R-CH 2 - Portal FOP
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CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.) E CICLO da URÉIA 0 0H C H2N C R NH2 0=C NH2 NÃO ESSENCIAIS Alanina Asparagina Ac. Aspártico Cisteina* Ac. Glutamico Glutamina Glicina Prolina Serina Tirosina§ ESSENCIAIS Arginina# Histidina Isoleucina Leucina Lisina Metionina Fenilalanina Treonina Triptofano Valina PROTEÍNAS Dieta R-CH2-N+H3-COO- PROTEÍNAS Corpóreas •Neurotransmissores N Amínico • Catecolaminas C • Comp. Membranas • Heme •Bases Nucleotídicas R-C-O-COOCetoácidos NH3 a.a. GLICOGÊNICOS a.a. CETOGÊNICOS PIRUVATO ou AcetilCoA Comp. Ciclo Krebs 0=C(NH2)2 Urina CO2 + H2O Glicose (Glicogênio) Gordura CO2 + H2O corpos cetônicos Ciclo do Ácido Cítrico glicose aa. glicogênicos aa. cetogênicos DESAMINAÇÃO dos a.a. Coo- Coo- H3+NCH O=CH CH2 + NAD(P) + H2O CH2 + NAD(P)H + NH4+ CH2 CH2 Coo- Coo- Glutamato -Cetoglutarato Glutamato desidrogenase Inibida por ATP e GTP Ativada por ADP e GDP Desaminação Oxidativa do Glutamato glutamato -cetoglutarato NAD+ ou NADP+ : cofatores GTP e ADP : regulação alostérica DESAMINAÇÃO dos a.a. - TRANSAMINAÇÃO Coo- CooH3 +NCH R a.a. R = CH3 = Ala CooCoo- O=CH + CH2 Vit. B6 CH2 O=C R Coo- a.a. -Cetoglutarato Piruvato + H3+NCH CH2 CH2 CooGlutamato R = CH3 Glutamato + NAD+ + H2O Alanina + NAD+ + H2O -Cetoglutarato + NADH + NH4+ Piruvato + NADH + NH4+ Catabolismo dos grupos amino no fígado proteínas celulares fígado aa. das proteínas ingeridas aminoácidos -cetoácidos -cetoglutarato glutamato NH4 alanina do músculo alanina piruvato uréia ou ácido úrico glutamina glutamina do músculo e outros tecidos CICLO da URÉIA 2HN NH2 C HN Arginina H 2O C Uréia Ornitina Citrulina NH2 O NH + NH3+ CH2 + H2O CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 3HNCH COOArginina + 3H NCH COOOrnitina Ciclo da Uréia aspartato O 2NH-C-NH2 fumarato carbamilfosfato uréia NH4 CO2 NH4 H2O O 2NH-C-NH2 glicose piruvato alanina glicose sanguínea alanina sanguínea alanina glicose piruvato -cetoglutarato Fenilcetonúria (PKU) defeito genético na fenilalanina hidroxilase acúmulo de fenilalanina e fenilpiruvato no sangue e tecidos excreção urinária de fenilalanina, fenilpiruvato, fenilactato e fenilacetato* (odor característico) retardo mental severo controle alimentar (aspartame) defeito na regeneração da tetraidrobiopterina Via Alternativa de Degradação da Fenilalanina
