Bola fúngica dos seios paranasais: diagnóstico e manejo Artigo Original Recebido em 25/05/2010 Aprovado em 05/07/2010 Fungus ball of paranasal sinuses: diagnostic and handling Pablo Pinillos Marambaia1, Otávio Marambaia2, Amaury de Machado Gomes3, Leonardo Gomes4, Melina Pinillos Marambaia5 1) Especialista em otorrinolaringologia pela ABORL-CCF (Preceptor do Serviço de otorrinolaringologia do INOOA). 2) Doutorando pela Faculdade de Medicina do Porto - Portugal (Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do INOOA). 3) Mestrando em Medicina pela Escola Bahiana de Medicina (Diretor Médico do INOOA). 4) Graduando em Medicina pela Escola Bahiana de Medicina (Graduando em Medicina pela Escola Bahiana de Medicina). 5) Graduando em Medicina pela Escola Bahiana de Medicina (Graduando em Medicina pela Escola Bahiana de Medicina). INOOA - Instituto de Otorrinolaringologia Otorrinos Associados Av. ACM, 2603 - Cidadela; CEP: 40280-000. Salvador - Bahia Resumo Abstract Introdução: A bola fúngica é uma entidade pouco frequente na prática otorrinolaringológica, porém com incidência crescente nos últimos anos. Esta entidade é uma forma de rinossinusite crônica que, nem sempre tem seu diagnóstico feito de maneira adequada. O objetivo deste estudo foi analisar uma serie de casos de bola fúngica dos seios paranasais. Material e métodos: Corte transversal, com análise do prontuário de todos os casos de bola fúngica atendidos de janeiro de 2007 a dezembro de 2009, em um serviço de otorrinolaringologia da região nordeste do Brasil. Resultados: A idade dos pacientes variou de 32 a 82 anos, média de 57 anos. O seio paranasal mais envolvido foi o maxilar em 12 casos (80%), seguido pelo esfenóide com 03 casos (20%) e o lado mais afetado foi o direito, nos dois seios (10 casos - 66,7%). O achado tomográfico mais comum foi o espessamento ósseo secundário a osteíte em todos os 15 casos, presença de imagem com densidade óssea no interior do seio afetado com 13 casos (86,7%). O achado endoscópico mais comum foi o edema e hiperemia da mucosa nasal do meato médio em 10 casos (66,7%). Conclusão: A apresentação clínica é variável e alguns pacientes são pouco sintomáticos o que retarda seu diagnóstico. A tomografia computadorizada é muito importante, tanto na investigação, principalmente nos pacientes com rinossinusites de repetição ou naqueles refratários ao tratamento clínico adequado, como na programação terapêutica. O tratamento é eminentemente cirúrgico. Introduction: Fungus ball is a little frequent entity in the otorhinolaryngologic practice, but with increasing incidence in recent years. This entity is a form of chronic rhinosinusitis that is not always being properly diagnosed. The aim of this study was to analyze a series of cases about paranasal sinus fungus ball. Material and Methods: Cross-sectional analyzis of medical records of all fungal ball cases which were attended from January 2007 to December 2009 in an otorhinolaryngology department from Brazil’s Northeast region. Results: The patients’ ages varied from 32 to 82 years old, mean 57 years old. The most paranasal sinus involved was the maxillary sinus in 12 cases (80%), followed by sphenoid with 03 cases (20%) and the most affected side was the right side, in both sinus (10 cases - 66,7%). The most common tomographic findings were the osseous thickening secondary to osteitis in all 15 cases, and the presence of image with bone density inside the affected sinus in 13 cases (86,7%). The most common endoscopic finding was edema and hyperemia of the nasal mucosa from the middle meatus in 10 cases (66,7%). Conclusion: The clinical presentation is variable and some patients are not much symptomatics, which delays their diagnosis. Computed tomography is plenty important, as much in the investigation, especially in patients with recurrent rhinosinusitis or in those refractory to appropriate clinical treatment, as in treatment planning. Treatment is mainly surgical. Descritores: Bola fúngica, seios paranasais, rinossinusite crônica Keywords: Fungus Ball, paranasal sinuses, chronic rhinosinusitis 22 ACTA ORL/Técnicas em Otorrinolaringologia - Vol. 28 (4:22-6, 2010) Técnicas em Otorrinolaringologia Introdução A infecção fúngica dos seios paranasais inclui as formas invasivas e não invasivas. Cada uma destas entidades tem achados clínico - patológicos distintos1. A Bola fúngica (BF) é uma forma de infecção fúngica não-invasiva. Trata-se de um emaranhado extra-mucoso denso de hifas fúngicas, em vários estágios de decomposição, sem evidência de invasão tecidual ou presença de mucina eosinofílica2. A BF dos seios paranasais tem sido bem descrita e, recentemente, largas séries têm ajudado a definir melhor o espectro clínico, diagnóstico e terapêutica desta entidade. O completo mecanismo da etiopatogenia da bola fúngica ainda não são claros. O objetivo deste estudo é apresentar uma série de 15 (quinze) casos de bola fúngica dos seios paranasais, analisando aspectos clínicos de diagnóstico e terapêutica, bem como uma revisão da literatura disponível. controlada com medicação e dieta. O seio paranasal mais frequentemente envolvido foi o seio maxilar em 12 casos (80%) seguido pelo seio esfenóide com 03 casos (20%). Não foi observado envolvimento de outros seios paranasais na nossa série. O lado mais afetado foi o lado direito (11 casos-73,3%). Radiologia A tomografia computadorizada (TC) de seios paranasais foi realizada em todos os casos. O achado mais comum foi o velamento total ou subtotal do seio afetado além de sinais de osteíte com espessamento das paredes ósseas do seio, presente em todos os casos (100%) (Figura 1). O alargamento do complexo óstio-meatal foi observado na totalidade dos pacientes com afecção do seio maxilar (Figura 2). A presença de imagens de densidade óssea ou metálica no interior do seio ocorreu em 13 pacientes (86,7%) (Figura 3). Material e Métodos Foi realizado um estudo analítico, tipo corte transversal, com análise de todos os pacientes com diagnóstico de Bola fúngica que foram atendidos de janeiro de 2007 a dezembro de 2009 em um Serviço de Otorrinolaringologia de Salvador - BA. Os pacientes com história de manipulação cirúrgica prévia ou com diagnóstico anátomo-patológico pós-operatório distinto, foram excluídos do estudo. As informações clínicas e o acompanhamento dos pacientes foram obtidos a partir da análise dos prontuários. Foram analisados dados demográficos como: sexo, idade; apresentação clínica na primeira consulta, descrição do exame endoscópico e resultado de Tomografia de seios paranasais. Este trabalho foi aprovado pela comissão de ética da instituição em questão. Resultados Epidemiologia e apresentação clínica Foram analisados 16 casos com suspeita clínica e radiológica de Bola fúngica. Destes, 01 caso foi excluído após o diagnóstico anátomo-patológico. Dos 15 pacientes com Bola fúngica, 12 eram do sexo feminino e 03 do sexo masculino, proporção 4 mulheres: 1 homem. A idade variou de 32 a 82 anos, com média de 57 anos. A evolução entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de aproximadamente 02 anos. Nenhum dos pacientes apresentava um quadro de deficiência imunológica. Um único paciente apresentava diabetes mellitus tipo 2, porém ACTA ORL/Técnicas em Otorrinolaringologia - Vol. 28 (4:22-6, 2010) Figura 1 – TC de seios paranasais - Velamento parcial do seio esfenoidal direito - Notar espessamento ósseo - Osteíte. Endoscopia Nasal A endoscopia nasal foi realizada em todos os casos. O achado mais comum foi o edema e hiperemia da mucosa nasal da conha média e meato médio em 7 casos (75%), seguido por presença de secreção mucopurulenta e pólipos em 04 casos (50%) cada. Apenas em 02 casos (%) foi observada a imagem compatível com as hifas fúngicas no meato médio do lado afetado (Figura 4) e em outros 02 casos a endoscopia nasal foi considerada normal. Discussão Por definição didática, a rinossinusite fúngica seria o espectro de condições patológicas associadas à inflamação da 23 Técnicas em Otorrinolaringologia Figura 4 – Endoscopia nasal - Endoscopia nasal - Fossa nasal direita - Presença de massa esverdeada no meato médio direito sugestiva de fungos. Figura 2 – TC de seios paranasais - Velamento completo do seio maxial direito - Alargamento do complexo óstio-meatal ipsilateral - Notar imagem radiopaca e heterogenea no interior do seio. Figura 3 – TC de seios paranasais - Velamento completo do seio maxial direito - Abaulamento medial da parede nasal lateral à direita- Notar imagem radiopaca e heterogenea no interior do seio. mucosa do nariz e seios paranasais, relacionada com a presença de fungos. A classificação deste amplo e variado 24 grupo de entidades clínicas é baseado na presença clínica e/ou patológica de invasão tecidual, que se resume em dois grupos: a rinossinusite fúngica invasiva e nãoinvasiva. Cada uma destas entidades tem achados clinicopatológicos distintos1. A bola fúngica é uma forma de infecção fúngica não-invasiva. Trata-se de um emaranhado extra-mucoso denso de hifas, em vários estágios de decomposição, sem evidência de invasão tecidual ou presença de mucina eosinofílica2. A nomenclatura é motivo de controvérsia entre autores e publicações. Os termos micetoma e bola fúngica são usados como sinônimos por alguns autores para descrever a proliferação de hifas no interior de um único seio, sem invasão tecidual e, na maioria das vezes, com poucos sintomas3. A bola fúngica dos seios paranasais tem sido bem descrita e, recentemente, largas séries têm ajudado a definir melhor o espectro clínico, diagnóstico e terapêutico desta entidade4. A patogenia desta condição não é clara e o perfeito mecanismo fisiopatológico ainda não é conhecido, porém algumas teorias têm sido propostas. Na patologia dos seios, segundo Eloy et al2, a contaminação se dá por via respiratória ou contaminação odontogênica. Quando os mecanismos imunológicos falham, por imunossupressão local, ou quando há obstrução do óstio e alteração no transporte mucociliar, cria-se o ambiente propício para o desenvolvimento da doença. Nesta mesma linha, Costa et al.5 referem que há três teorias: odontogênica, aerogênica e mista. A teoria odontogênica se baseia no fato de que ACTA ORL/Técnicas em Otorrinolaringologia - Vol. 28 (4:22-6, 2010) Técnicas em Otorrinolaringologia procedimentos dentários, principalmente na região molar e pré-molar superior resultariam em fístula oro-antral ou permitiriam o contato de substâncias que interferem na homeostasia da flora sinusal. Certos metais, como o óxido de zinco favorecem o crescimento de espécies como o Aspergillus fumigatus6. Entre os pacientes deste estudo não houve casos de tratamento dentário prévio relatado, porém todos apresentavam história de longa data de sintomas nasossinusais inespecíficos. O quadro clínico do paciente normalmente é frustro, porém pode apresentar sintomas comuns inespecíficos das doenças nasossinusais, como obstrução nasal, rinorréia, distúrbio olfatório, dor facial/cefaleia, proptose, alteração visual e rinossinusites persistentes ou refratárias a tratamento usual. A dor facial e a cefaleia são bem comuns embora não sejam universais. Devido a este fato, o diagnóstico exige um alto grau de suspeição clínica por parte do Otorrinolaringologista e faz com que o diagnóstico seja postergado. Entre os nossos pacientes, o tempo entre o inicio dos sintomas relatados e o diagnóstico foi de 1,75 anos em média. O quadro clínico foi sugestivo de rinossinusite de repetição. O sintoma mais comum foi a obstrução nasal acompanhada de rinorréia purulenta episódica, com longos períodos de acalmia entre as crises. Apenas em 02 pacientes foi observado o quadro de refratariedade do episódio agudo mesmo com a instituição do tratamento medicamentoso adequado. A doença fúngica deve ser considerada no diagnóstico diferencial de todos os pacientes com doença inexplicada, recalcitrante ou agressiva, que afeta o nariz e os seios paranasais7. Por isso, sugerimos que sejam investigados com endoscopia nasal e tomografia computadorizada dos seios paranasais, todos os pacientes que tenham rinossinusites agudas de repetição ou quadros refratários ao tratamento clínico estabelecido. A endoscopia nasal, embora seja imprescindível para todos os pacientes com queixas nasossinusais, pode não acrescentar no diagnóstico da bola fúngica. Dufour et al.8 relatam que a endoscopia não é específica, com achados variando entre a normalidade da mucosa, descarga de secreção purulenta, edema e pólipos. O achado mais frequente na nossa série foi o edema e hiperemia da mucosa do corneto médio e meato médio do lado afetado, quando a doença for do seio maxilar e do recesso esfenoetmoidal quando a doença afetar o seio esfenóide. É importante lembrar que se o exame for realizado no período intercrises o resultado pode ser normal. Debris fúngicos podem ser detectados em alguns pacientes, se a bola fúngica se estende para o meato médio8. A TC de face é muito importante para o diagnóstico ACTA ORL/Técnicas em Otorrinolaringologia - Vol. 28 (4:22-6, 2010) dessas infecções8. Os achados comuns são velamento unilateral e envolvimento difuso ou parcial do seio, usualmente o maxilar. Em grande parte dos casos são encontradas imagens com densidade metálica no interior do seio afetado9. Este achado é altamente sugestivo de bola fúngica8,9. A TC é o procedimento de escolha, pois, além da natureza e extensão da lesão, mostra os limites para programação cirúrgica9. Em nosso estudo o achado mais frequente na TC foi o velamento total ou subtotal do seio acometido associado à osteíte com espessamento das paredes ósseas do seio afetado. A presença de imagens com densidade metálica no seu interior ocorreu em 86,7% dos casos e, nos casos da doença no seio maxilar, o alargamento do complexo óstio-meatal foi obsrvado em todos os casos. Dhong et al.10 afirmam que, em casos clinicamente sugestivos de bola fúngica, a TC deve ser realizada, porém a histologia positiva é que vai confirmar o diagnóstico. A cultura é frequentemente negativa e apenas em 2350% dos casos há crescimento fúngico, provavelmente pela pobre viabilidade desses microorganismos na bola fúngica10. No nosso estudo, apenas em 3 pacientes foi confirmado o diagnóstico micológico. Não foi possível identificar o agente na demais amostras. Macroscopicamente, a bola fúngica é caracterizada por grumos friáveis de material cremoso que pode ser verde, amarelo, marrom ou preto, facilmente removido da mucosa10 (Figura 5). Figura 5 – Bola Fúngica - Aspecto macroscópico. 25 Técnicas em Otorrinolaringologia O tratamento é sempre cirúrgico, necessitando da remoção do material fúngico com a abertura do óstio do seio afetado e melhora da sua ventilação11. Dentre as estratégias terapêuticas, a cirurgia endoscópica é a abordagem preferencial12. Pode ser difícil extrair completamente uma grande bola fúngica através da antrostomia endoscópica, e, por esta razão, o acesso externo ou combinado pode ser preferido por alguns cirurgiões, na doença maxilar. Barzilai et al.13 indicam a abordagem externa de Caldwell-Luc nos pacientes com bola fúngica, quando não se consegue remover os debris por uma ampla antrostomia no meato médio por via endoscópica, devido ser esta menos traumática. Alobid, I. et al14 indicam a técnica endonasal sempre na cirurgia primária, e relatam 13 casos de rinossinusite fúngica tratadas endoscopicamente sem recidivas após o período de estudo. Alguns autores defendem a abordagem externa por não ser conhecida a taxa de recidiva desta via, já que a via endoscópica tem taxas de recidiva variando de 3 a 6,8%. Nos casos apresentados a técnica combinada foi utilizada em 10 pacientes, todos com doença no seio maxilar. Nos casos de doença no seio esfenóide, todos os casos foram operados por via endoscópica via óstio natural do esfenóide. Não houve complicações maiores ou recidivas após 06 meses de acompanhamento. O tratamento com antifúngicos tópicos ou sistêmicos não é necessário de acordo com a literatura consultada e não foi utilizada por nós nessa série de casos. Conclusão A bola fúngica é uma condição pouco comum, porém sua incidência vem aumentando no nosso meio. O quadro clínico é inespecífico exigindo do otorrinolaringologista um alto grau de suspeição. Os exames de imagem são de fundamental importância para o diagnóstico, principalmente nos quadros sinusais refratários à terapêutica habitual e recorrentes. O tratamento da bola fúngica é cirúrgico e o prognóstico é muito favorável, com recidivas infrequentes. Referências 1. Ferreiro, J.A.; Carlson, B.A.; Cody III, T. Paranasal sinus fungus balls. Head & Neck, 1997, 62:481-486. 2. Eloy, B.B., Rombeaux, M., Trigaux, J-P. Mycotic sinusitis. Acta otorhinolaryngologica belg. 1997, 51: 339-352. 3. Collins, M.M., Nair, S.B., Wormald,P.J. Prevalence of Noninvasive Fungal Sinusitis in South Australia. American Journal of Rhinology. 2003, 17: 127-32. 4. Grosjean, P.; Weber, R. Fungus balls of the paranasal sinuses: a review. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2007, 264: 461-470. 5. Costa, F., Polini, F., Zerman, N., Robiony, M., Toro, C., Politi, M. Surgical treatment of Aspergillus mycetomas of the maxillary sinus: Review of the literature. Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2007, 103: e23-e29. 6. Mensi, M., Piccioni, M., Marsili, F., Nicolai, P., Sapelli, P.L., Latronico, N. 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