GENE (Grupo de Estudos de Neurorradiologia) Apresentador: Aluizio de Oliveira Neto (R4) Orientador: Luis Antônio Tobaru Tibana 09/04/2015 Universidade Federal de São Paulo DEPARTAMENTO DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEM NEUROTIME Caso clínico ID: PDGNS, masculino, 7 anos. HDA: Paciente com queixa de paralisia facial periférica, estrabismo à esquerda e diplopia, há 15 dias. Na última semana, evoluiu com piora, apresentando ptose palpebral, alteração da motilidade ocular extrínseca, edema facial à esquerda e inapetência. Nega história de IVAS recente. Exame físico: BEG, consciente, orientado, corado e afebril. Oroscopia: hiperemia e edema de gengiva a esquerda, dentes sépticos. Sinais de paralisia do III, IV, VI e VII nervos cranianos à esquerda. FO: sem papiledema. Antecedentes: História de tratamento dentário há 02 meses (endodontia) e traço falciforme. TC de Crânio RM de Encéfalo ???? Rabdomiossarcoma Embrionário Rabdomiossarcoma embrionário • Rabdomiossarcoma (RMS) é o sarcoma de partes moles mais comum na infância. • 2o tumor maligno primário de cabeça e pescoço na criança. • Distribuição bimodal 1a década de vida e na adolescência. • Localizaçōes (3 grupos): parameníngea; não parameníngea e órbita. Rabdomiossarcoma embrionário • Subtipos histológicos e correlação radiológica: • O subtipo embrionário (75%), que inclui os subtipos botrióide (50-66%), celulas fusiformes (5-10%) e anaplásico, afeta crianças mais novas e tem prognóstico relativamente bom. • • Maior tendência a hemorragias, necrose e calcificaçōes padrão de realce mais heterogêneo. O subtipo botrióide aspecto em cacho de uvas. • O subtipo alveolar (20%), que é visto em crianças mais velhas, tem pior prognóstico. flow voids serpentinos podem ser vistos na RM. • O raro subtipo pleomórfico (5%) apresenta quantidades variadas de hemorragia e necrose e é usualmente visto em adultos, com prognóstico ruim. Rabdomiossarcoma embrionário Pior prognóstico 10-20% Metástases à distância em 15% dos casos. Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma Pediatr Radiol (2010) 40:1723–1738 Rabdomiossarcoma embrionário “A difusão (DWI) … no momento, não há dados baseados em evidência a respeito do real papel da DWI no rabdomiossarcoma de cabeça e pescoço” Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma Pediatr Radiol (2010) 40:1723–1738 “ Em relação a espectroscopia de prótons … a presença de diferentes tecidos em cada pequena amostra de volume na região da cabeça e pescoço, ainda é um fator limitante para o uso rotineiro da espectroscopia de prótons nesta região ” Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma Pediatr Radiol (2010) 40:1723–1738 Rabdomiossarcoma embrionário “… PET-CT teve a mesma precisão da técnicas de imagens convencionais no estadiamento do tumor primário (T-stage) e linfonodos regionais (N-stage). No entanto, metástases à distância (M-stage) foram muito melhor caracterizadas pelo PET-CT em comparação com RM, TC ou cintilografia óssea.” Tateishi U, Hosono A, Makimoto A et al (2009) Comparative study of FDG PET/CT and conventional imaging in the staging of rhabdomyosarcoma. Ann Nucl Med 23:155–161 “Um outro estudo retrospectivo não cego concluiu que o PET detectou metástases linfáticas ocultas no pescoço não identificadas por outras técnicas de imagem. Klem ML, Grewal RK, Wexler LH et al (2007) PET for staging in rhabdomyosarcoma: an evaluation of PET as an adjunct to current staging tools. J Pediatr Hematol Oncol 29:9–14 “ FDG-PET / CT é superior às técnicas convencionais de imagem, para monitorização óssea de metástases ósseas ocultas em pacientes com RMS no momento do diagnóstico. FDG-PET/CT is superior to bone scan for detection of bone metastases from rhabdomyosarcoma at staging J Nucl Med May 2014 55:651 . Rabdomiossarcoma Espaço Mastigador Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma Pediatr Radiol (2010) 40:1723–1738 Rabdomiossarcoma Nasofaríngeo Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma Pediatr Radiol (2010) 40:1723–1738 Referências bibliográficas 1. Razek AA, Huang BY. Soft tissue tumors of the head and neck: imaging-based review of the WHO classification. Radiographics 2011 Nov-Dec; 31(7):1923–54. 2. Ginsberg LE. Neoplastic diseases affecting the central skull base: CT and MR imaging. AJR Am J Roentgenol 1992 Sep; 159(3):581-9. 1. Allbery SM et al. MR imaging of nasal masses. Radiographics 1995 Nov; 15(6):131127. 2. Nicole JM. et al. Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma. Pediatr Radiol (2010) 40:1723–1738. 3. Tateishi U, Hosono A, Makimoto A et al (2009) Comparative study of FDG PET/CT and conventional imaging in the staging of rhabdomyosarcoma. Ann Nucl Med 23:155–161 4. Klem ML, Grewal RK, Wexler LH et al (2007) PET for staging in rhabdomyosarcoma: an evaluation of PET as an adjunct to current staging tools. J Pediatr Hematol Oncol 29:9– 14. 5. FDG-PET/CT is superior to bone scan for detection of bone metastases from rhabdomyosarcoma at staging J Nucl Med May 2014 55:651. Obrigado!!!