Caso Clínico - Paulo Margotto

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CASO CLÍNICO: Tetralogia
de Fallot
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Brasília, 24 de julho de 2011
www.paulomargotto.com.br
Frederico A. Alves de Arruda
Mônica Alves de Arruda
Coordenação: Sueli R. Falcão
Identificação

RCPS

1 ano e 2 meses

DN: 28/04/2010

Masculino

Natural e residente em Barreiras – BA

Informante: mãe

Data admissão: 18/07/11
HDA

QP.: “Falta de ar há 11 horas”

HDA.: Lactente com quadro de dispnéia enquanto brincava,
associada a sudorese e cianose perioral e periungueal, com
duração de aproximadamente 15 min e resolução
espontânea. Desde então criança apresentou-se indisposta.
Nega febre, tosse, rinoréia, dor, náuseas, vômitos ou edema.
Revisão de Sistemas

Há 1 mês apresentou lesões ulcerosas em dorso, que
progrediram para MMII. Fez uso de pomada local que
não soube especificar com precisão, prescrito por
médico durante 15 dias, não apresentando melhora.

Há 2 semanas, coriza hialina com tosse seca, tendo
feito uso de xarope para tosse, com melhora do quadro
há 3 dias.
Antecedentes Pessoais

Mãe realizou 7 consultas pré-natais, sem intercorrências na
gestação ou no parto.

Nascido de parto normal, a termo, P: 3400g, C: 52 cm,
PC: 35 cm, Apgar 9 no 5’. Alta com 24h de vida.

DNPM adequado para idade
Sustentação cervical aos 3 meses, sentou sem apoio aos 9
meses, anda com apoio, fala 2 palavras com sentido.

Vacinação atualizada.
APP

Mãe referia que cça desde o nascimento tinha
desconforto respiratório e não ganhava peso.

História de sibilância aos 06 meses de idade.

Nega outras internações.

Nega alergia medicamentosa.

Nega cirurgias ou transfusões prévias.
Hábitos de Vida

Reside em casa de alvenaria

5 cômodos

4 moradores

Saneamento básico completo

Nega animais de estimação ou tabagistas em
domicílio.
Antecedente familiar

Mãe, 18 anos, saudável.

Pai, 23 anos, saudável.

Avô materno cardiopatia.

Tio materno – doença de Chagas.

Avó paterna, sopro cardíaco.
Ao exame

Peso: 8,415 kg

BEG, discreta cianose perioral, taquidispnéia leve,
hidratado, anictérico e afebril.

Lesões crostosas em MMII e em cicatrização em
MMSS e dorso.

Oroscopia e otoscopia sem alterações.

Ausência de sinais meníngeos.
Ao exame

AR.: FR 48 irpm com TSC leve; StO2 83 – 85 % em AA;
MVF presente, sem RA.

ACV.: FC 165bpm; Pulsos periféricos cheios e simétricos;
Abaulamento de hemitórax E em área cardíaca.
Frêmito e ictus palpável em LPE esquerda com 5º EIC
RCR em 2T, B2 única e hiperfonética, sopro holossistólico
++++/6+ em BEE no 1/3 inferior e sopro holossistólico em dorso na
região súpero-escapular à direita.
Ao exame

AAb.: semigloboso, hérnia umbilical, RHA+,
Traube livre, fígado palpável a cerca de 2cm RCD,
ausência de dor ou outras massas palpáveis.

Ext: bem perfundidas e sem edemas.
Exames Complementares








(18/07/11):
Hem 5,03
Hb 13,1
Ht 38,2%
VCM 75,9
HCM 26,0
CHCM 34,3
RDW 20,2%







Leuc 6.400
Neu 40%
Lin 55%
Baso 0%
Mono 3%
Eos 2%
Plaq 308.000
Exames Complementares

Radiografia de tórax (18/07/11):
 aumento
de área cardíaca.
 Opacidades
pulmonares perihilares e basais, que
podem corresponder a pneumonia e/ ou reforço
vascular.
Exames Complementares

Ecocardiograma:






FE: 61%

Delta D: 32%

Ao: 28mm

AE: 26mm

Rel. AE/Ao: 0,91
VE diástole: 32mm
VE sístole: 22mm
VD: 13mm
Septo: 9mm
Parede posterior: 9mm
Exames Complementares

Ecocardiograma:

Situs solitus em levocardia. Concordância venoatrial e
atrioventricular

Via de saída única da aorta

Septo interatrial íntegro

Septo interventricular com comunicação de mal
alinhamento, medindo 14mm com fluxo bidirecional e
predomínio E  D
Exames Complementares

Ecocardiograma:

Valvas cardíacas:



Valva aorta , tricúspide e mitral sem disfunção

Agenesia de valva pulmonar
Cavidades cardíacas:

Hipertrofia discreta de VD

VE com dilatação de grau discreto
Artérias pulmonares confluentes, porém recebendo fluxo do canal arterial e
colaterais
Exames Complementares

Ecocardiograma:

Conclusão:
 Atresia
pulmonar com CIV e colaterais sistêmico-
pulmonares (tipo B)
HD

Tetralogia de Fallot?

Atresia pulmonar com colaterais?

Crise hipóxica?

Impetigo
Conduta








Dieta livre
Hv para manter veia
Concentrado de hemácias 10 ml/Kg agora
Propranolol 1 mg/Kg agora
O2 sob Cateter Nasal SOS (se Sat < 80%)
Mantenho furosemida 1,42 mg/Kg/dia e captopril
1,33 mg/Kg/dia
Cefazolina 100 mg/Kg/dia
Solicito ecocardiograma
Cardiopatias Congênitas Cianóticas

Cardiopatias cianóticas por diminuição de fluxo pulmonar:
 a)
Tetralogia de Fallot
 b)
Trilogia de Fallot (CIA+ EP)
 c) Atresia
Pulmonar + CIV (Fallot extremo)
 d) Atresia
Tricúspide
 e) Anomalia
de Ebstein
Cardiopatias Congênitas Cianóticas

Cardiopatias complexas cianóticas por mistura artériovenosa:

a) Drenagem anômala Total ou parcial das veias pulmonares

b) DVSVD Dupla via de saída do VD

c) Ventrículo único

d) Truncus arteriosus

e) TGVB Transposição dos Grandes vasos da base

f) Síndrome da hipoplasia do VE
TETRALOGIA DE FALLOT
Introdução

A tetralogia de Fallot é forma mais comum cardiopatia
congênita cianótica.
5-7% das cardiopatias congênitas

Tétrade:

defeito do septo interventricular,
 dextroposição da aorta,
 obstrução do efluxo sangüíneo do ventrículo direito
(Estenose pulmonar)
 hipertrofia ventricular direita.

Defeito embrionário culmina em
alteração no fechamento do septo
infundibular, não se funde com o septo
muscular.
Efeito que provoca estreitamento na
região eferente do ventrículo direito e a
dextroposição da aorta sobre o septo
muscular.
Desvio ântero-superior do septo infundibular
CIV
Estenose Pulmonar
Hipertrofia VD
Dextroposição Aorta
oGrau de estenose infundibular pulmonar vai determinar
a gravidade da doença
oNa contração de VD o sangue é desviado para
VE e aorta, causando cianóse.
oA persistência do canal arterial permite um fluxo
pulmonar adequado
oCom fechamento do CA + aumento da atividade
+ Hipertrofia do infundíbulo  Cianose
oTamanho da CIV
oResistência vascular periférica
Quadro clinico

“blue babies”
Cianose



shunt direto-esquerda devido à obstrução do efluxo de VD
hipertrofia do infundíbulo ventricular
Crescimento da criança


Mucosas da boca e lábios
Extremidades digitais

Cansaço e baixa tolerância a exercícios que regride com repouso e posição de cócoras
Baqueteamento digital
Hipodesenvolvimento pôndero-estatural
Policitemia devido Hipoxemia crônica

Ausculta cardíaca




Sopro sistólico moderado tipo ejetivo é encontrado devido à
estenose infundibular. Sopro contínuo em pacientes com
colaterais aorto-pulmonares ou canal arterial.
Crises Cianóticas

Problema nos 2 primeiros anos de vida. (18 meses)
 Cursam
com hiperpnéia, agitação, síncope, convulsões e
até morte.
 Relacionadas a Aumento da pressão no VD (choro,
movimentos intestinais), ou a diminuição da RVP (calor,
hipotensão, digoxina ou exercícios)
 Início imprevisível, ocorrem geralmente pela manhã.
Fluxo pulmonar
Posição genupeitoral
Administrar O2
Morfina SC 0,2mg/kg
Hipoxemia sistêmica
Acidose
metabólica
Bicarbonato se PO2<40mmHg
Fenilefrina*
Propanolol*
Radiografia
•Hipertrofia de ventrículo direito, com
arco médio escavado (hipoplasia do
tronco arterial pulmonar) e
•hipofluxo pulmonar hipertransparência
dos campos pulmonares).
•Coração em forma de bota.
ELetrocardiograma
1. Demonstra hipertrofia de ventrículo direito
2. Desvio do eixo para a direita.
3. Onda t positiva em V1
Ecocardiograma
1. A comunicação interventricular e a
obstrução à via de saída do ventrículo
direito são facilmente identificadas.
2. Dextroposição da aorta
3. Definir alterações anatômicas importantes
para a conduta cirúrgica e a presença de
anomalias associadas.
4. As morfologias das valvas atrioventriculares
e das artérias pulmonares centrais.
5. O cateterismo está indicado sempre que o
ecocardiograma não definir completamente
a anatomia da cardiopatia.
Tratamento
Lactentes menores 6meses com
repercussão clinica importante
deve ser feita correção paliativa
por Shunt Blalock-Taussig
modificado.
Finalidade aumentar a perfusão pulmonar,
dirimir o quadro cianótico, melhorar a saturação
de oxigênio e estabilizar o paciente para uma
futura correção cirúrgica definitiva.
TRANSPOSIÇÃO DOS
GRANDES VASOS
DA BASE
Introdução

Mais freqüente das Cardiopatias Congênitas Cianóticas

5 – 7 % de todas as cardiopatias congênitas

Apresenta manifestação desde o período neonatal

Mais freqüente em bebês de mães diabéticas


♂ 3:1
Quando associada a outros defeitos do coração
(estenose pulmonar ou arco aórtico à direita) pode estar
relacionado a deleção do cromossomo 22q11 – Síndr.
DiGeorge
Fisiopatogenia

As veias cardíacas retornam normalmente aos átrios

Concordância atrioventricular

A Ao se origina em VD e AP em VE

Ao é anterior e à direita da AP

2 circuitos paralelos
Fisiopatogenia

Inversão dos fluxos:

A Aorta se origina em VD e posicionar-se anteriormente e à
direita da Artéria Pulmonar direcionando sangue venoso,
vindo da circulação sistêmica, de volta à circulação
sistêmica.

A Artéria Pulmonar se origina em VE e direciona sangue
arterial, vindo dos pulmões, de volta para os pulmões.
Fisiopatogenia

A sobrevida nos RN é devido ao Forame oval e ao
Canal arterial que permite alguma mistura entre os
sangues

Comorbidades associadas após o nascimento:
 CIV
(50%, é o que proporciona melhor mistura)
 CIA
 PCA
Classificação Anatômica

Depende do grau de rotação das grandes artérias:
 1.
Relação Oblíqua: Aorta na frente e à direita da AP
(65 %)
 2.
Relação Lado à Lado: Aorta só à direita da AP (30 %)
 3.
Relação Ântero-posterior: Aorta só à frente da AP
(5 %)
TGVB com
Septo IV intacto
Após o nascimento, com o fechamento do CA há uma mistura mínima
entre o FO patente que é insuficiente para oxigenação sistêmica

Neonato com cianose grave e persistente, mesmo após
oxigenioterapia nas primeiras horas de vida


Taquipnéia
Acidose grave

Cianose que piora com o choro

Sinais de ICC que se desenvolvem dentro 2 a 6 sem são raros
TGVB com
Septo IV intacto

Teste de hiperóxia: PaO2 é baixa e não se eleva muito
mesmo após oxigenioterapia a 100%

ACV.:

2º bulha única e intensa

Sopro de ejeção suave em borda do esterno médio à esquerda

Sopro costuma estar ausente
Diagnóstico


Radiografia de Tórax

coração com forma oval e um mediastino estreito;

cardiomegalia leve;

trama vascular pulmonar normal ou aumentada.
ECG

Normal ou com padrão direito dominante
Diagnóstico

Ecocardiograma com Doppler
É o exame mais fidedigno que permite a descrição das
alterações anatômicas e a sua classificação.


Concordância atrioventricular

Surgimento das grandes artérias em paralelo e transpostas

Tamanho do CIA e do CA
Cateterismo
Quando ECO inconclusiva ou necessite atrioseptostomia
Tratamento

Emergência ou Urgência

Infusão de prostaglandina E1 para manter Canal
Arterial aberto
0,01 – 0,2 µg/kg/min
*Neonatologista de estar atento ao risco de apnéia com a infusão
devendo ser intubado caso ocorra.
•
Prevenir hipotermia (piora acidose metabólica)
•
Correção da acidose e hipoglicemia
da Pg,
Tratamento


Tratamento de Emergência - Atrioseptostomia
Ampliação ou abertura da CIA com balão de
Rashkind
Tratamento

Cirurgias para Correção Total

Técnica de Jatene (Correção anatômica, com reimplante das
coronárias)

Deve ser efetuada nas primeiras 2 semanas de vida

Aumenta 35 – 50 mmHg na PaO2

Elimina qualquer gradiente de pressão entre o septo interatrial
TGVB com CIV

CIV pequena:
 quadro
clínico e TTO semelhante TGVB com septo
íntegro.
 Se fecham espontaneamente.

CIV grande:
 Importante
mistura entre os sangues
 ICC
 Cianose
sutil e retardada de intensidade variada
 Sopro holossistóloco
TGVB com CIV

CIV grande:
 Rx
de Tórax:
 Cardiomegalia
 Mediastino
importante
superior estreito
 Vascularização
pulmonar aumentada
 ECG:
 Ondas
P proeminentes
 Hipertrofia
 Eixo
de VD isolada ou hipertrofia biventricular
normal ou desviado para direita
TGVB com CIV

CIV grande:
 ECO:
 Confirmar
o diagnóstico e avaliar extensão do fluxo
pulmonar
 Cateterismo:
 Caso
ECO inconclusiva
 Septostomia
com balão de Rashkind para descomprimir AE
Tratamento

Diurético até digital para frear a ICC

Procedimento cirúrgico pode ser realizado nos
primeiros meses de vida

Caso não tenham estenose pulmonar associada,
podem ser tratados com procedimento de troca
arterial combinada e fechamento da CIV
TGVB Corrigida


Relações atrioventriculares discordantes

AE conectado a VD

AD conectado a VE
Transposição das grandes artérias
VCS e VCI
AD
VE
Circulação sistêmica
AP
Ao
Vv. pulmonares
VD
AE
TGVB Corrigida


Circulação fisiologicamente corrigida
A maioria coexiste com outras anomalias
associadas:
 CIV
 Estenose
pulmonar
 Distúrbios
de condução AV – bloqueio completo, síndr.
de Wolff-Parkinson-White


Quadro clínico é decorrente a anomalia associada
TTO cirúrgico das comorbidades.
Prognóstico

Até 1960, 90% dos pacientes morriam antes de 1
ano de idade.

Atualmente, 85 a 90% dos pacientes sobrevivem ao
primeiro ano de vida.

Obrigado
Dda Larissa, Ddo Frederico, Dda Vanessa e Dra Mônica
ESCS!
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