Paralisia cerebral discinética

Paralisia cerebral
Discinética
2006
Sérgio Henrique Veiga
Neuropediatria
HRAS
www.paulomargotto.com.br
KERNICTERUS
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Hiperbilirrubinemia no período neonatal.
Impregnação de bilirrubina.
Alterações na substância branca e cinzenta.
Áreas que modificam ou regulam o movimento
(gânglios da base).
Paralisia cerebral discinética.
Coreoatetóide
Distônica.
MACROSCOPIA:
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Globo pálido
corpúsculo de Luys
hipocampo
núcleos dos nn.
Cranianos
Cerebelo
.......
Raramente o córtex.
HISTOLOGIA:
• Neurônios, células da
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glia
Células menores
fuziformes, núcleos
em vírgula.
Intensidade de acordo
com o tempo e com a
severidade
da
impregnação
Encefalopatia bilirrubínica aguda
• Primeiros sinais entre o segundo e o quinto dia
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de vida.
Reflexos arcaicos pouco evidentes,sucção fraca,
apatia,HIPOTONIA (primeiro período).
Hipertonia(constante ou intermitente)→
OPSTOTONO e FEBRE (segundo período).
Melhoria ou desaparecimento dos sintomas,
(terceiro período).
O Kernicterus não ocorreu??.
Crianças com nível de bilirrubina
intermediário.
• RN de termo podem apresentar um retardo de
DNPM no primeiro ano de vida,na primeira
infância não se observa seqüelas.
• RN prematuros o kernicterus não esta bem
caracterizado nas primeiras semanas. Atraso no
DNPM e surdez podem ser observados à longo
prazo.
Encefalopatia Bilirrubínica Crônica
• Prognóstico difícil no período neonatal
• Quadro clínico variável
• Primeira ano: atraso no DNPM,choro
agudo, hipotonia, reflexos profundos
vivos.
• Durante o segundo ano ou anos mais
tarde: sinais extra piramidais, alterações
oculares, distúrbios da audição.
Encefalopatia bilirrubínica Crônicas
• Sinais extra piramidais: ATETOSE por volta
dos 18 meses (até 8 anos), variáveis em
intensidade e freqüência.
• Coreoatetose.
• Movimentos são variáveis com a emoção
ou com a movimentação voluntária.
• Associação: ataxia;posturas estereotipadas
dos membros; quadriplegias ou diplegias.
Encefalopatia bilirrubínica Crônica
• Convulsões infreqüentes.
• EEG normal
• Surdez freqüente, geralmente para sons
de alta freqüência.
• Paralisia do olhar conjugado para
cima,estrabismo e “sol poente”.
• 60% QI acima de 70; 37% QI acima de
90.(dificuldades na avaliação).
diagnóstico
• Nível de bilirrubina.
• Potencial evocado de tronco cerebral.
• Exames de neuroimagens.
TC normal em 67%
RM normal em 50%
PET = tálamo e n. lenticular;
córtex preservado.
Diagnóstico diferencial
• Outras formas de encefalopatias crônicas
não progressivas
encefalopatia hipóxico-isquêmica
prematuridade
malformações do S.N.C.
Acompanhamento.
• PREVENÇÃO.
• MULTIDICIPLINAR.
• MEDICAMENTOSO:
pimozine
triexfenidil
• Estimulação cerebral profunda.
PROGNÓSTICO
“meu pé esquerdo”