Análise segmentar sequencial
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Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2008 São José do Rio Preto - SP Realização: Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto – FAMERP Hospital de Base – FUNFARME Incor Rio Preto Organização: Dr. Sírio Hassem Sobrinho Dr. Carlos Henrique De Marchi CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Aspectos gerais Classificação Análise segmentar sequencial Carlos Henrique De Marchi Prevalência de cardiopatias congênitas no estudo infantil de Baltimore-Washington de 1985 a 1986 Prevalência por 10.000 nascidos vivos 16 14 12 10 8 6 4 2 0 CIV EP DSAV CIA T4F Eao e VAO bic TGA CoAo Hipo VE AT e AP PCA Truncus DVSVD DAVP total 816.569 crianças nascidas vivas entre 1980 e 1990 Todas realizaram exame ecocardiográfico ao nascimento Todas as que faleceram foram submetidas à necropsia Prevalência = 5030 / 816.569 = (6,16 por 1.000 nascidos vivos) 45 41,59 40 35 30 % 25 20 15 10 5 8,67 7,77 5,81 5,39 5,29 5,07 CIV CIA Est.Ao Est.Pulm TGA CoAo PDA 0 Pediatr Cardiol. 1999 Nov-Dec;20(6):411-7 Samanek M, Voriskova M Kardiocentrum, University Hospital Motol, 150 06 Prague 5, Czech Republic. Cardiopatia congênita mais prevalente Até 1% da população Valva aórtica normal VALVA AÓRTICA BIVALVULADA Normal distribution showing a theoretical relationship among silent, subclinical, clinical, and lethal congenital cardiovascular malformations (From Clark EB, Takao A. A research focus on developmental cardiology. In: Clark EB, Takao A, eds. Developmental cardiology: morphogenesis and function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990:1–12, with permission.) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Trends in mortality among children 1 to 4 years of age in the United States between 1983 and 1997. (Data from National Vital Statistics, Centers for Disease Control and Prevention.) The asterisk indicates preliminary data. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents CARDIOPATIA CONGÊNITA Quanto a presença de cianose ACIANOGÊNICA CIANOGÊNICA CARDIOPATIA CONGÊNITA Quanto ao fluxo pulmonar HIPERFLUXO HIPOFLUXO DÉBITO CARDÍACO (L/min) = Vol sist X FC Vol sist: volume ejetado em cada sístole Qp/Qs = 1 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Qp = 2200 mL/min Qs = 1000 mL/min Qp/Qs = 2,2 TETRALOGIA DE FALLOT Qp = 1000 mL/min Qs = 2200 mL/min Qp/Qs = 0,45 Cardiopatias Congênitas dependentes do Canal Arterial Para manter Fluxo Sistêmico Coarctação de aorta Para manter Fluxo Pulmonar Atresia pulmonar c/ CIV Para misturar os fluxos Transposição das grandes artérias Manifestacões clíncas das Cardiopatias Congênitas Síncope Sopro Insuficiência Cardíaca Arritmia Cianose Baixo Débito Cardíaco Dor torácica Insuficiência Cardíaca • Baixo ganho de peso • Dispnéia, taquipnéia • Sudorese e cansaço às mamadas • Infecções de vias aéreas inferiores de repetição • hepatomegalia 2 meses Peso = 4 Kg (P 25%) FC: 150 bpm FR: 60 ipm http://www.kumc.edu/kumcpeds/cardiology/path850vsd/vsdlecture.html Insuficiência Cardíaca Cianose Cianose Baixo Débito Cardíaco http://www.lhm.org.uk/clients/lhm/medical/hlhs/index.asp http://escuela.med.puc.cl/publ/cardiolactante/ • palidez cutânea • sudorese fria • pulsos finos • má perfusão periférica • taquicardia e taquipnéia • redução nível consciência • oligúria Baixo Débito Cardíaco Hipoplasia do coração esquerdo LOCALIZAÇÃO SEQUENCIAL DAS CAVIDADES I - Definição do “situs” II - Análise da junção átrioventricular III - Análise da junção ventrículo-arterial IV - Listagem e descrição dos defeitos associados V - Descrição da posição do coração no tórax POSIÇÃO DO CORAÇÃO NO TÓRAX SITUS SOLITUS SITUS INVERSUS 1 / 8000-25000 nasc. vivos 20-25% Sindr. Kartagener VCI Ao Ao VCI SITUS AMBIGUUS 1,44 crianças / 10.000 VCI Ao VCI Ao Ao ISOMERISMO ATRIAL DIREITO Az Ao Az ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO ISOMERISMO ATRIAL DIREITO SÍNDROME DE ASPLENIA • Drenagem anômala total de veias pulmonares (75%) • CIA Primum: 100% • CIA secundum: 66% • Valva átrioventricular única: 90% • Ventrículo único: 50% • D ou L-TGA: 70% • ECG com alternância do eixo de P de 0 a +90 ou de +90 a +180 (2 nós sinusais) • Corpúsculos de Howell-Jolly ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO SÍNDROME DE POLISPLENIA • Ausência do segmento hepático da VCI com drenagem pela veia ázigos • Veias hepáticas drenam diretamente no átrio • átrio único • CIA Primum:60% • CIA secundum: 25% • CIV: 65% • Dupla via de saída do VD: 20% • ECG com eixo de P em -30 a -90º (ausência do nó sinusal) ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO SÍNDROME DE POLISPLENIA SEGMENTO ATRIAL CONEXÃO ÁTRIOVENTRICULAR SEGMENTO ARTERIAL CONEXÃO VENTRÍCULO -ARTERIAL SEGMENTO VENTRICULAR SEGMENTO ATRIAL AD AE SEGMENTO VENTRICULAR AE AD VE VD SEGMENTO VENTRICULAR Normal via de entrada via de saída componente trabecular Câmara rudimentar (bolsa de saída) Dupla via de entrada Câmara rudimentar (bolsa trabecular) Dupla via de saída Dupla via de entrada e saída SEGMENTO ARTERIAL CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR TIPO Concordante Ambígua Dupla via de entrada Discordante Ausência de conexão direita ou esquerda CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR MODO Duas válvulas Válvula comum Válvula imperfurada Válvula “straddling” JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR Normal Univentricular Concordante Duas valvas Via de entrada dupla JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR Atresia tricúspide Via entrada única Ausência conexão direita Ventrículo único Via de entrada dupla JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL CONEXÃO JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL DUPLA VIA DE SAÍDA JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL VIA DE SAÍDA ÚNICA CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL DISCORDANTE (d-TGA) CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL VIA DE SAÍDA ÚNICA (Truncus) CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL ATRESIA PULMONAR COM CIV VIA DE SAÍDA ÚNICA AÓRTICA
