A I Gonzáles, L. G Kittel Ries,L T Bittencourt, S Weiss Sties INFLUÊNCIA DE DIFERENTES MÉTODOS DE NORMALIZAÇÃO DA AMPLITUDE EMG DOS MÚSCULOS ESTERNOCLEIDOMASTOIDEO E TRAPÉZIO SUPERIOR NA DISTROFIA MIOTÔNICA 1 1 2, Ana Inês Gonzáles ,Lílian Gerdi Kittel Ries ,Lisiane Tuon Bittencourt Sabrina Weiss Sties 1 1 Centro de Ciências da Saúde e do Esporte – CEFID, Universidade do Estado de Santa Catarina-UDESC, Florianópolis-SC; 2 Universidade do Extremo Sul Catarinense – UNESC, Criciúma-SC; Resumo: A distrofia miotônica de Steinert (DMS) é a forma mais freqüente de distrofia muscular em adultos, sendo o acometimento da musculatura respiratória sua principal causa de mortalidade. Na DMS o músculo diafragma encontra-se enfraquecido em decorrência da evolução da doença e os músculos esternocleidomastoideo (ECM) e trapézio superior são ativados como forma compensatória da respiração. A eletromiografia (EMG) é uma ferramenta muito utilizada no diagnóstico DMS, porém sua incidência tem se mostrado variada devido ao grande número de músculos estudados e a interpretação dos achados diferenciados. Para permitir uma comparação entre os estudos torna-se relevante a normalização dos dados. Objetivo principal: Analisar em pacientes portadores de DMS diferentes procedimentos de normalização da amplitude EMG dos músculos ECM e trapézio superior durante a ativação destes na fase inspiratória. Materiais e Métodos: Foram avaliados quatro pacientes do sexo feminino, com idade entre 18 e 44 anos atendidas em instituição de Portadores de Distrofias Musculares Progressivas. Os dados EMG foram coletados em quatro posicionamentos diferentes para cada músculo estudado quantificados em RMS (raiz quadrada da média) e expressos em microvolts. Resultados: As CIVR (Contração Voluntária de Referência) de elevação de membros superiores ao ângulo de 60° com carga de 500gr nas mãos, e elevação do pescoço em posição de deitada, foram aquelas que apresentaram menor variabilidade. Conclusão: a atividade respiratória de pacientes com DMS pôde ser normalizada no entanto, devem ser realizados novos estudos com maior número de sujeitos a fim de verificar a confirmação dos achados eletromiográficos encontrados. Palavras-Chave: musculatura inspiratória, contração isométrica, contração voluntária de referência Abstract: Steinert myotonic dystrophy (SMD) is the most common form of muscular dystrophy in adults, with involvement of respiratory muscles leading causes of mortality. In SMD, the diaphragm muscle is weakened due to disease progression, sternocleidomastoid (SCM) and upper trapezius are activated as a compensatory way for breathing. Electromyography (EMG) is a tool widely used in the diagnosis of SM, but its incidence has been shown to be varied due to the large number of muscles studied and the different interpretation of the findings. To allow comparisons between different studies becomes important to standardize the data. Main objective: To evaluate in patients with DMS different normalization procedures of the EMG amplitude of the ECM and upper trapezius muscles during activation of the inspiratory phase. Materials and Methods: Four female patients were evaluated, aged between 18 and 44 years attended in Patients with Progressive Muscular Dystrophies institution. The EMG data were collected in four different positions for each muscle studied quantified in RMS (Root Mean Square) and expressed in microvolts. Results:The CIVR (Voluntary Contraction Reference) elevation of the upper angle of 60 ° with a load of 500gr hands, and lifting the neck in a position to lying down, were those that showed less variability. Conclusion: The respiratory activity of DMD patients could be normalized, however, should be performed further studies with larger sample to verify the confirmation of electromyographic findings. Key-Words: inspiratory muscles, isometric contraction, voluntary contraction of reference Introdução A distrofia miotônica de Steinert (DMS) é a forma mais freqüente de distrofia muscular em adultos [10]. Esta patologia é multissistêmica, de herança autossômica dominante [4] e acomete o gene dystrophia myotonica protein kinase (DMPK) 1 localizado no cromossomo 19 em uma região chamada de 19q13.3. Esse gene apresenta expressividade variável, resultando em grande diversidade de quadros clínicos entre os indivíduos afetados, inclusive entre indivíduos da mesma família [1]. Brazilian Journal of Biomechanics, Year 2011, vol 12, n.23 A I Gonzáles, L. G Kittel Ries,L T Bittencourt, S Weiss Sties A DMS é a distrofia mais freqüente em adultos com incidência global estimada em um para cada 8.000 a 10.000 nascidos de ambos os sexos [9,20], podendo acometer cerca de um para cada 530 habitantes na população canadense [3] Em geral, a manifestação ocorre entre a segunda e quarta décadas de vida [3,9]. As complicações pulmonares são as causas comuns de morbidade e mortalidade nesta população sendo o acometimento da musculatura respiratória a principal causa de óbitos em 50% dos pacientes. Em adendo, estas alterações na musculatura respiratória podem levar à alteração do controle ventilatório prejudicando a mecânica ventilatória levando a hipoventilação alveolar, microatelectasias, alteração na complacência, redução na pressão transdiafragmática, pressão pleural, amplitude de ação diafragmática e, conseqüentemente pressão inspiratória máxima (PImáx) [6]. O diagnóstico é basicamente clínico, com investigação eletrofisiológica e familiar [22]. Uma das evidências mais antigas e importantes da biópsia muscular de pacientes com distrofia miotônica (DM) é a atrofia seletiva das fibras de contração lenta (tipo I) [7,8] Os pacientes apresentam miotonia e hipotonia com debilidade muscular e perda de força de aproximadamente 1% ao ano [14], sendo mais intensas em região facial, mandibular, flexora cervical e musculatura periférica [24,18]. Quando a progressão da fraqueza muscular inspiratória tornar-se proximal nos membros evidencia-se o seu declínio vigoroso e severo [6]. Como o diafragma encontra-se enfraquecido em decorrência da doença, os músculos esternocleidomastoideo (ECM) e trapézio superior são ativados como forma compensatória [23]. O músculo ECM assim como o trapézio são considerados músculos acessórios da respiração que atuam durante a respiração tranqüila. No entanto, o ECM é recrutado quando ocorre incremento de cerca de 70% da capacidade inspiratória por hipercapnia ou de aproximadamente 35% como incremento da PImáx durante a respiração estática [18]. A eletromiografia (EMG) é uma ferramenta utilizada no diagnóstico das distrofias miotônicas no entanto, sua incidência tem se mostrado variada em diversos estudos devido ao grande número de músculos estudados e diferentes formas de interpretação dos achados [20]. Nos casos mais clássicos a miotonia pode ser facilmente observada. Já, em casos mais sutis o estudo da EMG é essencialmente importante [20,21]. Com o intuito de comparar os dados entre estudos similares torna-se necessária a padronização na utilização deste 51 método [17] permitindo diferentes sujeitos. comparações entre A normalização eletromiográfica é um procedimento que informa o quanto o músculo está ativo em relação a uma contração voluntária de referência e garante maior estabilidade das medidas e corresponde a um procedimento de análise do sinal EMG indispensável em estudos que objetivam principalmente comparar resultados experimentais obtidos em diferentes músculos e sujeitos. Um grande número de estudos são encontrados referenciando diferentes procedimentos de normalização de EMG das fibras superiores do trapézio [11,16] e ECM [11,12]. Estes procedimentos geralmente são utilizados em contração isométrica voluntária máxima. Entretanto, em pacientes com DMS a redução da força muscular pode dificultar uma contração máxima. Nos procedimentos de normalização, nestes casos, pode ser mais indicado a contração voluntária submáxima. Contudo, estes fatores podem influenciar os resultados dos estudos da atividade dos músculos ECM e trapézio superior em pacientes com DMS. O objetivo do presente estudo foi analisar em pacientes portadores de DMS, os diferentes procedimentos de normalização da amplitude eletromiográfica dos músculos ECM e trapézio superior durante a ativação destes na fase inspiratória. Materiais e Métodos Amostra O estudo foi realizado com a participação voluntária de quatro pacientes do sexo feminino, com idades entre 18 e 44 anos atendidas na instituição de Portadores de Distrofias Musculares Progressivas. As mesmas pertenciam à mesma família e apresentaram confirmação diagnóstica de DMS por meio de biópsia muscular ou análise de DNA (ácido desoxirribonucleico). Os critérios de exclusão do estudo basearam-se na presença de disfunção respiratória grave ou déficit de elevação dos membros superiores acima de 60 graus. Todos as pacientes assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, sendo este trabalho aprovado pelo Comitê de Ética da Universidade da Universidade do Estado de Santa Catarina-UDESC. Procedimentos do Estudo Para avaliação da ativação muscular de ECM e trapézio superior foi utilizado o eletromiógrafo Miotool (Miotec) com quatro canais e um programa de aquisição de dados Miograph. A regulagem do equipamento utilizada seguiu as especificações padrão, ou seja: taxa de aquisição de sinal de 2000 amostras/segundo por canal; resolução do conversor A/D de 14 Bits; rejeição Brazilian Journal of Biomechanics, Year 2011, vol 12, n.23 Normalização EMG na distrofia miotônica de Modo Comum de 110db; amplificador para sinais de EMG de superfície com ganho de 100x. A EMG foi realizada com a utilização de dois pares de eletrodos de superfície de formato redondo, auto-colantes (Ag-AgCl, Medicotest), com uma distância inter-eletrodo de 2cm [21]. Os eletrodos foram dispostos sobre as fibras superiores do trapézio no ponto médio localizado entre C7 e o acrômio. Para avaliação do músculo ECM, os eletrodos foram fixados à pele a uma distância de 1/3 rostral, entre o processo mastóideo e o osso esterno. O eletrodo de referência foi disposto na proeminência óssea de C7. A pele foi devidamente higienizada, com a utilização de álcool 70% (abrasão), sem a necessidade de tricotomia. Após a devida colocação dos eletrodos, foi realizada uma aquisição eletromiográfica com o paciente em repouso, a fim de detectar a presença ou não de ruídos ou outros sinais que poderiam interferir nos dados posteriormente adquiridos. Logo em seguida, foram realizadas diferentes coletas de contrações isométricas voluntárias de referência (CIVR) para normalizar a atividade de interesse (AI) durante a função respiratória. Todos os procedimentos foram repetidos por três vezes. As pacientes permaneceram na posição sentada em uma cadeira especialmente desenvolvida para a pesquisa e em decúbito dorsal (DD). A cadeira foi confeccionada em ferro e as extremidades de contato foram revestidas com espuma espessa. Composta por dois tipos diferentes de apoio: 2 braçadeiras laterais, para realização dos movimentos de elevação escapular e inclinação cervical lateral contra cadeira e 1 braçadeira fixada na parede utilizada no movimento de flexão cervical contra cadeira (figura 1). A seguir, as pacientes foram orientadas, a realizar CIVR de cada músculo e a atividade de interesse (AI). Na posição sentada, elevação escapular bilateral, em contração isométrica por seis segundos [15]; Na posição sentada, elevação escapular bilateral contra resistência da cadeira, por seis segundos [15]. Para a normalização do realizados os movimentos de: ECM foram Na posição sentada, flexão lateral da cervical, contração isométrica por seis segundos, contra resistência da cadeira, sendo repetido para o lado contra-lateral; Na posição sentada, flexão lateral da cervical, em contração isométrica por seis segundos, sendo repetido, posteriormente, para o lado contra-lateral; Na posição sentada, flexão cervical, contra cadeira, por seis segundos; Em DD, a combinação de uma flexão crânio-cervical e cervical, elevando o pescoço da maca, com uma contração isométrica de seis segundos. Para verificar a influência dos diferentes métodos de normalização as pacientes realizaram a AI que consistiu, na função respiratória, com a realização de um fluxo inspiratório máximo, mantido pelo tempo de 5 segundos. Figura 1-Cadeira adaptada desenvolvida para pesquisa Para a normalização do trapézio superior foram realizados os movimentos de: Na posição sentada, elevação bilateral dos membros superiores até o ângulo de 60°, com os braços em extensão, em contração isométrica por seis segundos [5]; Na posição sentada, elevação bilateral dos membros superiores até o ângulo de 60°, com os braços em extensão, em contração por seis segundos, segurando halteres com peso de 500 gramas (gr), posicionados verticalmente nas mãos [12]; Brazilian Journal of Biomechanics, Year 2011, vol 12, n.23 52 A I Gonzáles, L. G Kittel Ries,L T Bittencourt, S Weiss Sties Análise de dados O sinal eletromiográfico bruto das contrações musculares foi filtrado com Filtro passa-banda entre 20Hz e 500Hz. Os resultados Tabela 1 – Demonstrativo dos valores de RMSn em média, desvio padrão e coeficiente de variação, nas contrações voluntárias de referência para o músculo trapézio do exame foram quantificados em RMS (raiz quadrada da média) e expressos em microvolts. DP Para a normalização, os valores de RMS de cada CIVR (média) músculo durante a AI foram expressos como porcentagem do valor médio de RMS, de 6 segundos, do mesmo em cada CIVR. O valor RMS normalizado de cada músculo é obtido de: RMSn trapézio = ((RMS trapézio AI x 100)/RMS trapézio CIVR). Análise estatística Os resultados foram armazenados em planilhas eletrônicas usando softmare SPSS 17.0. Na análise estatística os dados foram descritos como média, desvio padrão e coeficiente de variação, sendo que para todas as análises foram avaliados o índice de significância < 0,05. Para (desvio padrão) CV Trapézio elevação MMSS sem carga 202,99 1,83 3,34 Trapézio elevação MMSS com carga 500gr 212,22 1,77 3,15 Trapézio elevação escapular sem carga 612,15 5,90 34,85 Trapézio elevação escapular contra cadeira 426 4,73 22,41 verificar qual procedimento de normalização obteve menor variabilidade foi utilizado o coeficiente de variação de Pearson, no pacote estatístico SPSS 17.0. Na tabela 2, observa-se os valores do RMSn normalizados, em valores de média, desvio padrão e variância para cada CIVR do músculo Resultados ECM. Para a CIVR em que o paciente era Após análise eletromiográfica inicial com orientado a realizar uma inclinação lateral sem a paciente em repouso, pode-se notar a ausência resistência,na atividade de inclinação lateral de ruído no sinal, constatando deste modo um contra cadeira, elevação do pescoço com o bom sinal para coleta. paciente deitado e na atividade de flexão cervical contra cadeira com o paciente sentado. Na tabela 1, pode-se observar os valores do RMSn normalizados, para cada CIVR no músculo trapézio superior. Para CIVR em que o paciente era orientado a levar os membros superiores ao ângulo de 60° sem carga, com carga de 500gr, elevação da escápula sem carga e na elevação da escápula contra cadeira. 53 Brazilian Journal of Biomechanics, Year 2011, vol 12, n.23 Normalização EMG na distrofia miotônica Tabela 2 – Demonstrativo dos valores de RMSn, em média, desvio padrão e coeficinete de variação, nas contrações isométricas voluntárias de referência para o músculo ECM CIVR DP CV (média) (desvio padrão) ECM inclinação lateral s/ resistência 553,55 12,21 149,26 ECM inclinação lateral c/ resistência 293,33 6,26 39,29 ECM flexão cervical contra cadeira 509,56 9,23 85,29 ECM elevação do pescoço deitado 91,18 1,04 1,09 Discussão O procedimento de normalização possibilita a avaliação do nível relativo de ativação para um dado músculo, por meio da relação dos valores absolutos da amplitude do sinal EMG expresso como percentual de um valor de referência comum [13]. Para valor de média do sinal EMG foi realizada a média de três repetições do movimento desejado para cada músculo estudado, sendo que a partir disto, extraiu-se a média de RMS. Com intuito de verificar a correlação entre os quatro procedimentos de normalização adotados para trapézio e ECM, foi realizado um teste de correlação linear de Pearson, utilizando-se as curvas médias de cada músculo avaliado. Este procedimento estatístico foi realizado no software SPSS 17.0. Durante a análise qualitativa dos eletromiogramas, verificada na aplicação do estudo e coleta de dados EMG, foi observado que as pacientes apresentavam maior dificuldade em realizar a elevação dos membros superiores quando necessitavam segurar um peso de 500gr na normalização do músculo trapézio, e quando eram instruídas à elevar o pescoço da maca na normalização do músculo ECM, sendo estes Brazilian Journal of Biomechanics, Year 2011, vol 12, n.23 achados confirmados através da análise quantitativa. Este mesmo tipo de achado foi observado em um estudo realizado por Kroll et al (2010), no qual verificaram através da análise de músculos mastigatórios que os achados qualitativos corroboram muitas vezes com posterior análise quantitativa do sinal EMG [19]. Este estudo, através de uma análise quantitativa, demonstra que os diferentes métodos de normalização para os músculos trapézio e ECM determinaram diferenças importantes nos dados eletromiográficos, apresentando baixa correlação. Os dados foram bastante diferenciados, demonstrando a variabilidade do sinal, não somente quando comparadas diferentes tarefas, mas também quando realizada uma comparação interindivíduos. Através dos resultados descritos pode-se observar que, para análise do músculo trapézio superior, deve ser utilizada a CIVR de elevação de membros superiores ao ângulo de 60° com carga de 500gr nas mãos, pois esta apresentou maior amplitude do sinal eletromiográfico e menor valor de variabilidade. Ao mesmo tempo, para análise do músculo ECM, deve ser utilizada a CIVR em que o paciente realiza uma elevação do pescoço em posição deitada, já que apresentou maior amplitude do sinal e menor valor de variabilidade. Estes achados EMG vem de encontro com as características da evolução da distrofia miotônica de Steinert descritas por Bégin et al (1997), onde a medida que a progressão da fraqueza muscular começa a tornar-se proximal nos músculos dos membros superiores e inferiores, torna-se evidente o seu declínio vigoroso e severo dos músculos respiratórios [6]. Conclusão A atividade respiratória de pacientes com distrofia miotônica de Steiner pode ser normalizada por contração voluntária de referência submáxima. A atividade de normalização que apresentou menor variabilidade do sinal eletromiográfico do músculo trapézio superior foi durante elevação bilateral dos membros superiores até o ângulo de 60°. O músculo ECM pode ser normalizado por meio de combinação de flexão crânio-cervical e cervical elevando o pescoço da maca em DD. No entanto, devem ser realizados novos estudos com um número maior de sujeitos para verificar a confirmação dos achados eletromiográficos encontrados. 54 A I Gonzáles, L. G Kittel Ries,L T Bittencourt, S Weiss Sties Referências: 1.ABDIM – Associação Brasileira de Distrofia Muscular/2011. http://www.abdim.org.br/. Acesso: 20/11/2011. 2.Araújo TL, Resqueti VR, Bruno S, Azevedo G, Dourado Jr ME, Fregonezi G. Força muscular respiratória e qualidade de vida em pacientes com distrofia miotónica. Rev Port Pneumol 2010; 16(6):892-98. 3.Araújo FS, Bessa Jr RC, Castro CH, Cruvinel MG, Santos D. Anestesia em Paciente com Doença de Steinert. Relato de Caso. Rev Bras Anestesiol 2006; 56 (6): 649-53. 4.Armendáriz-Cuevas Y, López-Pisón J, CalvoMártin MT, Moisés VR, Peña-Segura JL. Distrofia miotónica. Nuestra experiência de 18 años em consulta de Neuropediatría. An Pediatric (Barc.) 2010; 72 (2):133-8. 5.Bao S, Mathiassen SE, Winkel J. Normalizyng Upper Trapezius EMG Amplitude: Comparision os Different Procedures. J Electromyogr Kinesiol 1995; 5 (4): 251-57. 6.Bégin P, Mathieu J, Almnirall J, Grassino A. Relationship Between Chronic Hypercapnia and Inspiratory-Muscle Weakness in Myotonic Dystrophy. An J respire Crit Med 1997; 156: 13339. 7.Belanger AY, MacComas AJ. Contractile properties of muscles in myotonic dystrophy. J Neurol, Neurosurg Psichiatry 1983; 46: 625-31. 8.Borg J, Edstron L, Butler-Browne GS, Thornells LE. Muscle fibre type composition, motoneuron firing properties, axonal conduction velocity and refractory period for foot extensor motor units in dystrophy myotonic. J Neurol, Neurosurg and Psychiatry 1987; 50: 1036-44. 9.Carenzí T, Cunha MB. Abordagem Hidroterapêutica em Fortalecimento Muscular para Pacientes portadores de Distrofia Miotônica de Steinert – Uma Revisão Bibliográfica. Rev Cient UNINOVE 2008; 2: 83-88. 10.Chiappetta AL, Oda AL, Zanoteli Z, Guilherme A, Oliveira AS. Disfagia Orofaríngea na Distrofia Miotônica. Arq Neuropsiquiatr 2001; 59 (2-B): 394-400. 11.Costa AV. Respiração Bucal e Postura Corporal – Uma relação de causa e efeito. Monografia de Conclusão de Curso em Especialização em Motricidade Oral, 1999. 12.Falla D, Rainoldi A, Merletti R, Jull G. Spatiotemporal evaluation of neck muscle activation 55 during postural perturbations in healthy subjects. J Electromyogr kinesiol 2004; 14(4):463-74. 13.Fraga CHW, Candotti CT, Guimarães ACS. Estudo Comparativo sobre Diferentes Métodos de Normalização do Sinal Eletromiográfico aplicados ao Ciclismo. Rev Bras de Biomec 2008; 9 (17): 124-29. 14.Gagnon C, Mathieu J, Noreau L. Life Habits in Myotonic Dystrophy type 1. J Rehabil Med 2007; 39: 560-66. 15.Gerdle B, Grönlund C, Karlsson SJ, Holtermana A, Roeleveld K. Altered neuromuscular control mechanisms of the trapezius muscle in fibromyalgia. BMC Musculoskeletal Disord 2010; 11. 16.Harms-Rigdall K, Ekholm J, Shüldt K, Linder J, Ericson MO. Assesment of Jet Pilot’s Upper Trapezius Load. Calibrated to Maximal Voluntary Contraction and Standardized Load.J Electromyogr Kinesiol 1996; 6(1): 67-72. 17.Hermens HJ, Freriks B, Disselhorst-Klug C, Rau G. Development of recommendations for SEMG sensors and sensor placement procedures. J Electromyogr Kinesiol 2000; 10: 103-15. 18.Hudson AL, Gandevia SC, Butler JE. The effect of lung volume on the co-ordinated recruitment of scalene and stenomastoid muscles in humans. J Physiol 2007; 584: 261-70. 19.Kroll CD, Bérzin F, Alves MC. Avaliação clínica da atividade dos músculos mastigatórios durante a mastigação habitual – um estudo sobre a normalização dos dados eletromiográficos. Rev Odontol UNESP 2010; 39 (3): 157-62. 20.Pfeilstcker BH, Bertuzzo CS, Nucci A. Electrophysiological Evaluation in Myotonic Dystrophy. Arq Neuropsiquiatr 2001; 59 (2-A): 186-91. 21.Reed UC. Doenças Pediatr 2002; 78. neuromusculares. J 22.Reina JC, Guasch SP. Enfermedad de Steinert: diagnostic a partir de uma arritmia ventricular. Medfan 2002; 12 (5): 348-350. 23.Ugalde V, Walsh S, Abresch RT, Bonekat WH, Breslin E. Respiratory abdominal muscle recruitment and chest wall motion in myotonic muscular dystrophy. J Appl Physiol. 2001; 91:395407. 24.Wigg CM, Duro LA. Evaluation of two infants with myotonic dystrophy by the McFie’s Diagram from the results of wisc. Arq Neuropsiquiatr 1998; 56 (3-B): 633-38. Brazilian Journal of Biomechanics, Year 2011, vol 12, n.23 Normalização EMG na distrofia miotônica Endereço para Correspondência: Ana Inês Gonzáles, Centro de Ciências da Saúde e do Esporte – CEFID. Rua: Paschoal Simone, 358. Coqueiros, Florianópolis/SC. Cep: 88.080350. Fone: (48) 3321-8643, Fax:(48) 3321-8607. E-mail: [email protected].,[email protected], [email protected], [email protected], [email protected] Brazilian Journal of Biomechanics, Year 2011, vol 12, n.23 56