QUAL O PAPEL DO CDI NA PREVENÇÃO DE MORTE SÚBITA EM PORTADORES DE SÍNDROMES GENÉTICAS E CANALOPATIAS? A morte súbita cardíaca representa um enorme desafio, principalmente quando ocorre em indivíduos sem doença cardíaca estrutural. Nesse grupo incluem-se as canalopatias, defeitos elétricos cardíacos primários que compreendem síndrome do QT longo, cardiomiopatia hipertrófica, cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, síndrome de Brugada, taquicardia ventricular catecolaminérgica e não compactação do ventrículo esquerdo32(C)33,34(D). Síndrome do QT longo Descrita inicialmente em 1856 por Meissner, na Alemanha, a síndrome do QT longo congênito é uma doença arritmogênica hereditária caracterizada por intervalo QT prolongado (retardo na repolarização ventricular), com grande vulnerabilidade para arritmias ventriculares graves e taquicardia ventricular polimórfica do tipo torsades de pointes. Manifesta-se clinicamente por palpitação, síncope e morte súbita cardíaca35,36(D). Trata-se de uma canalopatia originada de mutações nos genes que codificam as proteínas constituintes dos canais transmembrana de sódio e potássio, envolvidos na modulação de correntes iônicas. Gera uma anormalidade na repolarização cardíaca que pode ser observada no ECG por prolongamento no intervalo QT37(D).