Epilepsy case studies Edward Faught,MD Neurologic Clinics

Epilepsy case studies
Edward Faught,MD
Neurologic Clinics
Rafaella Eliria Abbott
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
As crises convulsivas são a segunda condição
neurológica mais comum, após cefaléia.
Tipos de crises, causas e estratégias de
tratamento para cada uma.
Também é importante reconhecer algumas das
síndromes epilépticas mais comuns.
Este artigo revê definições e terminologia de
convulsões e síndromes epilépticas, utilizando
estudos de caso para descrever cenários típicos.
Tipos de crises
convulsivas
Box 1. Classification of epileptic seizures
Partial onset
 Simple partial (no loss of consciousness)
 Complex partial (consciousness altered)
 Partial secondarily generalized (culminate in a convulsion)
Generalized onset
 Generalized tonic-clonic (a convulsion; grand mal)
 Absence (petit mal)
 Infantile spasms
 Atonic (drop attacks)
 Clonic or tonic
Abbreviated from the International Classification of Epileptic Seizures.
Data from Commission on Classification and Terminology of the International
League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic
classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981;22:489–501.

CONVULSÕES - crises resultantes de uma causa
transitória, não é caracterizado epilepsia.

Crises generalizadas muitas vezes são causadas por
síndromes genéticas e outras vezes, mas nem sempre, se
manifestam durante a primeira infância.
CTCG podem ser conseqüência de abstinência
alcóolica ou por benzodiazepínicos, ou ainda diversos
distúrbios metabólicos.
Crises parciais que ocorrem imediatamente ou nos
primeiros dias após o TCE ou AVC, muitas vezes
desaparecem espontaneamente e não resultam em
epilepsia.
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
SÍNDROMES EPILÉPTICAS são constituídas de
sinais e sintomas com um prognóstico previsível e, por
vezes, uma causa definida.
As síndromes epilépticas podem apresentar um ou mais
tipos de crises.
Classificação das
síndromes epilépticas
Box 2. Common epilepsy syndromes
Localization-related (focal, partial; idiopathic, probably genetic)
Benign epilepsy with centrotemporal spikes
Localization related: symptomatic
Temporal lobe epilepsies
Mesiobasal limbic seizures
Lateral temporal seizures
Frontal lobe epilepsies
Parietal lobe epilepsies
Occipital lobe epilepsies
Generalized epilepsies (idiopathic, probably genetic)
Childhood absence epilepsy (CAE)
Juvenile absence epilepsy
Benign sylvian-rolandic epilepsy
Juvenile myoclonic epilepsy (JME)
Epilepsy with grand mal seizures on awakening
Generalized epilepsies (cryptogenic or symptomatic)
West syndrome (infantile spasms)
Lennox-Gastaut syndrome
Generalized epilepsies (symptomatic; specific syndromes)
Many disease states complicated by seizure
Abbreviated from the International Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes.
Data from Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for
classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1985;26:268–78.

Nem todos os pacientes podem ser classificados
dentro das síndromes epilépticas conhecidas.
Case 1: the first seizure
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Homem, 19 anos, ingeriu grande quantidade de cerveja e foi
durmir às 4:00a.m. Seu colega foi despertado às 6:00a.m. por um
barulho e o encontrou em “convulsão”em sua cama.
Observou olhou''azul”, espuma na boca e em seguida, respiração
difícil e incontinência urinária.
Ambulância. Quando chegou, estava desperto e confuso.
Na emergência, 1 hora depois, estava alerta e orientado, com dor
muscular, sem outras queixas.
Exames de sangue e bq normais. Nível sérico de álcool estava
baixo mas não zero.
CT crânio normal.
Exame neurológico completamente normal.
Questões:
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


Será que ele tem epilepsia?
Que outros testes devem ser feitos?
Qual é a probabilidade de que ele venha a ter
nova crise?
Ele deve ser tratado?
Que restrições devem ser colocadas em suas
atividades?
1. Será que ele tem epilepsia?

Diagnóstico de epilepsia
A epilepsia pode ser definida como uma tendência a
ter crises de uma doença crônica, base recorrente.
 Esta definição sugere que, pelo menos, duas crises
devem ocorrer para que o diagnóstico de epilepsia
seja confirmado e descartar que as crises não sejam
resultado de uma condição passageira ou temporária.


Segundo o primeiro critério, não se pode dizer que
tem epilepsia.
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


Convulsão?? o que parece pela história, CTCG, causada por um
evento temporário ou circunstância.
Síncope? Desmaio? muitas vezes resulta em espasmos
musculares, que normalmente são breves, mas podem imitar uma
convulsão. Chamado síncope convulsiva.
Talvez este paciente foi desidratado por grande quantidade de
álcool, mas não houve alteração ortostática ou evento emocional
súbito para sugerir uma causa de Síncope Vasovagal.
Qual foi o papel do álcool? O álcool é bem conhecido por
diminuir o limiar convulsivo, mas seu nível de álcool no sangue
não foi especialmente elevado. Crises de abstinência ao álcool
ocorrem mais comumente 12 a 24 horas após a última bebida,
quando o nível é zero.
Não houveram outros fatores, exceto aparente perda de sono.
No entanto, cada pessoa que tem epilepsia deve ter tido uma
primeira crise em algum ponto, e outras questões devem ser
abordadas.
1. Será que ele tem Epilepsia?
Não.
2. Que outros testes
devem ser feitos?
Avaliação para a causa de uma convulsão
Exames de sangue: hipoglicemia, hiponatremia, hipocalcemia;
 Exame toxicológico na urina deve ser feito, embora o abuso de
drogas como opiáceos e maconha não causem crises.
Anfetaminas e cocaína pode produzir crises ocasionalmente.
Retirada da benzodiazepínicos é uma causa comum para
convulsões; uso recente deve ser questionado.
 CT crânio
CT nem sempre detecta anormalidades;
 PL ( febre, sinais de meningismo, rigidez de nuca).
 MRI e EEG devem ser realizados assim que possível; MRI
pode revelar causa secundária subjacente, como tumor, abscesso,
displasia cortical, ou esclerose mesial temporal.

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

Boa descrição da testemunha ocular,
EEG é a única maneira de fazer um diagnóstico definitivo
de epilepsia.
 Embora a gravação de uma crise realizada durante um
padrão de 20 minutos de EEG é improvável, cerca de
50% das pessoas que têm epilepsia têm uma
anormalidade EEG epileptiforme entre as crises. Os
outros 50% não.
EEG normal não exclui a epilepsia.
3. Qual é a probabilidade
de que ele venha a ter
outra crise?

Importante descartar qualquer insulto neurológico
anterior.



trauma craniano (TCE), meningite ou encefalite e
procedimentos neurocirúrgicos; se presente, aumenta muito
as chances de que as crise continuem a ocorrer.
17% para 34% em uma série de casos.
TCE para representar uma predisposição a epilepsia,
deve ser significativo. Muitas pessoas têm uma história
de TCE pequeno, sem perda da consciência ou de
concussão leve; estes eventos não são fatores de risco
para a epilepsia.

A distinção entre as crises é importante;

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

Generalizada ou parcial.
Crises parciais sugerem uma anormalidade estrutural
focal subjacente - prováveis reincidências.
Resultados anormais focais após a crise no exame
neurológico – maior chance de reincidências.
EEG, TCC ou RNM anormais também sugerem uma
lesão fixa, que poderiam estar relacionadas a origem
de novas crises.
Prognóstico depois da 1ª crise


Fatores de maior probabilidade de recorrência:
 EEG / TCC / RMC anormal;
 História de evento neurológico prévio (TCE grave);
 Evidência de crise inicialmente parcial.
Exame neurológico e de imagem normais – baixo risco de
nova crise.
 Em
resumo, uma pessoa saudável que tenha um
primeiro episódio de CTCG tem menos de 50%
de chance de ter um outro evento dentro dos
próximos anos .
4. Ele deve ou não ser
tratado?
4. Ele deve ou não ser tratado?



Indivíduo está saudável? Sim - uma boa chance
de ser um evento isolado.
A maioria dos neurologistas optam por não
prescrever medicamentos e adotando esperar
para ver o que acontece.
Na maioria dos estados, contudo, uma restrição
de condução é obrigatória, variando de 3 a 12
meses após a crise convulsiva com perda da
consciência, como no presente caso.
5. Que restrições devem
ser colocadas em suas
atividades?
5. Que restrições devem ser
colocadas em suas atividades?



Não dirigir por 3 a 12 meses.
Evitar aturas, trabalho com máquinas perigosas,
nadar ou tomar banho sozinho.
Deve ser mais cautelosos sobre festas de fim de
noite!
Case 2: a clumsy teenager

Garoto de 15 anos, tomando café da manhã, de
repente arremessou o seu suco de laranja no ar,
gritou em alta voz, e teve uma convulsão.

Ele era saudável, embora sua família o
descrevesse como''desajeitado'‘, principalmente
de manhã. Parecia que as coisas caiam de suas
mãos com frequência.

Avaliação inicial:
 Exame neurológico - normal
 Exames de sangue – sem alterações
 MRI – sem alterações
 Refere
não gostar de luzes brilhantes
 Enjôo ao jogar vídeo-games.



EEG anormal – resposta fotoparoxística
generalizada de descargas ponta-ondas quando
uma luz estreboscópica era ligada numa
frequência de flash de 16 por segundos.
Por causa do EEG, a família foi informada de
que ele teve uma convulsão e foi prescrito
carbamazepina (Tegretol).
Seis semanas depois - nova crise e os
professores relataram que ele tinha começado a
olhar fixamente para o espaço durante as aulas.
Questões:







Ele tem epilepsia?
Qual o tipo de crise ele tem?
Qual é o diagnóstico dele?
O que causa isso?
Por que a carbamazepina não funcionou?
Qual é o melhor tratamento?
Por quanto tempo ele precisa tomar a
medicação?
1. Ele tem epilepsia?
 SIM.

Por definição - pelo menos DUAS crises.

Família foi comunicada.
2. Qual o tipo de crise
que ele tem?
Tipos de crise convulsiva



CTCG (grande mal)
Crises mioclônicas – “desajeitado” “derruba
coisas”
Crises de Ausência – na escola

Todos os tipos - GENERALIZADAS.
3. Qual é o diagnóstico
dele?
SÍNDROME EPILEPTICA

JME (Epilepsia Juvenil Mioclônica) é
provavelmente a causa mais comum de
convulsões de início recente entre adolescentes

Apresenta causa, tratamento e prognóstico
específicos.
EPILEPSIA MIOCLÔNICA
JUVENIL (JME)







JME – desordem genética.
CTCG  leva ao médico – observa-se episódios de mioclonia
na HPP de longa data. (movimentos bruscos de Braços, pernas e
cabeça)
Crises de ausência – 20% dos casos de JME.
Mais comum pela manhã e é agravada pela perda de sono e
fadiga.
Há um padrão muito característico de EEG  padrão
consistente com surtos generalizados poli-pontas ondas
polifásicas
JME é a síndrome com maior fotossensibilidade.
Estímulos ambientais - desconforto.
4. O que causa essa
síndrome?

É uma síndrome genética!
5. Por que a
carbamazepina não
funcionou?



Classificar as crises convulsivas => algumas medicações
não só não resolvem, como podem prejudicar e
precipitar crises!
Carbamazepina (Tegretol), é um bom tratamento para
CTCG, mas pode piorar crises de ausência ou
mioclônicas!
Esse garoto apresentou crise de ausência precipitada
pelo uso de CARBAMAZEPINA. Outras drogas que
podem causar o mesmo quadro são: gabapentina
(Neurontin), tiagabine (Gabatril), e fenitoína (Hidantal).
6. Qual é o melhor
tratamento ?
Tratamento



Responde completamente ao VALPROATO
(Depakote) em 86% dos pacientes. Valproato é efetivo
em todos os três tipos de crises convulsivas.
Efeitos adversos a essa droga podem ter bons
resultados com as novas drogas; entretanto ainda não
estão aprovadas pela (FDA) para esta doença, que são:
Zonisamide (Zonegran), levetiracetam (Keppra), ou
topiramato (Topamax).
Lamotrigina (Lamictal) trata crises de ausência, CTCG,
mas o efeito para Mioclonia é variável, algumas vezes
evolui com piora do quadro;
6. Por quanto tempo
ele deverá utilizá-lo?



Tratamento da JME deve ser ao longo da vida.
Eles podem parar após vários anos sem crises,
mas 90% apresenta reincidência com o tempo.
É importante, portanto, para os médicos
reconhecer essa síndrome e aconselhar os
pacientes sobre seus cuidados.
Case 3: a young woman who had de´ja`
vu




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
Mulher 22anos foi encaminhada para um centro de epilepsia por epilepsia
refratária.
3 convulsões febris aos 2 anos de idade; tomou fenobarbital até os 5 anos de
idade, então não teve mais problemas até 14 anos.
Em seguida, ela teve uma convulsão e foi observado staring spells.
Fenitoína – bom resultado - piorava acne e pêlos faciais  interrompeu o tto
Ela continuou a ter 2 a 4 períodos por mês, com sensação de desconforto na
boca do estômago, seguido por uma súbita sensação de’já´vu, então amnésia
para o resto da crise.
Neste ponto, a família dela descreve olhar vazio, com alguns estalos nos lábios
e desorientação, puxando a roupa, por aproximadamente um minuto. Depois
ela fica sonolenta e confusa por 30 minutos.
A combinação de carbamazepina e valproato reduziu a freqüência de crises a
2 por mês, mas as doses máximas toleradas de cada droga não bastam para
torná-la livre das crises.
Gostaria de ter filhos.
Questões





Qual é o tipo de crise?
Qual parte do cérebro deve estar acometida?
Ela deveria mesmo ter filhos?
Se decidir ter filhos, qual a melhor medicação a
ser prescrita ?
Deve ser considerada cirurgia?
1. Qual é o tipo de
crise?

A crise descrita é classificada com parcial complexa originada do
lobo temporal.

Cerca de 70% a 80% dos pacientes que têm crises parciais complexas, se
originam do lobo temporal, portanto, esta síndrome é muitas vezes referida
como a epilepsia do lobo temporal.
A maioria das crises se originam na parte mesial de um dos lobos,
especialmente o hipocampo.
Pode apresentar aura - desconforto epigástrico.






Fenômenos De'ja vu, olfativo, ou alteração no paladar.
Os estalos dos lábios e puxar roupa são exemplos de automatismos.
Esses pacientes podem ser estereotipados, embora o repertório varie
consideravelmente entre os pacientes. Este estereótipo é uma pista para a
natureza epiléptica dos eventos.
Pacientes que têm comportamentos psicogênicos episódicos pseudoconvulsões freqüentemente manifestam comportamentos diferentes em
momentos diferentes.
2.Qual parte do cérebro
parece estar acometendo?

Lobo Temporal.
3. Será que ela deve
mesmo ter filhos?



No século XIX, as mulheres (e homens) que
tinham epilepsia eram esterilizados. Esta prática
continuou até o século XX em muitos estados.
Ele ainda é preocupante para as mulheres que
têm epilepsia, devem ser desencorajadas de ter
filhos por seus médicos.
Algumas drogas anti-epiléticas são muito
teratogênicas e por isso precauções específicas
devem ser tomadas antes de início da gravidez.
4. Se decidir ter filhos,
qual a melhor medicação
a ser prescrita?

Mulher com epilepsia já apresenta risco maior de
anomalias congênitas – 2 a 3%



fenobarbital, carbamazepina e fenitoína,
aumentam o risco de anormalidades congênitas.
Valproato deve ser evitado, em mulheres jovens.



defeitos do septo cardíaco, fendas faciais e anomalias dos
membros,
> 10,9% anomalias genéticas
Melhor experiência – LAMOTRIGINA
Lamotrigina – desvantagem: aumenta a sua depuração
durante a gravidez - dosagem de níveis séricos
freqüentes para evitar aumentos na freqüência de crises.

A droga não deve ser interrompida. CTCG – na gr >
incidência de complicações da gestação, incluindo aborto.
5. Deve ser
considerada cirurgia?
Cirurgia??


A cirurgia é um tratamento bem aceito e padrão para crises
convulsivas que não respondem à medicação.
Bastando uma intervenção cirúrgica para crises parciais potencialmente curativa, o sucesso depende da localização exata
do foco da crise.
 Semiologia clínica
 EEG interictal e ictal
 RM


Os melhores resultados são para a epilepsia do lobo
temporal mesial;
A lesão encontrada na maioria das vezes em exame
patológico é a esclerose mesial temporal.

Estudo :
 Paciente sem resposta aos 2 primeiros medicamentos
utilizados, devido à falta de eficácia (não por causa de
efeitos colaterais), tem pouca probabilidade de responder
a novas tentativas medicamentosas  CIRURGIA ??

Cirurgia para epilepsia é relativamente segura.
Não deve demorar mais de 2 ou 3 anos para essa definição,
apesar de ainda acontecer.
Nem todas as áreas do cérebro são operados sem
consequências neurológicas e, por vezes, o foco da crise não
podem ser localizados com certeza. Nesses casos, a cirurgia
não é uma opção  manter tentativa de tto medicamentoso.


Case 4: epilepsy late in life


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
Homem 77anos
“mente vagando” - segundo sua esposa
Últimos 2 meses, ela notou que às vezes ele não
respondia por até um minuto, quando falado e, por
vezes insistia não ter ouvido ela dizer algo, embora ele
tivesse olhado diretamente para ela enquanto falava
HAS de longa data, AVC há 1 ano, que o deixou apenas
com leve fraqueza do mão esquerda. Ele também
tornou-se um pouco''esquecido'', durante 2 ou 3 anos
anteriores e ela tinha assumido a tarefa de equilibrar o
talão de cheques.
Ao exame





Alerta e orientado, mas se lembrava de apenas duas das
três palavras 5 minutos mais tarde.
Sua audição normal.
Exame neurológico normal, exceto por ligeira fraqueza
e falta de jeito da mão esquerda.
MRI da cabeça - pequeno infartos cerebrais temporal
esquerdo antigo e hiperintensidade em lobo frontal
direito em diversas regiões corticais e subcorticais.
EEG era normal.
Questões:




Quais são os diagnósticos diferenciais para o
quadro descrito?
Quais são os outros estudos que devem ser
realizados?
Qual é a causa subjacente ao evento?
Como ele deve ser tratado?
1. Quais são os
diagnósticos diferenciais
para o quadro descrito?
Diagnósticos diferenciais

Algumas possibilidades:
 DESATENÇÃO SIMPLES,
 PROBLEMAS AUDITIVOS,
 DEVANEIOS,
 DÉFICIT DE ATENÇÃO RELACIONADAS A UMA SÍNDROME
DEMENCIAL,
 AIT
 CRISES.

Os 4 primeiros podem ser descartado – solicitado a esposa chamar a atenção
dele durante esses episódios, se necessário, confrontando-o face-a, e falando
em alto e bom som. Não houve resultado. Manteve o quadro após um minuto
ou mais, porém, ele começou a responder e fazer contato visual, embora ele
parecesse estar falando e pensando mais lentamente do que habitual por até
uma hora depois de cada episódio.

AIT?

AIT embólico? Ou variação transitória no fluxo
sangüíneo cerebral - geralmente duram alguns
minutos . Frequência.




A possibilidade de crises neste paciente deve ser
considerada, especificamente, crises parciais
complexas.
No entanto, pode parecer estranho que há
apenas olhar fixo, sem automatismos, e um EEG
normal.
Para explicar a síndrome deste paciente algumas
das características de convulsões nos idosos são
revistos.
Epilepsia início após 60 anos de idade difere em
vários pontos quanto às crises nos jovens, e a
estratégias de tratamento deve ser modificada.
2. Quais são os outros
estudos que devem ser
realizados?




US DE CARÓTIDAS
ECOCARDIOGRAMA
ECG
ANGIO-RESSONÂNCIA DE CARÓTIDAS E
VASOS CEREBRAIS
3. Qual é a causa
subjacente ao evento?

A DOENÇA CEREBROVASCULAR

é uma causa comum nessa faixa etária
Neste paciente, é possível que o curso temporal de idade poderia ser a
fonte do complexo crises parciais.
 DOENÇA DE ALZHEIMER é um fator de risco para ataques,
especialmente pelo avanço das demências e deve ser considerado neste
paciente.
 O EEG normal não descarta essa possibilidade
 EEGs são relativamente insensíveis ao Alzheimer precoce.
 Causas estruturais, como NEOPLASIAS, ANEURISMAS e
ABSCESSOS, pode ser avaliados por ressonância magnética.
 Fatores metabólicos devem ser avaliados. No entanto, encefalopatias a
exceção de hipoglicemia ou hiperglicemia, podem causar CTCG, e não
parciais complexas.

4. Como ele deve ser
tratado?

Com cautela!
Declínio de funções hepática e renal
 Maior incidência de efeitos colaterais
 Evitar :fenitoína, fenobarbital, carbamazepina,
e valproato

 Ideal
: NOVAS DROGAS
 Iniciar com a metade da dose recomendada de
medicação anti-epiléticas para pacientes acima de
60 anos
 Aumentos de dose a intervalos maiores.





Fenitoína - agravar a instabilidade da marcha.
Valproato - pode agravar o tremor essencial, se
presente.
Ensaio clínico: carbamazepina (600 mg), lamotrigina
(150 mg), ou gabapentina (1500 mg por dia) - não
houve diferença estatisticamente significativa no
controle das crises - carbamazepina foi menos tolerada
Gabapentina e Lamotrigina não são aprovados pela
FDA para a monoterapia inicial, embora a lamotrigina
seja aprovada para a transição para a monoterapia.
Outras drogas mais recentes podem ser satisfatórias,
mas não foram testadas rigorosamente em idosos.
 Levotiracetam foi bem tolerado em pequenas séries,
mas não é aprovado pela FDA para monoterapia.
Pontos-chave



EEG normal não exclui a epilepsia.
Descartar causas secundárias.
Na prática, qual o melhor medicação inicial para idosos
com epilepsia e para gestantes ou na intenção de
engravidar?
Obrigada.