Slide 1

CIDP PLUS em paciente
transplantada renal
Caso clínico
Agosto/2010
• LHFS, sexo feminino, 17 anos, em diálise peritoneal (2 a.) por DRC (?)
• Artralgia em tornozelos e joelhos/ edema maleolar
• Melhora parcial após AINE e 01 dose de dexametasona IV
• Sorologias reumatológicas negativas/ Ácido úrico elevado.
• Artrite por cristais/ colchicina 0,5g/dia.
Caso clínico
Agosto/2010
Artrite por
Cristais
Abril/2011
• Há 01 mês: dor tipo fisgada em região plantar bilateral,
tornozelos e panturrilhas, intermitente.
• Há 01 semana: piora da dor prévia + punhos e cotovelos.
• Comprometimento funcional.
• Exame clínico normal.
• Cd: solicitado p-anca e c-anca/ AMT 25mg/dia.
Caso clínico
Agosto/2010
Artrite por
Cristais
Abril/2011
Maio/2011
Dor em 1/3
•
distal de MMII
•
e MMSS
Transplante renal de doador vivo (tia)
ITU tratado com ciprofloxacino e profilaxia
com nitrofurantoína
• Hidronefrose com posterior recuperação.
• Uso:
prednisona 30mg/dia;
tacrolimus 12mg/dia;
micofenolato 1440 mg/dia;
atenolol 100mg/dia e
anlodipino 20mg/dia.
Caso clínico
Agosto/2010
Abril/2011
Artrite por
Cristais
Dor em 1/3
distal de
MMII e
MMSS
Maio/2011 Agosto/2011
TX renal
• Nova queixa de dor em MMII
• 25-OH-vitaminaD: 07ng/ml.
Cd: Reposição de vitamina D;
Ciclobenzaprina
↓ prednisona para 30mg/20mg em
dias alternados;
↓ tacrolimus: 10mg/dia
Caso clínico
Agosto/2010
Abril/2011
Artrite por
Cristais
Dor em 1/3
distal de
MMII e
MMSS
Maio/2011 Ago/ 11
TX renal
Setembro/2011
Nova dor Avaliação pela
em mmii
Psiquiatria.
Prednisona
20mg/dia
Outubro/2011
Prednisona
20mg
em dias
alternados
Dezembro/2011
Prednisona 10mg
em dias alternados
Caso clínico
PIORA PROGRESSIVA
Dezembro/2011
Prednisona 10mg
em dias alternados
Janeiro/2012
Avaliação pela Ortopedia
Provas inflamatórias normais;
RNM de joelhos sinovite.
Caso clínico
PIORA PROGRESSIVA
Dezembro/2011 Janeiro/2012
Prednisona 10mg
RNM de joelhos
em dias alternados
sinovite.
Março/2012:
Avaliação pela Neurologia
Exame Neurológico: Tetraparesia
Hiporreflexa
Sensibilidade?
Caso clínico
PIORA PROGRESSIVA
Dezembro/2011 Janeiro/2012
Prednisona 10mg
RNM de joelhos
em dias alternados
sinovite.
Março/2012:
Avaliação pela
Neurologia
Tetraparesia
Hiporreflexa
Sensibilidade?
Maio/2012:
↓Tacrolimus
8mg/dia
↓ Prednisona 5mg
em dias alternados
Caso clínico
Set/2011
Prednisona
20mg/dia
Dezembro/2011
Prednisona 10mg
em dias alternados
Outubro/2011
Prednisona 20mg
em dias alternados
Março/2012
Avaliação pela
Neurologia:
Tetraparesia
Hiporreflexa
PIORA PROGRESSIVA
Maio/2012:
↓Tacrolimus 8mg/dia
↓ Prednisona 5mg/0
Caso clínico
Set/2011
Prednisona
20mg/dia
Dezembro/2011
Prednisona 10mg
em dias alternados
Outubro/2011
Prednisona 20mg
em dias alternados
Março/2012
Avaliação pela
Neurologia:
Tetraparesia
Hiporreflexa
Maio/2012:
↓Tacrolimus 8mg/dia
↓ Prednisona 5mg/0
PIORA PROGRESSIVA
REDUÇÃO PROGRESSIVA DA CORTICOTERAPIA
1. Diagnósticos sindrômicos:
1. Síndrome de déficit motor tetraparesia hiporreflexa progressiva (+
de 8 semanas)
2. Síndrome de déficit sensitivo
3. Síndrome de dor neuropática distal em
MMSS e MMII
Diagnóstico topográfico:
Raízes e nervos periféricos.
Diagnóstico etiológico:
CIDP-plus
Como Estabelecer o Diagnóstico?
Diabetes Mellitus
HIV
Síndrome nefrótica
Lupus eritematoso sistêmico
Transplante de medula óssea
ou órgãos
Etc
Epidemiologia
• Prevalência: 01 a 09 casos por 100000 indivíduos
• Incidência: 0,5 a 1,6 casos por 100000 indivíduos
• A idade média de início dos sintomas foi de 47,6 anos
(mediana 53,5 anos)
• Menos frequente em crianças;
• Apresentação clínica: adultos ≈ crianças
Estes dados são de qual artigo?
Está parecendo que a faixa etária média é de 47,6 anos,
mas este dado é de um trabalho. Qual?
Comprometimento bulbar e de nervos cranianos ocorrem raramente
G. Said / Neuromuscular Disorders 16 (2006) 293–303
G. Said / Neuromuscular Disorders 16 (2006) 293–303
Fisiopatologia
Dalakas, M. C. Nat. Rev. Neurol. 7, 507–517 (2011); published online 16 August 2011
Sinais Sugestivos de CIDP
•
•
•
•
•
Déficit sensitivo-motor nos 4 membros
Fraqueza proximal (fortemente sugestivo)
Arreflexia generalizada
Sintomas sensitivos iniciais afetando os mmss
Acometimento associado de um ou mais
nervos cranianos
• Curso com recaídas (fortemente sugestivo)
Variações de Apresentação
• Fraqueza distal em mmii
• Forma sensitivo-motora assimétrica, de
predomínio nos mmss (Lewis-Summer
Syndrome)
• Déficit sensitivo puro
• Déficit motor puro
Diagnóstico
Envolvimento simétrico de
MMSS e MMII v
Envolvimento de músculos
proximais e distais v
Fraqueza proeminente em
relação aos sintomas
sensoriais v
Redução de reflexos
profundos v
Curso clínico de pelo menos
8 semanas v
Exames complementares - critérios de suporte
LCR: dissociação proteina-citológica; [aumento da proteína
(proteína > 45); não associado a pleocitose (células < 10)]
ENM: evidência de uma neuropatia desmielinizante
Biópsia do nervo: evidência de desmielinização segmentar com
ou sem inflamação
Exames complementares - critérios de suporte
LCR: dissociação proteina-citológica; (células: 10; proteínas:
49) v
ENM: evidência de uma neuropatia desmielinizante v
Biópsia do nervo: evidência de desmielinização segmentar com
ou sem inflamação
Tratamento
Caso clínico
Agosto/2012
HD: CIDP
Prescrito prednisolona 60mg/dia;
venlafaxina
gabapentina 1200mg/dia
Melhora dos sintomas a partir do 12º dia de tratamento.
Caso clínico
Agosto/2012
Início tratamento
com corticóide
Março/2013
Estabilidade do quadro neurológico
Iniciado a redução progressiva da prednisolona.
Em uso de: venlafaxina
gabapentina
Caso clínico
Agosto/2012
Início tratamento
com corticóide
Março/2013
↓ prednisolona
Outubro/2013
Em uso de prednisolona 10mg/dia
Recidiva do quadro: dor e fraqueza
Reavaliada pela Neurologia que orientou
pulsoterapia com metilprednisolona.
Caso clínico
Janeiro/2014
Feito 03 pusolterapias.
Reação ao enxerto; feito pulsoterapia com metilprednisolona 0,5G/dia por
03 dias, com recuperação da função renal.
Evoluiu com melhora dos sintomas neurológicos.
Tratamento
Glicocorticóides,
Imunoglobulina IV e
Plasmaferese
Exercem a curto ou longo prazo melhora clínica em cerca de
dois terços dos pacientes.
Terapia de manutenção é necessária rotineiramente.
Terapias devem ser revistas periodicamente para evitar o
excesso de tratamento.
- Imunoglobulina IV
A IG IV foi superior ao placebo (risco relativo [RR] 2,4, IC 95%
1,72-3,36); NNT 3.
A melhora dos sintomas ocorreu em média por 2 a 6 semanas.
IG-IV: 1 g/kg ou 2 g/kg a cada 4-8 semanas, conforme
necessário.
Glicocorticóide VO
O benefício máximo dessa terapia foi observado após 1-6 meses de
tratamento.
As recaídas são comuns, particularmente quando feito redução da
dose.
Não há definido dose correta ou se a melhor opção seria por
pulsoterapia ou uso de corticóide oral contínuo.
Glicocorticóide IV
Não há nenhum regime padrão para glicocorticóides IV
Metilprednisolona IV (1G /dia), durante 03 a 05 dias, seguidos de 1G
uma vez por semana, seguindo redução progressiva da dose até
frequencia de uma vez a cada 2 a 12 semanas
Dados observacionais limitados sugerem que glicocorticóides IV e orais
são regimes igualmente eficazes, mas que a terapia IV está
associada a menor ganho de peso e menor efeito
cushingóides.
Plasmaférese
Indução com 06 sessões durante um período de 02 semanas, e terapia
de manutenção com pelo menos uma sessão a cada 6-8 semanas;
Pode ser usado em combinação com outros medicamentos
imunomoduladores.
Tratamento:
Imunoglubulina IV e plasmaférese podem levar a uma melhora dos
sintomas em período de tempo menor quando comparada a terapia
glicocorticóide; porém a remissão da doença ocorre em maiores taxas
com a terapia glicocorticóide.
Imunoglubulina IV : custo elevado.
Glicocorticóides são baratos, mas seu uso crônico é limitado por efeitos
adversos.
Plasmaférese além de ser um tratamento invasivo, é caro e restrito a
poucos centros.
Prognóstico:
Formas reincidentes apresentam um melhor prognóstico
Gorson e Ropper relataram que 10-15% dos pacientes apresentam
remissão completa com um exame neurológico normal e sem
incapacidade funcional após tratamento correto.
Bouchard et al em estudo retrospectivo com 83 pacientes; dados coletados
em média 06 anos após a primeira manifestação de polineuropatia:
- 08 pacientes estavam em remissão;
- 38 pacientes eram capazes de tratabalhar
- 18 pacientes aposentaram pela doença, mas mantendo
incapacidade funcional leve
- 14 pacientes faleceram; sendo que 09 em função direta da piora
neurológica (evolução para tetraparesia e comprometimento respiratório)
-05 acamados; 06 incapacidade funcional grave; 23 incapacidade
moderada; 11 incapacidade funcional leve e 24 sem sequela.
Caso clínico
Há alguma conduta a ser optada neste momento?
Em uma nova recidiva qual será a conduta?