Paciente do sexo feminino, 34 anos, economista,no tabagista,

Rash cutâneo e IRA
Simone Pinheiro Fagundes*; Luiz Clóvis Bittencourt Guimarães**.
Campos-RJ.
* Pneumologista, TE pela SBPT.
** Reumatologista
Feminino, 34 anos, negra, não tabagista. Internada por dispnéia em
repouso de início há cinco dias. Referia quadro de cefaléia, mialgia, febre alta e
intensa artralgia há 1 semana, com hipótese de dengue. Realizou hemogramanormal.
Ao exame físico: obesa, taquipnéia, Tax: 38,8°, ausculta pulmonar normal,
lesão cutânea eritematosa pruriginosa em membros superiores e inferiores .
Na evolução, contagens leucocitárias elevadas (entre 21 700 a 50 000)
com desvio para esquerda, com bastões entre 7% a 34%; Hb=6,8 g/dL; Htc= 24
% . Gasometria arterial (em macronebulização): pH:7,43 PaO2=75 mmHg;
PaCO2=41 mmHg; BE=+3,3 Sat=86%. Sorologias para dengue e HIV-negativas.
Ecocardiograma-normal.
Tratada com ceftriaxona, clindamicina, hidrocortisona e enoxaparina,
posteriormente com vancomicina, cefepima e fluconazol .
Paciente não apresentou melhora clínica, e evoluiu com infiltrado
radiológico alveolar difuso, hipoxemia, DHL =1183 U/dL. Foi prescrito
metilprednisolona 1g endovenoso ao dia por 3 dias, com pronta recuperação dos
sintomas e melhora radiológica.
Questão 1 – Qual a o diagnóstico mais provável?
A – Leucemia aguda com acometimento pulmonar
B – Polimiosite com dano alveolar difuso
C – Pneumonia eosinofílica aguda
D- Doença de Still do adulto
E – Granulomatose de Wegener
Questão 2 – Quais os dados clínicos que corroboram para o diagnóstico?
A – Artralgia, rash cutâneo e febre alta
B – Febre alta, dispnéia e DHL elevado
C – Cefaléia, odinofagia e anemia
D – Leucocitose, mialgia e febre
E – Obesidade, anemia e leucocitose
Questão 3 – Qual o achado laboratorial mais sugestivo do diagnóstico?
A – ANCA sérico positivo
B – Presença de células blásticas na medula óssea
C – Ferritina sérica aumentada
D – Desidrogenase lática elevada
E – CPK sérica elevada
Questão 4-São manifestações pulmonares da doença, todas as abaixo,
exceto:
A- Hipertensão pulmonar
B- Capilarite pulmonar
C- BOOP
D- Dano Alveolar Difuso
E- Síndrome do pulmão encolhido
Questão 1-Resposta D
Doença de Still do Adulto (DSA) é uma doença inflamatória, de causa
desconhecida, tendo como fatores de risco estresse e infecções virais. É
considerada uma variante da forma sistêmica da artrite reumatóide juvenil.
Em 1897, George Still publicou 22 casos pediátricos da doença.
Em 1971, Eric Bywaters descreveu 14 adultos com clínica semelhante.
Trata-se de uma doença rara, documentada na literatura médica através
de relatos de casos. Incide predominantemente em mulheres, na faixa etária
de 16-35 anos, mas pode incidir em qualquer idade.
Questão 2 – Resposta A
Clinicamente se manifesta como picos diários de febre alta, rash e
artralgia e artrite envolvendo joelhos, punhos e tornozelos. Mialgias e
odinofagia são comuns. O rash cutâneo é típico, sendo evanescente, rosasalmão, máculo-papular, predominantemente observado na parte proximal dos
membros e tronco.
Entre as manifestações multissistêmicas se destacam:
hepatoesplenomegalia com alteração enzimática (60-80%), insuficiência
hepática, pericardite (26%), pleurite (31%), pneumonite (27%).
Questão 3 –Resposta C
Os alterações laboratoriais são acentuada leucocitose com predomínio
neutrofílico, por vezes simulando reação leucemóide e aumento da ferritina
sérica, em alguns casos superior a 20 000 ng/ml . Ambas as alterações se
correlacionam com a atividade da doença e desaparecem com a remissão. Na
maioria dos estudos níveis acima de 1000 ng/ml são considerados sugestivos.
No caso descrito a ferritina sérica foi de 943 ng/ml, dosada 3 semanas depois
do início do tratamento. A ferritina se eleva por lesão dos hepatócitos ou por
ativação dos histiócitos e macrófagos.
Fator anti-nuclear e fator reumatóide são negativos.
Devido à variedade de manifestações clínicas e a dificuldade em diferenciar a
doença de outras de etiologia infecciosa, hematológica e das vasculites, pode
haver atraso no diagnóstico. Diferentes autores propuseram critérios
diagnósticos, maiores e menores. Em geral são considerados critérios maiores:
Febre >39ºC; Artralgias; Rash típico; Leucocitose acima de 15000 (>80%
granulócitos); Ferritina elevada. Como critérios menores: Faringite;
Envolvimento do sistema retículo-endotelias ou testes de função hepática
anormais; FAN e FR negativos.
Questão 4. Resposta certa: B
Pleurite, pneumonite aguda, e testes anormais de função pulmonar, incluindo
redução da DCO, são comuns na doença de Still do adulto. A pleurite e os
achados parenquimatosos transitórios são os mais freqüentes e respondem a
agentes antiinflamatórios, incluindo corticosteróides; contudo, em alguns
pacientes a doença respiratória pode evoluir para IRA; nestes casos a biópsia
pode revelar dano alveolar difuso ou BOOP. Capilarite e vasculite pulmonar não
foram descritos.
Doença pulmonar intersticial crônica é rara. Raros casos de pulmão encolhido,
semelhante aos descritos no lupus, com fraqueza muscular, volumes pulmonares
pequenos e difusão preservada, foram descritos. Mais recentemente casos de
hipertensão pulmonar foram publicados.
Não se deve esquecer da possível lesão pulmonar induzida pelo metotrexate,
usado em muitos casos de doença de Still.
Os corticosteróides permanecem os medicamentos de escolha, mas
ciclofosfamida, azatioprina, metotrexate, e imunoglobulina intravenosa podem
ser eficazes em casos de falha dos corticosteróides. Nos casos graves, a
pulsoterapia com metilprednisolona está indicada.
No caso em questão a paciente permanece em uso de prednisona 60
mg/dia e metotrexate 25 mg intramuscular semanalmente. Evoluiu com dispnéia
grau leve, ausência de rash, SpO2=99%, embora tenha queda da SpO2 de 10%
após caminhada de 6 minutos (distância percorrida=408m) e mantém distúrbio
restritivo leve com CVF=61%.
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