TALASSEMIA MAJOR E INTERMEDIA EXAMES

TALASSEMIA MAJOR E INTERMEDIA
EXAMES DIAGNÓSTICOS
- Estudo do sangue periférico + hemograma (VCM e CHM) + reticulócitos
- Dosagem de Hb A2 e fetal
- Curva de fragilidade osmótica
- Estudo familiar (pais e irmãos)
TALASSEMIA MAJOR X TALASSEMIA INTERMEDIA
- MAJOR – Manutenção de Hb < 7g/dL
- INTERMEDIA - Manutenção de Hb > 8g/dL
CONTROLES PERIÓDICOS
AO DIAGNÓSTICO
- Encaminhar ao Grupo Interdisciplinar de tratamento de Talassemia
- Estudo Imunematológico (fenotipagem)
- Sorologias (hepatite A,B,C, HIV, HTLV, CMV)
- Vacinação para hepatite B (dependendo da sorologia)
- PPD (para os não reatores)
TRIMESTRAL
- Consulta médica
- Ferrocinética (ferritina, TIBC)
- Glicose, uréia, creatinina, LDH
- TGO, TGP, FAL, gama-GT
Avaliação Cardiológica
- Ecocardiograma
- ECG (com 12 derivações)
- RX de tórax
SEMESTRAL
Avaliação Sorológica
- Hepatites: A (anti HAV – IgG) / B (HBSAg, Anti HBS e anti HBC IgG / C (Anti HCV)
- Retrovirus (Anti HIV, Anti HTLV)
Avaliação da curva de crescimento (comparar com a altura dos pais e irmãos)
- Gráficos Idade X Peso X Altura
- Medição acurada da altura (em pé e sentado)
ANUAL
Avaliação da tiróide (a partir de 12 anos)
- TRH, T4 e TSH livres
Avaliação da paratireóide (a partir de 16 anos)
- Cálcio
- Fosfato sérico
- PTH
Outras avaliações hormonais
- LH / FSH
- Testosterona
- Estradiol
- cortisol em jejum matinal
Estadiamento puberal de Tunner
Avaliação Oftalmológica - Campimetria e Fundo de olho
Avaliação Audiométrica
- Teste oral de tolerância à glicose
- Rx de punhos e mãos
- Densitometria ou RX de esqueleto
- Colesterol total, HDL e triglicerídeos
- RNM T2* (avaliação de Fé cardíaco e hepático)
- US abdominal
TRATAMENTO
HIPERTRANSFUSÃO: veja PROTOCOLOS HEMOTERÁPICOS
INDICAÇÕES:
- Talassem ia major – todos os casos
- Talassemia intermédia - com alterações faciais, retardo no crescimento, fraturas patológicas e/ou hematopoiese
extramedular.
HIDROXIUREIA
INDICAÇÕES: Talassemia intermédia
Os critérios de inclusão, posologia, monitorização, prec auções e cuidados são idênticos aos do protocolo de HU usado na
Doença Falciforme.