relato de um caso em região perianal

DOENÇA DE PAGET EXTRAMAMÁRIA RARA: RELATO DE UM CASO EM
REGIÃO PERIANAL
Jéssica Silva dos Santos*, José Aires Pereira, Danilo Toshio Kanno, Roberta Lais
Mendonça, Prof. Dr. Carlos Augusto Real Martinez, Profa. Dra. Manoela Marques
Ortega
Universidade São Francisco
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Introdução: A doença de Paget (DP) é classificada em dois grupos: mamária e
extramamária. A DP extramamária (DPEM) é um grupo raro de neoplasias cutâneas
encontradas em áreas com alta densidade de glândulas apócrinas. Sua característica
é a proliferação intraepitelial das células de Paget podendo atingir toda a espessura do
epitélio. A DPEM é uma doença rara, sendo que em mulheres, localiza-se
principalmente na vulva e em homens, escroto, ânus, pênis e axilas. A DPEM perianal
é um adenocarcinoma intraepitelial da pele perianal e os pacientes apresentam risco
aumentado para desenvolver carcinoma invasivo no canal anal e no períneo,
indicando a importância do diagnóstico precoce e acompanhamento clínico. A
utilização de Imiquimode 5% para o tratamento de DPEM, alcançou alta taxa de cura
com raros efeitos colaterais dispensando a ressecção cirúrgica e radioterapia.
Resultados/Discussão: OBQ, 69 anos, masculino, caucasoide, procurou o serviço de
Coloproctologia da USF devido queixa de nódulo anal há 3 anos, prurido anal intenso
e modificação do hábito intestinal com diminuição do calibre das fezes, constipação e
sangramentos ocasionais às evacuações. O exame proctológico mostrou presença de
fístula perianal e hiperemia da pele circunvizinha, xeroderma, áreas de descamação
da pele, lesões semelhantes a verrugas e estenose anal grave. Não foram observadas
alterações na mucosa retal e não se detectou presença de tumores ou pólipos no
cólon. O estudo histopatológico do tecido da região cutânea perianal mostrou células
de Paget atípicas sugerindo DPEM perianal confirmada pela marcação de CDX2 e
CK7. O paciente foi tratado com Imiquimode creme à 5% por 4 semanas,
apresentando remissão significativa da lesão perianal. Conclusão: O diagnóstico
precoce e diferencial da DPEM perianal com outras neoplasias malignas da pele
perianal é fundamental para adequada proposta terapêutica. O Imiquimode tópico
pode ser considerado como uma alternativa de tratamento para a DPEM perianal.
Palavras-chave: Doença de Paget extramamária perianal, diagnóstico precoce e
diferencial, Imiquimode.
Apoio: Fapesp.
*Bolsista de Iniciação Científica: Fapesp.