Revista ACM 2013 - Volume 42 - 4.indd

Arquivos Catarinenses de Medicina
ISSN (impresso) 0004- 2773
ISSN (online) 1806-4280
RELATO DE CASO
Síndrome de Plummer-Vinson: relato de caso
Plummer-Vinson Syndrome: case report
Kelson Kawamura1, Mateus K Pellizzaro2, Danielle C Pozzebon3
Resumo
Introdução
Importância do problema: A Síndrome de Plummer-Vinson é uma afecção rara, que cursa com disfagia cervical, membrana esofágica e anemia ferropriva, causando
uma queda significativa na qualidade de vida do paciente,
fazendo-se necessário o conhecimento de seus critérios
diagnósticos e tratamento precoce para que o mesmo reestabeleça sua saúde. Comentários: Diante a singularidade desta patologia e a pouca divulgação, fica evidente a
necessidade da disseminação do conhecimento desta patologia e seu diagnóstico, pois o mesmo é simples e traz
um impacto positivo na qualidade de vida do paciente.
A Síndrome de Plummer-Vinson é uma afecção extremamente rara. Sua incidência é de menos de 1 caso
para cada 1.000.000 de habitantes.1 Os primeiros relatos de caso de pacientes portadores desta síndrome
datam de 1912, nos EUA, em que os gastroenterologistas norte-americanos Henry Stanley Plummer e Porter
Paisley Vinson fizeram seus primeiros relatos dos achados clínicos da síndrome.2,3
A frequência é maior em mulheres brancas, da quarta a sétima década de vida, mas crianças e adolescentes
também podem ser acometidos.2 Sua etiologia permanece desconhecida até os dias de hoje, porém, é suscitada a participação de deficiência de ferro, predisposição genética e mecanismos autoimunes e infecciosos.2,4
A síndrome é caracterizada pela tríade de disfagia cervical (pós-cricóide), presença de membrana esofágica
e anemia ferropriva3, contudo, ainda fazem parte do
quadro clínico, queilite angular, coiloníquia, glossite,
palidez e aparência desnutrida, e mais raramente, esplenomegalia.2-4
Descritores: Síndrome de Plummer-Vinson. Transtornos
de Deglutição. Glossite
Abstract
Importance of the problem: The Plummer-Vinson syndrome is a rare afection that leads to cervical dysphagia,
esophageal web and iron deficiency anemia, causing a
significant decline in patients’ quality of life, making necessary knowledge of the diagnostic criteria and early treatment to reestablish their health. Comments: Given the
uniqueness of this pathology and little disclosure, it is evident the importance of the of knowledge dissemination
of this disease and its diagnosis, because it is simple and
brings a positive impact on patient’s quality of life.
Pelo fato de não existirem critérios diagnósticos descritos na literatura para a síndrome, o diagnóstico é baseado na sintomatologia de pacientes que possuam, disfagia alta, mucosas hipocoradas, glossite, queilite angular,
posteriormente deve ser solicitado um hemograma para
avaliação de possível estado de anemia. Concomitantemente deve ser realizada endoscopia digestiva alta (padrão ouro) ou esôfagograma para detectar a presença da
membrana esofágica, estabelecendo assim, altas chances da realização de um diagnóstico correto, mas valer
ressaltar que a apresentação clássica não é via de regra,
ou seja, existem casos de Síndrome de Plummer-Vinson
sem a ocorrência de anemia ferropriva.6
Keywords: Plummer-Vinson Syndrome. Deglutition Disorders. Glossitis.
1.Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade do Oeste de Santa
Catarina, Joaçaba, Santa Catarina, Brasil.
O tratamento da síndrome consiste basicamente em
repor os estoques de ferro por meio da suplementação,
podendo ser tanto oral quanto parenteral.2,3 Existem autores que afirmam a necessidade de reposição do ferro
2.Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade do Oeste de Santa
Catarina, Joaçaba, Santa Catarina, Brasil.
3. Médica de Saúde da Família, Preceptora do Estágio Ambulatorial da Faculdade de Medicina da Universidade do Oeste de Santa Catarina, Joaçaba, Santa
Catarina, Brasil.
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Síndrome de Plummer-Vinson: relato de caso
panhamento, a paciente apresentou melhora dos níveis
de hemoglobina, além de melhora da disfagia.
mesmo na ausência de anemia ferropriva, caso exista
a presença confirmada de membrana esofágica.2 Vale
lembrar que antes da reposição de ferro ser iniciada,
devemos esclarecer a causa da anemia, ou seja, descartar sangramento ativo, doença maligna oculta, má absorção intestinal, entre outras causas.3
Discussão
Assim como a literatura demonstra, a paciente se
encaixou na faixa etária e raça mais acometida2. A mesma apresentava a tríade clássica diagnóstica, com disfagia cervical, membrana esofágica e anemia ferropriva3, possuindo um quadro florido, com a presença de
glossite, queilite angular e sinais clínicos de anemia.2-4
A solicitação de endoscopia, segue o preceito de ser o
padrão-ouro no diagnóstico da membrana esofágica, e
hemograma para a confirmação laboratorial da anemia.6
Diante disso, foi tomada como conduta principal a reposição de ferro para a resolução da anemia e consequentemente da disfagia alta, deste modo, a paciente retornou com resolução da sintomatologia, não havendo a
necessidade de dilatação endoscópica, assim como
preconizam os autores caso haja insucesso da terapêutica inicial com ferro2-4,6, ou seja, uma doença rara e de
tratamento simples.
Em muitos pacientes a simples suplementação de
ferro pode resolver o quadro de disfagia, contudo, em
alguns casos, de obstrução significativa do lúmen esofágico ou persistência da disfagia apesar da suplementação de ferro, existe a necessidade de complementação da terapia com a dilatação e ruptura da membrana
esofágica por via endoscópica, acelerando a remissão
da membrana. Ocasionalmente, a disfagia pode persistir, desse modo, outras sessões de dilatação serão necessárias com alto grau de sucesso.2-4,6
O prognóstico da Síndrome de Plummer-Vinson é
excelente, podendo ser tratado facilmente e efetivamente com reposição de ferro e dilatação mecânica.
Contudo, vale ressaltar que vários autores associam a
síndrome ao surgimento de carcinoma de células escamosas de cavidade oral, hipofaringe e esôfago, acometendo em torno de 10% dos pacientes, portanto, exames minuciosos e periódicos de caráter anual destas
regiões, como exemplo, a endoscopia digestiva alta, são
cruciais para um diagnóstico precoce de evolução maligna e um prognóstico favorável para estes pacientes,
inclusive, para a resolução de membranas que podem
recidivar.3,4,5,6,7
Conclusão
Diante a singularidade da Síndrome de Plummer-Vinson e sua pouca divulgação, fica evidente a necessidade da disseminação do conhecimento desta patologia, incluindo seu diagnóstico e tratamento, pois os
mesmos são simples e causam um impacto positivo na
qualidade de vida do paciente.
O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da instituição em Dezembro de 2011, com o protocolo nº243/2011 e CAAE: 0245.0.151.000-11.
Referências
1. Orphanet. The portal for rare diseases and orphan
drugs. [acesso em 16 mai 2012] Disponível em:
http://www.orpha.net.
Apresentação do caso
Paciente do sexo feminino, 59 anos, trabalhadora
rural, tabagista 2 maços/ano, moradora e procedente
de Jaborá, Santa Catarina, veio à consulta apresentando
queixa de disfagia à sólidos de início há 6 meses, associada a sensação de queimação em língua. Ao exame
físico foi notada a presença de língua com intensa hiperemia, com presença de flictema medindo 1cm em dorso da língua. Associado ao quadro foi notada a presença
de mucosas hipocoradas e queilite angular em ambas as
comissuras labiais (Figura 1). Foi solicitado hemograma
e endoscopia digestiva alta para a investigação da possível anemia e da queixa de disfagia, sendo constatada
respectivamente a presença de hemoglobina 10.5mg/
dl e a presença de membrana esofágica a nível de esfíncter esofagiano superior (Figura 2). Como conduta foi
feita a suplementação de ferro por via oral. Além disso,
a paciente foi orientada a cessar o tabagismo. No acomArq Catarin Med. 2013 jul-set; 42(4): 79-81
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relato de caso e revisão da literatura. Arq Med ABC
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7. Kim KH, Kim MC, Jung GJ. Gastric cáncer occurring in
a patient with Plummer-Vinson síndrome: A case report. World J Gastroenterol 2005;11(44):7048-50.
Figuras
Figura 1. Presença de úlcera no dorso da língua e
queilite angular
Figura 2. Membrana esofágica à nível de esfíncter
esofagiano superior, com presença de hematoma submucoso à passagem do aparelho de
endoscópio.
Endereço para correspondência
Kelson Kawamura
Rua Santa Catarina, 5290
Umuarama/PR - 87502-040
E-mail: [email protected]
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