Tratamento: equipe multidisciplinar, educação e reposição de fatores Paula Ribeiro Villaça HC – Faculdade de Medicina da USP Agenda • Tratamento preventivo – Centro de Tratamento – “Comprehensive care” • Tratamento de reposição • Tratamento adjuvante Tratamento preventivo • Atendimento em centro especializado tão logo seja feito o diagnóstico • Imunização: – dar preferência para via subcutânea – hepatite A e B • Não utilizar AAS, butazona, diclofenaco e derivados, injeções intramusculares Tratamento preventivo • Centro de tratamento – Atendimento por equipe multiprofissional especializada em tratamento de pacientes com doenças hemorrágicas hereditárias – Recomendado pela OMS e FMH Equipe multiprofissional Paciente Ortopedista Laboratorio Dentista Laboratorio Enfermeira Fisioterapeuta Paciente Assistente Hematologista social Ortopedista Enfermeira Dentista Tratamento Hematologista Fisioterapeuta Psicóloga Psicóloga Assistente social “Comprehensive care” Controle do sangramento Controle das complicações decorrentes do tratamento Prevenção do sangramento Paciente e familiares Equipe Equipe multiprofissional Controle de danos decorrentes dos sangramentos Prevenção de danos decorrentes dos sangramentos “Comprehensive care” • Benefícios Mortes/1000 pessoas-ano –Aumenta a expectativa de vida –Reduz a hospitalização –Reduz o comprometimento articular –Reduz o número de consultas –Reduz o índice de desemprego –Reduz absenteísmo escolar Mortalidade vs local de tratamento 50 40 30 20 10 0 CTH Não CTH Tratamento preventivo • Centro de tratamento – atendimento 24 horas (urgências) – acompanhamento de rotina • anualmente (adulto) • semestralmente (criança) • maior frequencia: problemas específicos, sangramentos frequentes Tratamento preventivo • Centro de tratamento – serviço laboratorial de referência, com programa de controle de qualidade interno e externo – diagnóstico preciso, investigação de familiares com hemofilia ou outras doenças hemorrágicas – cadastro de pacientes, com registro de intercorrências, tratamentos e reações adversas Tratamento preventivo • Centro de tratamento – educação, orientação de pacientes e familiares – treinamento para infusão do concentrado de fator (paciente e familiares) – facilidades educacionais para o staff – coordenação de encontros e participação em programas de pesquisa Terapia de reposição • Produtos – PFC / crioprecipitado* – concentrados de fator • derivados de plasma: inativação viral • recombinante * RDC nº 23 – MS / 2002: veta o uso de crioprecipitado no tratamento de hemofilia A e DVW Terapia de reposição • Concentrados de fator – concentrados de FVIII – concentrados de FIX – agentes by pass: CPPA e FVIIa recombinante (pacientes com inibidor) Brasil MS / SAS CGSH HEMOCENTROS HEMOCENTROS REGIONAIS Estado de São Paulo SES-SP Centros de Tratamento Fluxograma Concentrado de fator Educação Capacitação MS Melhoria do cadastro Melhoria no diagnóstico Hemocentro / SES Novos programas Centro de tratamento Cadastro Tratamento Prestação de contas Terapia de reposição • Formas de tratamento – Terapia sob demanda: o concentrado de fator é administrado na primeira evidência de sangramento – Profilaxia: o concentrado de fator é administrado em antecipação ou para prevenir sangramento Controlar/prevenir o sangramento Sob demanda Diminuir a progressão da artropatia e da incapacidade Profilaxia de curta duração Permitir atividades normais do cotidiano e exercícios físicos Profilaxia terciária (após aparecimento de doença articular) Profilaxia secundária Permitir todas as atividades, melhorar QoL e o desenvolvimento psico-social (após 2ª hemartrose) Profilaxia primária (antes 2ª hemartrose) 0 5 10 15 20 25 30 35 40 Idade em anos Adaptado: Coppola A et al, Blood Transfus 2008; Srivastava A et al, Haemophilia 2012 Terapia de reposição • Profilaxia primária: redução de 83% do risco de dano articular • É o tratamento recomendado pela WFH e pela OMS • Individualizar o tratamento • Avaliação periódica da função e comprometimento articular, atividades e qualidade de vida através de ferramentas específicas Terapia de reposição • Considerações – tratamento precoce = melhor evolução – considerar: • tipo / local do sangramento • procedimento a ser realizado – protocolos diversos Terapia de reposição • Considerações – Fator VIII • vida média: 8 a 12 horas • cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo eleva em 2% a atividade do fator – Fator IX • vida média: 18 a 24 horas • cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo eleva em 1% a atividade do fator Terapia de reposição • Fórmulas para cálculo de reposição – Hemofilia A FVIII (unidades internacionais - UI) = peso(Kg) x D/2 – Hemofilia B FIX (unidades internacionais - UI) = peso(Kg) x D D=% de fator a ser elevado Terapia de reposição • Modos de administração do fator – em bolus – infusão contínua Modos de administração Fator (%) contínua (dose fixa) 100 intermitente (bolus) 80 60 40 contínua (com ajuste) 20 12 24 36 48 Horas 60 72 Terapia de reposição • Cirurgias – cuidados especiais – Certificar-se do diagnóstico – Preferencialmente no início da semana – Realizar pesquisa de inibidor antes do procedimento – Providenciar o produto adequado e suficiente para o procedimento (pré, per e pós-operatório) Terapia adjuvante • Desmopressina (DDAVP) – – – – Hemofilia A leve ou moderada; portadoras 0,3 g/Kg aumenta 3 a 5 vezes o nível basal Uso EV, SC (intra nasal) Teste antes do episódio hemorrágico • Dosagem do FVIII pré e pós DDAVP – Efeitos colaterais: rubor, cefaléia, taquicardia, hipotensão, fadiga, náusea, dor abdominal, hiponatremia, retenção hídrica – Contra-indicações Terapia adjuvante • Antifibrinolíticos – adjuvante sangramento mucoso – ácido tranexâmico ou ácido epsilon aminocapróico – contra-indicado em hematúria, uso de CCP ou CCPA, em pacientes com risco aumentado para trombose • Outros – Selante de fibrina • Sangramentos em cavidade oral / circuncisão Considerações finais • Tratamento complexo e caro – cuidados preventivos – terapia de substituição com o fator deficiente – tratamento das complicações • Envolvimento da família • Educação do paciente e familiares • Educação continuada Referências • Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al. Treatment Guidelines Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013; 19(1):e1-47. • Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. Lancet. 2012; 379(9824):1447-56. • Evatt, B L. The natural evolution of haemophilia care: developing and sustaining comprehensive care globally . Haemophilia. 2006; 12 (Suppl. 3): 13–21. • Soucie JM, Nuss R, Evatt B et al. Mortality among males with hemophilia: relations with source of medical care. The Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Blood. 2000; 96(2):437-42. • World Federation of Haemophilia. Key issues in hemophilia treatment . Part 2: organizing a national programme for comprehensive hemophilia care . 1998. www.wfh.org