disciplina: os distúrbios do desenvolvimento nas
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HERMINIA PRADO GODOY SÍNDROME DE ASPERGER: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA TRABALHO DE APROVEITAMENTO DE CURSO Disciplina: Os Distúrbios do Desenvolvimento nas Neurociências Professor: DR. JOSÉ SALOMÃO SCHWARTZMAN UNIVERSIDADE MACKENZIE PÓS - GRADUAÇÃO - MESTRADO S. PAULO Jun/1998 2 INTRODUÇÃO A Síndrome de Asperger (SA) foi primeiramente descrita sob o título de Psicopatia Autista pelo médico Austríaco Hans Asperger em 1944, como: não reconhecida antes do 3o. ano de idade; a fala desenvolve-se na idade normal; existe a inversão pronominal; a linguagem é pedante, repetitiva e estereotipada; existe a falha em entender regras que controlam a conduta social; fazem uso de temas repetitivos; as preocupações são intensas e podem ser originais e criativos. Asperger acreditava que os pacientes possuíam inteligência normal e que não existia atraso no desenvolvimento cognitivo e na fala (Ryan, 1992). Devido ao fato de Asperger ter publicado o seu trabalho durante a segunda guerra mundial, e em alemão, este quadro clínico recebeu pouca atenção durante quase quarenta anos. Lorna Wing descreveu a doença em 1981, denominando-a de Síndrome de Asperger (Bonus et al, 1997). A partir de então vários autores passaram a colaborar para a complementação das características diagnósticas da Síndrome de Asperger. Essa colaboração pode ser observada no quadro comparativo das características diagnósticas da Síndrome de Asperger, no qual, apontam para as divergências existentes entre os autores, realizada por Ghaziuddin et al em 1992: Asperger Wing Gillberg Szatmari Tantam CID-10 (1944) (1981) (1989) (1989) (1988) (1988) ========================================================= Atraso não Pode estar Pode estar não declarou Pode estar Não Linguagem presente presente presente -----------------------------------------------------------------------------------------------------Atraso não Pode estar Pode estar não declarou Pode estar Não Cognitivo presente presente presente ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Deterioração sim sim sim sim sim sim Social Autística ------------------------------------------------------------------------------------------------------Desajeitado sim sim sim gestos sim usualdesajeitados mente -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Linguagem Pedante sim sim sim sim sim não menciona -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Absorção de sim sim sim sim sim usualInteresses mente =========================================================== 3 Pode se perceber que Wing, Gillberg e Tantam descreveram pacientes com a Síndrome de Asperger com Retardo Mental, enquanto o CID-10 (Classificação de Transtornos Mentais e de Comportamento) e Asperger referem que os pacientes com a Síndrome apresentam inteligência normal. Asperger afirma que os pacientes portadores da Síndrome teriam um atraso na linguagem e um atraso cognitivo. Autores como Wing, Gillberg e Tantam verificaram que pode ou não haver um atraso na linguagem e na cognição desses pacientes. Até 1992 conforme Ghaziuddin et al (1992), existia uma grande variedade de critérios para o diagnóstico de Síndrome de Asperger, fato este que dificultava a interpretação dos achados de pesquisas. Ryan (1992) colaborou para a especificação mais detalhada das características diagnóstica da Síndrome de Asperger. Relata que a aquisição da linguagem em pacientes com Síndrome de Asperger é retardada. Pessoas com a Síndrome podem ter dificuldades com neologismos, gramática e substituição pronominal a vida inteira. O conteúdo da linguagem pode ser pedante e repetitivo. Piadas complexas não são compreendidas, mas o humor corriqueiro pode ser apreciado. A linguagem sempre aparece de forma recitada, algumas vezes inapropriada, como se fosse uma leitura. Palavras longas e obscuras (difíceis) podem ser entendidas; enquanto pode existir uma não compreensão para palavras curtas. Quanto a Comunicação Não Verbal afirma que pacientes com a Síndrome podem exibir pouca expressão facial, exceto sob fortes emoções; e inflexões podem estar ausentes ou serem inapropriadamente exageradas. A gesticulação pode ser severamente limitada ou muito grande e desajeitada. A compreensão da expressão facial dos outros é imprecisa ou insinuações podem não ser observadas. Integrarem-se socialmente parece ser a maior dificuldade para as pessoas com a Síndrome de Asperger. Eles podem não necessariamente desejar distanciar-se dos outros, mas o isolamento resulta da falta da compreensão intuitiva de regras do comportamento social, incluindo regras que governam a linguagem, gesticulação, postura, contato de olhar; escolha de roupas e proximidade de outros. A aparência higiênica pode ser assinalada por simultaneidade de extremos. Por exemplo, um paciente pode banhar-se dez vezes durante o dia mas nunca escovar seus dentes. Em alguns casos, atos bizarros e antisociais resultam da profunda falta de empatia. Alguns pacientes com a Síndrome jamais se sentem seguros porque eles nunca podem estar certos quando eles estarão seguros. Alguns sentem-se mais confortáveis ao relacionarem-se com objetos que tem poucas ou nenhuma característica humana, tais como computadores. Também observada é a qualidade da ausência ou limitação da fantasia, com um ou dois temas repassados repetidas vezes. Uma profunda falta de senso comum foi descrita como característica da Síndrome. Pessoas com esta Síndrome podem ser muito ligadas a objetos pessoais e podem vir a tornarem-se extremamente infelizes quando fora do ambiente familiar. Quanto à coordenação motora grossa, esses pacientes são desajeitados e descoordenados. Postura e porte parecem estranhos, pode ser observado tremor, que pode interferir com a escrita e desenho. Podem 4 desenvolver um interesse intenso em um ou dois assuntos, absorvendo todos os detalhes sobre eles. Este interesse intenso pode ser uma variação das habilidades científicas que aparecem em algumas pessoas com o autismo clássico. As crianças, pacientes com a Síndrome de Asperger são muitas vezes excêntricas e podem sofrer ameaças na escola. Tendem a uma performance pobre porque seguem seus próprios interesses e deixam de cumprir as tarefas propostas. Podem dar a impressão de vulnerabilidade e fragilidade, e infantilidade patética, o que alguns consideram carinhoso e outros acham irritante. (Ryan, 1992). Assumpção (1995, p.130) resume a seguinte sintomatologia necessária para se realizar o diagnóstico da Síndrome de Asperger: inteligência normal ou próxima do normal; desenvolvimento de habilidades especiais, com interesses circunscritos que podem permanecer durante anos excluindo a participação em outras atividades e manifestando-se de forma repetitiva e estereotipada; os primeiros sintomas são observados ao redor do terceiro ano de idade; há o desenvolvimento de padrões gramaticais elaborados precocemente, porém com superficialidade e forte tendência ao pedantismo, e alterações de prosódia, bem como problemas de compreensão e de comunicação não verbal, ligada a gestos e expressão facial, e, apresenta um deficit importante no contato social, com inabilidade no estabelecimento de jogos sociais ou de relações interpessoais, bem como comportamentos inadequados e rotinas estereotipadas e de difícil alteração. Atualmente a Síndrome de Asperger é classificada pelo DSM-IV (Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais- 1995) como um Transtorno Abrangente do Desenvolvimento e pelo CID 10 (1993) como Transtorno Invasivo do Desenvolvimento. O Transtorno Abrangente ou Invasivo do Desenvolvimento conforme descrito pelo DSM-IV (1995, p. 65), caracteriza-se por um: “prejuízo severo e invasivo em diversas áreas do desenvolvimento: habilidades de interação social recíproca, habilidades de comunicação, ou presença de comportamento, interesses e atividades estereotipadas. Os prejuízos qualitativos que definem essas condições representam um desvio acentuado em relação ao nível de desenvolvimento ou idade mental do indivíduo. Em geral se manifestam nos primeiros anos de vida e freqüentemente estão associados com algum grau de Retardo Mental, que, se presente, deve ser codificado no Eixo II (Distúrbios de Desenvolvimento e Distúrbios de Personalidade). Os Transtornos Invasivos do Desenvolvimento são observados, por vezes, com um grupo de várias outras condições médicas gerais (por ex. anormalidades cromossômicas, infeções congênitas e anormalidades estruturais do sistema nervoso central). Caso essas condições estejam presentes, elas devem ser registradas no Eixo III (Distúrbios de Condições Físicas). Embora termos como “psicose” e “esquizofrenia da infância” já tenham sido usados com referência a indivíduos com essas condições, evidências consideráveis sugerem que os Transtornos Invasivos do Desenvolvimento são distintos da Esquizofrenia”. 5 A Síndrome de Asperger, agora, tem sua própria entidade clínica e critério diagnóstico,conforme o DSM-IV (1995, 74), a Síndrome de Asperger apresenta as seguintes características: “prejuízo severo e persistente na interação social e o desenvolvimento de padrões restritos e repetitivos de comportamento, interesses e atividades. A perturbação deve causar prejuízo clinicamente significativo nas áreas social, ocupacional ou outras áreas importantes de funcionamento. Não existem atrasos clinicamente significantes na linguagem, no desenvolvimento cognitivo e nas habilidades de auto ajuda apropriadas à idade, comportamento adaptativo e curiosidade acerca do ambiente na infância”, esta descrição é similar a encontrada no CID-10 (1993). Quanto as características diagnósticas pode-se perceber que o único item mantido pelo DSM-V, em conformidade com todos os autores citados acima, foi quanto ao prejuízo social existente nos portadores desta Síndrome. Foi concordante com os critérios adotados por Asperger no que se refere a não existência de atrasos na linguagem e cognição, porém não qualificou como critério a fala pedante, apontada por Asperger. O DSM-V afirma que quanto a incidência é mais comum ser encontrada em indivíduos do sexo masculino, que segue um curso contínuo e, na maioria dos casos, a duração é vitalícia e que aparece mais tardiamente que o Autismo. No período pré-escolar podem ser notados atrasos motores ou falta de destreza motora. No contexto escolar podem ser notadas as dificuldades na interação social, e na vida adulta surgem problemas de empatia e modulação da interação social. Devem ser excluídos do diagnóstico de Síndrome de Asperger outros Transtornos Invasivos do Desenvolvimento e deve ser realizado o diagnóstico diferencial com Transtorno Autista, Transtorno de Rett, Transtorno Desintegrativo da Infância, Transtorno Obsessivo- Compulsivo e Transtorno da Personalidade Esquizóide. Parecia que com a nova classificação adotada pelo DSM-V, as divergências entre os autores teriam sido resolvidas, porém, pela afirmação de Towbin (1997) que: “o conhecimento sobre o espectro Autista, incluindo a Síndrome de Asperger cresceu significativamente na última década, porém ainda, existem controvérsias entre os autores quanto a etiologia e diagnóstico, o que acarreta problemas quanto ao tratamento”, parece que as divergências persistem, ainda, na atualidade. Esta afirmação de Towbin despertou o meu interesse para pesquisar sobre quais seriam as controvérsias, na atualidade, entre os autores sobre a Síndrome de Asperger. Que áreas estariam os autores pesquisando sobre a Síndrome de Asperger? Onde e no que estariam as divergências? Para responder a esta questão realizei um levantamento bibliográfico junto à BIREME (Biblioteca Regional de Medicina) das pesquisas científicas nos últimos 5 anos sobre a Síndrome de Asperger. O resultado deste levantamento bibliográfico foi de que num total de 47 pesquisas, realizadas no período de 1995 a 1998 sobre o tema Síndrome de 6 Asperger, 22 trabalhos diziam respeito ao Diagnóstico Diferencial Síndrome de Asperger com Autismo e Autismo com Bom Nível Rendimento; 12 diziam respeito a etiologia da Síndrome de Asperger; associaram à Síndrome de Asperger com outros quadros clínicos; e 2 referiam a formas de tratamento. da de 11 se Resolvi por aprofundar neste trabalho os resultados das pesquisas que versavam sobre o diagnóstico diferencial entre Síndrome de Asperger, Autismo, Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual e outros Distúrbios, para verificar quais problemas estariam existindo quanto ao Diagnóstico Diferencial deste quadro nosológico. I. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE AUTISMO INFANTIL E SÍNDROME DE ASPERGER . DSM-IV (1995, p. 66) define o Transtorno Autista como: “Presença de um desenvolvimento acentuadamente anormal ou prejudicado na interação social e comunicação e um repertório marcantemente restrito de atividades e interesses. As manifestações do transtorno variam imensamente, dependendo do nível de desenvolvimento e idade cronológica do indivíduo”. O transtorno Autista é chamado, ocasionalmente, de Autismo Infantil Precoce, Autismo da Infância ou Autismo de Kanner. Krevelen, citado por Araújo (1997) afirma que “o Autista vive num mundo próprio, diferente do nosso e a pessoa portadora de Síndrome de Asperger vive no nosso mundo a sua maneira”, utilizando-se de manobras compensatórias poderosas, que não podem ser pensadas como mecanismos de defesa. Gillberg et al conforme Bonus (1992) excluem a Síndrome de Asperger do Autismo. Adotam a terminologia Síndrome de Asperger ou Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual para aqueles indivíduos com inteligência normal, pouco comprometida ou, mesmo, superior. Gillberg et al (1996, Jan-Fev) propõem uma revisão no campo da diferenciação da Síndrome de Asperger e Autismo, uma vez que afirmam que um grande número de recursos e instrumentos diagnósticos foram desenvolvidos e que concluíram que o Autismo pode ser detectado por volta dos 18 meses de idade e diagnosticado por volta dos 30 meses de idade, enquanto a Síndrome de Asperger só é detectada na idade escolar. Bowler (1992) relata dois estudos nos quais foi testada a habilidade de pessoas com a Síndrome de Asperger e Autismo, entenderem problemas do tipo: “Peter pensa que Jane pensa que...”. O resultado mostrou que os sujeitos de Asperger em contraste com os sujeitos Autistas, estavam aptos para resolver problemas do tipo acima citado, isto é que eles possuiriam Teoria da Mente de segunda ordem. Porém não conseguiram explicar as suas soluções dos problemas. Em 1997 Bowler et al, apresentaram mais dois experimentos sobre a memória do adulto com Síndrome de Asperger. O primeiro experimento 7 mostrou que os sujeitos com Síndrome de Asperger se assemelhavam com adultos Autistas. No segundo experimento os dois grupos de sujeitos mostraram um desempenho similar nas tarefas de memória com deixas explicitas. Pesquisadores da teoria cognitiva mostram que os sujeitos com Síndrome de Asperger chegam até os sistemas de representação mental de 2a. ordem, conseguem lidar com crenças sobre crenças, não atingindo 3a. ordem (crenças sobre crenças sobre crenças). Dahlgren e Trillingsgaard (1996) realizaram um estudo com 20 crianças sem retardo com Autismo e 20 crianças com Síndrome de Asperger sem retardo e não encontraram diferenças estatísticas significantes entre os grupos nas tarefas da Teoria da Mente. Este achado sugeriu que o modelo da Teoria da Mente tem suas limitações para explicar o Autismo e que as crianças com Asperger não eram melhores na Teoria da Mente que as crianças com Autismo. Segundo Araújo (1997, p. 53), Frith em 1989, mostrou que: “ falta uma Teoria da Mente nos portadores de Síndrome de Asperger. Há um deficit das funções mentais ligadas à metarrepresentação. As representações primárias estão preservadas, levando a possibilidade de se desenvolverem os conceitos sobre o mundo. Há prejuízo na aquisição das representações secundárias, o que determina alteração no processo de desenvolvimento das crenças sobre os estados mentais alheios, ocasionando a impossibilidade de prever o comportamento do outro. Ilhas de capacidade se desenvolvem em função da incompetência na apreciação de contextos. Carecem de uma força organizadora coesiva central, característica do desenvolvimento psicológico no ser humano”, e que Harris em 1994, “mostrou que mais do que a dificuldade para perceber o estado mental do outro, a dificuldade se coloca no que diz respeito à intenção e ao planejamento. Os portadores da Síndrome de Asperger tem problemas no articular de intenções, na resolução de problemas que exigem planejamento prévio; dificuldade de compreensão de estados mentais que se dirigem a situações hipotéticas”. Os pacientes com a Síndrome de Asperger mostram uma alteração nos padrões básicos da espécie humana no que diz respeito à reatividade e a interação através de códigos, tendo por conseqüência um funcionamento mental estruturado em outras bases: desenvolvem uma forma de estar no mundo e de se adaptar ao mundo caracterizada por poderosas manobras compensatórias, baseadas em formas atípicas de perceber a realidade e mantém sempre a estranheza, parecendo aos que o circundam a sensação de estarem interagindo com alguém que está a margem do padrão cultural adotado. Szatmari et al (1995), pesquisaram as diferenças comportamentais, cognitivas e função adaptativa em um grupo de crianças com Asperger e outro com Autismo. O grupo consistiu de crianças de 4 a 6 anos de idade, sendo 47 com autismo e 21 com Síndrome de Asperger. Os grupos foram comparados quanto a comportamentos adaptáveis, em comunicação, socialização, e atividades da vida diária, e em habilidades cognitivas verbal e não verbal. Os resultados apontaram para diferenças quanto a comportamentos adaptáveis e medidas cognitivas verbais, mas não em aspectos da comunicação não verbal, cognição não verbal, ou 8 desenvolvimento motor. A conclusão dos autores foi de que podem ser identificados subtipos de crianças com Transtorno Abrangente do Desenvolvimento. Sugerem pesquisas para determinar se as crianças com Autismo e Síndrome de Asperger também diferem em resultado, etiologia, e respostas no tratamento. Szatmari e Streiner (1996) testaram a hipótese de que nas crianças com Autismo o QI apresentaria uma queda maior do que as com SA. Resultados mostraram que o grupo com a Síndrome de Asperger apresentou uma queda significante quanto ao QI não verbal, contrariando as expectativas. Provavelmente a queda foi devido a complexidade crescente nos testes referentes a resolução de problemas. Volkmar et al (1996) se preocuparam com a classificação da Síndrome de Asperger com o continuum Autista. Os resultados mostraram que ambos os grupos exibiram discrepâncias nas habilidades cognitivas verbais e não verbais, e, foram percebidos deficits no uso social da linguagem. Larsen e Mouridsen (1997), estudaram um grupo de 18 pacientes que atendiam ao critério do CID-10 para Autismo Infantil (n = 9) e Síndrome de Asperger (n = 9). As crianças foram seguidas por um período de 30 anos. A idade média na hora do estudo foi de 38 anos. Os resultados apontam para um desempenho pobre nos pacientes com Autismo em comparação aos pacientes com Síndrome de Asperger que se saíram melhor quanto as áreas de educação, emprego, autonomia, matrimônio, reprodução e a necessidade de continuar a receber cuidado médico e institucional. Ehlers et al (1997) realizaram um estudo comparativo entre 120 crianças com Síndrome de Asperger, Autismo e Distúrbios da Atenção, utilizando do WISC-R (Wechsler Intelligence Scale for Children-Revised) O grupo com Desordem Autista caracterizou-se por um pico no desenho em bloco. O grupo com Síndrome de Asperger apresentou uma boa habilidade verbal e montagem e codificação de objetos. O grupo com Distúrbios da Atenção teve um bom resultado na codificação e aritmética. Os grupos com Síndrome de Asperger e Autista diferiram em relação ao fluir e cristalizar as habilidades cognitivas. Jolliffe et al (1997) investigaram num primeiro experimento se as crianças com Autismo Infantil mostravam um maior desempenho no Embedded Figure Test (EFT) do que as com Síndrome de Asperger. Os resultados mostraram que os dois grupos não diferiram significantemente no teste. II. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE AUTISMO COM BOM NÍVEL DE RENDIMENTO INTELECTUAL E SÍNDROME DE ASPERGER Várias pesquisas buscaram verificar se existe diferença entre a Síndrome de Asperger e o Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual. 9 Schoper (apud Assumpção, 1997) já em 1985, lembrava que não se deveria falar em Síndrome de Asperger e citava Gilberg (1985) e Volkmar (1985) cujas pesquisas sugeriram não haver evidências para se distinguir as duas desordens; Através de uma série de pesquisas, Szatmari et al ( 1989) mostraram diferenças importantes entre os dois quadros. Os portadores de Autismo de Bom Nível de Rendimento, apresentaram uma maior alteração na área social, maior freqüência de ecolalia e inversão pronominal, e restrições no âmbito das atividades. Conclui que existiriam diferenças qualitativas entre os dois quadros e que o AS poderia ser considerado uma modalidade moderada de ABNRI. Ozonopff em 1991 (apud Araújo,1997, p. 52) dedicou-se ao diagnóstico diferencial dos quadros. Verificou que nos testes de QI, Teoria da Mente e Memória Verbal os portadores de Síndrome de Asperger se saíram melhor que os portadores de Autismo com Bom Nível de Rendimento. Ambos mostraram dificuldades nas funções executivas e falência no uso de capacidades adquiridas, uma vez que estas envolvem o uso de sistemas de representação de ordens mentais mais altas. Justifica as perdas na comunicação social pelo fato de que a disfunção pragmática prosódica levaria a alteração na percepção das emoções, que somada às perdas na função executiva, determinada pela falta de flexibilidade no desenvolvimento mental, acarretaria as preocupações obsessivas tão freqüentes e a fala pedante, literal. Ghaziuddin, et al (1992) afirmam que os critérios de Wing são flexíveis, pois, podem ser aplicados à pacientes com Retardamento Mental e demora na fala, e, permitem o diagnóstico de Síndrome de Asperger e Autismo, mas tornam difícil a diferenciação entre Autismo com Bom Nível de Rendimento. Klin em 1994 (apud Araújo,1997, p. 51, 52) “na tentativa de validar a Síndrome de Asperger buscou critérios diferenciais para Síndrome de Asperger, Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual e Distúrbio Abrangente do Desenvolvimento Não Especificado. Refere que o início dos sintomas para a Síndrome de Asperger após os 24 meses, sociabilidade pobre, possibilidade de comunicação regular, interesses específicos marcantes, presença de dificuldades motoras, QI dentro da normalidade, maior QI verbal, antecedentes familiares de depressão; e, evolução de média para boa. Já para Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual o início sintomas ocorre dos 0 aos 36 meses, a sociabilidade é muito pobre; a comunicação com os outros e o mundo muito comprometida; interesses específicos são variáveis; dificuldades do desenvolvimento psicomotor podem não ocorrer, QI é normal, e maior QI de execução. Incomum a existência de antecedentes familiares relacionados e evolução é de pobre para média” e que “considera variável o aparecimento da sintomatologia. É variável o distúrbio da sociabilidade, de regular para boa a possibilidade de comunicação, e variáveis os interesses. Dificuldade no desenvolvimento psicomotor podem ou não ocorrer. O QI apresenta-se de rebaixado para normal, e não há diferença significante entre QI verbal e não verbal. Desconhece-se a importância de antecedentes familiares e a evolução é de média para boa”. Segundo Ghaziuddin (1995, Jun) e Manjiviona (1995), os dois quadros apresentam sintomas de dificuldades motoras e as diferenças são mais qualitativas que quantitativas. 10 Manjiviona e Prior (1995) compararam os níveis de prejuízo nos testes motores com crianças Autistas com Bom Nível de Rendimento e Síndrome de Asperger. Os dois grupos não apresentaram grandes diferenças. As crianças de Asperger apresentaram 50% de prejuízos e crianças com Autismo 67%. Concluem que os resultados não oferecem nenhum apoio para o diagnóstico diferencial dos quadros. Ghaziuddin et al, (1995, Jun.) compararam a desordem do pensamento na Síndrome de Asperger e Autismo com Bom Nível de Rendimento. Partiram da hipótese de que as pessoas com Síndrome de Asperger teriam menos anormalidades no Teste de Rorschach comparado às pessoas com Autismo com Bom Nível de Rendimento. Para testar esta hipótese, compararam 12 sujeitos com SA (CID-10, 10 idade masculina, média = 12.2 + / - 3.3 anos, QI= 99.6) com 8 sujeitos com ABNRI (CID10/DSM-III-R, 7 homens, idade = 12.2+/ - 3.8 anos, QI = 83.4) no Teste de Rorschach. Os sujeitos com SA demonstraram uma tendência para níveis maiores de pensar desorganizado que o grupo de ABNRI, sugerindo que os sujeitos com SA poderiam ter vidas internas mais complexas, envolvendo fantasias elaboradas. Porém, na avaliação global do Teste de Rorschach não foram achados variáveis estruturais para diferenciar os dois grupos. Klin et al. (1995) investigaram a validade da Síndrome de Asperger comparando os perfis neuropsicológicos desta condição com Autismo com Bom Nível de Rendimento. Os grupos diferiram significativamente em 11 áreas neuropsicológicas. O perfil obtido para indivíduos com SA foi próximo ao agrupamento de recursos neuropsicológicos e deficits de aprendizagem em termos não verbais, sugerindo existir uma distinção empírica para o ABNRI. Ghaziuddin et al. (1996) buscaram em sua pesquisa definir melhor as características clínicas de SA quanto a desajustamento motor e fala pedante. Compararam um grupo de 17 pacientes com SA (CID-10; 14 homens, 3 mulheres; idade média 16.4 anos, QI 97 ) e com um grupo controle de 13 pacientes com autismo de alto-funcionamento (CID-10/DSM-III-R; 12 homens, 1 mulheres; idade média 15.5 anos, QI 81.2). Entretanto 76% (13) dos pacientes com SA apresentaram fala pedante em comparação a 31% (4) do grupo de ABNRI. Os resultados sugeriram que a fala pedante era comum em SA e este achado poderia ajudar a diferenciação de SA do ABNRI. Ghaziuddin et al (1995, Dez.) investigaram se na Síndrome de Asperger existiriam menos traumas obstétricos do que no Autismo com Bom Nível de Rendimento. Um grupo de 10 homens com SA (QI: 95.3), foi comparado com 10 homens Autistas (QI: 70) ou ABNRI (QI: 82.6). Verificaram que o total pontuações não diferiram significativamente entre os dois grupos. Schwartzman (1995, p.18) não diferencia a Síndrome de Asperger de Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual e considera que o quadro de Autismo Infantil pode variar de acordo com os graus de severidade com que os sinais e sintomas podem se manifestar, e desta forma é favorável a que seja considerado em um continuum de quadros autísticos que variam em termos de comprometimento nas áreas da interação social, comunicação e comportamento, de severo, com profundo retardo mental associado, ao Autismo moderado e chegando aos quadros de Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual ou Síndrome de Asperger. 11 Eisenmajer et al (1996) realizaram um estudo para verificar quais sintomas seriam usados para distinguir SA e Autismo com Bom Nível de Rendimento. O atraso na linguagem foi a única variável que poderia ser usada para predizer o diagnóstico. O grupo de Asperger foi significantemente melhor do que o grupo com Autismo com Bom Nível de Rendimento. Ramberg et al (1996) estudaram a linguagem e a função pragmática em um grupo de 22 pessoas com Síndrome de Asperger e 11 com Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual e 11 com deficits na atenção, controle motor e percepção. A proposta era explorar os possíveis traços no campo do vocabulário, compreensão e pragmatismo e em adição determinar o quanto a Síndrome de Asperger poderia ser separada do Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual nestas variáveis. Os resultados mostraram que a Síndrome de Asperger poderia ser associada com o QI verbal com o Autismo com Bom Nível de Rendimento, não poderia ser associada como melhor nas habilidades pragmáticas do que o Autismo com Bom Nível de Rendimento, e, a compreensão da linguagem não poderia ser claramente separada na Síndrome de Asperger e o Autismo com Bom Nível de Rendimento. Para Bonus et al (1997) o diagnóstico diferencial de Autismo Infantil e Síndrome de Asperger é simples de ser efetuado devido a presença de marcante sintomatologia clínica, porém, afirma ser problemática a delimitação entre formas caracterizadas da SA e formas leves do Autismo Infantil. É solidário à idéia de que a diferenciação da SA e ABNRI se dá através da sintomatologia mais branda e do aparecimento tardio dos sintomas autistas apresentados pelos pacientes com SA. Verificou também que os pacientes geralmente tem uma inteligência mais elevada e desenvolvimento precoce da fala, com o comportamento comunicativo podendo ser comparativamente menos perturbado ou mesmo aparentemente normal. Destaca que os acometidos pela SA apresentam menor incidência de sintomas somáticos. Kurita (1997) usando o critério diagnóstico do CID-10 avaliou 26 pacientes com SA e 16 com ABNRI, e verificou que a os pacientes com SA não diferiram significantemente dos ABNRI. Baron- Cohen et al (1997) verificaram as habilidades de adultos com Síndrome de Asperger ou Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual na Teoria da Mente. Estudos anteriores acharam um subgrupo de pessoas com Autismo ou Síndrome de Asperger que passam em testes da segundaordem na Teoria de Mente. A tarefa envolveu a dedução do estado mental de uma pessoa a partir da informação de uma fotografia dos olhos dessa pessoa. Encontraram que os grupos com ABNRI e SA apresentaram prejuízos significantes nesta tarefa, e, eram inalterados em duas tarefas de controle: gênero de reconhecimento da região do olho, e reconhecimento das emoções básicas da face inteira. Este resultado evidência um deficit sutil na leitura da mente em indivíduos com SA e ABNRI. III. DISTÚRBIOS ASSOCIADOS À SÍNDROME DE ASPERGER 12 Ryan (1992), afirma que pacientes com a Síndrome de Asperger tem características, tais como: excentricidade, labilidade emocional, ansiedade, pobre função social, comportamentos repetitivos e hábitos, também encontradas em outras doenças como as doenças do espectro da Esquizofrenia; Transtornos Bipolares; Transtornos de Ansiedade e Transtornos Obsessivos-Compulsivos. Relata três casos onde o diagnóstico de Síndrome de Asperger foi feito tardiamente. Os pacientes tinham, respectivamente, 50, 34 e 28 anos. O primeiro havia sido diagnosticado como portador da Personalidade Esquizóide e apresentava um quadro Depressivo; o segundo com Esquizofrenia e o terceiro com Esquizofrenia e Transtorno Bipolar. Todos tomavam medicamentos. Quando diagnosticados como portadores da Síndrome de Asperger foram inseridos em programas de trabalho de acordo com suas habilidades. Verificou-se que o deficit na linguagem não verbal que apresentavam pode ser compensado com tarefas que não apresentassem a necessidade de tais habilidades. No caso do paciente de 50 anos, os problemas apareceram quando perdeu seu emprego em uma firma em que trabalhava operando uma máquina em total isolamento. Após o diagnóstico, o tratamento incluiu buscar-lhe um emprego similar ao que havia perdido e onde pudesse desempenhar as funções que era capaz. O segundo paciente havia trabalhado em locais onde consertava pequenos objetos e relógios. Durante o tratamento sempre aparecia nas sessões com o seu computador. Sabia escrever programas sem nunca ter aprendido computação. Perdeu seus empregos anteriores por problemas na área da comunicação com chefia e interação com os clientes. O programa de reabilitação envolveu inseri-lo em um trabalho de montagem, estando próximo a pessoas que manifestavam os mesmos interesses, o que serviu para o desenvolvimento de relações sociais rudimentares. O terceiro paciente foi incorporado ao programa quando apresentou uma crise de ansiedade, acompanhada de comportamento violento e de uma crescente estranheza na fala, que foi facilmente diagnosticada como um quadro Psicótico. Quando o diagnóstico de Síndrome de Asperger foi realizado cortaram os medicamentos. Apenas periodicamente era-lhe ministrados medicamentos para a ansiedade, podendo-se verificar que passou a funcionar de forma mais produtiva. Ryan apresenta um quadro comparativo entre a Síndrome de Asperger e outras doenças mentais: ======================================================== Traços Síndrome Esquizofrenia Bipolar Transtorno da de Asperger Fase Maníaca Ansiedade 13 -------------------------------------------------------------------------------------------------Roupas estranhamente excêntrica extravagante não notável conservadora repetitiva ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Agente do contato com pessoas vários estímulos variável variável Stress pode apreciar estímulo de outros -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Resposta ansiedade psicose mania ou ansiedade indomável depressão indomável ao Stress --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Higiene simultaneamente pobre estereotipia não notável não notável extrema --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Maneira linguagem recitada fingimento; opressão; pedante; estranha manipulativo variável gesticulação estranha maneira sem senso contato pobre de olhar erros gramaticais; neologismo analogias mecânicas área limitada de influencia neologismos; foco de um só tópico; expressão ausente ou exagerada de influência (pode ser fora do contexto) ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Senso ausente ou primitivo bizarro, sofisticado sofisticado não notável de Humor Klin em 1994 (apud Araújo, 1997), busca critérios para diferenciar a Síndrome de Asperger da Síndrome de Dificuldade de Aprendizado Não Verbal (SDANV). A SDANV apresenta alterações importantes na aquisição das funções relacionadas à percepção tátil, à coordenação motora, à organização vísuo-espacial, à resolução de problemas não-verbais, à apreciação de incongruências e à apreciação do humor. Facilidade no que diz respeito às funções verbais e apresentam alta capacidade para memória. Tem dificuldades de adaptação a situações novas, o que determina um apego exagerado a rotinas como forma de conseguir estabilidade. Mostram perda de pragmatismo e prosódia na fala, perda na percepção, julgamento e interação social, dificuldades na apreciação das sutilezas da comunicação e correm risco importante de apresentarem quadros psiquiátricos classificados como distúrbios de humor. A Síndrome de Asperger preenchem todos os requisitos para SDANV, entretanto os portadores desta não preenchem os critérios para a SA. Outros autores referem que a Síndrome de Asperger pode vir associada a outros quadros nosológicos. É o caso de Gillbert que em 1985, descreveu o acompanhamento de um garoto Deficiente Mental, portador da Síndrome de Asperger que apresentava Letargia aos 8 anos de idade e que na puberdade verificou a eclosão de um quadro de Psicose Maníaco- 14 Depressiva Ciclóide, e tinha história familiar positiva para os Distúrbios de Humor. (Assumpção, 1997). Tantan (1988) questiona em seu artigo que a execentricidade e o isolamento social são características descritas na SA e na Desordem da Personalidade Esquizóide. Verifica que a diferença entre os dois quadros se deve ao fato de que na Síndrome de Asperger existe a expressão não verbal e não a desordem de personalidade encontrada na Personalidade Esquizóide. Kracke em 1994 (apud Araújo 1997, p.51), compara SA com a Prosopagnosia de Desenvolvimento (PD) e verificou que associado à agnosia para faces, encontra-se um estado de hipo-emocionalidade, que caracteriza um desenvolvimento afetivo defeituoso. Na PD verificam-se problemas sociais e psicológicos semelhantes aos encontrados na Síndrome de Asperger. A Síndrome de Asperger preenche os critérios para PD e o inverso não ocorre. Wolff (1995) estudou um grupo de 33 meninas com o diagnóstico de Personalidade Esquizóide e buscou sua ligação com a Síndrome de Asperger. Bonus (1997) afirma que pode ser admitida uma coincidência adicional da Síndrome de Asperger com Epilepsias, semelhante à que ocorre no Autismo Infantil, sem que atualmente existam dados exatos sobre prevalência, idade no surgimento, ou tipologia dos ataques. Apresentou em seu artigo um caso clínico de uma paciente de 17 anos que sofria desde os cinco anos de ataques epilépticos simples-parciais e complexo-parciais, os quais se mostravam apenas parcialmente controláveis farmacologicamente, tendo sido a princípio cogitada a extração da amígdala do hipocampo. A paciente apresentava perturbação das interações sociais, tinha alguns poucos relacionamentos com pessoas de sua idade e deficiência de reciprocidade social e emocional, o que a tornava claramente limitada em sua funcionalidade social, permanecendo ainda em aberto até que ponto será possível sua integração profissional. Observações características incluíam interesses limitados, estereotipados e repetitivos, tais como a ocupação intensa com palavras para ela novas, e com supostas doenças. O desenvolvimento cognitivo não estava significativamente atrasado. Além disso, a paciente sabia desenhar retratos, decorar poemas e fazer poesia. Neste caso as doenças associadas foram medicadas conforme a necessidade (Carbamazepina e ácido valproínico foram dados para o tratamento da Epilepsia, e paroxetina foi prescrita para o tratamento dos sintomas compulsivos). Foi proposto uma terapêutica de Terapia Comportamental e Tratamento Psicoterápico as quais contribuíram significativamente para a estabilização psíquica da paciente. Relata que o pouco conhecimento sobre a Síndrome de Asperger é uma das maiores dificuldades na assistência a estas crianças. No caso descrito, o diagnóstico de Síndrome de Asperger foi feito apenas na idade de l6 anos, e apenas depois disso foi iniciado um tratamento adequado, norteado a partir do diagnóstico. Gillberg et al (1996, Jan-Fev) apresentaram um estudo de um subgrupo com Anorexia Nervosa que apresentou uma desordem do espectro Autismo. 15 Hebebrand et al (1997) investigaram o baixo peso em crianças mulheres e adolescentes com Personalidade Esquizóide e Síndrome de Asperger. Verificaram que as porcentagens obtidas no BMI (Body Mass Índex) eram similares em ambos os quadros. Aronson et al (1997), investigaram crianças que nasceram de mães que abusaram do álcool durante a gravidez e verificaram que num grupo de 24 crianças, 10 apresentaram desordens da hiperatividade, deficit de atenção; dois apresentaram Síndrome de Asperger e um Autismo. Desses 24, 6 apresentaram retardo mental e 11 precisaram de educação especial. As crianças apresentaram dificuldades em matemática, deduções lógicas percepção visual, relações espaciais, pouca memória e atenção. Verificou-se prejuízos sofridos pelas crianças no útero pela ingestão de álcool por suas mães. Blondis et al, (1996) diagnosticaram a Distrofia Miotonica de Steinert associada a Síndrome de Asperger em uma garota de 10 anos de idade. Schopler (1996) estudou um homem de 49 anos com a Síndrome de Asperger que apresentou anormalidades neuro-oftalmológicas, incluindo defeitos nos discos ópticos e retina . Verificou-se que a Síndrome de Asperger pode ser associada a uma série de distúrbios neuro-oftalmológicos. CONCLUSÃO Parece que as características diagnósticas de Autismo Infantil e Asperger, realizadas pelo DSM-V, estão bem delimitadas e os autores não apresentam dificuldades quanto ao diagnóstico diferencial entre esses quadros. Os resultados das pesquisas apontam para uma concordância de que o portador de Síndrome de Asperger apresenta um melhor rendimento do que o portador de Autismo. Os autores são concordantes em que a diferença primordial entre os quadros se refere a época da detecção da patologia e a época do diagnóstico dos quadros. A Síndrome de Asperger só pode ser diagnosticada no período escolar enquanto o Autismo pode ser detectado segundo alguns autores já aos 18 meses de idade e diagnosticado aos 30 meses de idade. As dificuldades na diferenciação diagnóstica parecem ocorrer entre o Autismo com Bom Nível de Rendimento Intelectual (ABNRI) e Síndrome de Asperger. Como se verificou através das pesquisas correlacionadas muitos autores buscam esta diferenciação diagnóstica, com o intuito de desenvolver formas mais adequadas e eficazes de tratamento. Porém não entraram em um consenso até hoje. Volkmar et al (1995), Gillberg (1996, Jun), Ramberg et al (1996), e Kurita et al (1997), não acharam diferenças significantes entre os quadros de SA e ABNRI. Ghazuiddin et al (1995, Dec.), e Manjiviona (1995), concluem que as diferenças entre os quadros são mais qualitativas do que quantitativas. Ozonopff (1991), Klin (apud Araújo1997), Eisenmajer, et al (1996) Bonus, et al (1997) concluíram em suas pesquisas que o portador de SA apresenta um melhor rendimento do que o portador de ABNRI. 16 Schwartzman (1995) não diferencia os quadros, e refere SA tratar-se de um continuum Autístico. Pelas pesquisas relatadas pode-se perceber que os autores ainda divergem quanto a SA ser classificada enquanto um quadro diferenciado ou não do ABNRI. Isto implica em categorizar a Síndrome de Asperger enquanto uma entidade nosológica independente do Autismo. SA é um Autista de Bom Nível de Rendimento Intelectual ou é um quadro diferenciado, mais brando que esse? O que se verifica pelas pesquisas mais recentes é de que há uma tendência da Síndrome de Asperger ser considerada como uma entidade nosológica distinta do ABNRI. Os autores argumentam que a pessoa portadora de SA apresenta uma sintomatologia mais branda que o ABNRI, ou seja, os sintomas autístas aparecem mais tardiamente, geralmente tem uma inteligência mais elevada, desenvolvimento precoce da fala, e comportamento comunicativo menos perturbado ou mesmo aparentemente normal. Parece que a diferenciação proposta pelo DSM-V para a exclusão do diagnóstico da Síndrome de Asperger quando existir evidências de quadros nosológicos como Autismo, Transtorno de Rett, Transtorno Desintegrativo da Infância, Transtorno-Obsessivo Compulsivo e Transtorno da Personalidade Esquizóide e outros Transtornos Invasivos do Desenvolvimento, preenche as necessidades de diferenciação entre os quadros para os profissionais da área. Os autores aqui citados concordam que a Síndrome de Asperger pode coexistir com outras patologias, tais como Epilepsia, Retardo mental, etc., sem que obrigatoriamente estas sejam incorporadas enquanto caraterísticas clínicas do quadro da Síndrome de Asperger. Pelo trabalho de Ryan (1992) pode-se observar que pacientes tiveram um tratamento terapêutico e medicamentoso indevido pelo fato do diagnóstico de Síndrome de Asperger ter sido realizado tardiamente. Acredito que o diagnóstico tardio foi devido a pouca clareza e especificação das características diagnósticas da SA naquela época. Nos trabalhos levantados neste trabalho não foram observados problemas diagnósticos desta natureza. Cabe, então, um alerta para a diferenciação da Síndrome de Asperger com desordens psiquiátricas tais como Esquizofrenia, Transtorno Bipolar e Depressão, cujos sintomas são semelhantes. Pode ser verificado, pelos trabalhos levantados, que avanços consideráveis foram realizados na descrição do quadro clínico da Síndrome de Asperger nos últimos anos, o que permite maior eficácia no diagnóstico diferencial. Verificou-se, também, que não existem tantas divergências entre os autores quanto a descrição do quadro nosológico da SA e sim, ainda existe, dificuldade no diagnóstico diferencial entre SA e ABNRI, porém, esta dificuldade diagnóstica não está trazendo problemas para o tratamento desses quadros. Acredito que, ainda hoje, é importante a referência ao desenvolvido por Ryan para que pensemos em outro aspecto, o terapêutico proposto pela mesma. Na atualidade quando se fala de da pessoa portadora de deficiência se questiona como realizar esta trabalho aspecto inclusão inclusão 17 social sem danos e sem prejuízos aos portadores de deficiência. A proposta de um programa habilitativo para as pessoas portadoras de Síndrome de Asperger me parece bastante viável. Por que não transformar em força de trabalho as habilidades exibidas por aquelas pessoas? Por que não proporcionar-lhes um ambiente que respeite as suas limitações de interação social, linguagem e onde possam dedicar-se a atividades que lhes são prazeirosas? Fica aqui um tópico para ser questionado e aprofundado em outro trabalho. REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA: • ARAÚJO, CA. Síndrome de Asperger- Aspectos Psicológicos. In: Assumpção Junior. Transtornos Invasivos do Desenvolvimento Infantil. S.Paulo: Ed. 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