Insuficiência hepática fulminante

Clube de revista
Etiologia, evolução e indicadores
prognósticos da insuficiência hepática
fulminante na infância no Reino Unido
(Etiology, Outcome and prognostic Indicators of
Childhood Fulminant Hepatic Failure in the United
Kingdom)
Way Seah Lee, Patrick McKiernan and Deidre
Anne Kelly.
JPGN 2005;40:575-581
Henrique Moreira dos Santos
Interno
Coordenadora: Elisa de Carvalho
Brasília, 16 de novembro de 2005
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
Introdução:
Nos países em desenvolvimento e certas
comunidades dos países desenvolvidos A
hepatite A é a principal causa de Insuficiência
Hepática Fulminante (IHF) em crianças.
 A infecção por vírus B tem sua importância como
agente etiológico na IHF somente em áreas
endêmicas
 Em crianças Inglesas com menos de 2 anos
Linfohistiocitose Hemofagocítica, a hepatite
criptogênica e doenças metabólicas respondem
por 75% dos casos de IHF.

Introdução:
Na França, as hepatites virais e a induzidas por
drogas têm grande importância.
 Com o advento do transplante hepático como
uma terapia eficaz para a IHF, surge a
necessidade de uma avaliação prognóstica
confiável e precoce.
 A etiologia da IHF é importante fator
prognóstico
 Provas de função hepática (albumina sérica e
tempo de protrombina) são importantes
indicadores prognósticos.

Materiais e Métodos
IHF foi definida como presença de falência
hepática aguda (coagulopatia, TP> 24s) e
presença de encefalopatia hepática(EH) sem
doença hepática preexistente, dentro de 8
semanas após o surgimento dos sintomas.
 Pacientes com Linfohistiocitose hemofagocítica e
leucemia foram excluídos
 Nos casos de características bioquímicas e
histológicas de infecção viral, porém sem
marcadores imunológicos se considerou
etiologicamente hepatite nãoA-nãoB-nãoC.

Materiais e Métodos


Defeitos metabólicos congênitos foram confirmados por
dosagem de metabólitos na urina ou no plasma, ou
ainda avaliação da atividade enzimática tecidual e
rastreameto de mutações.
Classificou-se a EH como se segue:
– Grau 1: Alerta, mudanças de humor, lentidão de
raciocínio;
– Grau 2: Letargia e confusão;
– Grau 3: Estupor, obedece a comandos simples;
– Grau 4: Irresponsível, tonicidade muscular aumentada
ou diminuída, Sinal de Babinski ou arreflexia
completa.
Materiais e Métodos
Identificaram-se pacientes no banco de
dados da unidade de Fígado do Hospital
Infantil de Birmingham, cruzando-se
dados dos livros de admissão, resumos de
alta e arquivos médicos.
 Foi realizada uma revisão dos prontuários
de pacientes com menos de 17 anos no
período de janeiro de 1991 a dezembro de
2000.

Materiais e Métodos

Pacientes foram divididos em 2 grupos:
– Grupo1(n=32): sobreviveram sem transplante
hepático (remissão espontânea);
– Grupo2(n=65): Foram transplantados ou
foram a óbito sem o transplante.
– As variáveis utilizadas foram:
 Sexo e idade (quando apareceram os sintomas)
 Etiologia
 Grau de EH
 Tempo até a instalação da EH
 Níveis séricos de albumina e bilirrubinas
 Tempo de protrombina, ALT e FA.
Materiais e Métodos
Os dados foram analisados com o
software SPSS, adotando-se um valor de
p<0,05 como estatisticamente
significante.
 O ponto de corte das variáveis contínuas
foi estabelecido conforme as
características operatórias dos grupos 1 e
2.

Resultados e Discussão:
Foram identificadas 97 crianças com IHF (48
sexo masculino, 49 sexo feminino, idade média
de 27 meses.
 Etiologicamente se obteve 22 doenças
metabólicas, 53 de causa infecciosa, 19
fármaco-induzidas e 3 auto-imunes.
 A taxa total de sobrevida foi de 61%, sendo que
33% (32/97) se recuperaram apenas com
medidas de suporte.
 55 crianças foram candidatas a transplante
hepático, dessas, 4 estavam instáveis e não
foram transplantadas.

Resultados e Discussão:
11 foram a óbito na fila para o transplante e o
transplante foi contra-indicado em 10 crianças.
 Das 40 crianças transplantadas 27 sobreviveram.
 As crianças com hepatite auto-imune, induzida
por paracetamol ou por vírus A foram mais
propensas à sobrevida sem o transplante.
 Crianças com atraso no aparecimento da EH,
hiperbilirrubinêmicas (299umol/80umol), com
maior tempo de protrombina (62s/40s) e menor
nível sérico de ALT (1288/2929U/L) na admissão
foram mais propensas ao óbito ou a receber
transplante.

Resultados e Discussão:
13 crianças foram a óbito mesmo sendo
transplantadas e dessas, 1 realizou 2
transplantes e 2 realizaram 3 transplantes.
 Pacientes com EH graus 1 e 2 se
recuperaram melhor sem o transplante em
comparação às crianças grau 3 e 4.

Resultados e Discussão:

Entre as dificuldades encontradas no
presente trabalho pode-se listar:
– A dificuldade de diagnóstico de EH em
neonatos e crianças muito jovens;
– A exigência diagnóstica da ausência de
doença hepática prévia, por muitos autores
desconsiderarem esse critério;
– Não existem critérios diagnósticos que
determinem fielmente o prognóstico em
crianças com IHF.
Resultados e Discussão:
Testes laboratoriais refletem bem o grau de
necrose hepática, mas têm baixo poder
predidivo.
 Um estudo realizado realizado no King´s College
Hospital há 20 anos evidenciou 29% de
sobrevida sem transplante e em comparação
com os 33% de sobrevida no presente trabalho,
pode-se deduzir que não houve progresso
significativo no tocante a medidas de suporte
nos pacientes com IHF.

Conclusão:
A IHF é uma afecção rara, porém fatal, sendo o
prognóstico melhor naqueles pacientes
etiologicamente definidos como overdose de
Paracetamol ou vírus A.
 Crianças com coagulopatia severa, menores
taxas de ALT na admissão e tempo prolongado
até a instalação da EH são mais propensas a
requrir transplante.
 Para a eficácia do Transplante hepático mostrase necessário o reconhecimento precoce da
doença, bem como o encaminhamento a um
centro de referência especializado.

Obrigado!