Trabalhos Científicos - Sociedade Brasileira de Pediatria

Trabalhos Científicos
Título: Tuberculose miliar: uma infecção oportunista rara e grave no lúpus eritematoso sistêmico juvenil
Autores: PRISCILLA S.F. TASSETANO (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA, FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE SÃO PAULO); ALINE S. M. RIBEIRO (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA,
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); FERNANDA J FIOROT (UNIDADE DE
REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA, FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); NÁDIA E.
AIKAWA (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA, FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO
PAULO); ANA PAOLA N. LOTITO (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA, FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE SÃO PAULO); LUCIA M. A. CAMPOS (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA,
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); CLOVIS A. SILVA (UNIDADE DE
REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA, FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO)
Resumo: Introdução: Lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é uma doença autoimune que pode evoluir de
maneira desfavorável quando em concomitância a quadros infecciosos. Tuberculose (TB) é uma doença
endêmica no Brasil tendo sido raramente descrita no LESJ. Entre 1983 a 2011, 5.604 pacientes foram
acompanhados em nosso serviço e 283 (5%) preencheram critérios de classificação do ACR para LES. Cinco
destes (1,7%) apresentaram TB, confirmada pelo isolamento do Mycobacterium tuberculosis, e foram
descritos. Descrição dos casos: Todas as cinco pacientes eram do sexo feminino e não possuíam
epidemiologia para TB. Estas apresentavam medianas de idade no momento do diagnóstico da TB e do
intervalo entre diagnóstico de LESJ e TB de 15 anos (11 a 20) e 5 anos (-1 a 7), respectivamente. Apenas
uma apresentou TB (ganglionar) antes do LESJ. As outras quatro desenvolveram TB miliar, com mediana
SLEDAI-2K de 5 (2-8) e em uso de imunossupressor (glicocorticoide, azatioprina e/ou ciclofosfamida); duas
destas com diagnostico na necropsia. Esquema tríplice para TB foi indicado em duas com TB miliar,
entretanto evoluíram para óbito. Comentários: A tuberculose é uma infecção oportunista rara e grave no
LESJ, particularmente a forma miliar e em vigência de imunossupressores. TB miliar pode também
mimetizar a atividade da doença e deve ser sempre suspeitada.
Título: Aspergilose Invasiva: uma infecção grave no lúpus eritematoso sistêmico juvenil
Autores: MARCO FELIPE C. SILVA (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE SÃO PAULO); ALINE S. M. RIBEIRO (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); FERNANDA J. FIOROT (UNIDADE DE
REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); NÁDIA E.
AIKAWA (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO
PAULO); ANA PAOLA N. LOTITO (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA
DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); LUCIA M. A. CAMPOS (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); CLOVIS A. SILVA (UNIDADE DE
REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO)
Resumo: Introdução: Infecções são uma importante causa de morbimortalidade no lúpus eritematoso sistêmico
juvenil (LESJ). Dentre estas, a aspergilose invasiva (AI), geralmente relacionada a pacientes
imunodeprimidos, foi raramente relatada no LESJ. Entre 1983 a 2011, 5.604 pacientes foram
acompanhados em nosso serviço e 283 (5%) preencheram critérios de classificação do ACR para LES. Seis
destes (2,1%) apresentaram AI e foram descritos. Descrição do caso: A mediana de idade ao diagnóstico de
LESJ dos 6 casos foi de 12 anos (8-16) e do tempo entre diagnóstico de LESJ e AI foi de 3,5 meses (1-38).
Cinco eram do sexo feminino. Todos tiveram comprometimento pulmonar e dois deles tiveram envolvimento
sistêmico. Os diagnósticos de AI foram realizados através do isolamento do Aspergillus spp, em cultura do
lavado broncoalveolar em dois casos e em necropsia nos outros. Todos necessitaram de ventilação mecânica
e terapia antifúngica (fluconazol, anfotericina B e/ou voriconazol), entretanto, todos evoluíram para óbito.
Comentários: AI é uma infecção oportunista rara e grave no LESJ, com alta taxa de mortalidade. Seu
diagnóstico é desafiador, pois o comprometimento multissistêmico pode mimetizar atividade do LESJ, o que
talvez explique o fato de a maioria dos diagnósticos terem ocorridos através de necropsias. Este estudo
reforça a importância do diagnóstico e tratamento precoce com antifúngicos, especialmente no paciente
gravemente enfermo.
Título: Meningite criptocócica fatal em um paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil
Autores: ERICA G. CAVALCANTE (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE SÃO PAULO); GUILHERME T. OLIVEIRA (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); JOÃO D. MONTONI (UNIDADE DE NEFROLOGIA
PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); LUCIA M. A. CAMPOS
(UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO);
JOSE A. PAZ (UNIDADE DE NEUROLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE
SÃO PAULO); CLOVIS A. SILVA (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA
DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO)
Resumo: Introdução: Infecções são causas freqüentes de mortalidade no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ).
Criptococose é geralmente associada a pacientes imunodeprimidos, entretanto, foi raramente relatada no
LESJ. Entre 1983 a 2011, 5.604 pacientes foram acompanhados em nosso serviço e 283 (5%) preencheram
critérios de classificação do American College of Rheumatology para LES. Um destes (0,35%) apresentou
meningite criptocócica. Descrição do caso: Menina de 10 anos foi diagnosticada com LESJ por eritema
malar, fotossensibilidade, úlceras orais, positividade para anticorpos antinucleares, anti-DNA e anti-Sm. Aos
14 anos, apresentou nefrite lúpica proliferativa difusa, sendo tratada com ciclofosfamida endovenosa,
metilprednisolona e azatioprina. Após um ano, foi internada com cefaléia persistente e vômitos há 5 dias
sem febre, após passeio em caverna na zona rural de São Paulo. Fazia uso de prednisona (10 mg/dia),
ciclofosfamida endovenosa trimestral (1g/m2), azatioprina e hidroxicloroquina. Realizou punção liquórica,
apresentando teste positivo para tinta da china e cultura positiva para Cryptococcus neoformans. A
tomografia computadorizada (TC) cerebral foi normal. Foi introduzida anfotericina B lipossomal
(3mg/kg/dia) e suspensas ciclofosfamida e azatioprina. Após quatro dias, desenvolveu amaurose com
atrofia do nervo óptico e coma. Neste momento, a TC cerebral mostrou múltiplas áreas isquêmicas e
nódulos sugestivos de infecção fúngica. Quatro dias depois, desenvolveu sepse grave, sendo iniciada
vancomicina e meropenem, porém, após três dias, ela faleceu por choque séptico. Comentários: Meningite
criptocócica é uma infecção oportunista rara e grave no lúpus pediátrico. Este estudo reforça a importância
do diagnóstico e tratamento precoce com antifúngicos, especialmente em pacientes com história de contato
com morcegos e
Título: RESERVA OVARIANA EM PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL SEM AMENORRÉIA
Autores: NÁDIA E. AIKAWA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ADRIANA M.E. SALLUM
(FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ROSA M.R. PEREIRA (FACULDADE DE
MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ELOISA BONFÁ (FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); LISA SUZUKI (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO
PAULO); VILMA S.T. VIANA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); CLOVIS A.
SILVA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO)
Resumo: Objetivos: Avaliar sistematicamente a reserva ovariana global em pacientes com lúpus eritematoso
sistêmico juvenil (LESJ) sem amenorreia. Metodologia: 27 pacientes com LESJ e 13 adolescentes saudáveis
sem amenorréia foram avaliadas. A reserva ovariana foi avaliada por: estradiol, hormônio folículo
estimulante (FSH), hormônio luteinizante (LH), inibinas A e B, hormônio anti-mülleriano (HAM) e volume
ovariano. Dados demográficos, atividade da doença (SLEDAI-2K) e dano cumulativo (SLICC/ACR-DI) foram
analisados. Resultados: A mediana da idade atual e freqüências de Tanner 4-5 foram semelhantes em
pacientes e controles (16,5 vs. 15anos, p=0,31; 63 vs. 92%, p=0,07, respectivamente). A mediana de FSH
(p=0,57), LH (p=0,8), estradiol (p=0,37), inibina A (p=0,94), inibina B (p=0,58), HAM (p=0,7) e volume
ovariano (p=0,14) foram comparáveis entre pacientes e controles. Onze pacientes haviam recebido
ciclofosfamida. Os níveis de FSH foram maiores nas pacientes tratadas com ciclofosfamida versus sem (6,4
vs. 4,6IU/L, p=0,02). Níveis de inibina B, HAM e volume ovariano foram menores no primeiro grupo, porém
sem significância estatística (10,8 vs. 27,6pg/mL, p=0,17; 0,6 vs. 1,5ng/mL, p=0,28; 3,5 vs. 4,6cm3,
p=0,23, respectivamente). Não houve correlação entre níveis de FSH e: inibinas A e B, HAM, duração do
uso de ciclofosfamida, SLEDAI-2K e SLICC/ACR-DI. Conclusões: Este foi o primeiro estudo na literatura que
avaliou globalmente a reserva ovariana em adolescentes com LESJ sem amenorreia e sugeriu que esta pode
ser prejudicada com a utilização de ciclofosfamida. Futuros estudos poderão determinar a relevância desta
condição subclínica para a fertilidade.
Título: GLICOCORTICÓIDES: FATOR IMPORTANTE PARA REDUÇÃO DA IMUNOGENICIDADE DA VACINA ANTIINFLUENZA A H1N1/2009 EM PACIENTES COM DOENÇAS REUMÁTICAS AUTOIMUNES JUVENIS
Autores: NÁDIA E. AIKAWA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); LUCIA M. A. CAMPOS
(FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); CLOVIS A. SILVA (FACULDADE DE
MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); JOZELIO F. CARVALHO (FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); CARLA G. S. SAAD (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE
SÃO PAULO); GUILHERME TRUDES (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); JOAO
MIRAGLIA (FUNDAÇÃO BUTANTAN); MARIA DO CARMO S. TIMENETSKY (FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ELOISA BONFA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO
PAULO); ROSA M.R. PEREIRA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO)
Resumo:
OBJETIVOS: Avaliar a imunogenicidade e a segurança da vacina anti-influenza A H1N1/2009 em doenças
reumáticas autoimunes juvenis (DRAJ) comparados com controles saudáveis. MÉTODOS: 237 pacientes com
DRAJ [lúpus eritematoso sistêmico juvenil(LESJ), artrite idiopática juvenil(AIJ), dermatomiosite juvenil
(DMJ), esclerodermia e vasculites] e 91 controles saudáveis foram imunizados com uma vacina antiinfluenza A H1N1/2009 sem adjuvante. A sorologia anti-H1N1 foi realizada por inibição da hemaglutinação
(IH). Soroproteção, soroconversão e o fator de aumento da média geométrica dos títulos (MGT) foram
calculados. Eventos adversos (EAs) foram avaliados. RESULTADOS: A média de idade foi comparável nos
pacientes com DRAJ e controles (14,8±3,0 vs 14,6±3,7anos, p=0,47). Três semanas pós-vacina,
soroproteção (81,4 vs. 95,6%, p=0,0007), soroconversão (74,3 vs. 95,6%, p<0,0001) e fator de aumento
na MGT (12,9 vs 20,3, p=0,012) foram menores nos pacientes versus controles. Nos subgrupos de doenças,
a soroconversão foi reduzida no LESJ (p<0,0001), AIJ (p=0,008), JDM (p=0,025) e vasculites (p=0,017).
Soroproteção (p <0,0001) e MGT (p<0,0001) foram reduzidas somente no LESJ. Uso de glicocorticóide e
linfopenia foram associados a menor soroconversão (60,4 vs. 82,9%, p=0,0001 e 55,6 vs. 77,2%, p=0,012,
respectivamente). A regressão logística multivariada incluindo doenças, linfopenia, glicocorticóides e
imunossupressores demonstrou que apenas uso de glicocorticóides (p=0,012) manteve-se significativo.
CONCLUSÕES: Este é o maior estudo a demonstrar redução da resposta à vacina anti-influenza A
H1N1/2009 em DRAJ. Uso de glicocorticóides foi demonstrado como principal fator para este efeito. A
segurança a curto prazo suporta sua recomendação rotineira em DRAJ e a indicação de uma dose de reforço
em pacientes sob corticoterapia.
Título: Vacina anti-Influenza A H1N1/2009 na dermatomiosite juvenil: resposta reduzida nos pacientes em uso de
agentes imunossupressores
Autores: VANESSA R. GUISSA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); NÁDIA E. AIKAWA
(FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ADRIANA M.E. SALLUM (FACULDADE DE
MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); LUCIA M.A. CAMPOS (FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ROSA M.R. PEREIRA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE
SÃO PAULO); ELOISA BONFÁ (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); CLOVIS A.
SILVA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO)
Resumo: Objetivos: Avaliar a imunogenicidade e segurança da vacina anti-influenza A/H1N1 2009 em pacientes com
dermatomiosite juvenil (DMJ) comparados com controles saudáveis. Métodos: 30 pacientes com DMJ e 81
controles saudáveis foram imunizados com a vacina anti-influenza A H1N1/2009 sem adjuvante. Todos
foram avaliados pré e 21 dias após a vacinação. Soroproteção, soroconversão e o fator de aumento da
média geométrica dos títulos (MGT) foram calculados. Eventos adversos (EAs), enzimas musculares,
instrumentos de força muscular e tratamento foram avaliados. Resultados: Pacientes e controles foram
comparáveis em relação à média de idade atual e sexo feminino (15,5 vs. 15anos, p=0,51; 63% vs. 51%,
p=0,29, respectivamente). Após a imunização, soroconversão foi menor em pacientes comparados com
controles (86,7% vs. 97,5%, p=0,045), enquanto soroproteção (p=0,12), MGT (p=0,99) e fator de
aumento na MGT (p=0,83) foram semelhantes. Avaliaçôes clínica e laboratorial na DMJ mostraram que as
medianas do Disease Activity Score (p=0,99), Myositis Assessment Scale (p=0,80), Manual Muscle Test
(p=0,99), CPK (p=0,34), AST (p=0,25), ALT (p=0,82) e DHL (p=0,91) permaneceram estáveis nas
avaliações pré e pós-vacina. Soroconversão em pacientes em uso de prednisona (p=0,005), metotrexate
(MTX) (p=0,004), MTX+ciclosporina (p=0,005) e outros imunossupressores (p=0,039) foram menores
comparados com controles saudáveis. As frequências de EAs foram similares entre pacientes e controles
(p>0,05). Conclusão: Este foi o primeiro estudo que avaliou a vacina anti-influenza A H1N1/2009 na DMJ,
mostrando redução da resposta vacinal associada a imunossupressores. A segurança em curto prazo indica
a recomendação rotineira e a indicação de uma dose de reforço nestes pacientes.
Título: ANTICORPO ANTI-CORPO LÚTEO EM PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL SEM
AMENORRÉIA
Autores: NÁDIA E. AIKAWA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ADRIANA M.E. SALLUM
(FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ROSA M.R. PEREIRA (FACULDADE DE
MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ELOISA BONFÁ (FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); SANDRA PASOTO (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO
PAULO); VILMA S.T. VIANA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); CLOVIS A.
SILVA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO)
Resumo: Objetivos: Avaliar a presença de anticorpo anti-corpo lúteo (anti-col) em pacientes com lúpus eritematoso
sistêmico juvenil (LESJ) e controles saudáveis sem amenorréia. Metodologia: Vinte e sete pacientes com
LESJ e 13 adolescentes saudáveissem amenorréia foram incluídas. As participantes foram avaliadas
prospectivamente em relação aos ciclos menstruais e o anti-col foi pesquisado no soro pela técnica de
immunoblot. Todas realizaram ultrassonografia ovariana na fase folicular do ciclo menstrual. Dados
demográficos, atividade da doença (SLEDAI-2K), dano cumulativo (SLICC/ACR-DI) e tratamento do LESJ
foram analisados. Resultados: A mediana da idade atual e freqüências de Tanner 4-5 foram semelhantes em
pacientes e controles (16,5 vs. 15 anos, p=0,31; 63 vs. 92%, p=0,07, respectivamente). Quatro (14,8%)
pacientes com LESJ apresentaram anti-coL versus nenhuma adolescente controle (p=0,28). Avaliando-se
pacientes com e sem anti-col, a mediana de idade atual (p=0,86), tempo de doença (p=0,32), FSH
(p=0,73), LH (p=0,18), estradiol (p=0,2), inibina A (p=0,77), inibina B (p=0,52) e hormônio antimulleriano (p=0,84) foram comparáveis, assim como a mediana de volume ovariano (3 vs. 4,7 cm3,
p=0,23). A presença de anti-col no LESJ não foi significativamente associada a irregularidade menstrual
(p=1.0), uso atual de corticosteróides (p=1,0), azatioprina (p=1,0), micofenolato mofetil (p=0,56) ou uso
prévio de ciclofosfamida (p=0,62). As medianas de SLEDAI e SLICC/ACR-DI também foram semelhantes
entre pacientes com e sem anti-col (4 vs. 2, p=0,65; 0 vs. 0, p=0,92, respectivamente). Conclusões: Este
foi o primeiro estudo que avaliou anti-col em adolescentes com LESJ. A presença deste autoanticorpo
gonadal não determinou redução da função ovariana e irregularidades menstruais.
Título: AUTOANTICORPOS MIOSITE E ÓRGÃO-ESPECÍFICOS EM PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
JUVENIL E DERMATOMIOSITE JUVENIL
Autores: NÁDIA E. AIKAWA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ADRIANA A. JESUS
(FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); BERNADETE L. LIPHAUS (FACULDADE DE
MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); CLOVIS A. SILVA (FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); MAGDA CARNEIRO-SAMPAIO (FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); VILMA S.T. VIANA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO
PAULO); ADRIANA M.E. SALLUM (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO)
Resumo: Objetivos: Avaliar autoanticorpos miosite órgão-específicos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico
juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos: 41 pacientes com LESJ e 41 DMJ foram
investigados para autoanticorpos séricos miosite específicos e para hepatite autoimune, cirrose biliar
primária, diabetes melitus tipo 1 (DM1), tireoidite autoimune, gastrite autoimune e doença celíaca.
Resultados: A média de idade ao diagnóstico foi maior no LESJ comparado com DMJ (10,3±3,4 vs.
7,3±3,1anos, p=0,0001). As freqüências de autoanticorpos órgão-específicos foram semelhantes no LESJ e
DMJ (p>0,05). Uma alta prevalência de autoanticorpos relacionados a tireoidite autoimune e DM1 e foi
observada nos dois grupos (20% vs. 15%, p=0,77 e 24% vs. 15%, p=0,41, respectivamente). Anticorpos
miosite específicos, tais como anti-Jo1, anti-Mi2, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-Ku e anti-PM-SCL, foram
igualmente observados no LESJ versus DMJ (p<0,05). Doenças autoimunes órgão-específicas foram
evidenciadas apenas no LESJ (24% vs. 0%, p=0,13). Dois pacientes com LESJ apresentavam DM1
associada com tireoidite de Hashimoto; um paciente apresentava tireoidite subclínica; um paciente
apresentava doença celíaca (anemia carencial, presença de anticorpo anti-endomísio, biópsia duodenal
compatível com doença celíaca e resposta a dieta livre de glúten). Conclusão: Doenças órgão-específicas
foram observadas apenas em pacientes com LESJ e exigiram tratamento específico. A presença destes
anticorpos sugere a avaliação de doenças órgão-específicas e acompanhamento rigoroso destes pacientes.
Título: DIFERENCIAÇÃO DAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E ALTERAÇÕES LABORATORIAIS INICIAIS EM PACIENTES
COM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) E ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL FORMA SISTÊMICA (AIJs)
Autores: MIRIAN S. TAMASHIRO (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); NÁDIA E. AIKAWA
(FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); LUCIA M.A. CAMPOS (FACULDADE DE
MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); LILIAN M. CRISTÓFANI (FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); VICENTE ODONE-FILHO (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE
DE SÃO PAULO); CLOVIS A. SILVA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO)
Resumo: Objetivos: Avaliar as características clínicas e laboratoriais iniciais que diferenciam pacientes com LLA dos
pacientes com AIJs. Métodos: Foram estudados retrospectivamente 57 pacientes com diagnóstico de LLA
com envolvimento musculosquelético, sem blastos no sangue periférico e sem terapia com glucocorticoides
previamente ao diagnóstico no início da doença e 102 pacientes AIJs diagnosticados segundo critério ILAR.
Resultados: As medianas da idade de início da doença (p=0,0006) e ao diagnóstico (p=0,0272) foram
significativamente maiores em LLA versus AIJs. As frequências de dor em membros, hepatomegalia, perda
de peso e manifestações hemorrágicas foram significativamente mais elevadas em pacientes com LLA
comparadas aos pacientes com AIJs (70 versus 1%, p<0,0001; 54 versus 32%, p=0,0075; 30 versus 8%,
p=0,0005; 12 versus 0%, p=0,0006; respectivamente). As frequências de anemia, leucopenia, neutropenia,
plaquetopenia e DHL aumentado foram estatisticamente mais elevadas em pacientes com LLA em relação
aos pacientes com AIJs (88 versus 57%, p<0,0001; 39 versus 1%, p<0,0001; 60 versus 1%, p<0,0001; 77
versus 1%, p<0,0001; 56 versus 14%, p<0,0001; respectivamente). A análise multivariada revelou que
somente dor em membros (OR=553; 95%IC=46,48-6580,42; p<0,0001) e plaquetopenia (OR=754,13;
95%IC=64,57-8806,72; p<0,0001) permaneceram como fatores de risco independentes que distinguem
pacientes com LLA de pacientes com AIJs. O R2 de Nagelkerke foi de 0,91. As curvas de sobrevida de
Kaplan-Meier foram similares em pacientes com LLA com e sem dor em membros (p=0,8347). Conclusões:
Nosso estudo enfatizou a importância de investigar leucemia em pacientes que apresentam manifestação
musculosquelética, em particular com dor em membros associada à plaquetopenia.
Título: SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON EM UMA PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL
Autores: ERICA G. CAVALCANTE (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); VANESSA R.
GUISSA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ADRIANA A. JESUS (FACULDADE
DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); LUCIA M. A. CAMPOS (FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ADRIANA M. E. SALLUM (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE
DE SÃO PAULO); NADIA E. AIKAWA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO);
CLOVIS A. SILVA (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO)
Resumo: Introdução: A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma rara e grave condição dermatológica que ocorre,
geralmente, em reação a drogas ou infecções. Alguns relatos de caso descreveram sua associação com
lúpus eritematoso sistêmico (LES) em adultos e, raramente com LES juvenil (LESJ), porém não há estudos
que avaliem a frequência de SSJ em lúpus pediátrico. No período de janeiro de 1983 a dezembro de 2010,
foram avaliados 5.508 pacientes na Unidade de Reumatologia Pediátrica do HC-FMUSP e 279 (5%) tiveram
diagnóstico de LESJ. Um (0,4%) paciente apresentou SSJ e foi descrito. Descrição do caso: Trata-se de
paciente do gênero feminino com diagnóstico de LESJ aos 14 anos. Aos 18 anos, a paciente foi hospitalizada
por insuficiência cardíaca congestiva e insuficiência renal aguda e evoluiu com sepse por Stenotrophomonas
maltophilia, sendo iniciada vancomicina e meropenem. Uma semana após, ela desenvolveu choque séptico e
infiltrado pulmonar difuso. O esquema terapêutico foi substituído por linezolida e sulfametoxazoltrimetroprim e hemocultura demonstrou Staphylococcus aureus resistente à vancomicina. Quatro dias após,
a paciente apresentou lesões cutâneas eritematosas extensas comprometendo face, tronco, extremidades e
períneo, que evoluíram rapidamente para lesões vesico-bolhosas com conteúdo hemorrágico, descamação
epidérmica em 5% da superfície corpórea e acometimento de mucosas conjuntival, oral, nasal e vaginal. Foi
estabelecido o diagnóstico de SSJ e iniciada imunoglobulina intravenosa, mas a paciente evoluiu com
hemorragia pulmonar fatal. Necrópsia evidenciou infecção generalizada e descolamento sub-epidérmico
difuso com queratinócitos necrosados. Comentários: SSJ foi raramente observada em uma população com
LESJ e foi provavelmente desencadeada por infecções e drogas.
Título: Dor, síndromes músculo-esqueléticas e alterações ortopédicas em adolescentes obesos e uso de computador
e videogames
Autores: SUELY NÓBREGA JANNINI (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE SÃO PAULO); ULYSSES DÓRIA-FILHO (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); DURVAL DAMIANI (UNIDADE DE
ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO PAULO); CLOVIS A.
SILVA (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE SÃO
PAULO)
Resumo: Objetivo: Avaliar presença de dor, síndromes músculo-esqueléticas, alterações ortopédicas e uso de
computador e videogame em adolescentes. Métodos: Um estudo transversal avaliou 100 adolescentes
consecutivos com obesidade e 100 eutróficos a partir de um questionário confidencial, auto-aplicável,
incluindo dados demográficos, prática esportiva, sintomas dolorosos do sistema músculo-esquelético e uso
de computador e videogame. Pré-teste e re-teste do questionário foram realizados. O exame físico avaliou
seis síndromes músculo-esqueléticas e sete alterações ortopédicas. Resultados: O índice de Kappa entre
pré-teste e ré-teste foi de 0,724. Dor e síndromes músculo-esqueléticas foram igualmente prevalentes nos
dois grupos (44% vs. 56%, p=0,09; 12% vs. 16%, p=0,541; respectivamente). Entretanto, alterações
ortopédicas (98% vs. 76%, p=0,0001), encurtamento de quadríceps (89% vs. 44%, p=0,0001) e geno
valgo (87% vs. 24%, p=0,0001) foram significativamente mais evidenciados nos obesos versus controles.
As medianas do tempo de uso do computador no dia anterior a pesquisa, nos sábados e domingos foram
menores nos obesos (30 vs. 60minutos, p=0,0001; 1 vs. 60minutos, p=0,001; 0 vs. 30 minutos, p=0,02;
respectivamente). Uso de minigame foi menor nos obesos (2% vs. 11%, p=0,003), não havendo diferença
no uso de videogame nos dois grupos (p>0,05). Comparações entre obesos com e sem dor evidenciaram
maior frequência no gênero feminino (59% vs. 39%, p=0,048) e maior mediana de tempo de uso nos
domingos [0 (0-720) vs. 0 (0-240)minutos, p=0.028]. Conclusões: Obesidade pode causar danos ao
sistema ósteo-articular no início da adolescência, principalmente nos membros inferiores. Programas
específicos para adolescentes obesos do sexo feminino com dor músculo-esquelética precisam ser
desenvolvidos.
Título: DISLIPIDEMIA EM PACIENTES COM DERMATOMIOSITE JUVENIL (DMJ) ATIVA
Autores: KÁTIA T. KOZU (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); CLOVIS A. SILVA (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); EDUARDO F. BORBA (DISCIPLINA DE
REUMATOLOGIA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ADRIANA M.E. SALLUM
(UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO
PAULO); VILMA S.T. VIANA (DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA DA FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); LUCIA M.A. CAMPOS (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO)
Resumo:
OBJETIVO: Avaliar a dislipidemia em pacientes com DMJ e controles. MÉTODO: 25 pacientes DMJ foram
comparados a 25 controles de acordo com dados demográficos, perfis lipídico e glicêmico, anticorpo anti
lipoproteínolipase (anti-LPL) e enzimas musculares. Foram avaliados os seguintes escores da DMJ: Disease
Activity Score(DAS), Childhood Myositis Assessment Scale(CMAS), Manual Muscle Testing(MMT), Myositis
Disease Activity Assessment Analogue Scale(MYOACT) e Myositis Intention to Treat Activity Index(MYTAX).
RESULTADOS: A média de idade dos pacientes DMJ foi similar aos controles (138.6±45.96 vs. 134±31
meses, p=0,7), assim como gênero feminino (56% vs. 52%, p=0,5). Pacientes com DMJ apresentaram
elevados níveis de VLDL(16vs.13mg/dl,p=0,02), triglicérides (80vs.61mg/dl,p=0,011), insulina de jejum
(8vs.3.9µU/ml,p=0,01) e menor relação glicose/insulina(8.8vs.19.7,p=0,004) versus controles. Pacientes
DMJ dislipidêmicos apresentaram maiores níveis de TGO(32vs.24,5U/L,p=0,044), VHS
(26vs14.5mm/1ahora,p=0,006) e PCR(2.1vs0.4mg/dl,p=0,006) comparados aos pacientes DMJ com perfil
lipídico normal. O grupo DMJ com dislipidemia apresentou também escores elevados dos índices DAS
(6vs.2,p=0,008), MYOACT(0.13vs.0,01,p=0,012), MYTAX(0.06vs.0,p=0,018); e reduzidos CMAS
(47vs.52,p=0,024) e MMT(78vs.80,p=0,001) comparados aos DMJ sem dislipidemia. Correlações positivas
foram encontradas entre níveis de triglicérides e: PCR(r=0.697,p=0,001), DAS(r=0.610,p=0,001), MYOACT
(r=0.661,p=0,001), MYTAX(r=0.511,p=0,008); e correlações negativas entre triglicérides e: CMAS(r=0.506,p=0.009) e MMT(r=-0.535,p=0,005). Correlações positivas entre LDL e: DAS(r=0.425,p=0,034),
MYOACT(r=0.534,p=0,006) e MYTAX (r=0.415,p=0,039); e negativa com CMAS(r=-0.48,p=0,0248) foram
também evidenciadas. Nenhuma diferença entre DMJ com e sem dislipidemia foi encontrada segundo: IMC,
lipodistrofia, anticorpo anti-LPL, e tratamento (doses atuais e cumulativas de prednisona, metotrexato e
cloroquina) (p>0,05).
Título: REDUÇÃO DO TAMANHO DO PÊNIS EM PACIENTES COM LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL
Autores: ANA P. VECCHI (DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO
PAULO); EDUARDO F. BORBA (DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA DA FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ELOÍSA BONFÁ (DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA DA FACULDADE DE
MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); MARCELO COCUZZA (DEPARTAMENTO DE UROLOGIA DA
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); PATRÍCIA PIERI (DEPARTAMENTO DE
UROLOGIA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); CHONG A KIM (UNIDADE DE
GENÉTICA CLÍNICA DAS FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); CLOVIS A. SILVA
(UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO
PAULO)
Resumo: Objetivo: Avaliar antropometria do pênis em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e controles.
Métodos: 25 pacientes consecutivos com LES foram avaliados: exame urológico padronizado, ultrasonografia testicular, hormônios e análise genética para pesquisas da síndrome de Klinefelter e da
microdeleção do cromossomo Y. O grupo controle incluiu 25 homens saudáveis. Resultados: Idade atual e
idade da primeira ejaculação foram semelhantes no LES versus controles (p>0,05). Pacientes com LES
tiveram as medianas do comprimento e da circunferência peniana significantemente menores versus
controles [8 vs. 10cm, p=0,0001; 8 vs. 10cm, p=0,001; respectivamente]. Além disso, os pacientes com
LES tiveram maior mediana de FSH [5,8 vs. 3,3UI/l, p=0,002] e maiores frequências de níveis reduzidos de
testosterona total (28% versus 0%, p=0,009) em relação aos controles. Apesar desses achados, a disfunção
erétil não foi observada em pacientes e controles. Além disto, a mediana da circunferência do pênis foi
menor nos pacientes com LES que tiveram o início da doença antes da primeira ejaculação [7,8 vs. 9,0cm,
p=0,026] em comparação com aqueles que começaram a doença após a espermarca. Antropometria
peniana no lúpus não esteve relacionado a SLEDAI≥4 (p=0,562), SLICC/ACR-DI≥1 (p=0,478), dose
cumulativa de prednisona (p=0,789) ou uso de ciclofosfamida endovenosa (p=0,754). Síndrome de
Klinefelter (46XY/47XXY) foi diagnosticada em um (4%) paciente com LES e este apresentava diminuição do
tamanho do pênis. A microdeleção do cromossomo Y esteve ausente em todos pacientes. Conclusões: Este
foi o primeiro estudo internacional que identificou redução do tamanho peniano em pacientes com LES
juvenil sem alteração na função erétil.
Título: Comparação entre biópsias musculares de pacientes não tratados com dermatomiosite juvenil (DMJ) e do
adulto (DMA): diferença de MHC I e II e fenotipagem de células inflamatórias.
Autores: ADRIANA SALLUM (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA - ICR - HC - FMUSP); SAMUEL SHINJO
(DIVISÃO DE REUMATOLOGIA - HC - FMUSP); CLOVIS SILVA (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA E
DEPARTAMENTO DE REUMATOLOGIA - HC - FMUSP); SUELY MARIE (DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA - HC
- FMUSP)
Resumo: Objetivos: Estudar a fenotipagem celular e a expressão de MHC I e II em tecido muscular de pacientes com
DMJ e DMA não tratados. Métodos: 28 DMJ e 28 DMA (critérios de Bohan e Peter), diagnosticados entre
1990 e 2010, foram incluídos neste estudo. Histoquímica de rotina e imuno-histoquímica (CD20 e CD68
(LSB sistema +); CD4 e CD8 (técnica EnVision-AP); MHC I e II (StreptoABComplex / HRP, Dakopatts) foram
realizadas. Resultados: A média da idade de início da doença foi de 7,3 ± 3,4 e 42,0 ± 15,9 anos na DMJ e
DMA, respectivamente, enquanto que a duração dos sintomas antes da biópsia muscular foi semelhante em
ambos os grupos (p=0,616). Não foram observadas diferenças estatísticas em relação ao gênero, etnia,
frequência de sintomas constitucionais e envolvimento de órgãos ( (p> 0,05), exceto para os níveis mais
elevados de CK observados na DMA (1150,7±1332,3 vs . 3820,0±5332.3U/L, p=0,024). Células CD20
positivas foram observadas predominantemente nas regiões endomisial (p=0,012) e perivascular perimisial
(p=0,034) da DMA. Positividade para CD68 foi observada principalmente em todas as áreas analisadas da
DMA (p <0,001). A expressão de MHC I foi maior na DMJ versus DMA (96,4 vs 50,0%, p<0,001), enquanto
que a expressão de MHC II foi menor (14,3 vs 50,0%, p=0,02). Além disso, todas as análises
immunohistoquímicas não se correlacionaram com dados demográficos, bem como com as características
clínicas e laboratoriais, antes de biópsia muscular (p> 0,05). Conclusões: Diferenças na fenotipagem celular
foram observadas nas biópsias musculares de duas relevantes miopatias inflamatórias.
Título: Alterações morfofuncionais do pênis e da função gonadal em pacientes com síndrome antifosfolípide (SAF)
primária (SAFP) e secundária ao lúpus eritematoso sistêmico (SAF-LES)
Autores: CARLOS N. RABELO-JUNIOR (DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA DA FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); JOZÉLIO F. CARVALHO (DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA DA FACULDADE
DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); ELOÍSA BONFÁ (DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA DA
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); MARCELO COCUZZA (DEPARTAMENTO DE
UROLOGIA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); OSMAR C. SAITO
(DEPARTAMENTO DE RADIOLOGIA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO);
CLOVIS A. SILVA (UNIDADE DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA FACULDADE DE MEDICINA DA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO)
Resumo: OBJETIVO: Avaliar as funções gonadal e sexual em pacientes com SAFP e SAF-LES. MÉTODOS: 22 pacientes
(12 SAFP e 10 SAF-LES) e 20 controles saudáveis pareados por idade e sexo foram avaliados em relação a:
dados demográficos, exame urológico, função sexual, ultrassonografia testicular, perfil hormonal, análise do
sêmen e anticorpos anti-espermatozóides. RESULTADOS: A mediana da idade atual foi semelhante nos
pacientes com SAFP e controles (p=0,27), assim como SAF-LES e controles (p=0,31). Disfunção erétil foi
significantemente maior em SAFP versus controles (25% vs. 0%, p=0,044), assim como no SAF-LES (30%
vs. 0%, p=0,029). A mediana da circunferência do pênis foi significantemente menor em SAFP com versus
sem trombose arterial prévia [8,1 (6-10) vs. 10,2 (10-11) cm, p=0,007], bem como também observado em
pacientes com SAF-LES [7,5 (7-8) vs. 9,18 (8-10,5) cm, p=0,039]. A mediana da circunferência do pênis foi
também significantemente menor nos pacientes com SAFP com disfunção erétil versus sem essa alteração
[7,5(6-9,5) vs. 9,5(7,5-11) cm, p=0,039], assim como no grupo de SAF-LES [8,17(8-8,5) vs. 9,14(7-10,5)
cm, p=0,0397]. Os parâmetros da função testicular foram semelhantes nos pacientes com SAFP e controles
(p>0,05). As medianas da concentração e da contagem total de espermatozóides foram significantemente
menores nos SAF-LES que usaram ciclofosfamida endovenosa versus os que não usaram [6,87(0-23,5) vs.
63,9(7,5-145) x 106/mL, p=0,04; 16,12(0-55,5) vs. 226,25(8,5-471) x 106, p=0,035; respectivamente].
CONCLUSÕES: Este estudo inédito evidenciou alterações morfofuncionais do pênis em pacientes com SAFP e
SAF-LES, assim como identificou disfunção gonadal secundária ao uso de agentes alquilantes nos pacientes
com SAF-LES.
Título: SÍNDROMES AUTOINFLAMATÓRIAS HEREDITÁRIAS: UM ESTUDO MULTICÊNTRICO BRASILEIRO
Autores: ADRIANA A. JESUS (INSTITUTO DA CRIANÇA DA FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO
PAULO (FMUSP)); ERIKA FUJUHIRA (LABORATÓRIO DE INVESTIGAÇÃO MÉDICA EM DERMATOLOGIA E
IMUNODEFICIÊNCIAS (LIM 56) DA FMUSP); MARIA T. TERRERI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO);
MARIA O. HILARIO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO); MAGDA CARNEIRO-SAMPAIO (INSTITUTO
DA CRIANÇA DA FMUSP); SHEILA K. OLIVEIRA (INSTITUTO DE PEDIATRIA E PUERICULTURA MARTAGÃO
GESTEIRA (IPPMG) DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JA); ROSA M. PEREIRA (DISCIPLINA DE
REUMATOLOGIA DA FMUSP); BLANCA BICA (DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA DA UFRJ ); JOAO B. OLIVEIRA
(CLINICAL CENTER, NATIONAL INSTITUTES OF HEALTH (NIH), ); CLOVIS A. SILVA (INSTITUTO DA
CRIANÇA E DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA DA FMUSP)
Resumo: Objetivos: Os objetivos deste estudo multicêntrico brasileiro foram avaliar as características clínicas e
laboratoriais de pacientes com suspeita clínica de síndrome autoinflamatória (SAI) e determinar a
prevalência de confirmação genética nesta população. Métodos: Foi realizado um estudo transversal
multicêntrico, que incluiu 102 pacientes provenientes de 22 centros de Reumatologia Pediátrica das cinco
regiões brasileiras. Todos os pacientes tiveram suspeita clínica de uma das cinco SAI: Síndromes Periódicas
Associadas a Criopirina (CAPS), Síndrome Periódica Associada ao Receptor de TNF (TRAPS), Febre Familiar
do Mediterrâneo (FFM), Deficiência de Mevalonatoquinase (MKD) e Artrite Granulomatosa Pediátrica (AGP).
Foram coletados os dados demográficos, clínicos e laboratoriais de cada paciente e, baseado na suspeita
clínica mais provável, apenas um dos cinco genes (CIAS1, TNFRSF1A, MEFV, MVK e NOD2) foi avaliado para
cada paciente pela técnica de sequenciamento direto. Resultados: Os diagnósticos clínicos dos 102 pacientes
foram: CAPS em 28 patients, TRAPS em 31, FMF 17, MKD 17 e AGP 9. Destes, 32/102 (31%) tiveram
diagnóstico genético confirmado pela avaliação de apenas um gene: 6/28 (21%) pacientes com CAPS, 7/31
(23%) TRAPS, (41%) 7/17 FFM (41%), 4/17 (24%) MKD e 8/9 (89%) AGP. Sete (27%) das 26 diferentes
mutações identificadas não foram descritas previamente: T433I e K173E em CIAS1, G87S e D122H em
TNFRSF1A, A21V em MVK, e D512H e Y563H em NOD2. Foi identificado um paciente com TRAPS
homozigoto para a mutação G87S. Conclusão: Aproximadamente 30% dos pacientes brasileiros com
suspeita clínica de SAI tiveram o diagnóstico genético confirmado pela avaliação de apenas um gene.
Título: LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL: PERFIL CLINICO-EPIDEMIOLÓGICO DE UM AMBULATÓRIO DE
REFERÊNCIA DO NORTE DO BRASIL
Autores: CELIDIA CRISTINA DE SOUZA JACOB (UFPA); CAROLINA TAVARES ALCÂNTARA (UFPA); CÁSSIA DE
BARROS LOPES (UFPA); ANA JULIA PANTOJA MORAES (UFPA)
Resumo: Objetivo: Identificar o perfil clínico-epidemiológico dos pacientes com Lupus Eritematoso Sistêmico Juvenil
(LESJ), atendidos no ambulatório de reumatologia infantil da Universidade Federal do Pará (UFPA), no
período de agosto de 2006 a janeiro de 2011. Metodologia: Realizado um estudo transversal, descritivo e
retrospectivo, com revisão de 20 prontuários de pacientes com diagnóstico de LESJ. Resultados: A faixa
etária mais freqüente foi de 9 aos 12 anos (75%) e o sexo feminino foi o mais acometido (95%). As
manifestações clínicas e laboratoriais iniciais mais prevalentes foram: artralgia (85%), seguida de “rash”
malar e fotossensibilidade (60%) e anemia (65%). A positividade do FAN foi encontrada em todos os
pacientes e para o controle da doença foram usados corticóides em associação com antimaláricos e
imunossupressores. O SLEDAI score mostrou maior pontuação no início da doença na maioria dos pacientes.
Sessenta e seis por cento dos pacientes apresentaram comprometimento renal no momento do diagnóstico.
Edema (70.6%) e alteração da urinálise (64.7%) foram as manifestações renais mais encontradas, sendo
que a lesão histológica renal mais prevalente foi a do tipo IV. Conclusões: Embora este serviço de referência
em reumatologia infantil ter apenas cinco anos de formação e pelo pequeno número de pacientes, o
presente estudo é um passo inicial na construção do perfil clínico-epidemiológico do LESJ, em especial na
região Norte do Brasil.
Título: ANÁLISE DOS FATORES DE RISCO PARA NEFRITE LÚPICA EM PACIENTES COM LUPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICO JUVENIL DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA DO NORTE DO BRASIL
Autores: CAROLINA TAVARES ALCÂNTARA (UFPA); CELIDIA CRISTINA DE SOUZA JACOB (UFPA); ANA JULIA
PANTOJA MORAES (UFPA); CÁSSIA DE BARROS LOPES (UFPA)
Resumo: Objetivo: Analisar os fatores associados à Nefrite Lúpica (NL) em pacientes com diagnóstico de Lupus
Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) atendidos na Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará (FSCMPA),
no período de janeiro de 2006 a janeiro de 2011. Metodologia: Estudo transversal, retrospectivo e analítico,
com revisão de 20 prontuários dos pacientes atendidos no ambulatório de Nefrologia Infantil da FSCMPA,
dos quais 17 tinham diagnóstico de NL. Os testes exato de Fisher e qui-quadrado foram utilizados para
determinar as variáveis associadas à NL, sendo significativos valores do p≤0,05. Resultados: Analisando a
relação entre a idade ao diagnóstico e à presença de NL, observa-se que houve predomínio de pacientes
com NL na faixa etária de 9 a 12 anos (82%). Na associação entre as manifestações clínicas do LESJ e a NL,
não houve significância na ocorrência das manifestações articulares, cutâneas, hematológicas e neurológicas
entre os grupos com ou sem NL, assim como na relação entre os achados dos testes imunológicos, da
titulação do anti-DNA e do tipo de tratamento. Na análise acerca dos critérios diagnósticos, observou-se que
um percentual maior (p=0,045) de pacientes com NL apresentavam mais de 4 critérios ao diagnóstico,
contrapondo ao grupo sem NL, sendo o único fator de risco à NL. Conclusão: Diante do pequeno número de
casos, faz-se necessário estudos complementares para conclusões definitivas em relação à nefrite em
pacientes com LESJ, sendo fundamental à boa evolução a reavaliação clínica e laboratorial rotineira,
objetivando detectar e tratar precocemente o acometimento renal.
Título: AVALIAÇÃO DO MÉTODO DE DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE FARINGOAMIDALITE ESTREPTOCÓCCICA
ENTRE MÉDICOS DA REDE BÁSICA DE SAÚDE DO MUNICÍPIO DE BELÉM-PARÁ
Autores: ANA JULIA PANTOJA MORAES (UFPA); HILTON LOBATO FERREIRA (UFPA); ANY RAMALHO (UFPA); LARISSA
LEITE (UFPA)
Resumo: Objetivo: Avaliar o diagnóstico e tratamento de faringoamidalite estreptocóccica entre médicos da rede
básica de saúde do município de Belém-Pará. Metodologia: Realizado um estudo observacional, descritivo,
individual e seccional em uma amostra de 67 médicos, entre eles pediatras e médicos do programa saúde
da família que fazem atendimento na rede pública da cidade de Belém. Constou de aplicação de questionário
auto-preenchível contendo casos clínicos de infecção de vias aéreas superiores e questões sobre diagnóstico
e tratamento de cada caso clínico. Resultados: A maioria dos profissionais era do gênero feminino (71%),
67% tiveram sua formação universitária na Universidade Federal do Pará (UFPA). O perfil acadêmico revelou
que 53% apresentavam até 10 anos de formação, sendo que do total da amostra apenas 17% atuam na
área da saúde da família. Ao avaliar o diagnóstico e tratamento de faringoamidalite estreptocóccica,
observa-se que médicos que possuem um tempo de graduação de até 20 anos apresentaram um índice de
acerto consideravelmente superior (82,5%). Conclusões: A maioria dos quadros de faringoamidalites é
diagnosticada em serviços de atenção primária à saúde e é de extrema importância que os médicos destes
serviços estejam fazendo diagnóstico e tratamentos corretos, diminuindo assim a possibilidade de
complicações tardias não-supurativas entre elas a Febre Reumática e reduzindo o custo tanto para a pessoa
como também para o sistema público de saúde.
Título: Glomerulonefrite e Encefalopatia graves associadas à infecção por Parvovirus B19 mimetizando Lupus
Eritematoso Sistêmico
Autores: THAÍS CUGLER (FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO); LUCIANA CARVALHO (FACULDADE DE
MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO); INALDA FANCICANI (FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO);
APARECIDA YAMAMOTO (FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO); GYL EANES SILVA (FACULDADE
DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO); ROBERTO SILVA COSTA (FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO
PRETO); VIRGINIA FERRIANI (FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO)
Resumo: Infecções pelo parvovírus B19 podem apresentar-se como síndrome lupus-like transitória, desencadear o
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), ou estar relacionadas à glomerulonefrite, sem outros achados de
doença auto-imune. Descrevemos um caso que apresentou sintomas transitórios de LES com altos títulos de
auto-anticorpos e manifestação neurológica grave, devido à infecção por parvovírus associada a
glomerulonefrite e hipertensão. Descrição do caso: Menina de 9 anos, com história de 3 dias de febre, dor
de ouvido, garganta e vômitos, que evoluiu com confusão mental, borramento visual e crise convulsiva.
Apresentava hipertensão arterial (175/110 mmHg), edema periférico e rash petequial e evoluiu para
rebaixamento do nível de consciência. O liquor tinha 4 células, glicose 55, proteína 27. Creatinina e uréia
séricas 0,9 e 66, respectivamente. Urina tipo I com hematúria e relação Proteína/Creatinina na urina
elevada (0,7). ASLO negativo, FAN + 1:400 nucleolar, Anti DNA >1:320 e Anti-cardiolipina + 24,6. RNM de
encéfalo mostrou alteração de sinal subcortical na seqüência T2 com FLAIR, nas regiões fronto-parietooccipital, compatível com encefalopatia posterior reversível, sem sinais de vasculite ou trombose. O PCR
para HPVB19 foi positivo no líquor e sangue. Biópsia renal mostrou glomerulonefrite difusa aguda, discreta
infiltração de leucócitos e depósitos de C3 e IgG em padrão granular; PCR para parvovírus B19 na espécime
renal parafinada foi negativo. Tratamento de suporte com controle adequado da pressão arterial e dieta
levou a completa resolução dos sintomas em um mês. Comentários: Em quadros semelhantes ao Lupus com
início abrupto deve ser investigada a presença de parvovírus B19.
Título: Linfedema na Artrite Idiopática Juvenil-Relato de 3 Casos
Autores: ANDRÉA VALENTIM GOLDENZON (SETOR DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DO HOSPITAL MUNICIPAL
JESUS-RIO DE JANEIRO); MARTA CRISTINE FELIX RODRIGUES (SETOR DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DO
HOSPITAL MUNICIPAL JESUS-RIO DE JANEIRO); KAREN ELFRITH BENICIO LIRA (FACULDADE DE MEDICINA
- UNIVERSIDADE GAMA FILHO); KAROLINE AMBRÓSIO OTRANTO (FACULDADE DE MEDICINA UNIVERSIDADE GAMA FILHO); ALINE DE CARVALHO COSTA COUTINHO (FACULDADE DE MEDICINA UNIVERSIDADE GAMA FILHO)
Resumo: Introdução: Artrite Idiopática Juvenil pode apresentar manifestações extra-articulares, sendo o linfedema,
uma raridade entre elas. Esse trabalho visa relatar três casos de crianças acometidas pela patologia.
Descrição dos casos: Caso 1: menino, 2 anos, AIJ pauciarticular iniciada com 1 ano, afetando tornozelo
esquerdo, com edema frio e indolor no pé esquerdo. A tomografia confirmou linfedema do MIE. VHS e
transaminases elevadas. Caso 2: menino, 12 anos, AIJ pauciarticular diagnosticada aos 8 anos, manifestada
por artrite de joelho e tornozelo esquerdos, linfedema bilateral em membros inferiores e dor a flexão
máxima do joelho direito. VHS aumentada, leucocitose, e plaquetas elevadas. Caso 3: menina, 8 anos,
feminina, AIJ pauciarticular diagnosticada aos 3 anos, afetando tornozelo e tarso esquerdos, com linfedema
em panturrilha e pé. VHS elevada. Todos os casos apresentavam o linfedema no momento do diagnóstico e
apresentaram melhora da artrite com uso de anti-inflamatório não hormonal, porém só o paciente do caso1
apresentou regressão do linfedema. Discussão: A AIJ é a artrite crônica mais comum na infância.
Manifestações extra-articulares são comuns, nem sempre relacionadas à atividade da doença. O linfedema
assimétrico em uma ou mais extremidades é uma manifestação rara, de causa não definida, mas que
parece estar relacionada à obstrução de capilares linfáticos pela deposição de fibrina secundária à
inflamação crônica. Conclusão: São descritos três casos de linfedema, uma manifestação extra-articular rara
de AIJ, que se manteve mesmo após controle da atividade da doença em 2 dos 3 casos.
Título: Avaliação do perfil glicêmico em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil e artrite idiopática
juvenil
Autores: THAIS KATAOKA HOMMA (HOSPITAL SANTA CASA DE SÃO PAULO); ROBERTA MARIA DE PAIVA AZEVEDO
(HOSPITAL SANTA CASA DE SÃO PAULO); MARIA CAROLINA DOS SANTOS (HOSPITAL SANTA CASA DE SÃO
PAULO); EUNICE MITIKO OKUDA (HOSPITAL SANTA CASA DE SÃO PAULO); SILVANA B SACHETTI
(HOSPITAL SANTA CASA DE SÃO PAULO)
Resumo: Com o diagnóstico precoce e o tratamento adequado da artrite idiopática juvenil (AIJ) e do lúpus
eritematoso sistêmico juvenil (LESJ), há um aumento da expectativa de vida destes pacientes, devendo-se
considerar as complicações decorrentes de alterações metabólicas, entre elas do metabolismo da glicose.
Diversos fatores contribuem para um possível estado hiperglicêmico, como o uso prolongado de
corticosteroides (CE), o estado de inflamação persistente. Foi realizado um estudo prospectivo e transversal
com o objetivo de analisar os níveis glicêmicos e sua associação com o uso de corticosteróides e atividade
de doença nos pacientes com diagnóstico de LESJ e AIJ atendidos no Ambulatório de Reumatologia
Pediátrica da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Dados epidemiológicos e
antropométricos, análise clínica e doses de CE foram obtidos. Foi realizada análise laboratorial para
avaliação do estado glicêmico assim como avaliação da atividade de doença. Foram avaliados 67 pacientes,
sendo 31 portadores de LESJ e 36 de AIJ. A média de idade ao diagnóstico foi de 10+3,3 anos e da idade
atual, 12+3,3. O tempo de duração da doença foi de 4,4+3,1 anos. A dose cumulativa de CE média foi de
34,6+14,4g, sendo maior nos pacientes portadores de LESJ. A média da dose diária administrada no
momento do estudo foi de 12,8+9,9mg. Hiperglicemia foi detectada em 7% enquanto hiperinsulinemia em
10% dos pacientes. A dose atual de CE esteve relacionada à resistência insulínica. Não se observou
diferença entre os grupos LESJ e AIJ em relação ao índice de resistência à insulina.
Título: Estudo das alterações do desenvolvimento pôndero-estatural em crianças e adolescentes com artrite
idiopática juvenil
Autores: IZABEL RIBEIRO DA CUNHA LIMA (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO);
CRISTIANE KOCHI (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); MARIA CAROLINA
SANTOS (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO ); EUNICE MITIKO OKUDA
(IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); SILVANA BRASÍLIA SACCHETTI
(IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO)
Resumo: Objetivos: Avaliar os fatores que interferem no desenvolvimento pôndero-estatural em um grupo de
crianças e adolescentes com artrite idiopática juvenil (AIJ) de um serviço de reumatologia pediátrica.
Metodologia: Foram incluídos 37 pacientes com AIJ, com tipos de início oligoarticular, poliarticular e
sistêmico. Avaliou-se estatura e índice de massa corpórea (IMC) no início do estudo e obtidas dos
prontuários as mesmas informações no início do acompanhamento, utilizando os padrões estabelecidos pela
OMS. Foram obtidos ainda estatura alvo, estadiamento puberal e avaliação de atividade da doença,
realizados exames bioquímicos e hormonais, idade óssea e calculadas dose cumulativa de corticosteróides e
CHAQ. Resultados: As médias do escore Z de estatura e IMC no início do acompanhamento foram
semelhantes entre os três grupos, porém no início do estudo os pacientes sistêmicos apresentavam média
de escore Z para estatura menor (-2,5) que os tipos poliarticular (-0,6) e oligoarticular (-0,4). Pacientes
com baixa estatura encontravam-se nas classes funcionais II e III com maior freqüência (50%) em relação
àqueles com estatura normal (18,5%). Doença em atividade foi descrita em todos os pacientes com baixa
estatura e em 55,6% daqueles sem déficit estatural. A média da dose cumulativa de corticosteróides foi
significativamente mais elevada no grupo com baixa estatura (1395,3 mg/kg vs 215,4 mg/kg). Baixa
estatura foi encontrada em 27% dos pacientes. Conclusões: O tipo de início sistêmico e doença em
atividade mostraram-se relacionadas com déficit estatural assim como as classes funcionais II e III. Maiores
doses cumulativas de corticosteróides também contribuíram para maior déficit estatural.
Título: Camptodactilia, artropatia, coxa vara e pericardite – CACP em dois irmãos
Autores: ANDRÉA VALENTIM GOLDENZON (SETOR DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DO HOSPITAL MUNICIPAL
JESUS-RIO DE JANEIRO); MARTA CRISTINE FELIX RODRIGUES (SETOR DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DO
HOSPITAL MUNICIPAL JESUS-RIO DE JANEIRO); VINICIUS C. DINIZ DOMINGUES (FACULDADE DE
MEDICINA - UNIVERSIDADE ESTÁCIO DE SÁ); SOFIA ENNES (FACULDADE DE MEDICINA - UNIVERSIDADE
ESTÁCIO DE SÁ)
Resumo: Introdução: A CACP manifesta-se por camptodactilia congênita ou de aparecimento precoce, artropatia nãoinflamatória na infância, hiperplasia sinovial, coxa vara progressiva e derrame pericárdico ou pleural nãoinflamatório. Determinada de forma autossômica recessiva no cromossoma 1 (1q25-31). Mutações no gene
PRG4, levam à deposição de proteínas anormais na superfície articular, desgaste cartilaginoso, hiperplasia
sinovial e perda do poder lubrificante do fluido sinovial. Descrição do caso: Caso 1: Menino, 7 anos,
apresenta desde um ano dor, edema, limitação de flexão e extensão dos joelhos e contratura indolor da 5ª
interfalangeana proximal do quinto dedo de ambas as mãos (camptodactilia). Aos 4 anos apresentava
edema e limitação funcional dos joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos e deformidade simétrica em flexão
progressiva dos quintos quirodáctilos e dos pododáctilos. Sem febre, exantema ou outras manifestações
sistêmicas. Consanguinidade de avós paternos. Caso 2: Menina 15 meses, irmã do caso 1. Quadro articular
semelhante e camptodactilia dos quintos quirodáctilos. Apresentou derrame pericárdico. Sem alterações
hematológicas ou de atividade inflamatória nos casos. Fator reumatóide, ANA e HLAB27 negativos.
Radiografias da bacia de ambos evidenciavam encurtamento dos colos femorais e coxa vara; panorâmica de
coluna normal; biópsia sinovial mostrava hiperplasia. Conclusão: A CACP é causa de artropatia não erosiva
incapacitante geneticamente determinada, com início precoce na infância das manifestações articulares,
camptodactilia e deformidades da bacia. 30% dos casos apresentam derrame pericárdico de evolução
normalmente benigna. Deve-se diferenciar a CACP da AIJ, e de outras condições genéticas como a displasia
pseudoreumatóide. Tratamento fisioterápico e paliativo, não respondendo a medicamentos para artrite
crônica.
Título: LES e Neurocriptococose
Autores: LUDMILA NOGUEIRA (HRT); AMILTON MOREIRA PAIVA (HRT); DANIA LEMOS DIONIZIO (HRT); KARINE A.
GOMES LOPES (HRT); LAISE CAJUBÁ ALMEIDA BRITO (HRT); MARCO ANTONIO ALVES CUNHA (HRT); JOAO
LUCAS ALTO FRANCO (HRT); PAULO ROBERTO ALVES SEIXAS (HRT)
Resumo: Introdução: A neurocriptococose é uma patologia neurológica rara no Lúpus Eritematoso sistêmico (LES),
encontrada principalmente no HIV, sendo responsável por altos índices de morbimortalidade. Resumo do
caso: Paciente feminina, de 14 anos, portadora de LES com diagnóstico há quatro anos. Vinha apresentando
queixa de cefaleia com características de enxaqueca nos últimos nove meses, inicialmente responsiva a
analgésicos comuns. Realizou neste período nove exames de fundo de olho e RM de crânio, normais. O
Exame clínico era normal, assim como os exames laboratoriais de seguimento do LES. Cerca de 3 dias antes
da internação apresentou piora da cefaléia e foi detectado papiledema na fundoscopia. A punção lombar foi
sugestiva de Criptococcus neoformans (tinta nankin), resultado posteriormente confirmado pela cultura em
meio de Sabouraud. Foi Iniciada anfotericina B lipossomal com melhora progressiva da cefaléia até o 10º
dia, quando iniciou com febre (pela primeira vez), sinais de irritação meníngea e cefaléia intensa. A TC de
crânio foi normal e o exame do líquor mostrou piora da hipoglicorraquia (5mg%) e persistência de leveduras
ainda em processo de gemulação. Evoluiu para coma com Glasgow 5, necessitando de intubação e
ventilação mecânica por 7 dias. Desde então a criança mantém-se em UTI, com Glasgow variando de 7 a 10
e realizando punção lombar de alívio para redução da pressão intracraniana diariamente. Comentários: No
LES é importante adotar estratégias diagnósticas precoces para detectar processos infecciosos, abrangendo
amplo espectro de patógenos, especialmente em infecções do SNC, onde mesmo os germes menos comuns
podem elevar sobremaneira a mormimortalidade.
Título: Síndrome de Ativação Macrofágica associada a artrite idiopática juvenil sistêmica
Autores: LAISE CAJUBÁ ALMEIDA BRITTO (HOSPITAL REGIONAL DE TAGUATINGA); KARINE ANDREA GOMES LOPES
(HOSPITAL REGIONAL DE TAGUATINGA); LUDMILA NOGUEIRA (HOSPITAL REGIONAL DE TAGUATINGA);
JOAO LUCAS ALTOE FRANCO (HOSPITAL REGIONAL DE TAGUATINGA); PAULO ROBERTO ALVES SEIXAS
(HOSITAL REGIONAL DE TAGUATINGA); DANIA LEMOS DIONIZIO (HOSPITAL REGIONAL DE TAGUATINGA);
AMILTON MOREIRA PAIVA (HOSPITAL REGIONAL DE TAGUATINGA)
Resumo:
A Síndrome de ativação macrofágica (SAM) é um distúrbio do sistema fagocitário mononuclear caracterizado
por proliferação generalizada de histiócitos com hemofagocitose, disfunções hepática, hematológica e
neurológica. Pode ser primária ou secundária a processos infecciosos, drogas, doenças linfoproliferativas e
auto-imunes. Relataremos um caso de SAM associada a AIJ, com evolução para choque séptico seguido de
óbito, mesmo com o tratamento adequado. Menina, 12 anos, com diagnóstico de AIJ sistêmica desde os 4
anos de idade, satisfatoriamente controlada com AINH, CE, MTX, e infliximab. Dois meses antes da
internação, iniciou febre alta persistente, poliatrite, exantema morbiliforme fixo, aumento intenso de
proteínas de fase aguda, leucopenia e plaquetopenia, aumento de transaminases e triglicerídeos,
fibrinogênio limítrofe e ferritina > 20.000mg/L. Foi diagnosticada então SAM e realizada pulsoterapia com
metilprednisolona (5x), sem melhora. Foram solicitadas sorologias para CMV e EBV que foram negativas,
embora tenham sido pesquisados anticorpos para dengue, com resultado positivo (IgM, MAC ELISA). A
paciente evoluiu mal, sem resposta a várias iniciativas terapêuticas (pulsos com metilprednisolona,
ciclosporina, hemoderivados e fator estimulador de colônia de granulócitos). Teve recrudescencia da febre,
do rash cutâneo, pancitopenia, epistaxe e petéquias. Embora vários esquemas antimicrobianos empíricos
tenham sido usados, a criança desenvolveu choque séptico por Acinetobacter sp, e faleceu aos 83 dias de
internação. Comentários: A SAM é uma complicação rara, grave e potencialmente fatal das doenças
inflamatórias sistêmicas, com alta morbimortalidade. Seu reconhecimento precoce, e a introdução de
terapêutica agressiva podem contribuir para um melhor prognóstico.
Título: ''INFECÇÃO ATIVA POR CITOMEGALOVIRUS EM ABERTURA DE DOENÇA LÚPICA _ RELATO DE CASO''
Autores: MARCO VALADARES (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ANA JOVINA BISPO (UNIVERSIDADE FEDERAL
DE SERGIPE); ANDRÉA BASTOS (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ANNIE MAFRA (UNIVERSIDADE
FEDERAL DE SERGIPE); CAETANO MACIEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ENALDO VIEIRA
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); FRANKSLENE MACHADO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE);
ROSEANE PORTO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); TATIANE REIS (UNIVERSIDADE FEDERAL DE
SERGIPE); VALÉRIA PORFÍRIA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE)
Resumo: Introdução:O citomegalovírus é o maior causador de morbimortalidade em indivíduos imunossuprimidos,
podendo causar danos a vários órgãos.O LES é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo com
alterações auto-imunes e grande polimorfismo de manifestações clínicas.Pacientes lúpicos possuem maior
risco de desenvolver infecções,como a citomegalovirose,tanto pela imunossupressão induzida pela própria
doença quanto pelos medicamentos utilizados. Descrição do caso:Pré-adolescente de 11
anos,feminina,admitida para investigação de adenopatia cervical há um mês.Relatava também febre
recorrente,inapetência,perda ponderal e artralgia recorrente em joelhos.Regular estado geral, palidez e
poliadenopatia cervical.Relatou dor abdominal e intensificação da artralgia,além de febre diária e
disfagia.Eletroneuromiografia:comprometimento muscular periférico e generalizado,sugerindo miosite em
resolução.Evoluiu com melena,pancitopenia e proteinúria.Realizou EDA,dois mielogramas,PPD,radiografia
torácica e ultrassonografia abdominal,todos normais.Diante de relato posterior de que a criança apresentou
lesão em asa de borboleta no mês anterior,foi solicitado FAN (1/320,com padrão pontilhado e citoplasmático
fibrilar,sugestivos de LES e Polimiosite).Anticorpo anti-DNA negativo.Iniciadas Prednisona e
antibioticoprofilaxia para neutropenia febril.Persistindo o quadro de melena,realizou-se colonoscopia (lesões
sugestivas de citomegalovirose).Sorologia(IgM) positiva para citomegalovírus,iniciando então
ganciclovir.Evoluiu com quadro depressivo;posteriormente psicótico.Interrogou-se psicose lúpica ou
secundária à corticoterapia,usando haloperidol.Seguiu-se hiporreflexia de membros e crise
convulsiva,realizando TC de crânio (atrofia de parênquima cerebral).Foi nternada em UTI por necessidade
de suporte ventilatório.Ainda em corticoterapia e finalizado tratamento com antiviral,teve evolução clínica
satisfatória,recebendo alta com seguimento ambulatorial. Comentários:Colagenoses como o LES em
atividade podem reativar uma infecção por citomegalovírus latente,gerando manifestações
hematológicas,neurológicas e gastroenterológicas.Muitas manifestações clínicas da infecção ativa por
citomegalovírus se confundem com as do próprio lúpus,dificultando um diagnóstico diferencial
preciso;descrevendo-se na literatura a dificuldade e a necessidade de tal diferenciação.
Título: “POLIARTERITE NODOSA CUTÂNEA COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS DORES EM MEMBROS EM
CRIANÇA _ RELATO DE CASO”
Autores: MARCO VALADARES (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ANA JOVINA BISPO (UNIVERSIDADE FEDERAL
DE SERGIPE); ANDRÉA BASTOS (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ANNIE MAFRA (UNIVERSIDADE
FEDERAL DE SERGIPE); CAETANO MACIEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ENALDO VIEIRA
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); FRANKSLENE MACHADO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE);
ROSEANE PORTO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); TATIANE REIS (UNIVERSIDADE FEDERAL DE
SERGIPE); VALÉRIA PORFÍRIA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE)
Resumo:
INTRODUÇÃO:A poliarterite nodosa cutânea(PNC) é uma vasculite necrosante de pequenos e médios vasos
limitada à pele,sem comprometimento visceral,rara em crianças.Nódulos subcutâneos
dolorosos,principalmente em membros inferiores,febre,artralgia e mialgia são sintomas descritos.De
etiologia desconhecida,seu diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico da pele ou nódulo
subcutâneo. DESCRIÇÂO DO CASO:Menina de 7 anos deu entrada em hospital universitário 15 dias após
iniciar quadro de febre intermitente,artralgia intensa em cotovelo esquerdo e ambos os tornozelos e
joelhos,edema em pés,além de dificuldade em deambular cinco dias antes da admissão.Mantinha picos
febris diários,permanecendo assintomática quando afebril.Fez uso de Naproxeno pela suspeita de
ARJ,referindo melhora relativa do quadro álgico.Nódulos subcutâneos dolorosos em fronte,região
inframamária e joelho esquerdos e em ambas as pernas e pés foram percebidos no 29º dia de
internação.Exames laboratoriais (hematologia,bioquímica,provas inflamatórias,sorologias,função
tireoidiana,PTH,LDH,uronálise e hemoculturas) além de ultrassonografia
abdominal,eletrocardiograma,ecocardiograma,cintilografia óssea com Tc-99m e biópsia óssea foram
normais.Radiografias de membros superiores e inferiores(incluindo calcâneos) evidenciaram osteopenia
difusa.Aspirado de medula óssea demonstrou hipercelularidade,com presença de células grandes com núcleo
excêntrico,sem evidência de blastos.A biópsia de nódulo subcutâneo revelou arterite aguda neutrofílica com
necrose fibrinóide na tela subcutânea acometendo artérias de pequeno calibre,com pequenos vasos
dérmicos e hipodérmicos preservados,laudo este,correlacionado com a clínica,confirmatório da hipótese de
PNC. COMENTÁRIOS:A PNC é um importante diagnóstico diferencial das dores em membros na criança,já
que cursa com dor e nódulos subcutâneos,principalmente em membros inferiores.É um diagnóstico de
exclusão,confirmado pela biópsia de espécime cutâneo proveniente de lesões recentes (derme profunda e
nódulos subcutâneos).O tratamento com corticóide sistêmico deve ser ser iniciado tão logo feito o
diagnóstico.
Título: FREQUÊNCIA DE DOENÇA INATIVA E REMISSÃO CLÍNICA APÓS INFILTRAÇÃO INTRA-ARTICULAR COM
CORTICOSTERÓIDES COMO TERAPIA INICIAL EM ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ)
Autores: JULIANA DE OLIVEIRA SATO (FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU - UNESP); TACIANA ALBUQUERQUE
PEDROSA FERNANDES (FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU - UNESP); CAROLINA NASCIMENTO
(FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU - UNESP); ROSEMEIRE BRITO (FACULDADE DE MEDICINA DE
BOTUCATU - UNESP); CLAUDIA SAAD-MAGALHÃES (FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU - UNESP)
Resumo: Objetivo: Descrever a frequência de doença inativa (DI), remissão clínica com medicação (RCM) e remissão
clínica (RC) após infiltração intra-articular com corticosteróides (IIAC) como terapia inicial em AIJ. Métodos:
Análise de sobrevida em pacientes submetidos a IIAC como terapia inicial, utilizando DI, RCM e RC como
desfechos de interesse, com cálculo das frequências e do tempo médio para cada um dos desfechos.
Resultados: Foi realizada uma revisão de 110 procedimentos (246 articulações infiltradas). A mediana (IIQ)
do tempo de acompanhamento foi 4,3 anos (2,7 – 6,1). A distribuição das categorias ILAR foi: oligoarticular
persistente (55,6%), oligoarticular estendida (27,8%), artrite relacionada a entesite (8,3%), indiferenciada
(6,9%) e psoriásica (1,4%). O hexacetonide de triamcinolona foi utilizado em 86,1%. A frequência de DI
após a primeira IIAC (n=72) foi de 55,6%, ocorrendo em 5,3 meses (2,2 – 14,2). Após a primeira IIAC,
RCM e RC foram observadas em 25% e 22,2%, respectivamente. Após a segunda IIAC (n=22), DI, RCM e
RC ocorreram em 45,4%, 13,6% e 9,1%, respectivamente, e após a terceira (n=12), 16,7%, 0% e 8,3%,
respectivamente. O desfecho geral foi: RC em 23,6%, RCM em 4,2%, perda de acompanhamento em
18,1%, introdução de DMARD em 34,7% e associação DMARD e biológico em 4,2%. A mediana da
sobrevida para DI, RCM e RC foi 6,2, 18,6 e 23,6 meses, respectivamente. Conclusões: Doença inativa
ocorreu em cerca de 50% e remissão clínica em 23,6% dos pacientes. A eficácia da IIAC tende a diminuir
com infiltrações repetidas, e isso deve ser considerado para escalonar tratamento.
Título: Doença de Kawasaki: manifestações clínicas associadas às alterações cardíacas
Autores: ANDRESSA GUARIENTO (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); MARIA
CAROLINA SANTOS (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); JULIANE FALCI
(IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); MARCOS VINICIUS RONCHEZEL
(IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); EUNICE MITIKO OKUDA (IRMANDADE
DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); SILVANA B SACCHETTI (IRMANDADE DA SANTA CASA
DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO)
Resumo: A doença de Kawasaki é uma das vasculites mais comuns na faixa etária pediátrica e pode evoluir com
complicações cardíacas. Objetivo: avaliar os aspectos epidemiológicos e clínicos associados à presença de
alterações cardíacas. Casuística e método: Análise retrospectiva de prontuários de pacientes com doença de
Kawasaki acompanhados no serviço de reumatologia do departamento de Pediatria da Irmandade de
Misericórdia da Santa Casa de São Paulo entre agosto de 1982 e junho de 2011. Comparamos pacientes
com comprometimento cardíaco, detectado através de ecocardiograma e cintilografia de miocárdio e
pacientes sem alterações cardíacas. De um total de 42 pacientes com diagnóstico de doença de Kawasaki,
avaliamos 29 prontuários. A média de idade foi de 37 + 33,4 meses, relação sexo masculino: feminino foi
de 2:1. Resultado: Treze (45%) pacientes apresentaram comprometimento cardíaco: dilatação de artérias
coronárias, direita (4%), esquerda (4%), dilatação de coronárias direita e esquerda (18%) e presença de
aneurisma (18%). A média de duração da febre foi de 15,8+12 dias. Não houve diferença significativa entre
os grupos com relação à presença das manifestações clínicas, sexo, idade do diagnóstico ou raça. A duração
da febre foi maior no grupo com coronariopatia (21 +15,6 dias) em relação ao grupo sem alteração cardíaca
(11,1 + 6,2 dias) - (p<0,05). Conclusão: Duração da febre foi um fator determinante para o aumento da
incidência de coronariopatia.
Título: Relato de caso: Doença Reumática e arterite de Takayasu com manifestações cardíacas
Autores: NATALI WENIGER (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); MARIA CAROLINA
SANTOS (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); EUNICE MITIKO OKUDA
(IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO); SILVANA B SACCHETTI (IRMANDADE DA
SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO)
Resumo:
A arterite de Takayasu (AT) é uma doença inflamatória crônica que acomete grandes vasos e raramente
reconhecida em crianças. O quadro inicial geralmente se manifesta por sintomas inespecíficos evoluindo com
sintomas de obstrução vascular e hipertensão. Na literatura, existem poucos relatos de AT iniciando-se com
manifestação cardíaca, principalmente na faixa etária pediátrica. Em nosso meio, na presença de sopro
cardíaco com evidência estreptocóccica, deve-se sempre considerar a hipótese diagnóstica de doença
reumática. O objetivo deste estudo é relatar o caso de uma paciente adolescente que iniciou um quadro com
manifestação cardíaca e evidência de infecção estreptocóccica, prévia, recebendo diagnóstico de doença
reumática. Recebeu tratamento com prednisona e profilaxia com penicilina evoluindo com melhora da
sintomatologia. Após três meses, reiniciou com sintomatologia e passou a apresentar sopro epigástrico; a
investigação confirmou diagnóstico de arterite de Takayasu. O comprometimento cardíaco está mais
associado ao diagnóstico de doença reumática em nosso meio, mas pode tratar-se de uma manifestação
inicial da arterite de Takayasu (AT) e em alguns casos pode ocorrer a associação das duas doenças.
Título: Obesidade e Atividade de Doença em Artrite Idiopática Juvenil
Autores: CHRISTINA F. PELAJO (FLOATING HOSPITAL FOR CHILDREN AT TUFTS MEDICAL CENTER); JORGE M.
LOPEZ-BENITEZ (FLOATING HOSPITAL FOR CHILDREN AT TUFTS MEDICAL CENTER); LAURIE C. MILLER
(FLOATING HOSPITAL FOR CHILDREN AT TUFTS MEDICAL CENTER)
Resumo: Objetivos: Determinar a prevalência de obesidade em crianças e adolescentes com artrite idiopática juvenil
(AIJ) e avaliar a existência de associação entre obesidade e atividade de doença nessa população. Métodos:
Esse estudo transversal foi conduzido com pacientes com AIJ entre outubro de 2009 e setembro de 2010.
Um modelo de regressão linear foi utilizado para avaliar a associação entre obesidade e atividade de doença
em pacientes com AIJ. Resultados: Um total de 154 pacientes foram incluídos na análise. A idade média foi
10,6 anos, 61% eram do sexo feminino e 88% eram da raça branca. Dezoito porcento dos pacientes eram
obesos, 12% tinham sobrepeso e 3% eram desnutridos. Não houve associação entre obesidade e atividade
de doença medida pelo JADAS-27 (Juvenile Arthritis Disease Activity Score 27), pela avaliação global de
atividade de doença pelo médico, pela avaliação do bem-estar geral do paciente pelos pais, pelo VHS, pelo
número de articulações com artrite ativa e pela proteína C reativa (p-valor entre 0,09 e 0,9). Conclusões:
Apesar de 18% dos pacientes com AIJ nessa amostra serem obesos, não houve associação entre obesidade
e atividade de doença. A avaliação e o tratamento da obesidade devem ser uma prioridade em pacientes
com AIJ, uma vez que essa co-morbidade causa um risco de saúde adicional a crianças e adolescentes com
artrite. Futuros estudos prospectivos, em amostras maiores, são necessários para esclarecer possíveis
associações entre obesidade, desenvolvimento de AIJ e atividade de doença.
Título: Artrite Idiopática Juvenil e Níveis Séricos de 25-hidroxivitamina D: Existe Associação com Atividade de
Doença?
Autores: CHRISTINA F. PELAJO (FLOATING HOSPITAL FOR CHILDREN AT TUFTS MEDICAL CENTER); JORGE M.
LOPEZ-BENITEZ (FLOATING HOSPITAL FOR CHILDREN AT TUFTS MEDICAL CENTER); LORY L. PRICE
(INSTITUTE FOR CLINICAL RESEARCH AND HEALTH POLICY STUDIES, TUFTS UNIVERSITY); DAVID M. KENT
(SACKLER SCHOOL OF GRADUATE BIOMEDICAL SCIENCES, TUFTS UNIVERSITY); LAURIE C. MILLER
(FLOATING HOSPITAL FOR CHILDREN AT TUFTS MEDICAL CENTER); BESS DAWSON-HUGHES (JEAN MAYER
USDA HNRCA AT TUFTS UNIVERSITY)
Resumo: Objetivos: Avaliar a associação entre níveis séricos de 25-hidroxivitamina D [25(OH)D] e atividade de
doença em pacientes com Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), determinar a prevalência de deficiência [25(OH)
D≤19ng/ml] e insuficiência [25(OH)D 20-29ng/ml] de vitamina D (VD) e estabelecer fatores relacionados a
níveis séricos mais baixos de 25(OH)D nessa população. Método: Esse estudo transversal foi conduzido
entre outubro/2009 e setembro/2010. Atividade de doença foi mensurada utilizando JADAS-27. Modelos de
regressão linear foram desenvolvidos para analisar a associação entre 25(OH)D sérica e JADAS-27, assim
como para estabelecer variáveis associadas à 25(OH)D sérica. Resultados: 154 pacientes (61% meninas,
88% brancos, idade média 10,6 anos) foram incluídos. Deficiência e insuficiência de VD foram detectadas
em 13% e 42% dos pacientes respectivamente. Nas análises uni/multivariadas não houve associação entre
25(OH)D sérica e JADAS-27, ou seus sub-componentes (atividade de doença pelo médico, bem-estar geral
da criança pelos pais, número de articulações com artrite ativa e VHS). Entretanto, em uma análise de
subgrupo incluindo pacientes com AIJ de início recente (≤3meses, n=27), houve uma correlação negativa
entre 25(OH)D sérica e JADAS-27 (r=-0,29;p=0,14). Houve associação significativa entre idade (p=0,04),
raça (p=0,01), indíce de massa corporal (IMC)(p=0,006) e estação do ano (p=0,01) com 25(OH)D sérica.
Conclusões: Mais de metade dos pacientes com AIJ apresentaram deficiência/insuficiência de VD, mas 25
(OH)D sérica não se associou à atividade de doença. Idade, raça, IMC e estação do ano relacionaram-se à
25(OH)D sérica. Futuros estudos avaliando pacientes com AIJ de início recente são necessários para
esclarecer a associação entre 25(OH)D e atividade de doença.
Título: ''PIODERMA GANGRENOSO E DOENÇA REUMÁTICA, UMA POSSÍVEL ASSOCIAÇÃO _ RELATO DE CASO''
Autores: MARCO VALADARES (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ANA JOVINA BISPO (UNIVERSIDADE FEDERAL
DE SERGIPE); ANDRÉA BASTOS (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ANNIE MAFRA (UNIVERSIDADE
FEDERAL DE SERGIPE); CAETANO MACIEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ENALDO VIEIRA
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); FRANKSLENE MACHADO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE);
ROSEANE PORTO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); TATIANE REIS (UNIVERSIDADE FEDERAL DE
SERGIPE); VALÉRIA PORFÍRIA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE)
Resumo:
Introdução:Pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica,rara,inflamatória,destrutiva,autoimune e de
etiologia desconhecida.Comumente vem acompanhado por outras doenças sistêmicas sendo as mais
freqüentes as doenças reumatológicas,inflamatórias intestinais,mieloproliferativas,AIDS e hepatites.Por
vezes aparece pós-trauma ou procedimento cirúrgico. Descrição do caso:Menor de 15 anos,masculino,com
queixa de febre intermitente,perda de peso,astenia,poliartrite e lesões cutâneas há aproximadamente 1
ano.Quando admitido no serviço apresentava-se com exame físico geral sem alterações,a exceção de sopro
cardíaco e lesões cutâneas ulcerativas e dolorosas com bordos irregulares,tecido de granulação e
necrose,distribuídas pelo corpo.Exames laboratoriais:bioquímica,ASLO,sorologias e uroanálise
normais.Anemia,leucocitose e plaquetose.VHS,PCR,Alfa-1-glicoproteína ácida e Anti-DNAse B
aumentados.Demais provas de atividade reumática realizadas sem alterações.Mielograma e
imunofenotipagem sem dados relevantes.Radiografias de tórax e membros normais.Ecocardiograma com
espessamento valvar mitral.Biópsia cutânea:extensa ulceração da epiderme,recoberta por exsudato
purulento,com proliferação exuberante de tecido de granulação e reação inflamatória crônica inespecífica
com focos supurativos;tecido subcutâneo com áreas de esteatonecrose e reação xantomatosa.Embora
achados inespecíficos,dado o quadro associado de febre reumática,foi feita a suposição de pioderma
gangrenoso.Iniciada Talidomida e posteriormente Prednisona,além do tratamento já instituído com penicilina
benzatina a cada 21 dias.Houve evolução clínica favorável,recebendo alta e seguimento ambulatorial.
Comentários:O pioderma gangrenoso caracteriza-se clinicamente por nódulo eritemato-violáceo ou vesículopustuloso que evolui rapidamente para úlcera dolorosa,única ou múltipla,de bordos irregulares e com fundo
necrótico e hemorrágico.Acomete freqüentemente os membros inferiores e o abdome,mas pode ocorrer em
qualquer área da pele.Dificilmente atinge mucosas.Apresenta-se em quatro formas
clinicas:ulcerativa,pustulosa,bolhosa e vegetativa.A importância desse relato é aumentar o conhecimento a
respeito da patologia e suas formas clínicas,já que se trata de doença rara,de etiologia desconhecida e
diagnóstico clínico de exclusão.
Título: ''ESPONDILOARTROPATIA INDIFERENCIADA _ RELATO DE CASO''
Autores: MARCO VALADARES (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ANA JOVINA BISPO (UNIVERSIDADE FEDERAL
DE SERGIPE); ANDRÉA BASTOS (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ANNIE MAFRA (UNIVERSIDADE
FEDERAL DE SERGIPE); CAETANO MACIEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); ENALDO VIEIRA
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); FRANKSLENE MACHADO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE);
PAULO SÉRGIO FARO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE); TATIANE REIS (UNIVERSIDADE FEDERAL DE
SERGIPE); VALÉRIA PORFÍRIA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE)
Resumo: INTRODUÇÃO:As espondiloartropatias indiferenciadas são um grupo de doenças que apresentam
características clinicas e radiológicas,mas que não preenche os critérios diagnósticos de nenhuma das
doenças definidas dentro do grupo.Pode representar um diagnostico provisório,englobando um conjunto
bastante heterogêneo de pacientes,que pode variar de um estágio precoce a uma forma abortiva ou
frustrada de uma espondilartropatia definida. DESCRIÇÃO DO CASO: Menino de 10 anos,admitido com
queixa de febre e dor em joelho direito há uma semana.Foi prescrita antibioticoterapia,sem melhora,sendo
encaminhado para Hospital Universitário.Ao exame,dores em joelhos e tornozelo esquerdo;limitação
funcional em membros inferiores.Exames iniciais:hemograma(anemia e plaquetose);VHS e PCR
aumentados;ASLO e fator reumatóide negativos;radiografias de membros inferiores com osteopenia
moderada.Ecocardiograma com espessamento valvar mitral.Ultrassonografia de joelhos apresentou derrame
articular e sinais inflamatórios em ambos.Iniciado Ibuprofeno pensando-se em ARJ.Houve melhora
progressiva dos sintomas.Administrou-se prednisona com suspensão do AINE,com piora da artralgia.Evoluiu
com dor à palpação em sínfise púbica,região lombossacra esquerda e ao nível da oitava vértebra
torácica.Tendo em vista a piora clínica com a retirada do AINE,além do aparecimento de entesite,admitiu-se
como suspeita diagnóstica a Espondiloartropatia Indiferenciada.Associado ao Ibuprofeno foi prescrito
methotrexate.Duas semanas após,com melhora importante,recebeu alta,sendo encaminhado a ambulatório.
COMENTÁRIOS:O principal sintoma das espondilartropatias é dor lombar ou sacroilíaca,podendo demorar
mais de 10 anos para se transformar em sacroiliíte radiológica.Outros são artrite assimétrica de membros
inferiores,entesite,lombalgia inflamatória e uveíte anterior,dentre outros.Por serem soronegativas,podem ter
retardo no seu diagnóstico.O tratamento é o mesmo das doenças definidas dentro do grupo da
espondilíte,devendo visar a remissão e o controle da doença,para minimizar a incapacidade e melhorar a
qualidade de vida.
Título: Associação entre achados clínicos e ultrassonográficos do quadril de pacientes com artrite idiopática juvenil
Autores: GIAMPAOLO P FAQUIN (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA);
VANESSA M BUGNI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); ALINE A
M F NICÁCIO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); RODRIGO
REGACINI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); HENRIQUE
LEDERMAN (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); MARIA ODETE E
HILÁRIO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); MARIA TERESA S L
R A TERRERI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA)
Resumo:
Objetivo. Descrever os achados ultrassonográficos da articulação do quadril em pacientes com artrite
idiopática juvenil (AIJ) e associação com sinais/sintomas e atividade da doença. Metodologia. Estudo
retrospectivo de pacientes com AIJ, com pelo menos seis meses de evolução. Foram avaliados os
sinais/sintomas relacionados ao quadril, a atividade da doença e os achados ultrassonográficos. Resultados.
Noventa e dois pacientes avaliados, 69,6% meninas, com idade média de 12,3 anos. Os subtipos mais
comuns foram oligoarticular persistente (34,8%) e poliarticular com fator reumatóide negativo (32,6%).
44/92 pacientes apresentaram sinal/sintoma relacionado ao quadril (86,4% limitação articular). Desses 44
pacientes, 26 estavam com doença ativa e 38 apresentaram alterações ultrassonográficas
(espessamento/derrame articular). Dos 48 pacientes assintomáticos em relação ao quadril, 23 estavam com
doença ativa e 39 apresentaram alterações ultrassonográficas. 25 pacientes foram avaliados em duas
ocasiões, com intervalo médio de 1,3 anos. Na primeira avaliação, 14/25 estavam com doença ativa e 10/25
apresentaram sinal/sintoma relacionado ao quadril. Na segunda avaliação, 8/14 mantinham doença ativa e
7/25 apresentavam sinal/sintoma relacionado ao quadril. Na primeira avaliação, 20/25 pacientes
apresentaram alterações ultrassonográficas. Na segunda avaliação, 7 melhoraram/normalizaram, 10
persistiram e 3 pioraram (1 inativo/assintomático nas duas avaliações, 1 ativo/assintomático nas duas
avaliações e 1 inativo/sintomático na primeira avaliação e ativo/sintomático na segunda avaliação). Não foi
encontrada associação significativa entre as alterações ultrassonográficas e os sinais/sintomas e atividade
de doença. Conclusões. O acometimento do quadril em AIJ é de difícil avaliação clínica e determina pior
prognóstico da doença. A ultrassonografia do quadril pode contribuir para melhor avaliação dessa
articulação.
Título: Causas de má adesão ao tratamento de doenças reumáticas inflamatórias crônicas na infância e
adolescência
Autores: VANESSA M BUGNI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); LUCIANA
S OZAKI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); KARINE Y K
OKAMOTO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); CLÁUDIO A LEN
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); MARIA ODETE E HILÁRIO
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); MARIA TERESA S L R A
TERRERI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA)
Resumo: Objetivos. Avaliar a adesão ao tratamento medicamentoso e não medicamentoso em crianças e
adolescentes com doenças reumáticas inflamatórias crônicas e identificar as causas de má adesão. Métodos.
Foi aplicado um questionário quantitativo aos cuidadores de pacientes atendidos consecutivamente em
nosso ambulatório. Esse questionário avaliou o uso de medicamentos nas últimas 4 semanas,
comparecimento a consultas e interconsultas, uso de órteses e realização de exames nas últimas 12
semanas. Foi considerada má adesão quando houve cumprimento de menos de 80% ou mais de 120% do
tratamento proposto. Resultados. Foram avaliados 99 pacientes, 63 do sexo feminino, com idade média de
13 anos. Em relação ao diagnóstico, 55 apresentaram artrite idiopática juvenil, 21 lúpus eritematoso
sistêmico, 11 dermatomiosite juvenil, 10 esclerodermia sistêmica/localizada e 2 sobreposição de doenças.
Observamos falha no uso de medicamentos em 47,5% dos pacientes (principais causas: esquecimento,
erros na dosagem e indisponibilidade do medicamento). As falhas em consultas e interconsultas ocorreram
em 13,1% (13/99) e 7,9% (5/63), respectivamente, sendo a principal causa a dificuldade de transporte ao
hospital. 47,4% (9/19) dos pacientes recusaram o uso de órteses e 12,1% (12/99) não realizaram os
exames solicitados. Houve associação significativa entre o maior número de medicamentos prescritos e má
adesão ao tratamento. Conclusões. O reconhecimento precoce dos fatores associados à uma má adesão é
importante na identificação de pacientes com risco de baixa adesão. São necessárias estratégias efetivas
para a promoção de um tratamento mais regular em pacientes com doenças reumáticas crônicas.
Título: “The Pediatric Rheumatology Adherence Questionnaire (PRAQ)” - Questionário para Detecção Precoce de
Fatores Associados à Adesão ao Tratamento de Crianças e Adolescentes com Doenças Reumáticas
Inflamatórias Crônicas
Autores: VANESSA M BUGNI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); KARINE Y
K OKAMOTO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); LUCIANA S
OZAKI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); CLÁUDIO A LEN
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); MARIA ODETE E HILÁRIO
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); MARIA TERESA S L R A
TERRERI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA)
Resumo: Objetivo. Desenvolver um questionário que permita detectar precocemente fatores associados à má adesão
ao tratamento medicamentoso e não medicamentoso de crianças e adolescentes com doenças reumáticas
inflamatórias crônicas. Metodologia. Foi elaborado um questionário qualitativo, composto por 46 questões,
que avaliou os seguintes parâmetros: socioeconômicos, relação com equipe de saúde e sistema, condições
de saúde, tratamento e relação cuidador/paciente. Esse questionário foi aplicado a um grupo de cuidadores
responsáveis por pacientes em acompanhamento recente em nosso ambulatório. Após seis meses, foi
aplicado um questionário para quantificação da adesão dos pacientes, sendo considerada má adesão quando
os cuidadores/pacientes cumpriram menos de 80% ou mais de 120% do tratamento proposto. Resultados.
Foram avaliados 33 pacientes, com idade média de 10,3 anos no início da avaliação. Em relação aos
diagnósticos, 13 pacientes apresentaram artrite idiopática juvenil, 10 lúpus eritematoso sistêmico, 7
dermatomiosite juvenil e 3 esclerodermia localizada. Observamos má adesão ao tratamento em 25% dos
pacientes. Após análise estatística para avaliar a consistência interna do questionário qualitativo, 27/46
questões foram mantidas e incluídas no PRAQ. Observamos tendência à correlação entre o parâmetro
socioeconômico e má adesão ao tratamento medicamentoso (p=0,087). Não foram verificadas correlações
significantes entre os outros parâmetros e adesão ao tratamento medicamentoso e não medicamentoso.
Conclusões. O questionário PRAQ é uma ferramenta útil para a detecção precoce de pacientes com risco
para baixa adesão ao tratamento. Por outro lado, são necessários mais estudos para a comprovação da sua
confiabilidade.
Título: Frequência elevada de calcinose em dermatomiosite juvenil: estudo de fatores de risco.
Autores: GLEICE CLEMENTE (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); DANIELA
PIOTTO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); ANANDRÉIA LOPES
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); ANA PAULA SAKAMOTO
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); CÁSSIA BARBOSA
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); CLÁUDIO LEN
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); MARIA ODETE HILÁRIO
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA); MARIA TERESA TERRERI
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA)
Resumo: Objetivo: avaliar a freqüência de calcinose em pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ) e estudar
fatores de risco para esta manifestação. Metodologia: revisão de prontuários de 34 pacientes, com ênfase
nas características demográficas, clínicas e laboratoriais, tipo de tratamento e adesão, tipo de evolução
(monocíclico, crônico e policíclico) e gravidade da doença. Os pacientes foram separados em 3 grupos:
aqueles com calcinose até o 6° mês de acompanhamento ambulatorial, os com calcinose após 6 meses e os
que não desenvolveram calcinose. Vinte e sete pacientes fizeram 2 exames de capilaroscopia periungueal
(CPU), sendo considerada alterada a presença de padrão escleroderma (SD). Resultados: a média de idade
de início dos sintomas foi 78,4 meses e o tempo até o diagnóstico 14,6 meses. Setenta por cento eram
meninas. Metade dos pacientes teve curso monocíclico e 14,7% tiveram vasculite grave. Dos pacientes que
realizaram CPU, 88,9% tiveram alteração na primeira avaliação e 74% tiveram alteração na segunda
avaliação, com uma média de 19,4 meses entre os dois exames. Dezesseis (47,1%) pacientes apresentaram
calcinose. Não houve associação entre dados demográficos, clínicos, tipo de evolução da DMJ, gravidade da
vasculite, uso ou não de imunossupressores, adesão ou não ao tratamento e alterações na CPU com o
desenvolvimento de calcinose. Houve uma tendência a maior tempo até o diagnóstico no grupo com
calcinose que no grupo sem calcinose (p=0,068). Conclusão: não conseguimos demonstrar a presença de
fatores de risco para calcinose, apesar de termos encontrado esta complicação em cerca de metade dos
pacientes com DMJ.
Título: Situação da Reumatologia Pediátrica e Epidemiologia das Doenças Reumatológicas no Estado de São Paulo
Autores: MARIA TERESA TERRERI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA);
LÚCIA CAMPOS (UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); EUNICE OKUDA (SANTA CASA DE SÃO PAULO); CLÓVIS
SILVA (UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO); SILVANA SACCHETTI (SANTA CASA DE SÃO PAULO); CLÁUDIA
MAGALHÃES (UNIVERSIDADE ESTADUAL PAULISTA); ROBERTO MARINI (UNIVERSIDADE ESTADUAL DE
CAMPINAS); VIRGINIA FERRIANI (UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO/RIBEIRÃO PRETO); CÁSSIA BARBOSA
(HOSPITAL INFANTIL DARCY VARGAS); PAULO ROMANELLI (HOSPITAL SÍRIO LIBANÊS)
Resumo: Objetivo. Caracterizar o perfil dos especialistas em Reumatologia Pediátrica e estudar a epidemiologia das
doenças reumatológicas no Estado de São Paulo. Metodologia. Foi enviado um questionário para coletar
dados sobre a atividade profissional dos especialistas do Estado de São Paulo. Os dados, referentes a 2010,
incluíram questões relativas ao atendimento do profissional em clínica particular e instituição pública,
número de profissionais com área de atuação e pós-graduação em Reumatologia Pediátrica e informações
sobre os pacientes atendidos, internações e óbitos. Resultados. Obtivemos dados de 21 profissionais e 8
instituições (6 universidades públicas e 2 instituições públicas). Foram registrados até 2010, 5094 pacientes
em clínica particular e 19.078 em instituição pública, sendo a doença mais frequente a artrite idiopática
juvenil (389 casos novos em 2010 e 1565 casos totais em seguimento). Foram registradas 82 internações
em clínica particular e 291 internações nas instituições públicas, além de 13 óbitos. Mais da metade dos
profissionais atendiam também pediatria geral em clínica particular. Todos os profissionais tinham acesso a
hospital de referência, exames subsidiários. 28% dos profissionais não tinham acesso a exame de
capilaroscopia periungueal, 48% internavam seus pacientes para realização de pulsoterapia e 64%
utilizavam agentes biológicos. Houve formação de 50 residentes e 118 estagiários da especialidade, 48 deles
com aprovação na área de atuação em Reumatologia Pediátrica. Em 5/ 8 instituições, 72 profissionais de
saúde fizeram pós graduação. Conclusões. O Estado de São Paulo concentra um número grande de
especialistas e profissionais pós-graduados. Uma parte dos profissionais das instituições faz clínica
particular. A doença mais frequente é a artrite idiopática juvenil.
Título: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL E SÍNDROME DA IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA
Autores: ANA ROLIM (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); DANIEL ROSSINI DE
ALBUQUERQUE (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); DANILO LOPES DA SILVA
(HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); ANTÔNIO FERNANDO MARQUES
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS/SP)
Resumo: Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) é uma doença inflamatória crônica,
multissistêmica e de natureza autoimune. A Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA) leva a sintomas
e infecções resultantes do dano específico do sistema imunológico, sendo o alvo principal os linfócitos T
CD4+. A coexistência destas patologias em pacientes pediátricos é rara, com relatos de casos que iniciaram
com nefrite lúpica ou vasculite cutânea. Descrição do caso: LBVV, sexo feminino, 15 anos, portadora de
SIDA, por transmissão vertical, microcefalia e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. História de
Endocardite Bacteriana anteriormente. Internada por febre, anorexia, perda de peso (4kgs) e artrites
agudas recidivantes. Exames evidenciaram provas inflamatórias elevadas, sumário de urina com hematúria
e proteinúria, FAN positivo e anti-DNA nativo reagente. HD: Lupus Eitematoso Sistêmico Juvenil. Em uso de
Lamivudina, Estavudina, Hapinavir e Ritonavir, sendo iniciado antimalárico e prednisona com aumento
gradual da dose, através do controle do CD4, CD8 e carga viral. Atualmente usa hidroxicloroquina
(6mg/kg/dia) e prednisona (1mg/kg/dia), com melhora clínica, sumário de urina normal, CD4 normal, CD8
normal e carga viral indetectável. Comentários: De acordo com a literatura pesquisada, poucas crianças HIV
soropositivas por transmissão congênita tem LESJ. Ambas as doenças apresentam manifestações clínicas e
exames laboratoriais comuns, leucopenia, linfopenia, hipergamaglobulinemia, a presença de anticorpos
antifosfolípides, de anticorpos antinucleares e fator reumatoide, porém nefrite e a presença de anti-DNA
nativo não tem sido descrita em pacientes portadores da SIDA . Este relato alerta para possibilidade de LESJ
acometer um paciente imunodeprimido, sendo importante o diagnóstico e o tratamento precoces.
Título: Função tireoidiana e Tireoidite auto-imune (TAI) em pacientes com artrite idiopática juvenil
Autores: TERESA ROBAZZI (UFBA); LUIS FERNANDO ADAN (UFBA); MARIA BETÂNIA TORALLES (UFBA); ANA ROLIM
(HSA)
Resumo: Objetivos: avaliar a função tireoidiana e presença de TAI em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ)
Metodologia: avaliar a função tireoidiana (T4L,T3, TSH) e presença de anticorpos antitireoidianos (AAT), em
53 pacientes com diagnóstico de AIJ (0-18 anos), acompanhados nos serviços de Reumatologia Pediátrica
da UFBA e do Hospital Santo Antônio, atendidos entre janeiro de 2008 e 2010. Utilizado um grupo controle
saudável, pareados por sexo e idade (± 03 anos), na proporção de 01 controle para cada 03 casos. Todos
os participantes tiveram acesso ao termo de consentimento livre e pré-esclarecido (TCLPE). O Projeto foi
aprovado pelo CEP do HUPES (161/2007). Resultados: houve uma maior incidência de hipotireoidismo
subclínico (13%), AAT (26,4%) e hipotireoidismo subclínico associada a TAI (5.6%), sem maior frequência
de sinais e sintomas relacionados a distúrbios da tireoide. Nos pacientes com hipotireoidismo subclínico e
TAI, predominaram as formas poliarticular e pauciarticular, respectivamente. Em todos os casos, as meninas
foram mais acometidas. História familiar positiva para doenças autoimunes foi encontrada em 37.3%. Não
houve correlação estatística entre a FAN e presença de AAT. Conclusões: a associação entre TAI e AR é
descrita em pacientes adultos, mas há poucos estudos avaliando esta relação em crianças. Apesar da
insignificância estatística, a presença de TAI em 26,4% dos pacientes não deve ser subestimada. Triagem
para AAT é recomendada na presença de sintomas clínicos e história familiar positiva e deve ser considerado
em meninas sobretudo com a forma pauciarticular.
Título: Doenças Reumatológicas Sistêmicas na Emergência Pediátrica de um Hospital de Ensino no Nordeste do
Brasil
Autores: LAURA FONSECA (FPS-IMIP); TAMARA AMORIM (FPS-IMIP); DIOGO SOARES (FPS-IMIP); ARIANI SOUZA
(FPS-IMP); ZELINA MESQUITA (FPS-IMIP)
Resumo: Objetivos: determinar a frequência das causas de consultas de crianças/ adolescentes portadoras de
doenças reumatológicas, bem como a frequência de consultas de crianças/adolescentes com queixas
musculoesqueléticas atendidas na emergência pediátrica de um hospital de ensino no nordeste do Brasil.
Metodologia: foi realizado um estudo do tipo série de casos durante o período de fevereiro a abril de 2011.
A análise dos dados foi feita com o software EPI-INFO™ 3.5.1. Resultados: foram recrutadas 132
crianças/adolescentes durante o período de coleta. Houve discreto predomínio do sexo masculino 67
(50,8%) e a mediana da idade foi de 11 anos. Em relação à procedência, 91 (68,9%) eram provenientes da
Região Metropolitana do Recife, 39 (29,5%) do interior do estado de Pernambuco e 2 (1,5%) de outros
unidades da federação. Quanto aos aspectos clínicos, os principais motivos para a ida à emergência foram a
realização de profilaxia secundária para febre reumática 60 (45,5%), febre 24 (18,3%), artrite 14 (10,6%)
e queixa de artralgia 6 (4,5%). Dos pacientes que procuraram a emergência as principais hipóteses
diagnósticas foram: febre reumática 70 (53,0%) e artrite idiopática juvenil 8 (6,1%). Conclusões: o
principal motivo que levaram os pacientes a procurarem a emergência pediátrica foi realizar a profilaxia
secundária para febre reumática. A doença reumatológica mais prevalente na população que procurou a
emergência pediátrica foi febre reumática, confirmando a elevada frequência desta entidade nesse grupo de
pacientes.
Título: Densidade mineral óssea e consumo alimentar de adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico
Autores: THAIS TOBARUELA ORTIZ (UNIFESP); SIMONE GUERRA LOPES DA SILVA (UNIFESP); MICHELLE
CAVALCANTE CAETANO (UNIFESP); ROSELI OSELKA SACCARDO SARNI (UNIFESP); OCTAVIO AUGUSTO
BEDIN PERACCHI (UNIFESP); REGINA VIVIANE MUNEKATA (UNIFESP); CLAUDIO ARNALDO LEN (UNIFESP);
MARIA ODETE ESTEVES HILÁRIO (UNIFESP); MARIA TERESA DE SANDE E LEMOS RAMOS ASCENSÃO
TERRERI (UNIFESP)
Resumo:
Objetivo: avaliar o estado nutricional e o consumo de cálcio de adolescentes com lúpus eritematoso
sistêmico (LESJ) e relacioná-los com a densidade mineral óssea. Casuística e método: por meio de estudo
transversal e prospectivo, foram avaliados inquéritos dietéticos (recordatórios de 24 horas) e densidade
mineral óssea de 26 pacientes com LESJ, em seguimento ambulatorial. Para análise da ingestão alimentar
utilizou-se o referencial do Institute of Medicine (RDA, Dietary Reference Intake, 2011). Baixa massa óssea
para a idade foi considerada quando L1-L4 foi inferior a -2 desvios-padrão. Para classificação antropométrica
foi utilizado o índice de massa corporal, em escore Z, segundo a Organização Mundial da Saúde, 2007.
Análise estatística: teste exato de Fischer, adotou-se p<0,05. Resultados: a mediana de idade foi de 13
anos. 38,5% apresentavam SLEDAI >4. Obesidade e baixa massa óssea para a idade foram observadas em
15,4 e 42,3% dos pacientes, respectivamente. O percentual de pacientes que ingeriram proteína e lipídios
acima do recomendado foi de 61,5 e 42,3%, respectivamente. Baixo consumo de cálcio foi observado em
80,8% dos pacientes. Não houve associação significante entre o estado nutricional (p=0,614) e o consumo
de cálcio (p=1,0) com a densidade mineral óssea. Conclusão: salienta-se no presente estudo a elevada
frequencia de obesidade e baixa massa óssea para a idade em adolescentes com LESJ. Entretanto, a baixa
massa óssea não teve associação com o consumo de cálcio e o estado nutricional. Cabe ressaltar que o
comprometimento da massa óssea no LESJ é multifatorial.
Título: ESCLERODERMIA LOCALIZADA: RELATO DE DOIS CASOS DE MORFÉIA MISTA
Autores: DANIEL ROSSINI DE ALBUQUERQUE (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); DANILO
LOPES DA SILVA (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); EUNICE MELO (HOSPITAL DA
CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); SWELLEN COELHO (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS
IRMÃ DULCE/BA); ANDRÉ LUIZ CHUKR (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); CARLA
FERREIRA (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); ANA ROLIM (HOSPITAL DA
CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA)
Resumo: Introdução: A esclerodermia juvenil é uma doença rara caracterizada por fibrose de pele e/ou de órgãos
internos. Existem duas formas: esclerodermia localizada e sistêmica. A localizada ou morfeia é a mais
comum. Morfeia Mista ou forma combinada é a combinação de dois ou mais dos subtipos, como a linear e
morfeia, no mesmo paciente. Descrição dos casos: Caso 1-. Sexo feminino, 10 anos, com placas
endurecidas, com alteração de pigmentação, em região temporal direita (“golpe de sabre”), nádegas e
flancos; faixas de esclerose lineares em membro superior (MS) direito e membro inferior (MI) esquerdo,
com assimetria no comprimento do MI esquerdo. Exames: PCR positivo, hipergamaglobulinemia, FR e FAN
negativos. Biópsia de pele: Esclerodermia. Tratada com Homeopatia, Metotrexate, Azatioprina e
Micofenolato Mofetil, Quadro clínico mantido. Caso 2- Sexo feminino, 9 anos, iniciou dor em membros,
dificuldade para deambulação e perda de medidas em MS direito e MI direito há quatro anos. Com lesões de
esclerodermia tipo morféia em couro cabeludo e em região torácica posterior, associado a lesões tipo
esclerodermia linear em MS e MI direitos, com déficit de crescimento nestes membros. Exames: eosinofilia,
PCR e FAN (Hep2) positivos. Biópsia: Esclerodermia. Usou Metotrexate e Azatioprina com melhora parcial.
Comentários: A esclerodermia faz parte das patologias fibróticas de difícil tratamento. A forma localizada é
autolimitada, mas cerca de 10% dos casos evoluem com lesões atróficas, deformantes, que afetam o
indivíduo por toda vida. O tratamento farmacológico é um grande desafio, pois poucas terapias controlam a
progressão da doença.
Título: LESÕES VESICULO-BOLHOSAS HEMORRÁGICAS NA PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN ASSOCIADO À
VARICELA RELATO DE CASO
Autores: ANA ROLIM (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); LARISSA ZUGAIB (HOSPITAL DA
CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); DANILO LOPES DA SILVA (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS
SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); DANIEL ROSSINI DE ALBUQUERQUE (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS
IRMÃ DULCE/BA); CARLA FERREIRA (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); ADRIANA
IVO (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); DANIELA CASANOVA (HOSPITAL DA
CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); BRUNO GONÇALVES (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS
IRMÃ DULCE/BA); MARCELO MARTINEZ (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); CELIA
SILVANY (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA)
Resumo: Introdução: A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é a vasculite sistêmica mais comum na infância,
caracterizada por púrpura não-trombocitopênica palpável, que pode ser acompanhada de artrite/artralgia,
dor abdominal, hemorragia gastrintestinal e/ou nefrite. Infecções virais, como a varicela, podem preceder a
PHS. A varicela é causada pelo vírus varicela-zóster (VVZ), sua transmissão ocorre por contato íntimo com
doentes e as manifestações clínicas surgem 10 a 21 dias após contato. Relatamos um caso de PHS, durante
o período de incubação da varicela, com lesões vesículo-bolhosas hemorrágicas, nefrite e hemorragia
gastrintestinal. Descrição do caso: Sexo masculino, 7 anos, internado com púrpuras palpáveis que iniciaram
2 dias antes do internamento localizadas em membros inferiores e região glútea, bem como artralgias,
dores abdominais, edema com hiperemia em saco escrotal, edema em tornozelos e pés. Irmão com varicela.
Biópsia de pele confirmou PHS. Apresentou lesões vesículo-bolhosas hemorrágicas em tornozelos e pés,
sendo iniciado prednisona. Evoluiu com hematúria, proteinúria e enterorragia, realizado pulsoterapia com
metilprednisolona, seguido de prednisona, apresentando melhora clínica. No 12º dia apareceram lesões
vesiculares em abdômen e tronco, típicas de varicela, que progrediram para membros e face, sendo feito
VZIG (375U) e aciclovir (10mg/kg/dia). Recebeu alta após 21 dias de internação com lesões em remissão.
Comentários: Relatamos um caso raro de PHS, por ter ocorrido no período de incubação da varicela e por
apresentar lesões vesículo-bolhosas hemorrágicas, que são descritas em menos de 2% das crianças
(adultos- 35% a 60%). Porém de acordo com a literatura pesquisada, esta apresentação incomum não tem
valor prognóstico na PHS.
Título: SÍNDROME CINCA E TOCILIZUMABE: RESPOSTA CLÍNICO-LABORATORIAL APÓS 10 MESES DE USO
Autores: MARTA RODRIGUES (IPPMG-UFRJ); LAYLA DARZE (IPPMG-UFRJ); FLAVIO SZTAJNBOK (IPPMG-UFRJ);
CHRISTIANNE DINIZ (IPPMG-UFRJ); ANTONIO DE CARVALHO JR (IPPMG-UFRJ); MARISE LESSA (IPPMGUFRJ); SHEILA KNUPP OLIVEIRA (IPPMG-UFRJ)
Resumo: INTRODUÇÃO: A síndrome CINCA é uma doença autoinflamatória caracterizada pela tríade exantema
cutâneo, envolvimento do sistema nervoso central e artropatia. É uma síndrome rara, com difícil controle da
atividade inflamatória. Nosso objetivo foi avaliar a resposta clínica e laboratorial após 10 meses de uso do
tocilizumabe, em paciente com síndrome CINCA grave e refratária a diversos medicamentos. DESCRIÃÇÃO
DO CASO: Paciente de 13 anos, com quadro de exantema desde o nascimento, febre intermitente,
artropatia dos tornozelos e joelhos e meningite asséptica recorrente. Na avaliação oftalmológica
apresentava papiledema e glaucoma e na audiometria perda auditiva leve. Os exames laboratoriais
mostravam elevação das provas de atividade inflamatória. Sem resposta ao uso de metotrexate,
ciclosporina e talidomida. Corticodependente com flare a cada tentativa de redução. Resposta parcial da
artropatia ao etanercepte mantendo exantema e provas de inflamação elevadas. Após 15 dias do início do
tocilizumabe houve melhora da pele e do quadro ocular além da normalização laboratorial. O quadro
articular e neurológico permaneceram em remissão. COMENTÁRIOS: Os agentes anti-IL 1 têm mostrado
eficácia no controle de sintomas da síndrome CINCA, mas não estão disponíveis no Brasil. A falta de
resposta a MTX, CyA, corticosteróides e talidomida e a possibilidade de altos níveis de IL 6 na inflamação
persistente com quadro grave ocular e neurológico, justificou a indicação de terapia anti-receptor de IL 6. A
resposta laboratorial foi surpreendente. O tocilizumabe pode ser uma alternativa terapêutica nos casos
graves quando as drogas anti-IL 1 não estão disponíveis.
Título: POLIARTERITE NODOSA CUTÂNEA: RELATO DE TRÊS CASOS.
Autores: DANILO LOPES DA SILVA (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); DANIEL ROSSINI DE
ALBUQUERQUE (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); EUNICE MELO (HOSPITAL DA
CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); SWELLEN COELHO (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS
IRMÃ DULCE/BA); ANDRÉ LUIZ CHUKR (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); CARLA
FERREIRA (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); LARISSA ZUGAIB (HOSPITAL DA
CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); ANA ROLIM (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ
DULCE/BA)
Resumo: Introdução: As vasculites primárias na infância são raras. A Poliarterite Nodosa (PAN) é uma vasculite
primária que envolve artérias de pequeno e médio calibre. Existe a forma cutânea e a sistêmica. A etiologia
é desconhecida, mas em crianças são descritas associações com infecções estreptocócicas. O objetivo deste
trabalho é relatar três casos de PAN cutânea e discutir condutas. Descrição dos casos: Caso 1 - Sexo
feminino, 10 anos, com febre há 45 dias, nódulos dolorosos, extremidades com perfusão reduzida em
polpas digitais e livedo reticular. Exames: Leucocitose, plaquetose, VHS, PCR e ASLO elevados. Tratado com
antibióticos e corticoterapia. Evoluiu com gangrena em falange distal de quirodáctilos. Apresentou mais duas
recaídas em três anos. ASLO sempre elevado. Instituída profilaxia com penicilina benzatina de 21/21 dias.
Caso 2 – Sexo masculino, 13 anos, com febre, perda ponderal, nódulos dolorosos, livedo reticular e artrites
há cinco meses. Exames e tratamento semelhantes ao caso anterior. Evoluiu com gangrena em falange
distal de quirodáctilos. Apresentou uma recaída em dois anos. Caso 3 - Sexo masculino, 15 anos, com febre,
nódulos dolorosos, extremidades com perfusão reduzida em polpas digitais e livedo reticular. Exames e
tratamento semelhantes aos outros casos. Evoluiu com gangrena em falange distal de pododáctilo.
Apresentou uma recaída em dois anos. Comentários: O reconhecimento da PAN cutânea é importante para
evitar antibioticoterapia prolongada e desnecessária. A investigação de infecção estreptocócica deve ser
feita e a indicação de profilaxia secundaria com penicilina benzatina parece ser adequada para crianças com
formas graves e/ou recorrentes da doença.
Título: Frequência de autoanticorpos em crianças com diagnóstico de Leishmaniose Visceral internadas em um
hospital secundário da cidade de Fortaleza- Ce.
Autores: RAQUEL PONTE LISBOA (FACULDADE CHRISTUS); CARLOS RABELO JUNIOR NOBRE (HOSPITAL WALDEMAR
DE ALCÂNTARA); LUCIANA BRANDÃO PAIM-MARQUES (UNIVERSIDADE DE FORTALEZA)
Resumo: INTRODUÇÃO: A Leishmaniose Visceral (LV) é uma doença crônica sistêmica grave, potencialmente fatal
para o homem. Atualmente, ela é o protótipo de uma disfunção imunológica específica resultante do
parasitismo da leishmania donovani nos macrófagos, produzindo um amplo espectro de manifestações
clínicas e imunológicas reversíveis com o tratamento específico. Análise de soros de pacientes infectados por
leishmania donovani demonstraram a existência de autoanticorpos contra componentes celulares e
humorais, além de imunocomplexos circulantes. OBJETIVOS: Identificar o perfil de autoanticorpos em
pacientes pediátricos com diagnóstico de LV e correlacioná-los com a sua evolução clínica. METODOLOGIA:
Através de um estudo prospectivo quantitativo, pesquisou-se a ocorrência de autoanticorpos (FAN-Fator
antinuclear, anticorpo (Ac) anti-DNA, Ac anti-SM, Ac anti-RNP, Ac anti-SSb, Ac anti-SSa, Ac anticoagulante
lúpico, Ac anticardiolipina IgG e IgM) em 23 pacientes ( menores de 16 anos) com diagnóstico de LV, no
período de Outubro de 2010 a Junho de 2011, internados no Hospital Waldemar de Alcântara, Fortaleza- Ce.
RESULTADO: A incidência dos autoanticorpos presentes nos pacientes com LV foi de 56, 52% (1 com FAN
positivo (4,34%), 4 com anticorpo anticoagulante lúpico positivo (17,39%), 5 com anticorpo anticardiolipina
do tipo IgM fracamente positivo (21,7%) e 3 com anticorpo anticardiolipina do tipo IgG fracamente positivo
(13,04%)). Encontrou-se, ainda, a presença de infecções associadas: sepse, pneumonia e infecção urinária
em 78,26% do total de pacientes. CONCLUSÃO: A LV parece se correlacionar com a presença de FAN,
anticoagulante lúpico, ACL IgG e IgM, em crianças e em adultos, possivelmente pelo desencadeamento de
uma resposta sistêmica humoral Th2.
Título: TROCA DE AGENTES ANTI-TNF α NA ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
Autores: ALINE C M FRAGA (IPPMG-UFRJ); LAYLA DARZE (IPPMG-UFRJ); MARTA RODRIGUES (IPPMG-UFRJ); FLAVIO
SZTAJNBOK (IPPMG-UFRJ); NINA VISCONTI (IPPMG-UFRJ); ANTONIO DE CRAVALHO JR (IPPMG-UFRJ);
AMANDA DONNER (IPPMG-UFRJ); SHEILA KNUPP OLIVEIRA (IPPMG - UFRJ)
Resumo: OBJETIVO: Existem 3 drogas com ação anti-TNFα no Brasil e os estudos em adultos com artrite reumatóide
procuram responder se a falta ou perda de resposta, ou, presença de efeito adverso, justificaria a
substituição por outra droga anti-TNFα ou, se seria melhor usar um outro tipo de agente biológico. Não
existem estudos em crianças com AIJ e o objetivo foi analisar o valor desta substituição. METODOLOGIA:
Análise retrospectiva de prontuários das 6 crianças com AIJ tratadas com 2 drogas anti-TNFα, avaliando a
eficácia. Os 6 pacientes apresentavam artrite persistente (3 com AIJ sistêmica , 2 com AIJ poliarticular fator
reumatóide negativo (FR -) e 1 com AIJ poliarticular fator reumatóide positivo). RESULTADOS: A troca de
medicação foi motivada por anafilaxia em 1 e, em 5 (83%) por ineficácia da droga ou por dificuldades na
obtenção. A análise da resposta terapêutica mostrou que os 3 pacientes com AIJ sistêmica não responderam
a nenhum dos 2 anti-TNFα enquanto os pacientes com AIJ poliarticular que recebiam infliximabe como droga
inicial, tiveram melhora importante, inclusive com remissão. CONCLUSÕES: AIJ compreende um grupo de
doenças, com necessidades terapêuticas diferentes. As drogas anti-TNFα são pouco eficazes em casos
sistêmicos e a troca de anti-TNFα não se justifica. Na AIJ/Poliartrite, se a resposta inicial ao anti-TNFα foi
perdida, é possível recuperar a resposta com um outro anti-TNFα.
Título: TOCILIZUMABE NA ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICA: RELATO DE 4 CASOS
Autores: SHEILA KNUPP OLIVEIRA (IPPMG-UFRJ); CHRISTIANNE DINIZ (IPPMG-UFRJ); FERNANDA C SILVA (IPPMGUFRJ); LAYLA DARZE (IPPMG-UFRJ); AMANDA DONNER (IPPMG-UFRJ); ANTONIO DE CARVALHO JR (IPPMGUFRJ); MARISE LESSA (IPPMG-UFRJ); MARTA RODRIGUES (IPPMG - UFRJ)
Resumo: OBJETIVO: AIJ sistêmica é a forma mais grave de AIJ e, ocasionalmente, não responde às opções
terapêuticas como MTX e agentes anti-TNFα. O objetivo foi avaliar a resposta clínica e laboratorial ao
tocilizumabe (TCZ) em quatro pacientes de 4 a 18 anos, com AIJ sistêmica refratária a metotrexate,
imunossupressores e/ou imunobiológicos. METODOLOGIA: Análise do número de articulações ativas e outras
manifestações clínicas (principalmente febre), dose de corticosteróides e exames laboratoriais (hemograma,
VHS e proteína C reativa) antes do tratamento e a cada infusão de TCZ. RESULTADOS: Todos 4 pacientes
tinham poliartrite grave e manifestações sistêmicas persistentes. A história pregressa mostrou síndrome de
ativação macrofágica em 3 e artroplastia de quadril em 1. A dose de TCZ foi de 8mg/Kg/dia. Os efeitos
adversos foram herpes zoster em 1 e infecções cutâneas não graves em 3. Não ocorreram reações
infusionais. A resposta terapêutica foi notável apesar da irregularidade das aplicações em alguns casos,
devido às infecções ou a falta temporária do medicamento. Os exames laboratoriais mostraram uma
expressiva melhora na primeira avaliação após 15 dias e que continuou posteriormente. Todos puderam
reduzir as doses de corticosteróides. Dois casos remitiram: 1 persiste com doença inativa há 3 meses, 1
recidivou com monoartrite após 1 mês. Os dois com resposta incompleta, receberam medicação por muito
pouco tempo e pioraram com a suspensão do TCZ. CONCLUSÃO: TCZ foi eficaz e seguro. A resposta
terapêutica foi rápida e pode levar a remissão prolongada, mantida após a suspensão da droga . Infecções
leves e moderadas são frequentes.
Título: A FISIOTERAPIA PADRÃO INFLUENCIA A QUALIDADE DE VIDA RELACIONADA À SAÚDE (QVRS) DE
PACIENTES COM ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL?
Autores: TANIA MENDONÇA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE UBERLÂNDIA); CLAUDIO LEN (UNIVERSIDADE FEDERAL
DE SÃO PAULO/EPM); MARIA TERESA TERRERI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/EPM); CARLOS
HENRIQUE SILVA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE UBERLÂNDIA); ROGÉRIO PINTO (UNIVERSIDADE FEDERAL
DE UBERLÂNDIA); MARIA ODETE HILÁRIO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/EPM)
Resumo: Resumo: Objetivo: Avaliar a QVRS de pacientes com AIJ, segundo o tipo de início, incluídos em um
programa de fisioterapia padrão. Métodos: Ensaio clínico de uma amostra consecutiva de 26 pacientes com
AIJ oligoarticular (46,2%), poliarticular (23,1%) e sistêmico (30,7%), com média de idade de 11,2±4,1
anos. Os pacientes participaram por um período de 6 meses de sessões de fisioterapia padrão 2 vezes por
semana. O teste do Qui Quadrado foi utilizado para avaliar a adesão dos pacientes ao programa. A QVRS foi
avaliada por meio do PedsQL 4.0 e o teste de Kruskal-Wallis post hoc do teste de Duunn foi usado para
comparação entre as medianas e percentis (25 e 75) dos escores desse instrumento no período baseline e
ao final de 6 meses. Resultados: A adesão dos pacientes ao programa instituído foi significante (p<0,05)
com uma média de 45±1,1 das 48 sessões propostas a cada paciente. Detectou-se diferença significante
(p<0,05) entre as medianas e percentis (25 e 75) dos pacientes do subtipo oligoarticular nos sumários
psicossocial de 46,7 (39,2; 68,3) vs 70,7(55;72) e no escore total do PedsQL 4.0 de 49,1 (39,4; 65,8) vs
72,2 (50;75) no período baseline e ao final de 6 meses, respectivamente. Conclusão: O programa de
fisioterapia padrão promoveu impacto positivo na QVRS dos pacientes com AIJ do subtipo oligoarticular. Os
aspectos psicossociais foram responsáveis por esse impacto. A percepção dos pacientes em relação às
medidas terapêuticas a eles instituídas é essencial para o sucesso do tratamento.
Título: PSEUDOTUMOR DE ÓRBITA NA GRANULOMATOSE DE WEGENER – RELATO DE CASO
Autores: LAYLA DARZE (IPPMG-UFRJ); FLAVIO SZTAJNBOK (IPPMG-UFRJ); MARTA RODRIGUES (IPPMG-UFRJ);
CHRISTIANNE DINIZ (IPPMG-UFRJ); MARISE LESSA (IPPMG-UFRJ); AMANDA DONNER (IPPMG-UFRJ);
SHEILA KNUPP OLIVEIRA (IPPMG-UFRJ)
Resumo: INTRODUÇÃO: A granulomatose de Wegener (GW) é uma doença sistêmica, rara em crianças, onde ocorre
acometimento das pequenas artérias dos tratos respiratórios superior, inferior e rins, levando à necrose e
granuloma nestes órgãos. Na infância os sintomas oculares podem ocorrer como a primeira manifestação
em 16% dos casos, dificultando o diagnóstico precoce. DESCRIÇÃO DO CASO: I.S.A, 6 anos, sexo feminino.
Há 5 meses notou lesão em olho esquerdo, com edema palpebral e proptose ocular, associado à hiperemia
conjuntival. Evoluiu com artrite migratória dos joelhos, cotovelos e tornozelos. História prévia de tosse
crônica e asma grave com internações por broncoespasmo. Apresentava nariz em sela e proptose ocular,
hiperemia conjuntival e edema palpebral à esquerda. Os exames complementares evidenciavam anemia
normocítica normocrômica, leucocitose, elevação das provas de atividade inflamatória e normalidade da
função renal e da sedimentoscopia urinária. O anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) foi positivo. A
tomografia de tórax mostrava consolidação em lobo superior direito, opacidade com atenuação em vidro
fosco no lobo médio e base à direita. A tomografia de seios da face evidenciava sinusopatia crônica. A
biópsia da lesão em órbita mostrou processo inflamatório crônico com formação de granulomas.
COMENTÁRIOS: O diagnóstico de GW em crianças com lesões em órbita é difícil, e requer uma avaliação
multidisciplinar. O diagnóstico e tratamento mais precoces da vasculite necrosante evita o acometimento de
outros órgãos.
Título: TUBERCULOSE OSTEOARTICULAR MULTIFOCAL: RELATO DE CASO
Autores: AMANDA DONNER (IPPMG-UFRJ); MARTA RODRIGUES (IPPMG-UFRJ); FLAVIO SZTAJNBOK (IPPMG-UFRJ);
CHRISTIANNE DINIZ (IPPMG-UFRJ); MARISE LESSA (IPPMG-UFRJ); LAYLA DARZE (IPPMG-UFRJ); SHEILA
KNUPP OLIVEIRA (IPPMG-UFRJ)
Resumo: INTRODUÇÃO: A tuberculose (TB) osteoarticular tem maior prevalência na primeira década de vida.
Geralmente é secundária a localização pulmonar. É a forma extrapulmonar mais freqüente, predominando
em quadril e joelhos, sendo em 90% dos casos, monoarticular. O tratamento é com esquema RIP.
DESCRIÇÃO DO CASO: Menino de 7 anos, poliartrite cumulativa há 2 meses em tornozelos, tarsos,
articulações esternoclavicular e condroesternal. Febre não aferida e emagrecimento. Abscesso frio em região
perimaleolar interna à direita. Tratado com antibiótico venoso, sem resposta. Elevação das provas de
atividade inflamatória e PPD= 19 mm. História epidemiológica de contato com avô com BK pulmonar. RX de
tórax com condensação em terço médio à direita; RX e tomografia de crânio com lesões líticas nos ossos
parietal e frontal; RX de ossos longos com lesões líticas. A cintilografia óssea evidenciou lesões líticas com
captação óssea em diferentes pontos, compatíveis com tuberculose óssea. Histopatologia da lesão pulmonar
com pneumonite com granulomas e células gigantes multinucleadas e a do material caseoso com processo
granulomatoso com necrose de caseificação e células gigantes multinucleadas. O BAAR e as culturas foram
negativos. Melhora do quadro articular e das lesões radiológicas após tratamento com esquema RIP.
COMENTÁRIOS: Diagnóstico de TB pulmonar e osteoarticular pela associação da lesão granulomatosa
caseosa identificada pela histopatologia, história epidemiológica de contato domiciliar com TB e PPD forte
reator. A TB osteoarticular multifocal é uma apresentação rara em crianças imunocompetentes. O
diagnóstico diferencial com artrites crônicas da infância é necessário já que o quadro clínico da TB
ostearticular é insidioso.
Título: Síndrome de Ativação Macrofágica e Necrose Tubular Aguda Secundária ao Ibuprofeno
Autores: VIVIANE RESENDE (HOSPITAL REGIONAL MATO GROSSO DO SUL); LÍVIA SOUZA (HOSPITAL REGIONAL
MATO GROSSO DO SUL); TAÍS OLIVEIRA (HOSPITAL REGIONAL MATO GROSSO DO SUL)
Resumo: Introdução: A síndrome de ativação macrofágica (SAM), entidade rara, de alta letalidade, é caracterizada
pela proliferação de histiócitos com marcada hemofagocitose, manifestando-se clinicamente com disfunção
hepática, hematológica e desordens neurológicas. Descrição do caso: S.D.C., nove anos, masculino,
previamente hígido, com artrite intermitente e migratória há quatro meses. Há trinta dias com febre diária
acompanhada de exantema eritemato macular evanescente principalmente em tronco e região proximal de
membros. Internado para investigação. Com a suspeita de Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica foi prescrito
Ibuprofeno no quarto dia de internação. Como mantinha febre e rash cutâneo foi aumentada a dose do
antiinflamatório. Após dois dias apresentou apatia, vômitos, tremores, piora do padrão febril e alterações
laboratoriais (pancitopenia, queda de VHS, alteração do coagulograma, disfunção hepática, aumento de
ferritina). Apesar do mielograma normal, feito diagnóstico de Síndrome de Ativação Macrofágica. Suspenso
AINES e prescrito pulsoterapia com metilprednisolona por três dias. Após cinco dias apresentava melhora
clínica e laboratorial, mantendo apenas função renal alterada, evoluindo com insuficiência renal aguda.
Biópsia renal: necrose tubular aguda. Com tratamento conservador paciente apresentou evolução favorável
tendo alta após 30 dias. Atualmente em acompanhamento ambulatorial em uso de metotrexate e
prednisona, mantendo rash cutâneo, anemia e plaquetose discretas. Comentários: A SAM pode ocorrer
como complicação de doenças hematológicas, reumáticas, neoplasias e uso de medicamentos. Existem
relatos após leflunomide, metotrexate, etanercept e infliximab. Nesse relato, o paciente com provável
diagnóstico de AIJ sistêmica apresentou duas complicações (SAM e NTA) com uso de ibuprofeno. Devido à
alta letalidade, exige diagnóstico e tratamento precoces.
Título: SÍNDROME DE SJÖGREN COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DA DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO –
RELATO DE CASO
Autores: ANA CAROLINA M C F F SOUSA (IPPMG-UFRJ); FLAVIO SZTAJNBOK (IPPMG-UFRJ); MARTA RODRIGUES
(IPPMG-UFRJ)
Resumo: INTRODUÇÃO: A Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) é mais bem definida pela presença de
anticorpos anti-U1-RNP associada à superposição das doenças do tecido conjuntivo. Pode apresentar um
diagnóstico tardio visto que, raramente, as manifestações de superposição ocorrem concomitantemente, e,
assim simular as diversas desordens do colágeno. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de 8 anos com evolução
há 4 anos de quadro recorrente de parotidite, febre alta intermitente, aftas orais, hiperemia ocular e artrite
nos punhos e tornozelos. Evoluiu com emagrecimento, fadiga, xerodermia difusa, gengivite, fenômeno de
Raynaud, artrite das articulações interfalangeanas proximais das mãos com afilamento de pontas dos dedos
e pápulas de Gottron em metacarpofalangeanas. Nos últimos 6 meses, apresentou dificuldade na deglutição
dos alimentos sólidos e dispnéia aos esforços. Exames complementares com elevação dos reagentes de fase
aguda, hipocomplementemia, hipergamaglobulinemia policlonal e proteinúria de 24h (1066mg/dl). Funções
hepáticas e renais normais. ANA reagente (1/2560), anti-Ro e anti-La reagentes; anti-SM, anti-DNA, antiScl 70 não reagentes e anti-RNP 1/1600. Avaliação oftalmológica evidenciou olho seco moderado.
Cintilografia de esôfago com distúrbio motor e cintilografia das parótidas com diminuição global da
concentração de material radioativo nas glândulas salivares. Ecocardiograma sem alteração. Após
seguimento de 8 meses tratando com corticoterapia, metotrexate e hidroxicloroquina evoluiu com piora da
dispnéia. Um novo ecocardiograma evidenciou hipertensão arterial pulmonar. COMENTÁRIOS: O diagnóstico
inicial de DMTC é difícil devido à grande variedade da apresentação do quadro clínico. São raros os relatos
de início com síndrome sicca, que geralmente só aparecerão mais tardiamente no curso da enfermidade.
Título: Hidropsia de vesícula biliar na Doença de Kawasaki - Relato de Caso
Autores: VIVIANE RESENDE (HOSPITAL REGIONAL MATO GROSSO DO SUL); YURI TOMONAGA (HOSPITAL REGIONAL
MATO GROSSO DO SUL)
Resumo: Introdução: A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica, de etiologia desconhecida, cujo diagnóstico é
baseado em critérios clínicos. A hidropsia de vesícula é uma manifestação incomum, que não se inclui entre
esses critérios, existindo poucos relatos dessa associação, com incidência variando de 3% a 13,7%.
Descrição do caso: Paciente, masculino, cinco anos, apresentando dor abdominal importante há 15 dias,
febre há 13. Utilizou cefalexina por uma semana e em seguida azitromicina por quatro dias sem melhora.
Avaliado em outro serviço, verificado hepatomegalia e alteração de enzimas hepáticas sendo encaminhado
para investigação com suspeita de hepatite. Admitido em REG, afebril, com hiperemia conjutival bilateral,
sem exsudato. Gânglios cervicais pequenos, rash eritemato papular disseminado, lábios eritematosos e
ressecados sem fissuras, língua em framboesa. Abdome doloroso a palpação difusa, com defesa, fígado
doloroso a 3 cm do rebordo costal direito. Exames laboratoriais com aumento de enzimas hepáticas e
principalmente canalicular, VHS e PCR aumentados. US de abdome mostrando vesícula hidrópica. Realizado
ecocardiograma normal. Feito diagnóstico de Doença de Kawasaki e tratamento com imunoglobulina
humana e AAS. Paciente evoluiu com remissão da febre e melhora da dor abdominal. No retorno 15 dias
após a alta apresentava-se assintomático e com normalização dos exames laboratoriais. Realizado
ecocardiograma de controle sem alterações. Comentários: A doença de kawasaki pode se apresentar de
formas atípicas e incompletas dificultando o diagnóstico, atrasando o tratamento e piorando o prognóstico.
O reconhecimento dessas manifestações pode tornar o diagnóstico mais precoce diminuindo a incidência de
complicações cardíacas.
Título: Desenvolvimento de um questionário simplificado para o encaminhamento precoce de crianças com
sintomas sugestivos de artropatia crônica
Autores: CLAUDIO LEN (UNIFESP/EPM); LUCIANA PAULO (UNIFESP/EPM); MARIA TERESA TERRERI (UNIFESP/EPM);
SILVANA SACCHETTI (FCMSCSP); VRIGINIA FERRIANI (FMUSP/RIBEIRÃO PRETO); CLOVIS ARTUR SILVA
(FMUSP/SP); CASSIA BARBOSA (H. DARCY VARGAS); ROBERTO MARINI (UNICAMP); PAULO ROMANELLI (H.
MENINO JESUS)
Resumo: Introdução: Muitos fatores estão associados com o atraso no diagnóstico da artrite idiopática juvenil (AIJ),
incluindo a dificuldade na suspeita clínica. Objetivo: Desenvolver e avaliar a confiabilidade de um
questionário simplificado para a detecção de casos suspeitos de artropatia crônica. Método: Foi elaborado
um questionário com 5 questões direcionadas para sintomas osteoarticulares. A versão final foi administrada
a 660 pais de crianças (0 a 16 anos) na primeira consulta com um especialista em reumatologia pediátrica,
em 7 serviços de referência. A suspeita diagnóstica inicial foi registrada, bem como o diagnóstico depois de
6 meses. Os dados foram correlacionados ao escore do questionário. Resultados: O diagnóstico de AIJ foi
realizado em 13% dos pacientes. Uma curva ROC foi utilizada na determinação do escore mínimo capaz de
discriminar crianças sem e com artrite na primeira consulta (coeficiente de kappa = 87,2%), sendo obtido
um escore de 3 (variação de 0 a 5), com sensibilidade de 93% e especificidade de 76%. Conclusão: O
questionário reduzido foi considerado confiável e pode ser utilizado como ferramenta de triagem para uma
melhor detecção precoce de casos suspeitos.
Título: ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL EM PACIENTE COM SÍNDROME DE TURNER: RELATO DE CASO
Autores: MARISE LESSA (IPPMG-UFRJ); CHRISTIANNE DINIZ (IPPMG-UFRJ); MARTA RODRIGUES (IPPMG-UFRJ);
FLAVIO SZTAJNBOK (IPPMG-UFRJ); LAYLA DARZE (IPPMG-UFRJ); AMANDA DONNER (IPPMG-UFRJ)
Resumo: INTRODUÇÃO: A síndrome de Turner (ST) é uma alteração genética caracterizada pela ausência parcial ou
completa do segundo cromossomo X com ou sem mosaicismo. É observada em indivíduos fenotipicamente
femininos com características clínicas específicas. Existem relatos da associação desta síndrome com
doenças auto-imunes. A relação com doenças reumatológicas não está bem definida, mas parece haver uma
associação com artrite idiopática juvenil (AIJ). DESCRIÇÃO DO CASO: Menina, 1 ano e 3 meses, referida ao
especialista por atraso na deambulação atribuído a edema nos pés. Diagnosticada com ST, cariótipo 45 X.
Hemograma normal, provas de atividade inflamatórias negativas, FR negativo e ANA 1/80, com US joelhos
normais. Após 4 meses, evoluiu com febre intermitente, claudicação, artrite de joelho e tornozelo E mantida
por mais de 6 semanas, além de edema proeminente de mãos e quirodáctilos. Neste momento, apresentou
atividade inflamatória (Plaquetas: 619.000, gamaglobulina 24,8% e VHS 61mm), FR: 35,2 e ANA: 1/160,
além de US do joelho E com derrame articular. COMENTÁRIOS: O nascimento de um indivíduo com
síndrome de Turner é raro. As características clínicas apresentadas podem ser bastante sutis, o que dificulta
o diagnóstico precoce. Esta alteração genética pode estar associada a outras doenças, entre elas a AIJ, a
doença reumática crônica mais comum na infância. É preciso ressaltar a importância da investigação e do
acompanhamento dos pacientes com sintomatologia musculoesqueléticas, sabendo que algumas
características não são exclusivas de doenças reumatológicas.
Título: ENTEROCOLITE NECROTIZANTE NA DOENÇA DE KAWASAKI – RELATO DE CASO
Autores: LAYLA DARZE (IPPMG-UFRJ); FLAVIO SZTAJNBOK (IPPMG-UFRJ); MARTA RODRIGUES (IPPMG-UFRJ);
ROZANA GASPARELLO (IPPMG-UFRJ); MARISE LESSA (IPPMG-UFRJ); AMANDA DONNER (IPPMG-UFRJ);
SHEILA KNUPP OLIVEIRA (IPPMG-UFRJ)
Resumo: INTRODUÇÃO: A enterocolite necrotizante em lactentes com mais de 6 meses de vida é rara, o diagnóstico
é geralmente tardio e a mortalidade é alta. Nesses casos, geralmente há associação com situações de
hipoperfusão do tecido intestinal, como a vasculite das artérias mesentéricas, que ocorre na doença de
Kawasaki. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de 8 meses e meio, com febre há 9 dias, edema de mãos e pés,
exantema eritematopapular difuso, hiperemia conjuntival não exsudativa, hiperemia e fissura em lábios. Nos
exames complementares havia elevação das provas de atividade inflamatória e o ecocardiograma
bidimensional revelou aneurisma de artéria coronária esquerda. Feito diagnóstico de Doença de Kawasaki,
iniciado tratamento com gamaglobulina endovenosa e ácido acetilsalicílico. No décimo quarto dia de doença,
evoluiu com distensão abdominal, diarréia, vômitos, retorno da febre e piora clinica. A radiografia simples
de abdome evidenciava distensão gasosa difusa e pneumatose intestinal, compatível com enterocolite, sem
sinais de perfuração intestinal. Iniciado pulsoterapia com metilprednisolona, pois mantinha provas de
atividade inflamatória alteradas, trombocitose e febre, mesmo após segunda dose de gamaglobulina.
Evoluiu com melhora do quadro abdominal, e manteve-se afebril e o com manutenção do aneurisma no
ecocardiograma de controle. COMENTÁRIOS: Trata-se de um caso de doença de Kawasaki com uma
complicação atípica e pouco comum, que é a enterocolite necrotizante, justificada pela vasculite de trato
gastrointestinal. Houve refratariedade de resposta a duas doses de gamaglobulina EV.
Título: PERICARDITE COMO PRIMEIRO SINAL CLÍNICO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL NO SEXO
MASCULINO – RELATO DE CASO
Autores: LARISSA ZUGAIB (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); DANILO LOPES DA SILVA
(HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); DANIEL ROSSINI DE ALBUQUERQUE
(HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); EUNICE MELO (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS
SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); SWELLEN COELHO (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA);
ANDRÉ LUIZ (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); CARLA FERREIRA (HOSPITAL DA
CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA); CÉLIA SILVANY (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS
IRMÃ DULCE/BA); ANA ROLIM (HOSPITAL DA CRIANÇA/OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE/BA)
Resumo: Introdução- O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) é uma doença inflamatória crônica, de natureza
autoimune, que apresenta menor prevalência no sexo masculino. As manifestações cardiovasculares no LESJ
mais frequentes são a pericardite (30%), a miocardite (25%), endocardite e o envolvimento vascular
periférico, a coronariopatia. Porém a manifestação cardiovascular raramente é a apresentação inicial do
LESJ e quando presente pode ser fatal. Objetivo: Relatar um caso de LESJ no sexo masculino tendo como
primeiro sinal clínico a pericardite. Descrição do caso: Paciente masculino, 14 anos, admitido com febre,
anorexia, dores ósseas, artralgias e perda ponderal há três semanas. No décimo dia da internação iniciou
dor torácica e abafamento das bulhas cardíacas. Realizado Ecocardiograma que evidenciou volumoso
derrame pericárdico, com sinais de tamponamento, sendo realizado pericardiocentese de urgência. Iniciado
pulsoterapia com Metilprednisolona. Posteriormente apresentou artrites em articulações
metacarpofalangeanas, glomerulonefrite, rebaixamento importante do nível de consciência e agitação
psicomotora. Exames com anemia, plaquetopenia, aumento da uréia e creatinina. FAN positivo. Realizada
pulsoterapia com Ciclofosfamida, com melhora clínica. Comentários: Relatamos um caso raro de LESJ por
ter iniciado com manifestação cardiovascular grave, pericardite volumosa, com risco de tamponamento e
por ter tido evolução favorável. De acordo com estudo multicêntrico nacional as manifestações iniciais mais
frequentes no LESJ são: artrite (73%), citopenia (67%), presença de anti-DNA (59%). fotossensibilidade
(50%) e nefrite (45%). Este relato alerta para possibilidade de LESJ acometer o sexo masculino, sendo
importante o diagnóstico, bem como o tratamento precoce e que o gênero não tem valor prognóstico no
LESJ.
Título: Doença de Kawasaki recidivada: relato de caso
Autores: LÍVIA CORDEIRO BASTOS (HIAS); ANA RAQUEL XAVIER FEITOSA (HIAS); EVALTO MONTE DE ARAÚJO
FILHO (HIAS); LUCIANA BRANDÃO PAIM-MARQUES (HIAS); ROSENILDE DO NASCIMENTO SILVA (HIAS);
KÁTIA MIREILLE AUSTREGÉSILO DE ANDRADE ALENCAR (HIAS); MARIANA NUNES MENDES (HIAS)
Resumo: Introdução: Trata-se de vasculite frequente em crianças, principalmente menores de cinco anos. Pode
acometer vários órgãos, mas o coração é mais relevante, formando aneurismas coronarianos. Diagnóstico é
clínico: febre por cinco dias ou mais, alterações em extremidades, exantema polimorfo, hiperemia
conjuntival não exsudativa, alterações labiais e oral e linfadenopatia cervical. Recorrência é infreqüente e
somente 3% dos pacientes apresentam dois ou mais episódios de fase aguda, podendo acontecer até 8 anos
após o primeiro episódio, aumentado os riscos de complicações cardíacas. Acomete mais em pacientes
masculinos e com 2 anos ou mais. Descrição do Caso: Menino, 2 anos, apresentou em fevereiro de 2011
quadro compatível com doença de Kawasaki. Tratou por 8 semanas com AAS, mas não chegou a receber
imunoglobulina. Evoluiu sem seqüelas cardíacas. 5 meses após esse quadro inicial apresentou febre
persistente há 15 dias, conjuntivite não purulenta bilateral, edema de mãos e pés, adenomegalia e
exantema. Foi internado e, mesmo com história clínica com mais de 10 dias de evolução, recebeu
imunoglobulina humana 2g/Kg dose única, com regressão da febre. Comentários: A eficácia do tratamento
com imunogloblulina está bem descrita, e a prevalência dos aneurismas de coronária nos pacientes tratados
cai de 15 a 20% para 5% quando a recebem nos dez primeiros dias da doença. No caso, apesar de mais de
10 dias de evolução e ser controverso, foi optado pelo uso de imunoglobulina. O diagnóstico e tratamento
ainda têm muitos pontos obscuros e que necessitam de uniformização das condutas. É importante um
diagnóstico precoce e terapêutica precoce.
Título: Dermatomiosite amiopática na infância: importância da biópsia muscular
Autores: CARLOS NOBRE RABELO JÚNIOR (HOSPITAL GERAL DE FORTALEZA); LYSIANE MARIA ADEODATO RAMOS
FONTENELLE (HOSPITAL GERAL DE FORTALEZA)
Resumo: Introdução: Dermatomiosite Juvenil (DMJ) é a miopatia inflamatória idiopática mais comum na infância.
Caracteriza-se por fraqueza muscular proximal, aumento de enzimas musculares, alterações miopáticas na
eletroneuromiografia e biópsia muscular, além de manifestações cutâneas características como as pápulas
de Gottron e o heliotropo. Por sua vez, a DMJ amiopática (DMJA) caracteriza-se pela ausência do
acometimento muscular clínico e laboratorial por período superior a seis meses. Descrição do caso:
Paciente, feminina, 2 anos e 7 meses, admitida com quadro de lesões cutâneas pápulo-eritematosas,
fotossensíveis, não pruriginosas em face e superfície extensora de metacarpofalangenas, interfalangeanas
proximais e distais de mãos e pés, joelhos e cotovelos iniciadas há 1 ano. Negava fraqueza muscular ou
quaisquer outras queixas clínicas. Apresentava exantema malar difuso, heliotropo, pápulas de Gottron, força
muscular preservada e restante do exame físico sem alterações. Os exames laboratoriais mostravam:
hemograma normal, provas de atividade inflamatória normais, enzimas musculares dentro dos valores de
normalidade, hormônios tireoideanos normais, sorologias para parvovírus B19, toxoplasmose,
mononucleose, rubéola e citomegalovírus negativas. Fator antinuclear de 1:160 padrão nuclear pontilhado
fino denso, com demais auto-anticorpos negativos, inclusive os anticorpos específicos para miosite. Biópsia
muscular compatível com dermatomiosite. Iniciada prednisolona (1mg/kg/dia) com melhora discreta do
quadro cutâneo após três meses. Aumentada a dose para 1,5mg/kg/dia e associado difosfato de cloroquina.
Comentários: A dermatomiosite amiopática é descrita em 10 a 20% de adultos com dermatomiosite, sendo
raros os relatos na infância e adolescência. O quadro cutâneo característico sugere o diagnóstico na
ausência do quadro muscular, com a confirmação através da biópsia muscular.
Título: Percepção da dor em crianças com dor musculoesquéletica idiopática e artrite idiopática juvenil
Autores: MELISSA FRAGA (UNIFESP/EPM); RAFAEL AZEVEDO (UNIFESP/EPM); MARCELO YOGUIM (UNIFESP/EPM);
MARIA ODETE HILÁRIO (UNIFESP/EPM); MARIA TERESA TERRERI (UNIFESP/EPM); CLAUDIO LEN
(UNIFESP/EPM)
Resumo: Objetivo: Avaliar a percepção da dor em um grupo de pacientes com dor musculoesquelética idiopática
(DMEI) e correlacionar com os resultados com dados de pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) e
controles saudáveis. Métodos: Estudamos 100 pacientes (8 – 18 anos) matriculados no ambulatório de
Reumatologia Pediátrica, sendo a presença de dor um critério de inclusão obrigatório. Dos 100 pacientes, 50
apresentavam AIJ poliarticular e 50 DMEI. Cinqüenta crianças saudáveis foram incluídas como controles .
Foram aplicados questionários para a avaliação da capacidade física (CHAQ), qualidade de vida (PedsQL 4.0)
e enfrentamento da dor (PPCI). Desenvolvemos e apresentamos 3 vinhetas com situações relacionadas à
dor: trauma físico (queda de bicicleta), procedimento medico ( aplicação de medicação parenteral) e
isolamento social. Com essas vinhetas quantificamos a percepção de dor de cada indivíduo através de uma
escala visual analógica. Resultados: As crianças com DMEI apresentaram piores escores de qualidade de
vida em todos os aspectos estudados (físico, emocional, social e escolar, p<0,0001). Analisando o PPCI, as
crianças com DMEI apresentaram piores escores em 4 dos 5 aspectos estudados (p<0,0001). Com relação
às vinhetas, observamos as crianças com DMEI apresentaram escores de dor mais altos nas 3 situações
apresentadas (p<0,0001),. Conclusão: Nossos dados apontam para uma diferença na percepção da dor
entre pacientes com DMEI, AIJ e controles saudáveis. As crianças com DMEI percebem situações dolorosas
com maior intensidade. O enfrentamento da dor também é diferente entre os grupos estudados, o que
mostra a necessidade de uma abordagem terapêutica individualizada para cada indivíduo.
Título: É ainda a Febre Reumática uma doença de alto impacto epidemiológico?
Autores: ANA CLÁUDIA QUEIROZ GOMES (UNIFENAS); FABÍOLA TATIANA DE SOUZA (UNIFENAS); CAMILA DINIZ
PIMENTA (UNIFENAS); DOUGLAS RAFAEL ALMEIDA TEIXEIRA (UNIFENAS)
Resumo: OBJETIVOS: 1º. Revisar a epidemiologia da Febre Reumática (FR). 2º. Avaliar o perfil das Cirurgias
Cardiovasculares (CCV) valvares de alta complexidade, realizados de janeiro de 2008 a dezembro de 2010,
pelo SUS - Belo Horizonte. METODOLOGIA: 1º. Foram coletados na base de dados Bireme 16 artigos
publicados entre 1979 e 2011 nos idiomas português, inglês e espanhol, tendo Febre Reumática como
palavra-chave e estudo de prevalência como critério de inclusão, 2º. Estudo longitudinal retrospectivo, com
dados obtidos do DATASUS, DATASUS/SDH e SIGTAP. Utilizaram-se os programas TabWin e EPI-INFO para
o tratamento estatístico. RESULTADOS: A faixa etária dos pacientes acometidos variou de cinco a 15 anos, a
maioria entre classes média-baixa ou baixa. A cardite foi a manifestação clínica mais comum. As associações
mais frequentes foram cardite e artrite e cardite e coréia. O número de internações, em fase aguda,
encontra-se em queda, sugerindo ampliação dos serviços de atenção básica. No entanto, em 2008, 2009 e
2010, realizaram-se, respectivamente, 646, 578 e 576 CCV valvares com custos anuais de
aproximadamente R$6.500.000, (22% dos gastos com CCV). As CCV valvares em maiores de 18 anos, a
cada ano, somaram 646, 578 e 576 com custos mensais médios de R$6.150.000,00. Os procedimentos
intervencionistas valvares foram 306, com custo total de R$1.446.748,11. CONCLUSÃO: Apesar da
incidência da FR ter diminuído na população mundial nas últimas duas décadas, os índices apresentados em
Belo Horizonte ainda são preocupantes, por se tratar de uma doença evitável.
Título: A resposta imunológica na febre reumática - da fisiopatologia à imunização
Autores: FABÍOLA TATIANA DE SOUZA (UNIFENAS); ANA CLÁUDIA QUEIROZ GOMES (UNIFENAS); CAMILA DINIZ
PIMENTA (UNIFENAS); DOUGLAS RAFAEL ALMEIDA TEIXEIRA (UNIFENAS)
Resumo: A Febre Reumática (FR) é uma doença causada pelo Streptococcus Pyogenes Beta-Hemolitico do grupo A de
Lancefield (SGBA), de caráter auto imune. Em indivíduos geneticamente predispostos, os antígenos próprios
do organismo, que possuem estruturas moleculares semelhantes ao SGBA, são reconhecidos como sendo do
agente infectante (mimetismo celular). OBJETIVOS: Atualizar informações sobre a imunologia da FR.
METODOLOGIA: Realizou-se uma revisão de literatura nas bases de dados Bireme e Scielo, com a palavrachave Febre Reumática. De 406 textos completos, utilizou-se 34, publicados entre 1979 e 2010, nos idiomas
português e inglês. RESULTADOS: A porta de entrada mais importante do SGBA, associada à FR, é a
infecção da orofaringe. Trata-se de uma bactéria extracelular, possuindo uma cápsula formada por ácido
hialurônico, sendo fagocitada pelo organismo e desencadeando-se, assim uma reação cruzada com os
tecidos cardíaco, a cartilagem sinovial e núcleos da base levando, respectivamente, a cardite, artrite e
coréia. As estruturas antigênicas são as proteínas M, R e T, constituintes da região externa da parede
celular. Níveis séricos elevados de anticorpos contra a proteína M sugerem uma resposta imune exagerada.
Durante a fase aguda, aumentam os linfócitos TCD4+ e LTCD4+ e os níveis de Interleucinas (IL), com
concomitante diminuição de LTCD8+. Para a produção de uma vacina contra a FR, tem-se utilizado epítopos
da proteína M que não estimulam reações cruzadas. CONCLUSÃO: Os avanços da medicina molecular têm
contribuído para que se prossiga na busca pela vacina anti-SGBA, já em fase de testes.
Título: RELEVÂNCIA DO CONHECIMENTO ACERCA DO PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE DOENÇAS REUMÁTICAS NOS
SERVIÇOS DE PEDIATRIA.
Autores: KARLA VALÉRIA MIRANDA DE CAMPOS (UFCG); ALINE MARIA DE OLIVEIRA ROCHA (UFCG); ANTONIO
ALVES DE SOUZA NETO (UFCG)
Resumo: Objetivos: Demonstrar a importância do conhecimento acerca do perfil epidemiológico em reumatologia
pediátrica. Metodologia: Revisão de literatura nos bancos de dados Scielo, PubMed, UptoDate e em livros
acerca do assunto. Resultados: Verificou-se que muitas vezes crianças e adolescentes com queixas
músculo-esqueléticas são encaminhados aos serviços de reumatologia, embora nem sempre sejam
portadores de enfermidades reumáticas, acarretando na demora da resolução e onera a investigação. São
considerados aspectos epidemiológicos importantes no diagnóstico a idade, sexo, raça e nível
socioeconômico. Algumas doenças têm preferência por determinados grupos etários, a Doença de Kawasaki
tem maior prevalência em lactentes, a Febre Reumática é excepcional antes dos 4 anos de idade, enquanto
Lupus Eritematoso Sistêmico (LES), ocorre principalmente em crianças com mais de 10 anos. Algumas
afecções acometem principalmente o sexo feminino como artrite idiopática juvenil e a dermatomiosite,
enquanto outras, como poliarterite nodosa predominam no sexo masculino. A raça tem valor pois algumas
doenças como a anemia falciforme predominam em negros ou a Doença de Kawasaki ocorre mais em
orientais. A condição sócio-econômica familiar (incluindo escolaridade, renda, moradia, saneamento básico)
influencia a evolução da doença, especialmente na infância. Além disso, histórico de patologias pregressas
da criança e de familiares podem indicar algumas patologias de influência genética. Conclusão: A fim de
evitar erros diagnósticos, oneroso e desagradáveis ao paciente, deve-se realizar uma investigação
direcionada e fundamentada, para isso deve-se inicialmente adequar o profissional do serviço de
reumatologia e/ou pediatria, disponibilizando o conhecimento do perfil das doenças e dos pacientes que a
eles recorrerão.
Título: Síndrome Antifosfolípide (SAF) Microangiopática: Insuficiência Renal Crônica Terminal (IRCT) em
Adolescente
Autores: JULIANA DE OLIVEIRA SATO (FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU - UNESP); TACIANA ALBUQUERQUE
PEDROSA FERNANDES (FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU - UNESP); CLAUDIA SAAD-MAGALHAES
(FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU - UNESP)
Resumo: Introdução: O acometimento renal não é incomum na apresentação das doenças reumáticas, destacando-se
as glomerulonefrites e as vasculites dentre as causas mais frequentes. Relata-se um caso de etiologia
incomum apresentando com IRCT. Descrição do caso: Menina de 15 anos, previamente hígida, até
apresentar púrpura palpável em MMII há 4 meses. Foi tratada com prednisona, com resolução das lesões.
Ficou assintomática até que há 2 semanas foi internada em UTI Pediátrica por hipertensão arterial e
insuficiência renal, sendo iniciada hemodiálise. Evoluiu com hipertensão maligna, apesar da associação de
cinco anti-hipertensivos. Durante a investigação diagnóstica não se constatou acometimento de outros
órgãos. A investigação laboratorial mostrou linfopenia, plaquetopenia discreta, ausência de anemia
hemolítica; cilindros granulosos; hematúria; proteinúria 3,7g/24h; Clearance Cr 9 ml/min/1,73m2; uréia
162 mg/dL, creatinina 7,3 mg/dL; ANA 1:80; anti-dsDNA, anti-RNP, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, fator
reumatóide, cANCA e pANCA negativos; C3, C4 e imunoglobulinas normais; anticardiolipina IgM 250 MPL,
anticardiolipina IgG 6 GPL, anticoagulante lúpico negativo. US sem estenose ou trombose das artérias
renais. A biópsia evidenciou 100% de esclerose glomerular e acentuada atrofia tubulointersticial, com
endarterite proliferativa de arteríolas e pequenas artérias, compatível com microangiopatia trombótica.
Recebeu pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida, seguida por prednisona, e anticoagulação
heparínica e cumarínica, obtendo-se normalização dos níveis pressóricos na primeira semana de
anticoagulação. Continua em hemodiálise, aguardando transplante renal. Comentários: A microangiopatia
trombótica renal é uma manifestação infrequente da SAF, sendo encontrada em 2% numa série de 121
casos pediátricos. Considerar esta etiologia em pacientes apresentando insuficiência renal, proteinúria e
hipertensão maligna.
Título: Nefrite lúpica, síndrome antifosfolípede e hepatite C: relato de caso
Autores: KATIA LINO (UFF / HUAP); MARISE LESSA (UFF / HUAP); KALINY TREVEZANI (UFF / HUAP)
Resumo: Introdução: Lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) apresenta maior dano inicial atribuído à doença
quando comparado com a população adulta. Seu curso é mais ativo, com maior frequência de envolvimento
renal. Este último órgão também pode estar envolvido na síndrome antifosfolípede (SAF), caracterizada por
trombose venosa e/ou arterial, associada a anticorpos anti-cardiolipinas, anti-beta2-glicoproteína e
anticoagulante lúpico. Também pode haver dano renal em quadros virais, como hepatite C, com
glomerulonefrite e/ou crioglobulinemia. Descrição de caso: N.S.B., DN: 09/01/1995, parda, diagnosticada
com LESJ em outubro de 2008. Iniciou quadro de pneumonia com derrame pleural, evoluindo para
insuficiência respiratória, anasarca e insuficiência renal, associados a anemia hemolítica, FAN: 1/1.280
padrão nuclear homogêneo e anti-DNA: 1.677. Evoluiu com hipertensão arterial sistêmica de difícil controle,
em uso de diversos anti-hipertensivos, chegando a encefalopatia hipertensiva. Biópsia renal com nefrite
lúpica classe III A/C. Foi tratada com metilprednisolona, ciclofosfamida (apresentou mielotoxicidade) e
rituximabe, com boa evolução do quadro. Seguiu em uso de micofenolato mofetil por 18 meses quando
suspendeu o acompanhamento e tratamento por conta própria durante 8 meses, período em que iniciou
vida sexual ativa. Retornou hipertensa, anúrica e em anasarca. Este quadro foi complicado com pancreatite
além de crioglobulinemia e hepatite C positivos. Realizada nova biópsia renal com vasculite, trombose e
lesão proliferativa focal grau III. Necessitou de hemodiálise durante 45 dias. Tratada com metilprednisolona,
micofenolato mofetil, anticoagulante e rituximabe apresentando excelente resposta. Comentários: Diante de
um quadro de recorrência renal em um paciente sabidamente lúpico, devemos considerar diversas etiologias
que podem estar sobrepostas ou não.
Título: Doença inflamatória intestinal de difícil controle associada a quadro articular: relato de caso
Autores: KATIA LINO (UFF/HUAP); MARISE LESSA (UFF/HUAP); KALINY TREVEZANI (UFF/HUAP)
Resumo: Introdução: Doenças inflamatórias intestinais são aquelas capazes de desenvolver uma reação inflamatória
de natureza imunológica na mucosa digestiva. Tem sido crescente sua apresentação na faixa etária
pediátrica, sendo identificada a partir de 1 ano, mas com pico de incidência entre 11 e 13 anos. Diversas
complicações extra-intestinais podem estar associadas, sendo a artrite a mais comum. Descrição de caso:
G.D.S.G, 4 anos, masculino, iniciou há 3 anos diarréia crônica. Em abril de 2011, esta foi associada à
enterorragia, vômitos, dor abdominal e claudicação à direita. Ao exame, evidenciou-se importante
desnutrição. Apresentava anemia e trombocitose, além de discreta atividade inflamatória positiva. Realizou
endoscopia com gastrite erosiva moderada de corpo e fundo e colonoscopia com pancolite erosiva
moderada. A telerradiografia de articulação sacro-ilíaca com sinais de artrite. Feito diagnóstico de retocolite
ulcerativa com artrite em sua evolução. Tratado com recomendações alimentares, prednisolona e
sulfassalazina / mezalamina sem melhora significativa. Comentários: Em pediatria, cada vez mais a doença
inflamatória intestinal vem ganhando espaço, devendo seu diagnóstico ser considerado em quadros
articulares. É preciso considerar as drogas inibidoras de TNF, como o infliximabe e o adalimumabe, no
tratamento destes quadros, principalmente nas formas não responsivas ou intolerantes a outros
medicamentos.
Título: PREVALÊNCIA DE DOENÇAS REUMATOLÓGICAS NA ENFERMARIA PEDIÁTRICA DO HOSPITAL
UNIVERSITÁRIO ALCIDES CARNEIRO EM CAMPINA GRANDE-PB
Autores: KARLA VALÉRIA MIRANDA DE CAMPOS (UFCG); ALINE MARIA DE OLIVEIRA ROCHA (UFCG); ANTONIO
ALVES DE SOUZA NETO (UFCG)
Resumo: Objetivo: Pesquisar a prevalência de doenças reumáticas na infância em um serviço de pediatria.
Metodologia: Durante dois meses analisou-se 73 prontuários da ala de pediatria escolhidos aleatoriamente
no último ano, identificando os casos de queixas reumáticas, observando a queixa principal, a avaliação
laboratorial, a conduta e a presença de possíveis complicações. Resultados: Foram consultados 73
relatórios, destes sete apresentaram algum tipo de artralgia, porém apenas três tinham critérios para
investigação de caráter reumatológico. As queixas mais comuns entre esses pacientes eram de dor a
mobilização das articulações com presença de edema e calor local e dificuldade de deambulação. Os exames
mais solicitados para investigação reumatológica desse pacientes foram Fator Reumatóide, cultura de
orofaringe, mucoproteinas, VHS, SU, Raio X das articulações acometidas. Dois destes pacientes foram
diagnosticados como Artrite Reativa e encaminhados para acompanhamento pediátrico em ambulatório e
como Púrpura de Henoch-Scholein- uma das vasculites mais freqüentes na faixa etária estudada. Dentre os
demais que apresentaram dor articular os diagnósticos mais encontrados foram de anemia falciforme e
dengue. Dentre os pacientes que apresentaram dificuldade de deambulação, apresentaram algum tipo de
glomerulonefrite ou neoplasia craniana. Ambas melhoraram espontaneamente das queixas articulares e não
foram investigadas em maior amplitude laboratorial ou fisicamente, tendo sido direcionados para
terapêutica da doença de base. Conclusão: Conhecer as doenças reumatológicas mais prevalentes no
serviço de pediatria é essencial para efetuar diagnóstico correto e potencializar o tratamento da criança.
Observamos que em alguns casos ainda é necessário maiores investigações, podendo alguma doença
articular ser subdiagnosticada ou subtratada.
Título: Estado nutricional e qualidade de vida de adolescentes com fibromialgia
Autores: SIMONE GUERRA LOPES DA SILVA (UNIFESP); ROSELI OSELKA SACCARDO SARNI (UNIFESP); JULIANA
MOLINA (UNIFESP); MARIA ODETE ESTEVES HILÁRIO (UNIFESP); MARIA TERESA DE SANDE E LEMOS
RAMOS ASCENSÃO TERRERI (UNIFESP); CLAUDIO ARNALDO LEN (UNIFESP)
Resumo: Objetivo: avaliar o estado nutricional de adolescentes com fibromialgia e relacioná-lo com a qualidade de
vida. Casuística e métodos: por meio de estudo transversal e prospectivo, foram avaliados o estado
nutricional e a qualidade de vida de 23 pacientes com fibromialgia atendidos no Ambulatório de
Reumatologia Pediátrica da Unifesp. Para classificação antropométrica foi utilizado o índice de massa
corporal, em escore Z, adotando-se o referencial da Organização Mundial da Saúde, 2007 e pontos de corte
de escore z entre ≥ -2 e ≤ +, como adequados. Para avaliação da qualidade de vida, foi empregado o
questionário Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL), considerando-se boa qualidade de vida acima
de 80%. Análise estatística: teste exato de Fischer p<0,05. Resultados: A mediana de idade, tempo para o
diagnóstico (mediana) e número de pontos dolorosos (mediana) foram de 15 anos, 13,5 meses e 10,0. Dos
23 adolescentes avaliados, 21,73% eram sobrepeso e obesos e 8,68% apresentavam boa qualidade de vida.
Não houve associação significante entre o estado nutricional e a qualidade de vida (p=0.526). Conclusão:
observa-se no presente estudo a elevada frequência de sobrepeso e obesidade em adolescentes com
fibromialgia, entretanto, sem associação com a baixa qualidade de vida.
Título: Dificuldades diagnósticas pelo ecocardiograma em criança com cardite
Autores: MARISE LESSA (UFF/HUAP); KATIA LINO (UFF/HUAP); KALINY TREVEZANI (UFF/HUAP)
Resumo: Introdução: Febre reumática (FR) é a doença reumatológica mais prevalente na faixa etária pediátrica. O
seu diagnóstico é dificultado pelo polimorfismo do quadro clínico e pela inexistência de um marcador
laboratorial. A artrite, apesar de ser o critério diagnóstico mais freqüente, é o menos específico, muitas
vezes com uma apresentação diferente da forma clássica de poliartrite migratória de grandes articulações.
Desta forma, é preciso atenção aos seus diagnósticos diferenciais. Quando associada a cardite, o número de
doenças a serem excluídas é reduzido, mas lúpus eritematoso sistêmico continua a fazer parte desta lista.
Descrição do caso: L.S.A., 10 anos, sexo feminino, foi atendida no ambulatório de reumatologia pediátrica
com febre há 5 dias. Ao exame, apresentava artralgia de interfalangeanas proximais e distais
bilateralmente, além de artrite de joelhos. Exames laboratoriais evidenciaram leucopenia com linfopenia,
além de trombocitopenia. Realizado FAN 1/640, com padrão pontilhado fino denso, além de ASO de 600.
História de amigdalite há 20 dias, tratada com amoxicilina por 7 dias. Realizado ecocardiograma com leve
espessamento de folheto posterior da válvula mitral. Comentários: O eco-Doppler é um auxiliar importante
para o diagnóstico e seguimento dos pacientes com cardite reumática, assim como para a avaliação do
paciente lúpico. O acometimento cardíaco nestas duas doenças é caracterizado pela pancardite e diante
destas semelhanças torna-se difícil o diagnóstico utilizando-se o método como definição diagnóstica.
Título: PREVALÊNCIA DE SOBREPESO/OBESIDADE EM ADOLESCENTES DE BELÉM-PARÁ
Autores: JULIUS CAESAR MENDES SOARES MONTEIRO (UFPA); LEANDRO MATHEUS DA COSTA RODRIGUES (UFPA);
ANA PAULA DIAS VIEIRA (UFPA); DANILO ELIEZER LIRA DA SILVA (UFPA); JOSE CARLOS DIAS VIEIRA
(UFPA); LUIZ EDUARDO COSTA DE ALMEIDA (UFPA); MARLUCE HEVELYN DA SILVA NEGRÃO (UFPA);
MAYANE CALDAS MARQUES (UFPA); RENATO AMARAL LIMA JUNIOR (UFPA); ANA JULIA PANTOJA MORAES
(UFPA)
Resumo: OBJETIVO: Estimar a prevalência de sobrepeso/obesidade em adolescentes da Escola Estadual de Ensino
Fundamental e Médio Barão de Igarapé-Miri em Belém-Pará. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Conduziu-se um
estudo transversal analítico através da aplicação de questionário autopreenchível a adolescentes de uma
escola pública da cidade de Belém-Pará, além de antropometria e mensuração de Circunferência Abdominal
(CA). Utilizaram-se as curvas de IMC/Idade da OMS e os pontos de corte de CA/Idade propostos por Taylor
e cols. (2000). Realizaram-se análise estatística descritiva e inferencial dos dados, estabelecendo-se nível
alfa≤0,05. O estudo foi aprovado pelo CEP/ICS/UFPA. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 809
adolescentes de 10 a 19 anos, da 5ª série ao 3º ano do ensino médio, de 18 turmas. A média da idade da
amostra foi de 13,83 (±2,44) anos e 52,8% eram do sexo feminino. Magreza foi encontrada em 3,7% dos
adolescentes, eutrofia em 71,8%, sobrepeso em 14,3% e obesidade, em 10,1%. Circunferência abdominal
igual ou superior ao p80 de Taylor e cols. (2000) foi aferida em 14,7% da amostra. Não houve diferença
entre as prevalências de sobrepeso/obesidade (p=0,089) e CA ≥ p80 (p=0,6632) em relação aos sexos.
Houve associação entre IMC/idade e CA ≥ p80 ou < p80 (p<0,0001), e correlação positiva entre IMC e CA
para toda a amostra (rs = 0,8382; p<0,0001), para o sexo masculino (rs = 0,8382; p<0,0001) e para o
sexo feminino (rs = 0,8388; p<0,0001). CONCLUSÃO: Aferiu-se prevalência moderada de
sobrepeso/obesidade (24,5%) na amostra de adolescentes estudada.
Título: IL-6: IMPORTANTE ALVO TERAPÊUTICO NA ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICA
Autores: ANDRÉ CAVALCANTI (UFPE); LAURINDO ROCHA (UFPE); ÂNGELA DUARTE (UFPE)
Resumo: Introdução: A artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJs) é uma doença sistêmica inflamatória e representa
10% dos casos de AIJ. A seguir, descrevemos o uso do tocilizumabe, em dois pacientes com AIJs grave e
refratária ao uso de corticosteróide, DMARDs e anti-TNF. Descrição do caso: Paciente 1: sexo masculino, 20
anos, AIJs desde 11 anos de idade. Evolução poliarticular, corticodependente, refratário a metotrexato,
talidomida, ciclosporina e adalimumabe. Paciente 2: sexo masculino, 19 anos, AIJs desde 4 anos de idade.
Corticodependente, refratário a metotrexato, talidomida, ciclosporina e etanercepte. Dose do tocilizumabe:
8mg/Kg intravenoso 4/4 semanas. Evolução: ambos pacientes apresentaram melhora clínica e laboratorial
da AIJs. A melhora clínica foi demonstrada por redução no número de articulações ativas, na escala visual
analógica (EVA) do médico e do paciente e na dose de prednisona (mg/dia). A melhora laboratorial foi
caracterizada pela redução dos níveis de VHS, PCR, plaquetas e pelo aumento da hemoglobina. Nenhum
efeito adverso grave ocorreu durante a infusão do tocilizumabe num período de 48 semanas. Comentários:
Um melhor entendimento da fisiopatologia da AIJs destaca alterações na imunidade inata, como aumento de
citocinas pró-inflamatórias (IL-6, IL-1 e IL-18) e predomínio de neutrófilos e macrófagos. Níveis séricos e no
líquido sinovial de IL-6 são significativamente maiores em pacientes com AIJs do que nos outros subtipos.
Sendo assim, a inibição da IL-6 constitui um importante alvo terapêutico no tratamento da AIJs. O
tocilizumabe mostrou-se eficaz e seguro no tratamento da AIJs. Apresenta-se como uma opção terapêutica
adequada nas formas refratárias ao tratamento convencional.
Título: CARACTERISTICAS DEMOGRÁFICAS E PERFIL DE DIAGNÓSTICOS DE UM AMBULATÓRIO DE
REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA DA REGIÃO NORDESTE
Autores: ANTONIO SÉRGIO MACEDO FONSECA (UNIVERSIDDAE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE); UELMA
PEREIRA DE MEDEIROS (UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE)
Resumo: O ambulatório de Reumatologia Pediátrica da UFRN encontra-se em atividade desde 1993, sendo o único da
especialidade no sistema SUS em todo o Estado. O objetivo do presente estudo foi analisar as
características demográficas dos pacientes e os diagnósticos fornecidos ao final das consultas dos
atendimentos realizados no ano de 2010 e comparar estes dados com os de estudo semelhante realizado
em 1998. Para isto foram anotados os dados de idade, sexo, procedência e diagnóstico(s) de todas as
consultas realizadas neste ambulatório especializado entre janeiro e dezembro de 2010. Neste período
foram realizadas 1440 consultas, sendo que 581 (40,35%) em pacientes do sexo masculino e 859 (59,65%)
no sexo feminino. A faixa etária atendida variou de 2 meses a 25 anos. O diagnóstico mais freqüente foi o
de Artrite Idiopática Juvenil em suas diferentes formas. Este diagnóstico esteve vinculado a 259 dos
atendimentos do sexo masculino e 377 dos do feminino. A Febre Reumática foi o segundo diagnóstico mais
prevalente (99 masculino, 116 feminino) seguido por Dores em Membros (57, 76 respectivamente). O Lúpus
Eritematoso Sistêmico esteve relacionado a 11 consultas do sexo masculino e 65 no feminino, a
Dermatomiosite em 17 consultas do sexo feminino, e a Esclerodermia em 3 consultas do sexo masculino e
10 do feminino. Na comparação com os dados obtidos em estudo anterior, observamos um deslocamento da
faixa etária para idades mais avançadas e uma redução da proporção de consultas com diagnóstico de Febre
Reumática e Dores em Membros em relação às das Artrites Crônicas.
Título: Sacroileite Bilateral em Paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico juvenil
Autores: ILÓITE SCHEIBEL (SERVIÇO REUMAT.PED. DO HOSPITAL DA CRIANÇA CONCEIÇÃO); CLÁUDIA ROCHA
(SERVIÇO DE REUMATOLOGIA DO HOSPITAL CONCEIÇÃO); ANELISE UHLMANN (SERVIÇO NEFRO.PED DO
HOSPITAL DA CRIANÇA CONCEIÇÃO); PRISCILA AMARAL (SERVIÇO ADOLESCENTES HOSPITAL DA
CRIANÇA CONCEIÇÃO); MARKUS BREDEMEIER (SERVIÇO DE REUMATOLOGIA DO HOSPITAL CONCEIÇÃO)
Resumo: Introdução: LESj tem várias apresentações, incluindo alterações musculoesqueléticas, mas o envolvimento
das sacroilíacas é incomum Descrição do caso: Jovem de 12 anos apresentou Lúpus inicial com artrite,
úlceras orais, FAN 1:2560 homogêneo, anti-DNA 1/340, hipocomplementenemia e proteinúria de 1g/dia.
Tratou-se a nefrite com sete ciclos de ciclofosfamida. A manutenção foi com azatioprina, hidroxicloroquina,
prednisolona, carbonato de cálcio e vitamina D. Após 1 ano, a paciente voltou a apresentar proteinúria,
artralgias importantes, principalmente em quadril esquerdo, com limitação funcional. Referia intensa dor no
quadril e ao exame forte dor em sacroiliaca esquerda e dor irradiada para sacroiliaca à mobilização do
quadril esquerdo. Foi hospitalizada com a suspeita de artrite séptica. Durante a internação permaneceu
afebril. Exames evidenciaram 3400 leucócitos, hemocultura negativa, PCR 88, VSG 120mm, Raio-X e TC de
quadris e sacroilíacas sem alterações, ressonância magnética em Stir registrou sacroileite bilateral,
cintilografia com gálio mostrou captação em sacroilíaca esquerda. Paciente iniciou micofenolato mofetil ,
glicocorticóide por 8 dias com melhora parcial. Após o resultado da cintilografia, persistência do VHS e PCR
aumentados e a demora na melhora clínica, iniciou-se com antibiótico oxacilina. Apresentou melhora clínica
e laboratorial, com VHS 25mm e PCR <3. Comentários: Apresentamos o caso de uma paciente com lúpus
em atividade e sacroileíte bilateral. Embora incomum, pode ocorrer no Lúpus em atividade e o processo
infeccioso pode se sobrepor, dificultar e agravar o diagnóstico.