avaliação do perfil epidemiológico dos pacientes

AVALIAÇÃO DO PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DOS
PACIENTES PORTADORES DE DOENÇA FALCIFORME
INTERNADOS COM CRISE ÁLGICA NO HOSPITAL
MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA
Rosana de Paula Laurindo
Orientadora: Dra Lisliê Capoulade
Brasília, 5 de dezembro de 2016
www.paulomargotto.com.br
ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO AO PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO
HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA -HMIB/SES-DF
Introdução
• A doença falciforme (DF) é uma das doenças hereditárias mais
comuns no mundo.1
• Estima-se que 4% população brasileira tenha o traço falciforme
(heterozigose simples) e que 25.000 a 50.000 pessoas tenham a
doença em estado homozigótico (SS - anemia falciforme) ou na
condição de heterozigotos compostos (SC; SE; SD; Sβ
Talassemia).2
• No Brasil, ela ocorre em um a cada 1.200 nascimentos,
representando um importante problema de saúde pública.3
Introdução
• Sabe-se que a hemoglobina S (HbS) é o resultado da mudança
de um único par de bases, tiamina por adenina, no sexto códon
do gene beta-globina.4
• Essa alteração codifica uma valina em vez de glutamina na sexta
posição na molécula da beta-globina.
• A anemia falciforme, a homozigose da HbS, ocorre quando ambos
os genes da B-globina têm a mutação falciforme.
• Todavia a Hb S, na forma desoxigenada, perde sua complexa
estrutura quaternária e adquire uma estrutura primária
(polimerização hemoglobínica).2
Introdução
•
A partir da sua polimerização, a HbS torna-se insolúvel,
alterando a forma eritrocitária (que normalmente é um disco
bicôncavo), para uma estrutura que lembra uma foice –
fenômeno da eritrofalciformação2.
Introdução
• A expressão clínica da doença é variável, porém grande parte
dos pacientes evolui com doença crônica e grave, além de crises
agudas que aumentam o sofrimento.6
• A morbidade e a mortalidade da doença decorrem de
processos infecciosos, hemólise crônica e do fenômeno vasooclusivo difuso da microvasculatura.6
• As crises dolorosas ou crises vaso-oclusivas (CVO) são as
complicações mais frequentes da DF e comumente a sua
primeira manifestação1.
• Aproximadamente 90% das internações hospitalares desses
pacientes são para tratamento dessa complicação.7
Introdução
• O surgimento da CVO pode ser imprevisível7, contudo hipóxia,
infecção, febre, acidose, desidratação e exposição ao frio
extremo podem precipitar essas crises1, sendo os ossos e
articulações os principais locais.
• As bases do tratamento da crise álgica incluem hidratação e
analgesia, podendo ser necessárias também oxigenioterapia e
terapia transfusional7.
• No Brasil, além de existir poucas pesquisas relacionadas ao
tratamento da dor em crianças portadoras de DF, ainda são
escassas as medicações liberadas para uso com segurança na
população pediátrica.6
Introdução
• A subjetividade da dor representa um fator complicador para o
seu tratamento, no entanto, a já comprovada correlação entre
dor persistente e maior risco de morte súbita, justifica o
destaque do tema para uma análise mais pormenorizada.3
• A hidroxiuréia até o momento, é considerada a terapia
farmacológica de maior sucesso para a DF. Como benefícios
esperados da utilização da hidroxiureia, tem-se:
•
•
•
•
•
abolição ou diminuição dos episódios de dor;
aumento da produção de HbF; e da concentração total da Hb;
diminuição dos episódios de síndrome torácica aguda;
diminuição das hospitalizações e transfusões sanguíneas;
melhora da qualidade de vida e maior sobrevida. 2
Objetivos
• Avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes portadores
de doença falciforme internados com crise álgica no
Hospital Materno Infantil de Brasília;
• Avaliar os desfechos da internação desses pacientes;
• Analisar o uso da hidroxiureia em relação ao número de
internações no último ano no grupo estudado;
• Propor um protocolo para atendimento inicial da crise
álgica.
Materias e Métodos
• Estudo observacional, transversal, descritivo
prospectivo, que avaliou pacientes portadores
doença falciforme internados com crise álgica
HMIB no período de 1º de abril de 2016 a 31
julho de 2016.
e
de
no
de
• A amostra do estudo foi baseada no número de
internações desse período e a análise dos dados foi
realizada por meio da consulta de prontuário
eletrônico (Trakcare®).
Materias e Métodos
• Os critérios de inclusão do estudo foram:
• Pacientes com doença falciforme internados com crise
de dor;
• Faixa etária ≥ 6 meses a ≤ 18 anos;
• Ambos os sexos;
• Os critérios de exclusão foram:
• Pacientes com doença falciforme internados por outros
motivos que não dor, como por exemplo, sibilância,
cirurgia eletiva, entre outros;
• Faixa etária < 6 meses e >18 anos;
Materiais e Métodos
• As variáveis analisadas foram:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Tipo de hemoglobinopatia;
Sexo;
Idade;
Tempo de internação;
Número de internações no último ano;
Hemoglobina basal;
Saturação de oxigênio periférica (SpO2) na admissão;
Uso de hidroxiureia;
Tabagismo passivo;
Histórico pessoal de asma;
Classificação da crise álgica;
Uso de medicação analgésica em domicílio antes da internação;
Primeira medicação utilizada na internação;
Medicações utilizadas durante a internação.
Materiais e Métodos
• Quanto a proposta de um protocolo de atendimento inicial,
baseou-se na análise dos dados da pesquisa, juntamento com as
evidências atuais da literatura.
• A análise estatística descritiva foi realizada pela calculadora Hp
modelo 12c.
• O presente trabalho foi aprovado pelo aprovado pelo Comitê
de Ética em Pesquisa da Fundação de Ensino e Pesquisa em
Ciências da Saúde do Distrito Federal (FEPECS-DF) número
58136616.4.0000.5553.
Resultados
• O total de internações de pacientes portadores de
DF no período analisado foi de vinte e quatro, sendo
que quatro internações não foram avaliadas pelo
estudo por não preencher o critério de inclusão de
referência de dor.
• Esses quatro pacientes tiveram como diagnóstico da
internação síndrome torácica aguda.
Resultados
• Em relação ao tipo de hemoglobinopatia, 89,4% dos
pacientes eram SS, 5,3% SC e 5,3% Sβ.
Resultados
• Quanto ao sexo, 52,6% dos pacientes eram do sexo
masculino.
Resultados
• No que se refere a idade dos pacientes da amostra, variou
de 11 meses a 12 anos, sendo a média 6,3 anos (DP ±
3,77).
• Já o tempo de internação variou de 1 a 18 dias, sendo a
média de 6,3 dias (DP ± 4,84).
• A média da hemoglobina basal foi de 7,5 g/dL (DP
±1,56).
Resultados
• Na análise do número de internações dos pacientes no
último ano, 30% dos pacientes não tiveram nenhuma
internação, e quatro ou mais internações em somente 5%
deles.
Resultados
• A SpO2 à admissão variou de 65% a 98%, porém em 45%
dos prontuários não havia essa informação.
• O antecedente de tabagismo passivo estava presente em
15,8% dos pacientes estudados, enquanto 79% negavam
esse antecedente. Em 5,2% dos prontuários, não foi
possível obter essa informação.
• O histórico pessoal de asma/sibilância foi encontrado em
26,3% dos pacientes estudados.
Resultados
• Com relação ao uso de hidroxiureia, somente 15,8% dos
pacientes faziam uso dessa medicação.
Resultados
• Com relação a classificação da crise álgica, em 65% das
internações foi classificada como crise leve.
70
60
50
40
30
20
10
0
Leve
Moderado
Grave
Resultados
• O uso de medicamentos em domicílio foi referido em
apenas 30% das internações.
• No que se refere a primeira medicação, em 75% das
internações foi utilizada a dipirona.
Ibuprofeno + tramadol
Codeína + paracetamol
Dipirona + ibuprofeno
Dipirona + tramadol
Dipirona
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
Resultados
• Já com relação às medicações utilizadas durante a internação,
foi utilizada apenas a dipirona em 55% delas.
Medicações utilizadas
durante a internação
Nº de internações (%)
Dipirona
11 (55%)
Dipirona + ibuprofeno
2 (10%)
Dipirona + tramadol
2 (10%)
Dipirona + ibuprofeno + tramadol
2 (10%)
Dipirona + codeína + paracetamol
1 (5%)
Dipirona + codeína + paracatamol +
ibruprofeno
1 (5%)
Ibuprofeno + tramadol
1 (5%)
Resultados
• Com relação aos desfechos:
• 50% das internações com queixa de dor à admissão
tiveram como diagnóstico da internação síndrome
torácica aguda;
• Somente um paciente teve necessidade de UTI;
• Em sete internações os pacientes tiveram alta com
diagnóstico apenas crise álgica, um como sequestro
esplênico e dois com quadro de febre à esclarecer;
• Não houve óbitos no período analisado.
Discussão
• Segundo Fielda et al, os indivíduos com HbSS e S 0
talassemia são os que apresentam mais frequentemente
crise vaso-oclusiva7, como pode ser observado em nosso
estudo, onde 89,4% dos pacientes tinham doença
falciforme SS.
• Smith et al realizaram estudo em que avaliaram a dor em
adultos com doença falciforme e não encontraram
diferença entre os sexos11. Nosso estudo encontrou um
pequena predominância no sexo masculino, talvez pelo
pequeno número da amostra.
Discussão
• As doenças respiratórias são encontrados em crianças
com anemia falciforme com uma prevalência de 20 a 48
por cento e estão associados com um risco aumentado de
mortalidade12. Nosso estudo encontrou prevalência
semelhante; com histórico pessoal de asma/sibilância em
26,3% dos pacientes.
• O diagnóstico de asma brônquica em pacientes com
doença falciforme está associado ao aumento de crises
álgicas, síndrome torácica aguda (STA) e morte.
Discussão
• Pode-se observar que em 80% das internações, as
primeiras medicações utlizadas foram dipirona ou
dipirona associado a ibuprofeno, o que poderíamos
supor uma classificação de crise leve.
• Porém, não podemos inferir se todas essas crises foram
realmente leves, pois elas podem ter sido subestimadas
por não ter tido classificação, e assim subtratadas.
Discussão
• Segundo a literatura, a hidroxiureia tem seu papel
comprovado na diminuição das crises vaso-oclusivas,
da necessidade de transfusão, e dos episódios de
síndrome torácica aguda7.
• Apenas 15,8% dos nossos pacientes faziam uso dessa
medicação. Sabe-se que existem critérios para o seu
uso, segundo o Ministério da Saúde2.
• No entanto, pelo pequeno número da amostra, não foi
possível correlacionar o uso dessa medicação com o
número de internações no último ano.
Discussão
• A indicação da transfusão sanguínea na crise álgica pode
guardar relação com a queda do valor da hemoglobina5. Porém
nosso estudo observou que em muitos prontuários não havia
esse registro (70%).
• O estudo também observou que na maioria (70%) dos
prontuários não havia o relato sobre o uso da medicação feita
em domicilio.
• Isso pode ser um problema, pois estudos atuais vêm
demonstrando um desconhecimento e um despreparo para o
manejo da dor, de forma que muitos pacientes buscam este
tratamento no seu próprio domicílio, ou utiliza outras
estratégias não farmacológicas.
Discussão
• Com relação aos desfechos da internação, no presente
estudo, 50% dos pacientes que tinham à admissão queixa
de dor, tiveram o diagnóstico da internação de STA,
como corrobora Viera et al que refere que cerca de 50%
dos pacientes com STA são admitidos no hospital por
outras causas, sendo a mais comum por crise vasooclusiva13.
• Somente um paciente necessitou de UTI, e não houve
óbitos, sendo que todos os pacientes tiveram alta
hospitalar.
Paciente com Doença
falciforme e dor
História clínica e
exame físico
Aplicar esacala
analógica da dor
Solicitar hemograma e
reticulócitos
Hidratação venosa
Controle da dor
Oxigenioterapia
Transfusão sanguínea
- Hidratação venosa:
Euvolemia
Não ultrapassar 1,5 a volemia
- Controle da dor:
1-3: iniciar analgésicos comuns de 4/4h
4-6: Analgésico comuns de 4/4h + anti-inflamatórios de 8/8h
7-10: Analgésico comuns de 4/4h + anti-inflamatório de 8/8h + analgésico potente de 4/4h intercalados
Após 24h sem dor, suspender um fármaco a cada 24h.
- Oxigenioterapia
Se SpO2 <95%.
- Transfusão de concentrado de hemácias
Se queda 2-3 g/dL da hemoglobina basal ou menor que 5mg/dL, ou sintomatologia.
- Abordagens não-farmacológicas e espirometria de incentivo.
Abordagens nãofarmacológicas
Conclusão
• Não há diferença significativa entre os sexos nas
internações por crise álgica;
•
A grande maioria das crises de dor no período analisado
foram classificadas como leves.
• Metade dos pacientes que queixavam-se de dor a
admissão, tiveram como diagnostico final da internação
Síndrome Torácica Aguda.
• Com a análise dos dados da pesquisa associados a
literatura foi possível a realização de proposta de
protocolo para manejo da crise álgica.
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OBRIGADA
Obrigada!