Acidose Tubular renal

: ACIDOSE TUBULAR RENAL
Lílian Cristina Negri Nicácio (R1)
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
10/7/2009
 ID:
CJC, 8 anos e 7 meses, natural de Côcos BA,
procedente de Barreiras BA.
 QP:
‘Inapetência e dor nas mãos’ há 6 meses.
 HMA:
Pai refere que há cerca de seis meses criança iniciou com
quadro de hiporexia e vômitos associados a dor intensa e
contratura de ambas as mãos e pés que cessava após alguns
minutos.
Há 2 meses evoluiu com piora do quadro, apresentando
oligúria e edema generalizado, procurou o Hospital de
BarreirasBA,
onde
chegou
desnutrido,
com
hipopotassemia, acidose metabólica e desconforto
respiratório.
Foi admitido na UTI pediátrica colocado em ventilação
com máscara de Venturi, iniciado dobutamina e reposiçao
de bicarbonato.
Evoluiu com melhora do quadro clínico e foi
transferido para a enfermaria mas permaneceu com
acidose metabólica refratária e hipopotassemia
controlada com reposição contínua de bicarbonato de
sódio e KCl.
Durante esta internação teve um episódio de tetania
remitido com gluconato de cálcio em bolus.
Em 09/05/2009 foi transferido para o HRAS pela
necessidade de centro de referência em nefropediatria.
 A criança chegou ao HRAS em BEG, desnutrida,
hipocorada (2+/4+), hidratada, anictérica, acianótica,
afebril, ativa e reativa.

ACV: RCR 2 tempos BNF, sem sopros. FC: 100 bpm

AR: MVF sem ruídos adventícios. FR: 32 irpm.

ABD: escavado, sem VMG, flácido e indolor a palpação.

EXT: boa perfusão, sem edemas.
Evolução
 Parecer para nefrologia do HBDF.
 Novo episódio de tetania.
 Sinal de Trousseau +
 Na 143; K 2,3; Ca 7,0; Mg 1,2; P 1,3
 Prescrito gluconato de cálcio 10% ( 0,7 ml/Kg e bolus) e
sulfato de magnésio (0,125 ml/Kg)
 ECG
 Rítmo sinusal, eixo QRS zero graus, r=s em v6
sobrecarga ventricular direita(?). PR, QRS, QT sem
alterações.
 US de rins e vias urinárias
 Rins tópicos de contornos lisos



Rim direito: 92-39-45 mm,
Rim esquerdo: 91-43-39 mm.
Com evidência de perda da diferenciação córtico-medular.
Ausência de cálculos. Bexiga normal.
RX de ossos longos
 Fina linha de esclerose
nas extremidades das
metáfises distais das
ulnas e dos rádios e
fêmures e nas metáfises
proximais das tíbias.
 Alargamento
das
metáfises,
com
deformidade côncava ou
em xícara.
RX de ossos longos
 Alargamento das
metáfises distais do
fêmur e menos
evidente da tíbia.
 Alargamento das
linhas epifisárias
(placas de
crescimento).
 Osteoporose.
 Aspecto radiográfico
compatível com
raquitismo em fase
recalcificação.
Evolução
 Exames laboratoriais:
 Uréia: 22 – 42
 Creatinina: 0,4 – 1,0
 Hipocalcemia corrigida.
 Potássio: 2,2 – 2,7
 Magnésio: 1,0 – 1,3 ( 43,4 mg/urina 24h)
 Fósforo: 1,3 – 2,2 ( 173,6 mg/urina 24h)
 Acidose metabólica
 EAS glicosúria
Evolução
 Reposição de eletrólitos.
 8% KCl em acesso central
 Cálcio via oral e EV
 KCl xarope
 Rocaltrol
 Bicarbonato de sódio EV e VO
 Sulfato de Magnésio IM.
 Dieta por SNG com alfarré
Evolução
 Criança evoluiu com respiração acidótica, perfusão
lentificada e MV rude bilateralmente.
 O2 sob máscara
 Iniciada droga vasoativa e cefepime
 Mantida reposição de eletrólitos
 Intubação orotraqueal
 PCR revertida com 3 doses de adrenalina
 20 minutos após evoluiu para bradicardia e nova PCR
com manobras de reanimação sem sucesso.
 óbito por edema pulmonar devido a choque séptico e
acidose tubular renal.
Acidose Tubular renal (ATR)
• Caracterizam –se por acidose metabólica secundária a um
defeito na reabsorção tubular renal de bicarbonato e / ou
na excreção de H+ com função glomerular normal ou
minimanente afetada.
• Classificação:
– ATR distal ou tipo I
– ATR proximal ou tipo II
– ATR hipercloremica ou tipo IV
– ATR mista ou tipo III
ATR - I Distal
• Inabilidade dos túbulos distal e coletor de promover
uma adequada acidificação urinária, resultando numa
urina com pH elevado mesmo com acidose
metabólica.
• Retenção progressiva de H+ e desenvolvimento de
acidose metabólica.
• Clínica:
déficit
de
crescimento,
poliúria,
hipercalciúria, nefrocalcinose (IRC) e litíase.
ATR - IV hipercalêmica
 Tipo de ATR mais diagnosticado.
 Acidose metabólica hiperclorêmica, hipercalêmica,
com função renal normal ou discretamente diminuída,
com urina alcalina e excreção renal de potássio
diminuída
 Deficiência de aldosterona ou falta de resposta tubular.
 Defeito na secreção de potássio e hidrogênio e perda
urinária excessiva de Na.
ATR - II proximal
• Defeito
na
reabsorção
tubular
proximal
de
bicarbonato.
• Acidose metabólica acentuada de difícil controle.
• Hiperclorêmica: reabsorção de cloro é estimulada pela
diminuição do volume extracelular.
ATR - II proximal
 O bicarbonato filtrado é
85% a 90% reabsorvido
no túbulo proximal (TP)
e cerca de 10% no túbulo
distal.
 Em condições normais
quase
nenhum
bicarbonato é eliminado
na urina.
ATR - II proximal
• O papel do túbulo proximal na acidificação
urinária consiste na secreção de H+ através
da troca Na+/H+ e transporte de bicarbonato
através do co –transportador Na+HCO3-.
Ambos com a participação da anidrase
carbônica que é mais estimulada na acidose
metabólica crônica.
ATR – II etiologia
• ATR proximal pode ser:
• Defeito generalizado do transporte no TP caracterizando a
Síndrome de Fanconi
• Isolada sem associação com outras doenças e/ ou anomalias do
TP.
•
Transitória por imaturidade da função de trocadores NHE-3, exposição
a alguns medicamentos (ifosfamida e tetraciclina)
•
Persistente são mais raras e compreendem traços autossômicos
dominantes e recessivos com alterações oculares.
•
Um tipo de mutação autossômica recessiva do gene ACII que está
presente no TP e TD leva a ATR III ou mista
ATR – 2 diagnóstico
• Acidose metabólica hiperclorêmica com normo ou
hipopotassemia e ânion gap urinário negativo.
• Diagnóstico precoce observa um pH urinário alcalino
por causa da perda de bicarbonato.
• Bicarbonato sérico diminui de tal forma que o TD
consegue reabsorver o bicarbonato e ocorre um
acidificação da urina normal. Mas o bicarbonato sérico
estará em torno de 15 a 18 mEq/L.
ATR - II proximal
 Teste do bicarbonato:
 Infusão
lenta de bicarbonato de sódio até a
normalização de bicarbonato, pH e pCO2 séricos eleva o
pH urinário rapidamente por ultrapassar a capacidade
de reabsorção do TD.
ATR – 2 Tratamento
• Repor alcalis sob forma de bicarbonato ou citrato.
– Criança: bicarbonato de sódio 10 a 20 mEq/Kg/ dia.
•
Forma autossômica dominante e recessiva: usam o bicarbonato por toda
a vida retomam seu crescimento mas dificilmente atingem a estatura
normal.
•
Forma esporádica por serem transitórias podem descontinuar o
tratamento após alguns anos.
- Potássio pode ser necessário por causa da caliurése induzida
pela alta concentração de bicarbonato que chegam ao TD.
 Déficit de transporte do bicarbonato isoladamente no
TP :
ATR tipo II
 Déficit em todos os mecanismos de transporte do TP
produzindo deficiência na reabsorção de glicose,
aminoácidos, fosfato e também de bicarbonato:
Síndrome de Fanconi
Síndrome de Fanconi
 Descrita na década de 1930 por Toni, Debré e Fanconi.
 Disfunção tubular proximal com alteração no
mecanismo de reabsorção dos elementos
normalmente reabsorvidos nesta porção.




Glicose
Aminoácidos
Bicarbonato de sódio
NaCl e água na porção final
Síndrome de Fanconi
 Forma Primária:
 Hereditária
 esporádica
Síndrome de Fanconi
• Forma Adquirida:
– Pós transplante renal por sequela de necrose tubular aguda,
rejeição, uso de drogas nefrotóxicas ou hiperparatireiodismo
residual.
– Exposição acidental a toxinas e metais pesados
•
Cádmio, chumbo e mercúrio
– Toxicidade de drogas
•
Cisplatina, acido valpróico, azatioprina , tetraciclina vencida,
gentamicina.
•
Mais comum é a forma idiopática.
Clínica
• Os sintomas são inespecíficos por isso o diagnóstico é
tardio e quando a criança tem baixa estatura,
deformidades ósseas e depuração de creatinina inferior
a 80 ml/min/1,73m2
• Os achados clínicos e laboratoriais são decorrentes da
perda de solutos.
Clínica
 Acidose metabólica:
 Perda proximal de bicarbonato, hiperclorêmica,
hipocalêmica com ânion gap plasmático normal.
 pH urinário:
 Ácido quando tem uma acidose metabólica importante
pela diminuição da carga de bicarbonato filtrada.
Clínica
 Glicosúria
 Com normoglicemia

Diferencial de DM
 Desidratação
 Diurese osmótica por excreção de solutos
 Poliúria, polidipsia e febre

Confundir com DM
Clínica
• Raquitismo
• pode resultar da combinação entre acidose metabólica e
hipofosfatemia ou da hipofosfatemia isolada
–
Fosfatúria é acentuada
–
Fosfato sérico diminuído assim como sua reabsorção proximal.
–
A resistência a ação da vitamina D deve-se à diminuição da
conversão da vitamina D em sua forma metabólicamente ativa
(1,25(OH)2D3) pelas células do TP em presença de acidose
metabólica.
Clínica
 Nitrogênio α - amínico urinário
 Avalia aumento dos níveis de aminiácido na urina.
 Microalbuminúria
 Em pacientes com função renal normal a
microalbuminúria é resultante da diminuição da
reabsorção da albumina filtrada no TP.
 Usada no seguimento para detectar precocemente
disfunção glomerular.
Clínica
 Hipersecreção de ácido úrico e hipercalciúria.
 Sem tendência a calculose por excretar também inibidores
da cristalização como bicarbonato e citrato.
 Proteinúria de baixo peso molecular
 β2Mur
 RBPur
 Carnitina com reabsorção tubular diminuida resulta em
hipodesenvolvimento muscular.
Tratamento
 A expressão clínica e bioquímica varia para cada
paciente não tendo um tratamento universal.
 Forma secundária
 Tratar a causa de base
Tratamento
• Forma primária:
– Reposição eletrolítica pode restabelecer o balanço mineral e
de eletrólitos.
•
•
•
Bicarbonato: 5 a 10mEq/Kg/dia pode chegar a 20 mEq/Kg/dia.
NaCl: 1 a 2 g/dia
KCl: 2 a 3 mEq/ Kg/ dia
– Raquitismo pode ser corrigido mas o crescimento normal
raramente é atingido.
•
1,25(OH)2D3 (Rocaltrol) em altas doses.
•
Repor fosfato
Nota do Editor do
site:www.paulomargotto.com.br,
Dr. Paulo R. Margotto
Consultem:
 Acidose Tubular Renal por Nefrocalcinose
Camila de O. Machado, Gustavo Gomes de Sá, Joanna
Cecília Silva Ribeiro, Mariana R. Jansen, Paulo R.
Margotto
OBRIGADA!