Príons: a origem do mal da vaca louca Encefalopatia espongiforme bovina, ou BSE, na sigla inglesa, é o nome de uma doença fatal, popularmente conhecida como a doença da vaca louca. A moléstica pode ser transmitida a quem come a carme contaminada do animal. O problema é: contaminada com quê? Ainda há dúvida sobre a etiologia, ou seja, sobre o mecanismo exato da enfermidade. Doença nova A primeira dificuldade para chegar à resposta se deve ao fato de as epidemias de BSE serem recentes: o primeiro caso foi diagnosticado rem 1986, em bovinos ingleses. De imediato, os veterinários reconheceram os sintomas, muito parecidos com os do scrapie, mal que ataca ovelhas e cabras e é conhecido desde o século XVIII. Essa semelhança inspirou a hipótese de que os ovinos doentes teriam sido contaminados pela ração, porque na composição desse alimento entra farinha de carne e ossos provenientes de outros animais, inclusive de ovelhas. Ora, se os caprinos estivessem com scrapie antes do abate, a doença seria transmitida ao gado. Os veterinários imaginaram que os bois e as vacas doentes poderiam ter contato com a ração contaminada, provavelmente entre 1981 e 1982, mas levou quatro anos para se desenvolver, o mesmo período do scrapie. Assim, os primeiros casos de vaca louca acabaram aparecendo em 1986. Estranha proteína Se o scrapie é contagioso, a doença deveria ser causada por algum microrganismo, bactéria, vírus ou protozoário. Mas o agente infeccioso não aparecia nem nos filtros finíssimos, usados para detectar a presença de vírus, os menores organismos que existem. Também não se conseguia observar fragmentos de DNA estranho aos animais ou às pessoas doentes. Ou seja, o misterioso micróbio não tinha genes, algo inédito na medicina. Fosse o que fosse, o agente infeccioso era totalmente diferente de tudo o que se conhecia. Nos anos 90, depois de muito procurar, os cientistas aceitaram o fato de que, embora o scrapie não afete humanos, pode transforma1 se no BSE, porque ambos são causadores pelo mesmo agente infeccioso. Trata-se do príon, ínfima partícula de proteína que, apesar de não conter genes, pode multiplicar-se e passar de uma vítima para outra. Uma substância que imita um ser vivo. Essas estranhas proteínas se acumulam nas células Nervosas e gradualmente as destrói. Corroída por dentro, a massa cinzenta fica esburacada e fofa, com o aspecto esponjoso. Vem daí o nome da doença: encefalopatia espongiforme, Há indícios da existência de dois tipos de molécula de príons. Uma não causa mal: é uma substância comum nos organismos, cuja função não foi ainda identificada. O outro tipo é idêntico, mas a sua molécula tem uma forma ligeiramente diferente da usual. E é esse defeito que leva à degeneração cerebral. Assim que entram num organismo, os príons defeituosos procuram seus primos saudáveis e modificam sua estrutura, criando novos agentes do mal. É nesse processo que um príon de ovelha, inócuo a humanos, cria infecções nas pessoas, que, nesse caso, se chama variante da doença de Creutzfeldt – Jakob. Não tem cura em nenhuma de suas formas e, embora exista uma vacina para o gado, só confere imunidade por seis meses. Seu auge entre os bovinos foi em 1992. Proibição Ecólogos e críticos do sistema econômico acreditam que nada disso teria começado se, liderados pela Inglaterra, os países europeus não tivessem optado maciçamente pela farinha de carne e de osso de animais (ovinos, caprinos e bovinos) para alimentar o gado, submetendo seres herbívoros a dietas carnívoras. Depois do aparecimento da doença, as farinhas foram proibidas na Inglaterra. Para fugir do prejuízo, os produtores ingleses exportaram o produto para outros países da Europa e para os asiáticos Taiwan, Tailândia, Índia e Indonésia. Vacas e bois brasileiros estão libres de encefalopatia espongiforme porque aqui é proibido alimentar os rebanhos com proteína animal, exceção feita às proteínas lácteas. Em 1990, o governo brasileiro proibiu a importação de carnes das nações afetadas pela doença, seja de bovinos, seja de caprinos, seja de quaisquer outros animais ruminantes silvestres da Inglaterra. Os ovinos estavam proibidos desde 1985. Variações do mal A encefalopatia espongiforme possui variações que atingem seres humanos, ovelhas e felinos. Descoberta em 1920, a variante de 2 Creutzfeldt – Jakob é a encefalopatia espongiforme, também fatal, que atinge os seres humanos. Nesses casos, o príon pode ser transmitido às pessoas que se alimentaram de carne contaminada ou que foram submetidas a transplantes de córnea. Outra forma, a hereditária, atinge aqueles que herdam um gene mutante e desenvolvem a doença depois de 50 anos. Há registros de centenas de famílias no mundo que são portadoras dessa mutação. Teste seu conhecimento Questão 1 O príon, causador da doença da vaca louca, é o menor agente de infecção conhecido, título que até há pouco cabia aos vírus. Esses dois agentes no entanto têm apenas uma característica em comum: a) Apesar da diferença de tamanho, tanto os vírus quanto os príon podem se reproduzir. Como basta essa capacidade para caracterizar a vida, ambos são seres vivos. b) Nem o vírus nem os príons têm genes: apenas utilizam DNA das células que invadem para proliferar. c) Os vírus tem genes, que podem ser compostos de DNA ou de RNA, dependendo do tipo de vírus. O príon, apesar de não ter genes, pode se multiplicar dentro das células. d) Príons são simples proteínas, substâncias inanimadas que se multiplicam apenas porque alteram quimicamente moléculas semelhantes a elas. Os vírus agem da mesma forma. e) Todo agente infeccioso é, por definição, um microrganismo. Portanto, tanto os vírus quanto os príons são seres vivos. Questão 2 Os príons, de acordo com as evidências disponíveis, causam três doenças diferentes, em diversos animais. Qual das frases abaixo descreve corretamente sua atuação? a) A mais antiga é mal de Parkinson, também conhecido de Creutzfeldt – Jakob. Mais tarde se verificou que também causa o scraipe em humanos e o BSE em vacas. b) O scraipe é uma doença apenas das ovelhas, mas, em alguns casos, pode ser transformar na doença de Creutzfeldt – Jakob em humanos e no BSE em vacas. 3 c) Sabe – se há tempos que p scraipe aflige cabras e ovelhas. Por meio dos príons, no entanto, pode se causar a variante de Creutzfeldt – Jakob em humanos e o BSE em vacas. d) A doença de Creutzfeldt – Jakob não está diretamente relacionada com príons nem com o scrapie. É um tipo novo o mal de Parkinson. e) Os bovinos sempre tiveram scrapie, assim como as ovelhas e até os camelos. Mas apenas as ovelhas têm príons no seu organismo. 4