www.paulomargotto.com.br Atresias digestivas : 80% – Esôfago: 30% – Ano-retal: 30% – Delgado: 20% o Duodeno: 50% o Ileal: 35% o Jejunal: 15% Megacólon congênito:10% Má rotação intestinal: 6% Íleo meconial: 2% Outras: 2% Diagnóstico Pré-Natal: • Polidrâmnio; • Dupla bolha (estômago e duodeno); • Anomalias cromossômicas (25% Trissomia do 21); • Cardiopatia (malformação que pode estar associada). Diagnóstico Pós-Natal: • • • Aspiração de grande volume de secreção biliosa do estômago após o nascimento; Vômitos biliosos precoces; Distensão apenas do andar superior do abdome. Diagnóstico Radiológico: – Injetar 20 a 40ml de ar pela SOG e fechar antes da radiografia; – Imagem de dupla bolha (estômago e duodeno dilatados) Etiologia - Obstrução Extrínseca: - Má rotação; Brida de Ladd; Compressão; Duplicação duodenal; Veia porta pré-duodenal. - Obstrução Intrínseca: - Pâncreas anular; Membrana duodenal Anomalias associadas: – Síndrome de Down (25-40%); – Anomalias esqueléticas (36%); (Anomalias das costelas e vértebras, agenesia sacral) – Malformações gastrointestinais (26%); (Atresia de esôfago, má rotação intestinal, anomalia ano-retal) – Cardiopatias (20%); – Malformações genito-urinárias (18%) Conduta no pré-operatório: • Passar SOG e repor débitos; • Compensar desequilíbrio hidroeletrolítico e ácido-básico; • Antibiótico profilático. Tratamento Cirúrgico: • Sempre que possível – anastomose duodeno-duodenal (“diamond shaped”); • Sonda transanastomótica (possibilita a alimentação precoce). Conduta no pós- operatório: • Dieta zero por 7 a 10 dias; • Em caso de sonda enteral transanastomótica ter sido deixada, a dieta pode ser feita assim que houver bom peristaltismo; • Uso de pró-cinéticos pode ajudar; • Manter cabeceira elevada. Diagnóstico pré-natal: • Alças intestinais dilatadas (múltiplas bolhas); • Polidrâmnio. Anomalias associadas: • Pouca incidência de malformações associadas (< 10% dos casos). Diagnóstico pós-natal: • • • • Vômitos biliosos ou fecalóides; Distensão abdominal tanto maior quanto mais baixa for a obstrução; Ausência de gás no reto; Retardo ou não eliminação de mecônio. Diagnóstico radiológico: • Alças intestinais dilatadas, ausência de gás no reto; • Quanto mais distal for a obstrução maior a distensão das alças intestinais. Classificação das atresias de jejuno e íleo: • Tipo I - diafragma (membrana intraluminar); • Tipo II - cordão fibroso (atresia intestinal com porções distal e proximal ligadas por um cordão); • Tipo III a - defeito no meso (atresia intestinal com as duas porções separadas); • Tipo III b - “Apple piel (casca de maçã) ou Christmas Tree (pinheiro de natal)”: é o tipo de atresia intestinal mais grave, atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica; • Tipo IV - atresias intestinais múltiplas. Tratamento cirúrgico: – Antibióticoprofilaxia; – Sempre que possível - anastomose primária término terminal (com ou sem remodelagem da alça proximal dilatada); – Quando não é possível fazer a anastomose – jejunostomia ou ileostomia. Conduta pós-operatório: – Retardo no esvaziamento gástrico é esperado, principalmente nos casos em que existe a dilatação do estômago e duodeno, considerar também a desproporção entre as alças anastomosadas; – Dieta zero por 5 a 10 dias; – Cabeceira elevada; – Pró-cinéticos; – Estímulo retal (quando necessário). Manifestação clínica: • Sintomas de obstrução intestinal que podem ser precoces ou tardios, 50% dos pacientes apresentam sintomas no período neonatal. • No caso de Volvo os sintomas aparecem subitamente e com rápida deterioração do quadro clínico. O diagnóstico de volvo deve sempre ser aventado e o paciente rapidamente compensado e submetido ao tratamento cirúrgico. Diagnóstico radiológico: • Solicitar trânsito intestinal e/ou clister opaco; • Pode ser observado mal posicionamento do duodeno, do colon ou imagem de espiral no caso dos volvos. Tratamento cirúrgico: • A cirurgia depende do tipo de malrotação e do aspecto das alças intestinais; • No caso da brida de Ladd ( formada entre o ceco e a parede abdominal lateral direita e comprime a 2ª porção duodenal), apenas a secção da brida é necessária; • Outros casos podem requerer anastomoses ou confecção de ostomias. Etiologia: • A quase totalidade dos pacientes com íleo meconial apresenta fibrose cística. • No entanto, apenas 15% dos pacientes com mucoviscidose apresentam íleo meconial. Manifestação clínica: • • • • Distensão abdominal; Vômitos biliosos; Ausência ou retardo na evacuação; Abdome tenso e eritema indicam presença de complicações. Diagnóstico radiológico: • Distensão de alças intestinais; • Nível líquido apenas no estômago; • Imagem de mecônio misturado com ar, simulando “vidro moído” – sinal de Neuhauser; • Clister opaco – revela um microcolon. Tratamento: • Nos casos não complicados o tratamento pode ser feito apenas com a irrigação do colon com contraste hidrossolúvel (índice de sucesso de 16 a 50% dos casos); • Nos casos complicados pode ser necessário cirurgia com irrigação, ressecção, anastomoses ou derivações. Diagnóstico diferencial: • Quando se fala em peritonite meconial costuma-se fazer confusão entre três formas de apresentação: A) Íleo meconial - está sempre associado à mucoviscidose. B) Peritonite meconial - significa que houve uma perfuração intestinal na fase intra-uterina, espontânea ou secundária a uma atresia. A peritonite meconial deve ser pensada em todo RN que nasce com obstrução intestinal e nas primeiras 6 ou 12 horas apresenta uma grande distensão. Pode acontecer da perfuração intra-útero não ser totalmente bloqueada, então, após o nascimento, com a deglutição de ar, levar a um pneumoperitôneo localizado. Cirurgia: dificultada por grande quantidade de aderências e calcificações que ocorreram no período neonatal devido ao extravasamento do mecônio na cavidade peritonial. C) Rolha meconial - existe um retardo na eliminação do mecônio. Após estímulo retal a criança elimina mecônio espessado “rolha meconial”. Deve-se descartar Doença de Hirschsprung e hipotireoidismo. Etiologia: crianças portadoras de aganglionose apresentam defeito na inervação entérica distal, caracterizada pela ausência de células ganglionares nas camadas submucosa e muscular e aumento das fibras neurais colinérgicas; O retossigmóide é frequentemente envolvido. Diagnóstico clínico: • A apresentação clínica mais comum é o retardo de eliminação de mecônio por mais de 48 horas após o nascimento, com neonato evoluindo com quadro clínico de obstrução intestinal distal; • O toque retal, feito com a introdução de uma sonda número 10 ou 12, revela saída explosiva de gases e fezes. Diagnóstico radiológico: • A radiografia simples de abdome evidencia distensão de alças com ausência de ar nos segmentos distais, na maioria dos casos; • O enema baritado, obrigatoriamente realizado sem preparo de colo, e com as radiografias tardias de 24, 48, 72 e até 96 horas, revela imagem de “cone de transição”, geralmente ao nível do retossigmóide. • Separa o segmento espástico de intestino agangliônico da zona dilatada a montante. Nos casos em que o estudo radiológico não for conclusivo, devem-se utilizar outros meios diagnósticos: Manometria anorretal : mede alterações na pressão do canal anal durante e após a distensão retal. Quando as células ganglionares estão presentes, a distensão retal com balão inibe o esfíncter anal interno, resultando em queda da pressão anal, reflexo reto-esfincteriano. O reflexo está ausente nos pacientes com doença de Hirschsprung; entretanto este meio diagnóstico não é de fácil realização ou interpretação no período neonatal; Na dúvida diagnóstica, deve-se confirmar com biópsia retal de sucção ou com a biópsia clássica, retirando-se uma fita muscular. A biópsia mostrará ausência de células ganglionares, com a coloração de hematoxilina-eosina, e a pesquisa da atividade de acetilcolinesterase resultará positiva, devido a aumento das fibras neurais dentro da muscularis mucosae e lâmina própria. Tratamento cirúrgico: • A cirurgia, para remoção do segmento intestinal agangliônico, é necessária; • Na maioria dos neonatos, realiza-se colostomia no segmento normal para descompressão, seguida da cirurgia definitiva em três a nove meses. • Tem sido realizado abaixamento do colon via endoanal como procedimento primário no período neonatal. Definição: Paciente com abertura anal localizada fora do complexo esfincteriano ou aqueles que não tem abertura anal no períneo. Classificação: A) Anomalia anorretal no sexo feminino A anomalia mais comum é a fístula vestibular, seguida pela fístula perineal. A terceira e mais complexa é a cloaca que é uma malformação na qual o reto, a vagina e o trato urinário unem-se e terminam num único canal comum. B) Anomalia anorretal no sexo masculino: O defeito mais comum é a fístula retouretral seguida pela fístula reto perineal. As fístulas retovesicais representam apenas 10% das anomalias. O ânus imperfurado sem fístula representa apenas 5% em ambos os sexos é mais freqüente em crianças portadoras de síndrome de Down. Diagnóstico clínico: • O diagnóstico é facilmente realizado pelo exame físico adequado – ectoscopia; • Fístulas perineais podem ser muito pequenas e a visualização da saída de mecônio só deve ser esperada após 24 horas de vida; • Deve-se procurar a presença de malformação em alça de balde que também sinaliza uma anomalia anorretal baixa; • Ao nascimento, em meninos, colocar um algodão sobre o pênis para verificar se há fístula do reto com o sistema urinário. Diagnóstico radiológico: • Após 24 horas, solicitar Rx de abdome (decúbito ventral com raios horizontais) para tentar verificar a altura do coto retal. • Solicitar ainda Rx de coluna lombossacra ( as anomalias vertebrais correm muitas vezes em anomalias altas). Malformações associadas: • As malformações urogenitais estão presentes em 20 a 54% dos casos e devem sempre ser investigadas; • Outras malformações estão associadas em 25 a 54% dos casos e devem ser sempre investigadas: o o o o o o Anomalias do esqueleto (sacro) - 6-27%; Anomalias urogenitais - 20-54%; Anomalias cardiovasculares - 7-20%; Atresia de esôfago - 10%; Outras anomalias gastrintestinais - 15%; Miscelânea - 18% Tratamento cirúrgico: • Quando o paciente tem fístula perineal ou fístula vestibular o tratamento é feito em tempo único (anorretoplastia sagital posterior em um só tempo “mini-Peña” ou “cutback”); • Nos demais casos é realizada primeiramente uma colostomia em “dupla boca” – após nascimento; • Depois de 3 a 6 meses passam por cirurgia e é realizada a anorretoplastia sagital posterior – Operação de Pena; • Após 3 a 6 meses é feito o fechamento da colostomia. Prognóstico: • Depende do tipo de anomalia. Quanto mais alta for a anomalia anorretal maior a chance de incontinência. As anomalias baixas têm maior chance de constipação; • Cerca de 37,5% ficam totalmente continentes e até 25% dos pacientes apresentarão incontinência total. Referência Obstruções intestinais Autor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura Capítulo do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013,pg.560-563