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A importância da fisioterapia no tratamento da Distrofia Muscular de
Duchenne (DMD)
Joelma Moreira Gonçalves1
[email protected]
Pós-graduação em Fisioterapia em Reabilitação na Ortopedia e Traumatologia com ênfase em Terapia
Manual – Faculdade Ávila
Resumo
Este artigo abordará sobre a Distrofia Muscular de Duchenne é uma desordem genética que,
gradualmente, enfraquece os músculos do corpo. Ela é causada por incorreta ou omissa
informação genética que impede o organismo de produção das proteínas necessárias para
construir e manter os músculos saudáveis. Uma criança que é diagnosticada com DM perde
gradualmente a capacidade de fazer coisas como andar, sentar direito, respirar com
facilidade, e mover os braços e as mãos. Esta fraqueza crescente pode levar a outros
problemas de saúde. Existem várias formas principais de distrofia muscular, que pode afetar
os músculos em graus variados. Em alguns casos, DMD começa a causar problemas
musculares na infância, em outros, os sintomas não aparecem até a idade adulta. Não há
cura para a DM, mas os investigadores estão aprendendo rapidamente mais sobre como
prevenir e tratá-la. Médicos também estão trabalhando para melhorar a função muscular e
articular e retardar a deterioração muscular de modo que aqueles com DM podem viver tão
ativamente quanto possível e de forma independente. A metodologia utilizada para o este
trabalho foi o levantamento bibliográfico que, embora escasso em relação ao tema abordado
serviu como um desafio para o desenvolvimento.
Palavras-chave: Distrofia. Músculos. Diagnóstico.
1. Introdução
A Distrofia Muscular (DM) é um grupo de doenças raras que causam as fibras musculares
para enfraquecer e quebrar. DM afeta os músculos esqueléticos ou voluntários que controlam
o movimento nos braços, pernas e tronco. Ela também pode afetar o coração e outros
músculos involuntários, como aqueles no intestino. DM passa de pai para filho (genética) e
piora ao longo do tempo (progressivo).
Há nove tipos principais de DM afetando pessoas de todas as idades, desde a infância até a
meia-idade ou mais tarde. Os dois tipos mais comuns de DM que afetam as crianças são
distrofia muscular de Duchenne (DMD) e distrofia muscular de Becker (BMD).
Ambos DMD e DMB afetam os meninos, quase exclusivamente, as meninas são raramente
afetadas.
DM é uma doença recessiva ligada ao sexo. Ela geralmente passa de uma mãe (que não tem
sintomas) para seu filho.
ADistrofia muscular de Duchenne (DMD) foi descrita pela primeira vez pelo neurologista
francês Guillaume Benjamin Amand Duchenne, em 1860. A Distrofia muscular de Becker
(BMD) é o nome do médico alemão Peter Emil Becker, que descreveu esta variante do DMD
em 1950.
Na DMD, os meninos começam a mostrar sinais de fraqueza muscular logo aos 3 anos. A
doença enfraquece gradualmente os músculos esqueléticos ou voluntários, aqueles nos braços,
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Pós-graduanda em Fisioterapia em Reabilitação na Ortopedia e Traumatologia com ênfase em Terapia Manual.
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pernas e tronco. Até o início da adolescência ou mesmo antes, o coração do menino e os
músculos respiratórios também podem ser afetados.
Muitas crianças com DMD perdem a capacidade de andar pela final da infância e necessitam
de cadeiras de rodas. Como os músculos continuam a enfraquecer nas costas e no peito, a
maioria das crianças desenvolvem curvatura da coluna vertebral (escoliose). Na adolescência,
DMD geralmente progride para debilitar o coração e os músculos respiratórios.
A fisioterapia é uma área da saúde que procura alcançar através de métodos e técnicas
próprias, baseadas na utilização terapêutica dos movimentos e dos fenômenos físicos, uma
melhor qualidade de vida para o cidadão frente as disfunções intercorrentes (LEGISLAÇÃO
DE FISIOTERAPIA E TERAPIA OCUPACIONAL – resolução nº 158, de 29 de novembro
de 1994).
A atuação da fisioterapia em pacientes com patologias neuromusculares é de extrema
importância, tido em vista que este tipo de doença é progressiva e pode ser controlada ou
amenizada seus sintomas com a aplicação correta de tratamento fisioterapêutico o quanto
antes.
2. Conceito de distrofia muscular
Segundo Sthefen (2008), as doenças neuromusculares podem ser tanto hereditárias, quanto
adquiridas e são classificadas variadamente como miopatias, em que a causa da fraqueza
muscular é atribuída à patologia confinada ao próprio músculo, ou como neuropatias, em que
a fraqueza muscular é secundaria a uma anormalidade das células do corno anterior ou do
nervo periférico.
Distrofia muscular (DM abreviado) refere-se a um grupo de doenças musculares hereditárias
que enfraquecem os músculos que movem o corpo humano. As distrofias musculares são
caracterizados pela fraqueza progressiva do músculo esquelético, defeitos nas proteínas no
músculo e a morte do músculo e células e tecidos.
O mesmo autor pontua ainda que o termo distrofia muscular descreve um grupo de miopatias
geneticamente determinadas que apresentem um curso degenerativo constantemente
progressivo. Outras classificações das distrofias musculares estão baseadas em sua
apresentação clínica, incluindo a fraqueza como parte hereditária.
Sthefen (2008) assinala que as doenças neuromusculares são bastante variadas em sua
progressão, patologia e apresentação, mas está ligada em relação a sua intervenção
fisioterápica, pelas suas características comuns de fraqueza muscular levando a perda da
função e à deformidade física.
De acordo com Grans (2002), as distrofias musculares ligadas ao “cromossomo Xp21 são as
distrofias musculares de Duchenne (DMD) e distrofia muscular de Becker (DMB). Estes
distúrbios recessivos ligados ao sexo resultam de uma deleção na região p21 do braço curto
do cromossomo X”.
A maioria dos tipos de DM são transtornos de multi-sistema com manifestações em sistemas
do corpo, incluindo o coração, os sistemas gastrointestinal e nervoso, glândulas endócrinas,
pele, olhos e até mesmo o cérebro. A condição também pode conduzir a alterações de humor e
dificuldades de aprendizagem.
Um terço dos casos é causado por mutação espontânea, dois terços nascem
portadores e um terço dos casos tem um membro da família afetado. O gene
envolvido codifica a proteína distrofina. A distrofina se localiza na superfície interna
da membrana da célula muscular em íntima associação com glicoproteínas do
sarcolema. Os músculos esquelético e cardíaco normalmente contém quantidades
significantes de distrofina. Esta proteína está presente também em menor quantidade
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no músculo liso, cérebro, pulmão e fibroblastos da pele. A deficiência de distrofina
está associada com rupturas no sarcolema e afeta canais de cátions ativados pelo
alongamento, isso causa acúmulo de cálcio intracelular. A deficiência mais
proeminente compromete a função das fibras musculares rápidas (GRANS , 2002,
p. 79)
De acordo com Edwards et al. (2000), em 1860, as descrições dos meninos que cresceram
progressivamente mais fracos e perderam a capacidade de andar ou morreram em tenra idade
tornou-se mais proeminente em jornais médicos. Na década seguinte, o neurologista francês
Guillaume Duchenne fez um relato completo de 13 meninos com a comum e a forma mais
grave da doença (que agora leva seu nome - distrofia muscular de Duchenne). Logo se tornou
evidente que a doença tinha mais de um formulário, e que essas doenças acometeram mais o
sexo masculino de todas as idades.
3. Contextualização acerca da Distrofia Muscular de Duchenne (DMD)
A Distrofia muscular de Duchenne é a mais comum e a forma mais grave da DM. As meninas
podem transportar o gene que causa a doença, mas eles geralmente não têm sintomas. Esta
forma ocorre devido a um problema com o gene que produz a distrofina. Sem essa proteína,
os músculos se quebram e uma criança se torna mais fraca (EDWARDS et al. 2000).
De acordo com Florence (2002), os casos de DM de Duchenne, os sintomas geralmente
aparecem em torno de 5 anos, quando os músculos pélvicos começam a enfraquecer. A
maioria das crianças com esta forma precisa usar uma cadeira de rodas por 12 anos. Com o
tempo, enfraquecem os músculos dos ombros, costas, braços e pernas.
Eventualmente, os músculos respiratórios são afetados e um ventilador é necessário para
auxiliar a respiração.
Embora a maioria das crianças com DM de Duchenne tenha inteligência média, há cerca de
uma terceira experiência de aprendizagem e um pequeno número com deficiência intelectual.
Embora a incidência de Duchenne seja conhecida, não está claro quão comum outras formas
de DM são porque os sintomas podem variar tão amplamente entre os indivíduos. De fato, em
algumas pessoas os sintomas são tão leves que a doença não é diagnosticada.
3.1 Músculos voluntários
O curso da DMD é bastante previsível. Crianças com o transtorno encontram-se muito tarde
para aprender a andar. Em crianças, os pais podem notar os músculos da panturrilha alargada,
ou pseudo.
De acordo com Hallum (2000), o pré-escolar com DMD pode parecer desajeitado e cair com
freqüência. Os pais também podem notar que ele tem dificuldade para subir escadas, levantarse do chão ou correr.
Pela idade escolar, a criança pode andar na ponta dos pés ou parar as bolas de seus pés, com
uma marcha suavemente ondulada. Ele tem um andar cambaleante e instável e pode
facilmente cair. Para tentar manter o equilíbrio, ele enfia a barriga de fora e coloca os ombros
para trás. Ele também tem dificuldade em elevar os braços (EDWARDS et al., 2000)
Muitas crianças com DMD perdem a capacidade de andar algum tempo entre as idades de 7 e
12. Na adolescência, as atividades que envolvem os braços, pernas ou tronco podem
necessitar de assistência ou apoio mecânico (HALLUM, 2004).
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3.2 Diagnóstico
Para diagnosticar qualquer tipo de distrofia muscular, um médico normalmente começa
através de uma história do paciente e família a realização de um exame físico. Muito pode ser
aprendido a partir destes, incluindo o padrão de fraqueza. A história física percorre um longo
caminho para fazer o diagnóstico, mesmo antes de qualquer testes complicados de diagnóstico
feitos.
Para Edwards et al. (2000), é importante obter um diagnóstico formal, porque outras doenças
têm alguns dos mesmos sintomas da DMD e DMB. DM Becker tem sido muitas vezes
esquecida ou mal diagnosticados como membro-cinta a distrofia muscular ou atrofia muscular
espinhal. Por este motivo, é importante ter os dois testes genéticos e uma biópsia muscular
antes de assumir que o problema é realmente a DMD.
Segundo Bastos e Dutra (2005), o médico também precisa determinar se os resultados do
paciente mostram problema de fraqueza nos próprios músculos ou nos nervos que os
controlam. Problemas no controle de nervos-muscular, ou neurônios motores, originários da
medula espinhal e do cérebro e estender a mão a todos os músculos, podem causar fraqueza
que se parece com um problema muscular, mas realmente não é.
Logo no início do processo de diagnóstico médico, muitas vezes pedir um exame de sangue
especial chamado um nível de CK. CK para creatina quinase, uma enzima que vaza do
músculo danificado. Quando os níveis de CK são elevados e encontrados em uma amostra de
sangue, que normalmente significa que o músculo está sendo destruído por algum processo
anormal, tal como uma distrofia muscular ou inflamação. Portanto, um elevado nível de CK
sugere que os próprios músculos são a causa provável da fraqueza, mas não diz exatamente o
que o distúrbio muscular pode ser (CAROMANO, 1999).
Roux e Almeida (1987) assinalam que a disponibilidade de testes diagnósticos de DNA,
utilizando células sanguíneas e as células musculares ou para obter informação genética
precisa, tem se expandido. Pode-se perguntar ao médico de clínica ou conselheiro genético
que testes estão disponíveis. Uma vez que muitos homens com a DMO (e alguns com DMD)
tornam-se pais, é importante saber com certeza que herdou a doença de um indivíduo. Irmãs
de pessoas com DMD ou DMB também podem ser testados para saber se eles são portadores
da doença, o que significa que eles poderiam ter filhos com o transtorno.
Figura 1: Meninos com DMD têm frequentemente músculos da panturrilha alargada.
Fonte: SHEPERD, 1996.
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Para Hallum (2004), para determinar qual o transtorno está causando um problema, o médico
pode solicitar uma biópsia do músculo, a remoção cirúrgica de uma pequena amostra do
músculo do paciente. Através da análise desta amostra, os médicos podem dizer muito sobre o
que está realmente acontecendo dentro dos músculos. As técnicas modernas podem usar a
biópsia para distinguir distrofias musculares de distúrbios inflamatórios e outros, bem como
entre diferentes formas de distrofia.
Outros testes na amostra de biópsia podem fornecer informações sobre quais proteínas
musculares estão presentes nas células musculares, e se eles estão presentes em quantidades
normais e nos locais corretos. Isto pode determinar se a doença é DMD (sem distrofina) ou
DMO (com algumas distrofina).
3.3 Tratamentos
Graças aos avanços em muitas áreas da medicina, há muitas terapias disponíveis para ajudar
com todos os efeitos da distrofia muscular de Duchenne e outras distrofias. Estas intervenções
estão sendo melhoradas o tempo todo. Os médicos de clínicas podem fornecer referências de
especialistas e terapeutas para essas formas de cuidado. A utilização de terapias disponíveis
pode ajudar a manter o conforto, função e prolongar a expectativa de vida.
3.3.1 Contraturas
O impacto da DMD pode ser minimizado significativamente, mantendo o corpo mais flexível,
vertical e móvel possível. Existem várias maneiras de fazer isso.
Figura 2: As contraturas podem afetar os joelhos, quadris, tornozelos, cotovelos, punhos e dedos.
Fonte: SHEPERD, 1996.
Bastos e Dutra (2005) assinalam que como o músculo se deteriora, uma pessoa com distrofia
muscular frequentemente desenvolve fixações das articulações, conhecido como contraturas.
Se não tratado, estes irão se tornar grave, causando desconforto e restrição de mobilidade e
flexibilidade. Contratura pode afetar os joelhos, quadris, pés, cotovelos, punhos e dedos.
No entanto, existem muitas maneiras de minimizar e adiar contraturas. A Faixa de movimento
e exercícios, realizados em períodos regulares, ajuda a retardar contraturas, mantendo o
encurtamento de tendões prematuramente. É importante que um fisioterapeuta mostre-lhe
como fazer escala de movimento e exercícios corretamente.
As cintas nas pernas também podem ajudar a manter os membros esticados e flexíveis,
retardando o aparecimento de contraturas.
Segundo Florence (2002), quando as contraturas tiverem avançado, a cirurgia pode ser
realizada para aliviá-los. Um procedimento de liberação do tendão, também chamada de
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cirurgia cabo do salto, é feito muitas vezes para tratar outras contraturas no tornozelo,
enquanto a criança ainda está caminhando. Normalmente, o garoto terá de usar aparelho na
perna após isso.
3.3.2 Curvaturas da coluna vertebral
De acordo com Caromano (1999),.nos homens jovens com DMD, a coluna pode ser
gradualmente retirada em uma forma curva. A coluna vertebral pode curvar para os lados
(escoliose) ou avançar em uma forma "corcunda" (cifose). A escoliose geralmente aparece
depois que um menino começou a usar uma cadeira de rodas em tempo integral.
O mesmo autor assinala ainda que a escoliose severa pode interferir no sentar, dormir e até
respirar, por isso devem ser tomadas medidas para tentar impedi-lo. Exercícios para manter as
costas o mais reta possível e conselhos sobre como ficar sentado e dormindo em posições
podem ser obtidos a partir de um fisioterapeuta.
ACirurgia da Coluna Vertebral-alisamento envolve a inserção de hastes de metal com
ganchos na coluna vertebral. Cirurgia para jovens com DMD é normalmente realizada na
adolescência.
3.3.3 Medicamentos
Medicamentos pertencentes a um grupo conhecido como os corticosteróides têm sido eficazes
em retardar o curso da DMD. Em 2005, a American Academy of Neurology, de acordo com
Narumia e Zanoteli (2005) divulgou recomendações sobre o uso desses medicamentos em
DMD. Ele concluiu que:
- Prednisona e deflazacort são benéficos no tratamento da DMD. Sete estudos de alta
qualidade apresentam um aumento significativo, com estes medicamentos, em força,
cronometrado função muscular (como o tempo que levou um rapaz para subir escadas) e
função pulmonar.
- Eficazes tratamentos iniciais são: 0,75 miligramas por quilo de peso corporal por dia de
prednisona, ou 0,9 miligramas por quilograma por dia para deflazacort.
- A dose deve ser reduzida se efeitos colaterais excessivos, tais como ganho de peso
significativo, cataratas, enfraquecimento dos ossos (osteoporose) ou problemas
comportamentais, ocorrer. Os efeitos secundários mais frequentes são o ganho de peso e o
desenvolvimento de um rosto arredondado e inchado.
Os investigadores não sabem ainda se deflazacort tem menos efeitos colaterais que a
prednisona.
A idade ideal para iniciar o tratamento com corticosteróides não foi determinada. Alguns
médicos acreditam que corticosteróides devem ser iniciados tão logo seja feito o diagnóstico,
enquanto outros preferem esperar até que o garoto apresente dificuldades para andar. Antes de
iniciar o tratamento com corticosteróides, o médico e a família deveriam ter uma discussão
equilibrada sobre os benefícios esperados e possíveis efeitos colaterais (CAROMANO, 1999).
Suplementos de cálcio e vitamina D são frequentemente prescrito com prednisona para
contrabalançar os efeitos sobre os ossos.
A baixa caloria, dieta pobre em sódio é geralmente recomendado para ajudar a compensar o
ganho de peso e retenção de líquidos observados com os corticosteróides.
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3.3.5 Chaves, quadros de pé e cadeiras de rodas
De acordo com Caromano (1999), suspensórios, também chamado de órteses, suporte do
tornozelo e do pé ou estender sobre o joelho. As órteses tornozelo-pé são prescritas às vezes
para a noite de desgaste para manter o pé apontando para baixo e manter o tendão de Aquiles
esticado enquanto a criança está dormindo.
Para Bastos e Dutra1 (2005), permanente por algumas horas cada dia, mesmo com suporte de
peso mínimo, promove uma melhor circulação, ossos saudáveis e uma coluna reta. Um
caminhante em pé ou andador pode ajudar pessoas com DMD em repouso. Algumas cadeiras
de rodas se inclinarão para uma posição em pé.
Cedo ou tarde, todos os meninos com DMD precisam de cadeiras de rodas. Muitos usam
cadeiras de rodas em primeiro na escola ou no shopping, continuando a andar alguns em casa.
Em Duchenne, é típico para uma criança estar usando uma cadeira de rodas um tempo total de
cerca de 12 anos. Embora a criança e os pais possam temer a cadeira de rodas como um
símbolo da incapacidade, a maioria dos usuários acham que ficam realmente mais móveis,
dinâmicos e independentes do que quando tentam andar sobre pernas muito fracas
(SHEPERD, 1996).
Outras pessoas com mobilidade e ajudas de posicionamento podem ajudar aqueles que
cuidam de pessoas com DMD. Entre o mais simples é uma placa de transferência para ajudar
a pessoa a se mudar dentro e fora da cadeira de rodas. Elevadores mecânicos, cadeiras de
banho e camas eletrônicas também podem ser usados.
3.4 Sinais e sintomas
3.4.1 Dor
A deterioração muscular de Duchenne e de Becker não é dolorosa, por si só. Algumas pessoas
relatam dores musculares, às vezes, estes geralmente podem ser tratados com analgésicos.
Além disso, como a distrofia muscular não afeta diretamente os nervos, aqueles que têm
transtornos retêm sensações normais de toque e outros sentidos. Eles também costumam ter
controle sobre a, ou involuntária, da musculatura lisa da bexiga e do intestino, e normalmente
afeta as funções sexuais (CAROMANO, 1999).
3.4.2 O coração
Segundo Shephard (1999), como os músculos nos membros, músculos do coração também
podem ser enfraquecidos pela ausência de distrofina. Com o tempo, às vezes, tão cedo quanto
os anos da adolescência, os danos causados pelo DMD para o coração podem tornar-se fatais.
Este sistema deve ser acompanhado de perto, geralmente por um cardiologista pediátrico.
Pessoas com DMD freqüentemente desenvolvem cardiomiopatia - fraqueza do músculo
cardíaco - por causa de uma deficiência de distrofina. A camada muscular (miocárdio) do
coração deteriora, assim como os músculos esqueléticos que, coloca a pessoa em risco de
insuficiência cardíaca fatal (CAROMANO, 1999).
Algumas pessoas com a DMD tem participação do músculo esquelético leve, mas graves
problemas cardíacos.
Em 2005, a Academia Americana de Pediatria lançou as suas recomendações para as pessoas
com DMD e DMB e portadores dessas doenças (BASTOS E DUTRA, 2005).
A academia recomenda que aqueles com DMD tenham uma avaliação cardiológica completa
por um especialista de início na infância e, novamente, pelo menos a cada dois anos até 10
anos de idade. Depois disso, as avaliações devem ser feitas a cada ano ou no início de
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sintomas de debilidade cardíaca, tais como a retenção de líquidos ou falta de ar (EDWARDS
et al. 2000).
Segundo Caromano (1999), os portadores de DMD e DMB estão em risco maior do que a
média de desenvolvimento de cardiomiopatia. A academia sugere que as transportadoras
devam realizar uma avaliação cardiológica completa no final da adolescência ou início da
idade adulta, ou antes, se os sintomas ocorrem, e que devem ser avaliados a cada cinco anos,
com início na idade de 25 a 30.
Para Florence (2002),.há algumas evidências preliminares de que o tratamento com a enzima
conversora da angiotensina (IECA) e beta-bloqueadores podem retardar o curso da
deterioração do músculo cardíaco em DMD e se os medicamentos são iniciados logo que
anormalidades no ecocardiograma (ultra-sonografia do coração) aparecem, mas antes dos
sintomas aparecerem.
Algumas pessoas com a DMD que têm problemas cardíacos graves, mas geralmente boa
saúde têm sido tratadas com sucesso transplantes de coração.
3.4.3 A função respiratória
Hallum (2004) aponta que depois de cerca de 10 anos um menino com DMD, o diafragma e
outros músculos que funcionam os pulmões podem enfraquecer, tornando-os menos eficazes
no movimento do ar entrando e saindo. Os meninos e jovens com DMD não pode reclamar de
falta de ar. Problemas que podem indicar a função respiratória fraca incluem dores de cabeça,
embotamento mental, dificuldade de concentração ou ficar acordado, e pesadelos.
Qualquer pessoa com um enfraquecimento do sistema respiratório também está sujeito a mais
infecções e dificuldade de tossir. Um simples resfriado pode rapidamente evoluir para
pneumonia. Durante as infecções, é importante começar o tratamento imediato, antes de uma
emergência respiratória.
Para Narumia e Zanoteli (2005), como a respiração diminui a capacidade, a família pode ter
dispositivo de assistência de tosse ou aprender os procedimentos para ajudar com a tosse e
manter o sistema livre de secreções brônquicas. Um terapeuta respiratório ou pneumologista
podem ser consultados as informações necessárias.
Em algum ponto, ventilação assistida pode ser necessária para ajudar a fornecer um fluxo de
ar suficiente dentro e fora dos pulmões.
O primeiro passo na utilização de ventilação assistida é normalmente um dispositivo nãoinvasivo, o que significa que não requer qualquer procedimento cirúrgico. A pessoa que
recebe o ar sob pressão através de uma máscara de revólver, ou bocal. Se a volta do relógio,
se necessário suporte ventilatório, é possível utilizar a ventilação não invasiva em tempo
integral, sob os cuidados de um médico experiente nesta prática. Alguns jovens optam por
mudar para um sistema invasivo, o que significa que uma abertura cirúrgica chamada de
traqueostomia é realizada, permitindo que o ar a ser entregue diretamente na traquéia
(traquéia) (CAROMANO, 1999).
3.5 A FISIOTERAPIA NO TRATAMENTO DA DISTROFIA MUSCULAR DE
DUCHENNE
A fisioterapia pode ajudar uma criança a manter o tônus muscular e reduzir a gravidade de
contraturas articulares com exercícios que mantenham os músculos fortes e as articulações
flexíveis.
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De acordo com Shepherd (1996), um fisioterapeuta também usa órtese para ajudar a prevenir
contraturas articulares, um enrijecimento dos músculos perto das articulações que pode
dificultar a circulação e pode travar as articulações em posições dolorosas. Ao prestar apoio
extra só nos lugares certos, órtese pode estender o tempo que uma criança com DM pode
caminhar de forma independente.
As instruções básicas que um fisioterapeuta deve seguir, de acordo com Bastos e Dutra
(2005), são as seguintes:
- Realize exercícios com peso que fortalecem e tonificam os músculos. Músculos mais fortes
podem ajudar a retardar o iminente fraqueza associada à distrofia muscular.
- Envolver-se em vários exercícios e alongamentos. A flexibilidade pode ajudar a aliviar a
gravidade de contraturas articulares, um enrijecimento dos músculos ao redor das articulações
que afeta a maioria das pessoas que sofrem de distrofia muscular.
- Usar suspensórios para as mãos ou pernas. As cintas ajudam a manter os tendões e os
músculos alongados, evitando contraturas dolorosas. Muitos fisioterapeutas usam bandagem
no tratamento de distrofia muscular.
- Muitos especialistas concordam que os exercícios na água e nadar ajudam a tonificar e
fortalecer músculos e articulações, sem colocar pressão sobre as partes do corpo que já estão
enfraquecidos ou sob enfraquecimento.
- O objetivo da fisioterapia no tratamento de distrofia muscular é proporcionar ao paciente
independência pelo maior tempo possível, concentrando-se em movimento. Desenvolver
grandes grupos musculares para tornar o corpo mais forte e dar-lhe mais resistência.
A fisioterapia é mais eficaz contra alguns tipos de distrofia muscular e outros não. Becker e
distrofia muscular de Duchenne parecem ser os tipos que respondem melhor à terapia física.
A distrofia muscular é incurável. A fisioterapia é uma opção de tratamento que atende apenas
os sintomas desta condição.
Há que se ressaltar que o Exercício pode ajudar a construir músculos esqueléticos, manter o
sistema cardiovascular saudável, e contribuir para se sentir melhor. Mas na distrofia muscular,
muito exercício pode causar uma lesão muscular. É necessário consultar um médico sobre a
quantidade de exercício. Uma pessoa com DMD pode exercitar moderadamente, mas não
deve ir para o ponto de exaustão (CAROMANO, 1999).
Alguns especialistas recomendam exercícios de natação e de água (hidroterapia), como uma
boa maneira de manter os músculos tonificados, sem causar estresse sobre eles. O empuxo da
água ajuda a proteger contra certos tipos de lesão muscular e lesão. Antes de iniciar qualquer
programa de exercício, certifique-se que se teve uma avaliação cardíaca.
Para Bastos e Dutra (2005), um programa de terapia física é normalmente parte do tratamento
para a DMD. O médico irá encaminhar a um fisioterapeuta para uma avaliação aprofundada e
recomendações.
Os principais objetivos da fisioterapia são a permitir um maior movimento nas articulações e
evitar contraturas e escoliose.
A terapia ocupacional incide sobre as atividades e funções específicas, enquanto que a terapia
física enfatiza a mobilidade e, se possível, reforço de grandes grupos musculares. A terapia
ocupacional pode ajudar com as tarefas para o trabalho, lazer ou vida diária, como dirigir,
vestir ou usar um computador.
4 METODOLOGIA
Para o desenvolvimento da presente pesquisa foi adotado o procedimento metodológico que
refere--se ao percurso trilhado pelas autoras para atingir os objetivos gerais e específicos
definidos. Serão explicitados nesta seção os instrumentos utilizados na realização da pesquisa.
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Nesta pesquisa, foi utilizado um procedimento exploratório, na qualidade de parte integrante
da pesquisa principal, como o estudo preliminar realizado com a finalidade de melhor adequar
o instrumento de medida à realidade que se pretende conhecer.
Segundo Nascimento (2008) em outras palavras, “a pesquisa exploratória, ou estudo
exploratório, tem por objetivo conhecer a variável de estudo tal como se apresenta, seu
significado e o contexto onde ela se insere. Pressupõe-se que o comportamento humano é
melhor compreendido no contexto social onde ocorre”.
Adotou-se neste trabalho o método dedutivo, que parte de uma observação geral para uma
particular.
De acordo com Lakatos e Marconi (2001) “o método dedutivo, de acordo com a acepção
clássica, é o método que parte do geral e, a seguir, desce ao particular. Parte de princípios
reconhecidos como verdadeiros e indiscutíveis e possibilita chegar a conclusões de maneira
puramente formal, isto é, em virtude unicamente de sua lógica”.
O protótipo do raciocínio dedutivo é o silogismo, que consiste numa construção lógica que, a
partir de duas preposições chamadas premissas, retira uma terceira, nelas logicamente
implicadas, denominada conclusão.
De acordo com Lakatos e Marconi (2001) “a observação é uma técnica de coleta de dados
para conseguir informações e utiliza os sentidos na obtenção de determinados aspectos da
realidade. Não consiste em apenas ver e ouvir, mas também em examinar fatos ou fenômenos
que se desejam estudar”.
A pesquisa bibliográfica abrange a leitura, análise e interpretação de livros, periódicos,
documentos mimeografados ou xerocopiados, mapas, fotos, manuscritos, etc. Todo material
recolhido deve ser submetido a uma triagem, a partir da qual é possível estabelecer um plano
de leitura. Trata-se de uma leitura atenta e sistemática que se faz acompanhar de anotações e
fichamentos que, eventualmente, poderão servir à fundamentação teórica do estudo.
5 RESULTADOS E DISCUSSÃO
A distrofia muscular de Duchenne não têm cura, embora a fisioterapia e o exercício sejam
úteis para prevenir a contratura muscular permanente à volta das articulações. Nas formas
com grande rigidez e dor muscular, às vezes está indicada a cirurgia.
A atuação da fisioterapia empregada no paciente com distrofia muscular de Duchenne, tem o
objetivo de retardar a incapacidade de andar e a dependência em relação à cadeira de rodas,
além de prevenir deformidades e outras complicações, de cunho respiratório e traumáticas,
como as fraturas. Para tanto, a fisioterapia lança mão da cinesioterapia motora e respiratória,
com o intuito de melhorar a qualidade de vida desses indivíduos.
Para Bastos e Dutra (2005), os objetivos de tratamento da fisioterapia, perante o quadro
apresentado pelos indivíduos portadores dessa doença, são os de permitir que a criança tenha
domínio sobre seus movimentos, coordenação e equilíbrio; manter ou melhorar amplitude de
movimento (ADM); fortalecer a musculatura da cintura escapular e pélvica e músculos da
respiração; adequar a postura (em pé, sentada e deitada) o mais próximo do normal; e prevenir
o encurtamento muscular.
Para evitar os encurtamentos musculares dos músculos flexores de quadril, joelhos e
tornozelos, realiza-se os alongamentos dos músculos iliopsoas e reto femural, isquiotibiais e
tríceps sural. Tais alongamentos devem ser ensinados aos familiares para que possam realizálos em casa, se possível diariamente. É indicada a realização deste trabalho de alongamento
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manual, conjuntamente com o uso de goteiras para as pernas durante a noite, como forma de
prevenir o encurtamento dos músculos da panturrilha (SHEPERD, 1996).
Deve-se estimular a criança, de forma lúdica a realizar exercício ativos livres em várias
posições (em pé, sentado e ajoelhado), dentro de toda a amplitude de movimento (ADM)
permitida, como para alcançar uma brinquedo, com o objetivo de manter a flexibilidade geral,
melhorar a coordenação, equilíbrio e prevenir o encurtamento muscular (Livro Amanjás). O
fisioterapeuta, durante este trabalho, deve ter cuidado com as possíveis compensações que a
criança pode fazer, devendo orientá-la ou corrigi-la, estimulando o alinhamento postural.
Segundo Caromano (1999), pode-se utilizar a bola como recurso terapêutico dentro do
programa de tratamento, proporcionando diversão para a criança, além de melhorar o
alinhamento e flexibilidade da coluna vertebral, tônus, força, coordenação, equilíbrio, e
estimulação dos proprioceptores e mecanoreceptores. O trabalho com a bola terapêutica é
direcionado para a região axial (cabeça, pescoço e tronco) nas posições com a criança sentada,
em decúbito ventral ou em decúbito dorsal sobre a bola, podendo ser utilizadas das seguintes
maneiras: com a criança impedindo o movimento da bola, quando se encontra em uma
determinada posição; quando movimenta a bola em uma posição específica; ou então ao tentar
se equilibrar ou manter sua postura quando a bola é movida.
O treino de equilíbrio estático e dinâmico faz-se através da utilização de planos estáveis, a
princípio e, posteriormente, instáveis do tipo trampolim, prancha de equilíbrio, tábua de
propiocepção, etc. Podendo ser associados com atividades lúdicas como jogos de bola,
brincadeiras, bastão, entre outros. Deve-se estimular o treino de marcha, buscando a correção
de posturas incorretas adotadas, fazendo uso das barras paralelas, espelhos, pistas visuais e
comando verbal, proporcionando à criança estímulos propioceptivos, para reconhecer sua
imagem corporal e incentivar a auto-correção postural. Pode-se trabalhar conjuntamente com
este trabalho, o equilíbrio dinâmico através de jogos.
É de extrema importância, em um dado momento do programa terapêutico, ensinar a crianças
e seus responsáveis, como realizar as mudanças dos decúbitos para as posições sentada,
ajoelhada, semiajoelhada e de pé, devido tal transferência ser realizada com características
anormais. Portanto, deve-se fortalecer os músculos antigravitacionais e estimular as
transferências de peso, o mais próximo da normalidade.
A nível respiratório, a fisioterapia tem por objetivo principal recondicionar a força dos
músculos respiratórios, visto que com o evoluir da doença as crianças adquirem uma fraqueza
dos músculos respiratórios. Para tanto, são utilizados relaxamentos da musculatura acessória,
reeducação diafragmática, e condicionamento dos músculos respiratórios.
Podemos dar como exemplo para a reeducação diafragmática, a utilização de algum estímulo
a nível de abdômen a criança, solicitando que a mesma inspire levantando tal objeto com a
barriga.
O fisioterapeuta deve se preocupar, conforme o evoluir da doença, com um trabalho de
fortalecimento dos músculos da cintura escapular, membros superiores e abdominais, visando
a independência da criança na cadeira de rodas. Para essa finalidade, podem ser realizados
exercícios sentados no chão ou no tatame, para a elevação do tronco, por intermédio da
extensão dos cotovelos, estando as mãos apoiadas em planos elevados.
São recomendadas também para as crianças com DMD, atividades recreativas como: andar de
tricículo ou bicicleta, jogar bola, fazer natação, dentre outras. Tais atividades vão
proporcionar a criança melhor equilíbrio, força e coordenação grossa, podendo ter início a
partir dos três anos de idade, e devem ser realizadas sob orientação do fisioterapeuta
(CAROMANO, 1999).
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CONSIDERAÇÕES FINAIS
Há que se destacar a escassez de materiais disponíveis na língua vernácula que tratam do tema
proposto pelo pesquisador, o que acaba interferindo em um resultado mais enriquecedor.
O conhecimento dos mecanismos patológicos que envolve a distrofia muscular de Duchenne e
suas características clínicas, permitem ao fisioterapeuta traçar condutas adequadas conforme o
estágio de evolução da doença, para assim poder tratar com segurança e lucidez estas
crianças. O fisioterapeuta tem fundamental importância na prevenção das possíveis
complicações e deformidades que podem ser desencadeadas pela doença, orientando os
responsáveis que cuidam da criança, quanto às posturas adotadas e às atividades de vida diária
(ADVs), além de empregar técnicas cinesioterapêutica motora e respiratória retardam o
aparecimento de disfunções melhorando, dessa forma, a qualidade de vida e a sobrevida das
crianças portadoras da distrofia.
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(DMD): revisão. Arq Ciências Saúde UNIPAR 1999.
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