Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves

Avanços na cirurgia para defeitos
da parede abdominal-gastrosquise e
onfalocele
Advances in surgery for
abdominal wall defects
gastroschisis and omphalocele
Islam, S.
Clin Perinatol 2012;39:375–386
Apresentação: Priscila Dias Alves R3 UTI Pediátrica
Hospital Regional da Asa Sul/Materno Infantil de Brasília
Coordenação: Dra. Fabiana Márcia
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 19 de janeiro de 2013
Introdução
• Defeitos da parede abdominal (DPA) são a afecção
cirúrgica congênita mais comum no neonato.
• A incidência desses defeitos aumentou ao longo das
últimas décadas devido ao incremento nos número de
gastrosquise.
• A maioria destes defeitos é diagnosticadas no pré-natal e
manejadas em um centro onde há disponibilidade de
equipe de cirurgia pediátrica, neonatologia e suporte de
obstétrico de alto risco.
• As onfaloceles e gastrosquises são anomalias distintas,
com desfechos e manejos diferentes.
Onfalocele - Epidemiologia
• Incidência de 1 caso por 1100 em fetos por volta de 14 a
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18 semanas de gestação.
O número de nascidos vivos é de 1 caso por 4000 a
6000.
Alta taxa de desfecho desfavorável da gestação (30-52%)
secundária a presença de anomalias associadas e atrito.
Aborto espontâneo entre 5-10%.
A onfalocele isolada tem um taxa de sobrevivência de até
96%.
Detecção das anomalias associadas pelo ultrassom e
cariótipo no pré-natal.
Diagnóstico Pré-Natal, aconselhamento e
terapia.
• Final do primeiro trimestre até o meio do segundo
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trimestre por ultrassom ou parte do screening do teste
triplo positivo com α feto proteína materna elevada.
Outras anomalias são encontradas em até 80% dos fetos
com cariótipo normal.
Anomalias cromossômicas são encontradas em até 49%
dos fetos, principalmente trissomias do 12,18 ou 21.
Somente 14% das onfaloceles são isoladas.
Avaliação do sistema cardiovascular (14-47%), sistema
nervoso central (3-33%).
Em outros países anomalias associadas levam a
discussões sobre o término da gestação.
• Um terço dos fetos considerados como onfalocele isolada
são detectados como múltiplos defeitos associados no
período pós-natal.
• Há esforços voltados no sentido de desenvolver um
método preditor ultrassonográfico confiável de
mortalidade e sobrevivência.
• Estimativas prévias se baseavam em definir a onfalocele
gigante ( maior que 4-5 cm) ou fígado fora do abdome.
Porém estes parâmetros não mostraram impacto no
mortalidade.
• Estudos recentes apontam para relação onfalocele/
perímetro cefálico > 0,21 teve 58% de especificidade e
84% de sensibilidade para fechamento estagiado versus
primário e insuficiência respiratória.
• Nascimento preferencialmente de termo, a menos que
haja fatores complicadores como polidrâmnio.
• Forma de parto: não há consenso. Há estudos
numerosos sobre a segurança do parto vaginal.
Manejo do Defeito Grande ou Gigante
• No geral o manejo cirúrgico dos defeitos pequenos e
médios (2-4cm) é bem definido, sendo preferencialmente
o fechamento primário com bons resultado cirúrgicos.
• Pequenos defeitos centralizados tem uma maior
incidência de anomalias associadas.
• A maioria dos grandes defeitos que sobrevive ao
nascimento não tem anomalias letais associadas, e
constituem um dos maiores desafios dos cirurgiões
pediátricos e neonatologistas.
• Ao longo dos últimos 30 anos dois métodos para o
fechamento da parede persistem: estagiado ou
conservador.
• A medida conservadora consiste em usar um agente
escarificador, visando a epitelização do cordão umbilical
com a formação de um saco herniário, que necessitará
de intervenção cirúrgica para correção em um momento
posterior.
• A indicação para realizar um procedimento conservador é
o paciente ter um quadro cardíaco e respiratório que não
permitam a intervenção cirúrgica e ter um defeito grande
demais para realização de um fechamento primário.
• Agentes como o álcool, mercúrio-cromo e o nitrato de
prata já foram usados como escarificadores mas tiveram
seu uso abandonado devido a toxicidade.
• Outros agentes utilizados na escarificação: sulfadiazina
de prata, iodo-povidona, atadura impregnada com prata,
neomicina, pomadas de polimixina/bacitracina. O
processo de escarificação/epitelização pode durar entre 4
a 10 semanas e alguns pacientes completam o processo
após a alta.
• Há relatos de associação do agente escarificador e
curativo compressivos visando diminuir o tamanho do
tecido herniário a ser corrigido posteriormente.
• A correção é feita entre 1 a 5 anos de idade.
• O reparo pode ser por fechamento primário da fáscia,
autólogo com separação de componente ou com uso de
tela.
• O fechamento estagiado envolve diversas técnicas e
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múltiplos procedimentos.
Podem ser classificados em procedimentos utilizam o
saco amniótico existente com inversão seriada ou
aqueles que utilizam tela após excisão do saco amniótico.
A inversão do saco amniótico permite redução gradual do
saco. Quando a involução completa é atingida, é feito o
fechamento primário ou colocada uma tela.
Existem diversas técnicas de fechamento por tela, seja
com a retirada da tela ao final permitindo um fechamento
pele e fáscia, ou deixando a tela visando evitar herniação
no futuro, ou ainda ou usando tela de material
reabsorvível.
A onfalocele rota tem um prognóstico ruim e tem
associação com: fistulas intestinais, sepse, hipoplasia
pulmonar.
Desfechos em Onfalocele
• A sobrevivência no período pós-natal depende
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diretamente da associação com outras anomalias e
cromossopatias.
Hipoplasia pulmonar pode ser grave nesses neonatos e
necessitar de ventilação mecânica prolongada e
traqueostomia.
Follow-up a longo termo demonstrou volume pulmonar e
consumo de oxigênio normais nestas crianças.
Refluxo gastroesofágico também é comum, assim como a
desnutrição, necessitando de tratamento a longo prazo
como fundoplicatura e suporte nutricional.
No caso de onfalocele gigante há a questão da aparência
da parede abdominal de da falta da cicatriz umbilical.
Gastrosquise Pré-natal
• A maioria dos casos é diagnosticada no pré-natal e nasce
em um Centro com suporte adequado para o neonato.
• A maioria é diagnosticada no início/meio do segundo
trimestre, provendo um tempo adequado para levar em
consideração a realização de intervenções durante o
período pré-natal que podem vir a melhorar o desfecho
no pós-natal.
• Fatores que levam ao dano intestinal e dismotilidade
prolongada seriam resultantes do interação da serosa
intestinal e do líquido amniótico.
• Há propostas de intervenção e troca do líquido amniótico
por solução fisiológica, suplementação de fluido
amniótico nos casos de oligodrâmnio e instilação de
furosemida no líquido amniótico visando forçar a diurese
fetal.
• Porém, apesar de resultados positivos em modelos
animais, há dúvidas se há benefícios a longo prazo com
humanos.
• A terapia atual sem nenhuma intervenção no pré-natal
tem uma sobrevivência de 90%.
Marcadores Ultrassonagráficos
• A recomendação é estratificar os casos em complicados e simples,
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desde 2001.No entanto, podem ser diferentes condições da doença
com diferentes prognósticos
Complicados: presença de atresia intestinal , perfuração, isquemia,
necrose ou perda intestinal que ocorreu intraútero.
Como predizer casos complicados:
Diâmetro das alças intestinais contidas na cavidade abdominal,
diâmetro gástrico.
Diâmetro gástrico : prediz líquido amniótico tinto de mecônio.
Atresia correlaciona-se com dilatação do diâmetro intestinal acima de
10mm antes de 30 semanas de gestação.
Dano intestinal tem sido identificado com diâmetro intestinal acima de
6mm.
Ainda é controverso o uso desta medida e são necessários estudo
multicêntricos.
Tipo de parto
• A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro,
entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento
intrauterino.
• Não há benefício comprovado no parto prematuro.
• As evidências sugerem que na ausência de indicações
obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via
vaginal.
Tema controverso na literatura e não há consenso se o
nascimento deveria preferencialmente esperar até o
termo ou sobre a via de parto.
Silo ou Fechamento Imediato?
• Schuster descreveu a técnica do Silo para pacientes que
tinham uma cavidade abdominal pequena, não permitindo
um fechamento primário.
• O silo era rafiado a fáscia permitindo um retorno gradual
das vísceras a cavidade abdominal.
• Há discussões a respeito dos benefícios do silo frente ao
fechamento primário. Foram feitos estudos visando
estabelecer se haviam diferenças referentes a: tempo de
ventilação, tempo até dieta plena, tempo de internação,
isquemia intestinal e enterocolite necrotizante. Não houve
diferença entre os grupos, fora a duração da ventilação
que foi menor no grupo com silo.
Manejo da Gastrosquise Complexos
• Presença de atresia, perfuração, isquemia, necrose ou
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perda intestinal que ocorreu intraútero com síndrome do
intestino curto.
Morbidade a longo termo devido a síndrome do intestino
curto, falência hepática devido ao uso prolongado de
nutrição parenteral e sepse.
5 a 10% dos casos de gastrosquises são complexos.
O tipo mais comum é associação com atresia intestinal
vista em até 15% dos pacientes.
O manejo depende da condição do intestino e do
paciente. Geralmente as vísceras são reduzidas,
permitindo que os intestinos se normalizem e depois de 3
a 5 semanas é feita a reabordagem.
Desfechos
• A melhora da sobrevida destes pacientes mudou
drasticamente ao longo das últimas 4 décadas devido ao
avanços nos cuidados de UTI neonatal, cirúrgico,
obstétrico e nutricional.
• A sobrevivência aumentou de 50 a 60% na década de 60
para acima de 90% atualmente.
• Problemas a longo prazo são raros na ausência de
afecções intestinais e os pacientes conseguem fazer o
catch-up com a curva de crescimento em alguns anos.
• 15-30% dos meninos tem as gônadas extra-abdominais,
até 50% vão descer espontaneamente até o final do 1
ano de vida. O restante necessitará de orquipexia.
• Simplesmente reposicionar o testículo no momento do
fechamento final é recomendado.
• 60% das crianças sofrem de estresse psicológico devido
a falta de uma cicatriz umbilical normal, necessitando de
reconstrução em alguns casos.
Consultem também:
Protocolo gastrosquise (Apresentação)
Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional
da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília
Obrigada!
Dra. Priscila Dias Alves
Staffs e Residentes da Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB