Rabdomiossarcoma Introdução Os sarcomas são tumores malignos

Rabdomiossarcoma
Introdução
Os sarcomas são tumores malignos originários de células mesênquimais imaturas,
diferenciáveis em músculo estriado, músculo liso, ossos, cartilagem, tecido gorduroso e tecido
fibroso. Quando uma, entre muitas células, que daria origem ao músculo esquelético entra
em colapso durante sua jornada de especialização surge o rabdomiossarcoma (RMS). Sua
apresentação acadêmica aconteceu em 1854 por Weber e ganhou uma descrição
histopatológica moderna apenas em 1946 por Stout. Acomete várias partes do organismo
sendo as principais Geniturinário (29%), parameníngeas ( 24%), extremidades (15%),
retroperitônio (13%), órbita (8%),outro em cabeça e pescoço ( 7%), variados em outras regiões
(4%). Nas crianças, este é considerado o terceiro tumor sólido extracranial mais comum,
perdendo apenas para o tumor de Wilms e o retinoblastoma.
Distribuição do tumores primários
Epidemiologia e etiologia
RMS é o sarcoma de partes moles mais comum entre as crianças e adolescentes.
Aproximadante de 250 a 350 novos casos aparecem nos EUA. Nas crianças, este é considerado
o terceiro tumor sólido extracranial mais comum, perdendo apenas para o tumor de Wilms e o
retinoblastoma. Entre os tumores orbitários, o RMS é tumor maligno primário mais comum na
infância, sendo que 70% aparecem na primeira década de vida. O sexo masculino apresenta
uma proporção maior que o feminino, relação de 5:3 respectivamente.
A grande parte dos tumores aparecem esporadicamente com nenhuma predisposição
associada a fatores de risco. Porém, em alguns casos, o RMS desenvolve-se em crianças
portadoras de síndromes familiares como neurofibromatose, síndrome de Li-fraumeni,
síndrome de Costello, síndrome de Noonan, síndrome de Beckwith-Wiedmann e algumas de
anomalias congênitas. Pode também ser associado ao uso de cocaína e maconha pelos
pais.Estudos mostram uma predisposição quando a linhagem germinativa do gene p53 sofre
sofre alguma alteração, sendo este um gene supressor de tumor.
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Classificação
Existem 3 subtipos histológicos:
-Embrionário (botrióide)
-Alveolar
-Indiferenciado
O embrionário é o mais freqüente na infância. O embrionário apresenta crescimento
polipóide em superfícies mucosas e ocorre principalmente nas vias geniturinárias (vagina,
bexiga), conjuntiva e vesícula biliar. O alveolar lembra os alvéolos pulmonares fetais.
A correlação do prognóstico foi realizado pela Classificação Internacional de
Rabdomiossarcoma (CIR) de acordo com os achado histopatológicos:
Bom: botrióide
Intermediário: embrionário
Mau: alveolar e indiferenciado.
Clínica
De modo geral o RMS aparece como uma massa de crescimento progressivo, sem
sinais flogísticos. Dependendo da sua localização apresenta diferentes sinais.
Na órbita mostra-se como uma proptose unilateral de rápida evolução nas crianças,
temporalmente há edema palpebral, sendo a dor uma manifestação incomum.
Na região parameníngea pode apresentar paralisia facial, obstrução nasal, secreção
serossanguinolenta, sinusite de repetição, dor, abaulamento local. No testículo apresenta-se
como massa sólida paratesticular de consistência endurecida. Na vagina ou no útero pode
haver secreção sanguinolenta, extrusão do tumor polipóide pela vagina. Na bexiga ou próstata,
a clínica é de retenção urinária ou massa pélvica.
Complicações
A complicação mais importante deste tumor maligno é semelhante, senão idêntico, a
todos outros tumores maligno: metástase.
Cerca de 15% dos pacientes apresentam metástases ao diagnóstico que pode ser por
via hematogênica ou via linfática. Primeiramente aparece os pulmões, seguido pelos ossos,
medula óssea e linfonodos.
Existe a verificação do aumento de casos de metástases nos adultos mas isso ocorre
devido ao aumento da sobrevida alcançada pela ciência junto do paciente.
Diagnósticos
O diagnóstico de certeza deve ser realizado através da biópsia e exame
anatomopatológico. Após a suspeita diagnosticada com base na história e no exame físico é de
extrema importância avaliar as dimensões do tumor e suas relações com estruturas vizinhas
utilizando ultra-som, tomografia computadorizada,RNM, vaginoscopia e nos tumores
parameníngeos também solicitar liquor.
A procura pelas metástases deve ser realizada pelos seguintes exames: tomografia
computadorizada de tórax, mapeamento ósseo, biópsia de medula óssea, ultra-som e/ou
tomografia computadorizada de abdome.
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Tratamento
O tratamento cirúrgico para RMS de órbita está restrito à biópsia para diagnóstico. O
normal para essas neoplasias é a utilização de radioterapia local seguida de quimioterapia.
Complicações do tratamento incluem catarata, ptose, enoftalmia, retinopatia, ceratoconjuntivite seca, assimetria facial e hipoplasia óssea.
Exenteração é reservada para os raros tumores recorrentes ou resistentes à
radioterapia. A taxa de sobrevida é de 90% quando o tumor é confinado à órbita e 65% na
presença de destruição e extensão óssea. Nos casos que não respondem ao tratamento a
morte ocorre usualmente dentro de 18 meses.
Bibliografia
Livros
-Tratado de Clínica Médica. 1 ª edição- Lopes
-Oftalmologia Clínica. 3 ª edição- Kanski
Artigos
-Philip P. Breitfeld, William H. Meyer. Rhabdomyosarcoma: New Windows of Opportunity. The
Oncologist 2005;10:518–527.
- Ramzi Dagher, Lee Helman. Rhabdomyosarcoma: An Overview. The Oncologist 1999;4:3444.
- Cruz Aav; Chahud F & Guimarães FC. Patologia do anexos oculares. Medicina, Ribeirão Preto,
30: 36-51, jan./march 1997.
- Fine-structural classification of orbital rhabdomyosarcoma. Arnold J. Kroll .Invest.
Ophthalmol. Vis. Sci., Oct 1967; 6: 531 - 543.
- Robert H. Sagerman. Orbital Rhabdomyosarcoma: A Paradigm for Irradiation. Radiology, Jun
1993; 187: 605.
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