instituto materno infantil de pernambuco perfil clínico de crianças

INSTITUTO MATERNO INFANTIL DE PERNAMBUCO
PROGRAMA DE PÓS-GRADUAÇÃO EM SAÚDE MATERNO INFANTIL
PERFIL CLÍNICO DE CRIANÇAS PORTADORAS DE SÍNDROME DA
RUBÉOLA CONGÊNITA EM USUÁRIOS DO SISTEMA ÚNICO DE
SAÚDE DE PERNAMBUCO, 2002 / 2003
LÚCIA MARIA VIEIRA DE OLIVEIRA SALERNO
RECIFE-2004
LÚCIA MARIA VIEIRA DE OLIVEIRA SALERNO
PERFIL CLÍNICO DE CRIANÇAS PORTADORAS DE SÍNDROME DA
RUBÉOLA CONGÊNITA EM USUÁRIOS DO SISTEMA ÚNICO DE
SAÚDE DE PERNAMBUCO, 2002/2003
DISSERTAÇÃO APRESENTADA AO COLEGIADO
DO CURSO DE MESTRADO EM SAÚDE MATERNO
INFANTIL DE PERNAMBUCO, COMO PARTE DOS
REQUISITOS PARA OBTENÇÃO DO GRAU DE
MESTRE EM SAÚDE MATERNO INFANTIL.
ORIENTADOR: LUIZ CLÁUDIO ARRAES
CO-ORIENTADORA: MARIA DO CARMO M. B. DUARTE
RECIFE-2004
“É CERTO QUE NÃO PODEMOS MUDAR A DIREÇÃO DOS VENTOS,
MAS, COM CERTEZA PODEMOS ALTERAR A POSIÇÃO DAS
VELAS”.
LEILA NAVARRO
Autora de ”Talento para ser feliz”. Editora Gente
DEDICATÓRIA
‘As mães das crianças portadoras da síndrome da rubéola congênita pela
dedicação e amor extremado da qual sou testemunha, durante esta luta diária que
é ter um filho especial.
A meu marido Pedro pela firmeza de caráter, inteligência, paciência, generosidade
e amor sem fim. Você é a luz que ilumina o meu caminho.
Aos meus filhos Juliana, Carolina e Pedro que compreenderam a importância do
meu trabalho e me perdoaram a ausência.
Aos meus pais Therezinha e Durval por terem me dado raízes e asas para voar,
me abrindo os caminhos da vida.
Aos meus irmãos Liana, José, Roberto, Cacau e Helena e cunhados Marcelo,
Emerson, Suzy e Fernanda por acreditarem em mim.
E acima de todos a Deus que me fez não apenas ver e ouvir mas também sentir.
AGRADECIMENTOS
A meu orientador Luiz Cláudio Arraes, pelo incentivo, confiança e compreensão.
A minha co-orientadora Maria do Carmo Duarte, pela paciência, delicadeza e
amizade.
Ao Professor Dr Carlos Teixeira Brandt, pela valiosa ajuda na elaboração desta
dissertação, o meu muito obrigado.
A minha companheira de mestrado Conciana Duarte Monte, pela realização das
avaliações auditivas, pela disponibilidade e pelo ideal comum.
Aos meus companheiros de mestrado Ana Caetano, Celso, Cíntia, Claudia,
Joaquim, Liliane, Lippo e Márcio pelos bons tempos passados juntos.
Ao Professor José Natal Figueiroa pela paciência e disposição para ensinar, pela
análise estatística deste estudo.
Ao Dr. Marcelo Ventura oftalmologista e cirurgião com grande habilidade e
dedicação nas cirurgias de catarata congênita. É sem duvida um homem de visão
e competência em tudo que faz, nunca esquecendo dos mais necessitados.
A Dra Liana Ventura pelo exemplo de profissionalismo, competência e amor ao
próximo.
A Fundação Altino Ventura e ao Complexo Hospitalar Hope-Esperança pelo apoio
integral, fornecendo suporte técnico, de material e pessoal.
As Doutoras Alexandra Carneiro, Eveline Araújo Barros e Daniela Endress, pelas
avaliações oftalmológicas.
A Dra Fabianna Almeida assessora estadual do programa da erradicação do
sarampo, controle da rubéola e da SRC pelo apoio logístico e pela luta para o
controle da rubéola e erradicação da síndrome da rubéola congênita no Estado de
Pernambuco.
A
Dra
Savana
Goretti
Cavalcante
pela
gentileza
das
avaliações
otorrinolaringológicas.
A Dra Adriana Valença pelas avaliações neurológicas.
Ao Dr. Renato Della Santa pela grande ajuda nas atribuições diárias
As Doutoras Ângela Rocha, Chefe do Departamento de Infectologia Pediátrica do
Hospital Osvaldo Cruz e Maria José Couto, Chefe do Laboratório Central de
Pernambuco, pelas boas horas compartilhadas durante as viagens pelo interior de
Pernambuco na campanha pelo controle da rubéola e erradicação da SRC.
Aos colegas e amigos da UTC - Hope Cardio pelo apoio e consideração por este
trabalho.
As secretárias da cardiologia pelos atendimentos aos pacientes deste trabalho,
especialmente Neide, Clotilde e Adriana e a Tereza, secretária da Fundação Altino
Ventura pela paciência com as crianças portadoras de SRC.
A Catarina pelo capricho na revisão das referências bibliográficas.
A Odimeres, secretária do mestrado pela qualidade do trabalho e presteza no
atendimento de nossas necessidades.
SUMÁRIO
1.
INTRODUÇÃO ................................................................................................ 1
1.1 APRESENTAÇÃO DO PROBLEMA ....................................... 1
1.2 REVISÃO DA LITERATURA................................................... 4
1.2.1 HISTÓRICO.............................................................................. 4
1.2.2 EPIDEMIOLOGIA................................................................... 6
1.2.3 PATOGÊNESE........................................................................
11
1.2.4 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS............................................. 14
1.2.4.1 SURDEZ NEUROSENSORIAL........................................... 14
1.2.4.2 MANIFESTAÇÕES OCULARES........................................ 16
1.2.4.3 DEFEITOS CARDIOVASCULARES................................. 18
1.2.4.4 ALTERAÇÃO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E
DO DESENVOLVIMENTO............................................................. 19
1.2.5 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE SRC............................... 20
1.2.5.1 VALOR PREDITIVO DA CORRENTE DEFINIÇÃO
DE CASO DE SRC........................................................................... 22
1.2.6 ANÁLISE ECONÔMICA DA SRC........................................ 23
1.3 JUSTIFICATIVA........................................................................ 25
2.
OBJETIVOS ..................................................................................................... 26
2.1 GERAL ....................................................................................... 26
2.2 ESPECÍFICOS ........................................................................... 26
3.
MÉTODOS ....................................................................................................... 27
3.1 LOCAL DO ESTUDO............................................................... 27
3.2 DESENHO DO ESTUDO........................................................... 28
3.3 POPULAÇÃO DO ESTUDO..................................................... 28
3.4 PERÍODO DA COLETA DE DADOS...................................... 29
3.5 SELEÇÃO DE SUJEITOS........................................................ 29
3.5.1 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO E DE DEFINIÇÃO DE
SRC........................................................................................... 29
3.5.2 CRITÉRIO DE EXCLUSÃO.................................................. 30
3.6. VARIÁVEIS DE ANÁLISE E DEFINIÇÃO DE TERMOS 31
3.7. PROCEDIMENTOS, TÉNICAS E EXAMES........................ 34
3.7.1 INSTRUMENTO DE COLETA............................................. 34
3.7.2 PROCEDIMENTO PARA COLETA DE DADOS............... 34
3.7.3 FLUXOGRAMA DE PROCEDIMENTOS........................... 35
3.7.3.1 DIAGNÓSTICO LABORATORIAL.................................. 35
3.7.3.2 AVALIAÇÃO AUDIOLÓGICA......................................... 35
3.7.3.2.1 DEFINIÇÃO DOS TESTES............................................. 36
3.7.3.3 AVALIAÇÃO OFTALMOLÓGICA.................................. 38
3.7.3.4 AVALIAÇÃO CARDIOLÓGICA...................................... 39
3.7.3.5 AVALIAÇÃO DE CRESCIMENTO E
DESENVOLVIMENTO....................................................... 39
3.8 ACOMPANHAMENTO DOS SUJEITOS............................... 41
3.9 ANÁLISE DOS DADOS............................................................. 41
3.10 ASPÉCTOS ÉTICOS............................................................... 42
3.11 CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO................. 42
4.
RESULTADOS
43
4.1 CLASSIFICAÇÃO DOS CASOS............................................. 43
4.2 CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS DAS CRIANÇAS..... 46
4.3 CARACTERÍSTICAS SOCIAIS.............................................. 48
4.4 CARACTERÍSTICAS MATERNAS E DA ASSISTÊNCIA
PRÉ E PERI-NATAL................................................................ 48
4.5 TEMPO DECORRIDO PARA O DIAGNÓSTICO DA
SRC............................................................................................. 51
4.6 ANOMALIAS ENCONTRADAS............................................. 52
4.6.1 ANOMALIAS AUDITIVAS E DEFEITOS
ASSOCIADOS......................................................................... 54
4.6.2 ANOMALIAS OCULARES.................................................... 55
4.6.3 ANOMALIAS CARDÍACAS.................................................. 57
4.6.4 ANOMALIAS NEUROPSICOMOTORAS........................... 60
4.7 MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS......................................... 61
5.
DISCUSSÃO....................................................... .............................................. 62
6.
COMENTÁRIOS.............................................................................................. 87
7.
RECOMENDAÇÕES8..................................................................................... 88
.
8.
ANEXOS............................................................................................................ 89
9.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................................... 100
LISTA DE GRÁFICOS E TABELAS
Pág.
Gráfico 1. Gráfico 1. A distribuição de freqüência dos casos de SRC de
acordo com o ano de nascimento em crianças usuárias do SUS em
Pernambuco atendidos em 2002/2003
Tabela 1.
43
Distribuição de freqüência dos casos confirmados de SRC de
acordo com o número de manifestações encontradas em crianças
usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003.
Tabela 2.
44
Distribuição de freqüência das manifestações clínicas dos casos
compatíveis de SRC em crianças usuárias do SUS em
Pernambuco atendidas em 2002/2003, de acordo com critérios
clínicos e sorologia materna.
Tabela 3.
45
Distribuição de freqüência de características biológicas em
crianças portadoras de SRC usuárias do SUS em Pernambuco
atendidas em 2002/2003.
Tabela 4.
46
Distribuição de freqüência dos índices do estado nutricional
expresso em escores de desvio padrão em crianças portadoras de
SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas em 2002/2003. 47
Tabela 5.
Distribuição de freqüência do estado nutricional expresso em
escores de desvio padrão, associado ao número de manifestações
clínicas em crianças portadoras de SRC usuárias do SUS em
Pernambuco atendidas em 2002/2003.
Tabela 6.
Distribuição de freqüência das características gestacionais
materna e assistência pré e peri-natal das crianças portadoras de
48
SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas em 2002/2003.
Tabela 7.
49
Distribuição de freqüência das variáveis, história sugestiva de
rubéola durante a gravidez, infecção confirmada na gravidez, se
foi informada dos riscos durante a gestação e período referido da
infecção materna das crianças portadoras de SRC usuárias do
SUS em Pernambuco atendidas em 2002/2003.
Tabela 8.
51
Distribuição de freqüência das variáveis do grupo I em crianças
portadoras de SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas
em 2002/2003.
Tabela 9.
53
Distribuição de freqüência das variáveis do grupo II em crianças
portadoras de SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas
em 2002/2003.
54
Tabela 10. Distribuição de freqüência da perda auditiva e defeitos associados
em crianças
portadoras de SRC usuárias do SUS em
Pernambuco, atendidas em 2002/2003.
55
Tabela 11. Distribuição de freqüência das alterações oftálmicas em crianças
portadoras de SRC usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas
em 2002/2003.
56
Tabela 12. Distribuição das crianças com SRC usuárias do SUS em
Pernambuco, atendidas em 2002/2003, de acordo com a
ocorrência de catarata e a associação desta com microftalmia e
estrabismo.
Tabela 13 Distribuição das crianças com SRC usuárias do SUS em
Pernambuco, atendidas em 2002/2003, de acordo com a
57
ocorrência de lesão ocular e de cardiopatia..
57
Tabela 14. Distribuição de freqüência dos defeitos cardíacos congênitos
encontrados em crianças com SRC usuárias do SUS em
Pernambuco atendidas em 2002/2003.
59
Tabela 15. Distribuição de freqüência de anomalias neuropsicomotoras
encontrados em crianças
com SRC usuárias do SUS em
Pernambuco, atendidas em 2002/2003.
.
.
60
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS UTILIZADAS
AAP - American Academy of Pediatrics
AASI – Aparelho de ampliação sonora individual
ABR- Auditory Brainstem Response
CDC - Centers For Disease Control And Prevention
CC – Cardiopatia congênita
CIA - Comunicação interatrial
CID - Classificação internacional das doenças
CIV – Comunicação interventricular
CSTE – Council of state and territorial epidemiologists
DP – Desvio padrão
DSM - IV – Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders
ELISA – Ensaio imunoensimático
FAV – Fundação Altino Ventura
IGG – Imunoglobulina G
IGM – Imunoglobulina M
IMIP – Instituto Materno Infantil de Pernambuco
LACEN – Laboratório Central do Estado
MMR – Measles Mumps and rubella
MR – Measles and Rubella
NCHS – National Center for Health Estatistics
OPAS – Organização Panamericana de Saúde
OMS - Organização Mundial de Saúde
PAHO – Pan American Health Organization
PCA – Persistência do canal arterial
PNI – Programa Nacional de Imunização
RDNPM – Retardo no desenvolvimento neuropsicomotor
SRC – Síndrome da Rubeóla Congênita
SUS – Sistema Único de Saúde
WHO – World Health Organization
RESUMO
FUNDAMENTO: Enquanto na maioria dos países industrializados a síndrome da
rubéola congênita (SRC) está praticamente extinta, no Brasil ela permanece como um
problema de saúde pública. A escassez de estudos sobre o perfil clínico das crianças
com SRC no Brasil fez com que proposto o presente estudo.
OBJETIVOS: Descrever as características clínicas dos caos compatíveis e confirmados
de SRC atendidas no Instituto Materno Infantil de Pernambuco (IMIP) e na Fundação
Altino Ventura (FAV). Determinar a freqüência das anomalias cardíacas, oculares,
audiológicas e do crescimento e desenvolvimento destas crianças e suas associações.
MÉTODOS: Trata-se de uma série de casos, de crianças com diagnóstico confirmado
ou compatível de SRC, avaliadas entre março de 2002 e setembro de 2003. Os casos
foram considerados confirmados quando na presença de malformação congênita e
confirmação laboratorial de infecção rubeólica na criança, e compatíveis, quando os
resultados laboratoriais foram insuficientes para confirmação do diagnóstico, e a criança
apresentava duas complicações da doença ou uma complicação associada a infecção
materna confirmada por laboratório, ou por vínculo epidemiológico. Foram analisados
os dados clínicos e realizadas as avaliações cardiológicas, audiológicas e
oftalmológicas.
RESULTADOS: Das 84 crianças, 53,6% eram do gênero feminino. A idade variou de 4
a 180 meses (média = 51,4±36,.4 meses). Verificou-se baixo peso ao nascer em 40,5%
dos pacientes. Os casos de SRC foram confirmados laboratorialmente em 25,0% das
crianças e compatíveis clinicamente em 75,0%. As anomalias mais freqüentes foram
surdez (86,9%), lesões oculares (68,0%), alterações neurológicas (60,7%) e cardiopatia
congênita (54,8%). Foi encontrada catarata congênita em 48,8%, retardo mental em
40,5%, retinopatia pigmentar em 25,0%, microcefalia em 13,0%, icterícia em 9,5%,
hepatoesplenomegalia e glaucoma em 2,4%. Infecção rubeólica no primeiro trimestre de
gestação foi referida em 75,0% dos casos. O tempo médio para o diagnóstico das
complicações foi 238 dias.
COMENTÁRIOS: O encontro de 84 casos de SRC em dois anos indica uma alta
freqüência de SRC no estado de Pernambuco, nordeste do Brasil. Chama a atenção a
baixa taxa de casos confirmados nesta série, indicando a necessidade de maior atenção
para casos de SRC nos médicos que tratam populações de risco para rubéola como é o
nosso caso. O perfil clínico dos casos compatíveis ou confirmados de SRC é similar ao
descrito em outras séries. Recomenda-se que os casos suspeitos de SRC sejam
notificados, investigados e, se confirmados encaminhados para os especialistas, visando
tratamento adequado.
PALAVRAS CHAVES: Rubéola; Síndrome da rubéola congênita; Surdez congênita;
Cardiopatia congênita; Catarata congênita.
ABSTRACT
BACKGROUND: While congenital rubella syndrome (CRS) is virtually extinct in most
industrialized countries, in Brazil it remains a public health problem. The lack of studies
about the CRS in Brazil and the presence of characteristics peculiar to these population,
made this study important.
AIMS: To describe clinical features of Congenital Rubella Syndrome (CRS) cases in
children from the Instituto Materno Infantil of Pernambuco and the Altino Ventura
Fundation in Pernambuco, Brazil seen in 2002 and 2003. To determine the frequency of
congenital heart anomalies, ocular disease, deafness, neurological and developmental
delay in these children and its associations.
METHODS: a case series study was performed in children with CRS seen at two major
public centers in ophtalmologic and pediatric hospitals at the State of Pernambuco,
Northeast of Brazil, during the 2002/2003 years. Case definitions approved by The
Public Health of Brazil were used to classify cases of CRS as confirmed or probable. A
confirmed CRS case was a clinically compatible case with a positive blood test for
rubella IgM or IgG that persists at a higher level than expected from passive transfer of
maternal antibody. A probable CRS case lacked laboratory confirmation of rubella
infection but had a clinical presentation consistent with CRS, with two complications
characteristic of the disease or one complication and confirmed maternal rubella
infection by laboratory test or by epidemiological link. The clinical characteristics of
children were evaluated. A complete cardiac, ophtalmologic and audiologic evaluation
were provided.
RESULTS: Of the 84 children, 21 (25%) met the definition of confirmed CRS and 63
(75%) had probable CRS. The gender was female in 53.6%. Mean for age was 51,4 ±
36,4 months. Low birth-weight was seen in 40.5% children. Major manifestations were
hearing loss (86.9%), ocular (68%), neurologic (60.7%) and congenital heart disease
(54.8%). Congenital cataracts were detected in 48.8%, mental retardation in 40.5%,
retinopathy in 25%, microcephaly in 13%, jaundice in 9.5%, hepatosplenomegaly and
glaucoma in 2,4%. History of rubella infection during the first trimester of pregancy
was referred in 75% of the cases. The mean time for clinical diagnosis was 238 days.
COMMENTS: 84 cases in two years indicate a high frequency of CRS in Pernambuco
State, Northeast of Brazil. The low rate of confirmed cases among these children
indicates a need for heightened awareness of CRS among physicians who serve
populations at risk for rubella. The clinical profile of the confirmed or probable cases of
CRS is similar to other series. Physicians should report all suspected, confirmed or
probable CRS cases to the state health department and send the confirmed cases to
specialists in order to get appropriated treatment.
KEY WORDS: Congenital rubella syndrome, congenital heart disease, rubella,
congenital anomalies.
Salerno, Lúcia Maria Vieira de Oliveira
Perfil clínico de crianças portadoras de síndrome
da rubéola congênita em usuários do Sistema Único
de Saúde de Pernambuco, 2002 / 2003 / Lúcia Maria
Vieira de Oliveira Salerno. – Recife : O Autor, 2004.
115 folhas : il., tab.
Dissertação (mestrado) – Instituto Materno
Infantil de Pernambuco. Saúde Materno-Infantil, 2004.
Inclui bibliografia e anexos.
1. Rubéola congênita – Síndrome. 2. Surdez
congênita – Pesquisa. Catarata congênita – Etiologia.
4. Cardiopatia congênita – Etiologia. 5. Retardo
mental – Prevenção. I. Título.
616.916.1-053.2-07 CDU (2.ed.)
618.92915
CDD (21.ed.)
UFPE
BC2004-061
1. INTRODUÇÃO
1.1 Apresentação do problema
A rubéola é uma doença causada por um TOGAVÍRUS, do gênero RUBIVÍRUS,
que apresenta alta contagiosidade, acometendo principalmente crianças. Cerca de 25,0 a
50,0% das infecções são assintomáticas. É transmitida por meio do contato direto com
gotículas de secreções nasofaríngeas de indivíduos infectados (CDC, 1999b; REEF et
al, 1999b; AAP, 2000; BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2000; CDC 2001; CDC,
2002; RILEY, 2002).
As crianças, em geral, desenvolvem pouco ou nenhum sintoma, porém os
adultos podem apresentar febre, cefaléia, coriza e conjuntivite. Linfadenopatia
retroauricular, occipital e cervical posterior é característica. Artralgia ou artrite pode
ocorrer em até 70,0% das mulheres jovens com rubéola (REEF et al, 1999a; WHO,
1999; AAP, 2000; CDC, 2001; CDC, 2002; HEALTH CANADA, 2002; VANDER
STRATEN & TYNING, 2002).
A imunidade passiva é adquirida a partir de anticorpos maternos e a imunidade
ativa por meio da infecção viral ou pela vacinação. A criança cuja mãe é imunizada,
geralmente, permanece protegida pelos anticorpos maternos durante os primeiros seis a
nove meses de vida. A imunidade ativa é duradoura, acreditando-se que permaneça por
toda a vida (REEF et al, 1999b; BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2001b).
A rubéola torna-se um problema de grande relevância em saúde pública devido a
sua teratogenicidade, com a infecção materna no início da gestação causando a
síndrome da rubéola congênita (SRC) (CUTTS et al, 1997). Em uma única epidemia
nos Estados Unidos, entre 1962 e 1965, causou mais defeitos congênitos em um ano, do
1
que a talidomida durante todo o seu tempo de livre comercialização (SEVER et al,
1965; WOLLF, 1973; WEBSTER, 1998; HINNAM et al, 2002).
As conseqüências da infecção fetal incluem abortos, natimortos, retardo no
crescimento intrauterino, e um espectro de defeitos congênitos conhecido como SRC
(GREGG, 1941; WOLFF, 1972; GIVENS et al, 1993; REEF et al, 1999a; CDC, 2001;
CDC, 2002; HINMAN et al, 2002; RILEY, 2002).
Entre as complicações destaca-se a deficiência auditiva neurosensorial,
anormalidades oculares, cardiovasculares, renais, ósseas, neurológicas, alterações na
tireóide, diabetes mellitus, hepatomegalia, hepatite, icterícia, púrpura e trombocitopenia
(GIVENS et al, 1993; CUTTS et al, 1997; REEF et al, 1999a; REEF et al, 2000; CDC,
2001; HINMAN et al, 2002; VANDER STRATEN & TYRING, 2002).
O desenvolvimento da vacina, em 1966, e de programas de vacinação diminuiu a
incidência da síndrome em países desenvolvidos, porém, ainda há um número elevado
de casos em países onde a vacinação não é feita rotineiramente, ou que apenas
recentemente, implementaram seu programa de vacinação (CUTTS et al, 1997; CDC,
2001; BLITCHTEIN-WINICKI et al, 2002; GOLDEN et al, 2002; RILEY, 2002,
ZAMBONATO et al, 2002). Estima-se que na ausência de epidemias, mais de 20.000
crianças nascem com SRC por ano nas Américas (WHO, 1998).
Na América Latina, o esforço da Organização Panamericana de Saúde com o
programa de eliminação do sarampo, resultou em uma atenção maior para a
epidemiologia da rubéola na região, uma vez que, em vários países, entre eles, o México
e os países de língua inglesa do Caribe, documentou-se um número elevado de casos de
rubéola (ROBERTSON et al, 1997; REEF et al, 2000). Em 1999, numa reunião do
grupo técnico da Organização Panamericana de Saúde sobre doenças preveníveis por
vacinação realizada no Canadá, foi planejada uma estratégia para controle acelerado da
2
rubéola e da SRC nas Américas, com base no sucesso das campanhas de vacinação em
massa nos países de língua inglesa do Caribe e em Cuba (PAHO, 1999). A rápida
redução da doença que se seguiu com a implementação desta estratégia, combinada com
a disponibilidade de uma vacina eficaz e com evidência do custo-benefício da
imunização contra a rubéola, abriu o caminho para a decisão da Organização
Panamericana de Saúde de estabelecer o objetivo de eliminação da rubéola e da SRC
nas Américas até o ano de 2010 (PAHO, 2003).
No Brasil, a implantação do plano de erradicação do sarampo em âmbito
nacional, em 1992, permitiu o conhecimento da extensão do acometimento da rubéola.
Entre 1993 e 1996, cerca da metade dos casos descartados de sarampo, era na verdade
de rubéola, 75,0% deles com confirmação laboratorial (CUBEL et al, 1996).
Em estudo sobre a soroprevalência de anticorpos contra a rubéola no Brasil,
realizado, na grande São Paulo em 1992, por SOUZA, o exame sorológico do cordão
umbilical de 329 recém-nascidos, cujas mães tinham entre 15 e 34 anos, revelou
prevalência de 77,5 % a 95,6 % de anticorpos da rubéola, demonstrando que um grande
número de mulheres eram infectadas em idade fértil, com a possibilidade de ocorrência
da SRC (SOUZA et al, 1994). Inquérito sorológico realizado em creches, escolas e
maternidades de Fortaleza em 1997, mostrou que o grupo mais susceptível entre as
mulheres gestantes e no pós-parto era as com idade entre 15 a 19 anos (39,0% de
susceptibilidade) (REY et al, 1998). Com base nestes estudos implementou-se a
estratégia de vacinação no país (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2001b; WHO,
2002).
A rubéola pós-natal e a SRC, passaram a serem consideradas doenças de
notificação compulsória a partir de 1996 (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE,
2001b), todavia a subnotificação é alta (PAHO, 2002). No Brasil, foi descrito um surto
3
de rubéola em 20 dos 27 estados entre os anos de 1998 a 2000, inclusive em
Pernambuco, com acometimento de adultos jovens (LANZIERE et al, 2003).
Entretanto, foram notificados nos anos de 1997 a 2001 17, 24, 39, 79, e 39 casos de
SRC, respectivamente, no Brasil (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2001a). Sabese que a incidência da SRC durante epidemias é de 0,5 a 2,2 casos por 1.000 nascidos
vivos nos países em desenvolvimento (HINMAN et al, 2002), portanto, esperar-se-iam
1.602 casos novos de SRC no Brasil, sendo 81 em Pernambuco no ano de 2000.
1.2 Revisão da literatura
Histórico
As primeiras referências sobre a rubéola datam de 1700, quando dois médicos
alemães descreveram as manifestações clínicas da doença, de Bergan em 1752 e Orlow
em 1758. Nesta época, a rubéola era considerada derivada do sarampo e, por conta da
influência da medicina alemã, a doença se tornou conhecida como sarampo alemão. Na
época era considerada como forma de sarampo e escarlatina até que, em 1814, outro
médico alemão, George de Maton, documentou-a como uma entidade distinta, que se
tornou conhecida como Rötheln. A doença foi renomeada rubéola, (do latim para coisas
vermelhas), em 1866 por Henry Veale, cirurgião britânico. Várias décadas se passaram
sem relatos relevantes sobre a rubéola até que, em 1938, Hiro e Tasaka documentaram a
etiologia viral da doença (LEE & BOWDEN, 2000).
A noção de que a rubéola era uma doença simples da infância foi afastada em
1941, por um oftalmologista australiano, Norman McAlister Gregg, que relatou o efeito
teratogênico do vírus (GREGG, 1941). Em 1940, na Austrália ocorreu uma epidemia de
4
rubéola. Gregg observou um grande número de recém-nascidos com catarata congênita
e que, em geral, apresentavam outras malformações. A similaridade da opacificação do
cristalino, a freqüência de associação com defeitos cardíacos e a área geográfica
abrangente, sugeriam que a doença era o resultado de um fator de natureza tóxica ou
infecciosa, ao invés de um defeito no desenvolvimento (GREGG, 1941). A sua
persistência levou à descoberta do elo entre estas anomalias congênitas, e a infecção
materna por rubéola no início da gravidez. Gregg tinha 13 casos na sua clínica e, junto
com outros colegas, coletou 78 casos de crianças com catarata. Dessas, 68 mães
relatavam história sugestiva de infecção por rubéola no início da gravidez (GREGG,
1941; WOLFF, 1972; WEBSTER, 1998; LEE & BOWDEN, 2000).
O seu relato inicialmente chamou pouca atenção da comunidade científica
mundial, porém, após uma revisão extensa publicada no New England Journal of
Medicine por Wesslhoeft, em 1947, o verdadeiro significado das observações de Gregg
foi aceito (LEE & BOWDEN, 2000).
Em 1962, o isolamento do Togavírus em cultura de células foi relatado por dois
grupos independentes, Parkman e colaboradores e Weller & Neva, sendo dada a partida
para o desenvolvimento da vacina (PARKMAN et al, 1962; WELLER & NEVA, 1962),
que veio tarde frente à epidemia na Europa, em 1963, e a dos Estados Unidos, em 19641965 (WEBSTER, 1998).
O impacto global das propriedades teratogênicas da infecção pela rubéola foi
demonstrado entre 1962 e 1965, seguindo uma epidemia mundial desta doença. Nos
Estados Unidos, pelo menos 20.000 crianças sofreram danos permanentes como
resultado da infecção intra-útero. Este número seria maior, se não fosse a realização de
uma grande quantidade de abortos terapêuticos. As conseqüências da epidemia levaram
5
à necessidade de desenvolver uma vacina capaz de prevenir a doença (SEVER et al,
1965; WOLLF, 1973; CUTTS et al, 1997; RILEY, 2002).
PARKMAN et al, em 1966, desenvolveram a primeira vacina de vírus
atenuados, depois de passar o vírus 77 vezes, em células de rim de macacos africanos
(HPV-77), sendo licenciada para uso nos Estados Unidos, em 1969, a vacina HPV77DE-5. Posteriormente, outras vacinas de vírus vivos atenuados tornaram-se
disponíveis e, uma delas, RA27/3 é a mais utilizada em países desenvolvidos. A vacina
teve um grande impacto na epidemiologia da rubéola e da SRC (ROBERTSON et al,
1997; LEE & BOWDEN, 2000)
1.2.2 Epidemiologia.
A rubéola tem distribuição mundial. O pico de incidência ocorre durante a
primavera, em países de clima temperado, ainda que apareçam casos durante todo o ano.
Na era pré-vacinação, as epidemias ocorriam a cada seis a nove anos nos Estados
Unidos, entre três a cinco anos na Europa e no Brasil em intervalos de seis a sete anos
(CUTTS et al, 1997; LEE & BOWDEN, 2000).
O homem é o único reservatório, e a sua manutenção requer a presença de
população susceptível. A virose acomete pessoas de todas as idades, principalmente
escolares, adolescentes e adultos jovens. Os surtos de rubéola ocorrem em escolas,
prisões, e em outros ambientes fechados (CDC, 2001).
No Brasil, a incidência de rubéola notificada foi de um e meio caso para cada
100.000 habitantes em 1992, de 20,6/100.000 em 1997 e, entre 1999 e 2000,
9,0/100.000. Registros, de 1997 para 2000, mostram uma mudança da incidência da
rubéola por faixa etária. Entre 1997 e 1998 a maior incidência ocorreu em crianças
6
abaixo de um ano, seguida pelas crianças entre um a nove anos de idade, estando em
terceiro lugar, crianças com idade entre dez a 14 anos. Já em 1999-2000 predominou
casos no grupo compreendido entre 15 a 29 anos, com a possibilidade de ocorrência da
embriopatia rubeólica (WHO, 2002). Esta mudança na transmissão do vírus para adultos
jovens susceptíveis está relacionada com a gradual introdução da vacina MMR (do
inglês para Measles, Mumps e Rubella, que quer dizer sarampo, parotidite e rubéola) no
Brasil, e a cobertura vacinal de 95%, atingida no grupo de um a 11 anos, na maioria dos
estados entre 1992 e 2000 (PAHO, 2002; WHO, 2002).
O objetivo primário da imunização contra a rubéola é a prevenção da infecção
durante a gestação, que pode causar no feto em desenvolvimento a SRC (HEALTH
CANADA, 2002). Nos Estados Unidos a vacinação é realizada em todas as crianças em
idade pré-escolar enquanto que na Austrália e em muitos países europeus uma política
de vacinação seletiva, concentra a vacina em meninas de dez a 15 anos e, em mulheres
susceptíveis. Ambas as estratégias resultaram na diminuição no número de casos de
rubéola e da SRC. Porém, na estratégia européia a infecção torna-se prevalente nos
homens, permitindo a circulação do vírus em indivíduos susceptíveis (LEE &
BOWDEN, 2000).
Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), no ano de 1999, 105 (49,0%)
dos países e territórios membros da OMS incluíam a vacina da rubéola em seus
programas de vacinação, sendo 2,0% dos países na região africana, 20,0% dos países no
sudeste da Ásia, 50,0% na região mediterrânea, 54,0% no oeste do Pacífico, 68,0% da
Europa e 79,0% na região das Américas, entre eles o Brasil (WHO, 2000).
Uma revisão conduzida pela Organização Mundial de Saúde em 1997,
identificou mais de 100 estudos publicados de soroprevalência da rubéola nos países em
desenvolvimento. Neles a proporção de mulheres em idade fértil susceptíveis a rubéola
7
variou de 4,0% na China a 70,0% em Trinidad e Tobago (CUTTS & VYNNYCKY,
1999).
Nos Estados Unidos, a taxa de casos notificados de SRC é de 0,01 a 0,08 por
10.000 nascidos vivos. Dados de Israel, Jamaica, México, Panamá, Singapura e
Trinidade e Tobago, revelam uma incidência de SRC entre seis a 22 por 10.000
nascidos vivos (CUTTS et al, 1997; ZIMMERMAN & REEF 2001).
O governo dos Estados Unidos instituiu um programa de vacinação com o
objetivo de eliminar a rubéola, e a SRC até o ano de 2010. Entre 1990 e 1998, cem
casos confirmados de SRC foram notificados no Registro Nacional de SRC, todavia
entre 1998 e em 1999 registraram-se apenas seis casos por ano (ZIMMERMAN &
REEF, 2001; LEE & BOWDEN, 2000). Devido ao sucesso deste programa de
vacinação, a rubéola e a SRC afeta agora predominantemente estrangeiros residentes
nos Estados Unidos, especialmente latinos. Entre 1985 e 1999, 48,0% dos casos
registrados de SRC nos Estados Unidos nasceram de mulheres de origem latina, mesmo
sendo estas foram responsáveis por somente 15,0% dos nascimentos anuais. Os seis
casos confirmados de SRC, em 1999, eram filhos de mulheres latinas, sendo o México,
o país de origem mais freqüente (ZIMMERMAN & REEF, 2001).
Em 2000, na XV Reunião de Enfermidades Preveníveis por Vacinação do Cone
Sul e Brasil, promovida pela Organização Panamericana de Saúde (OPAS), concluiu-se
que nestes países a rubéola e a SRC é um problema de saúde pública, e que são
limitados os casos investigados da SRC (OPS, 2000). No Chile, que foi o primeiro país
latinoamericano depois de Cuba a implantar um programa nacional de vacinação, foi
implementado uma política de prevenir e controlar rapidamente a SRC através de
campanha de vacinação maciça em todas as mulheres de dez a 29 anos em 1999
8
(WHO,2000). No Uruguai a vacina foi introduzida desde 1982 até 19 anos e no
Paraguai não se administra a vacina em crianças de um ano de idade (OPS, 2000).
No Brasil, alguns estudos sobre a soroprevalência de anticorpos contra a rubéola,
realizados no fim dos anos 1980, orientaram a definição e implementação de estratégias
de vacinação. SANTOS (1989), em estudo realizado nas cidades de Niterói, Recife,
Goiânia, Porto Alegre e Belém, examinando 7.537 amostras de soro da população geral
de mulheres de dez a 21 anos de idade, encontrou uma soroprevalência (presença de
IgG) em todas as idades de 68,5%. No grupo de dez a 12 anos a prevalência de
anticorpos da rubéola foi de 59,9% e no grupo de 19 a 21 anos de 80,7% (BRASIL,
MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2001b).
Em outro estudo realizado na grande São Paulo em 1992, por SOUZA, incluindo
1.400 crianças não imunizadas com idade entre dois a 14 anos, associado ao exame de
329 soros obtidos de cordão umbilical de recém-nascidos, cujas mães tinham entre 15 e
34 anos, a prevalência de anticorpos da rubéola variou de 27,8% a 55,9% de dois a seis
anos; 76,2 a 80,0% entre os dez e 14 anos. Enquanto nas amostras de cordão umbilical
de mães entre 15 e 19 anos, a prevalência de anticorpos da rubéola encontrada foi de
77,5%, e nas entre 20 a 34 anos de 90,3% a 95,6% (SOUZA et al, 1994).
Com estes dados, demonstrou-se o aumento significativo da prevalência da
rubéola a partir de seis anos de idade e que um grande número de mulheres eram
infectadas em idade fértil. Baseado nestes estudos, a vacina tríplice viral (contra
rubéola, sarampo e parotidite) foi introduzida gradualmente no esquema básico de
vacinação preconizado pelo Programa Nacional de Imunização do Brasil (PNI), a partir
de 1993, no grupo compreendido entre doze meses a dez anos de idade (BRASIL,
MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2001b).
9
Em junho de 2000, junto à campanha nacional de seguimento do sarampo,
Pernambuco implantou a dupla viral (sarampo e rubéola), para a faixa etária de um a 11
anos, sendo implantada a tríplice viral em janeiro de 2001 (BOLETIM DA
SECRETARIA DE SAÚDE DE PERNAMBUCO, 2001).
Baseado em análise epidemiológica de rubéola e SRC, o Brasil desenvolveu um
plano de duas fases, utilizando a vacina MR (sarampo/rubéola) para acelerar a
prevenção da SRC. A primeira fase envolveu 13 estados durante o mês de novembro de
2001, visando atingir 15 milhões de mulheres em idade fértil na faixa etária de 12 a 39
anos. Os estados foram: Acre, Amazonas, Alagoas, Goiás, Maranhão, Minas Gerais,
Paraíba, Pernambuco, Rio de Janeiro, Rondônia, Espírito Santo, São Paulo e Sergipe
(WHO, 2002).
Resultados preliminares indicam que a campanha atingiu 93,0% de cobertura
vacinal para estes 15 milhões de mulheres em idade fértil. Mulheres que estavam
grávidas na época da campanha foram orientadas para receberem a vacina
imediatamente após o parto (WHO, 2002). Algumas mulheres vacinadas que
descobriram a gravidez posteriormente foram acompanhadas pelo Ministério da Saúde.
Não há caso de embriopatia descrito até o momento seguindo a vacinação inadvertida
de rubéola durante a gestação. O risco teórico máximo de SRC associado a vacina não
chega a 1,0%, inferior ao risco de malformações importantes em todas as gestações que
é de 2,0 a 3,0%, deste modo não se recomenda o aborto para estas mulheres
(ROBERTSON et al, 1997; BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2001). No Brasil o
aborto só é permitido por lei em caso de estupro ou de risco de vida para a mãe.
No estado de Pernambuco, foram vacinadas inadvertidamente 831 mulheres que
engravidaram ou estavam grávidas na época da vacinação. Através de busca ativa no
domicílio, a Secretaria Estadual de Saúde realizou estudo sorológico em todas que
10
puderam ser localizadas. As 94 mulheres com IgM e IgG positivos foram
acompanhadas e quando do nascimento das crianças, foi realizado estudo sorológico em
todas, sendo encontrado em quatro crianças anticorpos da classe IgM para rubéola e em
uma títulos ascendentes de IgG. Estas cinco crianças foram avaliadas por infectologista,
cardiologista e fonoaudiólogo não sendo detectado malformações compatíveis com a
SRC
(SECRETARIA
ESTADUAL
DE
SAÚDE
DE
PERNAMBUCO,
COMUNICAÇÃO PESSOAL, 2002).
A segunda fase visou atingir 12 milhões de mulheres em idade fértil em onze
estados (Amapá, Bahia, Ceará, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul, Pará, Piauí, Rio
Grande do Sul, Roraima, Santa Catarina e Tocantins) e foi realizada entre 15 de junho a
5 de julho de 2002 (WHO, 2002).
1.2.3 Patogênese
O risco absoluto de infecção fetal varia de acordo com a idade gestacional em
que ocorreu a infecção materna. A infecção materna durante as oito primeiras semanas
após o último período menstrual, resulta em infecção em quase todos os fetos, com a
possibilidade do desenvolvimento de malformações praticamente em todos (LEE &
BOWDEN, 2000).
Em um estudo prospectivo de mulheres gestantes com rubéola confirmada, a
infecção fetal indicada por IgM positiva logo após o nascimento, ou IgG
persistentemente alta após o primeiro ano de vida, foi encontrada em 81,0% das
crianças expostas até 12 semanas de gestação, 54,0% entre 13 a 14 semanas, 25,0%
entre 23 a 26 semanas, 35,0% entre 27 e 30 semanas, em 60,0% entre 31 a 36 semanas e
em 100,0% nas expostas acima de 36 semanas (MILLER et al, 1982).
11
Em outro estudo realizado no México, em gestações complicadas por rubéola
acompanhadas entre 1990 e 1997, a taxa de infecção das crianças foi de 70,9% quando
expostas até 12 semanas, 33,0% quando a exposição ocorreu entre 13 e 24 semanas e
25,0% entre 25 e 38 semanas (FIGUEROA-DAMIÁN et al, 1999).
As razões para esta variação da transferência placentária são desconhecidas. É
possível que alterações na estrutura da placenta possam levar a uma resistência
aumentada no segundo semestre e que o afinamento do trofoblasto no último semestre
permita a passagem do vírus no final da gestação. Porém, neste período, como a
organogênese já está completa, e o sistema imunológico do feto mais desenvolvido, a
infecção não se traduz em doença (WEBSTER, 1998).
Em uma série de 269 crianças, MILLER et at (1982), constataram que, quando a
infecção materna ocorreu nas dez primeiras semanas da gestação, 90,0% das crianças
infectadas desenvolveram a SRC, entre 11 e 12 semanas 33,0%, entre 15 e 16 semanas
24,0% e acima de 16 semanas não foi observado caso de SRC, ainda que SOUTH &
SEVER (1985), encontraram 8,0% de malformações congênitas em crianças infectadas
na 17ª semana. A infecção quando ocorre no quinto mês ou mais de gestação, em geral,
não causa malformação, apesar de ter sido descrita estenose periférica de artérias
pulmonares em infecção com 24 semanas de gestação e surdez com até 28 semanas,
além de retardo no desenvolvimento associado a infecção adquirida no terceiro trimestre
( MILLER et al, 1982; SOUTH & SEVER, 1985).
A maioria dos casos de SRC, é causada por infecção primária, ainda que,
existam poucos casos relatados na literatura secundários à reinfecção materna, em geral,
após um episódio subclínico (LEE & BOWDEN,2000; VANDER STRATEN &
TYNING, 2002).
12
Antes do desenvolvimento da resposta do sistema imunológico materno, o vírus
se espalha na circulação, e pode afetar a placenta, onde causa necrose do endotélio
vascular, que emboliza subseqüentemente infectando o feto. Uma vez infectado, o feto
depende da transferência placentária de anticorpos da classe IgG maternos para a sua
defesa que começa na primeira metade da gestação e aumenta progressivamente até o
fim da gravidez, quando a quantidade de IgG no cordão é superior aos níveis
encontrados na mãe. Assim, no primeiro trimestre o feto é mais vulnerável ao efeito
teratogênico do vírus ocorrendo a maioria dos casos de SRC após a infecção neste
período (WEBSTER, 1998).
A infecção pode persistir por meses ou anos na criança com a SRC, que pode
permanecer eliminando o vírus por um ano ou mais, e assim transmiti-lo para outros
hospedeiros susceptíveis (REEF et al, 1999a; CDC, 2001; VANDER STRATEN &
TYRING, 2002).
Os mecanismos da teratogênicidade incluem: (1) destruição celular direta,
causando alteração na formação ou função dos tecidos em formação; (2) obliteração de
vasos sangüíneos e consequentemente dano hipóxico; (3) alterações cromossômicas; (4)
danos imunopatológicos aos tecidos e (5) formação de imunocomplexos circulantes
com deposição em certos tecidos (VANDER STRATEN & TYRING, 2002).
O resultado da infecção pode ser óbito fetal (aborto ou natimorto), retardo no
crescimento intrauterino, anormalidades oculares (catarata, glaucoma e retinopatia),
deficiência auditiva neurosensorial, anormalidades cardiovasculares (persistência do
canal arterial, estenose supravalvar ou valvar pulmonar, estenose aórtica, comunicação
interventricular, tetralogia de Fallot, miocardite neonatal, estenoses de artérias cerebrais
ou de artérias renais), alterações renais (malformação do sistema pielocalicial, rins
policísticos, hidronefrose, agenesia renal), alterações ósseas, alterações neurológicas
13
(microcefalia, meningoencefalite, calcificações intracranianas, convulsão, retardo
mental, panencefalite, distúrbios comportamentais), alterações na tireóide, baixo peso
ao nascimento, diabetes mellitus, micrognatia, fissura lábio-palatal, hepatomegalia,
hepatite, icterícia, púrpura e trombocitopenia. Essas alterações podem surgir
tardiamente, às vezes anos após o nascimento (GIVENS et al, 1993; CUTTS et al,
1997; REEF et al, 1999a; REEF et al, 2000; CDC, 2001; HINMAN et al, 2002;
VANDER STRATEN & TYRING, 2002, ZAMBONATO et al, 2002).
Na série descrita por GIVENS et al; (1993) ocorreu comprometimento de
múltiplos órgãos em 88 % dos casos.
As manifestações da SRC podem ser agrupadas em três categorias: transitórias,
que desaparecem em poucos meses como hepatite e icterícia; permanentes, tais como
anomalias cardíacas, surdez e catarata; e do desenvolvimento, que aparecem
tardiamente, como alterações do comportamento e disfunções endócrinas. Diabetes
mellitus insulino-dependente pode ocorrer como uma seqüela tardia, com uma
incidência 50 vezes maior do que a esperada na população geral (WEBSTER, 1998;
VANDER STRATEN & TYRING, 2002).
1.2.4 Manifestações clínicas
1.2.4.1 Surdez neurosensorial
A perda auditiva é o defeito isolado mais freqüente em crianças com SRC
estando presente em 60,0 a 75,0% dos portadores da SRC, podendo ser progressiva após
o nascimento (RILEY, 2002). Costuma ser bilateral e de grau profundo na maioria das
vezes (ROIZEN, 1999). Em geral, resulta de infecção nas 16 primeiras semanas da
14
gestação. Ela é causada por dano direto do vírus ao epitélio do ducto ciliar e/ou à estria
vascular, causando dano secundário a endolinfa e a estrutura do ducto coclear (REEF et
al, 2000).
Em uma análise de dez estudos prospectivos, com a finalidade de determinar a
freqüência média de ocorrência dos diversos defeitos congênitos na SRC, os autores
encontraram comprometimento auditivo em 60% dos casos (REEF et al, 2000).
No Brasil, três por cento dos casos de surdez em crianças com idade inferior a
15 anos foi atribuído a SRC em um estudo (SALERNO et al, 1985) e 5,8% em outro,
realizado por ZAMBONATO et al (2002). Nesse estudo retrospectivo, em que foram
analisados prontuários de 1726 deficientes auditivos, atendidos entre 1997 e 1999 em
centro de referência, encontraram 101 (5,8%) casos em que a deficiência auditiva foi
ocasionada pela rubéola na gestação.
A Academia Americana de Pediatria, o Joint Committee on Infant Hearing, e no
Brasil, o Comitê Brasileiro Sobre Perdas Auditivas, advogam a realização de avaliação
auditiva precoce, de preferência no período neonatal, em todas as crianças. Também
advogam que estas crianças estejam engajadas em serviços especializados antes dos seis
meses de idade. A recomendação é que esta avaliação faça parte da rotina de cuidados
do bebe antes da alta da maternidade com a ressalva de que se deve levar em conta as
diferenças e possibilidades de cada local e as necessidades de programas individuais
(COMITÊ BRASILEIRO SOBRE PERDAS AUDITIVAS NA INFÂNCIA, 2002;
JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING, 2000).
A audição é um dos meios de contato do indivíduo com o
mundo,
desempenhando papel fundamental da sua integração com a sociedade. A preocupação
com o diagnóstico precoce da deficiência auditiva tem sido uma constante, já que vários
15
estudos mostram que esta perda afeta não só a linguagem como o desenvolvimento
global da criança (UCHOA et al, 2003).
A falha na detecção da perda auditiva na infância pode resultar em deficiência na
aquisição da fala e da linguagem, pobre desempenho escolar, desajuste social e a
dificuldades emocionais. A identificação precoce da perda auditiva através da triagem
neonatal e de testes objetivos para detecção de surdez em todas as crianças pode
prevenir ou reduzir estas alterações (CUNNINGHAM & COX, 2003). Porém numa
revisão de grandes bancos de dados entre eles o Medline em busca de artigos relevantes
entre 1994 – 2001, sobre triagem de deficiência auditiva na criança e o efeito desta
sobre a linguagem, os autores concluíram que estes testes podem aumentar a
identificação de recém-nascidos com deficiência auditiva, porém a sua eficácia em
melhorar a linguagem permanece incerta (THOMPSON et al, 2001)
1.2.4.2 Manifestações oculares
As malformações oculares são encontradas em 60,0 a 78,0% dos pacientes com
SRC, sendo as mais comuns: catarata, retinopatia pigmentar, estrabismo, glaucoma e
microftalmia (GIVENS et al, 1993; REEF et al, 2000; CDC, 2001).
É mais provável que a catarata ocorra quando a infecção materna acontece entre
a segunda e a 11a semana da gestação, coincidindo com o período de máximo
suprimento de sangue para o cristalino (WOLLF, 1972). O exame do cristalino de fetos
no primeiro trimestre com catarata secundária à SRC, revela a presença de núcleos
picnóticos, vacúolos citoplasmáticos e corpúsculos de inclusão (LEE e BOWDEN,
2000). Ocorre ainda retardo no desenvolvimento do cristalino que resulta na formação
de catarata, em geral na forma de catarata nuclear, porém podendo ser total. O vírus
16
vivo persiste por anos na lente, devendo ser minimizada a exposição de material cortical
durante a retirada do mesmo com o intuito de diminuir a resposta inflamatória que se
segue à cirurgia (LEE & BOWDEN, 2000; METS, 2001).
A córnea pode ser edematosa devido a endoteliopatia secundária a presença do
vírus
no
humor
aquoso
ou
ao
glaucoma
(METS,
2001).
Pode
haver
hipodesenvolvimento da íris e do corpo ciliar, caso a infecção tenha ocorrido no
primeiro trimestre da gravidez, devido ao fato dessas estruturas se desenvolverem entre
a 7a e 8a semana de gestação (WOLFF, 1972; METS, 2001).
Na retina pode ocorrer uma despigmentação do epitélio pigmentar não
inflamatória, levando a uma aparência de sal e pimenta característica da SRC (METS,
2001). A retinopatia pigmentar ocorre em 5,0 a 35,0% dos casos (REEF et al, 2000;
HINMAN et al, 2002).
O glaucoma, relatado em 10,0% das crianças com SRC, pode ser decorrente do
desenvolvimento anormal do ângulo de maneira semelhante ao glaucoma congênito ou
secundário a iridociclite crônica ou ao fechamento do ângulo devido a catarata (METS,
2001).
A microftalmia e/ou microcórnea é descrita em 10,0% dos pacientes e em geral
está associada a catarata. Acredita-se que sejam secundárias ao retardo no crescimento
dos tecidos causado pelo vírus (METS, 2001).
Em um estudo com 20 anos de seguimento no departamento de oftalmologia da
Mayo Clínica, GIVENS et al, 1993 encontraram 78,0% de lesões oculares. Nesse grupo
de 125 pacientes, a retinopatia pigmentar foi o defeito mais comumente encontrado
(60,0%), em geral nos dois olhos, seguido de catarata (27,0%), bilateral em 60,0% dos
casos. Glaucoma foi observado em 9,0% dos pacientes. Não tendo sido encontrado
17
neste estudo associação significante entre a retinopatia pigmentar e outros defeitos
oculares, inclusive com o grau de acuidade visual.
Em outras séries a catarata é o defeito ocular mais comum, ocorrendo em 16,0 a
85,0% dos pacientes portadores de SRC, sendo na maioria das vezes bilateral (O′
NEILL, 1998; SALORZANO-SANTOS et al, 2001; HINMAN et al, 2002). A
importância da catarata deriva do fato de ser a principal causa de cegueira reversível no
mundo, sendo responsável por cerca de 10,0% da cegueira em crianças (VAVVAS et
al, 2002).
Em um estudo prospectivo sobre alterações oculares em 328 crianças com SRC,
WOLFF (1973), detectou uma incidência de catarata em 16,0% das crianças, retinopatia
rubeólica em 24,0%, e estrabismo em 18,0%. A maioria das cataratas foi identificada no
período de 12 a 43 dias de vida sendo bilateral em 81,0% dos casos. Nas crianças com
retinopatia, esta era bilateral em 83,0 % e, mais de 60,0% destas não apresentavam
catarata ou glaucoma. Existe uma associação freqüente entre doença ocular e surdez.
GIVENS et al (1993), encontraram esta associação em 53,0% dos casos, havendo
também associação entre cardiopatia e doença ocular. Nos pacientes com lesões
oftálmicas, a microftalmia foi encontrada em 82,0% e o glaucoma em 29,0% dos
pacientes estudados por O′ NEILL et al em 1998, havendo uma associação entre o
glaucoma, catarata e microftalmia nesses pacientes.
1.2.4.3 Defeitos cardiovasculares
Defeitos cardíacos congênitos são achados freqüentes em portadores da SRC,
representando a principal causa de morte neste grupo de pacientes, dessa forma destacase a importância do diagnóstico precoce (REEF et al, 2000). A freqüência de
18
cardiopatia congênita referida na literatura varia de 67,0%, em um hospital pediátrico no
México (SALORZANO-SANTOS et al, 2001), a 45,0% no Brasil (GRANZOTTI et al,
1996). Em serviço de oftalmologia na Inglaterra GIVENS et al (1993) encontrou 58,0%
de cardiopatia nos pacientes portadores da SRC. Em uma revisão da literatura de
estudos prospectivos de casos de SRC foi encontrada uma incidência de 40,0 a 50,0%
de defeitos cardíacos (REEF et al, 2000)
O defeito cardíaco mais encontrado é a persistência do canal arterial (PCA), em
20,0% dos casos e estenose de artérias pulmonares periféricas em 10,0 a 20,0%, ambos
ocorrendo com mais freqüência em portadores de SRC do que em cardiopatia congênita
não rubeólica. Outras anomalias cardíacas incluem estenose valvar pulmonar e aórtica,
displasia polivalvar, estenose de artérias periféricas e anormalidades miocárdicas (REEF
et al, 2000). Há relatos de ocorrência de comunicação interatrial e interventricular e
anomalia de Ebstein (GRANZOTTI et al, 1996). Há uma ausência relativa de defeitos
cardíacos mais complexos tais como defeito do septo atrioventricular, anomalias
conotruncais, isomerismo e coração univentricular. A freqüência de cardiopatia na SRC
é suficientemente alta para justificar uma avaliação cardiológica em todos os pacientes
suspeitos de serem portadores desta síndrome (REEF et al, 2000).
1.2.4.4 Alterações do sistema nervoso central e do desenvolvimento.
O dano cerebral ocorre após infecção fetal nas primeiras 16 semanas da gestação,
levando a graus variados de retardo mental. São raras as alterações estruturais
grosseiras. Em geral, se evidenciam lesões isquêmicas e às vezes microcefalia, sendo
esta relatada em cerca de 25,0% dos casos em uma série. A microcefalia poderia ser
19
explicada pela reduzida proliferação celular secundária ao acometimento do
neuroepitélio pelo vírus (WEBSTER, 1998; LEE & BOWDEN, 2000).
Hiperecogenicidade linear da gânglia basal é achado freqüente porém não
específico de SRC. A persistência do vírus no líquido cerebroespinhal pode estar
associada a meningoencefalite e vasculite pós-natal. A encefalite pode persistir por anos
causando dano cumulativo (WEBSTER, 1998).
Um número de estudos in vitro tem mostrado que as células infectadas pelo vírus
da rubéola crescem e se dividem mais lentamente do que as células normais
(WEBSTER, 1998). Este fato pode justificar o baixo peso ao nascimento encontrado em
algumas crianças com SRC (GIVENS et al, 1993; REEF et al, 2000).
Os defeitos neurológicos podem aparecer meses ou anos após o nascimento
devido a persistência da replicação viral causando dano neural contínuo. Tem sido
descrita panencefalite progressiva em portadores de SRC (WEBSTER, 1998; VANDER
STRATEN & TYRING, 2002).
1.2.5 Critérios diagnósticos de SRC
A definição de caso de SRC adotada pelo Ministério da Saúde do Brasil
(BRASIL, MIINISTÉRIO DA SAÚDE, 2001b), é a empregada pela Organização
Mundial de Saúde (WHO, 1999) com bases nos critérios aprovados pelo Council of
State and Territorial Epidemiologists (CSTE) dos Estados Unidos, em 1996 (CDC,
1997) e revisados em junho de 1999 (REEF et al, 1999b; CDC, 2001).
1.2.5.1 Caso suspeito: todo recém-nascido cuja mãe foi caso suspeito,
confirmado de rubéola ou contato de caso confirmado de rubéola durante a gestação ou
20
toda criança até 12 meses de idade que apresente sinais clínicos compatíveis com
infecção congênita pelo vírus da rubéola, independente da história materna.
1.2.5.2 Caso confirmado: quando na presença de malformações congênitas e,
pelo menos, uma das seguintes condições: presença de anticorpos IgM específicos;
títulos de anticorpos da classe IgG mantidos persistentemente elevados ou acima do
esperado pela transferência passiva de anticorpos maternos em crianças menores de
doze meses (acima de 1/64); isolamento do vírus ou detecção pelo PCR (Reação da
Cadeia de Polimerase).
1.2.5.3 Caso compatível:
a) Quando os resultados laboratoriais são insuficientes para confirmar o
diagnóstico e o recém-nascido ou a criança apresentar duas das seguintes complicações
do grupo I ou uma complicação do grupo I associada a uma do grupo II.
GRUPO I (maiores): catarata / glaucoma congênito (interpretar como uma só
malformação); cardiopatia congênita; retinopatia pigmentar; surdez.
GRUPO II (menores): radiotransparência óssea nas metáfises (osteopatia de
ossos longos); hepatoesplenomegalia; icterícia; microcefalia; retardo mental; retardo do
desenvolvimento; meningoencefalite; púrpura trombocitopênica.
b) Quando os resultados laboratoriais são insuficientes para confirmação do
diagnóstico e a criança apresenta pelo menos uma das complicações relacionadas acima,
associada à história de infecção materna durante a gestação, comprovada por laboratório
ou por vínculo epidemiológico.
21
1.2.5.4 Caso de infecção congênita: quando há evidência laboratorial de
infecção congênita pelo vírus da rubéola e não se observam na criança alterações
clínicas
A definição de caso adotada no Reino Unido difere em um único ponto desta
definição. Para eles a confirmação laboratorial ou suspeita clínica de rubéola materna
durante a gestação é uma alternativa aceitável para a confirmação laboratorial na criança
(REEF et al, 2000).
1.2.5.1 Valor preditivo da corrente definição de caso de SRC
O valor preditivo positivo (VPP) de defeitos específicos para detecção de SRC
foi estimado por REEF et al, (2000) com base em dois bancos de dados de alta
hospitalar nos Estados Unidos que capturam defeitos associados com SRC. Um deles
coleta informações de alta de um milhão de recém-nascidos por ano e o outro registra
defeitos estruturais em crianças de zero a seis anos de idade na região metropolitana de
Atlanta englobando 40.000 nascidos vivos ou óbitos fetais por ano.
O valor preditivo positivo para defeitos únicos, como por exemplo catarata ou
surdez, foi < 12% nos dois bancos de dados, para baixo peso ao nascer (< 2500 gramas)
foi < 1% enquanto para dois defeitos, como por exemplo catarata e cardiopatia, foi de
63% no banco de dados de Atlanta. Assim o valor preditivo positivo foi melhor quando
da combinação de dois ou mais defeitos. Como a combinação destes específicos
defeitos é incomum, a investigação dessas crianças para SRC pode ser uma estratégia
custo-efetiva (REEF et al, 2000).
22
É recomendação do Ministério da Saúde do Brasil a realização, na maternidade,
de exame sorológico para pesquisa de IgG e IgM em todo recém-nascido com
malformação congênita (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2001b).
1.2.6 Análise econômica da SRC
Estima-se que ocorreram 110.000 casos de SRC nos países em desenvolvimento
no ano de 1996, sem levar em conta as perdas fetais devido a infecção congênita pela
rubéola (CUTTS & VYNNYCKY, 1999). Sabe-se que a SRC está associada a grande
morbidade, mortalidade e com custos elevados. Os custos diretos correspondem à
atenção médica e aos serviços hospitalares necessários na fase aguda, a atenção à longo
prazo e à assistência institucional e de educação especial. Estes custos relacionados ao
tratamento para toda a vida de um caso de SRC foram estimados em 50.000 dólares em
Barbados (KAMMU & CHASE, 1998) e 63.990 dólares na Guiana (KANDOLA,
1998), sem levar em consideração o sofrimento humano. Todavia a implementação da
estratégia para interromper a transmissão da rubéola e para prevenir a ocorrência de
SRC é estimada em 7% do custo total da atenção e reabilitação dos casos de SRC e a
razão benefício custo desta estratégia é de 13,3:1 para todos os países de língua inglesa
do Caribe (IRONS, 1998) e de 38,8:1 na Guiana (KANDOLA, 1998). O custo
efetividade das campanhas de vacinação, em adição a imunização de rotina das crianças
com um ano de idade, foi estimado em 2.900 dólares por caso de SRC prevenido
(IRONS, 1998, IRONS et al, 2000).
Baseado nesses estudos de custo benefício e no impacto da estratégia de controle
acelerado da rubéola na rápida redução da morbidade da SRC nos países de língua
inglesa do Caribe (IRONS et al, 2000), no Chile e em Costa Rica, associado a
23
disponibilidade de uma vacina eficaz e barata e ao apoio dos países membros da
Organização Panamericana de Saúde (OPAS), foi estabelecida a meta de eliminação da
rubéola e da SRC nas Américas até o ano de 2010 pela OPAS (OPAS,2003).
24
1.3 Justificativa
LAWN et al (2000) referindo-se a situação em Gana, na África, sobre a
ocorrência de SRC afirmou: “Trata-se da cegueira que não é vista, da surdez que não é
ouvida e da incapacidade e morte que não são registradas”.O conhecimento da rubéola
como um problema de saúde pública no Brasil só foi possível com a implantação do
plano de erradicação do sarampo em 1992. Entretanto, apesar de estudos nacionais
sobre prevalência de anticorpos da rubéola revelando susceptibilidade em torno de 20%
das mulheres em idade fértil, só em 2001 a cobertura vacinal se estendeu para a faixa
etária de até 39 anos.
Desde 1996, a rubéola e a SRC são doenças de notificação compulsória, porém a
subnotificação de ambas é alta. Com a ocorrência de um surto de rubéola no Brasil entre
1998 e 2000, inclusive no estado de Pernambuco, (WHO, 2002; LANZIERE et al,
2003), era de se esperar no mínimo, 79 casos novos de SRC no ano de 2000 (estimandose incidência de 0,5/1.000 dos 158.810 nascidos vivos). Porém em Pernambuco, até
1999, nenhum caso foi notificado. Em 2000, sete casos de SRC foram notificados; em
2001, 11; em 2002, 27 casos; e em 2003, 12 casos (SECRETARIA DE SAÚDE DE
PERNAMBUCO, COMUNICAÇÃO PESSOAL, 2003).
Não existe publicado até o momento um estudo sobre o perfil clínico das
crianças com SRC no Brasil. As publicações existentes abordam características
especiais como deficiência auditiva (SALERNO, 1985; CECATTO et al, 2003);
ocorrência de cardiopatia congênita (GRANZOTTI et al, 1996) ou prevalência de SRC
(LANZIERE et al, 2003; AVELINO et al, 2004). Baseado nesses dados, propõe-se um
estudo observacional, descritivo com o intuito de determinar o perfil das crianças
portadoras de SRC atendidas em dois serviços de referência no Recife.
25
OBJETIVOS
2.1 GERAL: determinar o perfil clínico dos casos compatíveis e confirmados de
síndrome da rubéola congênita, em usuários do Sistema Único de Saúde atendidos no
período de março de 2002 a setembro de 2003.
2.2 ESPECÍFICOS:
2.2.1 Avaliar algumas características biológicas (idade, gênero, peso ao
nascimento, índices nutricionais) e sociais (necessidade de escola especial, se recebe
auxílio doença do governo) da criança.
2.2.2 Avaliar algumas características maternas e da assistência pré e peri-natal
através de: número de consultas pré-natais, tipo de parto, idade gestacional da criança
ao nascer, idade na gestação referida da infecção materna rubéolica, confirmação
sorológica de infecção materna, se foi informada dos riscos e se a criança acometida é o
primeiro filho.
2.2.3 Determinar o tempo decorrido entre o nascimento e o diagnóstico da
doença.
2.2.4 Verificar as principais manifestações clínicas dos casos compatíveis e
confirmados de síndrome da rubéola congênita, a gravidade do acometimento,
necessidade de cirurgia e a associação entre a anomalias.
26
3. MÉTODO
3.1. Local do estudo
O estudo foi desenvolvido em duas instituições não governamentais,
filantrópicas, situadas na região metropolitana de Recife, estado de Pernambuco, que
têm como princípio a assistência médica, o ensino e a pesquisa com o intuito de captar o
maior número de casos possíveis de síndrome da rubéola congênita.
Uma delas foi a Fundação Altino Ventura (FAV), reconhecida de utilidade
pública, que presta serviços oftalmológicos de caráter social à população de baixa renda
de Pernambuco e de outros estados do Nordeste, através do Sistema Único de Saúde. É
centro de referência no estado para o tratamento oftalmológico de alta complexidade e
da síndrome da rubéola congênita. Realiza projetos de prevenção da cegueira e
reabilitação visual nas diversas comunidades de baixa renda localizadas no grande
Recife e no interior pernambucano, tendo sido responsável por cerca de 30,0% de todas
as consultas em oftalmologia realizadas em Pernambuco nos anos de 2001 e 2002, na
faixa etária de zero a 21 anos. A instituição oferece ainda Curso de Residência Médica,
Especialização e fellow em Oftalmologia, credenciados pelo Ministério da Educação e
pelo Conselho Brasileiro de Oftalmologia.
A outra, foi o Instituto Materno Infantil de Pernambuco (IMIP), onde foi
realizada a avaliação auditiva. É centro de referência do Ministério da Saúde, voltada
para a assistência integral à saúde da mulher e da criança. Considerada centro de
referência do Sistema Único de Saúde (SUS) de Pernambuco para doenças de alta
complexidade, o IMIP atende, rotineiramente crianças dos municípios de todo o estado
e estados vizinhos, perfazendo em média 50.000 consultas mês. Foi responsável em
2001 por 9,0% de todo atendimento materno-infantil realizado no estado de
27
Pernambuco.
Oferece
Residência
Médica
em
Pediatria,
Tocoginecologia,
Anestesiologia e Enfermagem, além de Mestrado em Saúde Materno-Infantil.
3.2 Desenho do estudo
Para atender ao objetivo de traçar o perfil dos pacientes com SRC das duas
instituições, realizou-se um estudo descritivo, tipo série de casos envolvendo duas
etapas: uma retrospectiva consistiu na revisão dos prontuários médicos dos casos que
preenchiam os critérios diagnósticos de SRC e que já eram acompanhados nas
instituições e no registro do laboratório público do estado (LACEN) em busca do
resultado sorológico e outra etapa prospectiva abrangendo todas as crianças, inclusive as
recém admitidas nas instituições envolvendo uma equipe multidisciplinar onde foram
realizadas avaliações clínicas, cardiológicas, audiológicas, oftalmológica e em casos
especiais neurológicas. Não foram realizados estudos sorológicos prospectivos nas
crianças com idade superior a 12 meses pelo fato das crianças serem vacinadas para
rubéola aos 12 meses no Brasil.
3.3 População do estudo
A população do estudo foi constituída por crianças portadoras de SRC, atendidas
na FAV, e no IMIP. Esse estudo abrangeu crianças usuárias do Sistema Único de Saúde
(SUS) do estado de Pernambuco.
28
3.4 Período da coleta de dados
Os dados foram coletados no período de março de 2002 a setembro de 2003.
3.5 Seleção de sujeitos
3.5.1. Critérios de inclusão e de definição de SRC
Foram incluídos os casos confirmados e compatíveis de SRC de acordo com as
definições de caso empregadas pelo Ministério da Saúde do Brasil (BRASIL,
MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2001) e pela Organização Mundial de Saúde (WHO, 1999).
Considerou-se caso confirmado: Toda criança que apresentasse malformações
congênitas sugestivas de SRC e confirmação laboratorial de infecção pela rubéola,
através de presença de anticorpos IgM específicos ou títulos de anticorpos da classe
IgG, mantidos persistentemente elevados, ou acima do esperado pela transferência
passiva de anticorpos maternos (superior a 1/64), em exame realizado abaixo de 12
meses de idade.
E caso compatível: a) Quando os resultados laboratoriais foram insuficientes
para confirmar o diagnóstico e a criança apresentava duas das seguintes complicações
do grupo I ou uma complicação do grupo I associada a uma do grupo II.
GRUPO I (Complicações Maiores): catarata / glaucoma congênito (interpretar
como uma só malformação); cardiopatia congênita; retinopatia pigmentar; surdez
GRUPO II (Menores): radiotransparência óssea nas metáfises (osteopatia de
ossos longos); hepatoesplenomegalia; icterícia; microcefalia;retardo mental; retardo do
desenvolvimento; meningoencefalite; púrpura trombocitopênica.
b) Quando os resultados laboratoriais foram insuficientes para confirmação do
29
diagnóstico, e a criança apresentava pelo menos uma das complicações relacionadas
acima, associada à história de infecção materna comprovada por laboratório ou por
vínculo epidemiológico. Considerou-se vínculo epidemiológico quando a gestante teve
contato com caso confirmado de rubéola por laboratório e que apresentou sintomas da
doença num período máximo de 23 dias após este contato.
No presente estudo, considerou-se, também como caso compatível, as crianças
sem confirmação laboratorial que apresentassem pelo menos uma das complicações do
grupo I, e a mãe tivesse história sugestiva de rubéola durante a gravidez confirmada ou
não por laboratório.
3.5.2. Critério de exclusão
Com o intuito de aumentar a especificidade da série, foram excluídos os casos
suspeitos de SRC: crianças que apresentavam uma única manifestação consistente com
SRC sem confirmação sorológica nela ou na mãe ou ainda sem história sugestiva de
rubéola na gestação.
Crianças cujos pais ou responsáveis não se comprometeram a realizar todas as
etapas da pesquisa.
30
3.6 Variáveis de análise e definição de termos
Variável
Definição e categorização dos termos
Crianças portadoras de SRC
Casos confirmados ou compatíveis de
SRC.
Peso atual
Medido
em
gramas
pela
própria
pesquisadora.
Comprimento
Medido em centímetros pela própria
pesquisadora.
Peso ao nascimento
Referido pela genitora ou detalhado no
cartão da criança. Medido em gramas.
Baixo peso ao nascer
Peso ao nascer <2.500g.
Idade
Medida em meses.
Gênero
Masculino e feminino
Recém-nascido pré-termo
Idade gestacional abaixo de 37 semanas
Estado nutricional
Realizada através dos índices peso/altura,
peso/idade e altura/idade do National
Center for Health Estatistics (NCHS).
Definido nanismo nutricional por índice
altura/idade <-2 DP da mediana do padrão
de referência do NCHS/OMS, baixo peso
quando o índice peso/idade estiver < -2 DP
e emagrecimento quando o índice
peso/altura < -2 DP do padrão de
referência do NCHS/OMS.
Medida em anos completos. Corresponde a
Idade materna
idade materna na época do parto.
Consultas pré-natais
Número de consultas realizadas durante
todo o decurso da gravidez.
Gestações prévias
Refere-se
ao
número
de
gestações
anteriores ao nascimento da criança.
Variável numérica.
31
Tipo de parto
Tipo de parto referente ao nascimento da
criança pesquisada. Categorizado em:
normal ou cesárea.
História materna sugestiva de rubéola Refere-se a relato de febre, exantema,
durante a gestação( febre, artralgia ou artralgia
artrite, exantema e linfadenopatia)
ou
artrite,
linfadenopatia
associados ou não a contato com caso de
rubéola durante a gestação. Categorizado
em: sim ou não. Caso positivo agrupado
por categorias de acordo com o período da
gestação: I , II e III trimestre.
Freqüência escolar da criança
Correspondente se a criança freqüenta
escola. Categorizada em sim ou não e se
freqüenta classe especial ou regular.
Recebimento de auxílio doença do Definido como benefício oferecido pelo
governo
governo em virtude da criança apresentar
deficiência física ou mental. Categorizado
em sim ou não.
Idade do diagnóstico
Corresponde ao tempo decorrido entre o
nascimento
e
o
reconhecimento
das
diversas patologias. Divididos em seis
categorias: ao nascimento; no primeiro mês
de vida; entre 1 e 6 meses; >6 meses e <1
ano, entre 1 e 3 anos e >3 anos.
Presença de perda auditiva
Refere-se à presença de perda auditiva
diagnosticada na criança através de exame
clínico ou audiológico. Categorizada em
sim ou não.
Gravidade da perda auditiva
Refere-se ao grau da perda auditiva
diagnosticada
através
de
exames
audiológicos. Classificada em nenhuma,
leve, moderada, grave e profunda de
acordo com o limiar auditivo.
32
Presença de lesões oculares
Refere-se a presença de lesões oculares
detectadas através de exame clínico e
oftalmológico conforme a Classificação
Internacional
das
Doenças,
CID
10,
anomalia
estrutural
Capítulo 7.
Presença de cardiopatia
Definida
como
cardíaca documentada ao ecocardiograma.
Classificada de acordo com a Classificação
Internacional
Capítulo
das
9.
Doenças.
Doenças
do
CID
10,
Aparelho
Circulatório.
Retardo no desenvolvimento
Presença de RDNPM baseado em escala de
Neuropsicomotor (RDNPM)
desenvolvimento de Brunet e de Arnould
Gesell. Categorizada em sim ou não.
Retardo mental
De acordo com a Associação Americana
de
Retardo
Mental
ASSOCIATION
(AMERICAN
ON
MENTAL
RETARDATION, 1992). Categorizada em
sim ou não. Classificado de acordo com o
DSM-IV da Associação Americana de
Psiquiatria (1995) em leve, moderado e
profundo.
Autismo
De acordo com o DSM-IV) da Associação
Americana
de
Psiquiatria
(1995).
Categorizada em sim ou não.
33
3.7 Procedimentos, técnicas e exames
3.7.1 Instrumento de coleta
Utilizou-se um formulário padronizado sobre dados dos pacientes elaborados a
partir das variáveis estudadas (ANEXO I).
As informações das variáveis categóricas foram pré-codificadas e as das
variáveis contínuas foram expressas em seu próprio valor numérico e transformadas em
categóricas apenas no momento da análise dos resultados construindo-se distribuições
de freqüências adequadas.
3.7.2. Procedimento para coleta de dados
A pesquisadora realizou entrevista com a genitora ou a pessoa responsável
abrangendo dados sócio-demográficos, educacionais, gestacionais, características das
crianças (sexo, idade prematuridade, peso ao nascimento, peso atual e estatura) e do
crescimento e desenvolvimento, em seguida foram realizadas as avaliações clínicas
geral e especializada. Após a avaliação pelos especialistas de cada área, o formulário
padrão foi preenchido pela médica responsável pela pesquisa. Após o preenchimento
dos formulários, estes foram revisados rigorosamente, um a um, pela pesquisadora,
visando detectar falhas ou omissões. Foi então elaborado um banco de dados com a
utilização do software EPI-INFO versão 6.04d.
34
3.7.3. Fluxograma de procedimentos
3.7.3.1 Diagnóstico laboratorial
Procedeu-se a revisão dos prontuários, quando disponíveis, das crianças com o
intuito de buscar informações sobre confirmação sorológica de infecção rubeólica,
através da identificação de anticorpos da classe IgM específicos para rubéola na mãe ou
na criança, ou de títulos de IgG mantidos elevados em pelo menos duas amostras com
intervalo de três meses entre elas e, realizadas antes de um ano de idade, devido a
vacinação pela rubéola ter instituída de rotina nesta idade no calendário normal de
vacinação do Brasil, por ocasião da pesquisa.
Foram revistos os registros da rede de laboratórios de saúde pública de
referência de Pernambuco (LACEN) objetivando identificar a presença de registro de
sorologias dessas crianças e/ou de suas mães. A técnica para a detecção de anticorpos
para dosagem de IgM ou IgG empregada foi o ensaio imunoenzimático (ELISA) que
tem sensibilidade e especificidade entre 85 a 100% (BRASIL, MINISTÉRIO DA
SAÚDE, 2001)
3.7.3.2 Avaliação audiológica
As crianças foram encaminhadas ao serviço especializado em audiologia do
IMIP, onde crianças foram submetidas a anamnese, avaliação otoscópica e avaliação
auditiva utilizando-se os métodos específicos para cada idade. Os testes audiológicas
que foram utilizados para esclarecimento de limiar auditivo foram: audiometria
comportamental em campo livre (até cinco anos), audiometria comportamental tonal e
35
vocal (a partir de cinco anos) e, para complementar o diagnóstico, principalmente em
algumas crianças que não conseguiram realizar os outros testes citados acima, realizouse avaliações objetivas ABR (Auditory Braistem Response) e Emissão otoacústica.
Nas crianças que não realizaram avaliação objetiva da audição através de exame
audiológico, foram consideradas surdas pela clínica de acordo com os seguintes
critérios: ausência de resposta a estímulos sonoros como batida de palmas, de porta, a
voz, buzina, explosão de bombas de são João; presença de linguagem inadequada para a
idade e ausência de reflexo cócleo-palpebral (piscar de olhos) em reação ao som.
Todas as crianças que, após o diagnóstico, apresentaram perda auditiva foram
encaminhadas para receber o AASI (aparelho de amplificação sonora individual),
através da parceria do IMIP com a Secretária de Saúde do Estado de Pernambuco.
3.7.3.2.1 Definição dos testes
Audiometria Comportamental em Campo Livre (peep-show): é uma técnica em
que a criança tem que associar estímulos sonoros aos estímulos visuais para obter as
respostas desejadas.
Audiometria Comportamental Tonal e Vocal: é um teste capaz de identificar os
limiares auditivos, isto é, estabelecer o mínimo de intensidade sonora necessária para
provocar a sensação auditiva e compara estes valores com o padrão de normalidade,
usando como referência o tom puro. A logoaudiometria (vocal) é uma técnica na qual
irá pesquisar o grau de recepção e reconhecimento do indivíduo para a linguagem oral
(ASHA sigla em inglês American Speech-Language-Hearing Association - 1977).
ABR: audiometria do tronco encefálico é o registro de ondas eletrofisiológicas
geradas em resposta a um som apresentado e captadas por eletrodos de superfície
36
colocados na cabeça (UCHÔA et al, 2003). É um exame objetivo da audição que avalia
a integridade da via auditiva, não tendo como objetivo substituir procedimentos
audiológicos, mas sim complementá-los no diagnóstico de problemas auditivos que,
muitas vezes, são impossíveis de serem avaliados (HALL, 2000). Na maioria das vezes
exige sedação. Em neonatos pode ocorrer resultado falso positivos, pois a imaturidade
cerebral pode invalidar as respostas, sendo recomendado então na seqüência a
realização de emissões otoacústicas (UCHÔA et al, 2003).
Emissão Otoacústica: é o registro da energia sonora gerada pelas células
ciliadas da cóclea (orelha interna) em resposta a sons captados por um microfone
miniaturizado colocado no conduto auditivo externo da criança (HALL, 2000). Tais
emissões constituem um índice muito sensível da integridade do mecanismo auditivo,
uma vez que a resposta desaparece quando existe anormalidade funcional na orelha
interna. O teste é objetivo, rápido, não necessita de sedação e dispensa a colaboração da
criança (UCHÔA et al, 2003).
A analise da perda auditiva quanto ao grau baseou-se na classificação de DAVIS
& SILVERMANN, 1970 de acordo com a média de perda auditiva, que considera
normal a média de perda de 0-25 Db; leve entre 26 e 40 Db; moderada de 41 a 70 Db;
grave entre 71 e 90 Db e profunda de 91 Db em diante.
37
3.7.3.3 Avaliação oftalmológica
A rotina oftalmológica realizada em todos os pacientes constou de (VENTURA
2001):
•
Anamnese com ênfase na caracterização do tipo de patologia ocular e tratamento
oftalmológico prévio.
•
Obtenção de dados morfológicos (medidas cantais e de fenda palpebral,
distância interpupilar, epicanto) e funcionais (sinal de Bell, lagoftalmia e ptose).
•
Aferição da acuidade visual separadamente em cada olho, através do Teste do
Olhar Preferencial com os Cartões de Acuidade de Teller em menores de três
anos, LOG MAR em portadores de visão subnormal ou pouco cooperativos, e
tabelas de Snellen, nos maiores que quatro anos ou de acordo com o nível de
escolaridade.
•
Motilidade extrínseca ocular do paciente (avaliada quando possível)
•
Biomicroscopia do segmento anterior utilizando-se a lâmpada de fenda (modelo
SL3E da Topcon), de acordo com a cooperação de cada paciente. Em casos de
aumento da escavação papilar, realizou-se a tonometria com o tonômetro de
Perkins.
•
Retinoscopia realizada com retinoscópio manual (Neitz), após 30 a 40 minutos
da cicloplegia, através da instilação no fundo de saco de uma gota de cloridrato
de proximetacaína a 0,5% (Alcon), seguida de tropicamida a 1% (Alcon), e
ciclopentolato a 1% (Allergan-Frumtost).
•
Oftalmoscopia indireta com oftalmoscópio binocular indireto (Keeler).
Constando da avaliação morfológica retiniana do nervo óptico e da coróide. Em
casos de alterações de quaisquer dessas estruturas, realizou-se a retinografia com
sistema Imaginet RC 50 IA (Topcon)
38
3.7.3.4 Avaliação cardiológica
De acordo com o encaminhamento dos pacientes dos ambulatórios do IMIP e da
FAV, após a leitura e aceitação do termo de consentimento pelos pais ou responsáveis,
as crianças que preencheram os critérios de SRC, foram avaliadas no ambulatório de
cardiologia da Fundação Altino Ventura através de uma entrevista, anamnese e exame
físico cuidadoso além da realização dos seguintes exames:
•
Pesagem em balança eletrônica e medição da altura.
•
Eletrocardiograma com 12 derivações. O aparelho empregado foi o modelo ECG
6 marca ECAFIX.
•
Ecocardiograma bidimensional com mapeamento de fluxo a cores. Realizado no
aparelho de ecocardiograma modelo Sistem Five Software Versão 1.8 da GE
Vingmed Ultrasound, pela pesquisadora.
3.7.3.5 Avaliação de crescimento e desenvolvimento
A avaliação do retardo no desenvolvimento neuropsicomotor foi realizada pela
própria pesquisadora aplicando uma escala de desenvolvimento de Brunet e de Arnold
Gesell para crianças de zero a dez anos. Esta escala se baseia em avaliação do
desenvolvimento motor, intelectual e social esperado para cada faixa etária (ANEXO
II).
Nas crianças com deficiência auditiva, a avaliação do desenvolvimento social
ficou prejudicada, devido às vezes, a falta da linguagem falada ou escrita, já que muitas
destas crianças freqüentavam escolas especiais ou simplesmente não freqüentavam
escolas. Nestes casos, foi realizada uma avaliação qualitativa do comportamento da
39
criança, verificando se colaboravam com o exame, se estabelecia comunicação com a
mãe ou a pesquisadora através de gestos, se interagia com o meio, como era o
comportamento habitual da criança.
As alterações neurológicas foram avaliadas pela pesquisadora através de
anamnese, exame físico geral e avaliação comportamental, revisão de prontuário quando
existente. Nos casos em que a pesquisadora julgou necessária, a criança foi
encaminhada para avaliação neurológica por especialista, e no caso especial de suspeita
de autismo, foram avaliadas por psiquiatra infantil.
Considerou-se retardo mental com base na definição da Associação Americana
de retardo mental (AMERICAN ASSOCIATION ON MENTAL RETARDATION,
1992). Para a classificação da gravidade do retardo mental utilizaram-se critérios
adaptados da classificação da Associação Americana de Psiquiatria (AMERICAN
PSYCHIATRIC ASSOCIATION, 1994). Considerou-se retardo mental:
•
Leve: quando se detectou atraso mínimo nas áreas motoras e sensoriais;
retardo leve na área escolar; estavam sendo educados dentro de certos
limites; havia possibilidade de adquirir habilidades de leitura e escrita
funcionais e com orientação adequada poderiam trabalhar e alcançar vida
independente. O desenvolvimento observado correspondia a ¾ do
esperado em uma pessoa normal.
•
Moderado: quando se detectou atraso mais evidente que o leve em áreas
motoras e sensoriais; retardo mais acentuado na área escolar, com
dificuldade de aprendizado, dificilmente passando do segundo ano
primário; eram capazes de aprender a cuidar de se mesmo; requeriam
supervisão contínua e respaldo econômico para o resto da vida. O
desenvolvimento observado correspondia desde ¾ a ½ do esperado em
40
uma pessoa normal.
•
Profundo: quando se detectou graves dificuldades motoras, sensoriais e
dificuldades de comunicação; dependiam de terceiros para se alimentar e
para higiene pessoal, requeriam cuidado especial e supervisão constante
durante toda a vida.
3.8 Acompanhamento dos sujeitos
Como as avaliações não foram realizadas simultaneamente, a pesquisadora
agendou vários retornos para a criança após a consulta inicial. Quando detectada falha
na realização de alguma etapa da avaliação do paciente, essa foi corrigida com novo
agendamento para a avaliação especializada. No decorrer do estudo, quando detectada a
necessidade de correção cirúrgica de defeito cardíaco, de tratamento de alterações
oculares ou auditivas, a pesquisadora fez o encaminhamento adequado a cada caso.
3.9 Análise dos dados
A análise dos dados foi realizada utilizando-se o programa estatístico EPI-INFO
6.04d de domínio público.
Inicialmente, foram construídas tabelas de distribuição de freqüência das
características biológicas, sociais, clínicas e laboratoriais dos pacientes com SRC,
calculando-se as medidas de tendência central e de dispersão das variáveis quantitativas
(numéricas).
A associação entre as características biológicas e as clínicas das crianças com
SRC foi avaliada utilizando-se os testes qui-quadrado (Pearson) e, quando necessário, o
teste exato de Fisher. Foi adotado um nível de significância de 5% para rejeição da
41
hipótese nula.
3.10 Aspectos éticos
Esta Pesquisa atendeu os preceitos da Declaração de Helsinque emendada em
Hong-Kong em 1989, bem como as normas da Resolução 196 de 1996 do Conselho
Nacional de Saúde. O projeto de pesquisa foi aprovado pelo Conselho de Ética Médica
da FAV e do Conselho de Ética em Pesquisa do IMIP (ANEXO III)
As crianças com retardo mental e/ou perda auditiva importante foram orientadas
a fim de solicitarem o auxilio doença, garantido pelo governo.
3.11. Consentimento livre e esclarecido
Todos os pacientes somente foram incluídos após darem o consentimento
informado obtido por escrito do responsável direto pela criança, após receberem as
informações prestadas pela entrevistadora a respeito do objetivo e técnica da pesquisa.
(ANEXO IV).
42
4. RESULTADOS
A distribuição de freqüência dos casos de SRC por ano de nascimento está no gráfico 1.
Gráfico 1. A distribuição de freqüência dos casos de SRC de acordo com o ano de
nascimento em crianças usuárias do SUS em Pernambuco atendidos em 2002/2003
38
3
11
6
11
11
33 44
11
11
44
6
6
33
6
1
4
4
11
1987 1989 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002
4.1 Classificação dos casos
De um total de 84 crianças incluídas no estudo, 21 (25,0%) eram casos
confirmados e 63 (75,0%) foram casos compatíveis de síndrome da rubéola congênita
(Tabela1). Dos casos confirmados, em 18 (86,0%) a confirmação foi realizada através
da detecção de anticorpos da classe IgM para rubéola no primeiro ano de vida e em 3
(14,0%) por IgG persistentemente alta.
43
A distribuição de freqüência dos casos confirmados de SRC de acordo com o
número de manifestações clínicas encontradas em crianças portadoras de SRC usuárias
do SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003 está apresentada na Tabela 1.
Tabela 1. Distribuição de freqüência de casos confirmados de SRC de acordo com o
número de manifestações encontradas em crianças usuárias do SUS em Pernambuco,
atendidas em 2002/2003.
Caso confirmado
n
%
Uma manifestação
2
9,6
Duas
manifestações
Três manifestações
4
19,0
6
28,6
Quatro
manifestações
≥ 5 manifestações
5
23,8
4
19,0
Total
21
100,0
Em relação aos 63 casos compatíveis, 41 (65,0%) foram incluídas na pesquisa
por apresentarem duas ou mais manifestações do grupo I, seis (28,6%) por apresentarem
uma manifestação do grupo I associada a uma manifestação do grupo II e 16 (25,4% )
por apresentarem uma manifestação do grupo I ou II associada a infecção materna
confirmada por sorologia ou vínculo epidemiológico. A única criança da pesquisa com
apenas uma manifestação do grupo II - microcefalia a infecção materna havia sido
confirmada por sorologia.
44
A distribuição de freqüência das manifestações clínicas dos casos compatíveis
de SRC de acordo com critérios clínicos e sorologia materna está apresentada na Tabela
2.
Tabela 2. Distribuição de freqüência das manifestações clínicas dos casos compatíveis
de SRC em crianças usuárias do SUS em Pernambuco atendidas em 2002/2003, de
acordo com critérios clínicos e sorologia materna.
Caso compatível
Sorologia da mãe
Total
Sim
Não
N
Uma manifestação do G I
7
7*
14
Uma manifestação do G II
1
0
1
Uma manifestação do G I e
uma do G II
Duas manifestações do GI
1
0
1
2
13
15
Três manifestações
2
12
14
Quatro manifestações
4
6
10
≥ 5 manifestações
2
6
8
TOTAL
19
44
63
* História de infecção materna comprovada por vínculo epidemiológico.
Quando se comparou o número de manifestações clínicas nas crianças com casos
confirmados de SRC com o encontrado nos casos compatíveis, não houve diferença
significante na distribuição por número de manifestações entre os dois grupos: presença
de uma manifestação (Teste exato de Fisher: p=0,13); duas manifestações (Teste exato
de Fisher: p=0,76); três manifestações (Teste exato de Fisher: p=0,76); quatro
manifestações (Teste exato de Fisher: p=0,50) e cinco ou mais manifestações (Teste
exato de Fisher: p=0,34).
45
4.2 Características biológicas das crianças
A idade das crianças, por ocasião da admissão na pesquisa, variou de quatro
meses a 15 anos, com média de 51,4 meses, mediana de 36 meses e desvio padrão de
36,4 meses. A maior parte das crianças do estudo tinha menos de quatro anos (62,0%) e
apenas uma (1,2%) tinha menos de um ano.
O peso ao nascer variou de 1.150 a 3.900 gramas, com média de 2.620g,
mediana de 2.600g e desvio padrão de 623g. Observou-se que 34 (40,5%) crianças
tinham baixo peso ao nascer (< 2500g).
A distribuição de freqüência das características biológicas das crianças com SRC
usuárias dos SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003 estão apresentadas nas
Tabelas 3, 4 e 5.
Tabela 3. Distribuição de freqüência de características biológicas em crianças
portadoras de SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas em 2002/2003.
n
%
CARACTERÍSTICA
BIOLÓGICA
Idade
< 2 anos
5
6,0
47
56,0
≥ 2 a < 4 anos
21
25,0
≥ 4 a < 8 anos
11
13,0
≥ 8 anos
Total
84
100,0
Gênero
Masculino
39
46,4
Feminino
45
53,6
Total
84
100,0
Peso ao nascimento
34*
40,5
< 2.500 g
50
59,5
≥ 2.500 g
Total
84
100,0
* 15(44%) pré-termos
46
Com relação ao estado nutricional, o baixo peso, definido pelo índice
peso/idade, foi encontrado em 21,4% das crianças, sendo de grau moderado em 14,3% e
grave em 7,1%.
Por sua vez, o déficit no crescimento linear ou nanismo nutricional, definido
pelo índice altura/idade,
de grau moderado a grave, foi encontrado em 8,4% das
crianças.
Emagrecimento, definido pelo índice peso/altura, de grau moderado foi
encontrado em 9,5 % das crianças e grave em 11,9 %.
Tabela 4. Distribuição de freqüência dos índices do estado nutricional expresso em
escores de desvio padrão em crianças portadoras de SRC usuárias do SUS em
Pernambuco atendidas em 2002/2003.
n
%
Índice de estado
% acumulado
nutricional
Índice peso/idade
< -3 DP
6
7,1
7,1
≥ -3 DP a < -2DP
12
14,3
21,4
≥ - 2 DP
66
78,6
100,0
Total
84
100,
< -3 DP
10
11,9
11,9
≥ -3 DP a < -2DP
8
9,5
21,4
≥ - 2 DP
66
78,6
100,0
Total
84
100,0
Índice
altura/idade
< -3 DP
1
1,2
1,2
≥ -3 DP a < -2DP
6
7,2
8,4
≥ - 2 DP
77
91,6
100,0
Total
84
100,0
Índice peso/altura
47
Tabela 5. Distribuição de freqüência do estado nutricional expresso em escores de
desvio padrão, associado ao número de manifestações clínicas em crianças
portadoras de SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas em 2002/2003.
N
< - 2DP (peso/idade)
N° de manifestações
≥ - 2 DP
clínicas
01 manifestação
18
3 (16,7%)
15 (83,3%)
02 manifestações
19
3 (15,8%)
16(84,2%)
03 manifestações
19
5 (26,3%)
14 (73,7%)
04 manifestações
16
0 (0,0%)
16 (100,0%)
05 manifestações
12
7 (58,3%)
Total
84
18
5 (41,7%)
66
X2 de tendência=2,6; p=0,107
4.3 Características sociais
Com idade igual ou superior à que se inicia o ensino público no Brasil (seis ou
mais anos) encontrou-se 21 (25,0%) crianças, dessas 17 (81,0%) freqüentavam
regularmente a escola, sendo 11 (52,4%) em classe/escola especial.
Das 84 crianças envolvidas no estudo, 25 (29,8%) recebiam auxílio monetário
do governo, na forma de auxílio doença.
4.4 Características maternas e da assistência pré e peri-natal
Considerando as consultas no pré-natal, quatro (4,8%) mulheres não realizaram
pré-natal e 80 (95,2%) realizaram pelo menos uma consulta. Dessas 38 (45,2%)
realizaram mais de seis consultas, com média de 6,2, mediana de 6,0 e desvio padrão de
2,2. A paridade média foi de 2,2 ± 1,4 filhos.
Observou-se uma freqüência de prematuridade em 18 (21,4%) casos, sendo que
em 50 (59,5%) casos, a criança acometida era o primeiro filho.
48
A escolaridade materna variou de zero a 17 anos com média de 7,1, mediana de
7,0 e desvio padrão de 3, 4 anos de estudo, enquanto que a idade materna por ocasião do
parto variou de 14 a 40 anos com média de 22,2, mediana de 21 e desvio padrão de 5,3
anos.
Distribuição de freqüência das características gestacionais maternas e assistência
pré e peri-natal das crianças com SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas em
2002/2003 estão apresentadas nas Tabelas 6 e 7.
Tabela 6. Distribuição de freqüência das características gestacionais materna e
assistência pré e peri-natal das crianças portadoras de SRC usuárias do SUS em
Pernambuco atendidas em 2002/2003.
Características gestacionais e
n
%
assistência pré e peri-natal
Consultas no pré-natal
Nenhuma
4
4,8
≥1a 6
42
50,0
>6
38
45,2
Total
84
100,0
Normal
64
76,2
Cesária
20
23,8
Total
84
100,0
Pré-termo
18
21,4
Á termo
66
78,6
Total
84
100,0
Sim
50
59,5
Não
34
40,5
Total
84
100,0
Tipo de parto
Idade gestacional
Primeiro filho
49
História materna sugestiva de rubéola foi referida em 74 (88%) casos, sendo que
em dez a mãe não referiu ter apresentado sinais e sintomas característicos de infecção
rubeólica.
Em 25 (29,8%) casos a infecção materna foi confirmada laboratorialmente.e em
32 (38,0%) a mãe foi alertada dos riscos pelo obstetra.
O período de maior freqüência de ocorrência da infecção rubeólica foi o
primeiro trimestre da gestação, em 56 (75,7%) casos, sendo que, em apenas um caso
essa ocorreu no terceiro semestre. Essa criança apresentava surdez e estenose de artéria
pulmonar.
50
Tabela 7. Distribuição de freqüência das variáveis, história sugestiva de rubéola
durante a gravidez, infecção confirmada na gravidez, se foi informada dos riscos
durante a gestação e período referido da infecção materna das crianças portadoras de
SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas em 2002/2003
Variáveis
n
%
História de rubéola materna
Sim
74
88,0
Não
10
12,0
Total
84
100,0
Sim
25
29,8
Não
59
70,2
Total
84
100,0
Trimestre referido de infecção
materna
1°
56
75,7
2°
17
23,0
3°
1
1,3
Total
74
100,0
Sim
32
38,0
Não
52
62,0
Total
84
100,0
Infecção materna confirmada
Se foi informada dos riscos
4.5 Tempo decorrido para o diagnóstico da SRC.
O tempo médio decorrido entre o nascimento e o diagnóstico das complicações
da SRC foi de 238,6 dias, mediano de 90 dias e desvio padrão de 329 dias, sendo o
tempo mínimo de um dia e máximo de cinco anos. O diagnóstico das complicações da
SRC foi feito ao nascimento em 22 (26,2%) das crianças; no primeiro mês de vida em
51
38 (45,2); nos primeiros seis meses em 49 (58,3%) e, no primeiro ano de vida em 69
(82,0%) das crianças.
Quando se analisou o grupo de crianças cujas complicações foram detectadas no
primeiro dia de vida, verificou-se a presença de cardiopatia congênita em 21 (95,4%)
das 22 crianças, surdez em 20 (91%) e catarata em 16 (72,7%). Esse grupo apresentava
em média quatro complicações da SRC, com confirmação laboratorial realizada em
12(54,5%) crianças.
4.6 Anomalias encontradas
Das manifestações do grupo I, nas 84 crianças avaliadas, observou-se surdez em
73 (86,9%), cardiopatia em 46 (54,8%), catarata em 41 (48,8%), retinopatia pigmentar
em 21 (25%) e glaucoma congênito em duas (2,4%). As manifestações do grupo II
encontradas nessas crianças foram: retardo mental em 34 (40,5%), microcefalia em 11
(13,0%), icterícia em oito (9,5%) e hepatoesplenomegalia em duas (2,4%).
A distribuição de freqüência em ordem decrescente das manifestações do grupo
I, encontradas nas crianças com SRC crianças com SRC usuárias do SUS em
Pernambuco atendidas em 2002/2003 está apresentada nas Tabelas 8 e 9.
52
Tabela 8. Distribuição de freqüência das variáveis do grupo I em crianças
portadoras de SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas em 2002/2003.
n
%
Variável do Grupo I
Surdez
Sim
Não
Total
Cardiopatia
Sim
Não
Total
Catarata
Sim
Não
Total
Retinoparia
Sim
Não
Total
Glaucoma
Sim
Não
Total
73
13
84
86,9
15,5
100,0
46
38
84
54,8
45,2
100,0
41
43
84
48,8
51,2
100,0
21
63
84
25,0
75,0
100,0
2
82
84
2,4
97,6
100,0
53
Tabela 9. Distribuição de freqüência das variáveis do grupo II em crianças portadoras
de SRC usuárias do SUS em Pernambuco atendidas em 2002/2003.
n
%
Variável do Grupo II
Retardo mental
Sim
Não
Total
Microcefalia
Sim
Não
Total
Icterícia neonatal
Sim
Não
Total
Hepatoesplenomegalia
Sim
Não
Total
34
50
84
40,5
59,5
100,0
11
73
84
13,0
87,0
100,0
8
76
84
9,5
90,5
100,0
2
82
84
2,4
97,6
100,0
4.6.1 Anomalias auditivas e defeitos associados
Das 73 crianças surdas, oito não compareceram para realizar exames de
investigação audiológica. O tempo médio para detecção da surdez foi de 242 dias. Das
65 (89,0%) crianças surdas que realizaram testes audiológicos, 61 realizaram
audiometria comportamental em campo livre, 17 audiometria comportamental tonal e
vocal, 33 realizaram ABR (Auditory Braistem Response) e duas emissão otoacústica.
Nas crianças avaliadas por testes audiológicos, a gravidade da perda auditiva foi
considerada leve em uma (1,5%), grave em três (4,6%), e profunda em 61 (93,9%). Das
73 crianças surdas 13 (18%) já faziam uso de aparelho de ampliação sonora
individual(AASI).
54
A surdez foi o defeito isolado mais freqüente, tendo sido constatada em 12 das
18 crianças (67,0%) que apresentavam apenas uma complicação de SRC.
A distribuição da freqüência de perda auditiva e defeitos associados em crianças
com SRC usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003 estão
apresentados na Tabela 10.
Tabela 10. Distribuição de freqüência da perda auditiva e defeitos associados em
crianças portadoras de SRC usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas em
2002/2003.
n
%
Surdez
Sim
73
87,0
Não
11
13,0
Total
84
100,0
Cardiopatia
41
48,8 (41/84)
Anomalia ocular
41
48,8 (41/84)
Retardo mental
32
38,0 (32/84)
Retardo mental,cardiopatia e lesão ocular
19
22,6 (19/84)
Defeitos associados
4.6.2 Anomalias oculares
Anomalias oculares foram encontradas em 57 (68,0%) casos. Catarata congênita
foi a lesão ocular mais freqüente, seguida de retinopatia rubeólica em 21 (25,0%),
microftalmia em 18 (21,5%) e estrabismo em 15 (17,8%) pacientes. Os dois pacientes
que apresentavam glaucoma tinham catarata.
55
A distribuição das freqüências das anomalias oculares em crianças com SRC
usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003 estão apresentados na
Tabela 11.
Tabela 11. Distribuição de freqüência das alterações oftálmicas em crianças
portadoras de SRC usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003.
Diagnóstico
n
%
Catarata
41
48,8
Retinopatia pigmentar
21
25,0
Microftalmia
18
21,5
Estrabismo
15
17,8
Nistagmo
3
3,6
Glaucoma
2
2,4
Miopia
2
2,4
Das 41 (48,8%) crianças portadoras de catarata congênita desse estudo, a
catarata foi bilateral em 30 (73,0%), 36 crianças (88,0%) já haviam sido operadas ou o
foram durante a realização do estudo. A idade em que foi realizada a cirurgia, variou de
um a 180 meses com média de 17,4 meses, mediana de 11,5 e desvio padrão de 5,2
meses. Foi encontrada visão subnormal em 22 (54,0%) dos 41 pacientes portadores de
catarata congênita.
Houve uma associação estatisticamente significante entre catarata e microftalmia
(Teste exato de Fisher: p<0,0001; Tabela 12); entre catarata e estrabismo (Teste exato
de Fisher: p=0,003; Tabela 12); e entre catarata e cardiopatia (Teste exato de Fisher:
p=0,0174; Tabela 12) Houve também associação estatisticamente significante entre
lesão ocular e cardiopatia (Teste exato de Fisher: p=0,01; Tabela 13); e entre retardo
mental e lesão ocular (Teste qui – quadrado: p = 0,009; Tabela 13).
56
Tabela 12. Distribuição das crianças com SRC usuárias do SUS em Pernambuco,
atendidas em 2002/2003, de acordo com a ocorrência ou não de catarata e a
associação desta com microftalmia e estrabismo e cardiopatia.
Catarata
Sim
Não
Total
Anomalia
Microftalmia
Sim
17 (94,4%)
1 (5,6%)
18 (100,0%)
Não
24 (36,4%)
42 (63,6%)
66 (100,0%)
Estrabismo
Sim
12 (85,7%)
2 (14,3%)
14 (100,0%)
Não
29 (41,4%)
41 (58,6%)
70 (100,0%)
Cardiopatia
Sim
28 (60,9%)
18 (39,1%)
46 (100,0%)
Não
13 (34,2%)
25 (65,8%)
38 (100,0%)
Tabela 13. Distribuição das crianças com SRC usuárias do SUS em Pernambuco,
atendidas em 2002/2003, de acordo com a ocorrência ou não de lesão ocular e de
cardiopatia e retardo mental..
Lesão ocular
Cardiopatia
Sim
Não
Total
Sim
37 (80,4%)
9 (19,6%)
46 (100,0%)
Não
20 (52,6%)
18 (47,4%)
38 (100,0%)
Total
57(67,9%)
27 (32,1%)
84 (100,0%)
Sim
29 (85,3%)
5 (14,7%)
34 (100,0%)
Não
28 (56,0%)
22 (44,0%)
50 (100,0%)
57 (67,9%)
27(32,1%)
84 (100,0%)
Retardo mental
Total
4.6.3 Anomalias cardíacas
O ECG foi normal em 62 (75,0%) crianças, apesar de 46 (54,8%) destas
apresentarem cardiopatia. As alterações eletrocardiográficas encontradas foram:
distúrbio de condução no ramo direito em nove (10,7 %), sobrecarga ventricular direita
57
em sete (8,3%), sobrecarga ventricular esquerda em três (3,6%) e, em um (1,2%),
hemibloqueio anterosuperior esquerdo.
O exame físico associado ao eletrocardiograma não foi suficiente para detecção
de todas as cardiopatias congênitas, devido a presença de alguns canais arteriais
silenciosos, só detectáveis ao ecocardiograma.
O ecocardiograma foi realizado em 81 crianças, sendo considerado anormal em
49(60,5%) crianças. Destas, 46 apresentavam cardiopatia congênita e três prolapso da
valva mitral. Encontrou-se mais de um defeito cardíaco em 26 (56,5%) crianças.
A persistência do canal arterial (PCA) foi a lesão cardíaca mais freqüente,
estando presente em 42 (52,0%) das crianças. Como defeito isolado foi encontrado em
19 pacientes (23,4%) e, em associação com outros defeitos em outras 23 (76,6%). Em
24 crianças (57,2%) portadoras de PCA houve necessidade de operação devido a
repercussão clínica.
A estenose valvar pulmonar, (EPV), foi encontrada em 15 pacientes(18,5%), e
em associação com estenose de artérias pulmonares em 18 pacientes (22,2%), sendo o
segundo defeito mais encontrado. Essa anomalia esteve associada a persistência do
canal arterial em 16(89,0%) dos 18 casos. O gradiente detectado ao ecocardiograma
bidimensional com mapeamento de fluxo a cores variou de 13 a 79 mmHg, com média
de 35,6 e DP de 17,7 mmHg. Uma criança deste grupo havia sido submetida a cirurgia
cardíaca corretiva.
A comunicação interatrial (CIA) encontrada nesta série, foi o ostium secundum
do tipo forame oval pérvio. Em geral estava associada a outros defeitos cardíacos.
A comunicação interventricular foi muscular em todos os casos, ocorrendo
fechamento espontâneo do defeito em cinco pacientes. Ela estava associada ao PCA em
cinco pacientes e, em um, ao forame oval pérvio.
58
Estenose aórtica associada à persistência do canal arterial foi encontrada em um
paciente que foi submetido ao fechamento percutâneo do canal através de prótese de
Amplatzer. A criança da estenose subaórtica apresentava PCA e estenose de artéria
pulmonar.
A cardiopatia causou repercussão clínica em 28 crianças, destas, 25 (89,3%),
necessitaram de cirurgia. Esta freqüência representa 54,3% das 46 crianças com
cardiopatia. A idade destas crianças, por ocasião da cirurgia, variou de um a 84 meses,
com média de 18 meses (desvio padrão de 19 meses). O PCA foi a causa da indicação
cirúrgica em 24 das 25 crianças operadas.
Encontrou-se cardiopatia e surdez em 41 (48,8%) crianças, cardiopatia e lesão
ocular em 37 (44,0%) e cardiopatia e retardo mental em 21(25,0%).
A distribuição de freqüência de cardiopatias congênitas encontradas nas 81
crianças com SRC usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003, estão na
Tabela 14.
Tabela 14. Distribuição de freqüência dos defeitos cardíacos congênitos encontrados
em crianças com SRC usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003.
n
Defeito cardíaco *
%**
PCA
42
51,9
EPV e/ou estenose de artérias pulmonares
18
22,2
CIA tipo forame oval pérvio
11
13,6
CIV
6
7,4
ESAO
1
1,2
EAO
1
1,2
Displasia mitral e aórtica
1
1,2
IM e IT discreta
1
1,2
*PCA – Persistência do canal arterial; EPV= estenose valvar pulmonar; CIA= comunicação interatrial;
CIV= comunicação interventricular; ESAO=estenose subaórtica; EAO= estenose aórtica; IM=
insuficiência mitral; IT= insuficiência tricúspide.
** Base da percentagem: 81
59
4.6.4 Anomalias neuropsicomotoras
Foi encontrada alteração do desenvolvimento neuropsicomotor em 51 (60,7%)
crianças. A avaliação do desenvolvimento da linguagem nos casos avaliados está
comprometida devido a presença de perda auditiva em 87% (73/84) das crianças. Todas
as crianças surdas desta série apresentaram retardo na fala.
A distribuição da freqüência das anomalias neuropsicomotoras em crianças
usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003, esta na Tabela 15.
Verificou-se a ocorrência de retardo mental em 34 dos 36 pacientes com retardo
no desenvolvimento motor nesta série, sendo de grau leve em 17/34 (50,0%), moderado
em 9 (26,5%) e profundo em 8 (23,5%).
Dos 11 portadores de microcefalia do estudo, oito eram portadores de retardo
mental.
Tabela 15. Distribuição de freqüência de anomalias neuropsicomotoras encontrados
em crianças com SRC usuárias do SUS em Pernambuco, atendidas em 2002/2003.
Anomalias neuropsicomotoras
n
%*
Retardo no desenvolvimento motor
36
42,8
Retardo mental
34
40,5
Distúrbio de comportamento
20
23,8
Movimentos repetitivos
11
13,0
Microcefalia
11
13,0
Autoflagelação
7
8,3
Síndrome convulsiva
6
7,1
Autismo
2
2,4
*Base: 84
60
4. 9 Malformações associadas
Foram encontradas sete (8,3%) crianças portadoras de hérnia umbilical ou
inguinal e cinco (6%) portadoras de distopia testicular.
61
5. DISCUSSÃO
A infecção pelo vírus da rubéola constitui um problema de saúde pública
mundial pela elevada possibilidade de ocorrência de SRC, quando a infecção materna
ocorre no primeiro trimestre da gestação. Não obstante a redução no número de casos de
SRC em países industrializados, a SRC persiste ainda como problema de saúde pública
nos países em desenvolvimento e subdesenvolvidos (FIQUEROA-DAMIAN et al,
1999), apesar de ser uma doença prevenível através de imunização das mulheres em
idade fértil (PLOTKIN & MORTIMER, 1994).
Num país de dimensão continental como o Brasil, com variações geográficas
importantes, e problemas de saúde pública tão grandes quanto o seu tamanho, talvez o
espectro da SRC adquira uma dimensão muito pequena. Porém, quando se avalia em
caráter individual a tragédia que é a criança multiseqüelada da SRC e quando se
analisam os custos do tratamento para toda vida, necessidade de escola especial, cirurgia
para correção de defeitos cardíacos, remoção de catarata, além dos custos indiretos,
como a perda da possibilidade de trabalhar e ganhar dinheiro atribuídos a cegueira,
surdez, convulsões, retardo mental e a morte prematura, então se conclui que o
benefício da vacinação antirubeólica, excede o custo em níveis comparáveis ao uso da
vacina da hepatite B em países em desenvolvimento (HINMAN et al, 2002).
Os resultados do presente estudo revelam um número de casos compatíveis e
confirmados de SRC (84 casos) superior ao número de casos notificados pela Secretaria
Estadual de Saúde de Pernambuco entre 1997 e 2003 (57 casos) (BRASIL,
MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2002). Sendo também superior aos 64 casos confirmados
(estando incluídos 11 óbitos fetais) encontrados por AVELINO (2004) no período de
cinco anos em maternidade pública de Goiana (Goiás), aos 31 casos descritos por
62
CECATTO et al (2003) em análise das principais etiologias de deficiência auditiva em
escola especial em São Caetano do Sul e aos 20 casos da série de GRANZOTTI et al
(1996) que avaliaram a ocorrência de cardiopatia congênita na SRC em hospital
pediátrico. Das séries brasileiras apenas Zambonato et al (2002), em estudo
retrospectivo das características audiológicas de crianças com SRC analisaram um
número de pacientes superior (101) ao descrito nesta série (84), porém vale a pena
ressaltar que naquele estudo foram incluídos também os casos suspeitos de SRC.
No Brasil, após surto de rubéola entre os anos de 1998 a 2000, ocorreu uma
aceleração do controle da doença e a prevenção da SRC através de campanha de
vacinação em massa de mulheres em idade fértil em 2001 e 2002, além da vacinação de
rotina no grupo de um a 11 anos de idade (WHO, 2002, LANZIERE et al, 2003).
Quando se correlacionou neste estudo os casos de SRC com a data de nascimento,
verificou-se claramente uma prevalência de crianças nascidas entre 1998 e 2000, em
concordância com o surto de rubéola descrito em Pernambuco neste período.
Corroborando com os achados do presente estudo, o Ministério da Saúde do
Brasil considera elevada a subnotificação dos casos de SRC e acredita que os casos
notificados não representam a real incidência da doença (BRASIL, MINISTÉRIO DA
SAÚDE, 2002).
Todavia, mesmo nos países mais ricos, como por exemplo os Estados Unidos,
estimou-se que os casos notificados de SRC representavam em 1989, menos de 25,0%
do total, apesar do estabelecimento, na maioria dos países industrializados, de uma
política de vigilância de casos de anomalias congênitas por meio de registros nacionais
e/ou de programas de seguimento de malformações congênitas (COCHI et al, 1989).
Achado semelhante foi encontrado no Reino Unido por RAHI et al (2001) quando
compararam a proporção de casos de catarata congênita notificados no registro nacional
63
de anomalias congênitas durante o ano de 1995, com os casos identificados através de
vigilância ativa, verificando que apenas 10% dos casos identificados de catarata
congênita haviam sido notificados.
Uma percentagem significante de casos de SRC no Brasil permanece sem
registro na estatística oficial por uma série de razões: (1) a rubéola pode causar pouco
ou nenhum sintoma e a gestante pode não procurar assistência médica; (2) no Brasil a
realização de sorologia para rubéola em mulheres gestantes não é realizada como rotina
na assistência pré-natal do sistema público de saúde; (3) nos casos de rubéola
notificados é subregistrado o estado gestacional (LANZIERE et al, 2003); (4) a perda de
seguimento das mulheres que tiveram rubéola na gestação e das crianças com suspeita
de SRC; (5) devido a seqüela poder ser subclínica e permanecer não detectada nos
primeiros anos de vida como é o caso da surdez (ST JOHN & BENJAMIN, 2000); (6) a
falta da realização de avaliação auditiva em todos os casos suspeitos de SRC. Essa pode
ser a maior fonte de subnotificação já que a deficiência auditiva é o defeito isolado mais
freqüente na SRC (WHO, 1999; REEF et al, 2000). Após um surto de rubéola entre a
comunidade Amish, na Pennsylvania, no seguimento de dez crianças que foram IgM
positivo ao nascimento, em cinco (50%) que foram consideradas normais ao
nascimento, constatou-se deficiência auditiva com um ano de idade (MELLINGER et
al, 1995).
Segundo duas estimativas da incidência da SRC, no Brasil, realizadas por
CUTTS & VYNNYCKY (1999), uma de 33/100.000 nascidos vivos e outra de
127/100.000, com bases em estudos soro-epidemiológicos realizados em São Paulo e
em Salvador respectivamente, em período anterior a campanha de vacinação em massa
das mulheres no Brasil e aplicando-se a seguinte fórmula: incidência de SRC =
(população total x taxa de natalidade) x no de novos casos anuais/100.000 nascimentos,
64
(GOLDEN et al, 2002) sendo a população total do Brasil e de Pernambuco no ano de
2000 de 169.799.170 de 7.918.344 habitantes respectivamente, e a taxa de natalidade de
20,04/1.000, estima-se a ocorrência no Brasil de 1.123 casos de SRC em 2002 e em
Pernambuco de 52 casos empregando-se a menor incidência, e de 4.321 casos naquele
ano no Brasil e 202 para Pernambuco empregando-se a maior taxa.
5.1 Classificação dos casos de SRC
O diagnóstico de SRC foi confirmado por teste laboratorial realizado antes do
primeiro ano de vida em 21 (25%) das crianças. Considerando que a maioria das
crianças desta série eram maiores de dois anos (94%) e que a vacina da rubéola é
administrada no Brasil com um ano de idade pelo calendário oficial do Ministério da
Saúde, os resultados de um estudo sorológico tardio, além da idade factível para a
confirmação através da detecção de IgM (abaixo de um ano de idade) (WHO, 1999),
não seriam de valia para a confirmação de SRC na presente série .
Assim, a maioria das crianças envolvidas neste estudo foi de casos compatíveis
com SRC. Apesar dessas crianças terem sido tratadas em instituições de referência, a
confirmação sorológica no primeiro ano de vida por vezes não foi possível talvez
porque a SRC tenha sido suspeitada tardiamente ao longo da vida.
LAWN et al (2000) também referem que a confirmação laboratorial da SRC é
difícil em locais aonde a procura por assistência médica ocorre tardiamente. No Brasil,
em 1999, foram notificados 107 casos suspeitos de SRC, desses, seis foram confirmados
laboratorialmente, baseados na detecção de anticorpo específico para a rubéola do tipo
IgM, cinco foram casos compatíveis pela clínica e dois infecção congênita pela rubéola
(WHO, 2000).
65
Outras séries descritas também revelam um baixo número de casos confirmados
de SRC, como a de BLITCHTEIN-WINICKI et al, 2002, em seis colégios para crianças
surdas ou cegas, no Peru, no período de 1998 a 2000, que de 105 crianças com suspeita
clínica de SRC encontraram apenas dois (1,9%) casos confirmados, 22 (21%)
compatíveis. Da mesma forma, LAWN et al, 2000, relataram seis (33,3%) casos
confirmados, seis compatíveis e seis suspeitos em recém nascidos, em Gana, na África
no período de um ano.
Do mesmo modo nas séries brasileiras, AVELINO (2004) foi a única na qual só
foram incluidos os casos confirmados, em estudo que teve como objetivo determinar a
incidência de SRC entre os produtos da concepção em uma maternidade de Goiás. Nas
outras séries compostas por estudos retrospectivos, foram incluídos indistintamente
casos confirmados, compatíveis e suspeitos (ZAMBONATO et al, 2002; CECATTO et
al, 2003).
Em 1999 especialistas em SRC do Centers for Diseases Control and Prevention
em seminário sobre a eliminação da rubéola congênita nos Estados Unidos, sugeriram
com o intuito de aumentar a confirmação de casos de SRC a realização de testes
sorológicos em crianças com qualquer defeito congênito associado a SRC, como por
exemplo: surdez, catarata, canal arterial patente (REEF et al, 2000). Esta orientação é
adotada pelo Ministério da Saúde do Brasil que recomenda a pesquisa de IgG e IgM
para rubéola em todo recém-nascido com malformação congênita nas maternidades
(BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2000).
Nas 63 crianças desse estudo consideradas casos compatíveis de SRC,
verificaram-se que 32 (50,8%) eram portadoras de três ou mais manifestações clínicas
de SRC. Esse achado pode representar um viés de seleção com a inclusão no estudo de
casos mais graves com a intenção de evitar-se dúvidas diagnósticas, uma vez que o
66
valor preditivo positivo (PPV) de defeitos específicos para a detecção de casos de SRC
é maior quando da presença de dois ou mais defeitos (63%) (REEF et al, 2000). No
presente estudo não foi encontrada diferença significante no número de manifestações
clínicas detectadas entre os casos confirmados e compatíveis de SRC. Resultados
semelhantes foram descritos em um estudo sobre características audiológicas
relacionadas ao período gestacional de aquisição da SRC (ZAMBONATO et al, 2002).
REEF et al (2000), em estudo para verificar a proporção de defeitos únicos
versus múltiplos em casos confirmados de SRC do Registro Nacional de SRC
americano, encontraram que 13% das crianças apresentavam apenas um defeito, 24,0%
dois e 63,0% tinham três ou mais defeitos. Esses autores sugerem que o achado pode
refletir uma tendência do sistema de vigilância em relatar os casos mais graves de SRC.
5.3 Características biológicas das crianças
Dentre as características biológicas, ressalta-se o fato de que a maioria das
crianças com SRC desse estudo (47) nasceram entre 1998 e 2000, época em que houve
um surto de rubéola no Brasil (LANZIERE et al, 2003). No total de casos estudados o
gênero feminino foi o predominante 45 (53,6%), semelhante ao estudo de
SALORZANO-SANTOS et al (2000), entretanto outros estudos encontraram maior
freqüência do gênero masculino (GIVENS et al, 1993; ST JOHN & BENJAMIN, 2000)
Em relação ao estado nutricional, foi observada uma prevalência maior de baixo
peso ao nascer (<2500 gramas) (34/84, 40,5%), entre as crianças portadoras de SRC,
quando comparadas com crianças de baixo peso nascidas no Brasil, no período estudado
(7,7%) (BRASIL, MINISTÉIO DA SAÚDE, 2002). De maneira semelhante
ZIMMERMAN & REEF (2001) em estudo realizado em hospital americano que atende
67
predominantemente latinos, encontraram uma média de peso ao nascimento em crianças
casos confirmados e compatíveis de SRC inferior à média do grupo inteiro analisado.
A proporção de baixo peso encontrada, pode traduzir retardo no crescimento
intrauterino descrito em crianças com SRC e que pode ser explicada pela reduzida ou
lentificada divisão celular das células infectadas ou por alteração na função placentária
(WEBSTER,1998; SEVER et al, 1965). Esses dados são similares aos encontrados por
outros autores (GIVENS et al, 1993; WEBSTER,1998; FIQUEROA-DAMIAN, 1999;
REEF et al, 2000).
Crianças com baixo peso ao nascer apresentam risco de mortalidade
significantemente superior a crianças nascidas com peso ≥ 2500g e duração de gestação
maior ou igual a 37 semanas, sendo o baixo peso ao nascer é um dos fatores mais
importantes na determinação da mortalidade neonatal (KILSZTAJN et al, 2002).
Desnutrição aguda ou emagrecimento é uma seqüela adicional das crianças
portadoras de SRC, sendo significantemente mais freqüente do que as crianças avaliadas
por RISSIN, em 1997, para o Brasil, em trabalho utilizando o banco de dados da
Pesquisa Nacional de Saúde e Nutrição, estudando 7.511 crianças menores de cinco
anos. Naquele estudo foi observado que 3% das crianças investigadas apresentavam
desnutrição moderada e grave. Esses dados ainda são superiores aos encontrados pelo
Instituto Nacional de Alimentação e Nutrição para o estado de Pernambuco em 1998,
que foi de 1,8% (INSTITUTO NACIONAL DE ALIMENTAÇÃO E NUTRIÇÃO et al,
1998).
Baixo peso, avaliado pelo índice peso/idade de grau moderado a grave foi
encontrado em 19 (22,6%) crianças desta série e em apenas 102 (4,9%) das crianças
como um todo no estado de Pernambuco (INSTITUTO NACIONAL DE
ALIMENTAÇÃO E NUTRIÇÃO et al, 1998). A prevalência de baixo peso encontrada
68
neste estudo é significantemente superior à encontrada para Pernambuco. Encontrou-se
nesta pesquisa um déficit de crescimento linear ou nanismo nutricional avaliado pelo
índice altura/idade de grau moderado e grave em 8,3% das crianças, semelhante ao
encontrado pela II Pesquisa Estadual de Saúde e Nutrição para o estado de Pernambuco
que foi de 12,1%. Era de se esperar que a SRC estivesse associada a um déficit no
crescimento linear superior ao encontrado na população infantil na mesma faixa etária,
observação não confirmada na presente série.
O fato de ter-se encontrado um percentual alto de baixo peso e desnutrição
aguda, pode ser explicado por serem crianças vulneráveis à intercorrências clínicas
devido a presença de cardiopatia e de outras anomalias e às múltiplas internações para
correção de defeitos como cardiopatia ou catarata, porém na presente pesquisa nós não
conseguimos demonstrar a relação entre estado nutricional e o número de manifestações
clínicas apresentadas.
.
5.2 Características sociais e educacionais das crianças
Observou-se que a maioria das crianças com idade acima de seis anos atendiam
regularmente a escola, porém 11 (52,4%) estavam em classes/escolas especiais. A
necessidade de freqüentar escola especial na maioria das crianças dessa série, coincide
com os achados de estudos realizados em escolas de ensino especial para surdos, como
o de BRINKS et al (2001) onde a rubéola congênita foi a causa das lesões em 21,0%
dos deficientes auditivos com patologias oculares, e o relatado por CECATTO et al
(2003), em escola para surdos no Brasil, onde a rubéola congênita foi a causa
identificável mais comum, encontrada em 23,6% das crianças No Peru, em seis escolas
para surdos e/ou cegos entre 1998 e 2000, os casos prováveis e confirmados de SRC
69
representaram 6,6% de todas as crianças recebendo educação especial (BLITCHTEINWINICKI et al, 2003)
Assistência econômica do governo, na forma de um salário mínimo mensal, foi
encontrada em 30,0% das crianças, sendo esta, muitas vezes, utilizada no sustento da
família (segundo relato das genitoras). Sabe-se que o custo da assistência por toda a
vida de um caso de SRC em países de língua latina varia de 50.000 a 63.990 dólares
(KAMMU & CHASE, 1998; KANDOLA, 1998; HINMAN et al, 2002). Apesar de na
literatura pesquisada até a presente data, não se ter uma estimativa desses custos no
Brasil, é provável que nessa série, o custo seja inferior aos valores já referidos, uma vez
que muitas dessas crianças não dispunham de serviços como fonoterapia, fisioterapia ou
até mesmo de classes especiais em suas cidades.
Na verdade, no Brasil, ainda não se dispõe de dados de abrangência nacional
sobre a problemática de saúde dos deficientes. Entre 1993 e 1996, foram realizados
estudos de prevalência de incapacidades em nove cidades brasileiras não estando Recife
entre elas. As taxas variaram entre 2,8 a 9,6%, com maior freqüência de doenças do
sistema nervoso central e órgãos dos sentidos, seguindo-se transtornos mentais, doenças
do sistema osteomuscular, do tecido conjuntivo e do aparelho circulatório. Demonstrouse ainda que a incapacidade está associada, em geral, a precárias condições de renda, de
escolaridade, de moradia e acesso a serviço de saúde (ORGANIZACÃO
PANAMERICANA DE SAÚDE, 1998). Segundo o Ministério da Saúde do Brasil, as
principais causas de deficiências são os transtornos congênitos e perinatais, decorrentes
da falta de assistência ou assistência inadequada às mulheres na fase reprodutiva,
doenças transmissíveis e crônicas não transmissíveis; perturbações psiquiátricas, abuso
de álcool ou drogas entre outras (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2003)
70
5.3 Características da gestação e assistência pré-natal
Embora a média de consultas de pré-natal das mães das crianças estudadas esteja
dentro do número mínimo recomendado pela Organização Mundial de Saúde, e superior
ao encontrado para o estado de Pernambuco para esta época, (BRASIL, MS, 2002), o
fato de apenas um terço delas terem confirmação sorológica para a infecção rubeólica, e
um terço ter sido alertada dos riscos de SRC, pode denotar, nas formas em que a
infecção rubeólica não foi subclínica, a perda da oportunidade do diagnóstico durante a
gestação.
Por outro lado, por ser Recife uma região endêmica de dengue e a apresentação
clínica das duas entidades serem parecidas, muitas vezes, nesta série a rubéola foi
confundida com dengue segundo as genitoras. Deve-se lembrar que o diagnóstico
diferencial de exantema maculopapular e febre, considerados sintomas inespecíficos e
comuns à uma série de infecções virais, inclui dengue, parvovírus B19, herpesvírus 6,
coxsackie, entero e adenoviroses além do estreptococos do grupo A e que a confirmação
de infecção por rubéola não é possível sem teste laboratorial (WHO, 1999).
A mortalidade neonatal, as prevalências de baixo peso ao nascer e de
prematuridade têm sido relacionadas no Brasil à carência de procedimentos rotineiros e
básicos na assistência à gestante. Nesta série foi observada uma taxa de prematuridade
maior do que à encontrada no Brasil, que varia de cinco a 15,0% (SPALLICI, et al,
2000). KILSZTAJN, et al (2002), encontraram no estado de São Paulo, em 2000, 9,0%
de baixo peso ao nascer e 7,0% de prematuridade, sendo essa freqüência
significantemente inferior à encontrada no presente estudo. É possível que o insulto que
representou a infecção pela rubéola intra-útero possa explicar este achado, já que entre
71
as intercorrências materno fetais estão significantemente relacionados a prematuridade
(SPALLICI et al, 2000).
SEVER, et al (1965), no relato da epidemia de rubéola nos Estados Unidos, em
1964, e seu efeito sobre 6.000 gestações, encontrou uma freqüência de prematuridade
significantemente maior em crianças, cujas mães foram expostas a rubéola no 1º
trimestre de gestação quando comparadas com controles.
Na maioria das crianças dessa série (75,7%), a infecção materna referida ocorreu
no primeiro trimestre da gestação, com apenas um caso de infecção no terceiro trimestre
em concordância com os relatos de outras séries. Este caso em especial, com
confirmação laboratorial, apresentava surdez associada a persistência do canal arterial e
estenose de artéria pulmonar. A ocorrência de estenose periférica de artérias pulmonares
como complicação da SRC é descrita em infecção materna com até 24 semanas e surdez
em infecção com até 28 semanas de gestação (MILLER et al, 1982, SOUTH &
SEVER,1985).
Em relação ao tipo de parto, a freqüência observada de operação cesariana de
22,8 % neste estudo, é inferior aos 33,87% de Pernambuco, em 2000 (BRASIL,
MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2002).
Quanto a média da idade materna por ocasião do parto destas crianças, e o fato de
a criança afetada ser o primeiro filho na maioria dos casos, foi semelhante a descrita
numa revisão de crianças com SRC nascidas na Califórnia de 1990 a 1999 (REEF et al,
2000). O número médio de filhos foi de 2,2, ligeiramente inferior a taxa de fecundidade
no Brasil que foi de 2,52 filhos por mulher, em 1995 (BRASIL, MINISTÉRIO DA
SAÚDE, 2002).
O conhecimento destas características maternas pode ajudar na implementação
de intervenções para prevenir novos casos de SRC no Brasil. Por exemplo: a realização
72
de cursos de reciclagem para prifissional da área de saúde que presta assistência a
gestante com ênfase na notificação dos casos suspeitos de rubéola para que sejam
realizadas a investigação, confirmação sorológica e vacinação das pessoas que tiveram
contato com casos de rubéola; reforço na política de vacinação rotineira pós-parto e das
mulheres em idade fértil para que se atinja altas coberturas vacinais. Nos casos
detectados de rubéola na gestação, a melhor condução dos mesmos com comprovação
laboratorial na gestante e na criança após o nascimento, além da orientação adequada da
mãe em relação ao risco de SRC, que é de 90,0% de malformações para infecção
materna nas primeiras dez semanas, 33,0% entre 11 e 12 semanas, acima de 16 semanas
zero a 8,0% (MILLER et al,1982; SOUTH & SEVER,1985).
5.4 Tempo decorrido para o diagnóstico
Um achado de relevância no presente estudo foi que, apesar da elevada
prevalência de anomalias, muitas delas detectáveis através do primeiro exame no
berçário, como a catarata congênita, presente em 48,8% das crianças, ou a cardiopatia
(54,8%), o tempo médio (oito meses) e mediana (três meses) decorridos até o
reconhecimento clínico foram longos com prejuízo para o tratamento destas. Verificouse também que nas 22 crianças com anomalias identificadas ao nascimento, 95,4% (21)
apresentava cardiopatia, 91,0% (20) surdez e 72,7% (16) catarata, com uma média de
quatro complicações compatíveis com SRC por criança.
Em estudo nacional de detecção de catarata congênita no Reino Unido, RAHI &
DESATEUX, em 1999, encontraram uma idade média de dez semanas para a primeira
avaliação por oftalmologista, contra os oito meses verificados neste estudo, para
detecção da doença por médico, independente da especialidade. Porém, mesmo naquele
73
país, em 29,0% dos casos, a doença só foi detectada após o primeiro ano de vida, apesar
da recomendação do governo para avaliação ocular em todas as crianças ao nascimento
e com seis a oito semanas de vida. De maneira semelhante na Austrália, em dois centros
de referência para catarata pediátrica, a mesma foi diagnosticada durante o primeiro ano
de vida somente em 50% das crianças (WIRTH et al, 2002).
O prognóstico visual das crianças portadoras de catarata está associado à
precocidade do diagnóstico e terapia instituída. A perda da visão que pode ocorrer
quando o tratamento é instituído tardiamente, é secundária à ambliopia causada pela
falta de estímulo já que a presença de catarata impede a formação de imagens na retina e
a sua transmissão para o córtex cerebral Nos casos com indicação cirúrgica, trabalhos
experimentais e clínicos sugerem que a mesma deve ser realizada dentro dos três
primeiros meses de vida (RAHI & DESATEUX, 1999), de preferência em torno das
seis primeiras semanas de vida, o que contribui substancialmente para o melhor
prognóstico visual (VENTURA, 2003). Este é o motivo da recomendação da realização
de triagem visual de rotina no berçário, antes da alta hospitalar. Uma vez identificados,
esses pacientes devem ser acompanhados e tratados por uma equipe multidisciplinar,
visando a estimulação das funções visuais básicas, a prevenção e o tratamento das
possíveis complicações oculares (VENTURA, 2003).
O tempo médio para a suspeita clínica de surdez foi de 242 dias no presente
estudo. Achado semelhante foi relatado por CECATTO, et al, (2003) avaliando a idade
da suspeita de deficiência auditiva em crianças estudantes de escola especial para surdos
no estado de São Paulo. Estes autores observaram dois picos de reconhecimento da
doença: de oito a dez meses e de 12 a 24 meses, com a confirmação diagnóstica entre 12
a 30 meses.
74
Não é rotina nas maternidades públicas do estado de Pernambuco a realização de
triagem auditiva neonatal, apesar da recomendação do Comitê Brasileiro sobre perdas
na infância de que esta seja realizada ainda na maternidade (COMITÊ BRASILEIRO
SOBRE PERDAS AUDITIVAS NA INFÂNCIA, 2002). Nos paises desenvolvidos a
triagem auditiva universal em crianças tem sido defendida como medida custo-efetiva,
porém estes métodos têm pouca aplicação em países em desenvolvimento, sendo o
custo do equipamento um dos fatores limitantes (o equipamento para realização da
Audiometria do Tronco Encefálico custa entre 11.000 a 23.000 dólares) (WHO, 2000).
5.5 Achados clínicos
5. 5. 1 Surdez
Surdez neurosensorial foi a manifestação clínica mais comum nesta série,
coincidindo com os resultados de artigos onde foram avaliadas as manifestações clínicas
de SRC (WEBSTER, 1998, ROIZEN, 1999, REEF et al, 2000, CECATTO, 2003).
Outro aspecto que merece destaque no presente estudo é a presença de retardo
ou ausência de linguagem verbal em todos os pacientes com deficiência auditiva dessa
série. Isto pode ser explicado pelo fato de que a audição normal é essencial para o
desenvolvimento da linguagem oral, nos seis primeiros meses de vida.
Segundo o Comitê Brasileiro sobre perdas auditivas (2002), é necessário
identificar estas crianças antes de seis meses de idade e iniciar a intervenção o mais
precoce possível, de preferência até o sexto mês de vida. Uma possível explicação para
o retardo na aquisição e desenvolvimento da linguagem, nestes casos, reside na detecção
tardia da surdez verificada nesta série, além do pequeno número de pacientes que fazia
75
uso de aparelho de ampliação sonora individual (AASI) por ocasião da avaliação. Em
contraste com este achado, observa-se que em escola especial para surdos, em São
Caetano do Sul, todas as crianças usavam prótese auditiva (CECATTO et al, 2003).
A deficiência auditiva na infância constitui um grave problema que afeta a
capacidade de aprendizado e comunicação, excluindo muitas vezes a criança do
convívio social. Um número significante de perdas auditivas classificadas como
desconhecidas, na verdade, são casos de origem genética ou de infecções subclínicas
por vírus, como por exemplo a rubéola, sendo esta considerada a principal causa prénatal de perda auditiva no Brasil (CECATTO et al, 2003).
A identificação da causa é importante para o planejamento da reabilitação, para a
investigação clínica de anomalias associadas e para o prognóstico, uma vez que a surdez
causada pela rubéola pode ser progressiva após o nascimento (WEBSTER, 1998;
ROIZEN, 1999; REEF, 2000)
A associação freqüente com outras anomalias, particularmente com cardiopatia,
lesão ocular e retardo mental, encontrada nesta série e descrita em outras séries
(GIVENS et al, 1993; GRANZOTTI et al, 1996; BRINKS et al, 2001) justifica a
investigação de surdez em todas as crianças com suspeita clínica de SRC .
5.5.2 Anomalias oculares
Entre as crianças com alterações oculares no presente estudo, a freqüência de
catarata congênita (41/57 – 71,9%) é similar a de algumas séries relatadas por
oftalmologistas e pediatras em crianças com SRC (O’ NEILL, 1998; SALORZANOSANTOS et al, 2001; BLITCHTEIN-WINICKI et al, 2002). Contudo, é
significantemente superior a de outras séries, igualmente descritas por oftalmologistas
76
(35,1%) (GIVENS et al, 1993). Uma possível explicação para a diferença de
prevalência de catarata quando se compara com a série descrita por GIVENS et al,
reside no fato daquele estudo ser retrospectivo e compreender um período longo, entre
1950 e 1982, podendo esta doença ter sido sub-diagnosticada.
A importância destes números deve-se ao fato de que a catarata é a principal
causa de cegueira reversível no mundo. Na criança, 10,0% de toda cegueira é atribuída a
catarata congênita, sabendo-se que uma proporção significante de crianças com catarata
congênita mesmo operadas terão problemas na área escolar (VAVVAS et al, 2002;
VENTURA, 2002). No Brasil, esta doença figura entre as causas mais freqüentes de
deficiência visual na infância, variando entre 5,5 a 12,0% (VENTURA, 2002). Deve-se
lembrar que dentre as causas previníveis de catarata congênita estão as doenças
infecciosas pré-natais, dentre elas a rubéola. No Brasil, a rubéola e a toxoplasmose são a
primeira e a segunda causa infecciosa mais freqüente de catarata congênita
demonstrando falhas na saúde pública do país (VENTURA,2002). Então, quando pensase em prevenção da cegueira na criança deve-se ter em mente a erradicação da rubéola e
a conseqüente SRC.
O tratamento cirúrgico da catarata congênita não é igual ao obtido na cirurgia da
catarata senil, implicando em maior dificuldade intra e pós-operatória, principalmente
quando está associada à microftalmia. Entre os fatores que afetam o resultado visual
estão a idade em que é realizada a cirurgia, as complicações no pós-operatório,
nistagmo e anomalias oculares e/ou sistêmicas (VENTURA, 2002). A idade média em
que foi realizada a cirurgia, na presente série, foi de 17,4 meses, muito acima do
recomendado atualmente, o que explica a relação significante entre catarata e baixa
visão nesta série (de 22 pacientes com baixa visão 20 eram portadores de catarata).
77
O freqüente acometimento bilateral da catarata (73,0%), encontrado no presente
estudo, é semelhante ao de outras séries (WOLFF, 1973; GIVENS et al, 1993,
O’NEILL, 1998). A catarata esteve significantemente associada a microftalmia, a
estrabismo e a cardiopatia.
A retinopatia pigmentar tem sido descrita, por alguns autores, como o defeito
ocular mais comum em crianças portadoras de SRC (WOLFF, 1973; GIVENS et al,
1993; O”NEILL, 1998), contudo, esse achado não se verificou no presente estudo, onde
esta condição situou-se como a segunda patologia ocular em ordem de freqüência.
Como o reconhecimento da doença é maior quando se está atendo a ela e a avaliação do
fundo de olho é prejudicada na presença de catarata, é provável, que nesta série a
presença de retinopatia pigmentar esteja subestimada.
As freqüências de microftalmia, estrabismo e glaucoma, na presente série, foram
similares às descritas em outra série de SRC onde foram analisadas as alterações
oculares (GIVENS et al, 1993). Estes autores sugerem que o olho com mais células
atacadas pela rubéola, pode apresentar múltiplos defeitos simultâneos (GIVENS et
al,1993).
Assim, quando se procurou avaliar a associação entre a presença de lesão ocular
com surdez, com cardiopatia e com retardo mental, se observou associação significante,
nesta série de pacientes.
78
5.5.3 Anomalias cardíacas
No presente estudo, observou-se uma freqüência de anomalias cardíacas similar
às encontradas por outros autores (GIVENS et al, 1993; GRANZOTTI et al, 1996;
REEF et al, 2000; SALORZANO – SANTOS et al, 2001).
Face ao fato da grande maioria das crianças portadoras de SRC apresentar
cardiopatia do tipo acianótica, com pouca repercussão clínica inicial, faz com que não
apenas as mães não procurem o médico, assim como não sejam encaminhadas pelo
pediatra. O reconhecimento clínico geralmente é feito na avaliação pré-operatória para
correção de outras anomalias, como por exemplo para operação de catarata.
O exame físico, por sua vez, pode sugerir certas doenças como estenose
pulmonar, pela presença de sopro sistólico em foco pulmonar ou de estenose pulmonar
periférica, quando da ausculta de sopro contínuo difuso, principalmente no dorso.
Porém, o exame não detecta cardiopatias que causam pouca ou nenhuma repercussão,
como o canal arterial silencioso e o forame oval pérvio. Assim o ecocardiograma com
mapeamento de fluxo à cores deve ser realizado em todos os pacientes com suspeita de
SRC.
A avaliação cardiológica realizada através do eletrocardiograma se mostra pouco
sensível para detectar as anomalias cardíacas deste grupo de pacientes, haja vista a
elevada freqüência de crianças com eletrocardiograma normal e com cardiopatia
congênita.
PCA foi a lesão cardíaca mais comumente encontrada, acometendo a metade das
crianças neste estudo, muito acima da incidência na população geral que é de cinco a
10,0%. Sendo a principal causa de indicação cirúrgica dentre as cardiopatias e
responsável por 24 das 25 operações cardíacas realizadas. Das 24 cirurgias para
79
correção de PCA, em cinco a cirurgia foi realizada durante o período do presente
estudo.
A estenose pulmonar valvar ou de artérias pulmonares foi o segundo defeito
mais comum, acometendo 18 (22,2%) das crianças avaliadas pelo ecocardiograma, com
localização e gravidade variada. Chama a atenção a associação de defeitos cardíacos,
presente na maioria das crianças avaliadas, principalmente entre a persistência do canal
arterial e estenose de artérias pulmonares em 88,9% dos casos, fato observado por
outros autores (ATIK et al, 1996).
As outras doenças encontradas em menor freqüência neste estudo, como CIA
tipo forame oval pérvio, CIV, estenose subaórtica em membrana associada a estenose de
artérias pulmonares e estenose aórtica, são malformações cardíacas menos freqüentes na
SRC (ATIK et al, 1996). No Brasil, em uma série de 20 crianças com SRC, encontrouse cardiopatia em nove (45,0%), sendo PCA em três, CIV em duas e CIA, Estenose
pulmonar supravalvar e anomalia de Ebstein um de cada (GRANZOTTI et al, 1996).
O fechamento espontâneo da comunicação interventricular muscular observado
em cinco dos seis casos de CIV é semelhante a taxa de fechamento espontâneo de CIV
em outras séries (KIRKLIN, 1993).
Uma limitação deste estudo é a não avaliação das lesões distais da árvore arterial
pulmonar, já que o ecocardiograma avalia a porção proximal das artérias pulmonares,
porém as lesões intraparenquimatosas só podem ser analisadas por estudo
hemodinâmico e/ou angioressonância. Estas lesões são difíceis de tratar devido ao
difícil acesso e apresentam possibilidades terapêuticas limitadas (GRANZOTTI et al,
1996).
A associação freqüente com afecções oculares, auditivas e retardo no
desenvolvimento reforça a necessidade de uma visão holística da criança com SRC, e
80
não a avaliação por partes como coração, olhos e cérebro. A explicação para a
associação de lesão ocular e cardiopatia relaciona-se com o período da embriogênese
em que ocorreu o insulto (GRANZOTTI et al, 1996).
81
5.5.4 Anomalias neuropsicomotoras
A presença de anomalias neuropsicomotoras em 51(60,7%) das crianças desta
série em semelhança com as descritas por outros autores é elevada (GIVENS et al,
1993; BLITCHTEIN-WINICKI et al, 2002, SALORZANO-SANTOS et al, 2001).
Encontrou-se um espectro variado desta doença, desde formas sutis de apresentação
como a
hiperatividade ou dificuldade no aprendizado, passando por estereotipias,
epilepsia, chegando a formas graves de retardo mental, com autoagressão e até mesmo
autismo. Os portadores destas anomalias requerem cuidado e atenção constante para
toda a vida, em geral, apresentando associação com outros defeitos, como lesões
oculares, surdez e cardiopatia.
Ainda que a maioria de casos de retardo mental seja de origem desconhecida,
nos últimos anos foram postos em prática estratégias importantes para a prevenção de
retardo mental, como por exemplo, a instituição da vacinação para hemófilos influenza
tipo B, para sarampo e para rubéola. A atenção e o cuidado durante o período pré-natal
tem ajudado também na redução de defeitos do tubo neural (CALDERÓN-GONZALES
& CALDERON-SEPÚLVEDA, 2003). O encontro de retardo mental em 40,5 % das
crianças desta série é de extrema relevância quando se sabe que a expectativa de vida
em casos de retardo mental profundo é menor que a população geral (CALDERÓNGONZALES & CALDERON-SEPÚLVEDA, 2003).
A proporção de casos de retardo mental e síndrome convulsiva desta série é
semelhante a encontrada por outros estudos (GIVENS et al, 1993). Já a freqüência de
microcefalia e retardo motor é diferente quando comparada com esta mesma série. A
explicação para este achado pode residir no fato daquele estudo ser retrospectivo com
20 anos de seguimento e esta série ser um estudo pontual sem seguimento tardio em
82
crianças com idade média de 51 meses. Ora, na maioria das vezes, as alterações
neurológicas encontradas na SRC não são perceptíveis ao nascimento ou durante os
primeiros anos de vida, com os sinais da doença aparecendo de forma tardia, entre eles
retardo escolar, síndrome hipercinética, déficit de atenção, alterações na coordenação
motora e autismo (PÉREZ et al, 1996; VANDER STRATEN & TYRING, 2002)
O autismo é uma desordem complexa do desenvolvimento que é definida por
meio de alterações comportamentais. Os comportamentos que caracterizam a desordem
incluem: déficit qualitativo na interação social, na comunicação e padrões de
comportamento repetitivos e estereotipados (HALSEY & HYMAN, 2001). Autismo
cada vez mais tem sido relacionado à deficiência mental, uma vez que 70,0 a 80,0%
dos autistas o são (ASSUMPÇÃO JUNIOR & KUCZYNSKI, 2002). Não é de se
admirar o encontro de dois casos de autismo nesta série, numa prevalência superior
(23,8 por 10.000) a relatada em uma revisão de 23 estudos epidemiológicos de autismo
realizados entre 1989 e 1998 , que é de 7,2 por 10.000 (HALSEY & HYNAM, 2001).
Quem primeiro descreveu autismo relacionado com rubéola congênita foi Van
Kreuland, em 1964 (PEREZ et al, 1996). Desde então, diversos autores têm confirmado
esta relação, sendo descrita em muitos casos associação com deficiência visual ou
auditiva (HALSEY & HYNAM, 2001). Nesta série, as duas crianças autistas, com 2
anos e meio e 11 anos de idade, são portadoras de deficiência visual e auditiva.
Os movimentos repetitivos e estereotipados em que a criança se auto-estimula
para visibilização de clarões luminosos, são comportamentos vistos em crianças com
deficiência visual, muitas vezes causando lesão de córnea e reabsorção da gordura
orbitária periocular. Este comportamento foi observado em 13% das crianças desta
série.
83
5.5.5 Manifestações transitórias
A prevalência de icterícia e hepatoesplenomegalia varia amplamente nos
diversos estudos na dependência da idade das crianças analisadas, já que são
manifestações transitórias, presentes ao nascimento e que desaparecem depois de
algumas semanas de vida. Assim REEF et al (2002) em 11 estudos prospectivos com
confirmação sorológica de SRC encontraram 19,0% de hepatoesplenomegalia e
SALORZANO-SANTOS et al (2001) em 42 crianças menores de 18 meses encontrou
hepatomegalia em 52% e icterícia em 43,0%. Neste estudo encontrou-se
hepatoesplenomegalia em 2,3% e icterícia em 9,5% das crianças. Esta baixa
prevalência, quando comparada aos outros estudos já citados, pode ser explicada pela
idade das crianças dessa série onde a criança mais nova tinha quatro meses de idade.
Como icterícia e hepatomegalia são manifestações transitórias da SRC, não estavam
presentes por ocasião da avaliação, possivelmente foram subregistradas. Também,
apesar da informação da presença ou não destas anomalias ter sido confirmada em
prontuário médico sempre que possível, em algumas ocasiões, este dado foi obtido junto
a genitora, sendo passível da ocorrência de um viés de recordação.
5.5.6 Malformações associadas
Outras
anomalias como hérnia umbilical ou inguinal e distopia testicular
descritas como raras em crianças com SRC (SALORZANO-SANTOS et al, 2001),
foram encontradas nesta série.
84
5.5.7 Limitações do estudo
Deve-se ressaltar que os resultados do presente estudo, por tratar-se de uma série
de casos, não são extrapoláveis para a população geral, uma vez que não se trata de um
ensaio probabilístico, o tamanho da amostra é pequeno e a seleção dos sujeitos pode ter
afetado os resultados. Vejamos, por exemplo, o número de surdos ou de crianças com
catarata. É possível que a prevalência destas variáveis tenha sido superestimada, pelo
fato do estudo ter sido realizado em instituições de referência para estas doenças (viés
de seleção). As crianças que fizeram parte deste estudo foram as sobreviventes com
SRC, não tendo sido incluídas os abortos, óbitos fetais, natimortos e mortes prematuras.
Avelino et al ( ) avaliando incidência de rubéola congênita em maternidade de Goiana
no período de 1983 a 1988, encontrou 64 casos de SRC, equivalendo a 12,4% do total
de casos analisados, com mortalidade fetal de 17,2% e neonatal de 7,8% sendo a
rubéola responsável pela morte de 25% das crianças infectadas.
Não obstante, a definição de caso utilizado estar baseada nos critérios para
definição de SRC, segundo o CDC e adotada pelo Ministério da Saúde do Brasil, no
presente estudo não foram considerados os casos suspeitos com a finalidade de
aumentar a especificidade da pesquisa.
Outra limitação é a dificuldade de se recuperar uma informação que possa ser
essencial na avaliação destas crianças como por exemplo, a presença de icterícia ao
nascimento, ou o exantema sugestivo de rubéola na gestação (viés de recordação). Pode
ter havido também viés de recordação no que se refere às variáveis peso ao nascimento,
história materna sugestiva de rubéola, idade da infecção materna, idade do
reconhecimento da doença entre outras. Entretanto uma importante parte da literatura
médica sobre SRC, consiste em relatos de casos ou séries de casos, dentre eles a série
85
pioneira de GREEG em 1941, seguida por muitos outras como as de WOLLF, 1972;
GIVENS et al, 1993; LAWN et al, 2000; BLITCHTEIN-WINICKI et al, 2002;
LANZIERE et al, 2003, revelando claramente que a rubéola e a SRC permanecem
como grande problema de saúde pública cujo impacto social e econômico justificam a
adoção de medidas de controle e prevenção.
Apesar das limitações de uma série de casos, de acordo com a revisão
bibliográfica efetuada, destacamos que o presente estudo representa uma das maiores
séries de casos de SRC já descrita no Brasil, demonstrando a subnotificação de casos no
estado de Pernambuco e o retardo no diagnóstico e tratamento com prejuízo na
reabilitação destas crianças, e revelando a inadequada assistência prestada a pacientes
portadores de múltiplas deficiências, com os poucos serviços especializados públicos
sobrecarregados.
Na verdade, os 84 casos dessa série representam “a ponta do iceberg” de um
grupo maior de crianças que não são reconhecidas por: (1) apresentarem manifestações
clínicas menos graves; (2) condições estruturais tais como: baixo nível sócio
econômico, desinformação, dificuldade de acesso a serviço especializado. Essas
crianças reafirmam a condição da rubéola como problema de saúde pública nesse país
num período anterior a campanha de vacinação em massa das mulheres em idade fértil.
Todavia, espera-se que com a política de controle acelerado da rubéola e a
prevenção da SRC adotada no Brasil consigamos cumprir a resolução da Organização
Panamericana de Saúde que é a eliminação da rubéola e da SRC até o ano de 2010
86
6. COMENTÁRIOS
Em relação ao perfil clínico das crianças portadoras de síndrome da rubéola
congênita em crianças usuários do Sistema Único de Saúde de Pernambuco em 2002 e
2003, podem-se tecer os seguintes comentários:
O presente estudo reafirma a condição de problema de saúde pública da rubéola
no Brasil revelando um número de casos superior aos notificados pela secretaria
estadual de de saúde de Pernambuco.
A confirmação laboratorial dos casos é baixa, sendo a maioria de casos
composta por casos compatíveis de SRC, entretanto não se verificou diferença
significante entre as manifestações clínicas dos casos confirmados e compatíveis.
Das características sociais ressalta-se que a maioria das crianças em idade
escolar freqüenta escola especial e que o auxilio monetário do governo alcança apenas
um terço das crianças.
O tempo médio de reconhecimento da doença foi longo com prejuízo para o
tratamento das crianças, tendo sido encontrado retardo ou ausência de linguagem verbal
em todas as crianças surdas com apenas 18% fazendo uso de aparelho de amplificação
sonoro.
Destaca a multiplicidade e a gravidade dos defeitos encontrados na SRC de
forma semelhante aos descritos em outras séries, ocorrendo a infecção rubeólica
materna na maioria dos casos no primeiro trimestre da gestação. Dentre as
manifestações clínicas destaca-se o achado de baixo peso em 40,5% dos casos; surdez
como lesão mais freqüente (87,0%); seguida de lesão ocular (68,0%); manifestações
neurológicas (60,7%) e de cardiopatia (55,0%).
87
7. RECOMENDAÇÕES
Que toda suspeita de rubéola durante a gestação seja notificada para que possa
ser confirmada e a gestante corretamente orientada e acompanhada.
Que todos os casos suspeitos de SRC sejam notificados, investigados e se
confirmados corretamente tratados.
A SRC deve ser investigada em crianças com anomalias congênitas oculares,
cardíacas, neurológicas e deficiência auditiva.
Que os órgãos competentes e os profissionais envolvidos com a SRC garantam
todas as etapas da reabilitação desses pacientes inclusive a assistência econômica na
forma de auxílio doença.
88
ANEXO I
SÍNDROME DA RUBÉOLA CONGÊNITA
FORMULÁRIO
No.
NOME:________________________________________________________________
ENDEREÇO:___________________________________________________________
-
CEP-
NOME DA MÃE :_______________________________________________________
CEL:
TELEFONE :
CASO CONFIRMADO: S
N
CASO CONFIRMADO POR; IgM POSITIVO : S
N
IgG PERSISTENTE ALTO : S
N
ISOLAMENTO DO VÍRUS : S
N
CASO COMPATÍVEL COM DIAG DE RUBÉOLA POR APRESENTAR: DUAS
COMPLICAÇÕES DO GI OU UMA DO GI E UMA DO GII
GRUPO I
CATARATA
GRUPO II
OU GLAUCOMA
SURDEZ
CARD. CONG.
ICTERÍCIA
RETINOPATIA PIGMENTAR
HEPATOESPLENOMEGAL
MICROCEFALIA
S=SIM
RETARDO MENTAL
N=NÃO
MENINGOENCEFALITE
PURPURA TROMBOCITOPÊNICA
89
IDADE EM MESES:
PESO AO NASCIMENTO EM G
SEXO :
1=M 2=F
PESO ATUAL EM G:
ALTURA EM CM:
MORADIA:
1= – URBANO
2= - RURAL
ESCOLARIDADE MATERNA: EM ANOS
ESCOLARIDADE DA CRIANÇA EM ANOS:
ESCOLA ESPECIAL: S
N
IDADE MATERNA NA GESTAÇÃO: EM ANOS
QUANTO FOI A RENDA FAMILIAR EM REAIS NO MÊS PASSADO?
NÚMERO DE PESSOAS QUE MORAM NA CASA
RENDA PER CAPITA EM REAIS
.
Nº DE FILHOS:
A CRIANÇA ACOMETIDA COM SRC É O 1º FILHO? S
TIPO DE PARTO
N
1=NORMAL, 2=CESÁRIA
IDADE GESTACIONAL:
FEZ PRÉ-NATAL? S
1= PRE-TERMO , 2=TERMO
N
Nº DE CONSULTAS PRÉ NATAL:
RUBÉOLA NA GESTAÇÃO: S
EM QUE TRIMESTRE:
N
1 - 2 - 3
FOI INFORMADA DOS RISCOS: S
N
TEM EXAME DE SANGUE POSITIVO PARA RUBÉOLA( SOROLOGIA: S
N
IDADE EM QUE FOI FEITO O DIAGNÓSTICO EM MESES:
90
SOROLOGIA POSITIVA DA CRIANÇA S
ECG: NORMAL: S
RS S
N
N
SE NÃO DISCRIMINAR
ARRITMIA SINUSAL S
N
ARRITMIA VENTRICULAR: S
SVE ; S
N
N
ECO : NORMAL :S
; SVD; S
N
N
N
CARDIOPATIA :S
N
REPERCUSSÃO ;S
N
TIPO DE CARDIOPATIA
CIA ; TIPO FO
EPV: S
N
OS S
N
TAMANHO EM MM
GRADIENTE SISTÓLICO MÁX. EM mmHg
PCA; S
N
TAMANHO EM MM
EAO :S
N
GRADIENTE SIST MÁX EM MMHG
OUTRAS; S
N
.
DISCRIMINAR
N
CIRURGIA CARDÍACA: S
EM QUE IDADE:
SURDEZ; S
N
COMPROVADA POR : CAMPO LIVRE S
AUDIOMETRIA TONAL S
ABR S
N
N
N
EMISSÕES S
N
CLASSIFICAÇÕES
1=
2=
3=
4=
N – NORMAL
L – LEVE
G – GRAVE
M – MODERADA
91
USA APARELHO AUDITIVO: S
LESÃO OFTÁLMICA: S
CATARATA: S
N
N
N
N
GLAUCOMA: S
RETINOPATIA PIGMENTAR: S
MICROFTALMIA: S
N
N
N
VISÃO SUBNORMAL: S
CIRURGIA DE CATARATA: S
N
EM QUE IDADE:
SENTOU COM QUE IDADE: EM MESES
ANDA: S
N
ANDOU COM QUE IDADE:
FALA S
N
FALOU COM QUE IDADE:
RETARDO NA FALA: S
N
COMPORTAMENTO NORMAL: S
N
N
COMPORTAMENTO AGRESSIVO: S
SE TEM MAIS DE CINCO ANOS, VESTE-SE SOZINHO: S
SE ALIMENTA SOZINHO: S
N
RECEBE BENEFÍCIO DO INSS: S
N
AVALIAÇÃO DO NEUROLOGISTA : S
N
ELE ACHOU SUA CRIANÇA NORMAL? S
N
OBSERVA COMPORTAMENTO DE AUTOFLAGELAÇÃO? : S
OBSERVA MOVIMENTOS REPETITIVOS? : S
AUTISMO : S
N
N
N
N
92
ANEXO II
FICHA DE ACOMPANHAMENTO DO DESENVOLVIMENTO
(ADAPTADA DA ESCALA DE DESENVOLVIMENTO
DE BRUNET E DE ARNOLD GESSELL)
1 Mês
2 Meses
4 Meses
6 Meses
9 Meses
12 Meses
18 Meses
2 anos
3 anos
4 anos
5 anos
6 anos
MARCOS DE DESENVOLVIMENTO
(RESPOSTA ESPERADA)
• Abre e fecha os braços em resposta a estimulação (Reflexo de Moro).
• Postura: barriga para cima, pernas e braços fletidos.
• Olha para a pessoa que observa.
• Colocada de bruços, levanta a cabeça momentaneamente.
• Sorri espontaneamente.
• Fixa e acompanha objetos em seu campo visual.
• Colocada de bruços, levanta e sustenta a cabeça, apoiando-se no
antebraço.
• Alcança e pega objetos pequenos.
• Emite sons, vocaliza.
• Levantada pelos braços, ajuda com o corpo.
• Segura e transfere objetos de uma mão para outra.
• Vira a cabeça na direção de uma voz ou objeto sonoro.
• Senta-se em apoio.
• Arrasta-se ou engatinha.
• Responde diferentemente a pessoas familiares e estranhas.
• Anda com apoio.
• Faz gestos com a mão e cabeça (de tchau, de não, bate palmas, etc...).
• Emprega pelo menos uma palavra com sentido.
• Anda sozinha, raramente cai.
• Combina pelo menos duas palavras.
• Tira meias e sapatos.
• Corre e/ou sobe degraus baixos.
• Em companhia de outras crianças, brinca isoladamente.
• Diz seu próprio nome.
• Fica sobre um pé momentaneamente.
• Usa frases.
• Veste-se com auxílio.
• Pula sobre um pé só.
• Brinca com outras crianças.
• Reconhece mais de duas cores.
• Pula alternadamente com um e outro pé.
• Veste-se sozinha.
• Pede ajuda quando necessário.
•
Sabe fazer duas colunas iguais com fichas.
•
Reconhece sua mão direita e esquerda.
•
Conta até dez.
•
Distingue manhã e noite.
93
7 anos
8 anos
9 anos
10 anos
•
Gosta de fazer pequenas coleções.
•
Aumenta seu interesse por dinheiro.
•
Conhece o nome das diferentes moedas.
• Aumenta seu interesse por pessoas e lugares distantes.
• Gosta de obter, possuir e trocar objetos.
• Quer ter um lugar para guardar suas coisas.
• Sabe quanto dinheiro tem.
• Planeja o que vai comprar.
• Interessa-se por aparelhos mecânicos, elétricos, animais.
• Adora fazer coisas.
• Gosta de música, cinema, TV, livros e estórias em quadrinhos e
videogames dominam seus interesses.
• Gosta de patinar, pintar, jogar.
• Tem desejos materiais.
• Programa o que quer fazer nas férias.
• Começa a pensar no futuro profissional.
94
ANEXO III
95
ANEXO IV
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
PERFIL DAS CRIANÇAS PORTADORAS DA SÍNDROME DA RUBÉOLA
CONGÊNITA EM USUÁRIOS DO SISTEMA ÚNICO DE SAUDE EM 2002/2003
Estas informações estão sendo fornecidas para solicitar a participação voluntária
do seu (sua) filho neste estudo, que procura entender como evolui as crianças que
nascem com malformações secundárias a infecção materna por rubéola durante a
gravidez.
As crianças serão avaliadas por uma equipe profissional formada por
oftalmologistas, cardiologista e fonoaudiologa, sendo realizados alguns exames
complementares de diagnóstico.
Em nenhum momento a criança ou os pais ou responsáveis legais serão
publicamente identificados.Não haverá despesa pessoal para o participante em qualquer
fase do estudo, assim como não haverá compensação financeira relacionada a sua
participação.
Seu desejo em participar pode ser retirado a qualquer momento do estudo sem
eventuais perdas para a criança.Se eventuais dúvidas surgirem favor entrar em contato
comigo via telefônica. Cons: 34214344 r 1202 ou pelo Correio: Av. Boa Viagem
4138/201. Boa Viagem. Recife. Pernambuco. CEP 51020-001
Atenciosamente,
Dra. LÚCIA M. VIEIRA DE OLIVEIRA SALERNO CRM 13503
Instituto Materno Infantil de Pernambuco
96
DECLARAÇÃO
Declaramos para os devidos fins que a Dra. Lúcia Maria Vieira de Oliveira
Salerno está autorizada a realizar a pesquisa “Perfil das Crianças
Portadoras da Síndrome da Rubéola Congênita atendidas na Fundação
Altino Ventura no ano de 2002 e 2003 ”, utilizando as instalações e todos
os recursos necessários para o desenvolvimento deste trabalho.
Recife, 14 de agosto de 2002.
Dra. Liana O. Ventura
Coordenadora do Curso de Residência
Médica e Especialização em Oftalmologia da
Fundação Altino Ventura
Rua da Soledade, 170 – Boa Vista – Recife / PE – CEP.: 50070-040 – Fone : (0**81) 421.4338 (Busca Automática) – CNPJ: 10.667.814/0001-38
97
DECLARAÇÃO
Declaramos para os devidos fins que a Dra. Lúcia Maria Vieira de Oliveira
Salerno está autorizada a realizar a pesquisa “Perfil das Crianças
Portadoras da Síndrome da Rubéola Congênita atendidas na Fundação
Altino Ventura no ano de 2002”, utilizando as instalações e todos os
recursos necessários para o desenvolvimento deste trabalho, no Instituto
Materno Infantil de Pernambuco.
Recife, 14 de agosto de 2002.
Dr. Ruben Maggi
Diretor Clínico do IMIP
98
DECLARAÇÃO
Eu, Lúcia Maria Vieira de Oliveira Salerno e os responsáveis pela
Fundação Altino Ventura e Instituto Materno Infantil de Pernambuco,
durante a realização da pesquisa “Perfil das Crianças Portadoras da
Síndrome da Rubéola Congênita atendidas na Fundação Altino Ventura no
ano de 2002”, nos comprometemos a cumprir os termos da Resolução 196
(10/10/1997), do Conselho Nacional de Saúde (Inf. Epidem. Do SUS –
Brasil, Ano V, Nº 2, 1996).
Recife, 14 de agosto de 2002.
_________________________
Dra. Lúcia M. V. O. Salerno
Pesquisadora Responsável
________________________
Dr. Ruben Maggi
Diretor Clínico do IMIP
________________________
Dra. Liana O. Ventura
Coordenadora do Curso de Residência
Médica e Especialização em Oftalmologia da
Fundação Altino Ventura
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