TRANSPLANTE de PULMÃO: INDICAÇÕES ATUAIS J. J. Camargo Porto Alegre –RS [email protected] INDICAÇÕES MAIS FREQÜENTES EM 10500 Tx Candidato Ideal ao Transplante de Pulmão Paciente com menos de 65 anos, portador de pneumopatia terminal, sem resposta a outros tratamentos, sem outras co-morbidades, com expectativa de vida menor que 2 anos, com boa estrutura familiar, e determinação de viver. Transplante de Pulmão : Assinale a AFIRMAÇÃO CORRETA em relação aos fatores de risco em Tx de Pulmão: ( ( ( ) A história de hepatite C é uma contra-indicação absoluta ) Os pacientes com osteoporose são sempre sintomáticos ) A contra-indicação mais comum em enfisema é a coexistência de coronariopatia grave ( ) A fibrose pulmonar decorrente de doenças do colágeno não tem indicação de transplante Transplante de Pulmão Contra-Indicações. Condição clínica instável Comprometimento de órgãos alvo (fígado, rim , SNC) Coronariopatia (cineangio depois de 40 anos de idade) Neoplasia com menos de 3 anos de evolução Hepatite B Hepatite C com dano hepático significativo Sorologia para HIV Más condições sociais, analfabetismo Problemas emocionais Transplante de pulmão Assinale a Afirmação Correta: ( ) A história de toracotomia prévia aumenta o risco cirúrgico ( ) A presença de hipertensão pulmonar é o fator de maior valor preditivo de risco em Tx ( ) Neoplasia prévia é contra-indicação formal ( ) Traqueostomia contra-indica o transplante Transplante de pulmão Paciente de 38 anos, com fibrose pulmonar severa, sem resposta ao corticóide, em uso crescente de O2, evolui para a insuficiência respiratória necessitando de VM. Sem evidência de infecção. Hemodinamicamente estável. Transplante de pulmão Questão: Qual é a probabilidade desse paciente sair do respirador ? ( ( ( ( ) Mais de 50% ) Menos de 20% ) Zero, a menos que possa ser transplantado ) Depende da resposta ao aumento da imunossupressão Transplante de Pulmão Vale a pena colocar em Ventilação Mecânica com Fibrose Pulmonar ? um paciente O acompanhamento de 27 casos de FPI mostrou que o único sobrevivente foi um paciente que conseguiu ser transplantado. Conclusão: A menos que haja a perspectiva de um Tx o paciente com fibrose não deve ser colocado em VM. Stern J-B, Mal H, Groussard O, et al : Prognosis of Patients With Advanced Idiopathic Pulmonary Fibrosis Requiring Mechanical Ventilation for Acute Respiratory Failure. Chest, 120:213-219, 2001 CR, 38 anos, fibrose pulmonar, Recife-PE Pós-op imediato com injúria de reperfusão e Rx de alta hospitalar CR, 38 anos, fibrose pulmonar, Recife-PE Evolução radiológica em 5,5 anos – CV: 76% Transplante de pulmão Contra-Indicações Relativas Analfabetismo Idade cronológica x biológica Dependência de corticóide (>20 mg prednisona/dia) Determinadas neoplasias Osteoporose Coronariopatia tratável Ventilação mecânica Fibrose Pulmonar: I.S.G. feminina 42 anos – Rio Claro-SP Alta dependência de O2 (6-7 l/min), PSAP : 80 mmHg, aumento de cavidades D. Cintilografia perfusional: 29% à esquerda Fibrose Pulmonar: I.S.G. feminina 42 anos , alta dependência de O2 (6-7 l/min), PSAP : 80 mmHg, aumento de cavidades D. Cintilografia perfusional: 29% à esquerda Afirmativa Correta neste caso: ( ( ( ( ) O transplante provavelmente será à direita ) A HP torna obrigatória a CEC ) Quando é necessária a CEC é mandatório transplantar o ) Em fibrose o transplante deve ser bilateral pulmão D Tx em Fibrose Pulmonar: I.S.G. feminina 46 anos – Rio Claro-SP 4 anos pós- Tx de pulmão E com transferência subtotal da perfusão (95%) Transplante de Pulmão em Fibrose Pulmonar Idiopática INDICAÇÕES CV < 60% Expectativa de vida < 18 meses Hipoxemia progressiva Hipertensão pulmonar secundária Perda de peso Piora progressiva apesar do tratamento clínico, com baixa resposta ao tratamento imunossupressivo. Necessidade crescente de oxigênio Inclusão em lista para Tx em FPI Mais modernamente, a dosagem de Surfactante (proteina A >45 ng/mL e D>110 ng/mL), a eliminação mais rápida do technecium inalado na cintilografia, e o número aumentado de focos de fibroblastos na biópsia de pulmão, tem sinalizado para uma forma mais grave de doença Tendência moderna é que o paciente com fibrose passe a ser acompanhado por um grupo de transplante a partir do diagnóstico . JP, 64 anos, fibrose pulmonar severa. Em uso contínuo de O2. 25% de perfusão à direita Que transplante indicaria? ( ) Bilateral ( ) Unilateral E ( ) unilateral D ( ) Cardiopulmonar JP, 64 anos, fibrose pulmonar assimétrica Transplante unilateral D. Rx de tórax 4 anos depois do Tx – Cintilografia com 75% da perfusão à D JP, 64 anos, fibrose pulmonar severa. Em uso contínuo de O2. 25% de perfusão à direita Que transplante indicaria? ( ) Bilateral ( ) Unilateral E ( ) unilateral D ( ) Cardiopulmonar JP, 64 anos, fibrose pulmonar assimétrica Transplante unilateral D. Rx de tórax 4 anos depois do Tx – Cintilografia com 75% da perfusão à D O Transplante aumenta a sobrevida do paciente com Fibrose Pulmonar? 28 pacientes transplantados x 16 pacientes que morreram em lista de espera e 2 pacientes ainda em lista ativa (grupo controle) Sobrevida após transplante de pulmão foi de 79.4% em 1 ano, 63.5% em 2 anos e 39% em 5 anos. A análise multivariada demonstrou que o transplante de pulmão reduz o risco de morte em 75% (p=0.03) em fibrose pulmonar. Thabut G; Mal H; Castier Y; Groussard O; Brugière : Survival benefit of lung transplantation for patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J Thorac Cardiovasc Surg -2003; 126: 469-75 FIBROSE PULMONAR: Transplante Unilateral ou Bilateral? Experiência do Barnes Hospital de 1988 a 1998: 45 pacientes transplantados. 32 transplantes unilaterais 13 transplantes bilaterais RESULTADOS: Não houve diferença entre os dois grupos quanto a mortalidade peri-operatória 9,4% no UTx e 7,7% no BTx, com média de 8,9%. Percentual de injúria de re-perfusão e tempo médio de internação (22 dias) também foi comparável. Sobrevida em 1 ano (75,5%) e 5 anos (53,5%) semelhante nos dois grupos. Meyers, BF, et al: Single versus bilateral lung transplatation for idhiopatic pulmonary fibrosis: a tem-year institutional experience.J.Thor. Cardiovasc. Surg. 2002:120:99 VT, masc., 30 anos, trabalhou com jato de areia por 10 anos, dispnéia intensa. Dependência progressiva de O2. Silicose Pulmonar e Tx de Pulmão Assinale a Afirmação Incorreta: ( ( ( ( ) Todos apresentam hipertensão pulmonar ) O transplante deve ser bilateral ) É bom candidato para Tx unilateral. ) Muitos desenvolvem tuberculose subseqüentemente Masc, 33 anos com Fibrose Pulmonar secundária à SILICOSE Pré-operatório e Pós-operatório tardio de Tx de pulmão esquerdo Pré e Pós-operatório tardio de Tx de pulmão por silicose OL, 60 anos, DPOC severo, Dependente de O2, VEF1: 13% -PaCO2: 57 mmHg,- PMAP: 45 mmHg Que alternativas terapêuticas se pode oferecer a este paciente ? ( ) CRVP ( ) Transplante ( ) Reabilitação ( ) O2 TRANSPLANTE DE PULMÃO EM ENFISEMA MOMENTO DE INCLUSÃO EM LISTA Expectativa de vida < 2 anos FEV1 < 20% Hipercapnia e Hipoxemia progressivas Piora clínica gradativa Aumento da PAP (sinais inequívocos de cor pulmonale descompensado) Inclusão em lista por Enfisema Mais recentemente os seguintes elementos têm sido referido como indicadores de que se deve apressar a inclusão em lista de espera por DPOC: - Impossibilidade de cirurgia de redução de volume pulmonar, - Presença de doença homogênea, - Deficiência de alfa-1 antitripsina, e - Índice de massa corporal (IMC) < 20 Assinale a Afirmação Incorreta em Transplante de pulmão em Enfisema: ( ) O transplante aumenta significativamente a expectativa de vida do enfisematoso. ( ) Para o mesmo grau de dispnéia o enfisematoso seco tem menor expectativa de vida que o DPOC com componente bronquítico importante. ( ) Paciente com enfisema e PAP > 30 mmHg tem uma expectativa de vida em 5 anos de apenas 15%. ( ) Sobrevida em 2 anos é de 50% quando um paciente é admitido com PaCO2 > 51 mmHg. TRANSPLANTE DE PULMÃO EM ENFISEMA MOMENTO DE INCLUSÃO EM LISTA Expectativa de vida < 2 anos FEV1 < 20% Hipercapnia e Hipoxemia progressivas Piora clínica gradativa Aumento da PAP (sinais inequívocos de cor pulmonale descompensado) Inclusão em lista por Enfisema Mais recentemente os seguintes elementos têm sido referido como indicadores de que se deve apressar a inclusão em lista de espera por DPOC: - Impossibilidade de cirurgia de redução de volume pulmonar, - Presença de doença homogênea, - Deficiência de alfa-1 antitripsina, e - Índice de massa corporal (IMC) < 20 Assinale a Afirmação Incorreta em Transplante de pulmão em Enfisema: ( ) O transplante aumenta significativamente a expectativa de vida do enfisematoso. ( ) Para o mesmo grau de dispnéia o enfisematoso seco tem menor expectativa de vida que o DPOC com componente bronquítico importante. ( ) Paciente com enfisema e PAP > 30 mmHg tem uma expectativa de vida em 5 anos de apenas 15%. ( ) Sobrevida em 2 anos é de 50% quando um paciente é admitido com PaCO2 > 51 mmHg. G.R. 60 anos, masc. Belo Horizonte, MG. Enfisema severo. VEF1: 13%. Rx pré-op e Pós-op de Tx Unilateral D AC, masc, 62 anos, enfisema difuso severo, tratada com transplante unilateral D. Rx pré-operatório e 1 ano pós-Tx de pulmão direito Transplante em Enfisema: Aprendizado É o transplante tecnicamente mais simples. Transplante recomendável para iniciar um programa Raramente é necessária a CEC. Nas formas simétricas preferência pelo lado D. Pulmões menores que a cavidade favorecem a hiper-insuflação do pulmão nativo. Alternativas: Transplante Bilateral Transplante Unilateral com doador maior. JS. 59 anos, enfisema grave, FEV1 19%, em uso contínuo de O2. Altura 1,67 m , peso : 70 Kg. Pulmão Esq: 27% da perfusão. Em Tx Unilateral por enfisema, um doador de mesmo tamanho implica em hiper-insuflação do pulmão nativo e menor ganho funcional. FEV1 pós- Tx: 49% do previsto LS. 59 anos, FEV1 21%, recebeu um pulmão esquerdo de um doador mais alto (1,70 x 1,84 m e mais pesado pesado (67 Kg x 85 Kg). VEF1 pós- Tx: 69% do previsto. Rx de tórax – Pré - Tx Rx de Tórax - Pós-Tx TRANSPLANTE no ENFISEMA PULMONAR : Unilateral ou Bilateral INDICAÇÕES Enfisema Puro Paciente > 50 anos Tx Unilateral Enfisema c/ Supuração ou Paciente < 50 anos Tx Bilateral TGC, feminina, br, 44anos, dispnéia progressiva aos esforços, com agravamento nos últimos 2 anos. Rx de tórax: hiper-insuflação pulmonar. CT de tórax com achados abaixo: Qual a sua hipótese diagnóstica ? Qual a sua hipótese diagnóstica: ( ( ( ( ) Fibrose pulmonar idiopática ) Linfangioliomiomatose ) Sarcoidose ) Enfisema difuso severo Linfangioliomiomatose Pulmonar Dificuldades diagnósticas: Muitas vezes tratada como asma ou DPOC. História de pneumotórax recorrente deve alertar para o diagnóstico de LAM. Imagem da TC de alta resolução é altamente sugestiva. Linfangioliomiomatose Pulmonar Pistas para o Diagnóstico: Mulher jovem com doença pulmonar intersticial, associada a algum grau de hiper-insuflação pulmonar, pneumotórax ou quilotórax (eventualmente quilopericárdio) Manifestações extra-pulmonares da doença (angiomiolipoma renal, ascite quilosa, etc) Imagem de Angiomiolipoma: Linfangioliomiomatose Pulmonar ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS - Tratamento clínico com hormônios: o uso de progesterona não parece retardar a progressão da doença. Taveira-DaSilva AM: Decline in lung function in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with or without progesterone. Chest - 2004; 126: 1867-74 - Ooforectomia - Transplante de pulmão em formas avançadas (FEV1 < 25-30%) Tx Unilateral ou Bilateral ? Fem. 44 anos. Há 2 anos, trombose venosa profunda em MIE e depois disso vários episódios compatíveis com TEP. PaO2: 55 mmHg, teste dos 6 min: 290 m com SatHb final de 85 %. PSAP : 33 mmHg Cintilografia perfusional D:86,5 % E:13,5% Que exame solicitaria a seguir para decidir a conduta ? Arteriografia seletiva APE: obstrução do ramo descendente da artéria pulmonar esquerda. Em ramos arteriais subsegmentares do lobo superior, há alterações compatíveis com tromboembolismo no passado. Que tratamento proporias neste caso: ( ( ) Tx unilateral esquerdo ) Tromboendarterectomia E ( ( ) Tx bilateral ) Anti-coagulação + Filtro de Cava Arteriografia seletiva: Artéria pulmonar direita praticamente normal. Tromboembolismo Pulmonar Trans-operatório: isolamento de artéria pulmonar Tromboembolismo Pulmonar Crônico Trans-operatório – abertura da AP Tromboembolismo Pulmonar Crônico Trans-operatório: visualização do trombo Tromboembolismo Pulmonar Trombo pulmonar com desenho dos ramos arteriais segmentares e sub-segmentares. JK, 32 anos, HPP, com PSAP de 120 mmHg, em uso contínuo de O2, com síncopes freqüentes Tx em Hipertensão Pulmonar Assinale a Afirmação Incorreta: ( ) Em alguns pacientes é necessário o uso de CEC ( ) No transplante unilateral, há risco de shunt severo, se ocorrer alguma disfunção precoce do enxerto ( ) A principal indicação de Tx em HPP é a falta de resposta aos vasodilatadores ( ) A disfunção ventricular D tende a desaparecer rapidamente pós-Tx JK, 32 anos com HPP, submetido a transplante unilateral à D Tx Pulmonar por Hipertensão Pulmonar Exige-se o melhor doador possível Tempo de isquemia curto Circulação Extra-Corpórea Obrigatória Grave intolerância às disfunções precoces do enxerto Pós-operatório mais complicado em Tx unilateral Tendência moderna pelo Tx Bilateral Hipertensão Pulmonar e Transplante Indicação Moderna : Tx duplo Rx Pré-Tx: HP severa, PSAP 123 mmHg- Rx pós Tx Duplo – PSAP 22 mmHg Transplante Unilateral por Hipertensão Pulmonar Primária. Critérios para Indicação: Classe III ou IV da NYHA PMAP > 65 mmHg DC < 2,5 l seg/m2 SatHb venosa < 61% Cor pulmonale descompensado Arritmias freqüentes Síncopes Falta de resposta aos vasodilatadores Modernos Indicativos de Risco em Hipertensão Pulmonar - A atividade plasmática do fator de von Villebrand (duas vezes mais elevada nos pacientes com HPP que morrem dentro de 1 ano). - Aumento do nível sérico de ácido úrico, um elemento da degradação do metabolismo anaeróbio, se correlaciona com mortalidade, sendo considerados alarmantes os índices de: homens > 8.9 mg/dL e mulheres > 6.4 mg/dL . - Pacientes que não aumentam a distância caminhada no teste dos seis minutos depois de prostaciclina tem uma mortalidade aumentada. JC, 24 anos, bronquiectasias difusas. FEV1: 23%. Dependente de O2 Que transplante indicaria neste caso: ( ) Bilateral ( ) Unilateral ( ) Cardiopulmonar ( ) Unilateral + pneumonectomia contralateral Trans-op de transplante bilateral Transplante bilateral por bronquiectasias Pós – op precoce e tardio Tx Bilateral de Pulmões Assinale a Afirmação Correta: ( ) A CEC é obrigatória ( ) A esternotomia é a melhor via de acesso ( ) O Tx bilateral seqüencial é a melhor opção ( ) A presença de fungos no escarro é contra-indicação absoluta Primeiro transplante bilateral do Brasil (06.03.93) AG, 42 anos, alfaiate, SC, Enfisema + bronquiectasias Rx inicial com enfisema e bronquiectasias Rx do doador AG, 42 anos, alfaiate, SC, enfisema + bronquiectasias, tratado com transplante bilateral de pulmões Final do transplante (clam shell) - Rx seis meses depois Tx Bilateral de Pulmões Assinale a Afirmação Correta: ( ) A CEC é obrigatória ( ) A esternotomia é a melhor via de acesso ( ) O Tx bilateral seqüencial é a melhor opção ( ) A presença de fungos no escarro é contra-indicação absoluta Transplante de pulmão em Fibrose Cística Assinale a Afirmação Incorreta: ( ) o índice de massa corporal não tem valor preditivo de risco ( ) a presença de B. Cepácea piora o prognóstico do transplante ( ) o controle prévio da sinusopatia é fundamental ( ) a presença de co-morbidades (hepatopatia, pancreatopatia) cirúrgico aumenta o o risco