Teratoma sacrococcígeo em recém-nascido

ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO COMO CONCLUSÃO DA RESIDÊNCIA
MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL(HRAS)/HOSPITAL
MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA (HMIB)
Teratoma sacrococcígeo em
recém-nascido:
manejo do diagnóstico ao
tratamento
Renata Vitorino Frossard
Orientadora: Mônica Ferreira Leite
Brasília, 27 de novembro de 2012
www.paulomargotto.com.br
OBJETIVO
OBJETIVO
• Relatar um caso clínico de teratoma
sacrococcígeo e discutir a importância
do diagnóstico precoce e tratamento
adequado.
INTRODUÇÃO
INTRODUÇÃO
• Teratoma: grego “teraton” que significa “monstro”;
• Origem do teratoma: tecido proveniente de uma ou
mais das três camadas de células germinativas
(endoderma, mesoderma, ectoderma);
• Células pluripotentes do “nodo de Hensen”
falha
de migração
multiplicação em outros locais como
a região sacrococcígea
teratoma sacrococcígeo;
• Histologia: células bem diferenciadas (maduro) ou
tecidos primitivos (imaturo).
INTRODUÇÃO: Teratoma sacrococcígeo
• Incidência: 40 a 60% dos teratomas;
• Diagnóstico: antes do nascimento através da
ecografia gestacional;
•
-
Prognóstico se correlaciona com diversos fatores:
idade do paciente;
extensão da massa tumoral;
tipo histológico;
presença ou não de metástases.
• Tratamento: ressecção do tumor, em alguns casos
acompanhado de quimioterapia.
DESCRIÇÃO DO CASO
DADOS DA GESTAÇÃO:
• Mãe, 23 anos de idade, G2P1A0;
• Sorologias do pré-natal negativas;
• 1a consulta no 2o trimestre;
• Ecografias gestacionais:
- 26 semanas: abertura do canal vertebral em região
lombossacral;
- 29 semanas: imagem sugestiva de mielomeningocele.
DADOS DO NASCIMENTO:
• Parto cesárea, sem intercorrências (IG 38s+6d);
• Recém-nascido a termo, AIG, Apgar 9/9;
• Sexo feminino;
• Peso: 3810g / Est.: 50cm / PC: 36cm;
• Ao exame: “abaulamento em região sacral de
consistência amolecida, recoberta por pele, sem
extravasamento de líquido, compatível com teratoma
sacrococcígeo”.
Recém-nascido apresentando volumosa massa
tumoral em região glútea:
HISTÓRIA CLÍNICA:
• Admitido na UTI neonatal;
• Iniciado investigação diagnóstica:
- Ecografia de abdome total e massa lombossacral:
“Presença de massa complexa com componente sólido e
cístico, além de uma calcificação de permeio, em região
sacrococcígea, apresentando pequeno componente
intrapélvico pré-sacral, em íntima relação com a parede
posterior da bexiga.”
TC de coluna lombar e sacral: volumosa massa sacrococcígea
externa, medindo aproximadamente 9x7x4cm. Não foi
identificado componente intra-espinhal da lesão, sugerindo
teratoma sacrococcígeo tipo II (Altman).
HISTÓRIA CLÍNICA:
• Exames laboratoriais (marcadores tumorais) – 2o dia de
vida:
- Alfa-fetoproteína: > 350,00 ng/mL (VR: 0 – 8,00ng/mL)
- Gonadotrofina coriônica: 2,8 mUI/mL (VR: 0 – 5 mUI/mL)
INTERVENÇÃO CIRÚRGICA:
• Com 7 dias de vida foi encaminhado para cirurgia;
• Realizada ressecção total da massa tumoral, com
retirada do cóccix em bloco, com diâmetro
aproximado de 12cm, não aderida à medula espinhal;
• Biópsia da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de
teratoma sacrococcígeo maduro.
PÓS-OPERATÓRIO:
• Transcorreu sem intercorrências.
• 4o dia de vida: alfa-fetoproteína elevada e gonadotrofina
coriônica dentro da normalidade.
• Alta no 9o DPO, com 17 dias de vida, com boa evolução
clínica, sendo encaminhado para o ambulatório de
neonatologia e cirurgia pediátrica.
DISCUSSÃO
DISCUSSÃO:
• Incidência: 1: 35.000 a 40.000 nascidos vivos;
• Predomínio no sexo feminino (3 - 4F:1M);
• Um dos tumores mais comuns do período neonatal;
• O seu diagnóstico deve ser feito ainda na
gestação, pois sabe-se que uma proporção de
teratoma sacrococcígeo tem potencial maligno.
DIAGNÓSTICO:
• Pré-natal:
- Ecografia gestacional (tamanho, extensão,
localização, componente).
•
-
Após o nascimento:
Ecografia de abdome total e massa tumoral;
TC de coluna lombar e sacral;
Ressonância magnética;
Ecocardiograma;
Dosagem de marcadores tumorais (alfa-fetoproteína e
gonadotrofina coriônica).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielomeningocele;
• Lipoma;
• Hemangioma;
• Cisto pilonidal e epidermóide;
• Tumores sólidos.
CLASSIFICAÇÃO QUANTO A LOCALIZAÇÃO
(ALTMAN):
• I – Predominantemente externo com mínimo
comprometimento pré-sacral;
• II – Externo, com componente intrapélvico significativo;
• III – Externo, com componente pélvico e extensão acima do
abdome;
• IV – Inteiramente pré-sacral, sem apresentação externa.
CLASSIFICAÇÃO QUANTO AO TIPO
HISTOLÓGICO:
• Maduro ou benigno: composto de tecidos bem
diferenciados;
• Imaturo: estruturas de tecido neuroepiteliais, além
de componentes imaturos do mesênquima (tem
elevada incidência de malignidade);
• Tumor com componente maligno: contem um ou
mais componentes de células germinativas
malignas.
COMPLICAÇÕES MATERNAS:
• Hiperêmese gravídica
• Pré-eclâmpsia
• Trabalho de parto prematuro
COMPLICAÇÕES PARA O FETO:
•
•
•
•
Polidramnia
Falência cardíaca
Hidropsia
Hemorragia tumoral
Intervenção in utero
antes de 30 semanas
de gestação!!!
TRATAMENTO:
• Cirúrgico, com ressecção completa da massa tumoral,
incluindo remoção do cóccix em bloco;
• Terapia adjuvante (quimioterapia);
• Recidiva tumoral: observada em 10 a 20% dos tumores
inicialmente benignos e, dentre esses, 50% irão malignizar;
• Risco de malignização depende da extensão da ressecção
tumoral e do tempo de diagnóstico:
- Menores de 2 meses: 7 a 10%
- Até 1 ano de vida: 37%
- Até 2 anos: mais de 50%
ACOMPANHAMENTO:
• Dosagem seriada de marcadores tumorais:
- alfa-fetoproteína;
- gonadotrofina coriônica.
A cada 2 a 3 meses até completar 3 anos de idade.
Níveis elevados de alfa-fetoproteína podem sugerir
doença residual ou recidiva tumoral.
PROGNÓSTICO:
• Idade do paciente
• Tamanho do tumor
• Tipo histológico
• Velocidade de crescimento
• Grau de vascularização
• Metástase
• Falência cardíaca
• Polidramnia
• Êxito na ressecção cirúrgica
• O TSC muito volumoso pode ser causa de hemorragia
grave espontânea in utero, hidropsia fetal, coagulopatia e
até mesmo óbito fetal.
Lesões acima de 5 cm de extensão
Parto cesárea
(Minimizar o risco de distócia e rupturas)
CONSIDERAÇÕES FINAIS:
• Número crescente de casos de
teratoma sacrococcígeo publicados
na literatura
• Avanço tecnológico nos exames
• Assistência adequada no pré-natal
• Menor retardo no diagnóstico
• Menores taxas de malignização
• Tratamentos mais precoces
• Melhor prognóstico
CONSIDERAÇÕES FINAIS:
É fundamental incentivar o envolvimento de equipes
multidisciplinares para o acompanhamento do feto
e da gestante, com o intuito de assegurar vigilância
e atenção rigorosas.
OBRIGADA!