 
                                Leucomalácia Periventricular e Retinopatia em Neonato à termo de Mãe Asmática -- RELATO DE CASO -- Fernanda Carvalho Oliveira ESCS/DF Coordenação: Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br Resumo Introdução Leucomalácia Periventricular Acometimento da Substância Branca Cerebral  Ocorre entre 24 e 34 semanas de IG.  Causada por eventos hipóxico-isquêmicos.  Afeta tratos cortico-espinhais (diplegia espástica) e/ou trato geniculo-calcarino (dano visual).  Encontrada em RN pré-termo.  Retinopatia da Prematuridade (ROP) Encontrada em neonatos prematuros.  Vascularização insuficiente / imatura da retina.  Neonatos que desenvolvem ROP severa, freqüentemente apresentam dano à Substância Branca Periventricular.  Relato do Caso Mãe Idade: 25 anos G2P0A1  Portadora de Asma Grave.  1° gestação – interrompida por agravamento da asma.  2° gestação (caso)  Agravamento da asma apesar do uso de:     Terbutalina Budesonida Fenoterol Mãe Ventilação Mecânica: por exaustão - 8 dias (IG 28s+4d a 29s+5d).  Manteve saturação adequada com necessidade variável de O2.  Durante este período Trombose Venosa Profunda Tromboembolismo Pulmonar.  Heparinização plena até o parto.  Mãe  Betametasona: IV (9 a 16mg/dia) por 14 dias (IG: 28s+4d a 30s+3d)  Prednisolona: VO por 4,5 semanas (10mg/dia de IG:30s+3d a 33s com posterior redução gradual) Mãe Apresentou quadro de agitação e alucinações.  Fez uso de:  Diazepam: 17,5 mg em dois dias diferentes (IG 34s+6d e 30s)  Haloperidol: 16,5 mg por 6 dias (IG 30s+1d a 30s+2d)  Levopromazina: 50 mg por 2 dias (IG 30s+1d e 30s+2d)  Mãe  Peso materno IG 9s = 55 Kg  IG 28s+4d = 58,5 Kg (imediatamente antes do período de ventilação assistida)  Pré-parto= 55,5 Kg  Cardiotocografia Normal até IG 30s+2d  IG 30s+2d a 30s+4d (3 dias):  Contrações uterinas regulares (mesmo com Terbutalina IV)  Redução da Variabilidade do BCF  Desacelerações esporádicas  Cardiotocografia Voltou à normalidade mantendo esse padrão até a véspera do parto.  01 Dia antes do Parto:  Padrão silencioso  Tendência a desacelerações  Ausência de acelerações transitórias  Ultra-sonografia Gestacional Normal até IG 32s+4d.  IG 32s+4d : restrição do crescimento fetal.  IG 35s: não foi observado nenhum crescimento fetal.  Neonato Parto cesariano com IG 37s+4d.  Placenta pequena (310g) com calcificações.  RN Masculino  Peso: 2000g (-3 DP)  Comprimento: 44 cm (-3 DP)  Circunferência Cefálica: 31cm (-2,5 DP)  Neonato Banhado em mecônio sem líquido amniótico.  Apgar 1°min :5 5°min:6 10°mim:8  Tendência a bradicardia.  Ventilação assistida por 2 minutos.  Incubadora com 50% de O2.  Neonato Rx de Tórax: consistente com aspiração meconial.  Depois de 2 dias: CPAP por 1 dia.  Idade de 1 semana: saiu da incubadora.  Evoluiu sem complicações.  Evolução  Aos 3 meses de idade: Pobre interesse visual.  Movimentos de rolamento dos olhos.  Olho esquerdo pequeno.  Avaliação Oftalmológica Avaliação Oftalmológica Não fixava olhar.  Nistagmo.  Reflexo fotomotor presente à D.  Reflexo fotomotor ausente à E.  Bulbo ocular E = 12,6mm (microftalmia E)  Bulbo ocular D = 16,9mm  Fundoscopia: lesões compatíveis com ROP bilateral.  Descolamento total da retina à E.  Desenvolvimento Neuropsicomotor (DNPM) Desenvolvimento visual limitado.  Aos 9 meses:  Nistagmo  Fixava olhar com olho D  17 meses: começou a andar  22 meses: se locomovia bem em um cômodo.  DNPM     Aos 3 anos: comunicava-se verbalmente. Pequena deficiência motora, sem paralisia cerebral. Audição sem alterações. Aos 8 anos:  Restrição do campo visual  Redução da acuidade visual  Visão para cores adequada DNPM  Aos 8 anos: Déficit de QI  Alteração comportamental:      esquivo; movimentos esteriotipados; evitava aproximações; eventuais acessos de raiva. Autismo DNPM  Aos 9 anos: Lia algumas palavras em letras grandes  Não conseguiu aprender Braille.  Ressonância Magnética Aos 6 anos e 6 meses.  Gliose bilateral da substância branca periventricular adjacente aos cornos dos ventrículos laterais.  Localização descrita comumente para lesões ocorridas no desenvolvimento cerebral entre 24 e 34 semanas de IG.  Discussão  Ausência de outras alterações (anacusia, hidrocefalia, etc.) afasta síndromes de malformação cerebral que se associam a retinopatia.  Injúria cerebral ocorrida entre 24 e 34 semanas de IG. Discussão  Eventos adversos que causaram o dano cerebral provavelmente afetaram desenvolvimento retiniano no mesmo período.  A doença retiniana e a lesão da substância branca associadas indicam influência prénatal na maturação dos sistemas vasculares. Discussão  ROP é uma doença multifatorial, mas dois importantes fatores de risco são: prematuridade e baixo peso ao nascer.  Outros fatores associados a ROP: Deficiência de fatores de crescimento (IGF-I).  Tratamento com cortisona no período pré-natal.  Discussão  Esse RN apresentou RCIU severo, condição associada a:  baixo peso  deficiência de IGF-I  Também foi exposto à corticoterapia no período pré-natal. Discussão  Ou seja, houve exposição a importantes fatores de risco para amgiogênese insuficiente, predispondo às lesões retininanas e cerebrais.  A deficiência visual é conseqüência de:  Retinopatia  Lesões bilaterais nas radiações ópticas causadas pela leucomalácia periventricular. Discussão  Comprometimento na aquisição e no processamento de informações visuais.  Deficiência visual associada à lesão cerebral tem sido descrita como fator de risco para desenvolvimento de autismo. (Cass 1998, Ek et al. 1998). Doença materna Severa CIUR Baixo Peso Deficiência de IGF-I Corticoterapia Angiogênese inadequada ROP LPV Déficit Visual Lesão Cerebral Autismo Conclusão  Deve ser considerada a possibilidade de que fatores de risco pré e peri-natais (doença materna severa, CIUR, corticoterapia) em neonato a termo, possam criar condições para o desenvolvimento de patologia retiniana e cerebral, usualmente relatada em prematuros. Bibliografia Bibliografia Obrigada!!