Anemias hemolíticas

Diagnostico diferencial das anemias
Maria Cristina P de Sá
Anemia /Definição:
Redução do número de glóbulos vermelhos ou da concentração de hemoglobina no
sangue em uma determinada faixa etária.
 Concentração de hemoglobina, varia de acordo com a faixa etária, sexo , cor.
 “Anemia fisiológica” é esperada entre 0 – 2 anos e na adolescência pela grande
demanda resultante do estirão de crescimento
Hemaceas:
São produzidos na medula óssea dos ossos longos
( maturação= 7 dias, vida média de 120 dias).
Tem forma oval plana com depressão central e grande flexibilidade que permite
atravessar capilares.
hemoglobina=um complexo molecular formado por 4 globinas que contém cada um o
grupo heme, cujas moléculas de ferro se ligam temporariamente ao oxigênio.
Tipos de hemoglobina
 Hemoglobina A= hemoglobina do adulto ou normal, formada por 2 globinas
alfa e 2 globinas beta
 Hemoglobina A2 = < 2,5% após nascimento,formada por 2 globinas alfa e 2
globinas delta
 Hemoglobina F (fetal) presente ao nascimento e até 6 meses, formada por 2
globinas alfa e 2 globinas gama.
 Hemoglobina S ,anômala, substituição de glutâmico por valina na posição 6 da
cadeia beta
 Hemoglobina C, anômala, substituição de glutâmico por lisina na posição 6 da
cadeia beta
Índices hematimétricos mínimos:
Idade
Hemoglobina
Hematócrito
Sangue cordão
13,5 g/dl
42 %
1 semana
13,5 g/dl
42 %
9,5 g/dl
29 %
6 meses a 2 anos
10,5 g/dl
33 %
2 a 6 anos
11,5 g/dl
34 %
6 a 12 anos
11,5 g/dl
35 %
12 a 18 anos (menino)
13 g/dl
37 %
12 a 18 anos (menina)
12 g/dl
36 %
3 a 6 meses
RDW < 14 = ANISOCITOSE
Sinais e sintomas gerais de anemia:
São dependentes : tempo de instalação ( aguda ou crônica) intensidade da anemia,
mecanismos compensatórios,estado de saúde prévio, da idade do paciente.
 Palidez da mucosa, fragilidade de cabelos e unhas.
 Alterações do paladar, náuseas,anorexia, diarréia, baixo peso
 Baixa tolerância aos esforços e ao frio, vertigem, cefaléia,letargia, deficit
cognitivo
 Dispnéia,taquicardia, insuficiência cardíaca.
 Transtornos menstruais,perda libido,impotência
 Icterícia, colúria, hemoglobinúria etc...
Abordagem inicial:
 Anamnese e exame físico detalhados:
aguda ou crônica?
hemólise ou não?
 Laboratorio:
hemograma + RETICULÓCITOS
Hb, Hcto, VCM, CHCM, HCM, RDW
esfregaço do sangue periférico (morfologia)
ANEMIA FALCIFORME
Esferócitos
Células em alvo Hb C
Macrocítica
eliptocitose
Reticulócitos
 Classificação :
1.Fisiopatológica:
 Falta de produção ou alterações na produção
 Destruição em excesso dos eritrócitos
 Perdas hemorrágicas (agudas ou crônicas)
2.Morfológica:
 Anemias microcíticas e hipocrômicas (VCM <80)
 Anemias macrocíticas
(VCM>100)
 Anemias normocíticas normocrômicas( VCM =80)
Anemia ferropriva: microcítica hipocrômica
VCM <80 HCM < 27 RDW > 14 RETICULÓCITOS ↓
 Distúrbio nutricional mais freqüente, qualquer idade e classe social, uso de LV
in natura é causa de anemia em lactentes , pico de incidência entre 6-18 meses
explicada pela grande demanda de ferro necessária para expansão eritrocitária
imposta pela elevada velocidade de crescimento.
 Dietas deficientes em ferro
 Aumento das necessidades de ferro
 Hemorragias crônicas, parasitoses (ancilostomíase)
 Risco: prematuridade, baixo peso ao nascer
Investigação a. ferropriva:
Estudo do ferro e suas proteínas transportadoras
Ferritina sérica–diminuída (< 12ng/dL);
Transferrina sérica–aumentada;
Saturação de Transferrina–diminuída (<12%);
Ferro sérico–diminuído;
Capacidade de ligação de ferro –aumentada
TRATAMENTO :
reposição de ferro oral : sulfato ferroso 3 a 5 mg/kg /dia
Resposta :aumento de reticulócitos em 7 dias e hemoglobina em 30 dias , manter
tratamento por 2-4 meses após a normalização da hemoglobina.
Anemia megaloblastica
macrocítica VCM > 100
 Vit B12 e acido fólico são co-fatores de enzimas da síntese de DNA necessárias
a hematopoese .
 Eritropoeses ineficaz
 Não são produzidas pelo organismo, sendo necessária ingestão regular e
absorção eficiente desses nutrientes para que não ocorra a deficiência
Deficit vit B12
VCM >100 RDW  (>14) reticulócitos ↓
 depende de fator intrínseco, absorção íleo distal
 Risco: vegetarianos estritos, pacientes cirurgia de estomago e íleo terminal
 manifestações: irritabilidade, língua lisa,vermelha e dolorosa, manifestações
neurológicas (apatia→coma)
 Pode simular anemia aplásica ou leucemia (pancitopenia)
Anemia perniciosa juvenil:
 rara , autossomica recessiva, surge entre idade 9m-11 anos surge por depleção
das reservas, não secretam fator intrínseco ou fator com função anormal
Tratamento:
 Vitamina B12 parenteral 1 mg/dia por 2 semanas nos quadros neurológicos,
reticulocitose em 2 - 4 dias, manutenção por toda vida
 1mg /mês IM
 Terapia oral não recomendada pela absorção incerta
Deficit ácido fólico:
VCM >100, hipersegmentação neutrofilos,LDH ↑, RDW normal
 Risco: 6m -1 ano , dieta pobre em hortaliças carnes e visceras, vitamina C ,uso
de leite de cabra ( pobre em folatos) sindrome de má absorção, desnutrição,
uso de anticonvulsivante, SMT+TMP crônico.
 Manifestações clínicas:
•
Inespecíficos → anorexia, fraqueza, esplenomegalia e glossite.
•
sem sintomas neurológicos
Tratamento: ácido fólico oral 1-5mg /dia
Resposta terapêutica em 72 hs
Anemias hemolíticas
Destruição excessiva ,resultado de defeito intrínseco ou extrínseco que alteram
integridade celular
 Anemia normocítica normocrômica ( VCM 80- 100 fl)
( exceção talassêmia )
 Reticulocitose , Coombs direto
 Icterícia, esplenomegalia ,febre, hemoglobinúria
 formas hereditárias→ alteração membrana
distúrbios da hemoglobina
defeito enzimático(G6PD)
 formas adquiridas → Autoimune →1ª.
Lupus ,neoplasias
crioaglutininas 1ª. e 2ª.
induzida por drogas
Anemia falciforme:
hemoglobinopatia autossomica recessiva – SS
 Alteração estrutural: troca de glutâmico por valina na posição 6 da cadeia β
 Anemia normocítica normocromica,VCM 80, reticulocitose
 Descendentes negros
 Eletroforese de hemoglobina
Polimerização altera a forma da hemacea , encalhe nos capilares produzindo
fenômenos vaso oclusivos.
Sinais e sintomas:
 fenômenos dolorosos ,icterícia, esplenomegalia <7 anos, sindrome mão-pé
(dactilite ocorre até 3-4 anos de idade ), priapismo
 Imunodeficiência, AVC, osteomielite( salmonela), crises de sequestro ( queda
Hcto +esplenomegalia+reticulocitose+ choque)
 Sindrome torácica aguda-febre,dor, tosse, dispneia
Tratamento a.falciforme:
 crises dolorosas = hidratação ,analgesia dipirona→
codeina+acetominofeno→morfina
 Infecção bacteriana ( pneumococo ) peniciina cristalina
 Sequestro= hidratação→transfusão 10 ml /Kg concentrado de hemaceas
 AVC= exsangüineo transfusão parcial, manter regime de hipertransfusão
Objetivo manter HB S <50 %
Priaprismo= analgésicos , compressas quentes, transfusão, se não regredir em 12 hs
→ esvaziamento de corpos cavernosos
SUPORTE PREVENTIVO
 imunizações meningo, hemofilos, pneumococos, influenza
 Penicilina benzatina ( pneumococos) 21/21 dias → 6meses a 5 anos
 Ácido fólico 5mg /dia
 HIDROXIUREIA manter níveis Hb fetal alto
Talassemia : microcítica hipocrômica
VCM < 75, RDW < 13
 Descendentes mediterrâneo
Hemoglobina anômala, HB A2 e Hb F, eritropoese ineficaz com hemolise e
anemias em graus variados
Talssemia minor
Talassemia βº heterozigoto, anemia hipocrômica microcítica, crescimento normal,
baço  ou N
 RDW N, HbA2 N ou↓ e ou F  →traço talassêmico
β Talassemia major : microcitica hipocromica
Hb A2 alta Hb F>90 %=, forma mais grave- Anemia de Cooley, inicio aos 6 meses,
anemia hemolítica progressiva, casos não tratados → hipertrofia do tecido
eritropoético em locais medulares e extramedulaes, alterações ossos crânio e da face,
pele castanho esverdeada ( hemossiderose+icterícia), deficit ponderal
Tratamento = transfusões frequentes ( objetivo manter Hb >10g/dl ) a cada 4-5
semanas
Desferoxamina SC por 8-12 hs 5 a 6 noites/semana ( quelante ferro
→complexo com ferro→excretado na urina (função evitar ou ↓ hemossiderose)
Transfusão 240ml/Kg de concentrado e hiperesplenismo é indicação de
esplenectomia
Suporte :Vacinas , hepatite B, pneumo, H influenza B
Transplante MO é curativo
Deficit G6PD (glicose-6-fosfatodeidrogenase):
defeito enzimático, hereditário recessivo, cromossomo
Incidência 3 a 12% dos recém nascidos
 Surtos hemólise após ingestão de certas drogas → tipo A ( negros) hemólise em
24 a 36 hs, tipo mediterrâneo (caucasianos) hemólise em 3 a 24 hs ou infecção
 Duração de hemólise auto limitada (A), no mediterrâneo pode ser fatal.
 Queda e Hb e Hcto, hemoglobinúria, reticulocitose,,poiquilocitose,
Esfregaço : Corpúsculo de Heinz (Hb precipitada)
 Drogas:AAS,antimálaricos,sulfonamidas,naftalina,anilina, Vitamina k azul de
metileno,cloranfenicol, Fava (mediterraneo) inseticidas, ácido nalidixo,
SMT+TMP,benzeno,fenacetina
Diagnostico pesquisa de atividade de G6PD
Tratamento: suporte , transfusão
Anemia hemolítica autoimune
 AC IgG quente ( 37º)- hemólise extravascular ,mais frequete em Pediatria
 AC IgM frio ( 0º) hemólise intravascular, rara na infância, associado ao
Mycoplasma, doenças linfoproliferativos, colagenoses
 Anemia instalação súbita >1 ano ,anemia normocrômica normacítica,
esferocitose, Coombs direto e indireto positivo,reticulocitose, ictericia,
esplenomegalia
Tratamento:
 Tratamento AC quentes:
Aguda (transitória 3-6 meses), crônico meses ,anos:
Transfusão , corticoterapia
 Tratamento AC frios: evitar exposição ao frio, hemólise grave →exsanguineo
transfusão, imunossupressor
Anemia aplástica:
número de hemaceas muito baixo,leucopenia e trombocitopenia ( pancitopenia)
Geralmente aplasia ou hipoplasia MO
 Anemia+púrpura+pancitopenia
 Infecções frequentes, lesões ulcero-necróticas boca garganta, inicio insidioso
 Ausência de hepatoesplenomegalia
 Anemia normocítica normocrômica, reticulocitopenia, plaquetopenia
 CD: Mielograma ( punção+ biópsia)
Redução ou ausência de células hematopiéticas
Anemia aplástica adquirida:
 Radiação ionizante, drogas ,vírus
 Tratamento: corticoide+ciclosporina, eritropetina
 Considerar transplante
Anemia de Fanconi= familiar autossômica recessiva
 Anomalias múltiplas esqueleto, ausência de rádio, baixa estatura,
microgenitalismo,
 Manchas café com leite, retardo mental,facies de passarinho, anomalias
esofago, intestino, rins, ânus imperfurado
 Pancitopenia escolar, MO hipo ou aplasica
 Tratamento= andrógeno oximetalona( hemogenin) com ou sem corticóide,
transfusões, transplante MO
Referencia bibliográfica :
 Nelson, 16ª. Edição
 E.Clemente Lirola, Anemias em AP,SEMERGEN 2003
 Y.Garcia e Parejo y M.M.Garcia Carballo , Urgencias en atención primaria,
Anemia , Jano febrero 2003
 Robbins, Patologia estrutural e funcional
 Acessoria de doença falciforme,Grupo de Trabalho de controle de doença
falciforme– SES RJ /2002