PROTOCOLOS ASSISTENCIAIS HEMOFILIA,O QUE FAZER? Protocolo de atendimento a hemofílicos ajudará profissionais que não têm hábito de atender pacientes portadores da doença Por Felipe César De acordo com o Ministério da Saúde, há no Brasil cerca de 12 mil pessoas com hemofilia. O país é referência mundial no tratamento da doença. Por ser uma doença rara, são os centros de atendimento especializados que possuem os profissionais mais capacitados para atender o paciente hemofílico, criando uma lacuna de conhecimento nos demais prestadores de serviço de saúde. Segundo Aléxia Mandolesi Costa, diretora de Ensino e Capacitação do Instituto Brasileiro para Excelência em Saúde (IBES), há pouca informação sobre a hemofilia nos hospitais gerais, o que dificulta a identificação dos sintomas e contribui para o diagnóstico tardio da doença. Daí a relevância do protocolo “Práticas para a assistência ao paciente hemofílico – Definições operacionais da Prática Padrão Ouro PPO IBES 001”. Organizado pelo IBES, o documento é o primeiro de uma série que prioriza os atendimentos que não são frequentes na rede de saúde. “A melhor forma de auxiliar as instituições é justamente publicar as melhores práticas de atendimento a assuntos não muito abordados”, na opinião de Aléxia. No caso da hemofilia, o público-alvo do protocolo são médicos, enfermeiros, farmacêuticos e fisioterapeutas, além de técnicos e auxiliares. No Brasil, é a primeira vez que os profissionais multidisciplinares têm à sua disposição um protocolo de práticas assistenciais ao paciente hemofílico. No portal do IBES é possível acessar o protocolo, e a Revista Melhores Práticas também o disponibilizou no verso dessa página. SOBRE A HEMOFILIA O que é >> A hemofilia é uma doença genético-hereditária que atinge principalmente o sexo masculino. >> Ela se apresenta em dois tipos: A e B, e os sintomas são hemorragias e sangramentos constantes, já que o distúrbio se caracteriza por uma desordem no mecanismo de coagulação do sangue. >> A hemofilia tipo A é uma deficiência do fator VIII de coagulação do sangue, enquanto a tipo B, do fator IX. A doença não tem cura. Tratamento >> O hemofílico deve repor o fator deficiente com medicação. >> O paciente com o tipo A da doença recebe a molécula do fator VIII, e do tipo B a molécula do fator IX. No Brasil, os hemocentros públicos distribuem gratuitamente a medicação. >> Na fase aguda da doença, o paciente deve ter a medicação disponível em casa e saber aplicá-la em caso de urgência. >> Gelo também ajuda a estancar a hemorragia e, após o período de turbulência, a fisioterapia pode ser necessária para enrijecer a musculatura e reparar as articulações. NO BRASIL, É A PRIMEIRA VEZ QUE OS PROFISSIONAIS MULTIDISCIPLINARES TÊM À SUA DISPOSIÇÃO UM PROTOCOLO DE PRÁTICAS ASSISTENCIAIS AO PACIENTE HEMOFÍLICO Parte Integrante da Revista Melh res Práticas | PROTOCOLOS ASSISTENCIAIS PRÁTICAS PARA A ASSISTÊNCIA AO PACIENTE HEMOFÍLICO Definições operacionais da Prática Padrão Ouro PPO IBES 001 1 CAPACITE todos os profissionais de saúde da sua instituição para o reconhecimento de sinais e sintomas (sangramento, problemas articulares etc.) do paciente hemofílico, bem como estratégias para gerenciá-los. 2 ORIENTE os profissionais de saúde (sobretudo médicos e equipe de enfermagem) a registrar o atendimento no prontuário, de forma clara e detalhada, garantindo a rastreabilidade. É importante checar também o “diário do paciente” sempre que disponível. 3 ENTRE EM CONTATO com um serviço especializado no tratamento de hemofilia para dar prosseguimento ao tratamento (discussão de conduta e envio de concentrado de fator) e acompanhamento posterior. 4 ELEVE o nível circulante de fator antes da realização de procedimentos invasivos, de acordo com os protocolos vigentes e discussão com os centros de referência. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS E SITES DE INTERESSE 5 ELEVE o nível circulante do fator antes de encaminhar o paciente para confirmação diagnóstica por exames de imagem, no atendimento de emergência (as boas práticas de atendimento emergencial com estratificação de risco podem ser seguidas desde que o paciente tenha seu nível plasmático de fator elevado imediatamente, independente de sua classificação). 6 AGENDE procedimentos cirúrgicos eletivos para o início da semana, conforme programado juntamente com o centro de referência, certificando-se que tenha todo o quantitativo de concentrado de fator disponível até a recuperação completa do procedimento proposto. 7 SUSPEITE de sangramento intracraniano quando o paciente apresentar cefaleia súbita, associada ou não a náuseas, vômitos, sonolência, irritabilidade, e inicie imediatamente a terapia de reposição. 8 UTILIZE 9 EVITE punção arterial e dissecção venosa em pacientes com difícil acesso venoso. Estimule exercícios com as mãos para melhoria do acesso. 10 NÃO UTILIZE medicação intramuscular e medicamentos que aumentem o risco de sangramentos (por exemplo, ácido acetil salicílico, diclofenaco, heparina em acesso venoso); dê preferência ao paracetamol, dipirona e inibidores de Cox-2 para analgesia e efeito anti-inflamatório. 11 TRATE as hemartroses com terapia de reposição, repouso, gelo e medicação analgésica/anti-inflamatória se necessário. Imobilização e punção articular não estão indicadas, exceto em situações especiais, que devem ser discutidas com o centro de referência. 12 DISPONIBILIZE um exemplar do “Manual de Hemofilia – MS” para fácil acesso no serviço. a via subcutânea sempre que possível para a aplicação de vacinas. 1. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al. Treatment guidelines working group on behalf of the World Federation of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013; 19(1):e1-47. 2. Mannucci PM, Tuddenham EGD. The hemophilias: from royal genes to gene therapy. N Engl J Med. 2001; 344:1773-9. 3. Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. Lancet. 2012; 379(9824):1447-56. 4. www.hemofiliabrasil.org.br/wp-content/uploads/2014/07/Minuta-Portaria-Consulta-P%C3%BAblica-n%C2%BA-11- de2-07-2014-Manual-de-hemofilia.pdf. 5. www.wfh.org 6. www.hemofiliabrasil.org.br CONTRIBUIÇÕES • Eliane Partite Nobre: Sandoval Enfermeira coordenadora do Centro de Hemofilia – Serviço de Hematologia do HCFMUSP • Paula Ribeiro Villaça: Médica hematologista responsável pelo Centro de Hemofilia – Serviço de Hematologia do HCFMUSP Material produzido pelo IBES – Instituto Brasileiro para Excelência em Saúde |Parte Integrante da Revista Melh res Práticas |