ANESTESIA EM PACIENTE PORTADOR DE DISTROFIA MUSCULAR MIOTÔNICA FORMA STEINERT PARA COLONOSCOPIA TERAPÊUTICA: relato de caso Rodrigo Carvelo Alves Bittar Médico. Especializando em Anestesiologia RESUMO A doença de Steinert é a forma de distrofia muscular mais comum no adulto, apresentando herança autossômica dominante com penetrância incompleta e expressividade variável. É descrita como fator de risco importante na morbimortalidade peri-operatória e devido ao seu caráter multissistêmico, seu manuseio e um desafio ao anestesiologista. O objetivo deste relato foi apresentar um caso de colonoscopia terapêutica em um paciente portador de doença de steinert em grau avançado e discutir as várias implicações anestésicas envolvidas. O método utilizado para este trabalho foi uma revisão bibliográfica do tema e observação/realização do caso durante o período de especialização médica com auxilio da experiência profissional dos supervisores no Hospital Santa Casa de Belo Horizonte. O caso referido é de um paciente do sexo masculino, 54 anos, portador de doença de Steinert, submetido a colonoscopia terapêutica. A conduta anestésica foi sedação exclusivamente com uso de propofol, tateando a dose de acordo com a resposta do paciente. Paciente encaminhado ao CTI orientado e mantido em observação por 24 horas, sem intercorrências, recebendo alta apos esse período. Por fim, concluímos que o conhecimento da doença, estabilização pré-operatória e o planejamento anestésico são de fundamental importância no manuseio de pacientes portadores de doença de Steinert, principalmente os que apresentam forma clássica em grau avançado. Palavras-chave: Doença Neurológica. Distrofia Muscular Miotônica forma de Steinert. Distrofia Muscular Miotonica Tipo 1. Técnicas anestésicas: sedação em colonoscopia.