2014 – Janeiro / Fevereiro / Março

anacosta
revista médica
Janeiro | Fevereiro | Março
Revista Trimestral do Hospital Ana Costa - 2014
19.1
Revista Médica
ISSN 1677-194X
ANA COSTA
Órgão Científico Oficial do Hospital Ana Costa
Conselho Editorial Revista Médica
Dr. Airton Zogaib Rodrigues, Santos - SP - Brasil
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Revista Médica Ana Costa / Divisão de Ensino do Hospital Ana Costa S.A.
v. 19, n. 1 (jan / fev / mar 2014). Santos: Divisão de Ensino do Hospital Ana Costa S.A., 2014.
23 p. :il.
Periodicidade trimestral
ISSN 1677 194X
1.Ciências Médicas. 2. Medicina
CDD 610
CDU 616
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para determinada especialidade, uma nova técnica ou
método, por exemplo, e que têm características
distintas de um artigo de revisão, visto que não
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situação médica especialmente rara, descrevendo
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EXEMPLOS
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Livros
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originais os resumos devem ser estruturados
destacando: objetivos, métodos básicos adotados
(informando local, população e amostragem da
pesquisa), resultados e conclusões mais relevantes,
considerando os objetivos do trabalho, e indicar formas
de continuidade do estudo. Para as demais categorias,
o formato dos resumos deve ser o narrativo, mas com
as mesmas informações.
Capítulo de Livros
Discussão: deve explorar adequada e objetivamente
os resultados, discutidos à luz de outras observações já
registradas na literatura.
A primeira página deverá conter:
b) nome completo de todos os autores;
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 01 - 31, jan / fev / mar 2014
Meltzer PS, Kallioniemi A, Trent JM. Chromosome
alterations in human solid tumors. In: Vogelstein B,
Kinzler KW, editors. The genetic basis of human cancer.
New York: McGraw-Hill; 2002. p.93-113.
Dissertações e Teses
Silva LCB. Aspectos da fotoestimulação intermitente
em pacientes com epilepsia: Teófilo Otoni [dissertação]. Campinas: Pontifícia Universidade Católica de
Campinas; 2000.
Attenhofer Jost CH, Connolly HM, O'Leary PW, Warnes
CA, Tajik AJ, Seward JB. Left heart lesions in patients
with Ebstein anomaly. Mayo Clin Proc. 2005; 80(3):3618.
Trabalhos de Congressos, Simpósios, Encontros,
Seminários e outros
APRESENTAÇÃO DO MANUSCRITO
a) título do artigo (em português e em inglês);
Adolfi M. A terapia familiar. Lisboa: Editorial Veja; 1982.
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apresentação do problema e que destaque sua
relevância. Não deve ser extensa, a não ser em
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Metodologia: deve conter descrição clara e sucinta,
acompanhada da correspondente citação bibliográfica,
dos seguintes itens:
·
procedimentos adotados;
Harnden P, Joffe JK, Jones WG, editors. Germ cell
tumours V. Proceedings of the 5th Gern Cell Tumour
Conference; 2001 Sep 13-15; Leeds, UK. New York:
Springer; 2002.
Material eletrônico
Periódicos eletrônicos, artigos
Sabbatini RME. A história da terapia por choque em
psiquiatria. Cérebro & Mente [periódico online] dez.
1997/fev. 1998 [Acesso em 12 ago. 2000]; (4).
Disponível em:
·
universo e amostra;
http://www.epub.org.br/cm/n04/historia/shock.htm
·
instrumentos de medida e, se aplicável, método de
validação,
Monografia em um meio eletrônico
·
tratamento estatístico.
Conclusão: apresentar as conclusões relevantes,
considerando os objetivos do trabalho, e indicar formas
de continuidade do estudo. Se incluídas na seção
Discussão, não devem ser repetidas.
Agradecimentos: podem ser registrados agradecimentos, em parágrafo não superior a três linhas,
dirigidos a instituições ou indivíduos que prestaram
efetiva colaboração para o trabalho.
Referências: devem ser numeradas consecutivamente
na ordem em que foram mencionadas a primeira vez no
texto, baseadas no estilo Vancouver. A ordem de
citação no texto obedecerá esta numeração. Nas
referências com 2 até o limite de 6 autores, citam-se
todos os autores; acima de 6 autores, citam-se os 6
São Paulo (Estado). Secretaria do Meio Ambiente.
Entendendo o meio ambiente [monografia online]. São
Paulo; 1999. [Acesso em: 8 mar. 1999]; v.1. Disponível
em: http://www.bdt.org.br/sma/entendendo/atual.htm
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Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 01 - 31, jan / fev / mar 2014
Índice / Contents
Artigo Original
Alterações do mapeamento de retina em pacientes portadores de miopia........................................................01
Changes of retinal mapping in patients with myopia
Christianne Neves Ruschi, Renata Angelini Morae, Luciana Garcia Iervolino, Paula Carneiro Felici, Érika Alessandra Silvino Rodrigues, Marcos Alonso Garcia e Celso Afonso Gonçalves
Exérese de pterígio com transplante conjuntival autólogo: um ano de seguimento..........................................04
Pterygium surgery with conjunctival autograft transplantation: one year follow-up
Luciana Garcia Iervolino, Lucas Holdack, Maria Lucia de Almeida David Gibelli e Erika Alessandra Galembeck Silvino Rodrigues
Artigo de Revisão
Arterite temporal...................................................................................................................................................07
Temporal arteritis
Amanda Garcia de Brito, Lucas Holdack, Luciana Garcia Iervolino, Celso Afonso Gonçalves e Marcos Alonso Garcia
Câncer de pulmão não pequenas células – novas estratégias de tratamento
com terapia molecular.......................................................................................................................................11
Lung cancer non-small cell (NSCLC) - new treatment strategies with molecular therapy
Nayara Zortéa Lima e Sueli Monterroso da Cruz
Relato de Caso
Síndrome da megabexiga-microcolo-hipoperistaltismo intestinal.......................................................................14
The megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome
Bárbara Fernandes Carrasco da Silva e Rita de Cássia Fernandes Simões
Torção de baço errante: causa rara de dor abdominal em crianças.....................................................................16
Torsion of wandering spleen: a rare cause of abdominal pain in children
Clarissa Santos Souza e Rita de Cássia Fernandes Simões
Doença de Werdnig-Hoffmann...............................................................................................................................19
Werdnig-Hoffmann disease
Cláudia Maria Pechini Bento e Renata Almeida de Souza Carmo
Incontinência urinária de esforço recidivada – opções terapêuticas: sling espiral...............................................22
Refractory stress urinary incontinence: spiral sling as therapeutic option
Gabriel Marques Fávaro e André Luiz Farinhas Tomé
Abdome agudo devido torção de ovário causado por teratoma de ovário em crianças......................................25
Acute abdomen due to ovarian torsion caused by ovarian teratoma in children
Juliana Gasparina Gaspar Ribeiro e Juliana Ribeiro Cruz de Barros
Implante de lente intra-ocular multifocal em paciente com distrofia endotelial de Fuchs..................................27
Multifocal IOL implant in a Fuchs endothelial distrophy patient
Rodolpho Sueiro Felippe, Marcos Alonso Garcia e Celso Afonso Gonçalves3
Pleurostomia associada à tuberculose...................................................................................................................29
Tuberculosis associated with thoracostomy
Beatriz Miyuki Kinjo e Egydio Pacheco Junior
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 01 - 31, jan / fev / mar 2014
2
Artigo Original
Alterações do mapeamento
de retina em pacientes portadores de miopia
Changes of retinal mapping in patients with myopia
Christianne Neves Ruschi1
Renata Angelini Moraes1
1
Luciana Garcia Iervolino
2
Paula Carneiro Felici
Érika Alessandra Silvino Rodrigues3
Marcos Alonso Garcia3
4
Celso Afonso Gonçalves
RESUMO
Objetivo: descrever os achados do mapeamento de retina em
pacientes portadores de miopia. Métodos: foi realizado um
estudo prospectivo, em um período de quatro meses, em
pacientes com indicação de mapeamento de retina no serviço
de oftalmologia do Hospital Ana Costa e que apresentavam
diagnóstico de miopia. Resultados: foram identificados 29
(83%) pacientes apresentando o mesmo tipo de miopia em
ambos os olhos e 06 (17%) pacientes com classificação
diferente de miopia nos dois olhos. Em 23 olhos (33%), foram
encontrados fundos míopes, sendo que cinco olhos (7%)
estavam relacionados à miopia baixa, nove olhos (13%) à
miopia moderada e nove olhos (13%) à miopia alta. Em cinco
olhos (7%), foram encontrados estafiloma, sendo que um olho
(2%) estava relacionado à miopia baixa e quatro olhos (6%)
relacionados à miopia alta. Em nove olhos (13%), foram
encontrados crescente peripapilar, estando os 9 olhos (13%)
relacionados à miopia alta. Em 19 olhos (27%) foram
encontradas denegerações periféricas (lattice, opérculo,
branco sem pressão, pavingstone, horseshoe), estando seis
olhos (9%) relacionados com miopia média, sete olhos (10%)
relacionados com miopia moderada e 6 olhos (9%) com miopia
alta. Conclusão: o fundo míope foi o achado mais encontrado
nos olhos examinados, em segundo lugar de frequência
vieram as degenerações periféricas. Em seguida, observou-se
o crescente papilar e, por último, o estafiloma.
ABSTRACT
Objective: To describe the findings of retinal mapping in
patients with myopia. Methods: A prospective study was
conducted in the eye clinic ofHospital Ana Costa during a period
of 4 months in patients with indication for retinal mapping and a
diagnosis of myopia. Results: 29 patients (83%) were identified
with the same kind of myopia in both eyes and 6 of them (17%)
with a different classification of myopia in both eyes. In 23 eyes
(33%), myopic fundus were found, and that 5 eyes (7%) were
related to low-myopia, 9 eyes (13%) to moderate-myopia and 9
eyes (13%) to high-myopia. In 5 eyes (7%) were found
staphyloma and that 1 eye (2%) was related to low-myopia and
four eyes (6%) related to high-myopia. In 9 eyes (13%)
peripapillary crescents were found, with 9 eyes (13%) related to
high myopia. In 19 eyes (27%) peripheral degeneration (lattice,
operculum, white without pressure, pavingstone, horseshoe)
was found, with 6 eyes (9%) related to low-myopia, 7 eyes
(10%) related to moderate-myopia and 6 eyes (9%) with highmyopia. Conclusion: Myopic fund is the most common
change, followed by peripheral degeneration, peripapillary
crescent and staphyloma.
Key words: Myopia/Retinal Mapping. Myopia/Complications.
Myopia/Refraction. Myopia/Diopter.
Descritores: Miopia/Mapeamento Retina.
Miopia/Complicações. Miopia/Refração. Miopia/Dioptria.
Introdução
A miopia é uma das cinco maiores causas de cegueira legal em
todo mundo1. O déficit visual ocorre em idade precoce, comparado
com a faixa etária das outras quatro principais causas: catarata,
retinopatia diabética, glaucoma e degeneração macular
relacionada à idade, que ocorrem décadas depois. Do ponto de
vista social, a miopia causa um enorme impacto, pois pode alterar
o desempenho de indivíduos na etapa produtiva de suas vidas1.
A miopia pode ser dividida em fisiológica e patológica. A miopia
fisiológica, de longe a forma mais prevalente, é menor que –6
dioptrias esféricas (DE) em magnitude e considerada uma
variação biológica normal. Olhos que apresentam erros refrativos
maiores que –6 (DE) são definidos como altos míopes. Um
subgrupo dos altos míopes tem comprimento axial que não se
estabiliza durante a fase adulta. A fisiopatologia dessa forma
progressiva e degenerativa de miopia é desconhecida. A miopia
patológica, degenerativa ou progressiva apresenta-se mais
frequentemente nas miopias maiores que - 6DE2,3. Duke-Elder
define a miopia degenerativa como o tipo de miopia acompanhada
por alterações degenerativas que ocorrem, particularmente, no
segmento posterior do globo ocular 3 . A alta miopia é
freqüentemente associada com prolongamento excessivo e
progressivo do olho, resultando em uma variedade de alterações
fundoscópicas, associadas com graus variáveis de perda visual4,5.
Essas alterações acometem desde a fóvea até a periferia retiniana.
A miopia, além de aumentar o risco de descolamento de retina (DR)
, favorece o aparecimento precoce de lesão retiniana, por causa
direta – pela deficiência da matriz que une os fotorreceptores ao
epitélio pigmentado retiniano e/ou pela alteração do mecanismo de
bomba do epitélio pigmentado retiniano; ou por causa indireta –
1) Residente de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
2) Médica Estagiária do Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
3) Médico oftalmologista, Preceptor de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
4) Mestre pelo Curso de Pós-Graduação em Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina; Chefe do Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos e
Assistente da Disciplina de Oftalmologia da Universidade Metropolitana de Santos.
Instituição: Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Correspondência: Christianne Neves Ruschi - Rua José Caballero 60 – 11055-300 Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected]
Recebido em: 30/10/2013; aceito para publicação em: 12/04/2013; publicado online em: 10/04/2014.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 1 - 3, jan / fev / mar 2014
01
pelo estiramento da retina, deixando-a suscetível a lesões
degenerativas e roturas causadas por uma menor resistência à
tração vítreo-retiniana6.
Dentre as causas de cegueira associadas a olhos míopes,
predominam as alterações do segmento posterior do bulbo ocular,
como: descolamento regmatogênico da retina, alterações
degenerativas maculares, estafilomas posteriores com ectasia
macular, neovascularização subretiniana macular, buraco de
mácula e glaucoma. O descolamento regmatogênico está
associado às degenerações periféricas de retina, as quais são
identificadas por meio da observação clínica, podendo ser
classificadas pela morfologia, prognóstico e predisposição ou não
ao descolamento regmatogênico de retina7.
O objetivo deste estudo é avaliar o mapeamento de retina em
pacientes portadores de miopia e relacioná-las às dioptrias.
Em 23 olhos (33%), foram encontrados fundos míopes, sendo que
cinco olhos (7%) estavam relacionados à miopia baixa, nove olhos
(13%) à miopia moderada e nove olhos (13%) à miopia alta. Em
cinco olhos (7%) foram encontrados estafiloma, sendo que um olho
(2%) estava relacionado à miopia baixa e quatro olhos (6%)
relacionados à miopia alta. Em nove olhos (13%), foram
encontrados crescente peripapilar, estando os nove olhos (13%)
relacionados à miopia alta. Em 19 olhos (27%) foram encontradas
denegerações periféricas ( lattice, opérculo, branco sem pressão,
pavingstone, horseshoe), estando seis olhos (9%) relacionados
com miopia média, sete olhos (10%) relacionados com miopia
moderada e 6 olhos (9%) com miopia alta – Tabela 2.
Alterações fundoscópicas
olhos
fundo míope
23 olhos (33%)
Métodos
Foi realizado um estudo prospectivo, em um período de quatro
meses, em pacientes com indicação de mapeamento de retina no
Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa e que
apresentavam diagnóstico de miopia. Os dados obtidos dos
pacientes foram idade, sexo, achados no mapeamento de retina
(MR) e refração. Utilizamos como critérios de exclusão história de
cirurgia ocular prévia, diabetes e ceratocone.
Foram submetidos a exame de mapeamento de polo posterior e
periferia retiniana com colírio de ciclopentolato a 1% e fenilefrina a
10%. Todos os exames oftalmológicos foram realizados pelo
mesmo examinador.
Neste estudo foi utilizada a classificação de Otsuka8, que relaciona
o grau de ametropia com as alterações retinianas anatômicas e
estruturais, que segundo o exame de refração divide a miopia em
três categorias dependendo do equivalente esférico: Miopia baixa
(-1,00 e -3,00 dioptrias esféricas), Miopia moderada (-3,25 e -6,00
dioptrias esféricas.) e Miopia alta (superior a -6,00 dioptrias
esféricas).
miopia moderada: 9%
miopia alta : 9%
estafiloma
5 olhos (7%)
miopia baixa: 1
miopia alta: 4%
crescente peripapilar
9 olhos (13%)
miopia alta: 9%
degenerações periféricas
19 olhos (27%)
miopia baixa: 6 %
miopia moderada: 7%
miopia alta: 6%
Tabela 2 - Freqüência de alterações fundoscópicas encontradas na
miopia.
Resultados
Foram examinados 70 olhos míopes de 35 pacientes, sendo 28
pacientes do sexo feminino e sete pacientes do masculino. A média
de idade da população estudada foi de 33 anos, variando de 12 a
66 anos. O grau de miopia variou de -1,00 DE à -23,00 DE.
De acordo com a classificação dos pacientes segundo tipo de
miopia, foram identificados 29 (83%) pacientes apresentando o
mesmo tipo de miopia em ambos os olhos e seis (17%) com
classificação diferente de miopia nos dois olhos.
A miopia baixa foi detectada em 14 pacientes – Tabela 1. Esse tipo
de miopia ocorreu em ambos os olhos em 10 pacientes e em
apenas um dos olhos em quatro pacientes, perfazendo um total de
24 (34%) olhos. A miopia moderada foi identificada em 14
pacientes, sendo em ambos os olhos em 10 pacientes e em
apenas um dos olhos em 4 pacientes, somando 24 (34%) dos
olhos. A miopia alta, identificada em 12 pacientes, era bilateral em
12 e unilateral em dois pacientes, totalizando 22 (32%) olhos.
Classificação da miopia
olhos
miopia baixa
24 olhos (34 %)
miopia moderada
24 olhos (34 %)
miopia alta
22 olhos (32%)
Tabela 1 – Distribuição dos olhos estudados segundo o tipo de
miopia.
02
miopia baixa: 5%
Discussão
No estudo em questão foi verificado que dos pacientes míopes
submetidos ao mapeamento de retina, 80 % destes eram do sexo
feminino. Ao observar, porém, que o número de mulheres
acometidas era superior aos homens9,10, faz-se algumas
justificativas para tentar solucionar a questão. Devido à maioria dos
costumeiros e culturais trabalhos femininos (costura, tricô, crochê,
etc), as mulheres se esforçam mais visualmente que os homens;
fatores hormonais diferentes; o não uso de óculos pelas mulheres;
fatores genéticos e outros; poder-se-ia supor a justificativa
adequada aos dados encontrados. Não se encontra, entretanto,
embasamento científico na literatura para esclarecer melhor essas
teorias11.
Em comparação com a miopia simples, que envolve um baixo grau
de ametropia e um fundo ocular relativamente saudável, a miopia
patológica é caracterizada pela presença de alterações
degenerativas que ocorrem no segmento posterior de olhos com
miopia elevada. Este tipo de miopia encontra-se muitas vezes
associado ao alongamento extremo do eixo ântero-posterior do
globo ocular.
Foram encontradas alterações fundoscópicas nas três categorias
de miopia, porém das quatro alterações encontradas ( fundo míope,
estafiloma, crescente peripapilar e degenerações eriféricas) todas
estavam presentes na alta miopia. A presença e desenvolvimento
das lesões acima referidas dependem do grau da ametropia em
questão, sendo que um sujeito com miopia mais elevada está
predisposto a desenvolver lesões mais graves12.
Consideramos que é freqüente a presença de alterações
fundoscópicas em pacientes com miopia e observamos que tais
alterações podem, de forma variada, cursar com baixa visual.
Devemos ter especial atenção nestes pacientes, devido ao risco
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 1 - 3, jan / fev / mar 2014
aumentado de descolamento de retina. O profissional que examina
esses pacientes deve estar familiarizado com a diferenciação
entre lesões predisponentes e não predisponentes, pois em boa
parte das lesões esse diagnóstico vai ser importante.
Desta forma, é preciso que seja feita uma avaliação de forma
contínua para que se possa detectar qualquer anormalidade ou
evolução de alterações já existentes, e se faça um
acompanhamento adequado, podendo prevenir o
desenvolvimento de alterações mais graves que levem à
diminuição ou mesmo à perda da visão.
Referências
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pacientes
candidatos à cirurgia refrativa. Rev Méd Ana Costa. 2010;15(1):7-9.
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System of Ophthalmology. St. Louis: Mosby; 1970.
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5. Tano Y. Pathologic myopia: where are we now? Am J Ophthalmol.
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população escolar. Arq Bras Oftal. 1996;59(4):352.
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em Campo Grande (MS) entre 1996 e 1998. Arq Bras Oftal.
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refrativa. Arq Bras Oftalmol. 2001;64:27-32.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 1 - 3, jan / fev / mar 2014
03
Artigo Original
Exérese de pterígio com transplante conjuntival
autólogo: um ano de seguimento
Pterygium surgery with conjunctival autograft transplantation: one year follow-up
1
Luciana Garcia Iervolino
Lucas Holdack1
2
Maria Lucia de Almeida David Gibelli
3
Erika Alessandra Galembeck Silvino Rodrigues
RESUMO
Objetivo: avaliar a taxa de recidiva e complicações pósoperatórias em exérese de pterígio com transplante autólogo
de conjuntiva e comparar a evolução dos pacientes submetidos às técnicas de sutura do enxerto e de fixação com cola
biológica. Métodos: estudo comparativo e prospectivo foi
realizado em 42 olhos de 41 pacientes com pterígio primário. O
grupo 1 foi constituído de 30 pacientes submetidos à fixação do
enxerto com sutura simples, e o grupo 2 foi constituído de 11
pacientes com fixação com cola biológica. Resultados:
apenas 27 pacientes seguiram acompanhamento após um ano
do procedimento cirúrgico, totalizando 20 olhos do grupo 1 e
oito do grupo 2. Entre esses pacientes, 64,28% tinham pterígio
Grau II. A dor foi graduada de zero a dez de forma subjetiva
pelos pacientes, com média de 7,15 no grupo 1 e de 4,87no
grupo 2, avaliada no primeiro pós-operatório. A taxa de recidiva
foi de 10,71% do total, com 15% no grupo 1 e 0% no grupo 2.
Entre os três casos de recidiva, dois desses pacientes
(66,67%), relatavam exposição solar maior que quatro horas
diárias. Em todos os casos, a recidiva ocorreu em menor grau
que o pterígio primário e em até seis meses de pós-operatório.
Conclusão: o uso da cola biológica nas cirurgias de pterígio
teve impacto positivo na sintomatologia dos pacientes no pósoperatório e benefício nos índices de recidiva pós-excisão
cirúrgica, justificando a preferência de seu uso em relação à
sutura, apesar do custo mais elevado.
Descritores: Pterígio. Túnica Conjuntiva/Transplante.
Adesivo Tecidual de Fibrina. Suturas.
ABSTRACT
Introduction: Pterygium is a fibrovascular neoformation that
develops toward the cornea. Clinical therapy can be adopted,
however, when surgery is indicated, pterygium surgery with
conjunctival autograft transplantation is the method of choice.
Methods: A prospective comparative study was performed on
42 eyes of 41 patients with primary pterygium. Group 1
consisted of 30 patients undergoing graft fixation with simple
suture, and group 2 consisted of 11 patients with fixation with
biological glue. Results: Only 27 patients were followed up one
year after the surgical procedure, a total of 20 eyes in group 1
and 8 in group 2. Among these patients, 64.28% had Grade II
pterygium. The pain was graded from zero to ten subjectively by
patients, with a mean of 7.15 in group 1 and 4.87 in group 2,
evaluated on the first postoperative. The recurrence rate was
10.71% of the total, with 15% in group 1 and 0% in group 2.
Among the three cases of recurrence, two patients (66.67%)
reported sun exposure for more than four hours daily. In all
cases, the recurrence occurred to a lesser degree than the
primary pterygium and until six months postoperatively.
Conclusion: The the use of fibrin glue in pterygium surgery had
a positive impact on the symptoms of patients postoperatively
and benefit in the rates of recurrence after surgical excision,
justifying the preference of its use in relation to the suture,
despite the higher cost. Purpose: To evaluate the recurrence
rate and postoperative complications for pterygium surgery with
conjunctival autografts and compare the outcomes of patients
undergoing the techniques of suturing the graft and fixation with
biological glue.
Key words: Pterygium. Conjunctiva/Transplantation. Fibrin
Tissue Adhesive. Sutures.
1) Médico residente do Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa , Santos/SP
2) Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade Metropolitana de Santos, Santos/SP.
3) Médica do Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP; especialista em córnea pela Santa Casa de São Paulo.
Instituição: Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Correspondência: Luciana Garcia Iervolino, Av. Bartolomeu de Gusmão, 16 ap. 22, 11045-400, Santos/SP. E-mail: [email protected]
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: 05/02/2013; publicado online em: 10/04/2014.
04
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 4 - 6, jan / fev / mar 2014
Introdução
A palavra pterígio deriva do grego pterygion e significa asa1,2.
Consiste em uma neoformação fibrovascular de formato triangular
ou trapezoidal, que se desenvolve a partir da conjuntiva em direção
à córnea, geralmente situado no setor nasal2. Acredita-se que seja
causado e agravado pela exposição à radiação ultravioleta, microtraumatismos e inflamações crônicas3. A prevalência do pterígio
varia de acordo com a população analisada, diferindo segundo
raça, latitude e exposição solar, sendo que sua incidência pode
variar de 4 a 11% em climas tropicais2,3.
Em geral, terapia clínica pode ser adotada, porém, há indicação
cirúrgica nas seguintes circunstâncias: perda visual induzida por
astigmatismo ou acometimento do eixo visual, deformidade
cosmética importante, desconforto e irritação ocular sem melhora
com terapia clinica, limitação da motilidade ocular extrínseca e
documentação de avanço da lesão até a proximidade do eixo
visual2,4,5.
Diferentes modalidades cirúrgicas existem para a abordagem
terapêutica, entre elas destacam-se: excisão simples (esclera
nua), excisão com rotação de retalho, excisão com ceratoplastia
lamelar, transplante autólogo de conjuntiva e transplante de
membrana amniótica4.
A taxa de recorrência varia de técnica para técnica podendo chegar
a 46% em um a sete anos, segundo estudo realizado em
Queensland, Australia, que analisou diversas técnicas (exceto
transplante autólogo). Em 1985, Kenyon et al. descreveram um
taxa de recorrência de 5,3% em pacientes com pterígio primário ou
recidivado, tratados com transplante autólogo. No entanto este
estudo foi realizado em Boston, onde os níveis de ultravioleta são
relativamente baixos. Posteriormente, um estudo com amostra
menor, realizado no Caribe, demonstrou taxa de recidiva de 16%,
revelando a maior recorrência em populações expostas a altos
níveis de ultravioleta6. Estudos posteriores reforçaram esta
correlação entre pterígio e radiação ultravioleta e destacaram,
também, outros fatores genéticos, histopatológicos, angiográficos
e morfológicos na patologia em questão7,8.
Atualmente, a cirurgia de pterígio com transplante autólogo é o
método cirúrgico de primeira escolha para pterígios primários e
recorrentes, devido a sua baixa taxa de recidiva e complicações
pós-operatórias. Possui, no entanto, inconvenientes inerentes à
técnica, como longo tempo cirúrgico e desconforto devido às
suturas do enxerto9.
O presente estudo tem por objetivo avaliar a taxa de recidiva e
complicações pós-operatórias em transplante autólogo de
conjuntiva, com uso de nylon 10.0 para fixação do enxerto
conjuntival, em pterígios primários. Visa também, comparar a
evolução de pacientes submetidos à mesma técnica cirúrgica,
todavia, com fixação com cola biológica.
conjuntiva. Sequencialmente, foi realizado enxerto de conjuntiva
ipsilateral superior, com fixação do mesmo no local de exérese
através de sutura com fio mononylon 10.0. Em 11 desses
pacientes, a fixação foi realizada com cola biológica ao invés da
sutura simples, sendo que a escolha dos grupos foi aleatória (figs 1
e 2).
Os pacientes foram avaliados quanto a idade, sexo, raça, historia
familiar, exposição solar diária (menor que 2 horas, entre 2 e 4 horas
e maior que 4 horas), graduação de dor no primeiro dia de pós
operatório (0 a 10), complicações, grau de satisfação(0 a 10) e
recidiva, sendo acompanhados por um ano.
Figura 1 – Início do procedimento cirúrgico com remoção da porção
corneana do pterígio com bisturi lâmina 15.
Métodos
Foram incluídos 42 olhos de 41 pacientes com pterígio primário,
operados no período de março a novembro de 2011. Todos os
pacientes procuraram espontaneamente o Serviço de Oftalmologia
do Município de Bertioga, sendo provenientes da região e
realizaram a cirurgia de pterígio no Hospital Municipal de Bertioga.
Os pterígios foram graduados por meio de biomicroscopia, de
acordo com sua extensão corneana a partir do limbo, em: Grau 1,
quando o acometimento ocorria ate 2mm; Grau 2, entre 2 e 4mm e
Grau 3, acima de 4mm. Foram excluídos do estudo pacientes
portadores de glaucoma ou com pterígio recidivado.
Todas as cirurgias foram realizadas pelo mesmo cirurgião,
utilizando a técnica que se segue: após instilação de colírio
anestésico de tetracaína 1% e anestesia local com lidocaína a 2%
com vasoconstrictor, foi realizada a exérese do pterígio, iniciandose pela sua porção corneana com lâmina fria, seguida de remoção
do corpo do pterígio e limpeza de cápsula de tenon com tesoura de
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 4 - 6, jan / fev / mar 2014
Figura 2 – Pterígio totalmente removido, com confecção de transplante
conjuntival autólogo superior rebatido em direção á córnea.
Resultados
Dos 41 pacientes operados, apenas 27 (65,85%) seguiram
acompanhamento após um ano do procedimento cirúrgico,
totalizando 20 olhos operados com sutura simples (Grupo 1) e 8
operados com fixação do enxerto com cola biológica (Grupo 2).
Foram avaliados 14 homens (51,85%) e 13 mulheres (48,15%).
Quanto à raça, oito pacientes disseram-se caucasianos, 10 pardos
05
e nove negros. Do total, 64,28% dos pacientes tinham pterígio
Grau II. A média de idade do grupo 1 foi 47,35 anos (28-72) e do
grupo 2 foi 43,62 anos (23-72).
A dor referida no primeiro pós-operatório pelos pacientes,
graduada de forma subjetiva pelos paciente, de zero a dez,
encontra-se na Tabela 1.
similar, a terapia pós-operatória foi igual, os pacientes eram
provenientes da mesma área geográfica e o período de seguimento
foi igual para os dois grupos.
Além da sutura, a quantidade de exposição solar também pode ser
associada às taxas de recidiva, visto que 66,67% dos pacientes
com recidiva relatavam exposição solar maior que quatro horas
diárias. Atualmente, o distúrbio de células-tronco presentes no
limbo causado pela exposição à radiação ultravioleta é a explicação
mais aceita para a ocorrência do pterígio, podendo associar-se
também com sua recidiva 7,8,11.
Conclusão
Tabela 1 – Graduação da dor referida pelos pacientes segundo técnica
operatória.
Dentre os olhos submetidos à excisão do pterígio, a taxa de
recidiva foi de 10,71%. Comparando-se as técnicas operatórias, o
índice de recidiva no presente estudo foi de 15% no grupo de
sutura e 0% no grupo submetido à cola biológica.
Houve três casos de recidiva, sendo que dois desses pacientes
(66,67%), relatavam exposição solar maior que quatro horas
diárias. Em todos esses casos, a recidiva ocorreu em menor grau
que o pterígio primário e de forma precoce, em até seis meses de
pós-operatório – Tabela 2.
Tabela 2 – Características dos pacientes que apresentaram recidiva.
Um paciente do estudo apresentou deiscência de sutura no
terceiro dia de pós-operatório, após ter manipulado os olhos
vigorosamente. Houve formação de granuloma no local do enxerto
com três meses de pós-operatório e remoção cirúrgica do mesmo
após seis meses, por falta de resposta a terapia tópica.
Discussão
A maioria das cirurgias do estudo foi realizada com sutura devido
ao alto custo da cola biológica o que inviabiliza sua utilização
corriqueira no Sistema Único de Saúde.
A graduação de dor teve intensidade maior no Grupo 1, com sutura
simples com nylon 10.0, do que no grupo dois, de cola biológica. O
mesmo benefício foi encontrado por Koranyi et al, que comparou
em seu estudo, sutura com vicryl 7.0 e cola biológica, constatando
menos desconforto e menor tempo de cirurgia no grupo da cola10.
A taxa de recidiva do estudo, 10,71%, está de acordo com a
literatura, com variação de 2 a 39% dependendo da técnica
cirúrgica utilizada, assim como o período de recorrência que
ocorreu durante os seis primeiros meses pós- cirurgia1,9.
Todas as recidivas do estudo ocorreram no grupo 1, o que poderia
ser explicado pela maior inflamação induzida pela sutura.9
Segundo Lani et al., a taxa de recidiva pode ser influenciada por
fatores relacionados com a resposta do hospedeiro, a idade, as
variações da técnica empregada, uso de terapia adjuvante,
diferentes medicações utilizadas no pós operatório, localização
geográficas da população estudada, a duração do período de
seguimento e pela definição de recorrência empregada.4 Cruz et
al.8 demonstraram que a inflamação no pós-operatório aumentava
a chance de recorrência, o que poderia explicar a diferença entre
os dois grupos, visto que a média de idade dos pacientes era
06
O uso da cola biológica nas cirurgias de pterígio teve impacto
positivo na sintomatologia dos pacientes no pós-operatório e
benefício nos índices de recidiva pós-excisão cirúrgica, justificando
a preferência de seu uso em relação à sutura, apesar do custo mais
elevado.
Referências
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5. Ferraz FHS, Schellini SA, Hoyama E, Bernardes SR, Padovani CR.
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incision approach to pterygium surgery. Br J Ophthalmol. 2004;88(7):911-4.
11. Cruz BA, Martorell JA. Relación de la radiación ultravioleta y el pterigión
primário. Rev Cub Oftalmol. 2009; 22(1).
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 4 - 6, jan / fev / mar 2014
Artigo de Revisão
Arterite temporal
Temporal arteritis
1
Amanda Garcia de Brito
Lucas Holdack1
Luciana Garcia Iervolino1
Celso Afonso Gonçalves3
2
Marcos Alonso Garcia
RESUMO
A arterite de células gigantes é uma vasculite de etiologia
desconhecida que afeta artérias de médio e grande calibre em
pacientes com idade acima de 50 anos, ocasionando grande
variedade de sintomas e sinais, sendo os mais freqüentes
adinamia, perda de peso, cefaléia, dolorimento do couro
cabeludo, polimialgia reumática, perda de visão, febre e
claudicação da mandíbula. A tríade de dor na região temporal,
claudicação da mandíbula e perda de visão tem sido
considerada altamente sugestiva do diagnóstico da ACG.
Esses transtornos ocorrem em mulheres mais do que em
homens e são propagados por mecanismos imunes celulares
(Th1), estimulados por antígenos associados a marcadores
genéticos específicos e são altamente responsivos a
corticosteróides. A ACG difere das outras formas de vasculites
porque a pele, pulmões e rins são raramente afetados. A
doença pode começar abruptamente, ou pode se iniciar
gradualmente, por períodos de meses, antes de se tornar
clinicamente reconhecível.
ABSTRACT
The giant cell arteritis is a vasculitis of unknown etiology that
affects arteries of medium and large caliber in patients aged
over 50 years causing a variety of symptoms and signs, the
most frequent weakness, weight loss, headache, soreness of
scalp, polymyalgia rheumatica, vision loss, fever and
claudication of the jaw. The triad of pain in the temporal region,
jaw claudication and loss of vision has been considered highly
suggestive of the diagnosis of GCA. These disorders occur in
women more than men and are propagated by cellular immune
mechanisms (Th1), stimulated by antigens associated with
specific genetic markers and are highly responsive to
corticosteroids. The GCA differs from other forms of vasculitis
because skin, lungs, and kidneys are rarely affected. The illness
begins abruptly or gradually, periods of months and before
becoming clinically recognizable.
Key words: Temporal Arteritis. Giant Cell Arteritis. Horton
Disease.
Descritores: Arterite Temporal. Arterite de Células Gigantes.
Doença de Horton.
Introdução
A arterite temporal representa uma condição importante que deve
ser lembrada frente a todo paciente com neuropatia óptica
isquêmica. Também denominada arterite de células gigantes,
doença de Horton ou arterite craniana, é uma vasculite
granulomatosa crônica, da pessoa idosa com inúmeras
manifestações clínicas sendo a principal delas a perda visual.
Quando não tratada pode levar a cegueira irreversível em mais de
50% dos casos, o que geralmente pode ser evitado com o
tratamento adequado. Representa, portanto, uma condição cujo
diagnóstico e tratamento devem ser estabelecidos em caráter de
urgência. Apesar de cursar com inúmeras manifestações
sistêmicas, muitas delas levam a queixas inespecíficas que são
difíceis de valorizar em um primeiro momento pela maioria dos
médicos clínicos. Por outro lado, as manifestações
neuroftamológicas, especialmente a NOIA, são muito sugestivas
da doença e permitem que se levante a suspeita diagnóstica de
imediato1,2.
A arterite temporal aparentemente foi reconhecida desde a
Antiguidade. Na idade moderna, mais especificamente na
literatura de língua inglesa, a doença foi descrita pela primeira vez
por Huctchinson, em 1890 e bem estabelecida como entidade
nosológica, por meio da descrição do curso clínico característico e
do relato anatomopatológico, por Horton em 1932. Apesar de tão
antiga a doença ainda tem sua fisiopatologia pouco conhecida e
continua a ser um desafio para neurologistas oftalmologistas,
reumatologistas, clínicos gerais e todos aqueles envolvidos com
pacientes geriátricos1.
A mortalidade pela arterite temporal decorre principalmente de
fatores secundários e raramente a fatores diretos, como a ruptura
aórtica. Contudo, são cada vez maiores tanto a mortalidade quanto
a morbidade associada a essa vasculite, devido principalmente as
suas manifestações clínicas, a idade da população afetada e a
relativa agressividade terapêutica2.
Por tratar-se de uma doença multi-sistêmica, de diagnóstico tardio
e crescente morbimortalidade, demonstra-se a necessidade da
realização de uma revisão de literatura, buscando elucidar seus
sinais e sintomas clínicos2.
Revisão da literatura
A arterite temporal acomete quase que exclusivamente pacientes
1) Residente de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
2) Médico Oftalmologista, Preceptor de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
3) Médico Oftalmologista, Chefe do Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
Instituição: Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Correspondência: Rua Pedro Américo, 60 – 10 andar, 11075-905 Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected]
Recebido em: 30/11/2012; aceito para publicação em: /2013; publicado online em: /2013.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 7 - 10, jan / fev / mar 2014
07
idosos, sendo a idade média de início dos sintomas em torno de 70
anos. Raros são os relatos de afecção abaixo de 50 anos de idade
e muitos deles questionáveis, possivelmente decorrentes de
outras vasculites sistêmicas envolvendo a artéria temporal. Do
ponto de vista prático, portanto, a doença deve ser considerada
apenas em indivíduos acima de 50 anos e mais fortemente acima
dos 60 anos de idade1.
A incidência da doença situa-se entre 15 a 30 casos por 100.000
habitantes acima de 50 anos. Acredita-se que exista variação na
incidência da afecção dependendo da população estudada, sendo
mais freqüente em brancos de origem escandinava do que em
africanos. De qualquer forma, a incidência aumenta muito com o
avançar da idade. Alguns autores relataram uma incidência de 2,3
por 100.000 habitantes na sexta década de vida que subiu para
44,7 por 100.000 habitantes na nona década de vida. Em
pacientes acima de 80 anos, a prevalência da afecção chega a 1%,
o que é sugerido por estudos de necrópsia. A maioria das séries
estudadas mostra uma predominância da afecção no sexo
feminino. No Brasil, a condição já foi considerada muito rara no
passado. Provavelmente, esse conceito deve-se ao pouco
reconhecimento da afecção, aliado à menor longevidade da
população brasileira naquela época. Atualmente, embora não haja
dados populacionais a respeito, a arterite temporal deve ser
lembrada em nosso meio, tanto quanto em outros países1
Fisiopatologia
Embora a etiologia seja ainda desconhecida, sabe-se que a ACG
acomete vasos cujas paredes contêm quantidade significante de
tecido elástico e raramente afeta vasos com pouca elastina. Esse
fato sugere que com a idade a elastina pode tornar-se antigênica e
desencadear uma reação inflamatória imunomediada3.
A ACG tende a envolver artérias de grande e médio calibre com
lâmina elástica proeminente. Em estudo de autópsias de pacientes
que morreram na fase ativa da ACG, determinaram as artérias
mais afetadas pela doença4. A distribuição das lesões
granulomatosas arteriais na ACG está relacionada com a
quantidade de tecido elástico nas paredes arteriais. Como as
artérias intracranianas têm pouco ou quase nenhum tecido
elástico, elas são poupadas pelo processo inflamatório. Por outro
lado, as artérias temporais superficiais e vertebrais são
severamente acometidas em todos os casos – Tabela 1. As artérias
oftálmicas e ciliares posteriores são envolvidas em 75% dos
pacientes; os segmentos cavernoso e petroso da artéria carótida
interna em cerca de 60% dos casos, enquanto o segmento cervical
da artéria carótida interna e artéria carótida comum são envolvidos
em menos de 25% dos pacientes3.
O acometimento das artérias da cavidade orbitária também guarda
relação com a quantidade de tecido elástico que as diferentes
artérias contêm em suas paredes. Enquanto as artérias oftálmicas
e ciliares posteriores contêm quantidade moderada de tecido
elástico, a artéria central da retina contém pouca elastina,
principalmente quando penetra na bainha do nervo óptico e,
especialmente, após perfurar a substância do nervo. O
acometimento da porção proximal da artéria central da retina é
observado em 60% dos pacientes e, de sua porção intraneural, em
apenas um terço dos casos3. O processo inflamatório típico da
arterite de células gigantes está, em geral, superposto às
alterações arterioscleróticas encontradas em adultos e pessoas
idosas. As lesões inflamatórias são, em geral, distribuídas de
maneira esparsa e irregular ao longo do curso dos vasos
acometidos. Mais importante, entre todas as alterações, é o
processo inflamatório granulomatoso em focos múltiplos, ao longo
da lâmina elástica e envolvendo as camadas média e adventícia.
Células gigantes multinucleadas são comumente vistas na
vizinhança de células musculares degeneradas ou às vezes
próximas à elástica fragmentada. A inflamação da adventícia é
proeminente3.
08
O envolvimento de nervos e de terminações nervosas na parede e
superfície da artéria é responsável pela dor espontânea e à
pulsação da artéria3.
Quadro clínico
As manifestações clínicas podem ter início abrupto ou insidioso e os
sintomas sistêmicos podem estar presentes várias semanas ou
meses antes do diagnóstico ser suspeitado. Como se trata de uma
vasculite sistêmica, os sintomas não oftalmológicos podem ser
bastante diversos e incluem: cefaléia1;sensibilidade dolorosa no
couro cabeludo, hiperemia na região da artéria temporal1;
claudicação da musculatura da língua e da deglutição e espasmos
dos músculos da mastigação, denominado de trismo5; claudicação
da mandíbula: parece que "cai a mandíbula", sente muita dor e não
consegue mastigar ou falar. Ocorre nos casos em que há arterite na
artéria facial5; sintomas constitucionais: anorexia, perda de peso,
febre, mal-estar; febre, adinamia, inapetência, perda de peso2;
polimiagia reumática, mialgias inespecíficas, principalmente pela
manhã (o paciente tem um despertar difícil), com rigidez do
pescoço e da musculatura da cintura escapular e pélvica1-5;
manifestações neurológicas: sintomas decorrentes de estenose,
oclusão, embolização a partir das artérias carótida, vertebrais ou
basilares e neuropatias periféricas; angina pectoris, insuficiência
cardíaca congestiva ou enfarte do miocárdio por comprometimento
das coronárias1; insuficiência circulatória em outras regiões, como
os membros inferiores, os rins e o intestino1.
A cefaléia é o sintoma mais importante e está presente em quase
todos os pacientes. Geralmente é grave e tende a localizar-se na
região das artérias do couro cabeludo. Pode ser de intensidade
suficiente para impedir os pacientes de dormir. No entanto, pode ser
mais discreta, transitória e, algumas vezes, manifestar-se de
formas atípicas, como dor na região da orelha, da articulação
têmporo-mandibular ou mesmo cefaléia inespecífica que pode
confundir o diagnóstico. Muitos pacientes apresentam
sensibilidade dolorosa ao toque na região do couro cabeludo, o que
fica particularmente evidente ao pentear o cabelo. A claudicação da
mandíbula, que se caracteriza por uma fadiga e dor na região da
mandíbula ao mastigar, é um dos sintomas mais importantes, por
ser relativamente específico para a doença. Decorre da isquemia
dos músculos da mastigação e, quando presente, reforça muito a
suspeita de arterite temporal. Os sintomas gerais tipo anorexia,
perda de peso, febre, mal-estar, estão presentes em
aproximadamente 50% dos casos, mas são muito inespecíficos e,
por si só, dificilmente levam à suspeita diagnóstica. As
manifestações neurológicas são menos comuns e resultam do
comprometimento das artérias carótidas e vertebrais. Tal
comprometimento pode ser causa de morte, da mesma forma que o
envolvimento das artérias coronárias. A polimialgia reumática tem
uma associação bem conhecida com a arterite temporal e
caracteriza-se por dor e enrijecimento dos músculos da região do
pescoço, quadris e membros. Essa condição pode ocorrer sem
arterite temporal e neste caso responde a doses baixas de
corticóide. Em uma pequena proporção, em torno de 10% dos
pacientes, a polimialgia reumática se associa a arterite temporal1.
Sinais oftalmológicos
Críticos: defeito pupilar aferente; perda visual devastadora
(freqüentemente conta dedos ou pior); disco edemaciado e pálido,
freqüentemente com hemorragia chama de vela. Mais tarde atrofia
óptica e escavação ocorrem assim que há a resolução do edema5.
Outros: defeito de campo visual (comumente altitudinal ou
envolvendo o campo visual central); artéria temporal palpável,
dolorosa e não pulsátil; pode ocorrer oclusão da artéria central da
retina ou uma paralisia de nervo craniano (especialmente paralisia
do sexto nervo)5.
As principais manifestações oftalmológicas da arterite temporal
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 7 - 10, jan / fev / mar 2014
são: oclusão da artéria central da retina; neuropatia óptica
isquêmica anterior; neuropatia óptica isquêmica posterior;
isquemia do quiasma óptico, amaurose fugaz; uveíte isquêmica,
hipotonia, pupila tônica, alucinações visuais, ulceração da córnea;
catarata, glaucoma, conjuntivite; miose, midríase, síndrome de
Horner; diplopia, oftalmoplegia, nistagmo, ptose2,5,6.
Embora a neuropatia óptica isquêmica deva sempre levar a
suspeita de arterite temporal, deve ser lembrado que a maior parte
dos indivíduos apresenta a forma não arterítica da doença (apenas
5 a 10% dos casos da NOIA são causados por arterite temporal). A
maior parte dos pacientes com NOIA tem a forma não arterítica da
neuropatia óptica isquêmica (NOIA-NA)1.
Algumas características na neuropatia óptica isquêmica anterior
podem auxiliar na diferenciação da forma arterítica (NOIA-A) (mais
grave e de tratamento mais urgente) para a forma não arterítica
(NOIA-NA). Assim, a perda visual costuma ser muito mais grave na
NOIA-A do que na NOIA-NA. Outros dados auxiliam na
diferenciação: a perda visual na NOIA-NA costuma a manifestar
pela manhã ao acordar (acredita-se que a hipotensão noturna
tenha um papel na sua gênese) enquanto que na arterítica não há
preferência. Esta última, por sua vez, pode ser precedida de perda
transitória da visão, o que é incomum na NOIA-NA. O disco óptico
dos pacientes com NOIA-NA geralmente é pequeno (disco
congenitamente cheio) uma vez que nesta afecção geralmente há
um fator predisponente local do disco óptico, enquanto que na
NOIA-A ocorre em qualquer tipo de papila óptica. Estes dados
podem servir para reforçar ainda mais a suspeita de arterite
temporal, que, no entanto, deve estar presente em todos
indivíduos com neuropatia óptica isquêmica1.
A perda visual na arterite temporal pode também decorrer de
neuropática óptica isquêmica posterior (sem edema de papila na
fase aguda), por oclusão da artéria central da retina ou por
síndrome ocular isquêmica. A neuropatia óptica isquêmica
posterior é muito menos comum que a anterior, mas também deve
levar suspeita de arterite temporal, uma vez que raramente é
causada por outra afecção. A oclusão da artéria central da retina
deve levar a suspeita de arterite temporal em todo paciente idoso1.
Perda transitória da visão pode preceder a NOIA ou a oclusão da
artéria central da retina. Portanto, a arterite temporal deve sempre
ser incluída no diagnóstico diferencial de amaurose fugaz no
idoso1.
Diplopia e oftalmoplegia devem levar a suspeita de arterite
temporal no idoso, uma vez que ocorre em 12% dos indivíduos
acometidos. A etiologia da diplopia pode ser a isquemia dos
músculos extra-oculares na orbita, nos nervos oculomotores,
troclear e abducente ou isquemia do tronco encefálico1.
Dentre as manifestações neurológicas, a principal queixa é a
cefaléia. A cefaléia apresentada é nova (iniciada há pouco tempo,
em torno de 15 dias a um mês e diferente de outra dor de cabeça,
que poderia ter anteriormente). Caracteriza-se por uma dor
intensa, uni ou bilateral, com períodos de intensificação,
superficial, piora com o contato (pentear cabelo, escovar os
dentes, coçar a testa)2. Além desta, pode apresentar uma série de
outras manifestações, como: depressão, confusão mental,
demência, psicose; infarto ou hemorragia cerebral, episódios
isquêmicos transitório; ataxia, tremor, surdez, tinitus, vertigem
(manifestações relacionadas a artéria facial; paralisia facial;
síncope, convulsões, meningismo, diabetes insípido; mielopatia
transversa; neuropatias periféricas2.
Essas outras manifestações não são tão freqüentes como a
cefaléia, mas em alguns casos é a cefaléia que pode estar
ausente, com a presença de outros sintomas (arterite de células
gigantes oculta). A perda visual pode ser, neste caso, a primeira
manifestação. Esta é uma característica importante, pois cerca de
32% das arterites de células gigantes pode cursar sem cefaléia2.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 7 - 10, jan / fev / mar 2014
Diagnóstico
O diagnóstico deve ser suspeitado em todos os pacientes com mais
de 50 anos e que apresentem as queixas visuais acima
mencionadas e particularmente aqueles que têm neuropatia óptica
isquêmica. Cefaléia, dor na região temporal, claudicação de
mandíbula, e história de diplopia passageira e perda transitória da
visão, bem como as demais queixas sistêmicas acima
mencionadas, reforçam muito a suspeita diagnóstica1.
Alguns exames laboratoriais são muito importantes no diagnóstico
e devem ser solicitados de imediato antes da introdução da
terapêutica com corticosteróides – Tabela 21).
A velocidade de hemossedimentação (VHS) caracteristicamente se
mostra elevada na doença. É difícil estabelecer um valor normal
para VHS no idoso. O método mais aceito é que divide a idade do
paciente por 2 para se obter o limite superior do valor normal. Nos
indivíduos do sexo feminino acrescenta-se 10 à idade e, em
seguida, divide-se por 2. Outros autores sugerem diferentes
valores com limite superior. Foi sugerido que o valor limite do
normal foi de 33 mm para homens e 35 mm para mulheres7. Usando
esses valores em um grande numero de casos de arterite temporal,
observou que o VHS tem sensibilidade de 92% e especificidade
também de 92%. Os pacientes com arterite temporal geralmente
apresentam valores muito elevados, mas deve ser lembrado que o
VHS pode ser normal nesta doença, especialmente nas suas fases
iniciais. Assim, VHS normal não deve servir para excluir
definitivamente o diagnóstico em um paciente com características
clinicas da doença1.
A proteína C reativa é outro exame que pode ser útil na suspeita de
arterite temporal. Normalmente presente em quantidades baixa no
indivíduo normal, eleva-se quando há dano tissular. Acredita-se que
a proteína C reativa é mais sensível (100%) do que a velocidade de
hemossedimentação (92%) e que a combinação de ambos foi o que
levou a maior especificidade (97%) no diagnóstico da afecção1,7.
Os exames laboratoriais podem ainda demonstrar uma anemia
moderada, elevação do fibrinogênio sérico e da proteína alfa2.
Habitualmente solicitamos para os pacientes suspeitos:
hemograma completo, VHS, proteína C reativa e eletroforese de
proteínas. É importante salientar que é preferível o método
Westergreen do VHS uma vez que pode evidenciar melhor
elevação do VHS (os dados acima mencionados referem-se ao
VHS por esse método). Outra observação é que, em nosso meio,
alguns laboratórios ainda utilizam a determinação de VHS de duas
horas, enquanto que os valores acima se referem à de uma hora, de
acordo com quase todos os trabalhos nessa afecção. Com relação
à proteína C reativa, deve-se salientar que ela é considerada
positiva quando se mostra acima de 0,5 mg/dl. Esse valor foi
utilizado (o que foi levado a sensibilidade de 100% ao teste),
utilizando estes valores, a especificidade da proteína C reativa foi
de 83% nas mulheres e 79% nos homens7. No entanto, quando
analisou os dados, observou que um valor acima de 2,45 mg/dl é
que foi considerado muito sugestivo da doença. Em decorrência
disso, é interessante obter proteína C reativa em laboratório que
fornecem a dosagem (algumas determinas apenas se é positiva ou
negativa), tanto no diagnóstico como na monitoração do tratamento
dos pacientes com arterite temporal1.
A biópsia da artéria temporal deve ser realizada em todos os
pacientes suspeitos da doença. A confirmação diagnóstica com
estudo anatomopatológico é importante para justificar a colocação
do paciente em regime terapêutico prolongado, com efeitos
colaterais possíveis. O achado de artérias normais (sem
espessamento, dor ou vermelhidão) ao exame clínico também não
deve servir para afastar o diagnóstico de arterite temporal e nem
para evitar a biópsia que é sensível em 95% dos casos e, em 100%,
específico para a doença. A biópsia deve ser realizada no lado que
houver a dor na região temporal e, se possível, no local doloroso.
Quando não há dor nessa região, a biópsia inicialmente deve ser
feita do lado da perda visual. Quando a biópsia for negativa e ainda
09
se suspeita fortemente do diagnóstico, esta pode ser repetida do
lado contralateral ou até em um local diferente da artéria do mesmo
lado já operado. É importante a remoção de um fragmento
adequado de, pelo menos, 2,5 cm (se possível, 4cm ou maior) para
aumentar a chance de positividade do estudo anatomopatológico.
Quando o paciente apresenta biópsias negativas e persiste com
VHS elevado é importante considerar outras causas para a
elevação, como neoplasias, infecções ou outras doenças do tecido
conectivo1.
Avaliação da artéria temporal superficial à ultrassonografia com
dupex colorida é empregada no diagnóstico de artrite temporal.
Um halo hipoecóico em torno da artéria temporal superficial foi
relatada em 73% dos pacientes com artrite temporal comprovada
por biópsia. O halo representa edema da parede arterial, foi
observado bilateralmente em um subconjunto significativo de
pacientes e desapareceu, em media, 16 dias após o inicio dos
corticosteróides. A presença de halo teve uma sensibilidade de
73% e uma especificidade de 100% para AT. A maioria dos
reumatologistas ainda usa a biópsia como padrão ouro para
diagnóstico de artrite temporal8.
Tabela 1. As artérias mais freqüentemente envolvidas5:
Diagnóstico diferencial
Neuropatia óptica isquêmica não arterítica (pacientes pode ser
jovens, geralmente com uma perda visual menos acentuada, não
tem os sintomas associados de ACG enumerados anteriormente, e
geralmente tem VHS normal5.
Neurite óptica inflamatória (papilite) acomete um grupo etário mais
jovem, tipicamente a perda visual é menos acentuada e de inicio
tão súbito, dor a movimentação ocular, o edema do disco óptico é
mais hemorrágico, células freqüentemente estão presentes no
vítreo posterior, ausência de sintomas ACG. Tumor compressivo
do nervo óptico perda visual lentamente progressiva, pouco ou
nenhum sintoma em comum com a ACG. Oclusão da veia central
da retina (perda visual acentuada pode ser acompanhada por um
defeito pupilar aferente e edema de disco, mas a retina revela
hemorragias difusas estendendo até a periferia). Oclusão da
artéria central da retina (perda súbita, indolor e acentuada com
defeito pupilar aferente, mas o disco não se mostra edemaciado e
edema de retina com uma mancha vermelho cereja
freqüentemente pode ser observado5.
Tratamento
A arterite de células gigantes responde ao tratamento com
corticóides apresentando boa resposta, diminuição dos sintomas e
melhora da qualidade de vida do paciente.
A) Fase aguda2:
· Prednisona: 1,5 a 2,0 mg/kg/dia, podendo aumentar até 60 mg se
os sintomas não desaparecerem nos primeiros dias de tratamento;
· Metilprednisona: em pacientes em via de terem uma perda visual,
inicia-se o tratamento de forma mais agressiva com 250 mg EV 6/6
horas durante 5 dias, passando depois para a Prednisona.
B) Manutenção2:
Quando os sintomas desaparecem e o VHS começa a se
normalizar, reduz-se a dose para 15 a 30 mg de Prednisona,
mantendo por vários meses. Segundo alguns autores, quando há a
associação com a Polimialgia Reumática, deve-se manter a
medicação por vários anos.
C) Seguimento2:
· Monitorar o VHS semanalmente até o desaparecimento dos
sintomas, depois quinzenalmente durante 2 meses; isto é muito
importante, pois temos que ter a certeza de que as queixas dos
pacientes se redimiram, assim como o processo inflamatório da
arterite;
· Monitorizar recorrências por 6 a 12 meses;
A arterite de células gigantes pode continuar ativa por um período
que varia de dois a 14 anos.
10
Tabela 2. Servem de auxílio para o diagnóstico, sendo de utilidade5
Considerações finais
A artrite temporal apesar dos inúmeros sintomas é visto que muitos
deles podem ser sutis, transitórios e bastante inespecíficos. Assim,
a suspeita diagnóstica pode não ser feita por um clínico, mesmo
que experiente. Se ainda estiver instalada a complicação mais
temida, a neuropatia óptica isquêmica, o índice de cura será
bastante baixo se as medidas profiláticas e as condutas
terapêuticas forem observadas após os sinais e sintomas
oftalmológicos.
Referências
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Neuroftalmologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2008.
2. Palheta Neto FX, Carneiro KL, Rodrigues Jr OM, Rodrigues Jr AG, Jacob
CCS, Palheta ACP. Aspectos clínicos da arterite temporal. @rq Int
Otorrinolaringol. 2008;12(4):546-51.
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Vítreo. Conselho Brasileiro Oftalmologia. Belo Horizonte, 1998. Disponível
em: http://www.cbo.com.br/cbo/sociedades/retina/artigos/cmtrato6.htm
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arteritis. A pathological study to show the pattern of arterial involvement.
Arch Neurol. Nov 1972;27(5):378-91.
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Manual das doenças oculares “Wills Eye Hospital”. 4ª ed. Rio de Janeiro:
Cultura Médica; 2007.
6. Kanski JJ. Oftalmologia Clínica: uma abordagem sistemática. 6ª ed. Rio
de Janeiro: Elsevier; 2008
7. Hayreh SS, Podhajsky PA, Raman R, Zimmerman B: Giant cell arteritis:
validity and reliability of varios diagnostic criteria. Am J Ophthalmol.
1997;123:285-96.
8. Goldaman L, Ausilleo D. Cecil Tratado de Medicina Interna. 22ª ed. Rio de
Janeiro: Elsevier; 2008.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 7 - 10, jan / fev / mar 2014
Artigo de Revisão
Câncer de pulmão não pequenas células –
novas estratégias de tratamento
com terapia molecular
Lung cancer non-small cell (NSCLC) new treatment strategies with molecular therapy
Nayara Zortéa Lima¹
2
Sueli Monterroso da Cruz
RESUMO
A incidência do câncer de pulmão vem aumentando de
maneira considerável em todo o mundo. O tabagismo é um dos
principais fatores de risco e é um câncer diagnosticado na
grande maioria das vezes como uma doença avançada. O
tratamento pode ser realizado com cirurgia, quimioterapia,
radioterapia e terapia-alvo molecular, esta última sendo o
destaque no cenário metastático. Existem diversos alvos
moleculares em estudos que têm sido usados como
verdadeiros biomarcadores preditivos de resposta à
terapêutica-alvo molecular, ou seja, quando há interação entre
biomoléculas e o tratamento administrado ao paciente.
Estudos analisados mostraram benefício na sobrevida e
qualidade de vida com a terapia molecular em câncer de
pulmão não pequenas células. A maioria dos cânceres de
pulmão é diagnosticada em fase avançada. Estudos com a
terapia-alvo molecular vêm sendo mais detalhados nestes
estágios notando grandes benefícios. O Cetuximab parece
não ter um papel no CPNPC, enquanto o Gefinitib teve
aprovação em pacientes com EGFR mutado e o Erlotinib
mostrou melhora na sobrevida global como terapia de
manutenção.
ABSTRACT
Lung cancer incidence is increasing considerably around the
world. Smoking is a major risk factor, and is a cancer diagnosed
in most cases as an advanced disease. The treatment can be
performed with surgery, chemotherapy, radiotherapy and
molecular targeted therapy, this latter being the highlight in the
metastatic setting. There are several studies on molecular
targets that have been used as true biomarkers predictive of
response to therapy molecular target, or when there is an
interaction between biomolecules and treatment administered
to the patient. Studies analyzed showed survival benefit and
quality of life with the molecular therapy in non-small cell lung
cancer. The majority of lung cancer is diagnosed at advanced
stages and the studies with molecular targeted therapy have
been noticing more detailed stages in these great benefits.
Cetuximab appears not to have a role in NSCLC, whereas
Gefinitib was approved in patients with mutated EGFR and
Erlotinib showed improvement in overall survival as
maintenance therapy.
Key words: Lung Cancer. Molecular Targeted Therapy.
Descritores: Câncer de Pulmão. Terapia-Alvo Molecular.
Introdução
Estimam-se 17.210 casos novos de câncer de pulmão em homens
e 10.110 em mulheres, no Brasil, no ano de 20121. É o câncer que
mais leva ao óbito, sendo a principal causa de morte em homens e,
na mulher, só perde para câncer de mama1-3. O principal fator de
risco é o tabagismo, tendo também exposição ao fumo passivo,
DPOC, fibrose pulmonar, trabalho ocupacional (asbesto)1-3.
Na prática, os carcinomas pulmonares são classificados em
carcinomas de pequenas células e carcinomas não de pequenas
células. Este último compreende o carcinoma de células
escamosas ou espinocelular, adenocarcinoma e carcinoma
indiferenciado de grandes células2. O tipo mais agressivo e com
pior prognóstico é o tumor de pequenas células.
O câncer de pulmão é clinicamente silencioso no maior período de
sua evolução, os sintomas dependem localização do tumor,
invasão tumoral das estruturas adjacentes e doença metastática.
Os mais comuns são tosse, dispneia, hemoptise, dor torácica. Os
principais sítios metastáticos são adrenais, fígado, cérebro e
ossos1,3.
O estadiamento é necessário para determinar prognóstico e
tratamento do câncer do pulmão não pequenas células ( CPNPC). A
sobrevida nos estádios iniciais é em torno de 40 a 75%, nos estádio
IV à sobrevida é 1 a 5% em cinco anos1,2,4.
O tratamento pode ser realizado com cirurgia, quimioterapia,
radioterapia e terapia-alvo, dependendo do estadiamento e
performance status do paciente4. A ressecção cirúrgica é o
tratamento de escolha, porém a maioria dos diagnósticos é em fase
tardia, onde o tumor já se espalhou, sendo assim o objetivo do
tratamento é o controle local e à distância (micro metástase)1-3.
Com o advento de terapia-alvo molecular, a diferenciação entre os
subtipos de câncer de pulmão não pequenas células tornou-se
1) Residente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP
2) Chefe do Serviço de Oncologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP
Instituição: Serviço de Oncologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Correspondência: Nayara Zortéa Lima, Rua Pedro Américo, 60, Santos/SP. E-mail: [email protected]
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: 2014; publicado online em: 2014.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 11 - 13, jan / fev / mar 2014
11
fundamental para avaliação do prognóstico e a realização do
tratamento, especialmente na doença metastática4. Os agentes
biológicos de terapia-alvo molecular têm destacado-se no cenário
metastático, enquanto que o tratamento adjuvante baseia-se
principalmente em agentes quimioterápicos e/ou radioterapia4.
Há poucas décadas iniciou-se um questionamento sobre o
tratamento em estágios avançados de câncer de pulmão. Os
pacientes, até então, realizavam tratamento com cisplatina, que
mostrou efeito modesto sobre a sobrevida dos pacientes em
média de seis semanas e uma taxa de sobrevivência em um ano
de 20% em comparação com pacientes apenas tratado com
paliativo.
Métodos
Foi realizada revisão bibliográfica sobre o novo tratamento de
câncer de pulmão não pequenas células com a terapia-alvo
molecular nas bases de dados do PubMed, SCIELO, UPTODATE,
INCA e livros sobre câncer de pulmão os descritores de câncer de
pulmão e terapia-alvo molecular.
Discussão
As novas drogas apresentadas ao mercado são os biomarcadores
para a terapia-alvo. Atualmente, atuam em biomarcadores como
oncogene C-erB-1(expressão de receptor de fator de
crescimento), oncogene de fusão EML4-ALK(sua positiva indica
menor resposta à platina)5,6, expressão de ERCC e RRM1 e
finalmente mutação do K-Ras(25% dos adenocarcinoma e menor
sobrevida)7.
Cetuximabe: é um anticorpo monoclonal com alvo no receptor do
fator de crescimento epidérmico (EGFR) que é presente em 8085% dos pacientes com câncer de pulmão não pequenas células.
Foram estudados idosos ECIII sem performance ou que optaram
por não realizar QT padrão associado. Demonstraram-se pouca
toxicidade e sobrevida livre de progressão em um ano e dois anos
de 57,6% (IC 95%, 37,5-77,7%) e 46,6% (IC 95%, 25,2-67,9%)8.
Já em outro grupo, com pacientes jovens, ECIII concomitante com
QT (carboplatina + paclitaxel), houve 60% de toxicidade grau III e
aumento na sobrevida global em dois anos de 49,3%(IC 95%,
38,3-59,3%) e na sobrevida livre de progressão em dois anos de
55,2% (IC 95%, 44,6-65,7%)9.
Um novo estudo mostrou que a adição Cetuximab à quimioterapia
Cisplatina e Vinorelbina houve melhora da sobrevida mediana de
10,1 meses para 11,3 meses em pacientes com NSCLC avançado
e metastático. Com aumento de toxicidade com uso de
Cetuximabe, como rash, neutropenia febril, diarreia e reações
relacionadas à infusão10.
Ao avaliar a quimioterapia (carboplatina+taxano) sem ou com
associação com Cetuximabe em pacientes metastáticos no
estudo BMS099, não houve diferença significativa quanto a
sobrevida de livre de progressão (4,4 meses versus 4,2 meses;
HR 0,90, IC95% 0,76-1,07) e sobrevida global (9,7 meses versus
8,4 meses; HR 0,89,IC95% 0,75-1,05)11.
Inibidores da tirosina-quinase EGFR (gefitinibe e erlotinibe): a
principal mutação no EGFR é a deleção do exon 19 e a mutação do
exon 21. Ambas as mutações resultam na ativação do domínio
intracelular da tirosina-quinase que é associado à sensibilidade
dos agentes. Já a mutação T790M está associada à resistência à
terapia com inibidor da tirosina-quinase, que progride com seu
uso. A pesquisa de mutação do EGFR faz-se necessária12.
-Gefitinibe: o uso de gefitinibe, em paciente mutados, apresentou
taxa de resposta de 55%(IC 95%, 33-70) e sobrevida livre de
progressão de 9,2 meses(IC 95%, 6,2-11,8)13. Em outro estudo
com pacientes tratados com quimioterapia com ou sem erlotinibe,
a presença de EGFR foi preditiva de melhor resposta ao uso do
anticorpo14.
O estudo IPASS selecionou pacientes não tabagistas, asiáticos
12
para o uso desta droga ou carboplatina e paclitaxel. Desses, 64%
tinham a mutação do EGFR e receberam a droga após a
quimioterapiasem eviência de melhora na sobrevida global; mas
houve melhora neste grupo na sobrevida livre de progressão de
doença (9,5 versus 6,3 meses; HR 0,48; IC 95% 0,34-0,67), menor
sobrevida livre de progressão no grupo não mutado(1,5 versus 6,5
meses; HR 3,85, IC 95% 2,09-7,09)15.
Gefitinibe comparado ao Docetaxel em pacientes inicialmente
tratados com platina, apresentou melhora da sobrevida livre de
progressão com Gefitinibe (p=0,0441) e melhor taxa de
resposta(p=0,0007), porém, não houve diferença de sobrevida
global (p=0,4370) e sim na qualidade de vida16.
O estudo japonês WJTOG0203, comparou de três a seis ciclos de
quimioterapia com platina com ou sem manutenção com Gefitinibe,
mostrando melhora da sobrevida livre de progressão com Gefitinibe
de manutenção, mas sem diferença na sobrevida global17.
O estudo chinês INFORM, avaliou a manutenção de Gefitinibe
versus placebo após quimioterapia de primeira linha, observou
maior sobrevida livre de progressão com Gefitinibe (4,8 versus 2,6
meses, HR 0,42, IC 95% 0,33-0,55), contudo, houve mais efeitos
adversos como rash, diarreia e elevação das transaminases18
Erlotimibe: o estudo OPTIMAL comparou Erlotimibe com a
Gemcitamiba e Carboplatina em pacientes com EGRF mutado,
demonstrando melhora da sobrevida livre de progressão (13,1
versus 4,6 meses, HR 0,6, IC 95% 0,10-0,26) e a qualidade de vida
em comparação com Gemcitamiba e Carboplatina. Houve maior
toxicidade graus 3 e 4 com a quimioterapia como a neutropenia
trombocitopenia e, com Erlotimibe, as toxicidades graus 3 e 4, com
elevação de transaminase e rash19.
No estudo EURTAC, mostrou-se sobrevida livre de progressão com
erlotimibe(9,7 versus 5,2 meses; HR 0,37, IC 95% 0,25-0,54)
comparado com a quimioterapia à base de platina, não havendo
diferença significativa na sobrevida global20.
Na terapia de manutenção, o estudo SATURN observou pacientes
que não progrediram ou tiveram a doença estável durante a
primeira linha, foram alocados aleatoriamente para receber
Erlotimibe ou placebo. Havendo maior sobrevida livre de
progressão com Erlotimibe (2,3 versus 11,1 semanas; HR 0,71, IC
95% 0,62-0,82), sem diferença na sobrevida global (12 versus 11,1
semanas; HR 0,81, IC 95% 0,70-0,95)21.
O estudo ATLAS avaliou o uso de Bevacizumabe associado ao
Erlotimibe de manutenção versus Bevacizumabe associado a
placebo, após quimioterapia baseada em platina e Bevacizumabe.
Com maior sobrevida livre de progressão com Erlotimibe (4,8
versus 3,8 meses; HR 0,72, IC 95% 0,59-0,88)22.
Afatinibe: é uma droga ainda não comercializada, e em estudos de
cisplatina e pemetrexed em pacientes com EGFR mutado, mostrou
maior sobrevida livre de progressão (11,1 versus 6,9 meses; HR
0,58, IC 95% 0,44-0,78)23.
Bevacizumabe: é um anticorpo monoclonal recombinante que
atua no fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF) que, se
positivo, confere pior prognóstico.
O estudo E4599 onde foram estudados adenocarcinoma
metastáticos, que foram tratados com carboplatina e paclitaxel
com ou sem associação com bevacizumabe e sua manutenção ate
sua progressão, evidenciou aumento na taxa de resposta (35%
versus 15%), na sobrevida global (12,3 versus 10,3 meses; HR
0,79, IC 95% 0,67-0,92) e na sobrevida livre de progressão (6,2
versus 4,5 meses; HR 0,66). Em contrapartida, houve aumento de
risco de sangramento e também o número elevado de mulheres no
grupo com Bevacizumabe e ausência de dosagem de EGFR pode
ser indício de viés24.
O estudo AVAiL avaliou o tratamento com Cisplatina e Gencitamiba
com Bevacizumabe que apresentou melhora da sobrevida livre
doença (aproximadamente 1 mês) mas não na sobrevida global25. A
toxicidade do bevacizumabe foi tromboembolismo, hipertensão,
sangramento, proteinúria e hemorragia pulmonar
Crizotinibe: é um inibidor do ALK e da MET tirosina-quinase. O
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 11 - 13, jan / fev / mar 2014
adenocarcinoma de pulmão, 2-7%, tem mutação do gene EML4ALK, sendo pacientes geralmente não fumantes e que não
apresentam mutação do EGFR.
O estudo PROFILE 1005 demonstrou aumento na sobrevida livre
de progressão (8,5 meses, IC 95% 6,2-9,9), controle da doença em
12 semanas de 85% (IC 95% 80-89) e melhora clínica significativa,
com efeitos colaterais graus 1-2 tendo efeitos visuais, náuseas,
vômitos e diarreia, alem de pneumonite e neutropenia febril26.
Considerações finais
Na sua maioria, o câncer de pulmão (CPNPC) é diagnosticado em
fase avançada. O tratamento nesses estágios, com adventos de
drogas de alvos-moleculares específicos está trazendo benefício
tanto do ponto de vista de resposta clínica como qualidade de vida.
Necessitamos de mais estudos com novos biomarcadores para
estas terapias alvos serem mais efetivas. O Gefinitib teve
aprovação em pacientes com EGFR mutado e o Erlotinib mostrou
melhora na sobrevida global como terapia de manutenção.
Cetuximab parece não ter um papel no CPNPC.
Referências
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2012: Incidência de câncer no Brasil. Rio de Janeiro: INCA; 2011 Avaible
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13
Relato de Caso
Síndrome da megabexiga-microcolo
-hipoperistaltismo intestinal
The megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome
1
Bárbara Fernandes Carrasco da Silva
2
Rita de Cássia Fernandes Simões
RESUMO
ABSTRACT
Introdução: a síndrome da megabexiga-microcólonhipoperistaltismo intestinal (MMIHS) é uma enfermidade rara,
grave e congênita autossômica recessiva do recém-nascido,
caracterizada por distensão vesical e diminuição ou ausência
da peristalse intestinal, normalmente associado à rotação
intestinal incompleta e microcólon. Possui baixa incidência e
sobrevida restrita. A etiologia e patogênese não é toda
conhecida. O diagnóstico é geralmente feito quando o recémnato apresenta abdômen agudo obstrutivo associado à anúria,
na sua maioria. Porém tem-se realizado cada vez mais durante
o pré-natal. O tratamento varia de acordo com as malformações apresentadas, podendo ser farmacológico ou cirúrgico o
qual, quando bem sucedido, demonstra melhor prognóstico.
Relato de caso: gestante de 40 anos de idade apresentou, à
ultra-sonografia gestacional de 27 semanas, polidrâmnio,
imagem cística volumosa sugestiva de megabexiga, hidronefrose bilateral e desvio do eixo cardíaco para a esquerda. O
recém-nascido nasceu de parto cesariana com 32 semanas,
sexo feminino, evoluindo com débito alto pela sonda orogástrica e ausência de eliminação de mecônio até o sexto dia de
vida, sendo submetido a radiografia e ultra-sonografia do
abdômen para elucidação do diagnóstico.
Introduction: The megacystis-microcolon-intestinal
hypoperistalsis syndrome (MMIHS) is a rare, severe autosomal
recessive congenital anomaly in the newborn. It is
characterized by the distended bladder and decreased or
absent intestinal peristalses, usually associated with
incomplete intestinal rotation and microcolon. The etiology and
pathogeneses are not fully known. In most cases, the diagnosis
is normally made when the newborn presents acute abdominal
obstruction and anuria. However, it has been more and more
established prenatally. Depending on the types of
malformations presented, the treatment varies and it can be
either pharmacological or surgical, which demonstrates better
overall prognosis when successfully carried out. Case report: A
40-year pregnant woman at 27 weeks gestation presented
polyhydramnios, bulky cystic image suggestive of megacystis,
bilateral hydronephrosis and cardiac axis deviation to the left to
ultrasound. The female baby was delivered by cesarean section
at 32 weeks, and developed high debt by orogastric and no
passage of meconium until the sixth day of life being submitted
to radiography and ultrasonography of the abdomen to
elucidate diagnosis.
Descritores: anormalidades do Colo. Anormalidades de
Bexiga Urinária. Obstrução Intestinal. Recém-Nascido.
Síndrome de Berdon. Megabexiga-MicrocólonHipoperistaltismo Intestinal.
Key words: Colon Abnormalities. Urinary Abnormalities.
Introdução
A syndrome da megabexiga-microcólon-hipoperistaltismo
intestinal (MMIHS) foi primeiramente descrito por Berdon et al., em
19761. Trata-se de uma doença rara, grave e congênita do recémnascido. Essa síndrome é caracterizada por obstrução intestinal
funcional, associada à distensão abdominal, diminuição ou
abolição do peristaltismo intestinal e dilatação vesical sem
obstrução ureteral, associada muitas vezes à rotação incompleta
do intestino com microcólon2,3. De acordo com revisão, há 227
casos relatados na literatura3. A prevalência é maior no gênero
feminino (70,6%) e a sobrevida é restrita, sendo frequentemente
fatal no primeiro ano de vida. As causas relacionadas à morte
geralmente devem-se a sepse, insuficiência renal, desnutrição e
Intestinal Obstruction. Newborn. Berdon Syndrome.
penumonia3,4 . No que diz respeito à etiopatogenia, existem várias
prováveis hipóteses, porém, nenhuma claramente elucidada.
Talvez se relacione à falha no metabolismo da acetilcolina5 ou à
síndrome à uma destruição vacuolar e neurogênica das células
musculares das vísceras ocas6. A sintomatologia foi justificada pela
má utilização do glicogênio pelas células musculares lisas7.
Relatou-se a diminuição da expressão das células de Cajal no
intestino e na bexiga urinária, que são células marcapasso que
facilitam a propagação da neurotransmissão da contratilidade
muscular8, bem como à deleção da parte proximal do braço longo
do cromossomo 15.
O diagnóstico é, na maioria dos casos, feito quando o recémnascido apresenta quadro de abdômen agudo obstrutivo e anúria.
No entanto, tem-se observado um aumento do número de diagnós-
1) Residente de Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
2) Chefe do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Instituição: Serviço de Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
Correspondência: Av. Conselheiro Nébias, 677 ap. 12 – 11045-003 Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected]
Recebido em: 30/11/2012; aceito para publicação em: 17/01/2013; publicado online em: 10/04/2014.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma
14
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 14 - 15 jan / fev / mar 2014
tico realizado durante o pré-natal, onde são visualizados hidronefrose e megabexiga na ultrassonografia4,9. O diagnóstico realizado
por meio da ressonância magnética em uma gestante de terceiro
trimestre foi primeiramente feito em 200911.
O tratamento está diretamente relacionado ao grau das malformações vesical, intestinal, hepática e renal. O tratamento farmacológico baseia-se no uso de agente pró-cinéticos e hormônios gastrointestinais, associados à nutrição parenteral. O tratamento cirúrgico
varia de intervenções paliativas a múltiplos transplantes de
vísceras, que quando bem sucedido é o que apresenta melhor
prognóstico2,4,10.
Relato do caso
Gestante G4P3A1, 40 anos de idade, apresentou, ao ultrassom
gestacional de 27 semanas, polidrâmnio, imagem cística volumosa
sugestiva de megabexiga, hidronefrose bilateral e desvio do eixo
cardíaco para a esquerda. Foi submetida a duas amniodrenagens
de 1,2 e 1,550 litros, respectivamente, em um intervalo de quatro
semanas. Nesse mesmo intervalo, o feto foi submetido a três
drenagens vesicais por meio de punções, a fim de diminuir
possíveis lesões renais, sendo retirados 200, 600 e 605 ml,
respectivamente. O RN nasceu de parto cesariana com 32
semanas, sexo feminino, grande para a idade gestacional e
pesando 3270g, com Apgar 5 e 8, flacidez da parede abdominal
ântero-lateral e hemangioma em região epigástrica. Apresentou
desconforto respiratório, necessitando de intubação orotraqueal
na sala de parto. Evoluiu com débito alto pela sonda orogástrica e
ausência de eliminação de mecônio até o sexto dia de vida, sendo
realizada radiografia simples de abdômen, que demonstrou má
distribuição gasosa com grande distensão gástrica e de alças
intestinais proximais. Ao enema opaco, observou-se presença de
intenso microcolon. A ultrassonografia de abdômen demonstrou
dilatação pielocalico-ureteral bilateral e volumosa imagem cística.
No 15º dia de vida, foi realizada laparotomia onde se encontrou
estenose de íleo terminal e microcolon com perviedade, realizouse enterectomia com anastomose intestinal. A paciente evoluiu
com débito alto em sonda nasogástrica e ausência de trânsito
intestinal, com impossibilidade de alimentação via oral por três
semanas sendo então realizada nova, optando-se por gastrostomia, ileostomia e vesicostomia. Os segmentos ressecados foram
enviados a exame anatomopatológico, que mostrou presença de
células ganglionares e hipotrofia da camada muscular do cólon que
associado às informações de imagem e exame físico concluiu-se
que é um caso de MMIHS. A paciente encontra-se hoje com quatro
meses de idade, mantendo NPP e discute-se com a família e
equipe médica a possibilidade de transplante multivisceral.
Discussão
A dismotilidade gastrointestinal pode aparecer em diferentes
fenótipos de doenças entéricas musculares globalmente conhecidas como pseudo-obstrução intestinais crônicas, que em sua
maioria nos casos pediátricos são de causa primária. As condições
congênitas são geralmente associadas a sintomas extraintestinais. Oitenta e cinco porcento dos pacientes com miopatia e
dez por cento com neuropatia possuem megabexiga. A MMIHS é
parte do espectro de defeitos de motilidade intestinal.
Desde 1976, quando foi feita a primeira descrição de cinco casos
de recém-natos femininas com megabexiga, hipoperistalse
intestinal e microcólon1, pouquíssimos casos foram relatados.
Portanto, o tratamento da síndrome de Berdon ainda é, nos dias
atuais, um grande desafio aos cirurgiões pediátricos. O mesmo
autor tratou as recém-nascidas com gastrostomia, enterostomia e
cistostomia. Destes, dois pacientes evoluíram para óbito no
primeiro pós-operatório e os outros faleceram nos primeiros meses
de vida, evidenciando o frustrante prognóstico da síndrome1.
Atualmente, as opções de tratamento são restritas e pouco
resolutivas. Os hormônios gastrintestinais, como colecistoquinina
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 14 - 15 jan / fev / mar 2014
e gastrina, bem como os pró-cinéticos não têm mostrado grande
benefício em relação ao prognóstico3,4. A nutrição parenteral (NPP)
total ou parcial tem melhor resultado em sobrevida4. No entanto,
relatam-se inúmeras complicações dessa opção quando utilizada
em longo período de tempo, como hipertrigliceridemia, hepatotoxicidade e sepse secundária ao cateter utilizado para essa finalidade4,6.
Na literatura, as intervenções cirúrgicas incluem gastrostomia,
jejunostomia, ileostomia, cecostomia, ressecções segmentares de
jejuno e íleo, além de vesicostomia4.
Em 1999, foram relatados os primeiros casos de transplante
multivisceral2. Segundo revisão, até 2011, havia 12 relatos desse
procedimento (citando sobrevida de até 14 anos de idade),
referindo a não necessidade de NPP, evitando, portanto, suas
complicações2,3,10.
Considerações finais
O diagnóstico pré-natal de MMIHS é possível por meio de ultrasonografia pré-natal. Estudos que relatam a contribuição da RNM
na investigação de anomalias do trato digestivo no período prénatal ainda são raros, ainda que a RNM pode também ser útil no
diagnóstico de megabexiga associada, sugerindo MMIHS. A ultrasonografia realizada no período pré-natal, demonstrando uma
bexiga urinária dilatada e uma massa intra-abdominal num feto do
sexo feminino, deve alertar o médico para a possível presença de
MMIHS. O aconselhamento clínico-genético torna-se indicado em
futuras gravidezes.
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15
Relato de Caso
Torção de baço errante:
causa rara de dor abdominal em crianças
Torsion of wandering spleen: a rare cause of abdominal pain in children
1
Clarissa Santos Souza
Rita de Cássia Fernandes Simões2
RESUMO
Introdução: o baço errante representa uma condição rara
causada por alterações nos ligamentos esplênicos que
permitem a hipermobilidade do órgão. A apresentação clínica é
variada, podendo incluir desde casos assintomáticos até um
quadro de abdome agudo. Dentre as complicações possíveis,
a principal é a torção do baço errante que, constitui um
diagnóstico diferencial desafiador de dor abdominal aguda,
especialmente em crianças. O diagnóstico e a intervenção
precoces são necessários para a prevenção de graves
complicações como o infarto e a ruptura esplênica. Os
principais exames de imagem para diagnóstico de baço
errante e torção esplênica são o ultrassom Doppler e a
tomografia computadorizada. As opções de tratamento
incluem esplenectomia e esplenopexia. Relato de caso:
descrevemos o caso de uma menina de cinco anos de idade
com quadro de dor abdominal aguda devido à torção de um
baço errante, complicada por infarto esplênico. A paciente foi
submetida à esplenectomia e evoluiu satisfatoriamente, com
resolução da dor abdominal.
ABSTRACT
Introduction: The wandering spleen is a rare condition caused
by a defect in the splenic fixating ligaments, which leads to a
hypermobility of the organ. Clinical presentation is varied and
may range from asymptomatic cases to an acute abdomen.
Among the possible complications, the torsion of a wandering
spleen is the most common of them and represents a
challenging differential diagnosis of acute abdominal pain,
especially in children. The early diagnosis and intervention are
needed to prevent serious complications such as infarction and
rupture. The diagnosis of wandering spleen and splenic torsion
can usually be made by a Doppler ultrasound and abdominal
CT. Treatment options include splenectomy and splenopexy.
Case report: This case describes a 5-year-old girl with acute
abdominal pain due to the torsion of a wandering spleen,
complicated by splenic infarction. The patient was submited to a
splenectomy and presented a satisfactory development,
without abdominal pain.
Key words: Wandering spleen. Torsion. Splenectom
Descritores: Baço Errante. Torção. Esplenectomia.
Introdução
O baço errante é uma condição caracterizada pela ausência ou
frouxidão dos ligamentos esplênicos de sustentação que podem
levar a uma excessiva mobilidade e ao deslocamento do baço em
relação à sua posição normal1-7. A ocorrência dessa condição é rara
em adultos e ainda menos comum em crianças e sua
apresentação clínica é bastante variada4,8.
Devido à presença de um pedículo vascular alongado e à
hipermobilidade esplênica, o baço pode torcer e produzir
congestão venosa importante do órgão, com aumento de seu
volume, e eventualmente, comprometimento arterial e infarto,
causando um quadro de abdome agudo que necessita de
intervenção cirúrgica urgente9,10.
A torção do baço errante é considerada a principal complicação
dessa entidade. No entanto, representa uma causa infrequente de
abdome agudo e um diagnóstico diferencial desafiador de dor
abdominal, especialmente em crianças1,2.
O diagnóstico precoce e preciso é essencial para a prevenção de
complicações como infarto esplênico, abscesso, hemorragia por
varizes esofagogástricas, obstrução gastrintestinal e necrose da
cauda do pâncreas. Além disso, o tratamento cirúrgico
(esplenectomia ou esplenopexia) também deve ser realizado o
mais precocemente possível, pois sérias complicações podem
surgir em decorrência de um manejo expectante3,4.
Relato de caso
Paciente de 5 anos, do sexo feminino, apresentou-se ao serviço de
emergência com história de dor abdominal associada a vômitos
havia um dia. Os pais negaram a ocorrência de febre, tosse e
diarreia. Não possuía história de infecção recente do trato
respiratório superior, mudanças do hábito intestinal e de trauma
abdominal. Ao exame físico, estava com sinais vitais normais,
descorada e afebril. Apresentava abdome pouco distendido,
doloroso à palpação em flanco esquerdo, com baço palpável a
aproximadamente 8cm do rebordo costal esquerdo. Os exames
laboratoriais iniciais incluíam leucócitos = 16000 (0M, 11B, 64S),
PCR 100,1 e função hepática normal. Durante sua internação, foi
iniciada antibioticoterapia com rocefin e flagyl. Realizou ultrasonografia Doppler de abdome, que evidenciou baço tópico de
dimensões aumentadas, ecotextura heterogenia difusamente, com
1) Residente de Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Instituição: Serviço de Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
Correspondência: Clarissa Santos Souza, Av. Bernardino de Campos, 598 ap. 12 – CEP 11065-002 - Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected]
Recebido em: 30/11/2012; aceito para publicação em: 25/08/2013; publicado online em: 10/04/2014.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma
16
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 16 - 18 jan / fev / mar 2014
área hipodensa, septada de aproximadamente 50 mm, presença
de líquido livre perisplênico e acentuada redução da
vascularização esplênica, demais órgãos sem alterações. Sua
investigação diagnóstica incluiu também tomografia
computadorizada de abdome que revelou baço de dimensões
extremamente aumentadas, áreas sugestivas de infarto esplênico
e pequena quantidade de líquido periesplênico. À laparotomia, foi
identificado baço extremamente aumentado com coloração
heterogênea de aspecto necrótico, além de torção do hilo
esplênico de 360º associada à ausência dos ligamentos
esplênicos. Após distorção do pedículo vascular, não houve
alteração da coloração esplênica e, por isso, optou-se pela
realização de esplenectomia. A paciente evoluiu satisfatoriamente,
com resolução da dor abdominal e recebeu alta hospitalar no 4º dia
de pós-operatório. O laudo anatomopatológico demonstrou baço
de 354g com áreas de necrose substituídas por intensa
hemorragia com predomínio na região subcapsular (necrose
hemorrágica esplênica).
Figura1. Baço errante torcido à laparatomia.
Figura 2. Torção do hilo esplênico 360º.
Discussão
O baço errante é uma condição rara, presente em 0,1% a 0,2% de
todas as esplenectomias2,11. Caracteriza-se pela ausência ou
frouxidão dos ligamentos esplênicos que permitem a
hipermobilidade do órgão e consequente torção do baço em seu
próprio pedículo. Essa condição pode ocorrer em todas as idades,
porém, prevalece em mulheres em idade fértil entre 20 e 40 anos
(70% a 80%) e apenas um terço dos casos ocorre em crianças,
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 16 - 18 jan / fev / mar 2014
1,8-10,12
sendo a maioria (70%) acima dos 10 anos de idade
.
A etiologia dessa entidade pode ser multifatorial e é objeto de
debate entre os estudos. A hipermobilidade esplênica pode ser
decorrente de anomalia congênita durante o desenvolvimento do
mesogástrio dorsal ou estar associada a condições adquiridas
como fraqueza da parede abdominal, distensão gástrica,
multiparidade, esplenomegalia e, principalmente, gravidez.
Acredita-se que o período de gestação contribui para a frouxidão
ligamentar pelas alterações hormonais por meio da ação direta do
estrogênio. Em relação à etiologia congênita do baço errante, é
sustentada a teoria que a ausência ou malformação dos ligamentos
esplenocólico, esplenorrenal ou esplenofrênico indicam falha da
fusão do mesogástrio dorsal com a parede abdominal posterior
1,3,10,12
durante o segundo mês de embriogênese
. Essa teoria explica
a ocorrência na população pediátrica.
A apresentação clínica do baço errante é variável, podendo incluir
desde casos assintomáticos, pacientes com desconforto
abdominal vago até um quadro de abdome agudo. O sinal de
apresentação mais frequente em adultos é a presença de massa
abdominal com ou sem queixas gastrointestinais ou quadro de
abdome agudo. Já a apresentação mais comum em crianças é dor
3,8,13
abdominal aguda . A tríade clássica do diagnóstico clínico foi
reportada por Gindrey e Piquard em 1966: a) palpação de massa
abdominal de forma ovóide com bordo arredondado; b) mobilidade
especial da tumoração (movimentos não dolorosos em direção ao
hipocôndrio esquerdo, mas doloroso e limitado em qualquer outra
direção); e c) macicez à percussão do quadrante abdominal
superior esquerdo. No entanto, a presença de tumor abdominal ao
3,8,10,13
exame físico parece ser o achado mais consistente
. Nos
estudos de revisão pesquisados, foi encontrada massa abdominal
palpável com variação de 67% a 75% dos pacientes.
Clinicamente, os pacientes podem apresentar também sintomas
inespecíficos como náuseas, vômitos ou cólica abdominal.
Algumas vezes, pacientes assintomáticos podem descobrir a
patologia incidentalmente durante exame físico de rotina ou
3
exames de imagem . Geralmente, a presença de manifestações
clínicas ocorre quando há complicação devido à torção do pedículo
esplênico, produzindo congestão venosa, esplenomegalia e, em
alguns casos, evolução para isquemia, infarto ou ruptura. A torção
esplênica é a principal complicação do baço errante (incidência de
4,10
0,5%) e é considerada uma causa infrequente de abdome agudo .
Podem ocorrer também outras complicações como: abscesso,
hemorragia por varizes esofagogástricas, obstrução gastrintestinal
e necrose da cauda do pâncreas
Os exames laboratoriais usualmente são inespecíficos, mas
ocasionalmente revelam evidências de hiperesplenismo ou
asplenia funcional pela presença de corpos de Howell-Jolly no
esfregaço sanguíneo. Como o diagnóstico clínico geralmente é
difícil, exames de imagem não invasivos, como o ultrassom, a
tomografia computadorizada e a ressonância magnética são
3,4
modalidades comuns de diagnóstico . A ultra-sonografia é
considerada o exame de escolha por ser o mais confiável para o
estabelecimento do diagnóstico de baço errante e, apresenta como
vantagens, ser não invasivo, barato e poder realizar o diagnóstico
por si só. Além disso, consegue também determinar, por meio do
estudo com Doppler, a presença de torção e de isquemia esplênica.
Alguns autores descrevem a tomografia computadorizada como a
melhor escolha para identificar esta condição rara; no entanto, em
pacientes jovens, existe a desvantagem de ter que submeter a
criança à anestesia geral e estar associada à exposição de
8,9,12
radiação . As características da torção do baço errante na TC
contrastada incluem: a) baço localizado em posição anormal, em
mesogástrio ou pelve; b) estrutura circular de bandas alternadas de
radiolucência e radiodensidade, geralmente no hilo esplênico,
representa a torção do pedículo esplênico; e c) um defeito
intraluminal hiperdenso na artéria esplênica e veia podem ser vistos
na trombose aguda. Essa informação é valiosa para a decisão
cirúrgica entre esplenopexia e esplenectomia, especialmente em
2,11
crianças jovens .
17
As opções de tratamento incluem esplenectomia e
esplenopexia. No passado, a esplenectomia era considerada o
padrão-ouro de tratamento para baço errante, independente da
presença ou ausência de torção. Recentemente, o
conhecimento mais profundo sobre o papel do baço no sistema
retículo-endotelial tornou sua remoção desnecessária,
especialmente em crianças. O maior risco de realizar a
esplenectomia, principalmente em pacientes jovens, é a sepse
fulminante pós-esplenectomia que leva à alta mortalidade em
crianças. Sendo assim, a esplenopexia é sugerida para casos
não complicados e, com risco significativo de sepse pósesplenectomia. Além disso, pode ser considerada uma opção
cirúrgica razoável, mesmo em pacientes apresentando abdome
agudo, quando não houver evidência de infarto, suspeita de
magnilidade, trombose ou hiperesplenismo. Nessas situações,
assim como no caso relatado, a esplenectomia é a cirurgia da
2,9,12
escolha .
Considerando que o baço errante e suas complicações são
incomuns na população pediátrica, é importante o aumento da
suspeição dessa condição, assim como o uso adequado dos
exames de imagem para que haja um diagnóstico preciso e,
tratamento adequado. Consequentemente, complicações da
torção esplênica, como isquemia irreversível e perda da função
esplênica, poderiam ser prevenidas por meio do diagnóstico
precoce.
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18
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 16 - 18 jan / fev / mar 2014
Relato de Caso
Doença de Werdnig-Hoffmann
Werdnig-Hoffmann disease
Cláudia Maria Pechini Bento
1
Renata Almeida de Souza Carmo2
RESUMO
ABSTRACT
Introdução: a doença de Werdnig-Hoffmann, também
conhecida como atrofia espinhal infantil tipo I, é a alteração
neuromuscular mais freqüente entre as responsáveis pela
síndrome do recém-nascido hipotônico. É uma doença
hereditária, autossômica recessiva, causada pela
degeneração dos neurônios motores do corno anterior da
medula. Pode estar presente logo ao nascimento ou
manifestar-se dentro das primeiras semanas de vida,
caracterizando-se por hipotonia extrema e paralisia dos
membros. Sua evolução é fatal dentro dos três primeiros anos
de vida. Relato de caso: relata-se o caso de uma paciente de
sete meses de idade, com diagnóstico confirmado por
pesquisa genética da doença de Werdnig-Hoffmann aos cinco
meses. Com 15 dias de vida, sua mãe observou diminuição da
movimentação dos membros inferiores, choro fraco e
diminuição do tempo e da força de sucção em seio materno.
Evoluiu para insuficiência respiratória crônica, encontrando-se
em pós-operatório de gastrostomia e traqueostomia.
Introduction: The Werdnig-Hoffmann disease, known as
infantile spinal muscular atrophy type I, is the most common
neuromuscular disorder among those responsible for the
newborn hypotonic syndrome. This is an autosomal recessive
hereditary disease and it is caused by the degeneration of the
motor neurons in the anterior horn of the spinal cord. It may be
present at birth or manifest within the first weeks of life,
characterized by extreme hypotonia and paralysis in the limbs.
Its evolution is fatal during the first three years of life. Case
report: It is reported a case of a seven-month old patient
presenting a confirmed diagnose, by a genetic research, of the
Werdnig-Hoffmann disease at five months. When she was 15
days, her mother noticed the decrease of the lower limbs
movements, besides of a weak cry and a diminishment of the
time and the suction force in the maternal breast. Considering
that this case evolved to a chronic respiratory failure, the patient
is currently under our care due to postoperative tracheostomy
and gastrostomy.
Descritores: doença de Werdnig-Hoffmann. Atrofia Muscular
Espinhal.
Key words: Werdnig-Hoffmann Disease. Spinal Muscular
Atrophy.
Introdução
A doença de Werdnig-Hoffmann, também conhecida como atrofia
espinhal infantil tipo I (AME), é a alteração neuromuscular mais
freqüente entre as responsáveis pela síndrome do recém-nascido
hipotônico. É uma doença neurodegenerativa com herança
genética autossômica recessiva 1 . É a segunda doença
neuromuscular hereditária mais comum depois da distrofia de
Duchenne2. Sua incidência é de 1: 6.000 a 1: 10.000 nascimentos.
A frequência de indivíduos portadores (heterozigotos) da doença é
de um para cada 40 a 60 indivíduos3.
É causada pela degeneração dos neurônios motores do corno
anterior da medula e dos núcleos motores de alguns nervos
cranianos. Deve-se a mutações no gene SMN (survival motor
neuron) situado no cromossomo 5q13.1, presente em 98% dos
casos. Esse gene codifica a proteína de mesmo nome,
fundamental para a manutenção trófica do neurônio motor. Ainda,
em uma maioria dos casos, há mutações no gene NAIP (proteína
inibidora da apoptose neuronal) situado no mesmo cromossomo
que, como o nome indica, participa do ciclo vital do neurônio1.
A AME apresenta amplo espectro fenotípico, cuja classificação é
baseada na idade do início das manifestações clínicas. São
conhecidos quatro tipos: o tipo I (doença de Werdnig-Hoffmann) é a
forma infantil mais grave, diagnosticada até os seis meses de idade,
com o lactente incapaz de sentar-se; o tipo II é a forma infantil
crônica iniciada entre seis e 12 meses, sendo o lactente capaz de
sentar-se, mas incapaz de andar; no tipo III (doença de KugelbergWelander), entre dois e 15 anos, é capaz de andar; o tipo IV
apresenta início no adulto2.
É uma desordem de difícil diagnóstico e de tratamento ainda
incerto. Seu diagnóstico é dado pela evidência, tanto
eletrofisiológica como histológica, de desnervação do músculo.
Para confirmar o diagnóstico, é feita atualmente uma análise
molecular, que detecta a ausência do éxon 7 do gene SMN1. Por
ser uma doença neurodegenerativa progressiva, o paciente
1) Médica Residente de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
2) Médica do Serviço de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Correspondência: Cláudia Maria Pechini Bento, Rua Pedro Américo, 60 – Santos/SP, Brasil.
E-mail: [email protected]
Recebido em: 30/11/2012; aceito para publicação em: 05/05/2013; publicado online em: 10/04/2014.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 19 - 21 jan / fev / mar 2014
19
necessitará de vários cuidados especiais, que podem estacionar o
progresso da doença assim como proporcionar melhor qualidade
de vida.
Apresentamos a seguir o caso de uma paciente portadora da
doença de Werdnig-Hoffmann.
Relato de caso
Paciente do sexo feminino, sete meses de idade, com diagnóstico
confirmado da doença de Werdnig-Hoffmann aos cinco meses.
Apresentou duas internações anteriores por quadro de pneumonia
provavelmente aspirativa e para realização de exames para
investigação de refluxo, sendo realizada EED e posterior
gastrostomia e traqueostomia. Nasceu de parto cesárea, a termo,
2.700g, sem intercorrências, tanto durante a gestação quanto no
período pós-natal. A mãe refere que, em torno de 15 dias de vida,
observou lactente com diminuição da movimentação dos membros
inferiores, choro fraco e diminuição do tempo e da força de sucção
em seio materno. Devido ao quadro ser semelhante ao de filha
anterior já falecida, a genitora logo procurou atendimento
neuropediátrico sendo, então, encaminhada ao serviço do Hospital
das Clínicas de São Paulo. Neste, foi realizada pesquisa genética
e confirmado o diagnóstico da doença de Werdnig-Hoffmann. Hoje
faz acompanhamento com fisioterapeuta e fonoaudiólogo.
Evoluindo para insuficiência respiratória crônica, a paciente
encontra-se em nosso serviço devido a pós-operatório de
gastrostomia e traqueostomia. A mãe relata que sua filha
primogênita apresentou evolução semelhante, iniciando com
hipotonia no primeiro mês de vida com rápida progressão após um
mês, quando então foi encaminhada à neuropediatria já com
ausência de movimentação de membros inferiores, movimentação
presente, porém diminuída de membros superiores, sem
sustentação cervical. Em São Paulo, foi solicitada
eletroneuromiografia (ENMG), que se mostrou característica da
doença em questão, sendo após isso realizada pesquisa genética
que então confirmou o diagnóstico de AME tipo I. Após realização
de traqueostomia e gastrostomia, aos 10 meses, manteve-se em
casa com Home Care, vindo a falecer aos 10 anos de idade. A mãe
nega casos semelhantes entre familiares e nega consangüinidade
com o pai. Nossa paciente em questão, ao exame físico,
apresentava-se com peso de 4,5kg, ativa, alerta, interage com o
meio, mímica facial preservada, fasciculação de língua. Tinha
abundante secreção oral, fontanelas normotensas, reflexos
abolidos, tórax simétrico com discreta forma em sino, retração
subcostal discreta. Na avaliação do aparelho locomotor,
encontrava-se em atitude passiva, com quadro de hipotonia
simétrica generalizada, sem hipotrofia, ausência de controle
cervical e de tronco, com diminuição de força muscular
globalmente. Os membros encontravam-se com alguma
movimentação espontânea, levemente fletidos (cotovelos e
joelhos), em rotação externa de quadril, com limitação da
amplitude de extensão de joelho.
Discussão
Quadro Clínico
A doença de Werdnig-Hoffmann já está presente ao nascimento ou
manifesta-se dentro das primeiras poucas semanas de vida,
caracterizando-se por hipotonia extrema e paralisia completa, ou
quase, dos membros, permitindo ao recém-nascido apenas
discretos movimentos de flexão e extensão dos artelhos e pulsos.
A criança permanece quase inerte, em decúbito dorsal, com os
membros inferiores fletidos e abduzidos, na clássica posição de rã.
Em alguns casos mais raros, pelo menos no início da doença, os
membros superiores podem estar bem menos comprometidos,
permitindo à criança movimentos até contra a gravidade1.
A motilidade do pescoço é nula e, quando se eleva, a criança pelos
braços, a cabeça permanece pendida para trás. A sucção é débil e
20
a deglutição, difícil. Finas fasciculações linguais estão, geralmente,
presentes e a motilidade facial acha-se quase sempre, preservada.
Não há alteração da motilidade ocular extrínseca ou intrínseca. Um
fino tremor das mãos pode estar presente. Normalmente não se
observam contraturas articulares1.
O exame neurológico revela, além de hipotonia extrema, paralisia
do tipo flácido, ou seja, aquela caracterizada por atrofia muscular
intensa e abolição universal dos reflexos profundos1. Não há
evidência de comprometimento cerebral e o nível de inteligência é
normal ou acima da média. O exame da sensibilidade é normal, não
havendo comprometimento da coordenação motora4.
Os músculos intercostais costumam ser intensamente afetados,
prejudicando a renovação do ar alveolar levando a insuficiência
respiratória crônica. A progressão das complicações respiratórias
surge como conseqüência direta da fraqueza e da fadiga dos
músculos respiratórios e pela incapacidade de se manter as vias
aéreas livres de secreções. Essa fraqueza muscular levará a uma
conformação do tórax em “sino” e à respiração paradoxal. A
deformidade torácica secundária à cifoescoliose grave diminui a
complacência pulmonar. A tosse ineficaz resulta em um clearence
inadequado das vias aéreas. A ausência de inspirações profundas
espontâneas leva à reinsuflação de zonas atelectásicas. Nesses
pacientes, a insuficiência respiratória envolve, principalmente, os
músculos intercostais com preservação relativa do diafragma5.
Vários aspectos clínicos incomuns são observados na AME. Um
deles é o padrão de distribuição da fraqueza muscular, que é mais
compatível com uma desordem miopática do que neurogênica. Os
músculos proximais estão mais envolvidos que os distais, as
pernas são mais afetadas que os braços, e estes são mais
acometidos do que face e diafragma, ou seja, não ocorre uma
distribuição homogênea da fraqueza e atrofia muscular3.
Diagnóstico
A manifestação de sinais clínicos característicos na criança, como
hipotonia, paresia, arreflexia e miofasciculações, deve ser
investigada com cautela, uma vez que esses sinais clínicos podem
estar presentes em outras neuropatologias.
Os exames complementares, inclusive as enzimas séricas, são
normais, com exceção da ENMG que revela processo neurogênico
do tipo ponta anterior. As velocidades de condução são normais. A
biópsia muscular revela atrofia intensa das fibras musculares do
tipo neurogênico1.
O estudo de genética molecular é o exame definitivo para o
diagnóstico da AME e poderia até mesmo ser o único realizado,
afinal é mais preciso e menos invasivo que os outros dois exames.
Porém, ainda não está amplamente disponível no Brasil. Por meio
deles, detecta-se a ausência completa do éxon 7 do gene SMN1.
Essa alteração é responsável pela redução dos níveis da proteína
de sobrevivência do motoneurônio (SMN), determinando, por
conseguinte, degeneração de motoneurônios alfa, localizados no
corno anterior da medula espinhal, resultando em fraqueza e
paralisia muscular proximal progressiva e simétrica4.
O estudo do portador, utilizado para identificar indivíduos
assintomáticos, por meio do emprego de técnicas de PCR –
quantitativas, permite a determinação do número de cópias do gene
SMN14.
Tratamento
Pelo fato de estarmos diante de uma patologia neurodegenerativa
progressiva, ainda sem tratamento farmacológico, o paciente
necessita de vários cuidados especiais, principalmente a terapia de
suporte, que podem estacionar o progresso da doença e prolongar
a vida do indivíduo.
A terapia de suporte envolve cuidados que abrangem suporte tanto
respiratório quanto nutricional, além de cuidados ortopédicos e
fisioterapêuticos, para que a criança não tenha um prejuízo
postural3.
A ventilação não invasiva proporciona melhor qualidade de vida
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 19 - 21 jan / fev / mar 2014
para esses pacientes, além de prolongar a sobrevivência e
eliminar os sintomas de hipoventilação alveolar. Este suporte
ventilatório mantém o transporte mucociliar normal, o fluxo da
tosse assistida e os níveis de produção de muco, além de
promover um melhor crescimento pulmonar e desenvolvimento da
caixa torácica, devido à correção do pectus escavatum5.
Para crianças totalmente dependentes do aparelho e com
dificuldade de deglutição ou hipersecretoras deve ser considerada
a realização de traqueostomia. Entretanto, a traqueostomia
mantida por tempo prolongado está associada a inúmeras
complicações como infecções, aumento da quantidade de
secreção, prejuízo do transporte mucociliar, sangramentos, morte
súbita por rolha de secreção e desconexões acidentais5.
A fisioterapia contribui para que a criança responda a estímulos,
além de auxiliar no desenvolvimento de seu raciocínio, na
interação e no contato com as pessoas e com o ambiente que a
cerca5.
Devido às doenças pulmonares serem a principal causa de
morbimortalidade nos pacientes com AME tipos I, os cuidados ao
paciente incluem um rápido acesso às intervenções clínicas
especiais e suporte respiratório quando necessário. Técnicas de
limpeza das vias aéreas e de mobilização das secreções são muito
úteis e incluem fisioterapia pulmonar e drenagem postural.
Também deve ter um rápido acesso à antibioticoterapia, além de o
paciente fazer parte de uma rotina de imunizações, abrangendo
diversas vacinas contra agentes que podem causar infecções
pulmonares graves3.
Deve-se atentar também aos vários problemas gastrintestinais,
como refluxo gastro-esofágico, constipação, distensão abdominal
e esvaziamento gástrico retardado. Assim, torna-se importante
evitar alimentos muito gordurosos, pois estes atrasam o
esvaziamento gástrico e aumentam o risco de ocorrer refluxo.
Como tratamento para o refluxo, podem-se utilizar inibidores da
bomba de prótons, bloqueadores da histamina e agentes prócinéticos. Em casos graves, em que a criança não consegue
alimentar-se por via enteral, deve ser considerada suplementação
calórica via parenteral para evitar o catabolismo muscular.
Em relação aos cuidados ortopédicos, devido à fraqueza dos
músculos paraespinhais, a escoliose progride lentamente e deve
ser monitorada com periodicidade. Podem ser feitas intervenções
como controle postural, controle de dores e contraturas, adaptação
das atividades diárias, mobilidade com cadeira de rodas ou
andador, órteses nos membros e terapias que incentivem o
desenvolvimento da mobilidade3.
Infelizmente, nenhum tratamento farmacológico para a AME
encontra-se hoje disponível. No entanto, algumas drogas que
estão sendo testadas no tratamento de pacientes com AME têm
como alvo terapêutico o gene SMN2. Drogas inibidoras da enzima
histona desacetilase têm sido investigadas devido a sua habilidade
em ativar a transcrição do gene SMN2, pois, quando a histona
encontra-se acetilada (histona desacetilase inibina), os fatores de
transcrição passam a ter uma maior acessibilidade a vários genes
(dentre eles o SMN2), favorecendo a transcrição dos mesmos.
Drogas clinicamente conhecidas, como o ácido valproico, o
butirato de sódio e o fenilbutirato são exemplos de compostos que
apresentam uma ação inibidora sobre a enzima histona
desacetilase. Outras drogas que estão em fase de estudo são a
hidroxiureia e as quinazolonas, que têm a capacidade de ativar a
transcrição do gene SMN2 através de mecanismos que não
interferem na atividade da enzima histona desacetilase3.
A utilização das células-tronco vem sendo estudada como fonte
celular promissora para o tratamento de desordens relacionadas
com a perda dessas células exclusivas, como é o caso da AME.
Assim, futuramente, as células-tronco poderão ser utilizadas na
recuperação de desordens neuromusculares3.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 19 - 21 jan / fev / mar 2014
Considerações finais
Devido à inexistência de um tratamento capaz de proporcionar a
cura definitiva dessa doença, as terapias de suporte tornam-se
muito importantes tendo como objetivo retardar o progresso da
doença, melhorar a função muscular residual dos pacientes,
proporcionando melhor qualidade e expectativa de vida.
Concomitantemente, várias drogas assim como a utilização de
células-tronco são fontes promissoras para uma possível cura.
Um ponto importante a ser ressaltado, especialmente representado
em nosso caso, é que, pelo fato da AME ser uma desordem de
origem genética recessiva, o aconselhamento genético é um
componente essencial para as famílias desses pacientes. É
fundamental um aconselhamento genético aos pais antes de novas
gestações, assim como se torna imperativo o planejamento familiar.
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2010;18(1):50-4.
21
Relato de Caso
Incontinência urinária de esforço recidivada –
opções terapêuticas: sling espiral
Refractory stress urinary incontinence: spiral sling as therapeutic option
1
Gabriel Marques Fávaro
2
André Luiz Farinhas Tomé
RESUMO
Introdução: as pacientes com incontinência urinária por
deficiência esfincteriana severa são um desafio cirúrgico
ímpar. As derivações urinárias e a oclusão uretral são
frequentemente a próxima etapa no tratamento quando as
intervenções prévias não surtem bons resultados. Relato de
caso: paciente de 52 anos, sexo feminino, foi submetida a
tratamento cirúrgico para correção de incontinência urinária de
esforço com sling retropúbico com tela de polipropileno,
evoluindo com extrusão vaginal da tela. Foi realizada
ressecção do segmento extruso, porém, com lesão do colo
vesical, com correção por rafia primária. Um novo estudo
urodinâmico evidenciou persistência das perdas urinárias aos
esforços, sendo indicado sling retropúbico com aponeurose.
No 90º PO evoluiu com sintomas de armazenamento vesical,
sendo diagnosticada erosão de fio de prolene para o interior da
bexiga, o qual foi retirado por cistoscopia. Evoluiu com perdas
urinárias aos mínimos esforços, compatível com deficiência
esfincteriana intrínseca severa. Optou-se pela realização de
sling espiral aponeurótico. A paciente encontra-se no 3º ano
pós-operatório e relata episódios eventuais de perdas urinárias
aos grandes esforços, com sensação de esvaziamento
completo e melhora da qualidade de vida.
ABSTRACT
Introduction: Patients with urinary incontinence due to severe
sphincter deficiency are a unique surgical challenge. The
urinary derivations and urethral occlusion are often the next
step in treatment when previous interventions are not
successful. Case report: A 52-year-old woman has been
submitted to surgical treatment for correction of stress urinary
incontinence with retropubic sling with a polypropylene mesh,
evolving into vaginal extrusion of the mesh. Resected segment
extrusion was accomplished, however, with injury of the bladder
neck, with correction by primary suture. A new urodynamic
study showed persistence of urinary incontinence to efforts,
being indicated retropubic sling with aponeurosis. In the 90th
PO, evolved to storage bladder symptoms, being diagnosed
wire prolene erosion into the bladder, which was removed by
cystoscopy. Postoperatively, the patient developed urinary
losses to minimum efforts, consistent with severe intrinsic
sphincter deficiency. It was decided for conducting spiral
aponeurotic sling. The patient is on the 3rd postoperative year
and report eventual episodes of urinary loss on efforts, with
sensation of complete emptying and improved quality of life.
Key words: Urinary Incontinence. Recurrence. Spiral Sling.
Descritores: Incontinência Urinária. Recidiva. Sling Espiral.
Introdução
Estima-se que a incontinência urinária afeta cerca de 250.00
mulheres no Canadá e 8 milhões de americanas com mais de 65
anos1,2. Um estudo mostrou que 24% das mulheres com idade
entre 18 e 44 anos e 37% das mulheres com 45 anos ou mais têm
sintomas de incontinência urinária de esforço1. No que diz respeito
às formas de tratamento, podem ser do tipo cirúrgico e não
cirúrgico. O tratamento não cirúrgico baseia-se na utilização de
fármacos como os agentes anticolinérgicos, relaxantes
musculotrópicos, inibidores de prostaglandinas, agonistas beta e
alfaadrenérgicos, antagonistas beta adrenérgicos, estrógeno e o
hormônio antidiurético, além de fisioterapia do assoalho pélvico e a
utilização de recursos mecânicos3. Já o tratamento cirúrgico
envolve uma série de técnicas, tais como: a colpossuspensão de
Burch, a suspensão endoscópica do colo vesical e o sling de
parede vaginal, este com maior destaque3. Nessa técnica, a faixa sling - simula o mecanismo de suporte do ligamento pubo-uretral,
fornecendo um ponto de ancoragem firme para os músculos
associados ao fechamento uretral4. A abordagem pode ser do tipo
supra-púbica, retro-púbica ou transobturatória.
Apesar das diversas opções terapêuticas, pacientes com
deficiência esfincteriana severa ainda representam um desafio
cirúrgico ímpar. As derivações urinárias e a oclusão uretral são
frequentemente a próxima etapa no tratamento de pacientes com
incontinência urinária de esforço (IUE), quando os tratamentos
prévios não surtem bons resultados5. O objetivo deste trabalho é
discutir a técnica e indicações de sling espiral por meio de um relato
de caso.
Relato de caso
Paciente de 52 anos, sexo feminino, caucasiana, com queixa de
perdas urinárias involuntárias aos médios esforços, como rir e
tossir, há 3 anos relatou trocas de forros (pads) de 4 a 5 vezes ao dia
e troca de vestes de 2 a 3 vezes ao dia. Dentre os antecedentes
1) Residente de Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
2) Assistente do Serviço de Urologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
Instituição: Serviço de Urologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
Correspondência: Rua Pedro Américo, 60 - 10º andar – 11075-905 Santos/SP, Brasil.
E-mail: [email protected]
Recebido em: 01/11/2012; aceito para publicação em: 01/06/2013; publicado online em: 10/04/2014.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
22
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 22 -24, jan / fev / mar 2014
pessoais, foram identificados: multiparidade (IV G, III Pn (I Pf), IA),
hipertensão compensada e hipotireoidismo; além de ter sido
submetida à colecistectomia e colpoperineoplastia. O cálculo do
índice de massa corpórea (IMC) indicou sobrepeso. Em relação ao
exame físico, não foram verificados prolapsos pélvicos
clinicamente significativos. Há 4 anos, foi submetida a tratamento
cirúrgico para correção de incontinência urinária de esforço com
sling retropúbico com tela de polipropileno, evoluindo com
extrusão vaginal da tela. Foi realizada ressecção do segmento
extruso, porém, com lesão do colo vesical, com correção por rafia
primária. Durante o pós-operatório, queixou-se, novamente, de
perdas urinárias contigentes aos esforços. Em seguida, foi
submetida a novo estudo urodinâmico, o qual evidenciou perdas
urinárias com pressão de perda (VLPP) de 78cmH2O, sendo
indicado e realizado sling retropúbico com aponeurose. No
entanto, no 90º PO, a paciente evoluiu com sintomas de
armazenamento vesical, sendo diagnosticada erosão de fio de
prolene para o interior da bexiga, o qual foi retirado por cistoscopia.
No seguimento do caso, evoluiu com perdas urinárias aos mínimos
esforços, com pressão de perda de 10 cmH20 compatível com
deficiência esfincteriana intrínseca severa. Optou-se pela
realização de sling espiral com faixa de aponeurose abdominal,
com 1 x 8 cm. Um mixter foi utilizado para passar a faixa entre a
uretra e o púbis (Figura 1). As extremidades da faixa foram
cruzadas na face ventral da uretra, criando-se um completo círculo
ao redor da mesma (Figuras 2 e 3). As suturas foram realizadas
com a própria faixa, sem tensão (Figura 4). O resultado cirúrgico foi
determinado pela auto-avaliação da paciente e avaliações do
resíduo pós-miccional e do trato urinário superior por meio de
ultrassonografia.
Figura 3 – Confecção do espiral com a faixa de aponeurose.
Figura 4 – Sling espiral aponeurótico ao redor da uretra média, com fixação
sem tensão.
Figura 1 – Mixter orientado para passagem da faixa entre a uretra e o púbis
após uretrólise.
No momento, a paciente encontra-se no 3º ano pós-operatório e
relata episódios de perdas urinárias eventuais aos grandes
esforços e associadas à repleção vesical, com baixo débito, com
sensação de esvaziamento vesical completo, sem a necessidade
de uso de forros (pads), demonstrando no diário miccional
intervalos diurnos a cada 3 horas e esvaziamento vesical completo
ao ultra-som.
Discussão
Figura 2 – Apreensão do fio na extremidade da faixa.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 22 -24, jan / fev / mar 2014
O sling espiral é reservado para pacientes com uma uretra
totalmente incompetente acompanhada de incontinência severa,
na qual múltiplos procedimentos falharam e para quem a oclusão
do colo vesical, o esfíncter artificial e um sling para obstrução do
colo vesical com subsequente necessidade de cateterização são as
únicas alternativas disponíveis5,6. Embora alguns autores sugiram o
uso de slings pubovaginais autólogos oclusivos e cateterismo
intermitente como alternativa para esta população, o objetivo do
sling espiral é evitar a retenção urinária em pacientes com chances
potenciais de cura da incontinência. Além disso, a natureza
obstrutiva destes slings oclusivos pode levar não somente ao
desenvolvimento de retenção urinária, mas também de
hiperatividade detrusora e, ocasionalmente, erosão do sling5-7.
Nessa difícil população, o suporte posterior da uretra não é
suficiente para se obter a continência. A compressão circular da
23
uretra pode levar a resultados clínicos satisfatórios, evitando-se a
erosão da uretra e a obstrução.
Essa técnica foi descrita com a utilização de uma malha macia de
polipropileno com 1 x 15 cm, que foi preparada com suturas de fio
de poliglactin zero em cada uma de suas pontas8. Após o
envolvimento da uretra na sua face ventral com a malha, os fios
são transferidos para a região suprapúbica e amarrados sem
tensão. Na sua casuística, para pacientes com sintomas severos
por deficiência esfincteriana intrínseca refratária, o sling espiral de
salvamento provou melhoras significativas no uso diário de forros
(5,9 para 1,7), no escore do questionário de qualidade de vida –
QOL (78% de melhora) e no escore do questionário de sintomas do
trato urinário inferior (2,8 para 0,7)6. Optamos pelo uso de tecido
autólogo pelos antecedentes cirúrgicos apresentados pela
paciente.
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surgical outcome and satisfaction determined by patient driven
questionnaires. J Urol. 2003;170:857.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 22 -24, jan / fev / mar 2014
Relato de Caso
Abdome agudo devido torção de ovário
causado por teratoma de ovário em crianças
Acute abdomen due to ovarian torsion caused by ovarian teratoma in children
Juliana Gasparina Gaspar Ribeiro¹
Juliana Ribeiro Cruz de Barros²
RESUMO
Introdução: as doenças de ovário em crianças são raras. A
torção de ovário em crianças devido a tumores que requerem
cirurgia é mais comum. Relato de caso: a paciente relatada foi
diagnosticada com abdome agudo devido torção de ovário por
teratoma de ovário por meio do exame clínico, exames
complementares e procedimento cirurgico. Considerações:
esse relato tem como objetivo fazer uma revisão do tema,
detalhando o diagnóstico, seguimento e tratamento nesses
casos.
ABSTRACT
Introduction: Ovarian diseases in children are rare. The
torsion of ovary due to ovarian tumors in children requiring
surgery is more common. Case report: The reported patient
was diagnosed with acute abdomen due to torsion of ovary
because of teratoma of ovary, performed by clinical
examination, laboratory tests and surgery. Considerations:
This case report aims to make a revision of the theme, detailing
the diagnosis, monitoring and treatment in these cases.
Key words: Acute Abdomen. Ovary.
Descritores: abdome Agudo; Ovário e torção.
Introdução
A torção de ovário é uma das causas mais comuns de dor
abdominal de origem anexial, ocorrendo em pacientes jovens e
necessitando de intervenção o mais precocemente possível, na
tentativa de manter a viabilidade do ovário comprometido1. A
manifestação ocorre quando o ovário e seu pedículo enrolam-se
no ligamento suspensor do ovário2.
Inicialmente, a torção compromete a drenagem linfática e venosa,
ocasionando edema e aumento de volume do ovário
comprometido e, com o passar do tempo, a circulação arterial
também é acometida, resultando em trombose, isquemia e, por
fim, infarto hemorrágico2. Quanto à etiopatogenia, em geral, a
torção anexial ou a torção ovariana deve-se a tumor móvel, de
médio volume, com pedículo longo, que sofre torção com
movimentos corporais. Outras teorias falam a respeito de
alterações circulatórias (venosas) que levam a torção do pedículo
ou então se devem ao peristaltismo intestinal ou ainda a
aderências ao epiploon e alças intestinais3.
A torção anexial pode acontecer em anexos sãos ou patológicos. A
causa mais comum é a torção de cisto ovário (cistoadenoma ou
teratoma), pois a torção apenas da trompa é muito rara3.
Patologias de ovários que requerem cirurgia em crianças são
raras. O quadro clínico, quando ocorre no lado direito é
comumente confundido com apendicite aguda. Os sintomas
variam de acordo com as formas com que se torce o anexo, ou
seja, lentamente, com intervalos assintomáticos ou de modo
brusco3. O quadro começa com dor intensa e súbita no
hipogastrico. Mais tarde, naúseas, vômitos, sinais de irritação
peritoneal (sinal de Blomberg positivo, contratura muscular,
meteorismo)3. A febre é incomum podendo ocorrer na presença de
complicação como na necrose de anexo envolvido. Ao toque
verifica-se tumor doloroso, de tamanho variável e concistência
cística3. Em relação aos exames laboratoriais, o hemograma
geralmente é normal, ocorrendo discreta queda dos valores de
hemoglobina ou aparecimento de leucocitose em vigência de
necrose, o que é incomum e auxilia no diagnóstico diferencial com
quadro de afecção inflamatória pélvica aguda1.
Relato de caso
Paciente com 11 anos, sexo feminino, procurou pronto-socorro
devido à presença de dor abdmoninal súbita com início havia sete
horas, localizada em abdome à direita, associada a naúseas e
vômitos. Negava sinais e sintomas associados. Apresentou
episódio de dor abdominal havia um mês, semelhante à
apresentada, com melhora por meio do uso de analgésicos. Foi
realizada hidratação intravenosa, anti-hemético e analgesia.
Devido à persistência do quadro, foi internada. Apresentava-se em
regular estado geral, desidratada, corada, com fáceis de dor. A
região abdominal estava com RHA normoativos, flácido, doloroso à
palpação principalmente à D e com descompressão brusca
negativa. Procedeu a investigação pela realização de exames
complementares: HMG completo (11.600 leucócitos, sem desvio);
PCR e urina I normais; bacterioscopia negativa; radiografia simples
de abdome com imagem em calcificação em região de fossa ilíaca à
direita; e ultra-sonografia mostrando presença de líquido livre em
cavidade abdominal entre alças e fossa ilíaca à D. Devido à imagem
calcificada à radiografia, realizou tomografia computadorizada,
mostrando massa cística anexial à direita, de conteúdo misto,
1) Residente de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
2) Pediatra no Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Instituição: Serviço de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Correspondência: Juliana Gasparina Gaspar Ribeiro, Rua Dr. Oswaldo Cruz, 506, apt. 33 – 11045-100, Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected]
Recebido em: 01/09/2012; aceito para publicação em: 01/06//2013; publicado online em: 10/04/2014.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 25 - 26, jan / fev / mar 2014
25
compatível com teratoma – Figura 1. Foi avaliada pela Cirurgia
Pediátrica, que solicitou CA125 11U/ml; Alfa fetoproteina: 88,5
mg/dl; HCG: menor 2 mIU/ml; Desidrogenase lática: 237U/l.
Indicado cirurgia devido a suspeita de torção de ovário à D por
teratoma. Foi realizada videolaparoscopia diagnóstica com
ooforectomia à D. Paciente evoluiu bem, com alta no terceiro dia de
pós-operatório. O anatomopatológico mostrou teratoma cístico
ovariano hemorrágico.
Figura 1 – A seta mostra presença de massa cística em ovário.
Discussão
O diagnóstico é feito pela história clínica, toque genital,
ultrassonografia, laparoscopia e em raras vezes, pela laparotomia
exploradora. O tratamento sempre é cirúrgico e o mais precoce
possível3. O diagnóstico é bem definido pela ultrassonografia (US)
associada ao Doppler, restando aos métodos seccionais a
indicação quando o quadro clínico for sugestivo de outras causas
de dor abdominal, como apendicite ou quando a US não puder ser
realizada (por exemplo, US endovaginal em pacientes virgens) ou
quando seu resultado for inconclusivo4. Os achados de imagem
dependem do tempo de evolução da torção ovariana e o sinal mais
comum, porém, menos específico, é o aumento de volume do
ovário comprometido. Essa especificidade aumenta se for
evidenciado estroma central sem folículos, com os últimos
dispostos perifericamente, o que é resultado de edema e
hemorragia2. Esse achado pode ser bem caracterizado pela TC
pós-contraste ou pelas sequências em T2 de RM sem saturação de
gordura2,3.
A detecção de hemorragia parenquimatosa ovariana é de grande
valia e sua extensão depende do grau e da duração da torção.
Assim, o infarto hemorrágico ocorre apenas nos estágios finais do
processo e a presença de hematoma subagudo está altamente
associada com infarto e necrose secundária do ovário envolvido2.
À TC, observa-se frequentemente a presença de massa anexial
separada do útero e, no caso de teratomas maduros como fator
causal, a presença de componentes de gordura macroscópica é
bastante útil nessa determinação5.
O útero pode apresentar-se desviado para o lado da torção, e
achados associados são frequentes, como ascite, obliteração dos
planos adiposos adjacentes ou mesmo um ovário aumentado de
volume e deslocado de sua posição habitual na fossa ovariana6, 7.
Outro sinal bastante útil é a identificação do ovário torcido
localizado na região anexial contralateral, o que pode ser
apreciado em exames sequenciais antes e após o episódio de
torção5.
Além disso, a presença de hematoma ovariano, decorrente do
infarto hemorrágico, pode ser bem caracterizada à TC sem o meio
de contraste, pela presença de focos com alta densidade (30 a 50
UH), sendo que no caso de medidas de densidade maiores que 60
UH há um aumento importante na especificidade para
componentes hemáticos2.
A fase contrastada pode mostrar vasos sanguíneos alargados ao
redor do anexo, o que é consistente com a congestão vascular
26
típica. Esses vasos podem apresentar aspecto espiralado,
juntamente com a trompa ou o anexo correspondentes. Todavia, a
identificação do "sinal do redemoinho", que representa o pedículo
ovariano torcido ao redor de seu eixo, é muito incomum (menos de
um terço dos casos) e de difícil caracterização, porém, quando
presente, é patognomônico de torção ovariana2.
Os achados de RM são muito semelhantes aos observados na TC,
sendo que o método possui melhor resolução de contraste e pode
determinar com a mesma clareza a existência de massa com
conteúdo gorduroso pela presença de alto sinal T1, com queda nas
sequências adquiridas com saturação de gordura, o que é
compatível com teratoma maduro2 .
Devido ao atraso diagnóstico, já que dor pélvica em crianças
raramente é investigada de maneira rápida, uma quantidade muito
pequena dos ovários torcidos pode ser salva durante a cirurgia.
Tradicionalmente, o tratamento cirúrgico da torção de ovário tem
sido a ooforectomia8. As principais razões para esta conduta, são
que o ovário de aspecto necrótico pode liberar fenômeno embólico
após distorção, poderia ser sede de tumor ou se deixaria tecido
necrótico abandonado na cavidade peritoneal9,10 . No entanto alguns
autores não levam em consideração estes fatores de risco e
preconizam a distorção11, 12.
O tratamento cirúrgico é postergado quando a suspeita de processo
tumoral. A incidência anual de neoplasia de ovário e 2,6 casos para
cada 100.000 mulheres por ano. A maioria dos tumores e benigna,
sendo que corresponde a apenas 1 % dos cânceres na infância7.
Na última década, a videolaparoscopia representou uma evolução
na tática cirúrgica, promovendo tratamento minimamente invasivo,
e proporcionando breve recuperação dos pacientes. O tamanho do
ovário entumecido, sua cápsula friável e a incerteza do correto
diagnóstico, levam a cuidados extras como necessidade de incisão
maior no momento da retirada da glândula da cavidade. Quando
não se dispoe de “endo-bags” para manter o ovário isolado na
cavidade principalmente em aspecto sugestivo de tumor, o melhor é
converter a cirurgia para a técnica aberta e não correr o risco de
rotura da cápsula de um tumor maligno e sua disseminação.
No caso apresentado o diagnóstico foi definido após a realização de
exames, pois somente com a clínica e exame físico, não ficou
definido o diagnóstico. Após a realização dos exames, pode-se
concluir que a paciente apresentava um tumor de ovário que levou à
torção do anexo à direita, sendo indicada a cirurgia de urgência.
Referências
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Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 1, p. 25 - 26, jan / fev / mar 2014
Relato de Caso
Implante de lente intra-ocular multifocal em paciente
com distrofia endotelial de Fuchs
Multifocal IOL implant in a Fuchs endothelial distrophy patient
1
Rodolpho Sueiro Felippe
2
Marcos Alonso Garcia
3
Celso Afonso Gonçalves
RESUMO
Introdução: A opção por lentes intra-oculares multifocais tem
sido bastante discutida em função dos critérios de seleção de
pacientes para este tipo de procedimento. Relato de caso:
Relata-se o caso de uma paciente portadora de distrofia
endotelial de Fuchs que foi submetida à cirurgia de
facoemulsificação com implante de LIO multifocal. Como
consequência, teve aumento de halos, glare e visão borrada,
sendo realizado o DSAEK para melhora dos sintomas.
Descritores: Facoemulsificação/Distrofia Endotelial de
Fuchs. LIO multifocal/indicações. DSAEK/Catarata.
Introdução
A opção de lentes intra-oculares (LIO) multifocais para pacientes
submetidos à cirurgia de catarata aumentou consideravelmente
nos últimos anos. Entretanto, os critérios de seleção de pacientes
para implante de LIO multifocal têm sido objeto de frequentes
discussões em função dos resultados obtidos. Visão borrada, glare
e halos são queixas comuns desses pacientes, o que traduz alta
taxa de insatisfação1,2.
Com isso, pacientes com outras doenças oculares, como a
distrofia endotelial de Fuchs não se apresentam como candidatos
a esse tipo de procedimento, uma vez que essa distrofia também
induz sintomas oculares, tais como glare, halos e visão borrada.
Este artigo relata o caso de uma paciente que foi submetida à
cirurgia de extração de catarata por facoemulsificação e implante
de LIO multifocal sendo portadora de distrofia endotelial de Fuchs.
Relato do caso
Paciente de 70 anos, sexo feminino, natural de Miami, Florida, foi
encaminhada para o Setor de Córnea do Massachussets Eye and
Ear Infirmary para avaliação. Apresentava queixa principal de
“borramento da visão” e história de blefaroplastia bilateral, em
2008 e facoemulsificação e implante de lente intra-ocular (LIO)
multifocal AcrySof ReSTOR (Alcon Laboratories, Fort Worth, TX)
no OS, em 2009. Era portadora de hipotireoidismo, hipertensão
arterial sistêmica e dislipidemia. Fazia uso de Sinvastatina,
Levotiroxina e Furosemida. Tinha histórico de mãe com glaucoma.
Ao exame oftalmológico, apresentava: AVcc 20/30 OD e
Brightness Acuity Test OE 20/60; exame refratométrico de -0,50 0,25 65º OD, -0,75 -1,25 115º OE e adição de +2,75 AO; pupilas de
ABSTRACT
Introduction: The choice for multifocal IOL have been very
discussed towards the selection of patients for this type of
procedure. Case report: The case of a Fuchs endothelial
dystrophy patient who underwent a phacoemulsification with a
multifocal IOL implant is described. As a result, the patient had a
increase of halos, glare and blurry vision and for this, a DSAEK
have been done in order to solve the symptoms.
Key words: Facoemulsification/Fuchs Endothelial Distrophy.
Multifocal IOL/indications. DSAEK/Cataracts.
4mm AO, Tonometria de 16mmHg AO às 10:52 da manhã e
motilidade ocular preservada. Apresentava pseudofácica OE com
LIO AcrySof ReSTOR no saco capsular e fácica OD com opacidade
de cristalino. Apresentava edema estromal corneano com Guttas e
microbolhas OD e Guttas em OE. Ao exame fundoscópico,
apresentava escavação de papila de 0,3 AO e não apresentava
alterações de vítreo, mácula, vasos e periferia de retina AO. Foi
realizada microscopia especular, com contagem celular de 1430
células/mm2 em OD e 1103 células/mm2 em OE, paquimetria ultrasônica com 562 micra OD e 573 micra OE. Planejou-se a realização
de DSEK. Realizou-se o DSEK após um mês e não houve
intercorrência. No entanto, no pós-operatório de sete dias,
apresentava AVcc CD1m OE e, à lâmpada de fenda, notou-se que o
transplante estava deslocado inferiormente. Optou-se pela
realização de novo DSEK, sendo realizado após 14 dias, sem
intercorrência. Sete dias após o novo DSEK, apresentava AVcc de
20/200 e foi verificada a presença de fluido na interface, sendo,
então, realizada a injeção de ar no ambulatório. Com 21 dias após o
segundo DSEK, apresentava AVcc 20/400 e ainda havia fluido na
interface. No entanto, com 24 dias, apresentou AVcc 20/80 e não
havia mais fluido na interface. No pós-operatório tardio de dois
meses, apresentou AVcc 20/25OD e AVcc 20/30 OE, refração de 0,50 -0,75 75 OD e +2,25 -0,75 68, paquimetria de 533 micra OD e
532 micra OE, tonometria de 12 OD e 13 OE e, à lâmpada de fenda,
opacidade de cristalino e Guttas difusas OD e transplante sem
alterações em OE com LIO multifocal no saco capsular. No pósoperatório tardio de dois anos e dois meses, apresentou AVcc 20/30
OD e AVcc 20/30 OE, refração de -0,50 -1,00 85 OD e plano -0,25
95, paquimetria de 552 micra OD e 564 micra OE e tonometria 14
OD e 16,5 OE. À lâmpada de fenda, apresentou opacidade de
cristalino e Guttae difusas OD (Figura 1) e transplante sem
1) Médico Residente de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
2) Médico Oftalmologista, Preceptor da Residência de Oftalmologia do Hospital Ana Costa/Santos, SP, Brasil.
3) Médico Oftalmologista, Chefe do Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Instituição: Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos, SP, Brasil.
Correspondência: Rua Pedro Américo, 60, 10º andar, 11075-905, Santos, SP, Brasil. E-mail: [email protected]
Recebido em: 01/11/2012; aceito para publicação em: 19/04/2013; publicado online em: 10/04/2014.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
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alterações em OE com LIO multifocal no saco capsular (Figura 2).
Nota-se que o fato de submeter à paciente ao DSEK alterou a
refração da mesma. Entretanto, essa mudança foi benéfica, uma
vez que a refração pré-operatória era de -0,75 de esférico em OE e
no pós-operatório era plano, favorecendo a paciente ao uso da LIO
multifocal.
operatória em pacientes candidatos a implante de LIO multifocal é
mandatória, a fim de se evitar resultados desfavoráveis. Exames
que avaliam a córnea mostram-se como importantes ferramentas
na escolha dos pacientes para este tipo de procedimento. A
microscopia especular mostra-se imprescindível, pois avalia a
vitalidade do endotélio corneano.
Nota-se que pacientes com insatisfação em função do implante de
LIO multifocal podem ser submetidos à explante da LIO e implante
de LIO monofocal6. No entanto, a realização de outros
procedimentos em detrimento do explante da LIO multifocal pode
ter resultados satisfatórios.
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Figura 2 – OD com Catarata e Guttae.
Discussão
Os implantes de LIO multifocal têm sido bastante discutidos
atualmente em função da existência de resultados desfavoráveis
com esse tipo de lente1,2. É notavel que a LIO multifocal é
responsável por sintomas de halos, glare e diminuição da
sensibilidade ao contraste3-5.
Sabe-se também que a distrofia endotelial de Fuchs afeta a
estrutura corneana, o que ocasiona sintomas de halos, glare e
diminuição da sensibilidade ao contraste.
Diante disso, sabe-se que uma aprofundada avaliação pré-
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Relato de Caso
Pleurostomia associada à tuberculose
Tuberculosis associated with thoracostomy
Beatriz Miyuki Kinjo¹
Egydio Pacheco Junior²
RESUMO
Introdução: a tuberculose é endêmica no Brasil e é mais que
essencial que se tenha conhecimento não somente da doença,
mas também de suas complicações cirúrgicas e o tratamento
mais eficaz. Relato de caso: relata-se o caso de tuberculose
pulmonar complicada com pneumotórax e empiema pleural,
refratário ao tratamento com drenagem de tórax, sendo
necessário o tratamento com pleurostomia. A paciente evoluiu
com melhora do quadro clínico, recebeu alta com orientação
de cuidados locais da pleurostomia e segue em
acompanhamento ambulatorial para tratamento da
tuberculose. Considerações finais: saber reconhecer qual o
tratamento ideal para casos de empiema pleural decorrente de
tuberculose é fundamental, pois diminui a morbimortalidade.
ABSTRACT
Introduction: Tuberculosis is endemic in Brazil and it is
essential to be aware not only of the disease, but also of its
surgical complications and of the most effective treatment for
the case. Case report: A case of pulmonary tuberculosis
complicated with pneumothorax and pleural empyema,
refractory to chest drainage, requiring treatment with
thoracostomy is reported. The patient had clinical improvement,
being discharged with the guidance of thoracostomy local care
and is under outpatient attendance for tuberculosis treatment.
Final comments: It is essential to know how to recognize the
ideal treatment for cases of pleural empyema caused by
tuberculosis because it reduces the morbidity and mortality.
Key words: Tuberculosis. Thoracostomy. Pneumothorax.
Descritores: tuberculose. Pleurostomia. Pneumotórax.
Introdução
A tuberculose é uma infecção bacteriana crônica de distribuição
mundial, sendo a segunda causa de morte por doença infecciosa
no mundo1. Desde 1993, a Organização Mundial da Saúde (OMS)
declarou-a uma emergência mundial. Há cerca de 75 mil novos
casos por ano, sendo este dado subestimado, já que nem sempre
a doença é notificada. O Brasil está entre os 22 países que
concentram 80% dos casos de tuberculose, sendo o Estado do Rio
de Janeiro o que tem maior taxa de mortalidade (7,0/100 mil
habitantes). O governo adotou medidas de controle como o
tratamento supervisionado e a municipalização do atendimento.
Com isso, diminui significativamente o número de óbitos e de
complicações2.
Até a primeira metade do século 20, antes do surgimento dos
fármacos antituberculose, o repouso e a colapsoterapia eram os
tratamentos disponíveis para a tuberculose pulmonar1. A partir de
1960, com a descoberta e a incorporação no tratamento de novos e
eficazes fármacos, a ressecção pulmonar foi perdendo espaço no
tratamento da tuberculose pulmonar em atividade, porém, ainda
mantém lugar cativo no tratamento das complicações que a
tuberculose acarreta1.
Atualmente se utiliza o seguinte esquema de tratamento, nos dois
primeiros meses, pelo Coxcip 4 (comprimido contendo dose fixa
combinada de rifampicina , isoniazida, pirazinamida e etambutol); e
nos quatro últimos meses pela rifampicina e isoniazida (cápsula
contendo 300mg de rifampicina e 200mg de isoniazida). A mudança
do esquema terapêutico ocorreu em 2009, devido ao aumento da
resistência primária à isoniazida (de 4,4% para 6%) e à isoniazida
associada à rifampicina (de 1,1% para 1,4%), observado no II
Inquérito Nacional de Resistência aos Fármacos anti_TB, realizado
no período de 2007-2008, em comparação com os resultados do I
Inquérito Nacional, conduzido em 1995 a 19973,4.
Entretanto, em complicações como empiema pleural crônico o
tratamento com pleurostomia se faz necessário, pois não há uma
resposta favorável somente antibioticoterapia. Reconhecer essa
condição diminui consideravelmente o tempo de internação assim
como a morbimortalidade5,6.
Relato de caso
Paciente, 46 anos, masculino, casado, natural de Pernambuco,
residente na cidade de Guarujá, diabético, tabagista, procura
atendimento médico com queixa de dor no peito. Relata que há um
mês iniciou quadro de tosse associada à expetoração esverdeada,
dispnéia e hemoptise e que nas últimas duas semanas vem
evoluindo com febre de 38º, de característica vespertina. Ao exame
físico, apresentava-se em regular estado geral, lúcido, descorado,
1) Residente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
2) Médico Pneumologista do Hospital Ana Costa, Santos/SP
Instituição: Serviço de Pneumologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.
Correspondência: Rua Santos, 404 ap. 102 /SP, Brasil. E-mail: [email protected]
Recebido em: 30/11/2012; aceito para publicação em: 05/08/2013; publicado online em: 10/04/2014.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
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hidratado, acianótico, anictérico e dispnéico 2+/4+, ausculta
pulmonar com murmúrio vesicular abolido em base de hemitórax
esquerdo com sibilos. Demais sistemas sem alterações relevantes
para o caso. Foi realizada radiografia simples de tórax (Figura 1) e
tomografia computadorizada de tórax (Figura 2), mostrando
pneumotórax à esquerda. O paciente foi internado em enfermaria
onde foi submetido à drenagem pleural fechada à esquerda para
fins terapêuticos.
Figura 3 – Radiografia simples de tórax após realização de pleurostomia.
Figura 1 – Radiografia simples de tórax evidenciando pneumotórax à
esquerda.
Figura 4 – Pleurostomia.
Discussão
Figura 2 - TC de tórax em corte transversal, mostrando pneumotórax à
esquerda.
Foi confirmada pela cultura de BAAR no escarro a infecção por
Mycobacterium tuberculosis, sendo iniciado tratamento com
esquema RIPE (rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol).
Mantém-se com grande desconforto respiratório e dor de forte
intensidade na região do dreno, que responde mal a analgésico.
Constatou-se diminuição da quantidade de secreção e ar drenado,
sendo optado fechamento do dreno. Evolui mal, com dispnéia e
constatado por exame radiológico aumento da área de
pneumotórax, sendo necessário abrir o dreno novamente que
apresentou saída de material purulento. Mesmo após abertura de
dreno, evolui sem melhora do quadro clínico, mantendo febre,
sendo optado o tratamento cirúrgico. Realiza-se pleurostomia com
toracectomia parcial – Figura 3. Teve melhora progressiva do
quadro clínico, tendo recebido alta com aconselhamento de
cuidados no local da pleurostomia (Figura 4) e seguimento
ambulatorial no tratamento da tuberculose.
30
O pneumotórax (presença ou acúmulo de ar na cavidade pleural) é
uma das complicações cirúrgicas da tuberculose. Ocorre pela
formação de fístula broncopleural produzida por ruptura de lesão
subpleural infectada ou não ou por ruptura de abscesso tuberculoso
para o espaço pleural. Seu diagnóstico é clínico-radiológico. Os
principais sintomas são a dor torácica, de início agudo e de
localização ipsilateral e a dispnéia. A conduta é determinada pela
gravidade do caso7.
No caso do pneumotórax, como o do paciente descrito, a grande
maioria dos casos requer somente a drenagem pleural fechada
como fase inicial do tratamento, exceto nos pacientes estáveis com
pneumotórax de pequenas proporções. Foi feita a drenagem
pleural fechada, porém, não ocorreu resultado satisfatório sendo
necessária a realização de pleurostomia devido à empiema pleural
crônico.
A pleurostomia trata-se de um método de drenagem aberta,
temporária ou permanente da cavidade pleural sem a utilização de
drenos ou tubos, com a finalidade de prover a drenagem
prolongada e saneamento do espaço pleural nos casos de
empiema crônico. Está indicada como procedimento preferencial
no empiema na fase crônica: quando ocorre espessamento pleural
que resulta em encarceramento pulmonar e encistamento da
coleção purulenta, usualmente em localização posterior, inferior e
lateral na cavidade pleural; quando se vislumbra evolução lenta e
hospitalização prolongada com outros métodos de drenagem
pleural; ou quando se considera a indicação de procedimentos
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cirúrgicos mais agressivos, como a decorticação pulmonar ou a
toracoplastia8.
A toracotomia pode ser realizada póstero- lateral ou a transversa
poupadora de músculos, bem como a longitudinal8. No caso foi
escolhida a póstero-lateral.
Diante dessas informações, pode-se compreender que conduzir
alguns casos de tuberculose nem sempre é uma tarefa fácil,
podendo haver diversas complicações e abordagens. Conduzir de
maneira adequada casos de tuberculose é mais que essencial
para a prática clínica. Para isso devemos saber reconhecer e tratar
não somente sua forma simples, mas também sua possíveis
complicações. Saber identificar a necessidade de tratamento
cirúrgico diminui a morbimortalidade, fazendo com que haja
melhora do quadro clínico e redução dos custos hospitalares, já
que diminui o tempo de internação5,6.
Com o caso descrito, foi visto que conduzir casos de pneumotórax
e empiema pleural secundários à tuberculose somente com
drenagem de tórax fechado, pode não ser eficaz e, que muitas
vezes se faz necessário pleurostomia. Devemos tentar identificar
essa condição o mais precocemente possível evitando seu
adiamento, pois é determinante para a melhor resolução do caso.
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Sua saúde em boas mãos
www.anacosta.com.br