Doença de Parkinson

Doença de Parkinson
Flávia de Andrade e Souza Mazuchi
Doença de Parkinson
DEFINIÇÃO:
Enfermidade neurodegenerativa progressiva crônica do SN,
envolvendo os núcleos da base e resultando em perturbações do
tônus, posturas anormais e movimentos involuntários.
Doença crônica progressiva do SN, caracterizada pelos sinais
cardinais de rigidez, acinesia, bradicinesia, tremor e instabilidade
postural.
(Sullivan, 2004)
Doença de Parkinson
• Médico inglês = James Parkinson (1817);
EPIDEMIOLOGIA
• Surgimento insidioso e progressão lenta;
• Paralisia agitante;
• Ocorre em cerca de 1% da população acima de 55 anos;
• Quanto > a idade - mais comum = 2,6% (na população com ±85 anos);
• ↑ da proporção com a população idosa aumentando
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EPIDEMIOLOGIA
• Idade média de surgimento – 58 a 62 anos, mas a maioria surge entre
50 a 79 anos;
• Pode ser precoce – antes dos 40 anos;
• > em homens.
Doença de Parkinson
ETIOLOGIA
• Termo PARKINSONISMO – usado em referencia a um grupo de
distúrbios que produzem anormalidades na função dos núcleos da
base (NB);
• A doença de Parkinson, ou parkinsonismo primário
– Causa mais comum;
– Afeta 78% dos pacientes.
• O parkinsonismo secundário
– Resulta de inumeras causas (distúrbios hereditários e neurodegenerativos
adquiridos)
• Síndromes parkinsonismo-plus
– Condições em que a sintomas de degeneração de múltiplos sistemas.
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ETIOLOGIA
• A doença de Parkinson, ou parkinsonismo primário :
– Etiologia idiopática;
– Conhecida como DP verdadeira ou paralisia agitante;
– Descrita inicialmente como “paralisia com tremor” – James Parkinson (1817);
– Dois subgrupos:
• Um grupo - sintomas dominantes são instabilidade postural e distúrbios da
marcha;
• Outro grupo – sintoma principal é o tremor. – esses demonstram menos
problemas com bradicinesia ou instabilidade postural.
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ETIOLOGIA
• O parkinsonismo secundário
– PARKINSONISMO PÓS-INFECCIOSO – é rara; acomete pessoas com condições
encefalíticas (meningite criptocóccica e doença de Jacob-Creutzfeldt);
– PARKINSONISMO TÓXICO – exposição a certos venenos industriais e produtos
quimicos (manganes, dissulfeto de carbono, monóxido de carbono, cianida,
metanol);
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ETIOLOGIA
• O parkinsonismo secundário
– PARKINSONISMO FARMACOLÓGICO – disfunção extrapiramidal que se
assemelha aos sinais da DP. As drogas interferem nos mecanismos
dopadrenérgicos no nível pré ou pós sinápticos. Incluem:
• drogas neurolépticas (clorpromazina – Thorazina), haloperidol (Haldol), tioridazina (Mellaril) e
tiotixeno (Navane));
• Drogas antidepressivas (amitriptilina (Triavil), amoxapina (Asendin) e trazodona (Desyrel));
• Droga anti-hipertensiva (metildopa (Aldomet) e reserpina)
A retirada desses agentes geralmente reverte os sintomas após poucas semanas.
– CAUSAS METABÓLICAS – distúrbios do metabolismo do cálcio (calcificação dos
núcleos da base), hipotiroidismo, hiperperetiroidismo, hipoparatiroidismo e
doença de Wilson (disfunção genética que provoca um acúmulo excessivo de
cobre no organismo – afeta cérebro e fígado).
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ETIOLOGIA
• Síndromes parkinsonismo-plus
– SÍNDROMES ACINÉTICAS/RIGIDAS COM CARACTERÍSTICAS PARKINSONIANAS
– Grupo de doenças neurodegenerativas que podem afetar a subs. Negra (sinais
e sintomas = parkinson);
– Não apresenta melhora com a administração de medicamentos anti-Parkinson
(teste de apomorfina);
– Progride com outros sinais neurológicos que o diferem da DP.
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ETIOLOGIA
CAUSAS DO PARKINSONISMO
Doença de Parkinson Idiopática
drogas
Toxinas
Tumores cerebrais
Trauma
Encefalite
Doença encefalovascular (estado lacunar)
Síndrome acinética/rígida com caracterísícas parkinsonianas
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FISIOPATOLOGIA
• Núcleos da Base (NB) – coleção de massas núcleares de substância
cinzenta interligadas, localizadas profundamente no cérebro:
–
–
–
–
–
Caudado
striatum
Putamen
Globo pálido
Núcleo subtalamico
Substancia negra
• Função importante na produção dos movimentos voluntários e
controle dos ajustes posturais associados com movimentos
voluntários.
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FISIOPATOLOGIA
• CIRCUITO BÁSICO DO CORPO ESTRIADO – circuito em alça córticoestriado-tálamo-cortical
+
Caudado
e
Putamen
Córtex cerebral
-
+
Tálamo
Globo pálido
-
Trato córtico-espinal
GABA = ácido γ aminobutírico
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FISIOPATOLOGIA
• CIRCUITOS SUBSIDIÁRIOS DO CORPO ESTRIADO –
– Circuito nigro-estriato-nigral
– Circuito pálido-subtálamo-palidal
Córtex cerebral
+
Tálamo
Caudado
e
Putamen
+
-
Globo pálido
Substância negra
Trato córtico-espinal
-
+
Núcleo subtalamico
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FISIOPATOLOGIA
A dopamina (proveniente da subst. negra)
afeta as vias estriatais
↓ a inibição dos neuronios talamocorticais e
facilitam os movimentos iniciados pelo comando
cortical.
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FISIOPATOLOGIA
Lesão dos NB
hipercinéticos
movimentos excessivos ou
anormais:
•Coréia;
•Discinesias;
•Distonias.
Distúrbios
motores
hipocinéticos
Movimentos lentos ou falta
de movimento:
•Acinesia;
•Bradicinesia.
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FISIOPATOLOGIA
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Degeneração dos neurônios dopaminérgicos (que produzem
a dopamina) – na subst. negra = ↓ a produção de dopamina
depleção de dopamina no estriado leva a dificuldade de
movimento
atividade nos núcleos de saída ↑, consequentemente ↑ a
inibição dos neurônios talamocorticais que normalmente
facilitam a iniciação do movimento
Doença de Parkinson
Doença de Parkinson
Doença de Parkinson
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• RIGIDEZ: resistencia ao movimento passivo (não depende da velocidade) =
espasticidade plástica;
– Desigual: músculos proximais (ombros e pescoço) para distais (face e
membros)
Roda denteada –
resitencia brusca
2 tipos de rigidez
Rigidez em cano de chumbo –
resistencia constante
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• ACINESIA E BRADICINESIA:
– ACINESIA = dificuldade de iniciar movimento (pode haver congelamento);
• Representa déficit na fase preparatória do controle de movimento
– BRADICINESIA = lentidão e dificuldade para manter o movimento
• HIPOCINESIA = redução na velocidade, alcance e amplitude
– MICROGRAFIA = escrita menor, não dá para ser lida.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• TREMOR:
– Sintoma inicial e ocorre em 50% dos pacientes;
– Tremor de repouso (desaparece ao movimento voluntário);
– Manifesta tremor de movimentos circulares do indicador e do polegar;
– Pode apresentar tremor de pés, lábios, língua e mandíbula;
– Pode apresentar tremor postural (diminui pelo esforço voluntário e
desaparece durante o sono);
– Nos estágios iniciais o tremor é unilateral e leve e em estágios mais
avançados é grave e impede funcionalidade.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• INSTABILIDADE POSTURAL:
– Anormalidade postural e equilibrio;
– Base de apoio se estreita;
– Fraqueza dos músculos extensores e adoção de postura fletida.
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COMPLICAÇÕES E COMPROMETIMENTOS INDIRETOS
• Pobreza de movimento – diminuição dos graus de liberdade;
• Fadiga – muito comum;
• Características faciais – face em máscara;
• Alterações musculoesqueléticas – perda de força e flexibilidade
(encurtamentos e cifose, escoliose);
• Distúrbios da marcha – marcha festinada, marcha propulsiva,
marcha retropulsivas;
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COMPLICAÇÕES E COMPROMETIMENTOS INDIRETOS
• Disfunção de deglutição e comunicação;
– Difagia;
– Sialorréia;
– Disartria hipocinética (redução do volume de voz, fala monotona,
articulação imprecisa ou distorcida);
– Mutismo.
• Distúrbios visuais e sensoriomotores
• Disfunção cognitiva e comportamental – demencia e bradifrenia
(lentidão de pensamento);
• Disfunção autonomica – anormalidade termorreguladora;
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COMPLICAÇÕES E COMPROMETIMENTOS INDIRETOS
• Disfunção cardiopulmonar
– Hipotensão ortostática;
– Alterações circulatórias nos MMII – estagnação venosa;
– Descondicionamento cardiopulmonar;
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DIAGNÓSTICO
• Difícil obter precocemente;
• História e exame clínico;
– Amostras da escrita à mão;
– Análise da fala;
– Perguntas sobre desenvolvimento da sintomatologia (detectar 1ª
manifestações da doença):
• Pelo menos 2 dos 4 sinais cardinais
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DIAGNÓSTICO
• História e exame clínico;
– Excluir Parkinson-plus;
– Presença de sinais extrapiramidais
• Simétricos bilaterais
• Não respondem a L-dopa e agonistas de dopamina.
– Testes laboratoriais e procedimentos de neuroimagem –
normais.
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CURSO DA DOENÇA
• Lentamente progressiva (geralmente) – 20 a 30 anos de período
subclínico;
• Antes da L-dopa – 28% ficavam gravemente incapacitados
(dependentes);
•
Tremor predominante (surgimento precoce da doença) – menor
comprometimento funcional e progressão benigna;
• Instabilidade postural e transtornos da marcha – pior
funcionalmente e prognóstico ruim.
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CURSO DA DOENÇA
• Estadiamento – estima gravidade e estágios da doença – ESCALA
DE CLASSIFICAÇÃO DE INCAPACIDADE DE HOEHN-YAHR:
ESTÁGIO
CARÁTER DA INCAPACIDADE
I
Mínima ou ausente;
Se presente, unilateral
II
Envolvimento mínimo bilateral ou da linha média.
Equilíbrio não comprometido.
III
Reflexos de endireitamento comprometidos.
Instabilidade ao virar ou levantar da cadeira
Algumas atividades são restritas, mas o paciente pode viver independentemente e
continuar em algumas formas de profissão.
IV
Todos os sintomas presentes e graves
Ficar em pé e andar é possível somente com assistencia.
V
Confinado ao leito ou à cadeira de rodas.
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TRATAMENTO MÉDICO
• Terapia sintomática e individualizada;
• Considerar o tratamento nutricional;
• TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
– Dividido em:
• Terapia protetora – no início;
• Tratamento sintomático – estágios médio e tardio.
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TRATAMENTO MÉDICO
• TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
Classe da droga
Exemplo
Efeitos colaterais
Anticolinérgicas (moderar o
tremor)
Triexifenidil
Boca seca, tontura, embaçamento da
visão
Bentropin
Taquicardia, boca seca, náusea,
vômito , confusão
Reposição de dopamina
Levodopa /carbidopa
(Sinemet)
(Sinemet CR)
Distonia
Movimentos involuntários
Náuseas, vômikto
Confusão
Agonistas de dopamina
Pergolida
Nervosismo, discinesia, insonia,
alucinações, náusea, confusão
Amantadina (melhora notremor,
rigidez e bradiscinesia) – usada
quando L-dopa não faz tanto
efeito – fase tardia)
Bromocriptina
Náusea, cefaléia, tontura, fadiga,
cãibras/constipação, confusão, fibrose
pulmonar/peritoneal
MAOI –B (inibidor da monamina
oxidase-B) – retarda o ínicio da
introdução da L-dopa)
Selegilina
Náuseas, sonhos, alucinações,
confusão, discinesias.
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TRATAMENTO MÉDICO
• TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
– Levodopa (L-dopa) – é o fundamento para a terapia da DP:
• Precursor da dopamina
– cruza a barreira hematoencefálica;
– ↑ nível de dopamina estriatal nos NB;
• Tentativa de corrigir o desequilíbrio neuroquímico;
• Fenomeno “on-off” – para o uso maior de 2 anos
– flutuações – “off” = imobilidade
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TRATAMENTO CIRURGICO
• Palidotomia:
– Lesão cirurgica nos NB (globo pálido interno) – reduz a atividade inibitória
excessiva que resulta na hipoatividade talamica.
• Talotomia:
– Lesão destrutiva no tálamo – reduz tremor contralateral;
• Estimulação Cerebral Profunda (ECP)
– implante de eletrodos no cérebro (tálamo)
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• Inserção de eletrodo definitivo ou marca-passo.
– utilizado para redução do tremor.
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TRATAMENTO CIRURGICO
• TRANSPLANTE de células capazes de emitir dopamina dentro do
estriado:
– Experimentação;
– Células tronco.
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TRATAMENTO DE REABILITAÇÃO
• Redução das limitações funcionais e incapacidades, promoção de
saúde;
• Qualidade de vida – equipe multidisciplinar;
• Deve seguir a progressão da doença;
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TRATAMENTO DE REABILITAÇÃO
• AVALIAÇÃO:
– Cognição;
– Atividade afetiva e
psicossocial;
– Integridade sensorial;
– Dor;
– Função visual;
– ADM;
– Postura;
– Desempenho muscular;
– Função motora;
– Bradicinesia;
–
–
–
–
–
–
–
–
Tremor;
Instabilidade postural
Marcha
Disfagia e
comprometimento da fala;
Alterações autonômicas;
Resistencia
cardiorrespiratória;
Integridade da condição de
pele;
Estado funcional
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TRATAMENTO DE REABILITAÇÃO
• OBJETIVOS E RESULTDOS ALMEJADOS:
– ↑ da habilidade para realizar AVD’s e AIVD’s;
– ↓ incapacidades da DP;
– ↓ dos riscos de comprometimentos secundários
– Manutenção da integridade e mobilidade articular;
– ↑ da força, e resistencia física;
– Melhora do controle postural e função motora;
– Melhora da marcha e equilíbrio.
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TRATAMENTO DE REABILITAÇÃO
• INTERVENÇÕES:
– Exercícios de relaxamento;
– Exercícios de flexibilidade;
– Exercícios de mobilidade;
– Atividades de equilíbrio;
– Treino de marcha;
– Estratégias de aprendizado motor;
– Aptidõesfuncionais;
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TRATAMENTO DE REABILITAÇÃO
• INTERVENÇÕES:
– Exercícios respiratórios
– Condicionamento aeróbio;
– Exercícios em grupo e em casa;
– Educação do paciente e da família.
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TRATAMENTO DE REABILITAÇÃO
• CONSIDERAÇÕES SOBRE O TRATAMENTO EM CADA ESTÁGIO DA
DOENÇA:
CONSIDERAÇÕES SOBRE O TRATAMENTO
ESTÁGIO
INICIAL
INICIAL
MÉDIO
CARACTERÍSTICAS
Completamente
funcional
Pode ter tremor
unilateral, rigidez
Sintomas bilaterais,
bradicinesia, rigidez
AGENTES
FARMACOLÓGICOS
Anticolinérgicos
(tremor)
Selegilina (possível
neuroproteção)
Levodopa /
carbidopa
Selegilina
FÍSICOS
PSICOSSOCIAIS
Programas de
exercícios
preventivos
Informações
educacionais
Programas de
exercíicio
corretivos
Aconselhamento
Grupo de
suporte
Monitoração da
depressão
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TRATAMENTO DE REABILITAÇÃO
• CONSIDERAÇÕES SOBRE O TRATAMENTO EM CADA ESTÁGIO DA
DOENÇA:
CONSIDERAÇÕES SOBRE O TRATAMENTO
ESTÁGIO
CARACTERÍSTICAS
AGENTES
FARMACOLÓGICOS
FÍSICOS
PSICOSSOCIAIS
AVANÇADO
MÉDIO
Todos os sintomas
pioram porém é
independente nas AVD’s
Pode precisar de
pequena assistencia
Problemas de equilíbrio
Levodopa /
carbidopa
Agonistas de
dopamina
Selegilina
Antidepressivos
Exerc
compensatórios
e corretivos
Fonaldiologia
Terapia
ocupacional
Problemas para
o atendente
(medicamentos
e mobilidade)
Monitoração
para demencia
Levodopa /
carbidopa
Agonista de
dopamina
Antidepressivos
Exerc
compensatórios
Preocupações
com dieta
Cuidados: pele,
higiene
Função pulm
Demencia e
depressão
AVANÇADO
Gravemente
incapacitado,
comprometido
Dependente nas AVD’s