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CENTRO DE ESTUDOS FETUS
Dra. LISIANE BARATTO
PATOLOGIAS INTESTINAIS BAIXAS
CONGÊNITAS
SÃO PAULO – SP
2011
1
Dra. LISIANE BARATTO
PATOLOGIAS INTESTINAIS BAIXAS CONGÊNITAS
Monografia apresentada ao centro de estudos FETUS
para a aprovação no curso de Pós Graduação em
Medicina Fetal. Sob orientação do Dr. Eduardo Isfer.
SÃO PAULO – SP
2011
2
AGRADECIMENTOS
Ao meu marido, Geverson, pelo apoio e incentivo diário à que me dedicou.
Aos meus pais Eneri e Gelmir, pela dedicação a minha formação e pela
preocupação e amor a cada dia.
Aos
meus
amigos
do
curso
de
Pós-Graduação,
companheirismo e horas de lazer.
Ao Dr. Eduardo Isfer por seus ensinamentos e amizade.
pela
amizade,
3
RESUMO
Tradicionalmente, sempre se utilizou do ultrassom convencional, ferramenta
imprescindível para o diagnóstico pré natal sendo este o ponto de partida para a
realização de outras técnicas diagnósticas, principalmente procedimentos invasivos,
como por exemplo a amniocentese ou para a decisão da conduta pré-natal e
assistência neonatal.
As patologias intestinais obstrutivas são um grande desafio para o
acompanhamento pré-natal, considerando os inúmeros fatores implicados na
dificuldade do diagnóstico e consequentemente na conduta pré-natal.
Diante dos mais recentes avanços na propedêutica diagnóstica fetal, a
presente revisão têm como principal objetivo permitir informações adicionais no
diagnóstico pré-natal das patologias intestinais baixas congênitas que estão mais
comumente associadas ao comprometimento fetal e posteriormente na assistência
neonatal.
Palavras Chave: ultrassom; obstruções; diagnóstico.
4
ABSTRACT
Traditionally has been in conventional ultrasound, an indispensable tool for prenatal
diagnosis, which is the starting point for the implementation of other diagnosis
techniques, especially invasive procedures such as amniocentesis for the decision of
prenatal management and neonatal care. Obstructive intestinal pathologies are a
major challenge for prenatal care, considering the many factors involved in the
difficulty of diagnosis and consequently in the management of prenatal care. Given
the latest advances in fetal diagnosis, this review has as its main objective to allow
additional information on prenatal diagnosis of intestinal diseases that are most
commonly associated with fetal compromise and subsequent neonatal care.
Word-key: ultrasound; Obstructive intestinal; diagnosis
5
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 – Divisão da embriologia do tubo digestivo. ................................................. 9
Tabela 2 – Anomalias associadas da atresia anorretal. ............................................ 12
Tabela 4 – Diagnóstico diferencial. ........................................................................... 14
Tabela 5 – Classificação da doença de hirschsprung. .............................................. 19
Tabela 6 – Diagnóstico diferencial do megacólon congênito. ................................... 20
Tabela 7 – Classificação da atresia colônica............................................................. 25
6
LISTA DE FIGURAS
Figura 1 – Ultrassonografia abdominal...................................................................... 13
Figura 2 – Fotografia pós morte de feto com atresia anorretal .................................. 16
Figura 3 – Enema Opaco .......................................................................................... 22
Figura 4 – Classificação da atresia de cólon. ............................................................ 25
Figura 5 – Ultrasson de abdômen fetal com obstrução de cólon com 36 semanas de
gestação .................................................................................................................... 26
Figura 6 – Radiografia simples de abdômen. ............................................................ 29
Figura 7 – Ultrasson do abdômen. ............................................................................ 33
Figura 8 – Doppler axial de abdômen ....................................................................... 33
Figura 9 - Doppler coronal de abdômen .................................................................... 34
7
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO ......................................................................................................... 9
2 ATRESIA ANORRETAL ........................................................................................ 11
2.1 DEFINIÇÃO ......................................................................................................... 11
2.2 INCIDÊNCIA ....................................................................................................... 11
2.3 ETIOPATOGENIA............................................................................................... 11
2.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS .............................................................................. 12
2.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ............................................................................. 13
2.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .......................................................................... 14
2.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ..................................................................................... 14
2.8 CONDUTA OBSTÉTRICA .................................................................................. 15
2.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL ............................................................................... 15
2.10 PROGNÓSTICO ............................................................................................... 16
3 MEGACÓLON CONGÊNITO ................................................................................. 18
3.1 DEFINIÇÃO ......................................................................................................... 18
3.2 INCIDÊNCIA ....................................................................................................... 18
3.3 ETIOPATOGENIA............................................................................................... 18
3.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS .............................................................................. 19
3.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ............................................................................. 19
3.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .......................................................................... 20
3.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ..................................................................................... 21
3.8 CONDUTA OBSTÉTRICA .................................................................................. 21
3.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL ............................................................................... 21
3.10 PROGNÓSTICO ............................................................................................... 23
4 ATRESIA DO CÓLON ........................................................................................... 24
4.1 DEFINIÇÃO ......................................................................................................... 24
4.2 INCIDÊNCIA ....................................................................................................... 24
4.3 ETIOPATOGENIA............................................................................................... 24
4.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS .............................................................................. 26
4.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ............................................................................. 26
4.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .......................................................................... 27
4.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ..................................................................................... 27
4.8 CONDUTA OBSTÉTRICA .................................................................................. 28
8
4.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL ............................................................................... 28
4.10 PROGNÓSTICO ............................................................................................... 30
5 VOLVO CONGÊNITO ............................................................................................ 31
5.1 DEFINIÇÃO ......................................................................................................... 31
5.2 INCIDÊNCIA ....................................................................................................... 31
5.3 ETIOPATOGENIA............................................................................................... 31
5.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS .............................................................................. 32
5.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ............................................................................. 32
5.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .......................................................................... 34
5.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ..................................................................................... 34
5.8 CONDUTA OBSTÉTRICA .................................................................................. 35
5.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL ............................................................................... 35
5.10 PROGNÓSTICO ............................................................................................... 36
6 CONCLUSÃO ........................................................................................................ 37
7 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ...................................................................... 38
9
1 INTRODUÇÃO
As obstruções intestinais baixas congênitas são de difícil diagnóstico
ultrassonográfico,
correspondendo
aproximadamente
15%
das
anomalias
congênitas identificadas pela ultrassonografia ( Santos et al, 2008). São doenças
pouco freqüentes, geralmente ocorrendo nas fases iniciais da gravidez, por volta de
16 a 17 semanas de gestação.
De acordo com a embriologia do tubo digestivo podemos dividir os
seguimentos do intestino conforme a tabela representada abaixo ( Pastore, 2006).
Intestino Anterior
•
Esôfago, estomago
Duodeno (próximo a abertura ducto biliar)
Fígado e aparelho biliar; pâncreas
Intestino Médio
•
Artéria celíaca
•
Intestino delgado
Ceco, apêndice
Cólon ascendente
Metade direita do cólon transverso
Intestino Posterior
•
Artéria mesentérica superior
•
Metade esquerda do cólon transverso
Cólon descendente e sigmóide
Reto e porção superior do canal anal
Epitélio da bexiga e maior parte da uretra
•
Artéria mesentérica inferior
Tabela 1 – Divisão da embriologia do tubo digestivo.
10
Um amplo espectro de anomalias congênitas do trato gastrointestinal é causa
significativa de morbidade no grupo pediátrico. Essas anormalidades incluem
distúrbios obstrutivos completos ou parciais como as atresias, anomalias de rotação
e fixação, bem como duplicações e compressões extrínsecas. Entre as causas
obstrutivas destacamos nesta revisão as atresias colônica e anorretal, volvo
congênito e mega-cólon congênito cuja apresentação clinica e radiológica é variável,
sendo determinada por estudos de imagens ou procedimentos invasivos.
(Figueiredo, et al, 2005).
Este trabalho tem por finalidade descrever os achados de imagens presentes
nos casos das patologias intestinais obstrutivas e as indicações para uma boa
conduta pré-natal, preservando a vitalidade fetal; e assistência neonatal.
11
2 ATRESIA ANORRETAL
2.1 DEFINIÇÃO
A atresia anorretal ocorre devido à falha no desenvolvimento do septo
urorretal, levando à separação incompleta da cloaca nas porções urogenital e
anorretal e à formação de conexões fistulosas entre o aparelho gastrointestinal e
vias genitourinárias. (Santos, et al, 2008).
2.2 INCIDÊNCIA
A incidência varia de 1:4.000 a 1:5.000 nascimentos. É mais comum no sexo
masculino na proporção de 7:3 (Figueiredo et al, 2005). Pais que tem filho com
anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de anomalia.
(Santos, et al, 2008).
2.3 ETIOPATOGENIA
A maioria dos casos de atresia anorretal é esporádico. Raras famílias
mostram herança autossômica recessiva e alguns fatores teratógenos têm sido
propostos como a talidomida, o álcool e diabetes materno. (Sanders et al, 2002).
A atresia anorretal é dividida em dois grupos; a forma alta que corresponde a
40% dos casos onde a parte terminal do reto se encontra acima do músculo elevado
do ânus, associado a fístula retrouretral no sexo masculino, a fístula retovaginal no
sexo feminino. (Santos, et al, 2008); e a forma baixa que corresponde a 60% dos
12
casos onde a extremidade cega do reto se encontra abaixo do músculo elevador do
ânus; pode apresentar fístula perineal e/ou vulvar.
2.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
A associação com outras malformações está presente em mais de 70% dos
recém-nascidos com atresia anorretal e incluem malformações genitourinárias,
esqueléticas,
gastrointestinais,
cardiovasculares,
sistema
nervoso
central,
cromossomopatias. (Santos, et al, 2008). E esta incluída a associação com a
síndrome de VACTERL (Chen, et al, 2009). Conforme a tabela 1
Genitourinárias
Agenesia ou displasia renal
Rim em ferradura
Anomalias uterinas
Esqueléticas
Anomalias vertebrais
Agenesia sacral
Sirenomelia
Gastrointestinais
Atresia traqueoesofágicas
Cromossomopatias
Trissomia 18
Trissomia 21
Vacterl
Anomalias vertebrais
Atresia anorretal
Malformações cardíacas
Fístula traqueoesofágicas
Anomalias renais
Malformações de membros.
Tabela 2 – Anomalias associadas da atresia anorretal.
13
2.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
Embora o diagnóstico pré-natal seja difícil e o exame ultrassonográfico da
cavidade abdominal do feto não apresenta elemento suspeito pode-se observar na
imagem ultrassonográfica distensão do intestino grosso na região anterior do
abdômen ou alças intestinais localizadas na periferia do abdômen, correspondendo
à dilatação do cólon (Pastore, 2006). Focos ecogênicos com sombra acústica podem
ser vistos dentro do cólon, o que representa mecônio calcificado.
Figura 1 – Ultrassonografia abdominal mostrando múltiplas alças
intestinais dilatadas na cavidade abdominal anterior.
Fonte: CHEN, M. I. N.; et al.2009.
Normalmente, o volume de líquido é normal na atresia anorretal, mas pode
estar diminuído se associado a displasia renal bilateral ou aumentado se associado
com fístula traqueoesofágica (Sanders et al, 2002).
Chen et al no trabalho realizado em 2009, identificaram achados
ultrassonográficos compatíveis com atresia anorretal após 12 semanas de gestação.
14
2.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
No diagnóstico diferencial da atresia anorretal devemos incluir a dilatação do
intestino delgado que pode ser confundida com o intestino grosso aumentado de
forma anormal; mas a observação cuidadosa da imagem ultrassonográfica pode
trazer contribuição diagnóstica, já que o intestino grosso têm localização mais
periférica. Calcificações abdominais podem ser observadas e devem estar
localizadas nas alças intestinais distendidas.
A peritonite meconial deve ser pensada devido a distribuição das calcificações
pelo abdome e pelve. (Pastore, 2006).
Na tabela 2 estão listados os principais diagnósticos diferenciais da atresia
anorretal (Santos, 2008; Sanders et al, 2002).
Megacólon congênito
Atresia cólon
Atresia intestino delgado
Síndrome de mecônio
Malformações urogenitais
Calcificações abdominais
Tabela 3 – Diagnóstico diferencial.
2.7 CONDUTA PRÉ-NATAL
O diagnóstico pré-natal da atresia anorretal é raro, devido aos marcadores
ultrassonográficos que são pobres (Santos et al, 2008). É necessário exame
ultrassonográfico detalhado do trato genitourinário, gastrointestinal e coluna
15
vertebral pela associação com essas anomalias. O ecocardiograma deve ser
realizado para diagnosticar anomalias cardiovasculares associadas. A amniocentese
pode ser realizada para análise cromossômica especialmente se outras anomalias
estiverem presentes (Sanders et al, 2002).
2.8 CONDUTA OBSTÉTRICA
A natureza desta anomalia não altera as indicações obstétricas para o parto
(Woodward, 2006). A apresentação clinica tardia desta malformação exclui a
possibilidade de interrupção da gravidez. (Sanders et al, 2002).
Devido à frequente associação com outras anomalias congênitas é
recomendado programar o parto em centro terciário com especialistas pediátricos e
cirúrgicos.
O preparo psicológico e o aconselhamento pré- natal são recomendações
importantes no acompanhamento destas gestantes.
2.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL
O recém-nascido com ânus imperfurado deve ser rapidamente avaliado para
descartar possíveis e graves malformações associadas. (Woodward, 2005).
O diagnóstico se faz por uma radiografia simples do abdômen em anteroposterior, marca-se a impressão anal com um objeto radiopaco e depois mede-se
com uma régua a distância entre a impressão anal e o fundo-de-saco retal (Lanna et
al, 2011).
A ecografia neonatal é útil para delinear a distância do saco retal até o
períneo, porém essa análise pela ecografia é limitada (Figueiredo et al, 2005).
16
Uma sonda nasogástrica deve ser passada para excluir atresia de esôfago. O
períneo do recém nascido deve ser inspecionado para procurar sinais de fístula
retovestibular ou retoperineal (Woodward, 2005).
Figura 2 – Fotografia pós morte de feto com atresia anorretal
Fonte: CHEN, M. I. N.; et al.2009.
O tratamento cirúrgico das lesões baixas é realizado através de anoplastia
perineal, podendo ser realizada de 4 a 8 semanas de idade. (Woodward, 2005). As
lesões altas exigem colostomia descompressiva e reparação dentro de 1 a 3 meses.
(Sandres et al, 2002).
2.10 PROGNÓSTICO
A mortalidade operatória é baixa. A frequente concomitância de anomalias
congênitas do trato urinário facilita o aparecimento de infecção urinária, o que
agrava o prognóstico. Funcionalmente, a cirurgia apresenta bons resultados na
obstrução intestinal do tipo baixo. O mesmo não acontece na obstrução intestinal do
tipo alto, no qual a incontinência fecal ou a constipação intestinal são complicações
17
frequentes, principalmente quando há associação com anomalias congênitas
sacrococígeas (Lanna et al, 2011).
18
3 MEGACÓLON CONGÊNITO
3.1 DEFINIÇÃO
O megacólon congênito ou doença de hirschsprung caracteriza-se pela
ausência dos gânglios mioentéricos intramurais parassimpáticos do intestino distal;
em particular, ao nível de reto e sigmóide (Santos et al, 2008).
3.2 INCIDÊNCIA
Estima-se que a doença de hirschsprung ocorra em 1:5.000 nascimentos,
sendo mais comum nas crianças de sexo masculino, na proporção de 4:1 (Villar et
al, 2009). A incidência racial é significativamente variável e, entre diferentes grupos
étnicos, a doença ocorre em 1,5; 2,1 e 2,8 por 10.000 nascimentos, entre os
caucasianos, negros-americanos e asiáticos, respectivamente (Santos, 2002).
A mortalidade neonatal é de aproximadamente 20% (Santos et al, 2008).
3.3 ETIOPATOGENIA
O relato da ausência de células nervosas nos plexos ganglionares submucoso
e intramural, foi feito em 1901, por Tittel, mas a associação da causa e efeito foi
somente estabelecida a partir de 1924, quando Dalla Vale descrevendo casos de
doenças Hirschsprung, notou sua incidência familiar e observou que segmento distal
não dilatado, não possuía células nervosas ganglionares nos plexos murais. A
aganglionose é o fator determinante dos distúrbios observados no megacólon
congênito porque estabelece a desarmonia funcional no segmento denervado, de tal
19
ordem que dificulta e mesmo impede o transito das fezes. O distúrbio é
intrinsecamente funcional, têm caráter genético mas a maioria dos casos é
esporádico, e o gene de maior relação com a doença está localizado no braço longo
do cromossomo 10 (Santos, 2002).
Assim, de acordo com o maior ou menor segmento desprovido da inervação
vagal, tendo como limite inferior o esfincter anal, os pacientes podem ser
classificados conforme a tabela 3 (Villar et al, 2009).
1. Segmento curto (80% casos)
Não ultrapassa o cólon sigmóide
2. Segmento longo (20% casos)
Ultrapassa o cólon sigmóide
2.1. Aganglionose colônia total
Pode afetar todo o cólon
2.2. Aganglionose intestinal total
Pode afetar todo o intestino
Tabela 4 – Classificação da doença de hirschsprung.
3.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
Têm sido descritas diversas anomalias congênitas associadas a doença de
hirschsprung, com valores de associações que ascendem ao redor de 28% (Santos,
2002); entre as principais está presente a síndrome de down (trissomia do 21) com 2
a 10% dos casos; anomalias urogenitais em 3% dos casos como o rim em ferradura,
agenesia renal esquerda e criptorquidia (Villar et al, 2009); anomalias anorretais,
cerebrais e cardíacas.
3.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
Embora o diagnóstico pré-natal da doença de hirschsprung seja difícil, pode
ser suspeitado mediante achados ultrassonográficos de dilatação de alças
20
intestinais, polidrâmnio e acúmulo de mecônio. O segmento intestinal desprovido de
gânglios é incapaz de transmitir a onda peristáltica, portanto ocorre acúmulo de
mecônio e dilatação intestinal. Mesmo diante dos achados ultrassonográficos
mencionados acima, o diagnóstico intraútero do megacólon é raramente suspeitado
(Santo et al, 2008).
3.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
As características ultrasonográficas do pré-natal da atresia intestinal,
especialmente do íleo e cólon, pode ser indistinguível da doença do hirschsprung
onde os achados utrassonográficos característicos apresentam imagens anecóicas
ou hipoecogênicas, múltiplas, circunscritas e dispersas no abdômen fetal
(Woodward, 2005).
As imagens sugestivas de íleo meconial como alças intestinais dilatadas, com
conteúdo hiperecogênico, devido à impactação de mecônio espesso, e associado
com polidrâmnio faz-se o diagnóstico diferencial (Santos et al, 2008).
A tabela 4 mostra os diagnósticos diferencias da doença de hirschsprung
(Woodward et al, 2005).
1. Íleo meconial
2. Atresia jejunoileal
3. Atresia cólon
4. Vólvulo
5. Enterocolite necrotizante
Tabela 5 – Diagnóstico diferencial do megacólon congênito.
21
3.7 CONDUTA PRÉ-NATAL
Em caso suspeito de megacólon congênito não há a necessidade de
interrupção imediata da gravidez. Deve-se realizar ultrassonografia em centro
especializado com profissionais experientes devido à alta associação desta doença
com outras anomalias fetais. Em caso de polidrâmnio com comprometimento
respiratório materno realiza-se a amniorredução para alívio dos sintomas e evitar
trabalho de parto prematuro.
Deve-se
juntamente
com
o
casal
oferecer
o
cariótipo
fetal
com
aconselhamento e apoio psicológico.
Pode-se realizar ecocardiograma fetal pela associação com anomalias
cardíacas.
3.8 CONDUTA OBSTÉTRICA
Não há indicação para cesariana em casos de suspeita de doença de
hirschsprung, exceto se houver indicação obstétrica (Woodward et al, 2005).
Monitorar a evolução da gravidez com ultrassonografia a cada 2 semanas, em
caso de polidrâmnio e trabalho de parto prematuro realiza-se a amniodrenagem.
A paciente deve ser encaminhada para um centro terciário com profissionais
capacitados para eventual complicação neonatal.
3.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL
Em recém-nascidos e lactentes, manifesta-se clinicamente quase sempre
como
um
obstrução
intestinal aguda,
com
vômitos,
distensão
abdominal
22
generalizada e ausência ou retardo na eliminação do mecônio. Pode-se observar
peristaltismo de luta através da parede abdominal. O toque retal mostra a ampola
retal vazia, podendo provocar, em muitos casos, eliminação violenta e abundante de
gazes e fezes, ao se retirar o dedo introduzido no ânus. Quando isso acontece fica
reforçada a suspeita diagnóstica (Lanna et al, 2011)
A radiografia simples do abdômen permite documentar as alças intestinais
dilatadas, com ou sem níveis de interface hidroaérea, com ausência de ar na pelve,
imagens que distinguem a obstrução intestinal. (Santos, 2002).
A radiografia contrastada do intestino grosso mostra o seguimento estreitado
da porção final do intestino, que se continua pela parte dilatada do cólon. Nos casos
em que persiste a dúvida quanto ao diagnóstico; realiza-se biópsia da parede retal
para pesquisa de neurônios dos plexos de auerbach e meissner (Santos, 2002).
Figura 3 – Enema opaco mostrando o segmento estreitado na porção
final do intestino que continua pela parte dilatada do cólon.
Fonte: BRANDÃO, 2009.
O tratamento da forma aguda é feito pela colostomia , visando aliviar a
obstrução intestinal. A cirurgia definitiva realiza-se quando o paciente atinge 10 kilos
de peso ou 1 ano de idade, e consta de abaixamento colônico por técnicas variadas
(Santos, 2002).
23
3.10 PROGNÓSTICO
A doença de hirschsprung é doença grave, exige atendimento cuidadoso de
cada caso. A mortalidade no tratamento cirúrgico varia de 1,5 a 6% dos casos,
dependendo de vários fatores como o estado geral do paciente, extensão do ato
cirúrgico, reincidência de episódios diarréicos e complicações ou intercorrências
hospitalares.
24
4 ATRESIA DO CÓLON
4.1 DEFINIÇÃO
A atresia de cólon é uma causa rara de obstrução intestinal e representa 5 a
15% das atresias do tubo digestivo. O insulto vascular devido a volvo,
intussuscepção ou estrangulamento de gastroquise e/ou onfalocele tem sido
universalmente aceito como causa de atresia colônica (Santos et al, 2008).
4.2 INCIDÊNCIA
A taxa de ocorrência de atresia colônica é de 1:40.000 nascimentos; em
grandes centros cirúrgicos pediátricos a taxa sobe para 1:20.000 nascimentos
(Woodward et al, 2005).
A incidência é igual em homens e mulheres. Quando houver outras anomalias
associadas, a incidência aumenta significativamente.
4.3 ETIOPATOGENIA
Os casos de atresia de cólon devido a ocorrência genética ou familiar tem
sido relatadas. O padrão de herança era consistente com herânça autossômica
dominante com penetrância reduzida. Em geral, a recorrência da atresia de cólon é
rara (Woodward et al, 2005).
A fisiopatologia da atresia colônica resulta de um acidente vascular
mesentérico intrauterino. Contudo, a raridade deste distúrbio resulta da melhor
proteção colônica contra isquemia (a arcada vascular é bem desenvolvida e bastante
25
próxima dos cólons, oferecendo um suprimento sanguíneo mais generoso).(Lanna,
2011).
Metade das atresias de cólon ocorrem próximas à flexura esplênica e outra
metade distais à ela. A atresia do cólon próxima à flexura esplênica é mais provável
estar associada com a perda do cólon proximal, atresia após a flexura esplênica tem
menos probabilidade de resultar em perda do comprimento do intestino (Woodward
et al, 2005). O tipo de atresia colônica também pode ser indicado pela classificação
das atresias intestinais, proposta por Grosfeld et al 1979 e descrita por Santos et al,
2008.
Atresia TIPO I
Intestino proximal dilatado e distal colapsado, mantendo
contigüidade com as camadas.
Atresia TIPO II
Dois extremos distais unidos por um cordão fibroso.
Atresia TIPO III a
Se caracteriza por dois extremos cegos desconectados
em forma de V.
Atresia TIPO III b
Extenso defeito mesentérico, com aspecto de “sacarolhas” ou “casca de maçã”.
Atresia TIPO IV
Múltiplas atresias intestino delgado.
Tabela 6 – Classificação da atresia colônica.
Figura 4 – Classificação da atresia de cólon.
Fonte: Figueiredo et al, 2005.
26
4.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
Raramente a atresia colônica encontra-se associada a outras malformações.
Entre estas; gastrosquise e as atresias intestinais múltiplas são as mais comuns e
ocorrem em 10 e 22% dos casos, respectivamente (Santos et al, 2008).
Entre as anomalias esqueléticas incluem a sindactilia, polidactilia, rádio
ausente e pé torto (Philippart, 1986; Woodward et al, 2005).
4.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
As imagens ultrassonográficas não são características, sendo extremamente
difícil o diagnóstico pré-natal. Visualizam-se dilatações intestinais múltiplas,
semelhantes àquelas da atresia ileal e do íleo meconial.
Figura 5 – Ultrasson de abdômen fetal com obstrução de cólon
com 36 semanas de gestação
Fonte: Gentilmente cedida pelo Dr. Heron Werner - CDPI
27
Pode haver peristaltismo importante e a presença de polidrâmnio não é regra.
Em geral, uma importante quantidade de casos permanece sem diagnóstico prénatal (Santos et al, 2008).
4.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial pré-natal dos recursos ultrassonográficos incluem a
atresia anorretal pela imagem de distensão do intestino grosso e de alças intestinais
localizadas na parte mais externa, correspondendo à dilatação do cólon (Santos et
al, 2008). Doença de hirschsprung, síndrome tampão meconial e íleo meconial
também causam obstrução simulando atresia colônica. Felizmente, uma distinção
pode ser efetuada com enema no pós natal na maioria dos casos e o diagnóstico
diferencial em recém-nascidos com obstrução intestinal baixa pode ser esclarecida
(Figueiredo et al, 2005).
4.7 CONDUTA PRÉ-NATAL
Devido ao pequeno potencial de anomalia associadas, quando atresia
colônica é suspeito, o feto deve ser submetido a um exame ultrassonográfico
detalhado, com especial atenção ao sistema esquelético, em busca de sindactilia,
polidactilia ou pé torto.
As anomalias cardíacas são raras, mas se a anatomia cardíaca através do
ultrasson morfológica de rotina é de difícil avaliação, o ecocardiograma fetal está
indicado na avaliação.
28
Não há indicação de amniocentese para cariótipo fetal, exceto se houver risco
aumentado para cromossomopatia como a idade materna ou a associação com
alguma anomalia fetal como por exemplo a onfalocele. (Woodward et al, 2005).
4.8 CONDUTA OBSTÉTRICA
Monitorar a gestação com ultrassonografia a cada 2 ou 3 semanas para
avaliar vitalidade fetal.
O parto deve ser realizado de acordo com as indicações obstétricas. Como a
atresia colônica não está associada a prematuridade, esse diagnóstico não têm
implicação no sincronismo ou via de parto.
No entanto, devido à necessidade de avaliação radiográfica e cirúrgica
durante o período pós-natal imediato, é recomendável a realização do parto em
centro terciário (Woodward et al, 2005).
4.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL
A realização de radiografia simples do abdômen mostra múltiplas alças
intestinais distendidas com níveis hidroaéreos e frequentemente há um segmento
grosseiramente ectasiado, correspondente ao cólon proximal dilatado. O enema
baritado demonstra microcólon finalizado em fundo cego e, assim, a localização do
segmento distal atrésico (Figueiredo et al, 2005).
29
Figura 6 – Radiografia simples de abdômen mostrando
distensão de alças intestinais.
Fonte: www.ispub.com/ostia/xml.
O procedimento cirúrgico é determinado pela natureza e localização da
atresia. Atualmente realiza-se ressecção ou enteroplastia do cólon proximal dilatado
com anastomose primária na atresia de cólon do lado direito ou esquerdo. É
essencial a obtenção de cortes congelados do cólon distal para afastar doença de
hirschsprung (Woodward et al, 2005).
30
4.10 PROGNÓSTICO
Segundo Woodward 2005, a raridade do diagnóstico pré-natal de atresia
colônica limita a compreensão da sua história pré-natal natural. O diagnóstico não
tem implicações adversas para a gravidez, e por causa das anomalias associadas
que são pouco frequentes; o prognóstico geralmente é excelente.
31
5 VOLVO CONGÊNITO
5.1 DEFINIÇÃO
O volvo é definido como uma torção do intestino sobre si mesmo ao longo do
eixo longitudinal dos vasos mesentéricos superiores. Esta torção pode ser
decorrente de alguma brida ou de má rotação intestinal (Accetta I et al, 2002).
5.2 INCIDÊNCIA
É difícil determinar a incidência de volvo congênito; pois a maioria dos dados
é decorrente de relatos de caso (Callen P. W., 2009). Segundo Santos et al 2008, “a
prevalência é de 1 caso para cada 500 nascimentos”.
5.3 ETIOPATOGENIA
O volvo do intestino delgado está comumente relacionado com a mal-rotação
intestinal, devido a fixação anômala do mesentério. O volvo sem a mal-rotação
intestinal, por ser mais raro, tem sido pouco descrito; porém ambos impõem a
mesma gravidade devido a obstrução vascular (Santos, 1983).
De acordo com fisiopatologia, na rotação intestinal incompleta, o mesentério
se fixa a uma base estreita, podendo iniciar a torção sobre o eixo da artéria
mesentérica superior e levar ao volvo intestinal. Como o suprimento sanguíneo do
intestino médio se situa no pedículo do mesentério, isquemia e necrose instalam-se
rapidamente. (Santos et al, 2008).
32
5.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS
As anomalias associadas ao volvo congênito são raras; mas aquelas que
podem estar associadas são a gastrosquise pela presença de dilatação de alças
intestinais que podem sofrer obstrução e isquemia quando esta dilatação é
importante e a onfalocele pela presença de massa abdominal e polidrâmnio presente
em um terço dos fetos, podendo ser devido à uma obstrução intestinal do intestino
médio (Pastore, 2006).
Outra anomalia que se associa ao volvo é a atresia intestinal identificada pela
presença de alças intestinais dilatadas próximo a obstrução e polidrâmnio, sendo a
causa mais comum desta doença um defeito vascular com isquemia e lesão tecidual
intestinal (Pastore, 2006).
5.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
O diagnóstico ultrassonográfico preciso de volvo congênito é dificultado pelo
diagnóstico diferencial de massas complexas intra-abdominal. Nas imagens
ultrassonográficas pode-se identificar distensão de alças intestinais, estômago
dilatado, polidrâmnio, ascite e calcificações peritoneais.
33
Figura 7 – Ultrasson do abdômen. Observa-se imagem axial
de ultrasson de abdômen fetal de 28 semanas com dilatação
de alça (seta maior) localizado na região anterior do abdômen;
perto do estomago dilatado (st). A parte da alça torcida é
indicada por asterisco.
Fonte: Sammour, R. N. et al, 2008.
A característica ultrassonográfica de volvo no feto é o sinal de redemoinho,
pela alça intestinal dilatada. A imagem do doppler colorido pode facilitar o
diagnóstico pela visualização dos vasos mesentéricos superiores torcidos lembrando
a aparência de um “saca-rolhas” ou de “redemoinho” (Callon, 2006).
Figura 8 – Doppler axial de abdômen mostrando a rotação
paralela dos vasos mesentéricos superiores (setas pequenas)
em direção a alça distendida (b.l.).
A veia umbilical (u.v.) aparece entre as alças distendidas e a
parede abdominal anterior.
Fonte: Sammour, R. N. et al, 2008.
34
Figura 9 - Doppler coronal de abdômen fetal, mostrando os vasos
mesentéricos torcidos (sinal de redemoinho) indicado pela seta.
Fonte: Sammour, R. N. et al, 2008.
5.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial do volvo congênito nos faz pensar em ileo meconial
onde as imagens ultrassonográficas os podem mostrar dilatação das alças
intestinais com hiperecogenecidade associado com polidrâmnio.
Na peritonote meconial visualiza-se ascite, calcificações, dilatações e
polidrâmnio.
A gastrosquise e a onfalocele pela presença de massa abdominal causando
um quadro de obstrução intestinal.
5.7 CONDUTA PRÉ-NATAL
O diagnóstico ultrassonográfico definitivo de volvo intrauterino é de grande
importância, devido a possibilidade de intervenção de parto pré-termo pelo insulto
vascular com consequente necrose intestinal. O papel do doppler colorido na
35
vigilância pré-natal ou busca de sinais sugestivos como a imagem de “saca-rolhas”
ou de “redemoinho” pela torção dos vasos mesentéricos.
Oferecer cariótipo fetal para o casal e apoio psicológico.
5.8 CONDUTA OBSTÉTRICA
Monitorar a gestação com ultrassonografia e doppler a cada 2 semanas.
Nos casos em que o diagnóstico definitivo de volvo congênito é realizado
devemos programar o parto pré-termo na tentativa de evitar graves conseqüências
neonatais.(Sammour R. N. et al, 2008).
O apoio psicológico nesses casos é muito importante.
É recomendável encaminhar a paciente para um centro terciário com
profissionais especializados.
5.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL
O diagnóstico neonatal pode ser confirmado através de radiografia
contrastada de abdômen, mostrando uma imagem semelhante a “saca-rolhas” ou
em “hélice” ao nível da obstrução. O enema opaco é útil para mostrar o ceco
malposicionado, alto e deslocado para o meio do abdômen (Santos et al, 2008).
Segundo Park J. S. 2008, “pode-se realizar tomografia computadorizada de
abdômen sem meio de contraste revelando acentuada distensão de alças intestinais
e ascite hemorrágica”.
O tratamento cirúrgico está sempre indicado, consiste em evisceração e
rotação no sentido anti-horário para desfazer o volvo e restabelecer o fluxo
sanguíneo intestinal. (Lanna, et al, 2011).
36
5.10 PROGNÓSTICO
A morbiletalidade da má-rotação intestinal associada volvo relaciona-se
diretamente a extensão da necrose intestinal. O índice de mortalidade é de
aproximadamente 80%; os sobreviventes desenvolvem síndrome do intestino curto,
com todas as suas complicações absortivas e nutricionais.
37
6 CONCLUSÃO
As patologias intestinais baixas congênitas são doenças pouco freqüentes e
raramente diagnosticadas pela ultrassonografia durante o pré-natal.
São patologias que podem ser confundidas pela semelhança dos achados
ultrassonográficos , mas quando realizado o diagnóstico definitivo podemos melhorar
a conduta pré-natal e a assistência neonatal , diminuindo consequentemente a
morbidade e a mortalidade com melhor prognóstico neonatal.
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