Uma Dissecção de Aorta em uma Síndrome de Marfan

Departamento Nacional de Pós Graduação e Atualização
Uma Dissecção de Aorta em uma Síndrome de Marfan
Marcelo Idalgo Rodrigues
Dr. Gustavo Calado de Aguiar Ribeiro
Formado Universidade São Franciso 2007, término Cardiologia Hospital Celso Pierro 2010
Rua José Puccineli, n10, Cascata, Paulinia
19-97630075
RESUMO
Este estudo tem como objetivo analisar um relato de caso de um adolescente de 14 anos, que
apresenta quadro de edema agudo de pulmão associado à insuficiência aórtica aguda,
relacionada a aneurisma de aorta devido Síndrome de Marfan. Como método de estudo, esta
pesquisa de estudo de caso vem devidamente acompanhada de uma pesquisa bibliográfica
acerca do tema, sendo este caso analisado em detalhes, de modo a se obter maiores
informações acadêmicas e médicas a respeito desta síndrome e suas consequências. Os
resultados adquiridos neste estudo mostram que devido ao caráter altamente comprometedor
em relação sistema cardiovascular do paciente, a Síndrome de Marfan exige critérios
complexos para seu diagnóstico e intervenções cirúrgicas frequentes. Como conclusão o
presente estudo mostrou que a Síndrome de Marfan é considerada uma rara desordem
hereditária no tecido conjuntivo afetando muitas partes do corpo, sendo que a dilatação da raiz
aórtica e o prolapso da valva mitral são consideradas as apresentações principais entre as
malformações cardiovasculares desta síndrome onde na maior parte dos casos se faz urgente
a intervenção cirúrgica como no caso prático analisado neste artigo, podendo ou não ter efeito
positivo.
Unitermos: edema agudo pulmão, aneurisma aorta, dissecção aorta, insuficiência aórtica
aguda, Síndrome de Marfan.
ABSTRACT
This study it has as objective to analyze a story of case of an adolescent with 14 years, that
picture of acute lung edema, associated with the acute aortic valve insufficiency presents,
related the aneurism of aortic had Marfan Syndrome. As study method this research of case
study comes duly followed of a bibliographical research concerning the subject, being this in
case that analyzed in details, in order to get greeters academic and medical information
regarding this syndrome and its consequences. The results acquired in this study show that due
to the highly compromising character in relation cardiovascular system of the patient, the
Syndrome of Marfan demands complex criteria for its diagnosis and frequent surgical
interventions. As conclusion present study showed that the Syndrome of Marfan is considered a
rare hereditary clutter in the fabric conjunctive having affected many parts of the body, being
that the dilatation of the aortic root and the prolapsed of mitral valve are considered the main
presentations between the cardiovascular malformations of this syndrome where for the most
part of the cases if makes urgent the surgical intervention as in the practical case analyzed in
this article, being able or not to have positive effect.
Key Words:acute
lung edema, aortic aneurysm, aortic dissection, acute aortic valve
insufficiency, Marfan syndrome.
1. INTRODUÇÃO
A Síndrome de Marfan é uma patologia de origem genética, autossômica dominante,
relacionada ao gene FBN1 relativamente frequente (1-3 por 10000), ocorre em todas
as raças e grupos étnicos, afeta tecido conjuntivo, matriz extracelular. Esta síndrome
foi descrita inicialmente no ano de 1896 por Antonine-Bernard Marfan (MARFAN,
1896).
Sendo primeiramente escrito o caso de Gabrielle P. o qual denominou patas de
aranha, pois ela expunha membros desproporcionalmente longos e finos. Assim,
mesmo que Gabrielle fosse alta e exibisse crânio estreito, os olhos, coração e intelecto
eram considerados normais. Através de diversas análises radiológicas identificou-se
escoliose tóraxico-lombar e considerável deformidade na região peitoral.
No ano de 1931 foi introduzido o conceito onde um defeito no cenário do
desenvolvimento do tecido mesodérmico resultaria em distrofia congênita como
exposta na SMF (WAVE, 1931).
Quarenta anos depois de ser descrito este caso inicial, Marfan relatou mais de cento e
cinquenta casos iguais denominando-os de dolicostenomelia, termo que ele usava
para se referir a pessoas com membros muito longos (MARFAN, 1938).
No decorrer do tempo, outros fenótipos foram identificados como estando ligados a
esta patologia, como mal formações oftalmicas e precário funcionamento da valva
mitral. Marfan ainda descobriu que várias gerações subseqüentes da mesma família
são afetadas sendo independente do sexo do indivíduo. Assim, ele caracterizou esta
patologia como tendo característica autossomica dominante (revisto por PYERITZ,
2000).
No ano de 1943 foi descrito inicialmente a relação entre a má formação da aorta e a
SMF, de forma que a extensão do comprometimento cardiovascular foi documentado
somente no ano de 1955 (MCKUSICK, 1955).
McKusick, em seus estudos, sugeriu no ano de 1956 que as alterações essenciais
identificadas na SMF teriam um componente em comum o qual veio a ser analisado e
descrito trinta e cinco anos mais tarde (LEE et al., 2011).
A Síndrome de Marfan (SMF) é considerada mais habitual das doenças genéticas
hereditárias inseridas no cenário do tecido conjuntivo atingindo pessoas de todas as
etinias e gêneros.(MANUSOV et al., 1994).
Neste sentido, a SMF é considerada uma doença autossômica dominante
apresentando uma incidência de um em cada dez mil indivíduos, sendo que em média
30% desses casos são oriundos de novas mutações (PYERITZ, 1979).
Esta doença atinge primariamente três sistemas: o sistema esquelético, onde a
pessoa apresenta um excessivo crescimento dos membros, assim como uma
hiperextensibilidade articular, diversas escolioses e algumas deformidades na região
anterior do tórax (SPONSELLER et al., 1995); no sistema ocular, caracteriza-se pela
fragilidade de tecidos que amparam o cristalino resultando em severa miopia,
deslocamento de lentes (BOERGER, 1914) e da retina; sistema cardiovascular através
de dilatação da raiz da aorta e dissecação da mesma ocasionada por uma fraqueza na
sua camada média, prolapso da valva mitral e a regurgitação da mesma (JONES et
al., 2002).
Destaca-se que em 90% dos casos, a morte é ocasionada por lesão cardiovascular
(MCKUSICK, 1956). Hoje em dia o diagnóstico referente a SMF tem como base as
características esqueléticas, características oculares e características cardíacas (DE
PAEPE et al., 1996).
Têm-se ainda sinais como os abaixo referidos:
Aspectos pulmonares: Vesículas apicais, pneumotórax espontâneo.
Aspectos relativos a pele e tegumento: Hérnias inguinais, estrias atróficas.
Aspectos relativos ao sistema nervoso central: distúrbio do déficit de atenção,
hiperatividade, ectasia dural, meningocele pélvica anterior.
Histórico familiar: se histórico familiar é positivo para um parente próximo claramente
afetado pela Síndrome de Marfan.
Destaca-se que o comprometimento da valva mitral apresenta uma incidência ao redor
de 60-80%, mais comum associado a prolapso da valva, maior incidência em
mulheres, em alguns casos podendo evoluir para insuficiência mitral com indicação
cirúrgica.
O comprometimento da raiz da aorta pode comprometer o paciente desde o
nascimento, normalmente associado a aneurisma de aorta ascendente, geralmente
acima do implante dos óstios das coronárias. Patologia esta que pode estar associada
a duas outras complicações, regurgitação aórtica, normalmente acima de 50 mm de
diâmetro de dilatação, e dissecção de aorta, mais comum tipo A (em 90% dos casos),
fato este que indica correção de aneurismas a partir de 50mm, principalmente em
paciente que possuem histórico familiar de dissecção (JONES et al., 2002).
O diagnóstico precoce acompanhado de tratamentos terapêuticos através de um
agente β-bloqueador que objetiva a diminuição do estresse hemodinâmico, assim
como a cirurgia precoce, geram a possibilidade de um prolongamento substancial da
sobrevida de quarenta e sete anos no ano de 1972 para sessenta e um anos no ano
de 1995 (SILVERMAN et al., 1995; GOTT et al., 1999).
No ano de 1979 estabeleceram-se critérios para a determinação do diagnóstico da
SMF: achados oculares, característica familiar, cardíacos e esqueléticos (PYERITZ et
al., 1979).
Deste modo, classificou-se primeiramente como características graves uma luxação
do cristalino, dilatação da aorta, cifoescoliose severa e deformidade anterior do tórax,
de forma que a miopia, o prolapso de válvula mitral, hipermobilidadearticular e a
aracnodactilia são classificadas como sendo características leves (MANUSOV et al.,
1994).
2. MATERIAIS E MÉTODOS
O presente estudo dar-se-á através de instrumentos da metodologia cientifica
utilizando-se de uma pesquisa bibliográfica descritiva. Conforme Gil (2007, p.44) a
pesquisa bibliográfica é desenvolvida a partir de material já organizado, constituído
especialmente de livros e artigos científicos.
Ainda que em quase todo
estudo seja demandado algum tipo de trabalho desta
natureza, existem pesquisas desenvolvidas somente a partir de fontes bibliográficas.
Grande parte dos estudos caracterizados como exploratórios pode ser definida como
sendo baseados em pesquisas bibliográficas.
Com relação ainda a pesquisa bibliográfica, neste estudo ela será descritiva, buscando
basicamente a enumeração e a ordenação de dados, sem o objetivo de confirmar ou
refutar hipóteses exploratórias, abrindo espaço para uma pesquisa explicativa,
baseada na experimentação.
Esta pesquisa – descritiva – almeja descrever as características de determinada
população ou fenômeno ou o estabelecimento de relações entre variáveis, envolvendo
o uso de padronizadas técnicas de coleta de dados: observação sistemática e
questionário assumindo, a forma de levantamento.
Gil (2007) revela ainda que as fontes bibliográficas são em número diversificado e
podem classificadas como:
•
Livros de leitura corrente;
•
Livros de referências;
•
Publicações periódicas;
•
Impressos diversos.
Como critério de elegibilidade dos estudos usados como fonte de dados bibliográficos
para este trabalho focar-se-á em
•
Clareza e precisão na redação: onde o artigo/estudo deve apresentar
coerência com o conteúdo e tema desejado para compor a base teórica desta
pesquisa;
•
Originalidade: os artigos e estudos devem ser originais, científicos e
produzidos sem imitação de outros documentos;
•
Objetividade e validez: os resultados dos estudos e artigos pesquisados
devem estar baseados em dados e informações válidas.
Anexa à pesquisa bibliográfica este estudo também fará uso do estudo de caso, pois
considerando-se o foco do presente estudo entende-se que o processo de
investigação mais adequado é aquele que se caracteriza por uma abordagem no qual
o Estudo de Caso é bem aplicado, sendo efetivado dentro do paradigma qualitativo,
pois permite que o foco da pesquisa vá se construindo e ajustando ao longo do
processo e, conforme Richardson (2005) permite autonomia e flexibilidade mesmo em
um projeto já em andamento, muito embora o cuidado que se deva ter para que os
dados colhidos através dos depoimentos não sejam alterados ou distorcidos.
3. RESULTADOS
3.1 Relato de Caso
3.1.1 Antecedentes
Paciente L.M.C., natural de Campinas, 14 anos, branco, adotado e criado por tios, sem
antecedentes pessoais prévios, acompanhamento irregular desde criança no posto de
saúde, sem história do pai e mãe que morreu com 44 anos, “do coração” segundo
familiares, de forma súbita, sem necropsia.
3.1.2 Descrição de Caso
Paciente L.M.C., da entrada no pronto socorro do Hospital Municipal Mario Gatti dia
04/06/2011 com história de em uma partida de futebol ter apresentado quadro súbito
de dispnéia e lipotimia sendo necessário ser trazido ao hospital, onde deu entrada
normotenso, taquipneico, taquicardico, com sopro sistólico e diastólico panfocal,
predomínio foco aórtico e aórtico acessório, com irradiação para carótidas e fúrcula.
Paciente até então estável hemodinamicamente, com mascara de oxigênio, sem
drogas vasoativas, porém com piora gradual da dispneia, sendo acelerado
investigação, já constato aspecto marfanóide e necessidade de investigação do sopro.
Destaca-se que após realização de radiografia e Tomografia de tórax(pois Radiografia
demonstrava congestão e alargamento mediastino, associado ao quadro clinico e
hipótese diagnóstica, optado por realização deste exame), o paciente apresentou piora
hemodinâmica, insuficiência respiratória, então optado por entubação orotraqueal,
solicito vaga serviço de referência cirurgia cardíaca, Hospital e Maternidade Celso
Pierro.
Transferência realizada pelo SAMU de Campinas, paciente instabiliza durante
transporte. O mesmo dá entrada em nosso serviço em Ventilação Mecânica, sem
drogas vasoativas, sondado, sedado Ramsay 6, acinótico, anictérico, afebril, pressão
arterial 90/60, freqüência cardiaca 150, ritmo sinusal ao monitor, murmúrio vesicular
positivo com estertores difusos, e com má perfusão periférica.
3.1.3 Exames
Para confirmação do quadro do paciente foram necessários exames diversos entre
eles exame físico de entrada em nosso serviço que apresentou os resultados abaixo:
•
P.A.:90 x 20 mmHg
•
F.C.: 150 bpm;
•
Mal estado geral, corado, hidratado, acianótico, anictérico;
•
Ap. Resp.: Murmúrio vesicular positivo simétricos com esterores crepitates até
ápice;
•
Ap. Circ.: Ritmo Cardíaco regular, taquicardico, bulhas normofonéticas com
sopro sisto-diastólico em foco aórtico, aórtico acessório, +6/+6, com irradiação
para fúrcula e carótidas bilaterais;
•
Abdomen:
Flácido,
descompressão
indolor
brusca
a
palpação
negativa,
ruído
superficial
hidroareo
e
ou
positivo,
visceromegalias;
•
Membros inferiores com pulsos presentes simétricos e sem edema.
Exames laboratoriais:
•
Hb: 12,3
Ht:37,3
profunda,
sem
•
Leucograma: 16080 ( Bastonetes 8%, segmentados 78% )
•
Plaquetas: 285000
•
Creatinina: 1,07
•
Uréia: 52
•
Sódio: 141
•
Potássio: 4,7
•
Cálcio iônico: 1,10
•
Magnésio: 2,0
•
AST: 23
•
ALT: 148
•
Gasometria de entrada: Ph= 7,207; PCo2= 39,8, Po2= 82,1, HCO3=17,7, BE= 8,7, sat O2: 93,7%
Ecocardiograma emergência(realizado serviço de origem) notando-se ausência de
cardiomiopatia estrutural, ectasia importante de aorta, ao 89mm, lamina de dissecção
com inicio aorta ascendente até crosta, insuficiência aórtica severa, insuficiência
tricúspide leve, FE 48%. Laudo: dissecção aórtica tipo I, insuficiência aórtica severa,
disfunção ventricular.
Radiografia e tomografia de tórax(serviço origem):
Tomografia
Computadorizada
de Torax destacando dissecção
tipo I, aorta com 80 cm.
3.1.4 Cirurgia
Após admissão, com tempo estimado de mais ou menos cinco minutos, paciente
apresenta parada cardio-respiratoria em atividade elétrica sem pulso, sendo
necessário 3 minutos de reanimação cardiopulmonar. Paciente volta em ritmo sinusal,
equipe cirúrgica presente e acompanha reanimação. Paciente imediatamente levado
ao Centro-Cirurgico, antes início cirurgia apresenta nova parada cardio respiratoria,
sendo necessário cinco minutos de reanimação cardiopulmonar.
Paciente submetido a cirurgia de Bentall, com tubo valvado metálico número 29.
Cirurgia sem intercorrências.
Nestas duas imagens abaixo se destacam o aneurisma antes da abordagem cirúrgica.
Já na foto abaixo destaca-se a valva aórtica insuficiente devido desabamento da
mesma.
E por fim na imagem abaixo destaca-se o tubo valvado com a correção realizada.
Após cirurgia paciente saiu de sala em uso de Noradrenalina 0.2 mcg/kg/min,
Dobutamina 5,0mcg/kg/min e foi encaminhado a unidade de terapia intensiva
cardiológica em ventilação mecânica(peep 7, FIO2 60%). Paciente permanece quatro
dias internado na unidade de terapia intensiva, durante este período sendo extubado,
não apresenta sequelas neurológicas, feito desmame de drogas vasoativas. O mesmo
permaneceu mais três dias internado em enfermaria, onde teve alta anticoagulado
com varfarina e encaminhado ao ambulatório de cardiologia para acompanhamento.
Com relação a evolução do quadro, destacou-se que
•
Pós-operatório imediato evoluiu estável hemodinamicamente, optado por
manter sedado
•
Desligado a sedação na manhã seguinte
•
Extubado o paciente no inicio do período da tarde
•
Realizado desmame progressivo das drogas vasoativas com sucesso
•
Recebeu alta da Unidade de Terapia Intensiva Cardiologica no quarto dia pósoperatório.
4. DISCUSSÃO
Com base no caso acima descrito e anexo aos estudos bibliográficos analisados nesta
pesquisa é possível destacar que autores como Ammash et all. (2008) e Loeys et all.
(2010) indicam que a síndrome de Marfan é doença sistêmica, hereditária, afetando
tecido conectivo, com incidência de 1 por 10 mil habitantes, sem predileção por sexo
ou etnia, sendo que em cerca de 30% dos casos o acontecimento é esporádico, sem
relação familiar, concebendo novas mutações dominantes, é ainda considerada uma
mutação autossômica dominante localizada no cromossomo 15, atingindo a produção
de fibrina, tendo como principais manifestações clínicas alterações nos sistemas
ocular, cardiovascular e músculo-esquelético, onde a morte ocorre na maioria dos
casos por complicações cardiovasculares.
Também Jones (2002) e Ammash et all. (2008) concordam que em geral, pacientes
com Sindrome de Marfan falecem devido a problemas cardiovasculares não sanados,
já Loeys et all. (2010) defendem que estes problemas podem ser sanados através de
cirurgia, como no caso analisado neste estudo, visto que paciente de estudo é
sobrevivente de um evento que normalmente leva a morte do mesmo, sendo
necessária a intervenção mais precoce.
Backhouse (2005) e Milewicz et all (2005) concordam em seus estudos quando
afirmam que o ponto crítico na saúde de pacientes com Síndrome de Marfan está nas
ocorrências cardiovasculares, onde ambos mostram destaque para o quadro abaixo,
em concordância também com a análise de sintomas do presente caso deste estudo.
Os estudos de Lee et all. (2010) colaboram para o presente artigo quando indicam que
a dissecção de aorta é um dos motivos principais de óbito nesta síndrome e, inicia-se
na aorta ascendente proximal, acima do óstio das artérias coronárias, sendo que as
manifestações clínicas clássicas podem ser silenciosas, de modo que os estudos de
Serra et all (2002) correlacionam o risco de dissecção de aorta com o tamanho da raiz
da artéria, sendo considerado como crítico o valores acima 5,0 cm.
Tomando como ação imediata para a melhora da saúde do paciente a cirurgia, autores
como Child et all (2002) e Le Maire et all. (1997) concordam quando afirmam que o
objetivo da cirurgia é impedir a dissecção da aorta e a disfunção ventricular secundária
à insuficiência aórtica, sendo que nos estudos dos autores acima citados dos doze
pacientes (24%) levados a cirurgia de aorta ascendente, a indicação foi profilática em
cinco deles onde todos apresentavam diâmetro de raiz de aorta 5,0 cm e antecedente
familiar de morte súbita(sendo hoje em dia uma forte tendência a indicação de cirurgia
com medida de aorta de 4,5 cm, inclusive medida esta usada para casos de
aneurisma de aorta em pacientes com síndrome de Marfan em nosso serviço).
5. CONCLUSÃO
Através deste estudo que teve como objetivo analisar um relato de caso de um
adolescente de 14 anos, que apresenta quadro de edema agudo de pulmão associado
à insuficiência aórtica aguda, relacionada a dissecção de um aneurisma de aorta
devido a Síndrome de Marfan, foi possível entender através da analise do caso em
questão aliado a pesquisa bibliográfica que a dissecção de aorta é um dos motivos
principais de óbito da Síndrome de Marfan e, inicia-se na aorta ascendente proximal,
acima do óstio das artérias coronárias, sendo que as manifestações clínicas clássicas
podem ser silenciosas, de modo que estudos diversos correlacionam o risco de
dissecção de aorta com o tamanho da raiz da artéria, sendo considerado como crítico
o valores 5,0cm(hoje em dia tendendo a 4,5cm).
Concluiu-se ainda que a síndrome de Marfan é considerada pelos estudiosos
pesquisados como uma condição autossômica dominante possuindo prevalência
estimada de 1 em 10.000 a 20.000 indivíduos. Esta síndrome, conforme foi possível
concluir neste estudo é uma rara desordem hereditária no tecido conjuntivo afetando
muitas partes do corpo.
Tem-se ainda que por experiência própria deste pesquisador aliados a outros estudos
já consagrados no tema, destaca-se que o diagnóstico da síndrome de Marfan é
realizado conforme uma grande revisão dos critérios diagnósticos, clínicos, familiares
e atualmente genéticos.
Neste sentido concluiu-se que a dilatação da raiz aórtica e o prolapso da valva mitral
são
consideradas
as
apresentações
principais
entre
as
malformações
cardiovasculares da síndrome de Marfan onde uma investigação em casos suspeitos
da síndrome e familiares de possuidores da síndrome, associados a uma intervenção
cirúrgica que tende a ser cada vez mais precoce, pode trazer resultados favoráveis na
evolução do quadro, na expectativa de vida do paciente e evitar que casos como deste
relato ocorram, e que os mesmos sejam abordados mais precocemente, com
prognostico mais favorável e menor morbimortalidade.
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TCC MARCELO MARF (1) final
Diretório:
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aplicativos\Microsoft\Modelos\Normal.dotm
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Assunto:
Autor:
Anasor
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Comentários:
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