UNIVERSIDADE PAULISTA - CAMPUS SOROCABA INSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE FACULDADE DE ODONTOLOGIA TRATAMENTO ODONTOLÓGICO PARA PACIENTES HEMOFILICOS SOROCABA 2003 UNIVERSIDADE PAULISTA - CAMPUS SOROCABA INSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE FACULDADE DE ODONTOLOGIA JONAS MARIA RODRIGUES FILHO JOSIE ANN RODRIGUES LUCIANA MONTEIRO BRUNETTE DOS SANTOS LUIS FELIPE MONTEIRO LEITÃO MAURÍCIO FERRIAN NATALI SOROCABA 2003 Este trabalho é dedicado a quatro de nossos mentores: Prof. Dr. Halbert Villalba - UNIP Prof. Dr. Jose Luis Piratininga - USP Prof. Dr. Fabio Luis Coracin – UNICAMP Dra. Maria Elvira Pizzigatti Correa – Federação Brasileira de Hemofilia em agradecimento a tudo que nos enviaram e pelo incentivo à pesquisa. SUMÁRIO RESUMO............................................................................................................................. 05 1.0 - INTRODUÇÃO AO TEMA ...................................................................................... 06 2.0 - ASPECTOS GERAIS, ORIGEM DA PATOLOGIA ............................................. 08 2.1 - Diagnóstico ............................................................................................................ 09 2.2 - Tratamento da patologia ..................................................................................... 10 2.3 – Aspectos sociais .................................................................................................... 11 3.0 – ESTATÍSTICA (EPIDEMIOLOGIA)..................................................................... 13 3.1 – Distribuição de pacientes com Hemofilia na regiões do Brasil ........................ 13 3.2 – Natureza hereditária ........................................................................................... 13 4.0 – CRITÉRIO RELACIONADO AO TRATAMENTO ODONTOLÓGICO ......... 14 4.1 – Medicamentos hemostáticos utilizados em procedimentos ............................. 16 5.0 – PROTOCOLOS ......................................................................................................... 21 5.1 - ANEXO 1 – PROTOCOLO DO COMITÊ DE ODONTOLOGIA DA FEDERAÇÃO MUNDIAL DE HEMOFILIA ........................................................... 22 5.2 - ANEXO 2 – PROTOCOLO INDIANA UNIVERSITY .................................... 36 5.3 - ANEXO 3 – PROTOCOLO CENTRO REGIONALE PER LO STUDIO DELLE MALATTIE EMORRAGICHE E TROMBOTICHE ............... 47 6.0 –CONCLUSÃO............................................................................................................. 54 7.0 – BIBLIOGRAFIA & FONTES .................................................................................. 56 TRATAMENTO ODONTOLÓGICO PARA PACIENTES HEMOFÍLICOS Jonas Maria Rodrigues Filho, Josie Ann Rodrigues, Luciana Monteiro Brunette Dos Santos, Luis Felipe Monteiro Leitão, Maurício Ferrian Natali Professor Orientador: Prof. Dr. Halbert Villalba RESUMO A hemofilia representa uma das alterações na rede de coagulação do sangue. É uma doença hereditária, ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência qualitativa dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) (Colman RW, 1994) da via intrínseca de coagulação (Davie EW, 1991). As concentrações plasmáticas dos fatores de coagulação podem ser classificadas como grave, moderado ou leve. Hoje, aproximadamente, cerca de 6.000 hemofílicos vivem no Brasil, as maiorias deles, hemofílicos A (ANVISA, 2001). O diagnostico geralmente é feito na infância, baseados em antecedentes hemorrágicos e familiares (Miller CH, 1989). Como a prática da Odontologia envolve, freqüentemente, procedimentos que podem causar sangramentos no paciente, o cirurgião dentista deve estar familiarizado com as possíveis alterações da hemostasia ou controle do sangramento. Portanto, é de extrema importância que todo Cirurgião Dentista conheça os mecanismos da hemostasia, bem como condições e patologias que causam anormalidades nesses processos. Reconhecendo a importância de um programa nacional de Hemofilia, o Ministério da Saúde criou o Comitê Nacional de Hemofilia, composto por uma equipe multidisciplinar responsável pelo diagnóstico e tratamento de cada um dos pacientes hemofílicos (Antunes SV, 2002). Bibliografia: Agencia Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA). Gerencia geral de sangue e Hemoderivados. 2000 relatorio estatístico. Fatores de Coagulação. Brasília, Brasil: ANVISA 2001; Davie EW, Fujikawa K, Kisiel W: The coagulation cascade: Initiation, maintenance, and regulation. Biochemistry 30:10363-10370, 1991; Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Salzman EW, et al Hemostasis and Thrombosis: Basic Principles and Clinical Practice, Third Edition J.B. Lippincott Company, Philadelphia, 3-49,169-181, 1994; Miller CH. Genetics of hemophilia and von Willebrand’s disease. In: Hilgartner MW, Pochedly C, eds. Hemophilia in the Child and Adult New York: Raven Press, 1989: 297-345; Antunes SV Haemophilia in the developing world: the Brazilian experience. Haemophilia (2002), 8, 199-204. 1.0 – INTRODUÇÃO AO TEMA Doença hereditária, ligada ao cromossomo x, clinicamente caracterizada pela deficiência quantitativa de fatores VIII e IX, é uma desordem na via intrínseca da cascata de coagulação. Classificada em Hemofilia A (deficiência do fator VIII) e Hemofilia B (deficiência do fator IX). O nível de concentração encontrado é que determina a severidade desta patologia, que é classificada como grave (<1%), moderada (entre 1% a 5%) e leve (>de 5%). O fator VIII tem importante papel na ativação do fator X, na seqüência que leva a formação de fibrina. Estimativas indicam que hoje no Brasil, existam cerca de 6300 hemofílicos, sendo em media 80% do tipo A e os demais do tipo B, esses números aumentam quando somados a pacientes portadores de outras coagulopatias. O diagnostico é feito na primeira década de vida embasado na historia de sangramento recorrentes e no histórico familiar antecedente. Tratamento para esses pacientes consiste na terapia de reposição de fator, necessidade e freqüência da mesma depende da severidade desta patologia ou de alguma injuria que necessite de reposição extra. Antigamente pacientes hemofílicos dispunham somente de crioceptados ou plasma congelados, hoje, com a intenção de fornecer de melhor qualidade de vida a esses pacientes, temos terapias de altas qualidade, onde se desenvolveu novos produtos empregando processos de purificação monoclonal. Atualmente, as equipes de tratamento, para pacientes hemofílicos, nos grande centros são multidisciplinar, sendo o objetivo principal a prevenção, o sucesso do trabalho preventivo, tratamento e complicações dependem exclusivamente da interação dos profissionais envolvidos (cirurgião dentista e hematologista). Devido a complicações associadas a terapia de reposição, e desenvolvimento de anticorpos (inibidores) contra fator VIII e IX, grande centros vem visando a diminuição do seu uso, principalmente em procedimentos odontológicos. Associa-se a terapia de reposição o uso de antifibrinolíticos orais, alem da associação de alguns agentes hemostáticos locais, possibilitando assim uma diminuição dos episódios de sangramento em cavidade bucal (Larsen PE,1989, Sindet-pedersen, 1988). Tratamentos odontológicos a pacientes hemofílicos, ou portadores de outras coagulopatia hereditária, é alvo de discussões literárias no que diz respeito a padronização de condutas cirúrgicas. São vários protocolos que recomendam a terapia de reposição antecedente aos procedimentos cruentos, com risco de sangramento, mas na maioria das vezes estão voltados para uma realidade onde o acesso aos concentrados de fator segue padrões que diferem daquele encontrados em nossa comunidade. O trabalho em conjunto entre CD e o Hematologista tem possibilitado o desenvolvimento de conceitos e técnicas que vem auxiliando na diminuição do consumo de hemoderivados para fins odontológicos. 2.0 – ASPECTOS GERAIS, ORIGEM DA PATOLOGIA A hemofilia representa uma das alterações na rede de coagulação do sangue. É uma doença hereditária, ligada ao cromossomo X, caracterizada clinicamente pela deficiência quantitativa dos Fatores VIII ou IX da via intrínseca da coagulação. É classificada em Hemofilia A (Fator anti-hemofílico A), quando na deficiência do Fator VIII e, Hemofilia B (Fator anti-hemofílico B ou Fator de Christmas), na deficiência do Fator IX. Na dependência da concentração plasmática encontrada, pode ser classificada como grave (<1%), moderada (entre 1% e 5%) e leve (> de 5%) (Nilsson IM, 1994). O fator VIII tem papel importante na ativação do fator X, na seqüência que leva a formação do coagulo de fibrina. Era uma condição comum às famílias reais européias como resultado da endogamia. Os filhos de um homem hemofílico com uma mulher normal não podem portar ou transmitir a hemofilia paterna, por receber um Y e não um cromossomo X de seu pai. As filhas de tal união serão todas portadoras devido ao recebimento do cromossomo paterno X com o gene anômalo para o fator VIII. Uma portadora tem dois cromossomos X, um com um gene para fator VIII normal e o outro com um gene anômalo, causador da hemofilia. Se um óvulo com o cromossomo X portador da anomalia for fertilizado, um filho hemofílico ou uma filha portadora resultarão desta fecundação. Se um óvulo com o cromossomo normal X for fertilizado, um filho ou filha normal resultará desta fecundação. Assim, uma portadora tem iguais chances de ter um filho hemofílico ou não, bem como uma filha portadora. (Figura 1) (fonte: hemorio) Figura 1 É um distúrbio heterogêneo, pois pode ser causado por qualquer uma das variedades de mutações para o gene dos fatores envolvidos. 2.1 – DIAGNÓSTICO O diagnóstico da hemofilia geralmente é feito na infância baseado na história de sangramentos recorrentes e no histórico familiar. A qualidade e expectativa de vida do paciente hemofílico está diretamente ligada à pesquisa para o diagnóstico e tratamento da doença. 2.2 – TRATAMENTO DA PATOLOGIA Durante as décadas de 60 e 70 os pacientes eram tratados principalmente com crioprecipitado ou plasma congelado. Atualmente essa terapia está centrada na aquisição e distribuição de concentrados de fatores de coagulação VIII ou IX dentre outros. O tratamento dos pacientes com Hemofilia quer A ou B, nos episódios de sangramento ou mesmo profilaticamente, é a terapia de reposição. Esta implica na administração de fatores de coagulação que visam suprir a deficiência dos mesmos, diminuindo assim, o sangramento existente ou prevenindo-o (Nilsson IM, 1994). Anteriormente à terapia de reposição de fator de coagulação, muitos pacientes morriam como resultado direto de infecções ou mesmo de complicações hemorrágicas. Técnicas de inativação viral para esses produtos foram introduzidas a partir da década de 80. Pacientes hemofílicos que receberam esses produtos anteriormente a essa data foram expostos a uma série de infecções virais como o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e o da hepatite C (HCV). A presença do HCV em pacientes portadores de hemofilia chega ao redor de 70% a 90% (Kumar et al., 1993; Eyster et al., 1993). Uma abordagem para controle de infecções e uma equipe multidisciplinar para tratamento e manejo do paciente hemofílico consiste em aumento na qualidade de vida. Outra complicação associada à terapia de reposição é o desenvolvimento de anticorpos (inibidores) contra Fator VIII ou IX. Em muitos casos, o desenvolvimento de inibidores pode acontecer precocemente, usualmente depois de poucas infusões do hemoderivado (Nilsson IM, 1994). A presença de inibidores está bem demonstrada em cerca de 8-20% dos pacientes com Hemofilia A Grave e, em cerca de 2,5-16% daqueles com Hemofilia B Grave (Shapiro & Huntin, 1975; Sultan 1992). O manejo dos pacientes que desenvolveram inibidores é uma complicação séria devido à quantidade maior de fator administrada para controle de sangramento agudo. Atualmente, as equipes para tratamento do paciente hemofílico são multidisciplinares na maioria dos centros, sendo o principal enfoque dado à prevenção. Reconhecendo a importância de um programa nacional, o Ministério da Saúde criou um comitê nacional de Hemofilia, composto por uma equipe multidisciplinar para tratamento dos pacientes hemofílicos. 2.3 – ASPECTOS SOCIAIS Há uma preocupação em manter programas educacionais para aumentar o conhecimento sobre o diagnóstico da hemofilia e programas para melhorar a qualidade de vida dos hemofílicos. Outro programa criado foi a dose domiciliar de urgência (DDU) que consiste em ensinar a um grupo selecionado de pacientes e seus familiares a fazer a reposição de fator por eles mesmos. Centros de tratamento especiais para pacientes com desordens hemorrágicas congênitas existem em muitas cidades. As complicações da hemofilia (como por exemplo a artrite) e de seu tratamento (como as infecções por HIV e hepatite) necessitam de um tratamento multidisciplinar coordenado. O pessoal envolvido deve incluir tratamento primário por fisiatras, hematologistas, cirurgiões ortopédicos, enfermeiras, fisioterapeutas, dentistas, assistentes sociais, psicólogos, conselheiros genéticos, dentre outros. As instalações devem incluir a possibilidade de tratamento interno e externo bem como a existência de um laboratório especializado em coagulação. Os centros de tratamento, geralmente oferecem tratamento integral para os hemofílicos que vivem a uma distância razoável destes centros, bem como proporcionam consultas para aqueles que moram em outras regiões. 3.0 – ESTATÍSTICA (EPIDEMIOLOGIA) 3.1 – Distribuição de pacientes com Hemofilia nas regiões do Brasil 6000 5000 4000 Hemofilia A Hemofilia B 3000 2000 1000 0 Norte Nordeste Central Norte Sudeste Sul Total Nordeste Central Sudeste Sul Total Hemofilia A 354 1371 374 2367 945 5411 Hemofilia B 67 114 61 497 147 886_ 3.2 – Natureza Hereditária Incidência - 1: 10 000 Homens para Hemofilia A Incidência - 1: 40 000 Homens para Hemofilia B 4.0 – CRITÉRIO RELACIONADO AO TRATAMENTO ODONTOLÓGICO O tratamento odontológico com profissionais deve ser sempre encorajado. A limpeza dental ou retirada de tártaros pode causar pequenos sangramentos que raramente necessitam de concentrados. A ortodontia deve ser feita como se o paciente fosse um não portador de hemofilia. As extrações dentárias devem ser feitas somente em casos estritamente necessários, analisando a necessidade e oportunidade do procedimento. Devese realizar um procedimento o menos traumático possível e não se deve deixar de considerar a importância do procedimento de sutura. A sutura deve ser feita de maneira a aproximar ao máximo as bordas da ferida cirúrgica e permanecer no local por no mínimo 07 dias. Mesmo em extrações de decíduos, se houver espaço, deve-se suturar. Um diálogo entre o cirurgião dentista e o médico hematologista deve existir para planejarem juntos a melhor alternativa de abordagem para esse procedimento. O maior problema na restauração de dentes cariados é a escolha do analgésico. Anestesias de infiltração local podem ser dadas sem a necessidade da infusão de concentrados. Deve-se evitar anestesia troncular do nervo alveolar inferior se o nível de fator não for reposto devido ao risco de transfixar um vaso. Um hematoma com aumento de proporção muito rápido ao lado da mandíbula pode resultar de um acidente desse tipo, com reflexos no pescoço e eventual compressão da traquéia. Se a reposição de fator for feita antes do bloqueio, não há contra-indicação do bloqueio troncular. A associação de antifibrinolíticos orais ao uso da terapia de reposição, além da associação de alguns agentes hemostáticos locais, possibilitou a diminuição dos episódios de sangramento em cavidade bucal. Mas o uso de anti-fibrinolíticos orais sistêmicos deve ser discutido previamente com o hematologista responsável pelo paciente, pois existem restrições do seu uso para aqueles pacientes com inibidores ou com outros problemas de ordem sistêmica. O uso tópico fica a critério do cirurgião dentista, frente ao risco de sangramento do procedimento a ser realizado ou à necessidade local. A filosofia do tratamento odontológico atual é baseada na prevenção, seja da doença cárie, seja da doença periodontal. A prevenção da cárie dentária pode ser feita de diversas maneiras, dentre elas, aplicação tópica de flúor, selantes de cicatrículas e fissuras, ajuste da dieta tornando-a pobre em carboidratos. O primeiro grupo de pessoas a saber sobre a hemofilia é o paciente e seu círculo pessoal, sejam familiares, amigos, colegas. Depois, os profissionais envolvidos com esse paciente e seus familiares, de igual maneira, devem estar familiarizados com a condição. Não basta somente instruir o paciente hemofílico a cerca da necessidade do tratamento odontológico, mas da mesma forma, fazê-lo com seus familiares. Deve-se lembrar que no caso de doenças dentárias e periodontais em pacientes hemofílicos, a prevenção é melhor, mais barata e mais segura do que um tratamento mais agressivo. Para se obter os melhores resultados, deve existir uma equipe multidisciplinar apta a prover informações e cuidados aos pacientes portadores de hemofilia e a seus familiares. Todo paciente hemofílico pode apresentar febre e infecções. Deve-se atentar para os medicamentos que devem ser evitados nesse grupo de pacientes. São contra indicados todos os medicamentos que interferem na hemostasia, principalmente aqueles que contém ácido acetilsalicílico (Tabela1). AAS (EMS) AAS (Sanofi Winthrop) AAS Adulto (Ima) AAS Infantil (Ima) Aceticil (Cazi) Ácido Acetilsalicílico (Apsen) Ácido Acetilsalicílico (Neo-QuÌmica) Ácido Acetilsalicílico (Sanval) Ácido Acetilsalicílico (Teuto-Brasileiro) Ácido Acetilsalicílico (Vital Brasil) Ácido Acetilsalicílico (Windson) Ácido Acetilsalicílico Gilton (Gilton) Ácido Acetilsalicílico 500mg (Royton) Ácido Acetilsalicílico Uso Infantil (Rpyton) Alidor (Hoechst) Alka-Seltzer (Bayer) Aspi-C (Eurofarma) Aspirina ìCî Efervescente sabor Limão (Bayer) Aspirina Forte (Bayer) Aspirina 100 (Bayer) Aspirisan (Sanval) Aspisin (Farmasa) Atagripe (Windson) Besaprin (Sanofi Winthrop) Buferin (Bristol - Myers Squibb) Cefunk (Apsen) Cibalena - A (BiogalÍnica) Cheracap (Upjohn) Coristina D (Schering) Comp. de ácido Acetil SalicÌlico (Veafarm) Doloxene - A (Eli Lilly) Doribel (Luper) Doril (Dorsay) Ecasil (Biolab) Endosalil (Elfar) Engov (Newlab) Fontol (Whitehall) Fontol Extra Forte (Whitehall) Griptol (BrasmÈdica) Intra Acetil (Calbos) Melhoral Infantil (Sidney Ross) Melhoral (Sidney Ross) Migral (Q.I.F.) Migrabe (NovaquÌmica) Persantin S (Boehring De Angeli) Piralginan(Granado) Procor - S (Boehring De Angeli)Rectocetil (Apsen) Ronal (Rhodia) Sedagripe (NovaquÌmica) Somalgin (Novalgina) Sonrisal (Sidney Ross) Sonrisal PÛ Efervescente (Sidney Ross) Superhist (Whitehall) Tabela 1: Medicamento contra-indicados para pacientes hemofílicos (Fonte: Hemorio) Deve-se lembrar que cada caso é um caso diferente, e que cada individuo apresenta respostas diferentes dos demais. 4.1 - Medicamentos Hemostáticos Utilizados Em Procedimentos Há muito tempo, pesquisa-se terapias de alta qualidade para pacientes hemofilicos. Hoje encontra-se no mercado vários produtos nos quais foram empregados processos de purificação monoglobal e a introdução do primeiro fator recombinante: Fator VIII recombinante. Assim sendo, temos uma serie de produtos farmacêuticos biológicos, como: Immunate: Fator VIII da Coagulçao Humana, Alta Pureza Concentrado do complexo do Fator VIII/FvW de Alta Pureza Immunate é um concentrado de Fator VIII Altamente purificado por meio de separação cromatográfica, com dupla inativação de vírus e testado por PCR. Esta Indicado para Hemofilia A e deficiência de Fator VIII Adquirida. Produto Liofilizado Em Frasco Com 250 U.I/5ml; 500 U.I/5ml; 1.000 U.I/5ml. Hemofil M Concentrado do Fator VIII Monoglobal de alta pureza - submetido a tratamento com solvente-detergente para inativação do vírus. Indicado para hemofilia a e na deficiência do fator VIII. Produto liofilizado em frasco com 250 U.I/5 ml; 500U.I/5ml; 1.000U.I/5ml Immunine Fator IX (Christmas) da coagulaçao humana, alta pureza Immunine é um concentrado de fato IX altamente purificado por meio de separaçao cromatográfica, com dupla inativação de vírus e testado por PCR. Indicado para hemofilia B, hemofilia com inibidor de fator IX, deficiência de fator IX adquirida. Produto liofilizado em frasco com 200 U.I/5ml; 600U.I/5ml, 1.200 U.I/5ml Feiba VH Antiinibidor dos fatores VIII e IX da coagulação humana - Fração plasmática que neutraliza o efeito do inibidor do fator VIII, submetido a tratamento exclusivo por vapor para inativação de vírus e testado por PCR Produto liofilizado em frasco com 500 unidades Feiba/20 ml e 1.000 unidades Feiba/20ml. Recombinate Fator antihemofilico (Recombinante) (rAHF) é uma proteína de fator VIII projetada geneticamente para uso de pessoas com hemofilia A, com a finalidade de prevenir e controlar casos de sangramento. É derivado a partir de culturas celulares que são modificadas para produzir a proteína citada. Recombinante rAHF possui os mesmos efeitos da proteína de fator VIII derivada do plasma humano Tissucol Adesivo fibrinico, é um dos derivados de plasma mais complexos tanto no que se refere a composição quanto a aplicações clinicas. Ele imita a ultima fase da cascata de coagulação através da polimerização do fibrinogênio pela trombina, conduzindo a formação de um coagulo de fibrina semi-rigido, é um hemostático estimulante da cicatrização. O Tissucol liofilizado é reconstituído com a solução de aprotinina. A trombina liofilizada é reconstituída com a solução de cloreto de cálcio. Usa-se trombina de 500 U quando de deseja uma solidificação rápida (< 20 segundos), e a trombina de 4U quando se deseja uma coagulação mais lente (40-60 segundos). Os dois componentes devem ser aplicados simultaneamente em quantidade iguais, utilizando o Duplojet. Dispositivos para preparo e aplicação: Fibrinotherm- aparelho com diversas cavidades, onde são colocados os frascos de Tissucol e trombina que são mantido a 37 graus ate a hora do uso. Uma das cavidades contem agitador eletromagnético que faz girar o bastão metálico dos frascos de Tissucol, facilitando a dissolução. Os frascos de Tissucol contem uma barra metálica magnética para facilitar a reconstituição com o Fibrinotherm. Duplojet – dispositivo que permite a adaptação de duas seringas com uma única agulha de saída, para garantir a aplicação homogênea dos dois componentes.(muito utilizada na odontologia) Duplocathi – é um cateter de duplo lúmen, acoplável ao Duplojet, para uso através de endoscópios, possui 180 cm de comprimento podendo ser cortado do tamanho desejado. Spray-Set e Tissomat – é um adaptador aclopado no Duplojet para a aplicação do produto na forma spray. Para esse tipo de aplicação usa-se o Tissomat para regular a pressão do gás inerte. Tissucol é indicado em uma infinidade de aplicações cirúrgicas, comentadas em mais de 1200 trabalhos científicos publicados, o estilo de uso pode ser resumido em alguns itens: Hemostasia local - pacientes protadores de defeitos de coagulação hemofílicos. Adesão aos tecidos – como adesivo tecidual não promove reações inflamatórias locais e serve como base fisiológica para reconstituição tecidual. Vedação a líquidos e gases – é impermeável a líquidos e gases, ao contrario de suturas tradicionais, é utilizado para a vedação completa em alguns procedimentos cirúrgicos. Calculo do volume a ser utilizado: 1 ml de Tissucol pode ser usado para revestir 4 cm2 de superfície. Em spray a área coberta poderá ser o dobro dessa. Beriplast É um adesivo de selante de fibrina composto por fibrinogênio humano altamente purificado, concentrado e pasteurizado. O efeito selante de fibrina é baseado no final da cascata de coagulação. Seus principais componentes, fibrinogênio e trombina humana, leva a formação de um coagulo de fibrina estável. Fácil manuseio Diminuição de tempo cirúrgico. (fonte: baxter) 5.0 – PROTOCOLOS 5.1 - ANEXO 1 – PROTOCOLO DO COMITÊ DE ODONTOLOGIA DA FEDERAÇÃO MUNDIAL DE HEMOFILIA ................................................................. 22 5.2 - ANEXO 2 – PROTOCOLO INDIANA UNIVERSITY .......................................... 36 5.3 - ANEXO 3 – PROTOCOLO CENTRO REGIONALE PER LO STUDIO DELLE MALATTIE EMORRAGICHE E TROMBOTICHE ..................... 47 ANEXO I PROTOCOLO DE ATENDIMENTO ODONTOLÓGICO A PACIENTES PORTADORES DE COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS Comitê de Odontologia da Federação Mundial de Hemofilia ANVISA Sub-comitê de Hemofilia do Ministério da Saúde Federação Brasileira de Hemofilia Fevereiro de 2002 PROTOCOLO PROPOSTO CUIDADOS INICIAIS Alguns cuidados devem ser seguidos de maneira rotineira no decorrer do tratamento odontológico, no sentido de se evitar sangramentos ou mesmo a formação de hematomas em cavidade bucal: • cuidado no uso de sugadores e com o uso de bombas a vácuo • proteção das bordas das moldeiras com cera • na retirada de moldagens - com a formação de vácuo • uso de películas de RX em região sub-lingual • proteção dos tecidos frouxos no uso de brocas ou grampos de isolamento absoluto • o uso de antifibrinolíticos orais sistêmicos deve ser discutido previamente com o hematologista responsável pelo paciente, pois existem restrições do seu uso para aqueles pacientes com inibidores ou com outros problemas de ordem sistêmica. O uso tópico fica a critério do cirurgião dentista, frente ao risco de sangramento do procedimento a ser realizado ou à necessidade local. O uso tópico pode ser feito através do comprimido macerado de antifibrinolítico e colocado no local sob pressão com gaze. Outra maneira do uso tópico seria a mistura do pó do antifibrinolítico ao cimento cirúrgico ou outro material de uso odontológico que possa exercer compressão local e hemostasia. Outra substância com uso indicado em pequenos sangramentos em mucosa bucal ou em gengiva, é o ácido tri-cloro-acético à 20%, embebido em pequenas bolinhas de algodão (removendo-se o excesso do líquido), que devem ser colocadas no local e removidas depois de 24 horas. • para anestesias infiltrativas ou interligamentosas não há necessidade da administração de concentrados de fatores. A infusão do líquido anestésico deve ser feita lentamente, evitando a formação de hematomas por dissecação tecidual. Para anestesias de bloqueio, fazer sempre reposição de fator (pelo menos 30% do nível plasmático) DEFINIÇÃO DE CONCEITOS • definir como higiene oral aqueles procedimentos executados com escova dental, fio dental, creme dental e enxaguatórios bucais. A utilização de outros meios coadjuvantes para a manutenção da higiene oral, como os enxaguatórios bucais devem ser orientados pelo dentista mediante necessidade do paciente. • escova dental adequada como sendo aquela de cabeça compacta, cerdas arredondadas, variando de macia a extramacia; devendo esta ser substituída, de preferência, a cada 30 dias (devido à perda do arredondamento progressivo das cerdas) • creme dental deve ser obrigatoriamente fluoretado, outros cremes específicos devem ser utilizados sob orientação do Cirurgião Dentista • considerar como pequeno sangramento, aquele provocado por colocação de materiais, como matrizes, assim como aqueles provocados por uma escovação vigorosa que são controlados com medidas locais, não havendo necessidade de terapia de reposição • considerar como sangramento grave aquele que mesmo com a utilização das medidas locais faz-se necessária a terapia de reposição para aquisição da hemostasia. TRATAMENTO PREVENTIVO: Partindo do princípio de que a manutenção da saúde bucal depende não só do dentista, mas também da participação ativa do paciente, a orientação de higiene oral deverá ser feita para o paciente individualmente ou em grupos, incluindo seus familiares. A utilização de métodos preventivos e educacionais, como a evidenciação de placa bacteriana, o ensino das técnicas de escovação assim como o uso do fio dental deverá ser realizado individualmente, adaptado às condições de cada paciente. Bochecho com solução fluoretada deve ser indicado para aqueles pacientes de regiões onde não há fluoretação da água, assim como para aqueles com alto risco de cárie. Nos pacientes com alto risco de cárie a utilização de outros agentes químicos controladores de placa bacteriana devem ser associados. Deve ser salientado ao paciente que, mesmo na presença de sangramentos, a higiene oral deve ser mantida, visando à preservação da integridade periodontal. TRATAMENTO PERIODONTAL Feita a orientação básica, os procedimentos periodontais deverão ser realizados paulatinamente, visando a manutenção da integridade do tecido gengival, evitando assim, grandes sangramentos. Para bolsas periodontais profundas, a raspagem dental deve ser feita primeiramente supragengival e reforçada a orientação de higiene bucal. Posteriormente, com a diminuição do edema, faz-se a raspagem sub-gengival (não necessariamente em uma única sessão). Durante o tratamento periodontal, faz-se orientação do uso supervisionado, do digluconato de clorexedine à 0,12%, duas vezes ao dia, como meio auxiliar no controle da microbiota bucal. Polimentos coronarianos devem ser realizados de maneira rotineira. Sangramentos originados desses procedimentos são controlados localmente, com compressão local com gaze embebidas ou não em antifibrinolíticos, bolinhas de algodão embebidas em ATA à 20% (lembrar sempre de retirar o excesso do ácido), cimento cirúrgico e, se necessária a administração via oral do antifibrinolítico. Os procedimentos cirúrgicos periodontais em pacientes portadores de coagulopatias devem ser considerados como procedimento de risco de sangramentos. Portanto, a decisão da realização do procedimento deverá ser feita entre o cirurgião dentista, o paciente e o médico hematologista responsável. Caso o procedimento cirúrgico seja necessário, os cuidados no preparo do paciente, assim como os controles da hemostasia locais serão os mesmos daqueles descritos para os procedimentos cirúrgicos. ANESTESIA E CONTROLE DA DOR Para o controle da dor de origem odontológica são indicados os derivados do paracetamol ou da dipirona. O uso de antiinflamatórios para os procedimentos odontológicos é restrito e para os pacientes portadores de coagulopatias, sua indicação e prescrição devem ser feitas pelo hematologista. Não há restrições quanto ao tipo de anestésico local. Dá-se preferência àquele com vasoconstritor. Importante orientar o paciente, principalmente se criança, quanto ao risco de traumatismo local sob efeito da anestesia. As técnicas infiltrativas são realizadas de maneira cuidadosa, com infusão lenta de maneira a expandir o tecido de forma atraumática, iniciando em mucosa aderida e não sendo muito profunda. Não é preciso fazer a reposição de fator. A anestesia do complexo alveolar inferior deve ser realizada somente com a terapia de reposição (30% do nível plasmático) devido à possibilidade de sangramento em espaço retromolar (ptigoideo). Esse tipo de sangramento é de difícil diagnóstico e apresenta risco para o paciente na formação de hematomas na região, com possibilidade de compressão da região orofaringeana. Técnicas intraligamentosas devem ser utilizadas em substituição ao bloqueio troncular do nervo alveolar inferior, podendo-se obter bons resultados de anestesia em mandíbula, dispensando a reposição do fator. A formação de hematomas decorrentes das técnicas anestésicas é rara. Nesse caso, deve-se usar gelo local (gelo macerado) em recipiente apropriado, e mantido no local durante 20 minutos com intervalos de 20 minutos de repouso, durante as primeiras 24 horas e o médico responsável deve ser comunicado para avaliar a necessidade da reposição do fator de coagulação. DENTISTERIAS Tratamentos restauradores são realizados de maneira rotineira. Não há risco de sangramento desde que feitos com cuidado e preservação de mucosa (cuidado com brocas de alta rotação). Pequenos sangramentos de origem local, como na colocação de matrizes, cunhas de madeira, podem ser controlados com compressão local, água fria, ácido tri-cloro-acético (ATA a 20%) ou solução de hidróxido de cálcio. Fio retrátil embebido em solução hemostática pode ser usado na retração da mucosa quando na presença de cáries sub-gengivais ou mesmo para conter pequenos sangramentos. ENDODONTIA O tratamento endodôntico representa baixo risco de sangramento para os pacientes. Os casos de pulpotomias devem ser analisados frente à possibilidade de se realizar um tratamento endodôntico convencional. No tratamento de canal vitalizado, a pulpectomia deve ser feita de maneira a não deixar restos pulpares respeitando sempre o comprimento real do canal. A presença de sangramento pode significar a persistência de resto pulpar. A utilização de substâncias formalizantes deve ser considerada nos casos de sangramentos persistentes ou mesmo antecedendo a pulpectomia. Irrigação com hipoclorito de sódio (solução de Dakin), assim como curativo compressivo com hidróxido de cálcio podem ser considerados como hemostáticos endodônticos. TRATAMENTO PROTÉTICO O restabelecimento das condições funcionais e estéticas bucais deve ser oferecido ao paciente. Caberá ao dentista a indicação do tipo de prótese assim como a orientação básica de manutenção de saúde periodontal do mesmo. Na remoção de moldeiras, cuidar para que não haja formação de hematoma em região de palato mole ou sub-lingual. TRATAMENTO ORTODÔNTICO Não há contra-indicações para o tratamento ortodôntico de pacientes Hemofílicos ou com Doença de von Willebrand. Devese cuidar para que na colocação dos braquetes e bandas sub-gengivais não haja trauma em mucosa. A utilização de ceras para proteção deve ser utilizada pelo paciente sempre que houver necessidade. CIRURGIAS Dentre os procedimentos odontológicos é o que oferece maior risco de sangramento e complicações para o paciente portador de coagulopatias hereditárias. Para que isso possa ser minimizado, algumas considerações são importantes. • são raros os atendimentos emergenciais que necessitam de procedimentos cirúrgicos imediatos. Para a grande maioria há meios de controle da dor ou mesmo de sangramentos que devem ser considerados e realizados previamente ao procedimento cirúrgico; • todos os procedimentos cirúrgicos devem ser discutidos previamente com o médico responsável onde as possíveis intercorrências hemorrágicas possam ser previamente avaliadas Para que esses procedimentos possam ser realizados, dividimos o período cirúrgico em cinco fases: 1 - Planejamento; 2 – Adequação do Meio Bucal 3 – Pré-operatório 4 - Trans-operatório; 5 – Pós-operatório 1. Planejamento Está incluído no planejamento: • Avaliação clínica e radiográfica panorâmica e/ou periapical • Planejamento do procedimento a ser realizado que deve incluir: • a. número de dentes a serem removidos a cada procedimento b. complexidade cirúrgica quanto ao número de dentes a serem removidos em cada procedimento não há regras. Deve-se levar em consideração as características clínicas e sociais do paciente, pois há necessidade de controle e adesão do paciente aos cuidados posteriores a cirurgia. Importante também salientar que uma ferida cirúrgica extensa em cavidade bucal pode representar maior risco de sangramento, portanto a realização dos procedimentos deve ser de maneira intercalada; • planejamento do esquema de reposição de fatores de coagulação se necessário, ou a administração de DDAVP; que deve ser feito juntamente com o médico hematologista responsável • planejamento do esquema a ser utilizado como meio auxiliar local de hemostasia (selante de fibrina, etc) • uso de antibiótico da forma terapêutica ou profilática, por indicação odontológica ou médica; • importante que o procedimento cirúrgico seja feito por um profissional capacitado ou sob sua supervisão, para que as possíveis intercorrências que possam ocorrer durante ou após o procedimento possam ser devidamente diagnosticas e conduzidas • importante também que haja um sistema de controle de retornos do paciente onde, em caso de sangramento, o paciente possa ser reavaliado pelo CD responsável pelo ato operatório; Esquema de Reposição de Fator de Coagulação Caso Necessário Como já foi referidos anteriormente, o objetivo do trabalho conjunto entre Cirurgião-Dentista e a equipe médica responsável pelo tratamento de pacientes com coagulopatia hereditária, é a diminuição do consumo de fatores de coagulação. A indicação do uso da Terapia de Reposição assim como as quantidades de unidades a serem administradas devem ser orientadas pelo hematologista frente ao planejamento cirúrgico. Atualmente a literatura é consensual quanto ao uso de uma única dose prévia ao procedimento, com o aumento do nível plasmático do Fator VIII ou IX para 30% como sendo suficiente para a obtenção da hemostasia. A Reposição dos Fatores posteriormente à cirurgia somente ocorrerá houver a presença de sangramento importante. A proposta que aqui se aventa é a possibilidade da realização de alguns procedimentos cirúrgicos com a menor dose do Fator VIII ou IX. A hemostasia seria conseguida com o uso adjuvante do Selante de Fibrina e com sutura obliterante. 2 - ADEQUAÇÃO DO MEIO • eliminação de nichos de retenção de placa bacteriana (melhoria da higiene bucal, raspagem supra e sub-gengival, restaurações provisórias) mesmo para aqueles elementos dentários a serem removidos. 3 – PRÉ-OPERATÓRIO • Recomendação do antifibrinolítico (ácido tranexâmico ou ácido épsilon amino-capróico), via oral, com início de pelo menos 24 horas de antecedência ao procedimento cirúrgico e manutenção do mesmo pelo menos por sete dias. Importante salientar novamente, que o uso do antifibrinolítico via oral fica sob orientação médica, pois há pacientes que não podem fazer o seu uso através dessa via. Nesses casos, o uso local fica totalmente indicado; • o uso de antibiótico se faz por indicação odontológica. 4 – TRANS-OPERATÓRIO As técnicas utilizadas nas extrações são as normalmente indicadas para cada caso, procurando ser o menos traumática possível. Curetagens de lesões apicais e alveoloplastia devem ser realizadas sempre que necessário. • Normalmente é recomendada a extração de poucos elementos dentários a cada procedimento. Está contra-indicada a extração em bloco, ou seja, hemi-arcada em uma única sessão. • SUTURA SEMPRE!. A sutura deve ser feita de maneira a aproximar ao máximo as bordas da ferida cirúrgica e permanecer no local por no mínimo 07 dias. Mesmo em extrações de decíduos, se houver espaço, deve-se suturar. Dar preferência ao fio de sutura de seda 3-0 e não ao fio reabsorvível. • A aplicação do Selante de Fibrina deve ser feita de acordo com a recomendação do fabricante. Esta deve preencher todo o alvéolo dentário e seu excesso deve ser removido. O uso da cola, não dispensa a sutura, ambas devem ser utilizadas como coadjuvantes da hemostasia local. • Outras substâncias hemostáticas coadjuvantes podem ser utilizadas no local, como esponja de fibrina, conforme necessidade e indicação. 5 – PÓS-CIRÚRGICO Devem ser feitas recomendações básicas de higiene dentária para o paciente: • Manter a higienização oral de costume, com o uso de escova e fio dental • Não fumar nem fazer uso de bebidas alcoólicas • não realizar bochechos • não fazer ingestão de alimentos sólidos ou quentes, dando preferências a alimentos frios ou à temperatura ambiente, com consistência líquida ou pastosa pelo menos nas primeiras 48 horas pós-cirúrgicas • fazer uso de gelo extra bucal (conforme descrito anteriormente) no período pós extração • fazer repouso relativo nas primeiras 24 horas • manutenção do antifibrinolítico oral por no mínimo 07dias e seu uso tópico, na forma de enxaguatório – não bochecho - (10 ml de solução 4 vezes ao dia, com posterior deglutição) ou na forma macerada com compressão local, pelo período recomendado pelo cirurgião responsável • manutenção do antibiótico se indicado • o uso de controladores químicos da placa bacteriana no pós-cirúrgico, fica a critério do cirurgião dentista responsável EM CASO DE SANGRAMENTO A primeira medida a ser tomada na presença de sangramento, é a limpeza e identificação da área sangrante e a remoção do coágulo formado. Deve-se anestesiar novamente o paciente para complementação da limpeza alveolar e se necessário, realizar nova curetagem e sutura. A reutilização de novas aplicações de Selante de Fibrina pode ser realizada se houver necessidade e indicação associada ou não à terapia de reposição de Fator de Coagulação. MEIOS LOCAIS DE CONTROLE DE SANGRAMENTO O uso de medidas local tem auxiliado de sobremaneira o controle de hemorragias bucais. Sutura, cimento cirúrgico, soluções hemostáticas (para pequenos sangramentos gengivais), compressão e gelo, são normalmente utilizados na tentativa de se obter a hemostasia. A utilização de antifibrinolíticos locais, na forma de compressão local (com gaze embebida na solução ou com o comprimido macerado), tem efeito hemostático satisfatório. Importante salientar o uso do antifibrinolítico na forma de enxágüe bucal no controle de sangramento ou mesmo profilaticamente no pós cirúrgico. Soluções à base de trombina ou de colágeno, podem ser utilizadas no interior no alvéolo pós-extração. Há dificuldades técnicas quanto à permanência da celulose oxidada no alvéolo principalmente na presença de sangramento. Sangramentos derivados de traumas gengivais ou mesmo da esfoliação de decíduos, podem ser controlados com substâncias hemostáticas utilizadas na retração gengival, ou ATA 10% (ácido tri-cloro acético) embebidos em rolinhos de algodão e colocados no local, desde que seja pequena região a ser controlada. SELANTE DE FIBRINA O Selante de Fibrina pode ser recolocado no alvéolo dentário em caso de sangramento. O Selante de Fibrina é especialmente indicado para aqueles sangramentos originados em cavidades, pois não há aderência do produto em mucosa livre. EMERGÊNCIAS ODONTOLÓGICAS Os acidentes bucais envolvem desde dentes cariados com pontas cortantes até dilacerações provocadas por grandes traumas. Todo fator de iatrogenia local deve ser removido. Bordas cortantes de dentes com perda de estrutura coronária, restaurações com excesso de material (provocando sangramento gengival) assim como pólipos gengivais ou pulpares devem ser submetidos a tratamentos específicos. Dentes decíduos devem permanecer no arco no período de esfoliação desde que não provoquem sangramentos espontâneos. Sangramentos oriundos da esfoliação podem ser controlados com a remoção do tecido de granulação presente sob o decíduo ou ao redor do dente permanente e, através da compressão local com gaze embebida com solução antifibrinolítica e através das técnicas descritas acima. Dilacerações em mucosa devem ser tratadas após reposição de fator de coagulação, com a terapia local e antifibrinolítico oral associada à aplicação tópica da mesma como já anteriormente descrito. Abcessos de origem dentária devem ser preferencialmente drenados via endodôntica. Se for necessária a abertura cirúrgica, o preparo do paciente deverá ser semelhante àquelecirúrgico. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS E LITERATURA RECOMENDADA Alving BM; Weinstein MJ; Finlayson JS; et al. Fibri sealant: summary of a conference on characteristics and clinical uses. Transfusion, 35:783-790, 1997 Bänninger H; Hardegger T; Tobler A et al. Fibrin glue in surgery:frequent development of inhibitors of bovine thrombin and human factor V. B J Haematol, 85: 528-532, 1993 Bouvy BM, Rosin E, Frishmeyer KJ et al. Evaluation of bovine fibrin sealant in the dog. Invest Surg 6(3):241-50, 1993 Chabbat J; Tellier M; Porte P et al. Properties of a new fibrin glue stable in liquid state. Thrombosis Res., 76(6):525-533, 1994 Chiarini L, et al. [Treatment of the patient with a coagulation defect in oral and maxillofacial surgery. III. The management of patients in a hypocoagulative state because of a hemophilic-type primary pathology]. Minerva Stomatol. 1997 Mar;46(3):115-31. Review. Corrêa MEP; Arruda VR; JorgeJJ et al. 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Para fazer um planejamento odontológico adequado para pacientes com doenças de coagulação é necessário que o profissional saiba de todas as especificidades individuais de cada paciente (Tipo de severidade, freqüência de sangramento, e inibidor presente). O planejamento odontológico inclui: • Anamnese e avaliação: histórico de problemas de saúde, tipo de severidade de hemofilia, freqüência de sangramento, inibidor presente, etc; • Duração do tratamento e carga horária em cada consulta; • Matérias, instrumentos, e equipamentos que devem, ou não, ser usados; • Medição e procedimentos pré-operatório: reposição de fator, antifibrinolíticos, profilaxia antibiótica, etc; • Medidas trans-operatórias: técnicas de anestesia, tipo de anestésico, etc; • Medição e procedimentos pós-operatório: reposição de fator, antifibrinolíticos, bochechos, etc; • Acompanhamento pré-operatório. O tratamento odontológico é feito paralelo com o hematologista, para diminuição de risco do paciente. Antifibrinolíticos Antifibrinolíticos previne a lise dos coágulos orais. Este incluiu o epsilon amino caproic acid (Amicar®), ou tranexamic acid (Cyclokapron®). São usados como terapia adjuntiva, com a reposição de fator, para o controle de sangramento excessivo e antecipado. Em procedimentos onde haverá pouco sangramento, somente o antifibrinolíticos será necessário. 1. Dosagens Dosagens de Epsilon Amino Caproic Acid – para Criança: • Dose inicial: 200mg/kg, via oral, comprimido ou suspensão, 1 hora antes do tratamento. • Dose de manutenção: 100mg/kg, via oral, comprimido ou suspensão de 6/6 horas, por cinco a sete dias. Dosagens de Epsilon Amino Caproic Acid – para Adulto: • Dose inicial: 10g, via oral, comprimido ou suspensão, 1 hora antes do tratamento. • Dose de manutenção: 5 mg, via oral, comprimido ou suspensão, 6/6 horas, cinco a sete dias. Dosagens de Tranexamic Acid – Igual para Criança e Adulto: • Dose inicial: 25mg/kg, via oral, comprimido, 1 hora antes do tratamento. • Dose de manutenção: 25mg/kg, via oral, comprimido, de 8/8 horas por cinco a sete dias. 2. Contra-indicações: O paciente ao usar esses medicamentos, ele não devera fumar; usar canudos; utensílios metálicos; chupetas; ou mamadeiras. Também não deve ser usado se o paciente esta com sangramento renal ou no trato urinário; ou com qualquer tipo de coagulação disseminada intra-vascular, pois poderá levar a uma trombose. Pacientes que repetidamente usam o fator IX concentrado e/ou produtos de bypassing (complexo de protrombina ativada concentrada), usados em pacientes com inibidores, devem ser evitados durante terapia de antifibrinolíticos, pois poderá predispor o paciente a episódios de trombose. 3. Efeitos colaterais: Os efeitos mais comum são náusea, dor de cabeça, e boca seca. Os efeitos colaterais são toleráveis, a não ser severos, não requere a descontinuação do medicamento. Anestésico Local Na ausência de reposição de fator, injeções no ligamento periodontal podem ser feitas, mas com cuidado. Anestesia infiltrativa geralmente pode ser administrada sem o tratamento de reposição de fator. A menos que a injeção infiltrativa é feita em tecido conjuntivo frouxo ou em uma área altamente vascularizada, onde a reposição de fator é recomendada para atingir o nível de atividade de 40%. Injeções no tecido conjuntivo froxo não fibroso e altamente vascularizadas (áreas do nervo alveolar inferior, nervo alveolares posterior superior) são predisponentes a desenvolver um hematoma, potencializando a obstrução do trato respiratório, e episódios de sangramento severos. Neste caso é mandatário a correção de fator de 40% e a aspiração na injeção, para ter certeza de não ter pegado vaso sangüíneo. O paciente ter acompanhamento do profissional após cirurgia, orientado á observar a formação de hematoma. Caso tiver, encaminhar-o para tratamento imediatamente. Odontologia Preventiva Um programa preventivo, incluindo métodos corretos de escovação, uso do fio dental, aplicação apropriada de flúor tópico, e flúor sistêmico adequado até aos 16 anos, assim como uma boa dieta e exames regulares odontológicos são medidas efetivas, requisitarias, para prevenir problemas odontológicos. Profilaxia com taça de borracha e raspagem supra gengival pode ser feita sem terapia de reposição, pequenas hemorragias podem ser controladas com medidas locais, como pressão direta com gaze umedecida. Se a hemorragia continuar por muitos minutos, a aplicação tópica de trombina bovina pode ser efetiva. Terapia Periodontal Pacientes que necessitam raspagem profunda, por causa de acúmulos de calculo, deve ser iniciado com uma raspagem supragengival, deixado cicatrizar por 7-14 dias, durante esse tempo a gengiva residi e a hiperemia diminui. O tratamento e remoção de cálculos e irritantes reduzem o risco de sangramentos de tecidos. Se a raspagem sublingual está programada, pode ser considerado o uso da terapia de reposição, dependendo da hemorragia antecipada e a severidade da deficiência de fator. É imperativo que pacientes de periodontite, estejam sempre em observação adequados. Freio labial anormal pode causar recessão gengival e formação de bolsas. É indicado tratamento o mais breve possível para que não tenha recessão gengival e perda de osso alveolar. É aceitável qualquer técnica de freiectomia, para pacientes hemofílicos. Ambos, reposição de fator e terapia antifibrinolítica, são requeridos antes da cirurgia periodontal ou freiectomia. No caso de antecipando sangramento severo, esses procedimentos devem ser feitos em ambiente hospitalar, com as preparações necessárias. O hematologista deve ser notificado para determinar a correção de reposição de fator requerido. Procedimentos para Restauração Procedimentos restauradores são permitidos e considerados para pacientes hemofílicos. Procedimentos restaurativos em dentes decíduos, em maioria, podem ser completados sem o uso de reposição de fator, usando anestesia infiltrativa ligamento periodontal. Pequenas lesões podem ser restauradas usando somente oxido-nitroso-oxigenio, analgésico inalador. O uso de acetaminophen com codeína, também ajuda á diminuir o desconforto da criança. A maioria dos procedimentos operatórios para adultos podem ser feitos usando anestesia infiltrativa, que geralmente não requere reposição de fator. Se for antecipado anestesiar a mandíbula ou nervo alveolar superior posterior, a reposição de fator de 40% ao nível de correção, e terapia antifibrinolítica será requerida antes da injeção. Se reposição de fator for necessária, toda restauração possível deve ser feita em uma só consulta para diminuir o numero de infusões, diminuindo assim o risco e exposição á resistência ao fator. Deve-se utilizar o lençol de borracha, para o isolamento do campo operatório e retrair a bochecha, lábios, e língua; para evitar lacerações nesses tecidos que são altamente vascularizados. E preferido lençol de borracha bem fino por ter menos troque no grampo, não tendo então abrasão no tecido gengival. O grampo deve ser posto cuidadosamente, e ficar estável, para evitar lacerações nas papilas gengivais. Grampos sublinguais, como 8 A ou 14 A, devem ser evitados. Cunhas e matizes podem ser usados convencionalmente. A cunha, em preparos próximos, protege a papila gengival. A matriz usada adequadamente não causa sangramento. Sugadores de alta potencia e sugadores de saliva devem ser usados com cuidado, para evitar hematomas sublinguais. Cuidados na colocação de filmes radiográficos intraorais, particularmente em tecidos sublinguais, deve também ser considerado. No preparo de coroa fundida total, requere cuidados no preparo da gengiva, na colocação de corda de retração gengival, material de moldagem, e moldeira (aplicar cera para em volta da moldeira para não machucar o paciente). Não devera ter problemas de trauma na cimentação e acabamento da coroa. Terapia Pulpar Exposição de polpa em dentes decídua e permanente pode ser evitada, se não toda dentina cariada for removida em um só procedimento (terapia pulpar indireta). Pulpectomia, tratamento pulpar, e tratamento endodônticos são preferidos do que extração. Procedimentos de pulpectomia e tratamento pulpar podem ser completados com sucesso usando anestesia local infiltrativa, oxido-nitroso (anestésico inalado). No caso de exposição de nervo com vitalidade, pode-se usar anestesia intrapulpar. Sangramento na câmara pulpar não apresenta problemas significativos, e é prontamente controlável com pressão de bolinhas de algodão. Se o tecido pulpar estiver necrosado, anestesia local não é necessário. Em tratamentos endodônticos, deve ter cuidados a evitar a obturação ou instrumentação além do ápice da raiz do dente, prevenindo sangramento periapical. Planejamento Cirúrgico O Cirurgião Dentista e Hematologista devem trabalhar juntos para avaliar, medidas e medicação pré-operatório; determinar a quantidade de fator de reposição requerido para a cirurgia; grau do trauma cirúrgico, técnicas de anestesia, tempo do processo de cicatrização, medicação e acompanhamento pósoperatório. Outros requerimentos para cirurgia são: Cirurgião Dentista experiente, laboratório capaz de faz exames de coagulação de sangue, e espaço hospitalar se necessário. A exodontia de um dente permanente ou decídua com raízes múltiplas é requerido à reposição de fator de 40% de correção, 1 hora antes do procedimento, junto com a terapia antifibrinolítica (prosseguindo por 7 a 10 dias). Com o uso de reposição de fator, todas extrações necessárias devem ser feitas no mesmo tempo. Para extrações cirúrgicas de dentes impactados, parcialmente erupcionados, ou dentes não erupcionados, é necessário um nível maior de atividade de fator antes da cirurgia. Para extrações simples de dentes primários (i.e. incisivos e caninos), deve ser avaliado a quantidade de raiz presente desenvolvida, para determinar se terapia de reposição de fator será necessário. Se houver formação parcial de raiz, somente terapia antifibrinolítica, junto com agentes hemostáticos será necessário. Para o controle da hemostasia local pode ser usado agentes hemostáticos, como: trombina bovina, ou hemostático de colágeno de microfibrilar (Avitene®). Pressão direta com gaze deve ser aplicada na área. A cavidade deve ser preenchida com material celuloso oxidada (e.g. Gelfoam®). Pode-se também espalhar colágeno de microfibrilar ou trombina tópico, e stomahesive (protege lesão do ambiente oral) sobre a lesão. Suturas, em geral, deve ser evitadas quando possível, menos se a sutura agudara a cicatrização. Suturas reabsorvivel são recomendadas. Após a cirurgia, é recomendada uma dieta de líquidos transparentes nas primeiras 72 horas, e após somente purês, sopas e alimentos macios. O paciente também não deve fumar, usar canudos, utensílios metálicos; e crianças não devem usar mamadeiras e chupetas. Após 10 dias da cirurgia, o paciente dope voltar a se alimentar como costuma. Complicações Cirúrgicas Mesmo com todas as precauções pode ocorrer sangramento 3 a 4 dias após operação, quando começa a lise do coagulo. Ambos tratamento sistêmico e local deve ser usados para o controle do sangramento. Reposição de fator concentrado deve ser administrado suficientemente para o controle do sangramento periódico. Não é prudente a proteger coagulo solto. O coagulo típico, nesta situação é aquela caracterizadas como “coagulo de fígado”, ele é vermelho escuro, e geralmente protrude a área cirúrgica, freqüentemente, cobrindo a superfície de vários dentes. Continuidade adequada de reposição de fator concentrado, para atingir o nível de 40% de atividade, o coagula deve ser removido, e limpeza da área, ajuda a isolar a origem do sangramento. A cavidade também deve ser repreenchido. Esfoliação De Dentes Decíduos A esfoliação normal de dentes primários, tipicamente não requere reposição de fator concentrado, e o sangramento que ocorre é controlável com pressão direto de gaze, mantido por vários minutos. A aplicação tópica de agentes hemostáticos, como trombina ou Avitene® pode também ajudar com a hemostasia local. Se houver sangramento lento e continuo, terapia antifibrinolítica é recomendado. Profilaxia Antibiótica Toda situação medida em que requere o padrão do uso de profilaxia antibiótica é igual para hemofílicos. Por conseqüente, é requerido a profilaxia antibiótica para pacientes hemofílicos, antes de um procedimento odontológico invasivo. A American Heart Association, recomenda para profilaxia de endocardite bacteriana sub-aguda (SBE), seguindo a revisão de 1990. Se o paciente é imunucompensado por causa de infecção de HIV, profilaxia antibiótica intravenosa e recomendado. Tratamento Ortodôntico Reconhecimento precoce de um problema ortodôntico é importante, para que possa diminuir ou eliminar problemas ortodônticos complexos. Ambos interceptivo e banda-completa ortodôntica pode ser realizado. Cuidados na colocação de bandas; para evitar lacerações da mucosa oral e evitar pontas protuberantes, afiadas, e fios; é recomendado. Sangramento causado por arranhões acidentalmente, ou pequenas lacerações na gengiva responde à aplicação de pressão por 5 minutos. Bandas e bracket ortodôntico pré-fabricados (podem ser usados colocados diretamente no dente), quase elimina o contacto de apetrechos ortodônticos com a gengiva durante procedimento. Fios de aço prolongado, e molas são apetrechos ortodônticos que requere menos freqüência de adaptação. Higienização oral é particularmente importante para evitar inflamação, edema e sangramento de tecido gengival. Um irrigador de água aguda na higienização feita em casa. Emergências Odontológicas Traumas odontológicos são comuns durante a infância. Injurias com sangramento, incluindo hematomas, resulta na necessidade do uso da combinação de terapia de reposição de fator e antifibrinolítica, e tratamento com agentes hemostáticos locais e tópicos. Controle de Infecção Cuidados no consultório odontológico em relação a infecção cruzada com pacientes hemofílicos e altamente importante, pois pacientes hemofílicos tem muito contato com produtos sangüíneos, e no passado, infelizmente, o controle de infecção na doação de sangue ou de produtos sangüíneos eram feitos com pouco cuidado, causando doenças a esses pacientes como: hepatite e HIV, que pode levar o paciente a óbito. Atualmente esse tipo de problema e altamente controlado, eliminando o numero de infecções por via de transfusões ou injeções de produtos sangüíneos. Mas mesmo assim todo cuidado deve ser levado em consideração. BIBLIOGRAFIA Vash, B.W., Weddell, J.A., Jones, J.E., Lynch, T.R.: Dental problems of the disable child. In: McDonald, R.E., Avery, D.rR.: Dentistry for the Childre and Adolescent. Ed. 5, St. Louis: The C.V. Mosby Co., 1988:628-634 Shapiro, A. D.: Hemophilia. In: Green, M., Haggerty, R.J.: Ambulatory Pediatrics. ed. 4 Philidelfia: W.B. Saunders Co.,1990:372-375. Katz, J.O., Terezhalmy, G.T.: Dental management of the patient with hemophilia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1988; 66:139-144. Evans, B.E.: Dental care in hemophilia. The National Hemophilia Foundation, 1977. Bradley, B.: Pain control for dental procedures in patients with hemophilia: Ridley, K., Bergero, L., eds. Dental Care of the hemophilia patient. Ann Arbor: The Hemophilia Foundation of Michigan, 1986: 150-152. American Heart Association: Prevention of bacterial endocarditis. Circulation 70(6): 1123A-1127A, December,1984. Myers, W.A.:AIDS information for physicians and dentists. 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Do ponto de vista fisio-patogenico, seja os defeitos congênitos como os adquiridos podem considerar a hemostasia primaria, quando são envolvidas as plaquetas e ou vaso sanguíneo, ou hemostasia secundaria ou coagulação, quando na verdade é afetado o mecanismo de coagulação (tab 1).Do ponto de vista clinico, os defeitos congênitos podem ter uma hereditariedade autossômica dominante (ex: doença de Von Willebrand), caracterizados pela presença de sintomas em sujeitos de ambos os sexos ou ainda haver uma hereditariedade autossômica recessiva.(ex: algumas coagulopatias congênitas, os defeitos do fator V, VII, XIII, nos quais os portadores heterozigotos são em gênero assintomáticos e os pacientes homozigotos apresentam uma pré disposição hemorrágica severa. Portanto os defeitos congênitos a modalidade de transmissão (ex: hemofilia A e B), na qual o paciente é só do sexo masculino enquanto a mulher faz função portadora. Os defeitos adquiridos na verdade evidentes na idade adulta concomitantemente com doenças ou uso de substancias farmacológicas que interferem com o sistema hematológico. Os sintomas mais freqüentes são as hemorragias nasais, as hemorragias uterinas, as hemorragias secundarias nas extrações dentarias, cirurgias, partos, as hemorragias espontâneas nas articulações ou nos tecidos (hematomas), as gengivites, as hemorragias do sistema gastroenterico, os sangramentos contínuos (ex: hemofilia interna) e aqueles ocultos (gastroentericos) determinam uma condição de diminuição com conseqüente anemização que representa uma freqüente causa de consulta especializada. A hemofilia e a doença de Von Willebrand,guardadas as formas congênitas e o uso dos anticoagulantes orais para as causas adquiridas de coagulopatia,são as condições clinicas, que mais freqüentemente são observadas pelo especialista odontológico. A hemofilia congênita (tipo A se falta o F VIII,tipo B se falta o F IX) é uma coagulopatia de incidência pouco freqüente aproximadamente um caso a cada 10.000 habitantes,de modalidade de transmissão cujo quadro clinico se diferencia da quantidade do fator presente no assunto: -Grave para níveis inferiores a 1%,moderada para níveis de 1% ate 5%,leve para valores de 6% ate 50%.Dom ponto de vista laboratorístico o paciente hemofilico apresenta um alongamento do PTT, redução dos níveis de F VIII e tempo normal de hemorragia. A doença de Von Willebrand é uma coagulopatia congênita de modalidade de transmissão autossômica dominante extremamente freqüente (cerca de 1% da população considerando também as formas leves caracterizada na sua forma mais comum da redução do fator de Von Willebrand,grossa molécula adesiva necessária para o inicio do mecanismo de hemostasia primaria enquanto interpõem-se a adesão das placas com plaquetas agindo como ponte entre o colágeno e a glicoproteina coagulante.Do ponto de vista laboratorial o paciente com a doença de VonWillebrand apresenta o alongamento do tempo de hemorragia e redução dos níveis plasmáticos do fator VW. O fator VIII pode ser significativamente reduzido já que o fator VW estabiliza o F VIII circulante. Seja os pacientes com hemofilia como aqueles com doença de VW se não forem submetidos a uma profilaxia antihemorragica adequada tem um risco hemorrágico após procedimentos odontológicos. O uso de fármacos anticoagulantes orais ou por via subcutânea ou por via intra venosa,determinam uma coagulopatia iatriogena por interferência no mecanismo coagulativo. Os anticoagulantes orais explicam uma ação anti vitamina K e portanto com produção de fatores da coagulação não ativos (F II VII IX X).O tratamento anti coagulante oral prevê um período de monitoramento de tempo de protrombina necessário para o ajuste posológico, enquanto que o intervalo terapêutico é mais restrito. As indicações no uso de tratamento anti coagulante prolongado são numerosas mesmo continuas e em muitos casos a manutenção do tempo de trombina dentro dos valores terapêuticos deve ser firmemente perseguido mesmo no caso de procedimentos odontológicos. Os antiagregantes orais (acido acetilsalisílico, ticlopidina) em geral usados na profilaxia secundaria do tromboembolismo das artérias determinam uma deficiência de plaquetas caracterizada laboratorialmente do alongamento do tempo de hemorragia ,devido a redução de funcionalidade placentária.Usualmente a elevação de antiagregantes não determina uma pré disposição hemorrágica significativa em pacientes com sistema hemostático eficiente, porem atenção especial devem ter pacientes com comitante coagulopatia. O paciente hemorrágico e o problema odontológico: O paciente com predisposição hemorrágica apresenta um complicador devido seja a sua doença, seja de fatores ambientais assim como o temor dos fatores sanitários para as complicações hemorrágicas em conseqüência de intervenções terapeuticas, temor que freqüentemente tem aceitaçao-cancelamento de importantes providencias sanitárias ou a não adequação das estruturas diagnostico-assistenciais, somente em poucos centros organizados de maneira orientada é dado respeito ao paciente hemorrágico. De frente com paciente com predisposição hemorragica, o especialista hematologo, dentro de um centro especificamente aparelhado para o diagnostico e a cura das coagulopatias, provido de laboratório capacitado de acompanhar testes de aprofundamento e com pessoal de enfermagem e técnico especializado, deve poder realizar cura total, preocupando-se com todos os aspectos sanitários e concluindo procedimentos de intervenções terapêuticas para cada situação.Particularmente no campo odontológico onde a intervenção cirúrgica é freqüente e quase nunca complicado de maneira clinicamente significativa, deve saber escolher a opção terapêutica mais segura e menos traumatizante. Em contra partida o especialista por não poder adquirir técnicas particulares deve ser capaz de organizar o consultório de maneira que possa criar preferenciais para o paciente coagulopatico, a fim de aumentar a aceitação, deve manter uma estreita colaboração com o hematologo concordando com os protocolos de profilaxia, deve, portanto se aparelhar para poder avaliar os resultados do próprio trabalho, em particular monitorando as complicações hemorrágicas. Novas orientações terapêuticas: Nos últimos anos, a profilaxia antihemorragica em pacientes com a doença de Von Willebrand e com hemofilia A leve faz um aproveitamento, do uso da desmopressina similar sintético da vasopressina, fármaco em grau de determinar um aumento transitório a níveis hemostaticamente eficazes na atividade do complexo fator VIII fator Von Willebrand com correção do tempo de hemorragia e dos níveis reduzidos de F VIII. A injeção endovenosa de desmopressina é bem tolerada e permite evitar a utilização de hemoderivados caros e com um teórico risco de transmissão de doenças virais. O uso do acido tranexamico como asséptico oral tem permitido uma sensível melhora nas profilaxias antihemorragicas pré extrativas.Anteriormente se recorria à redução da posologia do anticoagulante ou à sua suspensão temporária para que os valores de TP chegassem próximos de 50%, seguros do ponto de vista hemostático, mas que expunham o paciente a risco de tromboses.Alternativamente para pacientes com elevado risco tromboembolico se recorria ao uso da calciparina em substituição do anticoagulante oral, ou utilizava-se a cola de fibrina, sem redução posológica, recuperando a maior parte dos pacientes, com estreito monitoramento laboratorístico e dos especialistas (cardiologistas, hematologistas, neurologista).O uso deste procedimento que consiste em reunir na saliva, elevados níveis de acido tranexamico, com conseqüente inibição da fibrinólise local, sem interferências na hemostasia sistêmica, permite a administração ambulatorial de quase todo do total de pacientes com óbvios benefícios econômicos e de aceitação, consiste em manter inalterados os níveis terapêuticos da terapia anticoagulante oral, prevê o uso de um fármaco de fácil repetibilidade e economicamente vantajoso, comparado à cola de fibrina. Materiais e métodos: As duas unidades operativas (centro regional para o estudo da hemostasia e da trombose da divisão de hematologia do hospital de Vicenza e o serviço de odontoiatria do hospital de Sandrigo—Italia), interferem nos confrontos do paciente coagulopatico que necessita de intervenção odontológica devido a um procedimento diferenciado por patologia. Trata-se geralmente de pacientes com um diagnostico definido, enviados ao dentista diretamente pelo hematologo, depois de um check-up.Em alguns casos é o dentista que registrando uma insólita complicação hemorrágica pos-extrativa ou um precedente anestésico de hemorragia pos extrativa, envia o paciente ao hematologo para um diagnostico mais profundo. O procedimento prevê, em seqüência os seguintes diagnósticos – terapêuticos: -O dentista prossegue a consulta e avalia o programa extrativo. -O hematologo decide o procedimento profilático adequado com base na patologia hemorrágica ao programa do dentista. -O dentista prossegue a intervenção, depois da ação do programa de profilaxia antihemorragica. Conclusões: A estreita colaboração entre o especialista hematologo e o dentista na nossa experiência, tem permitido colocar em pratica, eficazes e seguros procedimentos de profilaxia antihemorragica para pacientes coagulopatico. O uso da desmopressina, nos pacientes com hemofilia A e doença de Von Willebrand, permite a execução dos procedimentos dentários sem risco hemorrágicos.Tal fármaco é atualmente estudado para avaliar o uso clinico também em outras patologias, como as coagulopatias congênitas. O uso do acido tranexamico nos pacientes em tratamento anticoagulante oral, permite uma satisfatória segurança hemostática, permitindo o prosseguimento das terapias e a cura no âmbito ambulatorial.Em geral se registra um aumento da aceitação dos pacientes coagulopatias, em direção ao problema da cura dental assegurados pelos bons resultados em termos de segurança e eficácia do tratamento.Um mais freqüente controle do dentista permite melhorar as condições de higiene oral e fazer uso de medidas de caráter preventivo permitindo a superação do obstáculo da coagulopatia. BIBLIOGRAFIA Rodeghiero F, Castaman G,, Dini E. Epidemiological investigation of the prevalence of von Willebrand’s disease. Blood 1987;69:454-9 Hirsh J, Dalen JE, Deykin D, Poller L, Baussey H. Oral Anticoagulants: mechanism of action, clinical effectiveness and optimal therapeutic range. Chest 1995;108:231s-46s Rodeghiero F, Castaman G, Mannucci PM. 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Hoje temos no mercado reposição de fator VIII e IX empregados no processo de purificação monoglobal, com inativação de vírus, alem de outros novos medicamentos; como hemostáticos, ddavp, antifibrinoliticos; á serem associados. O trabalho multidisciplinar foi e esta sendo a melhor abordagem no controle de infecções. O tratamento odontológico preconiza a prevenção, quanto aos procedimentos cruentos, é necessário um planejamento do profissional junto ao hematologista, visando uma escolha mais adequada do dia, horário, tempo, técnica e medicação a ser utilizada. A interação dos profissionais da área de saúde, um bom embasamento cientifico; no que diz respeito à desordem da cascata de coagulação; darão condições para que o profissional possa proporcionar ao seu paciente uma margem de segurança maior e a liberdade de; seguindo o protocolo estipulado pelas confederações de hemofilia e conhecimento dos novos fármacos disponíveis; proceder da melhor forma quando em procedimentos cruentos ou qualquer outra situação que necessite da intervenção do profissional. 7.0 – BIBLIOGRAFIA E FONTES Agencia Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA). Gerencia geral de sangue e Hemoderivados. 2000 relatório estatístico. Fatores de Coagulação. Brasília, Brasil: ANVISA 2001 Alving BM; Weinstein MJ; Finlayson JS; et al. Fibri sealant: summary of a conference on characteristics and clinical uses. Transfusion, 35:783-790, 1997 Antunes SV Haemophilia in the developing world: the Brazilian experience. Haemophilia (2002), 8, 199-204 Chabbat J; Tellier M; Porte P et al. 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