Slide 1 - Paulo Margotto

Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF
Perfil epidemiológico dos pacientes com
Púrpura de Henoch-Schönlein no HRAS no
período de março de 2007 a junho de 2011
Rodrigo Coelho Moreira
ORIENTADORA: Marne Rodrigues P. Almeida
www.paulomargotto.com.br
BRASÍLIA , 22 DE NOVEMBRO DE 2011
INTRODUÇÃO
 A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite
leucocitoclástica
aguda,
sistêmica,
mediada
por
imunocomplexos.
 Ocorre em cada 10 a 22 pessoas por 100.000 habitantes;
(90% são crianças menores de 10 anos de idade), com maior
incidência entre final do outono e início da primavera.
 Quadro clínico: púrpura palpável, artrite, dor abdominal,
nefrite e sangramento gastrointestinal; outras alterações como
lesões cutâneas bolhosas, comprometimento testicular,
convulsões e obstrução intestinal são menos comuns.
 Etiologia ainda desconhecida.
•
INTRODUÇÃO
 Não há testes diagnósticos específicos para a PHS; seu
diagnóstico é essencialmente clínico.
 A PHS é uma condição tipicamente auto-limitada, que
normalmente não requer tratamento específico.
 O prognóstico em pacientes com PHS é excelente,
raramente evoluindo para episódios fatais; já a recaída pode
acontecer em até 40% dos casos.
 Na maior parte dos pacientes a recidiva poderá ocorrer em
até 3 meses após o episódio inicial, mas alguns podem
recidivar, embora mais raramente, até anos depois.
OBJETIVOS
Objetivo geral
Avaliar perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de
Henoch-Schönlein (PHS) atendidos no HRAS, no período de
março de 2007 a junho de 2011.
Objetivos específicos
 Realizar revisão da literatura especializada sobre a Púrpura
de Henoch-Schönlein;
 Analisar o perfil epidemiológico dos pacientes com PHS
atendidos no HRAS;
 Comparar os dados encontrados com a literatura.

MATERIAIS E MÉTODOS
 O estudo foi realizado no Hospital Regional da Asa Sul
(HRAS), situado em Brasília-DF, hospital de referência em
pediatria no DF.
 Foi realizado estudo retrospectivo de crianças com PHS,
acompanhadas no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do
HRAS, entre março de 2007 a junho de 2011, avaliando-se
dados clínico-epidemiológicos dos prontuários.
 Foram analisados todos os prontuários do ambulatório de
Reumatologia Pediátrica do HRAS com diagnóstico de PHS,
no período determinado pelo estudo, totalizando 24
indivíduos.
 Nenhum tipo de critério de exclusão foi utilizado.
REVISÃO DE LITERATURA:
HISTÓRICO
 Em 1801, Heberden relatou o primeiro caso de PHS;
 Em 1837, Schönlein associou púrpura palpável e artralgia;
 Em 1914, Osler associou mecanismos alérgicos ou
imunológicos com sua patogênese;
 Em 1915, Frank, cunhou o termo “púrpura anafilactóide”;
 Em 1916, Glanzmann, especulou sobre a teoria de resposta
imuno-mediada a infecções não-identificadas na PHS.
•
REVISÃO DE LITERATURA:
EPIDEMIOLOGIA
A incidência anual varia entre 6.2 a 70.3/100.000 habitantes,
(população < 17 anos);
 Discreta predominância do sexo masculino (M:F=1.2:1.0);
 A incidência de PHS é bastante inferior na população negra
se comparada a qualquer outra população.
•
REVISÃO DE LITERATURA:
ETIOLOGIA
Inúmeras possíveis etiologias já foram descritas: infecções
bacterianas ou virais, alergia (medicamentos/ alimentares),
picadas de insetos, vacinas e outros gatilhos;
 Apesar de sua causa ser desconhecida, destacam-se
como possíveis gatilhos da PHS as infecções por
estreptococos do grupo A, parvovírus B19, Bartonella
henselae, Helicobacter pylori, Haemophilus parainfluenza,
vírus Coxsackie, adenovírus, vírus da hepatite A e B,
Mycoplasma sp., vírus Epstein-Barr, varicela, Campylobacter
sp. e o MRSA.
•
REVISÃO DE LITERATURA:
FISIOPATOLOGIA
Sua patogênese é, em grande parte, desconhecida. Acreditase que a PHS é uma doença medida por imunocomplexos,
caracterizada pela presença de imunocomplexos contendo
IgA1 polimérico (pIgA1) predominantemente nos capilares
cutâneos, gastrointestinais e glomerulares.
•
REVISÃO DE LITERATURA:
QUADRO CLÍNICO
As quatro principais alterações da PHS são:
 Púrpura palpável ;
 Artrite;
 Alterações urinárias e,
 Comprometimento gastrointestinal.
•
Fonte: Rodrigo C. Moreira – Paciente Pronto Socorro - HRAS
REVISÃO DE LITERATURA:
COMPLICAÇÕES
 Apesar de ser quase sempre um quadro benigno, pode
ocorrer nefropatia ;
 Dor abdominal é o sintoma
comprometimento gastrointestinal;
mais
frequente
de
 Outros sintomas: náuseas, vômitos, hematêmese, melena e
hematoquezia, todos estes secundários à vasculite
mesentérica.
•
REVISÃO DE LITERATURA:
DIAGNÓSTICO
 Diagnóstico essencialmente clínico (apresentação típica);
 Não há teste diagnóstico específico para a PHS;
 Nas formas atípicas, a biópsia das lesões purpúricas
importante;
é
 A contagem de plaquetas diferencia PHS com púrpuras
trombocitopênicas.
•
REVISÃO DE LITERATURA:
DIAGNÓSTICO
Atualmente os critérios mais utilizados são os da International
Consensus Conference, de 2006, elaborados em conjunto
pela European League Against Rheumatism (EuLAR) e
Pediatric Rheumatology Society (PReS); porém, em alguns
serviços e em diversos estudos, os critérios do American
College of Rheumatology, de 1990, ainda são utilizados.
•
Critérios diagnósticos da PHS
ICC (EuLAR & PReS), 2006
ACR, 1990
Púrpura palpável, na presença de
pelo menos um dos seguintes
critérios:
(1) Dor abdominal difusa;
(2) Qualquer tipo de biópsia
revelando depósitos predominantes
de IgA;
(3) Artrite (aguda, em qualquer
articulação) ou artralgia
(4) Alterações renais (hematúria
e/ou proteinúria de qualquer
intensidade).
Três ou mais dos seguintes
critérios:
(1) Idade igual ou inferior a 20 anos
no momento do episódio inicial;
(2)
Púrpura
palpável
sem
trombocitopenia;
(3)
Dor
abdominal
difusa,
diagnóstico de isquemia intestinal
e/ou sangramento gastrointestinal;
(4) Biópsia mostrando granulócitos
nas paredes de pequenas arteríolas
ou
vênulas,
em
camadas
superficiais da pele.
Adaptado de: Sohagia et al. (2010) e Reamy et al. (2009)
REVISÃO DE LITERATURA:
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Poliarterite nodosa;
 Artrite reumatóide juvenil;
 Edema Hemorrágico Agudo da Infância (EHAI);
 Granulomatose de Wegener;
 Meningococcemia;
 Doença de Kawasaki;
 Nefropatia por IgA;
 Síndrome hemolítico-urêmica;
Púrpuras trombocitopênicas...
•
REVISÃO DE LITERATURA:
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Outras causas de púrpura palpável: febre maculosa das
Montanhas Rochosas e a endocardite bacteriana;
Pode estar associada a outras doenças auto-imunes, como a
Febre Familiar do Mediterrâneo, a Doença de Crohn ou a
Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF).
•
REVISÃO DE LITERATURA:
TRATAMENTO
 O tratamento de escolha é o de suporte (“conservador” ou
“sintomático”);
 AINEs para o alívio da artralgia;
 Opióides e anti-hipertensivos;
 Recomenda-se repouso relativo e a elevação dos membros
afetados durante a fase ativa da doença;
 Indicar hospitalização para avaliação (se usando corticóide);
 A corticoterapia é indicada nos pacientes comprometimento
renal, escrotal ou testicular ou outras complicações;
 Indicar quadro neurológico.
•
REVISÃO DE LITERATURA:
TRATAMENTO
 Ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A e o micofenolato
mofetil (MMF), em combinação com altas doses de
corticóides;
 A plasmaferése ou doses altas de imunoglobulina
intravenosa podem ser indicadas em casos de hemorragias
pulmonares, gastrointestinais ou cerebrais;
 Pacientes com doença renal
encaminhados ao nefrologista.
•
severa
devem
ser
REVISÃO DE LITERATURA:
PROGNÓSTICO
 Excelente, na maioria dos casos;
 Recuperação completa em até 4 semanas com taxa de
sobrevida em 5 anos de pelo menos 95%;
 A longo prazo depende da severidade do comprometimento
renal, e somente 2 a 5% dos pacientes evoluem com doença
renal crônica em estágio final;
 Recomenda-se o seguimento de todos os pacientes com
PHS devido às recidivas.
•
Resultados e
Discussão
Proporção entre os gêneros Feminino e Masculino dos pacientes
com PHS no HRAS
Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
Sazonalidade no episódio inicial da PHS, em pacientes do HRAS
Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
IVAS antecedendo o quadro da PHS, em pacientes do HRAS
Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
Alterações mais frequentes nos pacientes com PHS, no HRAS
Púrpura palpável
100%
Dor abdominal
62,5%
Alterações urinárias
41,7%
Sangramento Gastrointestinal
16,7%
Comprometimento Articular
33,3%
Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
Terapêutica adotada nos pacientes com PHS, no HRAS
Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
Comportamento dos pacientes durante acompanhamento
ambulatorial após diagnóstico de PHS, no HRAS
Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
CONCLUSÕES
Mostra-se importante o seguimento destes pacientes,
tanto pela análise da literatura consultada quanto pelos
resultados do estudo, apesar do baixo índice de recaídas nos
pacientes deste estudo.
São necessários estudos maiores, de forma a analisar
o real perfil epidemiológico dos pacientes com PHS na
população atendida no HRAS.
Obrigado!