Slide 1 - Paulo Margotto
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CASO CLÍNICO INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA INFÂNCIA Renato Carlos Siqueira Coordenação; :Sueli R. Falcão Internato/ESCS – HRAS www.paulomargotto.com.br Brasília, 21//4/2011 Brasília, 51 anos! CASO CLÍNICO • Identificação ▫ MISM; sexo feminino ▫ Natural de Brasília e residente em Nova Colina-GO ▫ DN:15/05/2010 ▫ idade atual:10 meses • Queixa Principal ▫ “Inchaço no corpo há 10 dias” CASO CLÍNICO • HDA (ADMISSÃO - 30/03/11) ▫ Mãe refere que há 20 dias a filha iniciou quadro de tosse de predomínio noturno, coriza, cansaço e pequeno inchaço nos olhos. Nega febre, diarréia ou vômitos. Procurou o serviço médico do HRS sendo prescrito Hixizine por provável alergia e orientada a ligar para o médico em caso de piora. ▫ Houve melhora parcial do quadro, quando há cerca de 10 dias apresentou inchaço também nos pés e há um dia no rosto. Entrou em contato com o médico do HRS, o qual orientou a procura imediata do HRAS. ▫ Vinha em TTO para cardiopatia (suspendeu medicação há 2 meses ). CASO CLÍNICO • Revisão de sistemas ▫ Nega outras queixas. • Antecedentes Fisiológicos ▫ Nascida de parto vaginal, a termo (IG: 38 sem), sem intercorrências. Peso nascimento 3000g; PC: 34 cm; Est: 50 cm. ▫ Pré-natal completo. Sorologias e exames de imagem sem alterações. • Antecedentes Patológicos: ▫ História de internação em UTIP aos 5 meses (30/10/10). ▫ Vacinação em dia. Nega outra internações e cirurgias prévias. CASO CLÍNICO Antecedentes Familiares: ▫ Mãe 28 anos, saudável. ▫ Pai saudável. ▫ Nega patologias de prevalência familiar (nega cardiopatias) • Hábitos de vida/condições socioeconômicas: ▫ Mora em casa de alvenaria, saneamento básico completo. Não possui animais de estimação. LME até os 5 meses. CASO CLÍNICO • Exame Físico ▫ BEG, corada, hidratada, eupneica, acianótica, anictérica, afebril, com edema bipalpebral. ▫ Orofaringe sem alterações ▫ Otoscopia sem alterações ▫ AR: MVF, sem RA, FR: 32ipm ▫ ACV: BNF, RCR, ritmo de galope ?, sem sopro. FC:170 bpm ▫ ABD: flácido, RHA +, indolor, ausência de VMG (difícil palpação pois está muito chorosa e irritada) Hipóteses??? CASO CLÍNICO ▫ Avaliação vespertina com relato de piora do estado geral e da ausculta respiratória: MVF diminuído em base E FR: 42rpm, tiragem de fúrcula e subcostal leve. Sat O2 aa: 96%. Solicitado Radiografia de Tórax e exames laboratoriais. ▫ Encaminhada ao BOX 20 e reintroduzido medicações da internação anterior: Furosemida, captopril, espironolactona, carvedilol. ▫ Iniciado ampicilina + subactam (empírico) posteriormente por penicilina cristalina (?) (?) trocado CASO CLÍNICO • Exames solicitados: ▫ Hemograma/leucograma: Hem: 4,17 HGB: 11g/dl HTC: 31,7% VCM: 76 fl HCM: 26,4 pg (28 – 30) CHCM: 34,7 g/dl RDW: 21% (12 – 17) Microcitose (+) • • • • • • • • Leucócitos: 10.900 Neut: 35% Eos: 2% Baso: 0% Mono: 3% Linf: 60% Plt: 310.000 VHS: 6 mm/h CASO CLÍNICO ▫ Bioquímica: CKMB: 31 u/l (0 – 25) CPK:135 u/l (24 – 195) Cl: 105meq/l P: 4,8mg/dl (3-7) K: 5,2meq/l Na: 138meq/l Glicemia 97 mg/dl TGO: 39 u/l TGP: 19u/l Uréia: 28mg/dl Creatinina: 0,4mg/dl • RX de tórax: Laudo Velamento de hemitórax E com desvio de mediastino • HD: Derrame Pleural ??? Radiografia Tórax Radiografia Tórax - Perfil • ECG: CASO CLÍNICO ▫ Após resultado de rad. tórax solicitado USG de tórax Laudo: Área de ecogenicidade intermediária de 32,8mm posteriormente, de 3 a 6 cm abaixo da altura da prega axilar, podendo representar coleção espessa ou consolidação pulmonar. ▫ Após resultado de exames reavaliado pela CIPE que orientou dieta zero para drenagem cirúrgica pela manhã. CASO CLÍNICO ▫ Criança segue grave, com desconforto respiratório moderado, gemente, edema em face, MMII e MMSS. Diurese preservada. Afebril. ▫ Gasometria: pH: 7.39, pCO2: 33, pO2: 57, HCO3: 20, BE: -5, Sat:O2 89% ▫ Regulado vaga em UTIPed CASO CLÍNICO ▫ Realizada punção em HTE com saída de líquido serohemático. ▫ Drenagem de HTE com dreno de tórax em selo d'água ▫ Enviamos o material colhido para análise • Análise do líquido pleural: ▫ Cor avermelhado; aspecto hemorrágico; ▫ Presença de coágulo; ▫ Leucometria: 0; citologia: 0; ▫ DHL:1150 ul (230-460); Glicemia: 65 mgdl CASO CLÍNICO ▫ Criança apresentando melhora importante do quadro em relação a ontem. Aceitando a dieta. Eliminações preservadas. ▫ Solicitado novo ecocardiograma ▫ Prescrevo concentrado de hemácias 10ml/kg ▫ Dreno de tórax oscilante, com saída de secreção sanguinolenta • Solicitado TC de tórax para descartar processo tumoral • TC de Tórax - Laudo: ▫ Aspecto tomográfico sugestivo de miocardiopatia dilatada, determinando atelectasia do pulmão E TC de Tórax TC de Tórax Ecocardiograma • Laudo: ▫ Miocardiopatia dilatada de grau acentuado ▫ Disfunção de VE de grau muito acentuado ▫ Trombo em VE ▫ Fração de ejeção 18%. Ecocardiograma CASO CLÍNICO ▫ Inicio Enoxaparina, 2 mg/Kg/dia, fracionada em 02 doses ao dia; ▫ TAP = 16,6 segundos; INR = 1,38 ▫ Iniciar cumarínico • Hipóteses Diagnóstica??? • ICC • Miocardiopatia • Pneumonia/Derrame Pleural (?) CASO CLÍNICO • Relatório UTI (1° episódio – 30/10/10): ▫ Relato de tosse e coriza há 20 dias, que há 1 dia evoluiu com piora da tosse e febre (38° C). ▫ RX tórax: aumento de área cardíaca e hiperinsuflação pulmonar. ▫ Ecocardiograma: disfunção sistólica e diastólica de VE com padrão restritivo; FE de 25% ▫ ECG: sobrecarga de ventrículo direito e alterações da repolarização miocárdica. CASO CLÍNICO ▫ Na UTI manteve taquicardia e fez uso de furosemida e captopril ▫ 31/10/10 apresentou exantema na região torácica e hemograma com neutropenia, sendo iniciado dexclorofeniramina e mantida conduta expectante diante da possibilidade de quadro viral ▫ 01/11/10 foi avaliada pela cardiopediatria que orientou iniciar carvedilol, AAS e manter furosemida e captopril CASO CLÍNICO ▫ Evoluiu estável, sugando bem ao seio, em ar ambiente, com discreta dispnéia durante as mamadas, sem queda de saturação. ▫ Em uso de furosemida 2,5mg/Kg/dia, captopril 1mg/Kg/dia, carvedilol 0,1mg/Kg/dia e AAS 5mg/Kg/dia. Alta para Ala A em 03/11/10 ▫ Recebeu alta da Ala A em 08/11/10, sendo orientada a retornar ao ambulatório de cardiopediatria após abertura da agenda (era final de ano). Refere ter ligado várias vezes no número que foi orientada, sem conseguir marcar retorno para reavaliação e troca de receita (medicação era manipulada!). INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA CRIANÇA IC NA CRIANÇA • Estado no qual o coração não consegue produzir um débito cardíaco adequado para satisfazer as necessidades do organismo • Principais determinantes: ▫ Pré-carga ▫ pós-carga ▫ Contratilidade ▫ FC IC NA CRIANÇA • MANIFESTAÇÃO CLÍNICA: Dependem do grau de reserva cardíaca ▫ Podem variar de assintomáticos a sintomáticos em repouso ▫ Avalia o grau funcional DIAGNÓSTICO: Métodos Diagnósticos IC NA CRIANÇA MIOCARDIOPATIAS • Grupo de doenças cuja característica principal é o envolvimento primário do músculo cardíaco. • Três categorias anatômicas e funcionais: I. Miocardiopatia dilatada II.Miocardiopatia hipertrófica III.Miocardiopatia restritiva • As distinções entre as categorias nem sempre são possíveis. NORMAL HIPERTROFIA DILATAÇÂO MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • EPIDEMIOLOGIA : • Estudos americanos e europeus: incidência 2-8 casos/ 100.000 hab. e prevalência de 36 casos/ 100.000 hab. • Forma mais freqüente das cardiomiopatias, com uma incidência entre cinco a 10 por 100.000/ano. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • FISIOPATOLOGIA: • Multifatorial ▫ Infecções virais ▫ Mecanismos imunológicos ▫ Fatores genéticos • Em 20% dos casos a doença é familiar • Biópsia no inicio do processo pode ser útil • Etiologia obscura em grande parte dos casos. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • Vírus mais encontrados ▫ Enterovírus (Coxsachie, especialmente os sorotipos B1 - B6). • Ocasionam insuficiência miocárdica por dois mecanismos: 1. Efeito citotóxico direto ▫ 2. Partículas do vírus nas biópsias endomiocárdicas Resposta imunológica secundária(múltiplos mecanismos) ▫ ▫ ▫ ▫ Macrófagos, linfócitos T, auto-anticorpos contra componentes celulares (miosina, membrana e canais) Citoquinas (interleucina 1, fator necrose tumoral), com o encontro de anticorpos específicos contra estruturas cardíacas Reações citotóxicas humorais e celulares Presença de infiltrado celular com grande expressão de antígenos de histocompatibilidade e moléculas de adesão Dilatação cardíaca Diminuição da função sistólica ICC MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Sinais/Sintomas: ▫ Fadiga e fraqueza ▫ Embolia pulmonar e sistêmica ▫ Irritabilidade, anorexia, dor abdominal, tosse devida a congestão pulmonar e dispnéia de esforço são comuns ▫ Pele fria e pálida, pulso arterial diminuído, há taquicardia • Exame físico: ▫ Cardiomegalia moderada a grave. ▫ Presença de B3 e sopro de regurgitação ▫ Pressão venosa jugular aumentada ▫ Hepatomegalia e edema ▫ Sopros holossistólicos de insuficiência mitral e tricúspide ▫ Ritmo de galope costuma ser audível MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • DIAGNÓSTICO • ACHADOS NOS EXAMES: • ECG ▫ Taquicardia sinusal ▫ Arritmias atriais e ventriculares ▫ Distúrbios da condução intraventricular ▫ Áreas eletricamente inativas ▫ Graus variáveis de hipertrofia ventricular ▫ Alterações inespecíficas da onda T • RX TÓRAX ▫ Cardiomegalia moderada a grave MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • ECOCARDIOGRAMA ▫ Dilatação ventricular ▫ Hipocontratilidade ▫ Baixo fluxo transvalvar ▫ Refluxo nas valvas atrioventriculares • ECO Doppler: ▫ velocidade de fluxo diminuída através da valva aórtica e insuficiência mitral ▫ Pode existir evidencia de hipertensão pulmonar MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • ACHADOS NOS EXAMES: • Radioisotópicos ▫ Dilatação ventricular ▫ Baixa fração de ejeção • Hemodinâmicos ▫ Dilatação das cavidades ventriculares ▫ Pressões de enchimento elevadas ▫ Baixo débito cardíaco ▫ Refluxo nas valvas atrioventriculares ▫ Hipocontratilidade • Histológicos ▫ Fibrose ▫ Infiltrado linfocitário (escasso) ▫ Edema e hipertrofia MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA TRATAMENTO: • A evolução da doença é de deterioração progressiva • Tratamento vigoroso da IC pode resultar em remissão temporária ▫ Recidivas • Com o passar do tempo os pacientes tendem a se tornar resistentes a terapia ▫ Prognóstico além de um ano é reservado • Complicações ▫ Arritmias ventriculares - levando a síncope e morte súbita ▫ Embolia pulmonar e sistêmica a partir de trombos intracardíacos. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • TRATAMENTO • Os casos graves devem ser monitorados para arritmias • Devem receber anticoagulação sistêmica com Warfarina • O uso de agentes beta-bloqueadores em crianças ainda é limitado • Quando a terapia clinica fracassa o transplante é usado em crianças e lactentes MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • PROGNÓSTICO • Hoje, a expectativa de sobrevida é de 60% em cinco anos e de 50% em oito anos • Morte devido à progressão da agressão miocárdica ▫ ICC refratária ▫ Morte súbita por taquiarritmia ou bradiarritmias (40-50% dos casos) ▫ Tromboembolismo pulmonar ou sistêmico. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • Doença miocárdica primária de caráter genético caracterizada pela hipertrofia ventricular desproporcional ▫ Pelo menos 10 alterações gênicas relacionadas as proteínas do sarcômero ▫ Maior acometimento do SIV, do que da parede livre • O VE é o mais acometido. • O envolvimento pode ser: ▫ Simétrico (concêntrico) ▫ Assimétrico (septal,medioventricular, apical, lateral e posterior). • Excluir outras causas de hipertrofias ventriculares ▫ HA e a estenose valvar aórtica MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • Quadro de disfunção diastólica: ▫ Função sistólica normal ▫ Complacência e relaxamento diminuídos • Espessura do septo e/ou parede ≥ a 13 mm na ausência de doenças que causem hipertrofia cardíaca MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: • Sintomas ▫ Dispnéia, palpitações, angina. • Exame físico ▫ Cardiomegalia leve a moderada ▫ B4, ictus hipertrófico e frêmito apical ▫ Sopro sistólico mitral que aumenta com valsava MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • DIAGNÓSTICO: • ECG: ▫ Sobrecarga atrial esquerda ▫ Hipertrofia ventricular esquerda ▫ Anormalidades de onda T, segmento ST e ondas Q • RX ▫ Pequeno a moderado aumento de área cardíaca • ECO ▫ Hipertrofia septal assimétrica ou concêntrica difusa ▫ Via de saída estreita ▫ Movimento sistólico anterior da mitral ▫ Cavidade ventricular reduzida ▫ Redução da complacência MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • ACHADOS NOS EXAMES: • Radioisotópicos ▫ Cavidade normal ou reduzida ▫ Redução da complacência ▫ Função sistólica normal • Hemodinâmicos ▫ Pressão diastólica final elevada ▫ Contração normal ▫ Refluxo mitral ▫ Gradiente intraventricular • Histológicos ▫ Desarranjo de fibras ▫ Fibrose ▫ hipertrofia MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • O diagnóstico baseia-se nos achados morfológicos e funcionais da eco. ▫ RNM • A alteração histológica não diferencia da hipertrofia secundária MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA • Infiltração intersticial dos átrios e ventrículos por tecido amilóide determina o espessamento das paredes e confere as câmaras cardíacas a consistência de borracha • A menos freqüente • Pode ser idiopática • Grande variedade de processos patológicos pode resultar em miocardiopatia restritiva com envolvimento miocárdico, endocárdico ou ambos MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: • Sinais/Sintomas ▫ IC direita ▫ Dispnéia, fadiga ▫ Sinais e sintomas de doença isquêmica • Exame Físico ▫ Cardiomegalia leve a moderada ▫ B3 ou B4 ▫ Sinal de Kussmaul (+) MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA • DIAGNÓSTICO: • ECG ▫ Baixa voltagem ▫ Sobrecarga atrial ▫ Distúrbio da condução átrio e intraventricular • RX ▫ Pequeno aumento de área cardíaca • ECO ▫ Aumento da espessura e massa ventricular ▫ Cavidade ventricular normal ou reduzida ▫ Função sistólica normal ▫ Redução da complacência ▫ Obliteração cavitária MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA • ACHADOS NOS EXAMES: • Radioisotópicos ▫ Cavidade normal ou reduzida ▫ Captação acentuada de tálio (infiltrado amilóide) ▫ Função sistólica normal • Hemodinâmicos ▫ ▫ ▫ ▫ Redução do enchimento diastólico Pressões de enchimento elevadas Contratilidade preservada Curva em raiz quadrada • Histológicos ▫ ▫ ▫ ▫ Presença de tecido amilóide Deposito de ferro Granulomas Fibrose endocárdica Bibliografia • Bocchi EA, Marcondes-Braga FG, Ayub-Ferreira SM, Rohde LE, Oliveira WA, Almeida DR, e cols. Sociedade Brasileira de Cardiologia. III Diretriz Brasileira de Insuficiência Cardíaca Crônica. Arq Bras Cardiol 2009;93(1 supl.1):1-71 • Samira Saady Morh. Cardiomiopatia dilatada em crianças-existe um preditor ecocardiográfico de prognóstico?.São Paulo-SP:SBC, 2004. • Beatriz Piva e Mattos. Mecanismos celulares e biomoleculares na cardiomiopatia dilatada. Porto Alegre-RS: UFRGS, 1998. • Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, 2005. • Dirceu rodrigues almeida. Diagnóstico diferencial das miocardiopatias. Edson stefanini, nelson kasinski, antonio carlos carvalho. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar de cardiologia. São Paulo-SP: editora manole ltda, 2004.
