Capítulo 14 Investigação da hemoptise Mariana Hikari Abe*, Priscila Garcia Viveiros*, Thaís Helena Abrahão Thomaz Queluz** *Alunas do 3o ano de graduação, curso de Medicina, FMB-UNESP **Professora Titular, Depto de Clínica Médica, FMB-UNESP FMB-UNESP: Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista 1. Definição e classificação A hemoptise pode ser definida como sangramento das vias aéreas inferiores (pulmões ou brônquios) cujas apresentações mais comuns são tosse com eliminação de sangue ou saída de secreção pulmonar com sangue 5,9. Pode ainda ser classificada como maciça ou não maciça de acordo com a perda de volume sanguíneo, mas ainda não há uniformização para definir essas categorias. Bidwell et al. (2005) sugerem que hemoptise não maciça são os casos de perda sanguínea inferior a 200 ml em 24 horas e John (2002) define hemoptise maciça como a expectoração de 100-600ml de sangue num período de 24 horas. A avaliação da quantidade de sangue perdida não é conclusiva para estabelecer o diagnóstico preciso de hemoptise, mas é importante para determinar a morbidade e a conduta terapêutica adotada. 2. Etiologias e fisiopatologia As causas mais comuns de hemoptise em ordem decrescente são: tuberculose, bronquiectasia, pneumonia necrotizante, abscesso pulmonar, fístula broncovascular, infecção fúngica invasiva e distúrbios de coagulação 8. As principais considerações para o diagnóstico diferencial estão listadas na tabela 1. O suprimento de sangue arterial ao aparelho respiratório pode ser dividido em dois componentes: a circulação arterial pulmonar, um sistema de baixa pressão que termina no leito dos capilares pulmonares onde ocorrem as trocas gasosas, e um sistema de alta pressão constituído pelas artérias brônquicas8. O sistema pulmonar de baixa pressão tende a perder menor volume de sangue, enquanto sangramentos no sistema brônquico, 1 cuja pressão é semelhante à pressão sistêmica, tende a ser profuso 5. A hemoptise maciça é uma emergência médica uma vez que o paciente apresenta elevado risco de asfixia e morte8. Tabela 1 Diagnóstico Diferencial da Hemoptise Outras fontes de sangramento além do trato respiratório Hemorragia das vias aéreas superiores Sangramento do trato gastrointestinal Origem traqueobrônquica Neoplasias (carcinoma broncogênico, tumor metastático endobronquial, sarcoma de Kaposi, carcinoma brônquico) Bronquite (aguda e crônica) Bronquiectasia Trauma das vias aéreas Corpo estranho Origem no parênquima pulmonar Abscesso pulmonar Pneumonia Tuberculose Micetomas Síndrome de Goodpasture Hemosiderose pulmonar idiopática Granulomatose de Wegener Lupus eritematoso Contusão pulmonar Fonte vascular primária Hemorragia vascular difusa Malformação arteriovenosa Embolia pulmonar Aumento da pressão venosa pulmonar (especialmente nos casos de estenose da valva mitral) Ruptura da artéria pulmonar secundária à manipulação de cateter na artéria pulmonar Outras causas Endometriose pulmonar Coagulopatia sistêmica ou usos de terapia anticoagulante Hemoptise fictícia Uso de drogas (cocaína e “crack”) Adaptado Bidwell et al; 2005 2.1 Infecção Moléstias infecciosas são as causas mais comuns de hemoptise, sendo responsáveis, de acordo com Bidwell et al. (2005) por 60 a 70% dos casos. A inflamação decorrente dos processos infecciosos pode causar ruptura de vasos sanguíneos superficiais com conseqüente hemoptise. Dentre as moléstias infecciosas que causam hemoptise é importante destacar a tuberculose8. A presença de sangue no escarro em pacientes com tuberculose é resultado de diversos mecanismos. Sangramento local da via aérea, neovascularização de regiões cicatrizadas, erosão de tubérculos calcificados que podem erodir comprimindo grandes brônquios e eventual colonização por fungos do gênero Aspergillus de grandes cavernas, em pacientes com tuberculose avançada, acarretando sangramento arterial profuso são 2 alguns desse mecanismos1. A hemoptise fatal maciça nos pacientes com tuberculose cavitária crônica pode resultar da ruptura de um aneurisma da artéria pulmonar presente nas paredes de uma caverna. 2.2. Neoplasias Neoplasias primárias de pulmão contribuem com 23% dos casos de hemoptise nos EUA (Bidwell et al., 2005). Sangramentos de neoplasias malignas ou benignas podem ser secundários à invasão superficial da mucosa ou por erosão de vasos sanguíneos neoformados. Geralmente, neoplasias são responsáveis por quadros de hemoptise brandos, entretanto, invasão de vasos calibrosos por grandes massas pode provocar hemoptise maciça. Lesões neoplásicas obstrutivas podem provocar infecção secundária que cursa em hemoptise4. Neoplasias de mama, rim e cólon apresentam predileção por metástases pulmonares, mas raramente resultam em sangramento. 2.3. Hipertensão venosa pulmonar Hemoptise pode ser causada por condições cardiovasculares que resultam em hipertensão venosa pulmonar, sendo a disfunção sistólica do ventrículo esquerdo a mais freqüente delas. Outras causas cardiovasculares incluem: estenose severa da valva mitral e tromboembolia pulmonar. 2.4. Bronquite e bronquiectasia Em geral, a bronquite provoca um quadro de hemoptise leve, uma vez que a inflamação das vias aéreas é responsável pela hiperemia da mucosa e ruptura de pequenos vasos na região inflamada que produz expectoração com estrias de sangue. Condições de inflamação crônica pulmonar estão associadas à proliferação arterial brônquica local e circulação sanguínea aumentada, assim, em caso de ruptura dos vasos a hemorragia apresenta um quadro mais severo. 3 2.5. Hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa (HAD) é um sangramento intra-alveolar difuso originário dos capilares alveolares e, raramente, das arteríolas pré-capilares e das vênulas póscapilares. É um evento raro e severo que freqüentemente evolui com óbito. O principal sintoma dessa enfermidade é a dispnéia, cuja intensidade está diretamente relacionada com a extensão da hemorragia. A hemoptise é outro sintoma clássico, no entanto, pode não estar presente na fase inicial ou em HAD discreta 12. 2.6. Idiopática O diagnóstico de hemoptise idiopática é realizado por exclusão. Bidwell et al. (2005) verificaram que não foi encontrada uma causa entre 7-34% dos pacientes com hemoptise mesmo após uma avaliação cuidadosa. O prognóstico para hemoptise idiopática usualmente é favorável e a maioria dos pacientes apresenta resolução do sangramento em até 6 meses. Entretanto, recentemente, há um aumento da incidência de neoplasias de pulmão em fumantes acima de 40 anos acompanhadas de hemoptise classificada inicialmente como idiopática, sugerindo que esses pacientes devam ser monitorados cuidadosamente5. 3. Hemoptise em crianças Apesar de relativamente comum em adultos a hemoptise não é tão freqüente na infância e seu diagnóstico pode ser difícil5. Crianças tendem a deglutir o escarro, assim, a hemoptise pode passar despercebida caso o sangramento não seja substancial. Além disso, muitas vezes o clínico pode ter dificuldades em adquirir uma história clínica completa ou obter cooperação adequada do paciente ao exame físico. Assim como no adulto, o mais importante é confirmar a hemoptise ao descartar outras fontes de sangramento especialmente hematêmese, freqüentemente fonte de confusão diagnóstica4. O sangue na hemoptise é vermelho brilhante ou oxidado quando misturado ao escarro. Já na hematêmese, o sangue é de um vermelho escuro ou marrom e pode estar misturado à partículas de alimento. Além disso, o pH da hemoptise tende a ser alcalino, enquanto na hematêmese o material recolhido tem pH ácido 4. 4 Um exame físico detalhado pode conduzir ao diagnóstico da hemoptise na maioria dos casos. Em crianças, infecções de vias aéreas inferiores e aspiração de corpo estranho são as causas mais comuns4. Situações como fibrose cística e problemas cardíacos congênitos podem ser acompanhados por hemoptise, entretanto, apenas no segundo caso a hemoptise está associada à maior mortalidade6. 4. Achados na anamnese A história clínica do paciente geralmente é fonte de informações valiosas para diferenciar hemoptise de hematêmese. É também útil para identificar a localização anatômica do sangramento e assim discernir a hemoptise da pseudo-hemoptise e de outros diagnósticos diferenciais (tabela 2). Fatores como idade, estado nutricional e comorbidades também são relevantes no estabelecimento do diagnóstico e escolha da conduta. Uma vez confirmada hemoptise, a investigação clínica deve enfocar alterações do aparelho respiratório. Sangramentos provenientes da árvore brônquica inferior usualmente provocam tosse, enquanto uma história de epistaxe ou expectoração sem tosse é característica de alterações no aparelho respiratório superior, apesar de não excluir alterações de níveis inferiores. A quantidade do sangramento é difícil de ser avaliada clinicamente. A perda sanguínea é geralmente superestimada por paciente e médicos, entretanto, deve-se tentar estimar a perda sanguínea observando o material expectorado em frasco graduado 4. É relevante determinar se o paciente já apresentou outros episódios de hemoptise e suas respectivas etiologias. Episódios esporádicos de hemoptise durante anos são freqüentes em fumantes com bronquite crônica sobreposta a episódios de reagudização. Como o tabagismo é um importante fator de risco para câncer de pulmão, tal causa deve ser investigada. Doença pulmonar obstrutiva crônica é também um importante fator de risco para hemoptise. Exposição ambiental à asbesto, arsênico, crômio e níquel aumentam o risco de hemoptise. Adenomas brônquicos, apesar de malignos, têm crescimento lento e insidioso, podendo apresentar sangramento eventual depois de vários anos. Neoplasias malignas, especialmente adenocarcinomas podem induzir um estado de hipercoagulabilidade aumentando o risco de tromboembolismo pulmonar5. 5 Relatos de tosse produtiva com material purulento são freqüentemente associados às pneumonias, inclusive tuberculose, e podem apresentar bronquiectasia. Hemoptise concomitante ao sangramento menstrual pode ser indicativo de endometriose intratorácica. Investigar viagens também é necessário, pois permite considerar regiões endêmicas para tuberculose, peste bubônica e outras etiologias infecciosas e parasitárias. 5. Achados no exame físico A orofaringe e nasofaringe devem ser inspecionadas cuidadosamente sob a iluminação adequada para detectar fontes de sangramento na via aérea superior. Adenopatia cervical, supraclavicular ou axilar sugere neoplasias intratorácicas. A ausculta do tórax pode indicar crepitações devido à pneumonia ou sangue aspirado, pode também revelar sons contínuos como roncos ou sibilos devido às lesões endobrônquicas focais, tais como neoplaisas de pulmão. Exame detalhado do sistema cardiovascular permite a detecção de terceira bulha, sopros, estase jugular e edema que podem sugerir insuficiência valvar e/ou cardíaca. A percussão pode sugerir a presença de massas, bronquectasia ou abscessos no pulmão. Outros sinais que devem ser investigados estão listados na tabela 3. 6. Diagnóstico e avaliação A radiografia do tórax é comumente o primeiro exame complementar para avaliação do paciente. Caso a imagem não seja suficiente, pode-se solicitar uma tomografia computadorizada e realizar a visualização direta por broncoscopia. Em pacientes de alto risco sem alteração na radiografia de tórax, a broncoscopia com fibra óptica flexível é indicada para descartar neoplasias uma vez que permite não só a visualização direta do local de sangramento como também a obtenção de material para exame histopatológico por meio de lavado brônquico ou biópsia. Já a broncoscopia com aparelho rígido é preferível em casos de sangramento maciço devido à maior capacidade de manter as vias aéreas pérvias. Lesões por leishmaniose tegumentar americana em vias aéreas superiores podem apresentar pseudo-hemoptise passível de ser confundida com tuberculose pulmonar. Assim, Melo et al. (1999) ressaltam a importância do uso da broncoscopia de vias aéreas superiores para realizar um diagnóstico exato10. 6 A tomografia computadorizada de alta resolução tornou-se cada vez mais útil na avaliação inicial de hemoptise e seu uso é preferencialmente escolhido em casos de suspeita de alguma doença em parênquima pulmonar. Pacientes com episódios freqüentes de hemoptise necessitam muitas vezes de outros exames laboratoriais complementares para estabelecer a diagnóstico. Em pacientes com hemoptise de etiologia obscura é importante descartar a possibilidade da síndrome de Munchhausen, transtorno psiquiátrico no qual o paciente de maneira consciente procura demonstrar sinais e sintomas de doenças orgânicas graves 2. Tabela 2 Aspectos relevantes a serem investigados na anamnese História clínica Diagnóstico sugestivo Efeito do medicamento, distúrbio de Uso de anticoagulante coagulação Associação com período menstrual Endometriose pulmonar Insuficiência cardíaca, disfunção do Dispnéia, fadiga, ortopnéia, dispnéia ventrículo esquerdo, estenose da valva paroxística noturna, escarro róseo mitral Infecção do trato respiratório inferior, sinusite Febre, tosse produtiva aguda, bronquite aguda, pneumonia, abscesso pulmonar História de câncer de mama, cólon ou rim Metástase pulmonar História de doença crônica pulmonar, infecções recorrentes do trato Bronquiectasia, abscesso pulmonar respiratório inferior, tosse com escarro abundante e purulento HIV (Vírus da Imunodeficiência Humana), Neoplasia, tuberculose, sarcoma da Kaposi imunossupressão Náusea, vômito, melena, etilismo, uso Gastrite, úlcera gástrica ou péptica, varizes crônico de drogas anti-inflamatórias não esofágicas esteroidais Dor pleural Infarto ou embolia pulmonar Bronquite aguda, bronquite crônica, câncer Tabagismo de pulmão, pneumonia Viagem Tuberculose, parasitas, agentes biológicos. Enfisema, câncer de pulmão, tuberculose, Perda de peso importante bronquiectasia, abscesso pulmonar, HIV Adaptado de Bidwell et al. (2005) 7 Tabela 3 Achados no exame físico do paciente com hemoptise Sinal clínico Diagnóstico sugestivo Carcinoma broncogênico, carcinoma de Caquexia, síndrome de Cushing, pequenas células, outras neolpasias hiperpigmentação, síndrome de Horner primárias de pulmão Macicez na percussão, febre Pneumonia Febre, presença de material Infecção aguda do aparelho respiratório mucopurulento após drenagem nasal superior, sinusite aguda Febre, taquipinéia, hipóxia, hipertrofia de músculos acessórios da respiração, tórax Reagudização da bronquite crônica, em barril, tiragem, ronco, som timpânico neoplasia primária de pulmão, pneumonia à percussão, abafamento dos sons cardíacos Fragilidade gengival Doença granulomatosa de Wegener Sopro cardíaco, pectus excavatum Estenosa de valva mitral Aumento de linfonodos, caquexia, tumor Sarcoma de Kaposi secundária à infecção violáceo na pele por HIV Insuficiência cardíaca congestiva devido a Taquicardia, taquipnéia disfunção ventricular ou severa estenose da valva mitral Taquipnéia, taquicardia, dispnéia, atrito Tromboembolismo pulmonar pleural, dor unilateral na perna, edema Som timpânico em ápices pulmonares, Tuberculose caquexia Adaptado de Bidwell et al. (2005) 7. Tratamento Os principais objetivos do tratamento da hemoptise são cessar o sangramento, prevenir aspiração, manter função pulmonar e tratar a doença de base. Como toda condição potencialmente séria, a avaliação das vias aéreas, respiração e circulação é importante na abordagem inicial do paciente. 7.1. Hemoptise não maciça Pacientes de baixo-risco com radiografia de tórax sem alterações podem ser tratados em ambiente não hospitalar com monitoração próxima. Se a hemoptise persistir ou permanecer inexplicada faz-se necessária a avaliação de um pneumologista4. 8 7.2. Hemoptise maciça A taxa de mortalidade da hemoptise maciça depende da etiologia do sangramento. Hemoptises superiores a 1.000 mL durante 24 horas apresentam uma taxa de mortalidade de 30-50%1, portanto, a hemoptise maciça necessita uma abordagem rápida e agressiva. Estes pacientes exigem cuidados intensivos e consulta urgente com um pneumologista. Nos casos da hemoptise maciça que ameaçam a vida, diagnóstico e terapia devem ocorrer simultaneamente. Paciente com suspeita de hemorragia alveolar difusa de causa auto-imune, com lúpus eritematoso sistêmico, granulomatose de Wegner, doença de Goodpasture, mesmo antes da confirmação diagnóstica devem receber pulso endovenoso de corticosteróide3. O controle imediato da hemorragia traqueobrônquica com a administração de soro fisiológico gelado por meio de broncoscopia rígida é eficaz e pode ser repetido em caso de recorrência do sangramento. O procedimento é seguro e permite que o tratamento definitivo possa ser realizado em melhores condições clínicas9. A manutenção das vias aéreas permeáveis é vital, pois o principal mecanismo de morte da hemoptise maciça é a asfixia e não o choque hemorrágico. Terapia com oxigênio suplementar e administração de fluidoterapia endovenosa é imprescindível. A presença de um cirurgião cardiotorácico deve ser considerada, pois intervenções cirúrgicas de emergência podem ser necessárias. 7.3. Paciente pediátrico A hemoptise maciça pode exigir opções terapêuticas adicionais tais como broncoscopia terapêutica, angiografia com embolização e intervenções cirúrgicas como ressecção ou revascularização. 8. Caso Clínico Mulher branca, 59 anos, natural de Assis, SP, dirigiu-se ao pronto socorro do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu sob queixa de eliminação de sangue pela boca. Paciente relatou que têm episódios semelhantes cerca de 3 vezes ao ano desde os 9 anos de idade, quando contraiu tuberculose. Já realizou tratamento, 9 entretanto não chegou a concluí-lo devido aos efeitos colaterais da medicação. A paciente apresenta asma, é tabagista passiva e não etilista. No momento da consulta a paciente apresentou bom estado geral, mucosas hipocoradas e hidratada. Pressão arterial de 110/70mmHg, freqüência cardíaca de 80bpm e igual à de pulso e freqüência respiratória de 18mpm. Expansibilidade sem alterações, murmúrio vesicular normodistribuido com sibilos e roncos discretos em ápice pulmonar esquerdo. Não apresentou alterações no abdômen. Por meio da broncoscopia foi descartada hematêmese, confirmando o quadro de hemoptise. Na tomografia computadorizada foi possível perceber destruição do lobo superior esquerdo, ocupado por bronquiectasias varicosas. Notou-se importante irregularidade e repuxamento dos brônquios principais, assim como muitos brônquios de parede espessada e dilatada nos segmentos apical e posterior do lobo direito. No lobo médio e nas porções superiores dos lobos inferiores, preservando relativamente as bases pulmonares. Observaram-se também traves em nódulos grosseiros de fibrose nos terços superiores associados à aderência e espessamento pleural. Foi realizada baciloscopia cuja pesquisa de bacilos álcool-ácido resistentes mostrouse negativa, mas com presença de muitos bacilos Gram positivos. Solicitou-se cultura para pesquisa de bactérias e fungos. A primeira revelou crescimento de Streptococcus viridans e a segunda se apresentou negativa. Até o momento em que se realizou essa descrição, a conduta clínica ainda estava a ser definida. 9. Questões 1) Como podemos diferenciar hemoptise de hematêmese? 2) Quais os possíveis achados na ausculta torácica do paciente que apresenta hemoptise? 3) Quais sinais clínicos podem ser encontrados em pacientes com hemoptise e diagnóstico sugestivo de tromboembolismo pulmonar? 10 10. Respostas e comentários. 1) O sangue na hemoptise é vermelho brilhante ou oxidado quando misturado ao escarro. Já na hematemese o sangue é de um vermelho escuro ou marrom e pode estar misturado à partículas de alimento. Além disso, o pH da hemoptise tende a ser alcalino, enquanto na hematemese o material recolhido tem pH ácido. 2) A ausculta do tórax pode indicar crepitações devido à pneumonia ou sangue aspirado, pode também revelar sons contínuos como roncos ou sibilos devido às lesões endobrônquicas focais, tais como câncer de pulmão. 3) O paciente pode apresentar taquipnéia, taquicardia, dispnéia, atrito pleural, dor unilateral na perna e edema. Agradecimentos Agradecemos a colaboração dos docentes do Departamento de Pneumologia da Faculdade de Medicina de Botucatu que contribuíram para o desenvolvimento do presente capitulo. Referências 1. Aidé M A. Hemoptysis. J Bras Pneumol. 2010;36(3):278-280. 2. Andrade T L E S, Silva J L P. Hemoptise fictícia na síndrome de Munchhausen: uma entidade a ser considera no diagnóstico diferencial. J Bras Pneumol. 2005,31(2):265-8. 3. Barbas C S V, Capelllozi V L, Queluz T T. Vasculites Pulmonares. J Bras Pneumol. 2005;31(1):1-43. 4. 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