Coletânia de Abstracts suplemento.indd 1 14/8/2009 17:28:38 ACOMETIMENTO RENAL POR HIV E LES EM CRIANÇA: RELATO DE CASO Autores: Suelen Bianca Stopa Martins/UNICAMP; Veronica Maria V.G. Gil/PUC-SP; Vera Maria Santoro Belangero/UNICAMP; Livia Cláudio de Oliveira/UNICAMP; Thalita Vera Ribeiro Valim/UNICAMP; Leandro L. L. Freitas/UNICAMP A doença renal associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV) temse tornado uma complicação comum em pacientes infectados com o vírus, sendo frequente a glomerulosclerose segmentar focal (GESF) colapsante. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune que pode acometer diversos órgãos, em especial o rim. O objetivo é apresentar o caso de uma criança com diagnósticos de nefropatia associada ao HIV (HIVAN) e LES com nefrite lúpica. Salienta-se a importância do caso por sua raridade e dificuldade terapêutica. Paciente, 7 anos, feminino, HIV positivo por transmissão materno-fetal em uso de terapia antirretroviral (TARV). Iniciou o quadro de síndrome nefrótica aos 5 anos, com função renal normal, sorologias para hepatite B e C negativas, complementos (C3, C4 e CH50) normais, fator antinúcleo (FAN) e anticorpo antiDNA (ADNA) negativos. Foi tratada com presdnisona, espironolactona e captopril. Em 11 meses de evolução, apresentou três episódios de descompensação da síndrome nefrótica por quadros infecciosos e um quadro convulsivo. No terceiro episódio, realizaramse novos exames, que mostravam consumo de C3 e CH50, piora da função renal, FAN 1/640 e ADNA 1/40. Com a presença de quatro dos 11 critérios para o diagnóstico de LES, a paciente recebeu pulsoterapia com metilprednisolona. Transferida a esse serviço para a realização de biópsia renal, que mostrou 50% dos glomérulos com crescentes celulares e o restante com proliferação mesangial e endocapilar segmentar, afluxo de neutrófilos e espessamento de alça capilar sem duplo contorno. Presença de um glomérulo com esclerose colapsante, com coroa podocitária. Túbulos com atrofia moderada. À imunofluorescência, positividade granular capilar e mesangial para IgG, lambda, IgA, kappa, C3 IgM e C1Q. À microscopia eletrônica, depósitos subepiteliais com espículas. Diagnóstico anatomopatológico de nefrite lúpica (classe Vb) e HIVAN. Paciente atualmente em seguimento ambulatorial em uso de TARV, prednisona, captopril e espironolactona. Pouco descrito na literatura, o caso envolve duas entidades graves e complexas com acometimento renal. A terapêutica da HIVAN se faz com TARV com três drogas. Além disso, a paciente necessita de tratamento imunossupressor pela lesão causada pelo LES (nefrite lúpica, não lúpus-like). Dessa forma, caracteriza-se a dificuldade terapêutica, que exige ponderação no momento da escolha do tratamento, visando ao benefício da paciente. AVALIAÇÃO CLÍNICA E TRATAMENTO DE CRIANÇAS COM HIPERCALCIÚRIA IDIOPÁTICA Autores: Marcia Camegaçava Riyuzo/Departamento de Pediatria FM Botucatu UNESP; Celia Sperandeo Macedo/Departamento de Pediatria FM Botucatu UNESP; Herculano Dias Bastos/Departamento de Pediatria FM Botucatu UNESP Hipercalciúria idiopática (HCa), excreção urinária de cálcio (Cau) > ou igual 4mg/kg/dia e normocalcemia é etiologia frequente em crianças com hematúria e/ou calculose renal. Objetivo: Descrever as características clínicas e as respostas ao tramento de crianças com HCa idiopática. Métodos: Estudo retrospectivo de 130 crianças, idade entre 1,74 a 15 anos, 75 meninos; atendidas no Ambulatório de Nefrologia Pediatrica no período entre 1984 a 2000. Tratamento G1-1984 a 1986, aumento ingestão hídrica e hidroclorotiazida (HCT) (0,4 a 2 mg/kg/dia) em 6, G2-1987 a 1997, dieta com restrição de sódio em 8, G3 dieta e HCT em 20, G4 dieta e citrato de potássio (CK) (1 a 3g/dia) em 13, G5 HCT e CK, G6 aumento de ingestão de K, a partir de 1998, em 3, G7 Dieta e HCT em 17, G8 dieta e CK em 12 e G9 HCT e CK. Resultados: Hematúria macroscópica ocorreu em 52,3%, dor abdominal em 23,8%, hematuria microscópica em 21,5%, dor lombar em 16,9%, disúria em 13,7%, infecção urinária de repetição em 20%, 63,07% tinham antecedentes familiares de calculose, 39,2% tinham mais de 2 sintomas. A mediana de Cau < 4mg/kg/dia foi observada em 75/112 (66,9%) em 1 ano de seguimento (4/6 do G1, 4/4 do G2, 15/17 do G3, 11/12 do G4, 27/36 do G5, 3/3 do G6, 5/17 do G7, 5/12 do G8 e 1/5 do G9, e em 48/60 (80%) em 5 anos (16 estavam sem medicação, 16 recebiam HCT, 2 recebiam CK e 14 recebiam HCT e CK; 3 apresentavam dores lombares, 1 dor abdominal e 3 eliminaram cálculo. Conclusão: Crianças com HCa requerem seguimento prolongado, a maioria é assintomatica e há necessidade de reavaliar o tratamento. suplemento.indd 2 ANÁLISE GENÔMICA DE ESCHERICHIA COLI EM CRIANÇAS COM BEXIGA NEUROGÊNICA: COMPARAÇÃO DE DIFERENTES SÍTIOS DE COLETA EM BACTERIÚRIA ASSINTOMÁTICA E INFECÇÃO URINÁRIA Autores: Marcelo de Sousa Tavares/Santa Casa de Belo Horizonte; Hilton Marcus Peloi/Universidade Estadual de Londrina; Halha Ostrenski Saridakis/Universidade Estadual de Londrina; Alessandra V. Nimtz/ Universidade Estadual de Londrina Objetivo: analisar o genoma bacteriano de Escherichia coli (E. coli) isoladas de urinas coletadas assepticamente de crianças com bexiga neurogênica e compará-lo com o genoma de outras E. coli isoladas do mesmo paciente nas regiões adjacentes. As comparações foram realizadas na condição de bacteriúria assintomática (BA) e, posteriormente, com infecção do trato urinário (ITU). Métodos: Análise transversal de amostras de urina, material de região perianal e periuretral em crianças com até 12 anos incompletos com bexiga neurogênica entre 2006 e 2007. As cepas de E. coli foram estocadas, tiveram o DNA extraído e feita amplificação por PCR com primer específico BOX A1R. Feita análise de Cluster com os produtos do primer usando o algoritmo UPGMA (unweighted pair-group method, com média aritmética) e o coeficiente de Jaccard (J), com tolerância de 2%. O agrupamento foi obtido considerando um nível de similaridade de 90% na análise de Cluster. Resultados: A análise do genoma bacteriano foi realizada em 16 pacientes com Escherichia coli em mais de um local de coleta, 10 deles em duas coletas de urina e 6 tendo apenas a primeira (BA). Desses, 12 realizavam sondagem vesical intermitente e 4 tinham refluxo vesico-ureteral, sendo que todos os 4 usavam antibiótico profilático. Dos 10 casos com duas coletas, somente em 3 (30%) houve a mesma Escherichia coli isolada na colonização e na ITU. Nos outros 7, os genomas encontrados foram diferentes nas duas amostras. Analisando a coleta simultânea nos três locais, na primeira coleta, a mesma Escherichia coli estava presente nos três locais em 4 pacientes, na urocultura e periuretral em 4, na urocultura e perianal em 2 e diferente nos três locais em 6 pacientes. Nos 10 casos da segunda coleta, em 2 casos a mesma Escherichia coli foi isolada nos 3 locais, em 3 casos na urocultura e periuretral, em 1 a urocultura era igual à perianal e, em 4 casos, os três locais demonstraram Escherichia coli com perfil genômico diferente. Conclusões: Uma elevada porcentagem dos pacientes apresentou bacteriúria assintomática e a maioria por E. coli. O presente estudo comprova a capacidade de mudança do genoma da E. coli, com prováveis consequências para o paciente, como mudança de virulência da bactéria. Diversos mecanismos podem atuar como facilitadores dessa mudança, como interação com outras bactérias e utilização de medicamentos, que deve ser extremamente criteriosa, em face do possível desenvolvimento de resistência. EFEITO DO DANO RENAL NO CRESCIMENTO SOMÁTICO EM CRIANÇAS COM REFLUXO VESICOURETERAL Autores: Cristiane dos Santos Dias/UFMG; José Maria Penido Silva/ UFMG; Ana Cristina Simões Silva/UFMG; Eleonora Moreira Lima/UFMG; Louisie Galantini Lana/UFMG; Ana Luiza Lanna Trivelato/UFMG; Marcela Silva Lima/UFMG; Renata Cristiane Marciano/UFMG; José Silvério Santos Diniz/UFMG; Eduardo Araújo Oliveira/UFMG Introdução: O refluxo vesicoureteral (RVU) tem sido considerado um marcador de doença generalizada de todo o trato urinário. Objetivos: Avaliar a influência do dano renal no crescimento de crianças e adolescentes com RVU primário. Metodologia: 527 pacientes acompanhados por um tempo médio de 6 anos. Medidas de interesse: Escore Z de estatura por idade (HAZ) e Delta HAZ: HAZ na última consulta – HAZ na admissão. Resultados: Na admissão, a média de HAZ foi -0,18 (DP = 1,2) e 35 (6,6%) pacientes apresentaram HAZ menor que 2. Após ajuste por modelo de regressão logística, duas variáveis foram associadas ao menor quartil de HAZ: baixa condição socioeconômica e lesão renal bilateral. Ao final do acompanhamento, a média de HAZ foi -0,07 (DP = 1,12). Houve aumento significativo de HAZ quando os dados finais e da admissão foram comparados. Um total de 67 (13,6%) pacientes apresentou ganho maior de 1 escore e 146 (30%) obtiveram ganho maior que 0,5 escore Z na estatura. Apenas duas variáveis foram significantemente associadas a um acréscimo maior que 0,5 Z escore no delta HAZ: idade de diagnóstico < 24 meses e presença de dano renal à admissão. Conclusão: Nossos achados sugerem que o dano renal bilateral afeta de forma negativa o crescimento somático, independentemente de condições socioeconômicas e de outros fatores clínicos. 14/8/2009 17:28:38 ATUALIZAÇÃO DO ESTUDO MULTICÊNTRICO BRASILEIRO DE CISTINOSE NEFROPÁTICA Autores: Maria Helena Vaisbich/Instituto da Criança – HCFMUSP; Vera H. Koch/Instituto da Criança – HCFMUSP; Rejane Menezes/Hospital Pequeno Príncipe/PR; Jussara Soares Fontes de Sousa/Hospital Pequeno Príncipe/PR; Vera Maria Santoro Belangero/UNICAMP/SP; Liliane Cury Prates/UNICAMP/SP; Elias David Neto/Unidade de Transplante Renal HCFMUSP/SP; Lilian Monteiro Pereira/Unidade de Transplante Renal HCFMUSP/SP; Júlio Toporosvski/Santa Casa/SP; Olberes Vítor Braga de Andrade /Santa Casa/SP; Vanda Benini/Santa Casa/SP; Eleonora Moreira Lima/UFMG/MG; Ana Cristina Simões e Silva/UFMG/MG; José Silvério Santos/UFMG/MG; Célia Macedo/UNESP/SP; Márcia Ryuzo/UNESP/SP; Henrique Laia Franco/Hospital Antônio Pedro – Niterói/RJ; Solange F. Ramos de Mello/Londrina/PR ; Alessandra Vitorino Naghettini/Universidade Federal de Goiás/GO; Paula Ronsse Nussenzveig/Hospital Estadual Infantil Darcy Vargas/SP; Natália Andreia da Cruz/Hospital Estadual Infantil Darcy Vargas/SP; Kélia Regina Xavier/UnB/Brasília; Maria Cristina de Andrade/UNIFESP/SP; João Tomaz de Abreu Carvalhaes/UNIFESP/ SP; Paulo Koch Nogueira/Hospital do Rim e Hipertensão UNIFESP/SP; Roberta Sobral/Universidade Federal da Bahia O grupo de Estudo Multicêntrico Brasileiro de Cistinose Nefropática, fundado em 1999 e composto por 16 unidades de Nefrologia Pediátrica coordenadas pelo Instituto da Criança – HCFMUSP, pretende conhecer os pacientes, suas características e facilitar seu tratamento. O recrutamento de pacientes se baseia em consentimento informado, e é feito através de questionários aos centros de diálise pela SBN, divulgação feita pela internet, participação em reuniões e publicações. Protocolo: questionário inicial e de seguimento, a medida da concentração de cistina intraleucocitária no início e durante o tratamento e o acompanhamento do paciente em relação aos dados clínicos e de exames subsidiários. Identificaram-se 102 (42 meninas) pacientes com Cistinose, 46 seguidos no Instituto da Criança/SP, 15 no Hospital Pequeno Príncipe/PR, 12 na UNICAMP/SP, 10 na Unidade de Transplante Renal – HCFMUSP/SP e 3 na Santa Casa/SP; os outros pacientes são seguidos no Instituto da Criança e por seus médicos em diferentes serviços de Nefrologia. 23/102 (22,5%) têm função renal normal, 19/102 (18,6%) apresentam deficiência de função renal em tratamento conservador, 26/102 estão em diálise (18 em diálise peritoneal e 8 em hemodiálise) e 34/102 receberam um transplante renal. Acometimento extrarrenal: hipotireoidismo em 63pacientes, diabetes mellitus em 8, acometimento muscular em 7, do sistema nervoso central em 5, acometimento hepático em 5 e disfunção da deglutição em 2. Durante esse período, 10 pacientes foram a óbito. Ciste amine foi usada por 81 casos. Os parâmetros de crescimento melhoraram, principalmente nos pacientes que iniciaram ciste amine com < 2 anos de idade (20 crianças). GHrecombinante foi administrado em 15 casos em que a velocidade de crescimento permanecia baixa ou com Z score < -2,5. Cisteamine retardou o acometimento extrarrenal, principalmente o hipotireoidismo. Observou-se melhor situação da saúde oral nas crianças < 6 anos de idade, comparada com a saúde oral da população brasileira da mesma idade e de pacientes com cistinose > 6 anos . O estudo mostra a importância de um estudo multicêntrico para doenças raras, como a cistinose, divulgando o conhecimento e facilitando a coordenação de recursos para propiciar melhor tratamento. Este estudo melhorou o acesso dos pacientes ao tratamento com profundo impacto na qualidade de vida. ACESSANDO OS DIREITOS SOCIAIS: TRATAMENTO FORA DE DOMICÍLIO Autores: Lisiane Picasso/Irmandade Santa Casa de Porto Alegre; Daniele Fantinel/Irmandade Santa Casa de Porto Alegre; Adriane Péres Barboza/Irmandade Santa Casa de Porto Alegre O presente trabalho visa esclarecer a Portaria SAS 055, de 24 de fevereiro de 1999, que aborda o acesso ao tratamento fora de domícilio para pacientes do Sistema Único de Saúde. Tendo em vista que o Serviço de Nefrologia Pediátrica do Santa Casa de Porto Alegre é referência para transplante renal pediátrico em todo o Brasil, absorvemos grande demanda de pacientes oriundos de outros Estados. Percebemos que, na busca por esse tratamento, na maioria das vezes pacientes e familiares chegam com condições sociais e econômicas precárias para se manter em nosso estado durante o período em que deverão permanecer aqui. Considerando tal situação, é relevante abordar o tema para maior esclarecimento quanto ao que dispõe a Portaria e viabilizar aos pacientes acesso a esse direito. suplemento.indd 3 APLICAÇÃO DO ÍNDICE DE LESÃO CRÔNICA EM UM GRUPO DE PACIENTES PORTADORES DE SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA COMO INDICADOR DE CRONICIDADE Autores: Patrícia Marques Fortes/UFG; Marise Amaral Rebouças Moreira/UFG; Alessandra Vittorino Naghettini/UFG; Claúdia Maria Salgado/UFG Introdução: O índice de lesão crônica (ILC) é um dos 4 índices propostos na determinação do índice de biópsia (IB), usado na avaliação histomorfológica da nefrite lúpica. Objetivo: Determinar a aplicabilidade do ILC como indicador de resposta à corticoterapia e de evolução para insuficiência renal (IR) na síndrome nefrótica com lesões mínimas (SNLM) e glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) em crianças e adolescentes. Método: Avaliaram-se, retrospectivamente, por microscopia óptica, 46 lâminas de biópsias renais, realizadas no período de julho/1997 a julho/2007, em portadores de SNLM/GESF idiopática, de ambos os sexos e idade de 1-17 anos. As lesões histológicas se dividiram em: 21 com laudo de SNLM e 25 de GESF. O ILC avaliou quantitativamente as seguintes variáveis (pontuadas de 0–3; com somatória máxima de 12): atrofia tubular, fibrose intersticial, esclerose glomerular global, cicatriz glomerular segmentar. A resposta à corticoterapia foi assim classificada: com resposta – sem descompensação clínico-laboratorial e sem corticoide por, no mínimo, 2 anos e sem resposta – pacientes corticorresistentes, corticodependentes e recidivantes frequentes. A pressão arterial foi avaliada segundo a técnica padronizada pela Fourth Task Force. IR foi definida clearance creatinina < 15ml/minuto/1,73m2. Resultado: A pontuação do ILC foi mais alta nos pacientes sem resposta à corticoterapia (3,74 ± 1,53 versus 2,00 ± 1,74) p = 0,001 e nos que evoluíram com IR ao término do acompanhamento (5,75 ± 0,50 versus 2,76 ± 1,72) p = 0,004. O ILC também apresentou correlação com níveis mais elevados de pressão arterial sistólica após 2 anos de acompanhamento (r = 0,339 e p = 0,023). Conclusão: Em pacientes pediátricos com SNI, o aumento do ILC está associado a fatores de mau prognóstico como pior resposta à corticoterapia, aumento dos níveis pressóricos e com maior chance de evoluir com IR. AVALIAÇÃO CLÍNICA, LABORATORIAL E HISTOPATOLÓGICA DE UM GRUPO DE CRIANÇAS PORTADORAS DE SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA (SNI) APÓS PADRONIZAÇÃO DOS CRITÉRIOS HISTOMORFOLÓGICOS Autores: Patrícia Marques Fortes/UFG; Marise Amaral Rebouças Moreira/UFG; Alessandra Vittorino Naghettini/UFG; Cláudia Maria Salgado/UFG Objetivo: Avaliar a prevalência de GESF em um grupo de crianças portadoras de SNI antes e após padronização dos critérios histomorfológicos e classificação de suas variantes patológicas segundo D’Agati. Comparar os achados clínico-laboratoriais na chegada ao serviço e no momento da biópsia, com o laudo final. Método: Selecionaram-se, retrospectivamente, 96 lâminas de biópsias renais realizadas em portadores de síndrome nefrótica, das quais 50 foram excluídas por: história familiar de doença renal, GESF 2ª, outras glomerulopatias e deterioração das lâminas. Analisaramse 46 lâminas de pacientes de ambos os sexos, com idade entre 1 a 17 anos e biopsiados no período de julho/1997 a julho/2007. Variáveis: idade, estatura, pressão arterial, proteinúria de 24h, colesterol, triglicérides, proteína sérica total, albumina, índice de massa corpórea. As lâminas foram avaliadas por 3 patologistas por microscopia óptica e imunofluorescência. Os achados histopatológicos foram divididos em 2 grupos: laudo inicial imediatamente à biópsia e laudo final – após reavaliação e classificação das variantes da GESF. Resultados: A idade da chegada variou 80,7 ± 46,6 meses. Sexo masculino 21 (45,6%). Os pacientes com GESF apresentaram maior proteinúria 2227,7 ± 1709,8 mg/24h na chegada (p = 0,021). A idade 130,8 ± 46,6 meses (p = 0,004) e o percentil de pressão sistólica 24,5 ± 80,6 mmHg (p = 0,001) foram maiores na GESF, no momento da biópsia. Não encontramos diferença em qualquer dos outros parâmetros avaliados entre SNLM e GESF. Houve diferença entre a prevalência das lesões histomorfológicas no laudo inicial – GESF 10 (21,7%) e no laudo final – GESF 25(54,3%), p = 0,001. Prevalência das variantes patológicas da GESF: inespecífica 9(36%), peri-hilar 7(28%), celular 5(20%), extremidade 4(16%) e não houve qualquer caso de colapsante. Conclusão: Após padronização dos critérios histomorfológicos, aumentou a prevalência da GESF. A variante mais prevalente foi a inespecífica. Sugerimos que a padronização, prévia às descrições histopatológicas encontradas na GESF, permitiu melhor caracterização das lesões glomerulares. 14/8/2009 17:28:39 AVALIAÇÃO DA ESTATURA FINAL DE ADULTOS PORTADORES DE SÍNDROME NEFRÓTICA CORTICOSSENSÍVEL NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA AVALIAÇÃO DO IMPACTO DO TRATAMENTO DE HIPERCALCIÚRIA PRIMÁRIA SOBRE A DENSIDADE MINERAL ÓSSEA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES Autores: Teresinha Lermen Donatti/USP; Vera Hermina Kalika Koch/USP Autores: Maria Goretti Moreira Guimarães Penido/Universidade Federal de Minas Gerais – Centro de Nefrologia da Santa Casa de Belo Horizonte; Marcelo de Sousa Tavares/Universidade Federal de Minas Gerais – Centro de Nefrologia da Santa Casa de Belo Horizonte; Mariana Guimarães Penido/Centro de Nefrologia da Santa Casa de Belo Horizonte; Carolina Saliba Freitas/Universidade Federal de Minas Gerais; Cintia Domingues Bernardes/Universidade Federal de Minas Gerais; Edianna Lúcia Godinho Soares/Universidade Federal de Minas Gerais; Marcelo Mendes Ferreira/Universidade Federal de Minas Gerais; Mariana Campos Linhares/Universidade Federal de Minas Gerais; Ana Carolina Silva Barbosa/Universidade Federal de Minas Gerais O objetivo de nosso estudo foi avaliar a estatura de adultos com síndrome nefrótica idiopática corticossensível na infância e na adolescência e analisar a influência da doença, suas coomorbidades e o alvo de estatura no crescimento desses pacientes. Casuística: 60 pacientes com idade mínima de 19 anos ou desenvolvimento genital P4G4 nos masculinos e menarca nos femininos portadores de síndrome nefrótica corticossensível na infância e na adolescência. Resultados: Avaliamos 60 pacientes com idade média inicial de 5 a 3m e idade média final de 20a5m, acompanhados, em média, por 15 a 2m. A dose média de prednisona utilizada foi de 1.264 mg/kg. O “Zscore” médio do desvio padrão da estatura inicial (-0,60; SD: 1,0) e final (-0,64; SD: 0,92) não diferiu significativamente (Teste T: p = 0,72) ao longo do período de estudo, e as variações do “Zscore” estatura na idade adulta não puderam ser atribuídas a diferenças na atividade da doença pelas diferentes respostas ao corticoide tanto inicial como sequencial, idade de início e idade final do uso da prednisona, dose cumulativa da prednisona, sexo, tipo histológico, coomorbidades associadas, drogas imunossupressoras e índice de massa corpórea. O “Zscore” estatura final se correlacionou significativamente apenas com o “Zscore” estatura inicial e com o “Zscore” alvo de estatura. Seis pacientes atingiram “Zscore” estatura < -2 na idade adulta e apresentaram em sua análise, assim como na da casuística total, forte correlação com o “Zscore” estatura inicial e com o “Zscore” alvo de estatura. Conclusão: o “Zscore” estatura ao início do acompanhamento com idade média de 5a3m (SD: 2a5m) e na idade média de 20a5m (SD: 3a1m) se correlacionou fortemente com o alvo de estatura. A doença e suas coomorbidades não impediram o paciente de seguir em busca e atingir seu alvo de estatura cristalizado na estatura final. AVALIAÇÃO DA FARMACOCINÉTICA DA CICLOSPORINA (CSA) EM CRIANÇAS COM SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA (SNI) Autores: Luciana dos Santos Henriques/Instituto da Criança - HCFMUSP; Maria Helena Vaisbich/Instituto da Criança - HCFMUSP; Fabíola de Marcos Matos/Instituto da Criança – HCFMUSP; Alexandre Ferraro/Instituto da Criança – HCFMUSP; Vera H. Koch/Instituto da Criança – HCFMUSP A ciclosporina é opção no tratamento da SNI na infância, em pacientes corticorresistentes (CR) e corticodependentes (CD). Sua eficácia e toxicidade correlacionam-se com a concentração sérica, que é afetada por biodisponibilidade oral, absorção e variabilidade farmacocinética intrapaciente e interpaciente. O nível sérico é usado no ajuste da dose, considerando-se a área sob a curva de 12 horas (AUC0-12) como padrão. Apesar da controvérsia, na prática emprega-se o nível do vale (C0) ou após 2 horas da administração (C2). Este estudo prospectivo avaliou a farmacocinética da ciclosporina em crianças com SNI no estado compensado e descompensado da doença, pois alterações hemodinâmicas e a hipercolesterolemia, entre outros fatores, podem interferir na farmacocinética. Estudamos 10 crianças (4 meninas) com SNI (7CR e 3CD), 3 com GESF e 7 com LHM, idade de 7,6 ± 4,7 anos; a droga foi iniciada após 30,5 meses (4-171) de doença. A dose de CSA foi de 4,5 ± 1,1 mg/kg/dia, administrada conjuntamente com corticosteroide (CE). O objetivo do tratamento é a retirada do CE e, posteriormente, da CSA. As coletas de sangue foram realizadas no hospital sob supervisão: a primeira, imediatamente antes da dose matinal (C0) e, após receberem a medicação, as coletas foram seriadas: após 1 hora (C1), 2 horas (C2), 4 horas (C4), 6 horas (C6), 8 horas (C8) e 12 horas (C12). Também foram avaliados os níveis plasmáticos de albumina, colesterol, função renal e proteinúria. Este protocolo foi realizado nos pacientes em descompensação e em remissão com a mesma dose de CSA. Calculamos a AUC0-12 pelo método trapezoidal para cada paciente em ambas as situações. A comparação da AUC0-12 no estado compensado versus descompensado não mostrou diferença significativa (p = 0,36). Na comparação entre compensado e descompensado nos diferentes pontos da curva não se observaram diferenças significativas em nenhum dos pontos. Observaram-se diferenças significativas entre albumina sérica na remissão (3,9 ± 0,5 g/dL) e na descompensação (2,1 ± 0,8 g/dL) (p = 0,0001), entre a proteinúria na remissão e na descompensação (p = 0,0004) e nos níveis de colesterol na remissão (350 ± 111) e na descompensação (200 ± 48) (p = 0,001). Neste estudo prospectivo, não observamos diferença significativa na farmacocinética da ciclosporina em pacientes com SNI no estado compensado e descompensado da doença, apesar das diferenças detectadas no colesterol e albumina séricos e na proteinúria. suplemento.indd 4 Hipercalciúria Primária (HP) tem sido associada à redução de massa óssea em crianças e adultos. Objetivo: avaliar a densidade mineral óssea (DMO) de crianças e adolescentes com Hipercalciúria Primária (HP), antes e após tratamento específico. Metodologia: Coorte histórica de pacientes pediátricos acompanhados de janeiro 1989 a dezembro 2008, na Unidade de Nefrologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFMG. Comparararam-se densitometrias ósseas (DO) da coluna lombar (L1–L4), antes e depois do tratamento com álcali (citrato de potássio) e/ou tiazídico. Considerou-se o Escore Z da DMO da coluna lombar corrigida para idade. DO foi feita com aparelho DEXA–Lunar DPX-IQ. Procedeu-se à análise descritiva de gênero, idade e forma de apresentação clínica inicial. Análise da idade inicial de acompanhamento feita pelo teste U de Mann-Whitney. Escores Z da DMO antes e após tratamento por análise de variância (ANOVA). Limite de significância p = 0,05. Resultados: 66 pacientes; 40 masculinos, 26 femininos. A apresentação clínica inicial foi dor abdominal isolada (2 1%), dor abdominal + hematúria (18%), hematúria macro ou microscópica (17%) e outras manifestações clínicas (34%). A idade inicial de acompanhamento não diferiu entre os gêneros (p > 0,05). Mediana de estatura para idade das meninas foi igual a P50 e meninos, entre o P25-P50 (p > 0,05). Houve diferença significativa (p < 0,001) entre as densidades minerais ósseas antes e após tratamento DMO inicial 0,742 ± 0,190 g/cm2 e DMO após tratamento 0,807 ± 0,210 g/cm2. Conclusões: Constatou-se aumento significativo da massa óssea dos pacientes após o tratamento com álcali e/ou tiazídico, indicando a necessidade de terapia nesses pacientes para prevenir osteopenia/osteoporose. O PAPEL DO 3º SETOR NA MELHORIA DA QUALIDADE DE VIDA DE CRIANÇAS E JOVENS RENAIS CRÔNICOS NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO RJ – FUNDAÇÃO DO RIM FDR Autor: Elenir Klen dos Santos Carrijo/Fundação do Rim Introdução: A FDR, instituição sem fins lucrativos, vem atuando desde 2005 junto à Nefrologia Pediátrica do estado do Rio de Janeiro, com o objetivo de promover ações que contribuam para melhorar a Qualidade de Vida de Crianças e Jovens Renais Crônicos (tratamento dialítico e transplante renal). Metodologia/população atendida: Por meio de um Censo (realizado pela FDR), definiram-se a população a ser atendida e suas necessidades específicas. A partir do conhecimento desses fatores, criaram-se três áreas de atuação, cada uma com seus respectivos projetos, buscando uma melhor distribuição de recursos. Os projetos são desenvolvidos em 43 Unidades de Diálise UDs, onde esses jovens e crianças são atendidos. Área Médica: Em conjunto com nefrologistas pediátricos, criaram-se os projetos de “Fisioterapia” e “Hemoarte” (suporte psicológico) realizados durante as sessões de diálise e o projeto de “Suplementação Nutricional”. Área Assistencial: Junto com as assistentes sociais, levantaram-se as demandas imediatas, como “Cestas básicas, Medicamentos não custeados pelo governo, Exames e outros”. Área Educacional: Reintegrar crianças e jovens no contexto escolar e profissionalizante por meio dos projetos, “Reforço Escolar” durante as sessões de diálise, cursos profissionalizantes em parceria com outras instituições e “Família empreendedora” na capacitação das famílias, possibilitando aumento de renda. Resultados: 218 crianças e jovens estão cadastrados na FDR. Dessa população, 84,4% participam pelo menos de um dos projetos citados. Em 2008, foram realizadas 1.715 sessões de fisioterapia, prestados cerca de 400 atendimentos psicológicos, distribuídas 1.558 cestas básicas, e 32% de pacientes tiveram suas necessidades atendidas em outros projetos, tais como: Volta à Escola, Reforço Escolar, Família Empreendedora, Visita ao Especialista, Auxílio Medicamentos, Exames, Fraldas etc.. Conclusão: A ampla rede de ajuda multidisciplinar, estruturada pela FDR e distribuída nas UDs, certamente contribui para melhorar a sobrevida e a qualidade de vida desses jovens e crianças. 14/8/2009 17:28:39 AVALIAÇÃO DOS NÍVEIS PRESSÓRICOS EM PACIENTES PEDIÁTRICOS DE 3, 4 E 5 ANOS DE IDADE NASCIDOS COM BAIXO PESO AVALIAÇÃO HISTOLÓGICA DE CRIANÇAS COM SÍNDROME NEFRÓTICA BIOPSIADAS EM UM SERVIÇO DE NEFROLOGIA GERAL Autores: Julyanne Luize de Lima Rios/FBVIMIP; Daniela Raposo Vieira de Oliveira/FBVIMIP; Ricardo Cavalcante Maranhão/FBVIMIP; Erika Cavalcante Maranhão/FBVIMIP; Luísa Pessoa Rocha de Medeiros/FBVIMIP; Marcela Austregésilo de Medeiros/FBVIMIP; Emídio Cavalcanti de Albuquerque/IMIP; José Pacheco Martins Ribeiro Neto/IMIP Autores: Júlio Ricardo Ramos/UNIOESTE; Luis Alberto Batista Peres/ UNIOESTE; João Paulo Silva Leite/UNIOESTE Introdução: Recentes pesquisas vêm relacionando o baixo peso ao nascer a níveis pressóricos mais elevados na primeira infância, assim como maior prevalência de hipertensão arterial (HA) na população adulta. No Brasil, são escassos os dados referentes a esses aspectos. Objetivo: Verificar a frequência de níveis pressóricos elevados em crianças de 3, 4 e 5 anos que nasceram com baixo peso. Material e métodos: Estudo descritivo transversal realizado entre agosto 2008 e janeiro de 2009. Avaliaram-se 115 crianças de 3 a 5 anos de idade atendidas no ambulatório Mãe-Canguru do Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), que nasceram com baixo peso (menos de 2.500g). A pressão arterial (PA) foi aferida conforme as diretrizes do “IV Report on the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents”, utilizando um tensiômetro oscilométrico, DINAMAP. A média da PA entre três aferições foi utilizada na análise dos dados. O peso e a altura do paciente foram avaliados durante a entrevista com os responsáveis da criança. Os dados do nascimento foram obtidos do prontuário do paciente. As informações foram codificadas pelo programa SPSS 13.0. Este estudo teve a aprovação do Comitê de Ética do IMIP. Resultado: Dos 115 pacientes participantes, 39 (33,9%) estavam com 3 anos, 36 (31,3%) com 4 anos e 40 (34,8%) com 5 anos. A média de peso ao nascimento entre os participantes foi de 1,63 ± 0,36kg. A média da PA sistólica foi de 102,1 ± 11,2 mmHg e da PA diastólica foi de 61,1 ± 7,3 mmHg. Entre os participantes da pesquisa, 23 (20,0%) apresentaram níveis da PA com percentil ≥ 95. A PA se apresentou limítrofe, ou seja, entre o percentil 90 e 95, em 25 participantes (21,7%). Conclusão: O percentual de crianças que apresentaram níveis pressóricos elevados foi alto entre os participantes, 20%. Os dados obtidos com este estudo são comparáveis aos da literatura, que mostram maior prevalência de níveis pressóricos elevados na população que nasce com baixo peso. Os autores salientam a importância da aferição da PA na rotina do exame pediátrico dos pacientes nascidos com baixo peso. PERITONITE ESCLEROSANTE EM CRIANÇAS EM DIÁLISE PERITONEAL (DP) – COMPLICAÇÃO GRAVE E DE DIFÍCIL TRATAMENTO Autores: A. L. Oliveira/Clínica de Doenças Renais; V. Kipper/Clínica de Doenças Renais; A. Zagury/Clínica de Doenças Renais; F. Alves/Clínica de Doenças Renais; A. Gama/Clínica de Doenças Renais; L. A. Mariz/ Clínica de Doenças Renais; F. N. Macedo/Hospital Jesus/RJ; M. F. Bandeira/Clínica de Doenças Renais Introdução: A Peritonite Esclerosante é uma grave complicação da Diálise Peritoneal, embora rara. É caracterizada pelo aparecimento de espessamento e esclerose difusa da membrana peritoneal, resultando em obstrução intestinal e podendo ocasionar, nos casos mais graves, desnutrição crônica e morte. Material e Métodos: Relatamos três casos de peritonite esclerosante em crianças que iniciaram Diálise Peritoneal aos 7 dias de vida, aos 24 meses e aos 7 anos. O tempo de permanência em DP foi, respectivamente, 36, 55 e 16 meses (Tempo médio em DP 36 meses). Todas se encontravam em Diálise Peritoneal Automatizada no momento da peritonite esclerosante. Houve 5 episódios de peritonite. Duas das crianças haviam apresentado um episódio de peritonite cada e o número de episódios de peritonite foi de 1 a cada 36 meses. Uma criança apresentou obstrução intestinal um mês após um transplante renal com rejeição aguda do enxerto. As outras duas apresentaram sintomas sugestivos de obstrução intestinal após episódios de peritonite. Todos foram submetidos a laparotomia e debridamento das alças. Duas delas foram submetidas à biópsia do peritôneo. Elas foram mantidas com nutrição parenteral durante todo o período pós-operatório e todas foram transferidas definitivamente para hemodiálise. Duas não chegaram a receber alta hospitalar e vieram a falecer após 4 e 5 dias de internação. A terceira criança recebeu alta após 2 meses de internação e encontra-se em tratamento com corticoide. Conclusão: A peritonite esclerosante é uma complicação grave e pode ocorrer na dependência de peritonite ou do tempo de permanência em DP. suplemento.indd 5 Introdução: A síndrome nefrótica é um distúrbio glomerular comum na infância, caracterizado por proteinúria severa, hipoproteinemia, edema e hiperlipidemia. A maioria das crianças apresenta uma forma idiopática, com padrão histológico de doença por lesões mínimas, glomeruloesclerose segmentar e focal ou proliferação mesangial. Objetivo: Avaliar o exame histológico de crianças com síndrome nefrótica submetidas à biópsia renal na Região Oeste do estado do Paraná. Métodos: Revisaram-se os prontuários de todas as crianças, menores de 13 anos, atendidas no Ambulatório de Nefrologia do Hospital Universitáro do Oeste do Paraná, no período de 1º de março de 2000 a 17 de dezembro de 2008. Obtiveram-se os seguintes dados: idade, raça, sexo, história familiar de nefropatia, proteinúria de 24 horas, creatinina e outros exames laboratoriais disponíveis, drogas utilizadas para tratamento, resposta terapêutica de acordo com a evolução da proteinúria e exame histológico disponível. Os pacientes submetidos à corticoterapia foram classificados como corticossensíveis, corticorresistentes e corticodependentes. Foram analisados os exames histológicos quando disponível. Critério para indicação de biópsia renal foi corticorresistência ou corticodependência. Resultados: Avaliaram-se 51 pacientes com síndrome nefrótica com idade média de 4,7 anos (variando de 1 ano a 13 anos), 68% eram do sexo masculino e 32% do sexo feminino. Quanto à raça, 84,4% eram da raça branca, 11,1% eram da raça negra, e 4,4%, da raça amarela. Os pacientes tiveram tempo de seguimento médio de 49 + 7,8 meses. Dentre os 51 pacientes estudados, 12 foram submetidas à biópsia renal, que foi submetida à microscopia óptica de luz. A análise histológica revelou lesões mínimas em 7 crianças, glomerulonefrite proliferativa mesangial em 2, glomeruloesclerose segmentar e focal em 2 e glomerulonefrite crescentérica em 1. Conclusões: Lesões mínimas foi a glomerulonefrite primária mais frequentemente encontrada em crianças biopsiadas em nosso meio. AVALIAÇÃO DO TRATAMENTO EM CRIANÇAS COM SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA Autores: Júlio Ricardo Ramos/UNIOESTE; Mariana C. Espiga/UNIOESTE; Luis Alberto Batista Peres/UNIOESTE; João Paulo Silva Leite/UNIOESTE Introdução: A síndrome nefrótica é um distúrbio glomerular comum na infância, caracterizado por proteinúria severa, hipoproteinemia, edema e hiperlipidemia. Objetivo: Avaliar a resposta ao tratamento em crianças com síndrome nefrótica na Região Oeste do estado do Paraná. Métodos: Revisaram-se os prontuários de todas as crianças, menores de 13 anos, atendidas no Ambulatório de Nefrologia do Hospital Universitáro do Oeste do Paraná, no período de 1º de março de 2000 a 17 de dezembro de 2008. Foram obtidos os seguintes dados: idade, raça, sexo, história familiar de nefropatia, proteinúria de 24 horas, creatinina e outros exames laboratoriais disponíveis, drogas utilizadas para tratamento, resposta terapêutica de acordo com a evolução da proteinúria e exame histológico disponível. Os pacientes submetidos à corticoterapia foram classificados como corticossensíveis, corticorresistentes e corticodependentes. Analisou-se a evolução do tratamento, classificando-o em: remissão total, remissão parcial e recidiva. Resultados: Foram avaliados 51 pacientes com síndrome nefrótica com idade média de 4,7 anos (variando de 1 ano a 13 anos), 68% eram do sexo masculino e 32% do sexo feminino. Quanto à raça, 84,4% eram da raça branca, 11,1% eram da raça negra e 4,4% da raça amarela. Os pacientes tiveram tempo de seguimemto médio de 49 ± 7,8 meses. Dentre os 51 pacientes estudados, encontramos: 50,9% corticossensíveis, 21,5% corticorresistentes e 11,7% corticodependentes, sendo 11,7% com períodos variáveis de resposta. Quanto ao tratamento realizado além do corticoide: 1 paciente fez uso de azatioprina, 8 pacientes fizeram uso de ciclofosfamida, 6 de ciclosporina e 2 de micofenolato mofetil. A situação atual dos pacientes quanto à resposta terapêutica é: 50% encontram-se em remissão; destes, 49% sem prednisona e 51% com prednisona, e/ou ciclofosfamida, e/ou ciclosporina e/ ou micofenolato mofetil. Conclusões: A droga de escolha para início de tratamento é a prednisona, e, em 50% dos casos, essa droga pode ser suficiente para a remissão prolongada. Outras drogas utilizadas foram ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato mofetil. 14/8/2009 17:28:40 ANTÍGENOS SANGUÍNEOS E INFECÇÃO URINÁRIA NA INFÂNCIA BIÓPSIAS RENAIS REALIZADAS EM 2008 NO SERVIÇO DE NEFROLOGIA PEDIÁTRICA DA SANTA CASA DE SÃO PAULO Autores: Maria Cristina de Andrade/UNIFESP; Valeria Bonetti/Universidade Federal de Uberlandia; Cristina Mangia/UNIFESP; João Tomas de Abreu Carvalhaes/UNIFESP Autores: Michele Káren dos Santos/Santa Casa de São Paulo; Júlio Toporovski/Santa Casa de São Paulo; Dino Martini Filho/Santa Casa de São Paulo; Vanda Benini/Santa Casa de São Paulo; Simone Paiva Laranjo Martins/Santa Casa de São Paulo; Pedro Ravizzini/Santa Casa de São Paulo; Valderez Raposo de Melo/Santa Casa de São Paulo; Letícia Mendes/Santa Casa de São Paulo Introdução: Os antígenos dos diversos grupos sanguíneos estão presentes nas células epiteliais humanas e podem influenciar a aderência bacteriana, sendo, consequentemente, fator de maior suscetibilidade para ITU. Objetivos: Determinar os fenótipos dos grupos sanguíneos ABO (H), Lewis e P em 83 crianças com ITU sintomática por E. coli, com diagnóstico comprovado laboratorialmente e comparar os resultados obtidos com um grupo controle constituído por crianças aparentemente sadias. Além disso, as crianças com ITU foram agrupadas segundo a presença de reinfecções ou não e de alteração anatômica do trato urinário baixo, analisando posteriormente o comportamento fenotípico entre elas. Resultados: Não houve diferença significante entre os dois grupos na frequência dos fenótipos ABO (H), Lewis e P, nem em relação às frequências esperadas para a população geral branca. A presença de recorrências ou de alteração do trato urinário não modificou a distribuição dos fenótipos sanguíneos entre os grupos. Conclusão: O presente trabalho demonstrou que a herança genética para os antígenos sanguíneos pesquisados não foi útil para detectar, entre as crianças estudadas, as que eram de maior suscetibilidade para ITU por E. coli. Palavraschave: Infecção urinária, criança, uropatias. AVALIAÇÃO OFTALMOLÓGICA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES PORTADORES DE SÍNDROME NEFRÓTICA QUE USARAM CORTICOESTEROIDES: COMPARAÇÃO ENTRE A ANÁLISE DO OFTALMOLOGISTA GERAL E DO OFTALMOLOGISTA PEDIÁTRICO Autores: Maria Aparecida de Paula Cançado/UNIFESP; Flávia Vanesca Félix Leão/UNIFESP; Márcia A. Fernandes/UNIFESP; Nilva Simeren Bueno de Moraes/UNIFESP; João Tomas de Abreu Carvalhaes/ UNIFESP Introdução: O reconhecimento dos benefícios decorrentes do uso dos corticosteroides trouxe crescente preocupação com seus efeitos colaterais. Pacientes portadores de síndrome nefrótica se beneficiam com o uso dessa classe de medicamentos. Os corticosteroides podem causar complicações oculares, como aumento da pressão intraocular e catarata subcapsular posterior em até 30% dos pacientes tratados. Objetivo: Comparar a avaliação oftalmológica realizada pelo oftalmologista geral e pelo oftalmologista pediátrico em crianças e adolescentes portadores de síndrome nefrótica que usaram corticosteroides. Método: Selecionaram-se os pacientes portadores de síndrome nefrótica que usaram pelo menos um ciclo completo de corticosteroide. Os pacientes foram encaminhados para o setor de oftalmologia e avaliados por três oftalmologistas diferentes, um deles com ampla experiência pediátrica. A avaliação oftalmológica compreendeu: motilidade extrínseca ocular, acuidade visual com tabela Snellen, pressão intraocular com tonômetro de Goldman, Biomicroscopia com lâmpada de fenda, Gonioscopia com lente de Zeiss, exame do disco óptico com lente 78D, oftalmoscopia direta, campo visual de Goldman e refração. Os critérios para diagnóstico de catarata foram sinais de opacificicação do cristalino através da utilização do exame com lâmpada de fenda (biomicroscopia). Para o diagnóstico do glaucoma, foi necessário o preenchimento de pelo menos três dos critérios: medida da pressão intraocular com tonômetro de aplanação maior que 18 mmHg, tamanho da escavação maior que 0,5 mm, oftalmoscopia mostrando aumento do globo ocular e alteração de campo visual pela campimetria. Resultados: Dos 107 pacientes selecionados, apenas 67 compareceram à avaliação oftalmológica. Apresentavam idade entre 2 e 17 anos, sendo 38 do sexo masculino. Na avaliação realizada pelos oftalmologistas com formação generalista, em 45 pacientes (67,2%) não se encontraram alterações oftalmológicas. Catarata foi observada em 19 pacientes (28,4%) e sinais sugestivos de glaucoma em 3 (4,4%). Na avaliação com o oftalmologista pediátrico, constatou-se que apenas 10 pacientes (10,7%) apresentavam catarata subcapsular posterior discreta. Nenhum apresentou glaucoma ou alteração de pressão intraocular. Conclusão: A avaliação oftalmológica de crianças e adolescentes portadores de síndrome nefrótica deve ser feita por profissionais com formação em oftalmopediatria. Mesmo assim, nesse grupo, a prevalência de catarata foi menor do que a relatada na literatura (30%) para uso crônico de corticosteroides. suplemento.indd 6 Introdução: A biópsia renal tem diversas indicações. Objetivo: Descrever e avaliar as biópsias realizadas em 2008. Materiais e Métodos: Realizadas de fevereiro a dezembro 49 biópsias em 46 crianças. Retiraram-se, em geral, dois fragmentos, um para análise anatomopatológica (AP) e um para imunofluorescência (IF). Resultados: Quanto ao procedimento, das 49 biópsias, 46 foram guiadas por ultrassonografia (USG) (93,9%) e 3 às cegas (6,1%). Dos 46 pacientes, 27 eram do sexo feminino (58,7%) e 19 do masculino (41,3%) e a média de idade foi de 11,1 anos, variando de 5 a 16. As indicações foram: 11 (22,2%) para controle de nefrotoxicidade por uso de ciclosporina; 8 (16,3%) devido a lúpus; 8 (16,3%) por suspeita de rejeição de enxerto renal; 8 (16,3%) por síndrome nefrótica de evolução não habitual; 6 por hematúria e proteínuria; 4 (8,2%) por proteinúria; 1 (2%) por hematúria; 1 por síndrome nefrítica com complemento baixo após 8 semanas; 1 para controle de glomerulonefrite proliferativa endo e extracapilar (GNPEE) e 1 para controle pós-tratamento de rejeição vascular. Como intercorrências clínicas, hematúria em 1 (2%) paciente, dor em 1 paciente e sangramento pelo trocater em outro. Destes, 2, o com hematúria e o com sangramento, foram submetidos a biópsia às cegas. No USG de controle, observamos fina lâmina líquida em 12 (24,5%) e hematoma em 2 (4%), com USG posterior normal. Foram 71,4% de USG de controle normais e 96% de pacientes sem queixas após. Ao todo, foram 79 fragmentos, sendo 49 enviados para exame AP e 30 para IF. Os fragmentos enviados para AP apresentavam de 1 a 48 glomérulos. Os resultados do AP foram: rim histologicamente conservado/lesões histológicas mínimas – 12 (24,5%); glomeruloesclerose segmental e focal – 2 (4%); GNPEE – 3 (6,1%); glomerulonefrite proliferativa endocapilar pura – 1 (2%); nefropatia por IgA – 1 (2%); glomerulopatia proliferativa mesangial – 8 (16,3%); glomerulopatia proliferativa difusa – 1 (2%); necrose tubular aguda (NTA) – 4 (8,2%); rejeição vascular – 4 (8,2%); rejeição tubulointersticial – 1 (2%); fibrose tubulointersticial – 3 (6,1%) e ausência de fibrose intersticial – 8 (16,3%). Conclusões: São de grande importância para nosso serviço e as indicações e os resultados sofrem influência de ser este um serviço de referência em Nefropediatria. EPIDEMIOLOGIA DA INSUFICIÊNCIA RENAL EM CRIANÇAS NO BRASIL Autores: Maria Cristina de Andrade/UNIFESP; Cristina Mangia/UNIFESP; Ana Paula Brecheret/UNIFESP; João Tomas de Abreu Carvalhaes/UNIFESP Objetivo: Este estudo avalia a incidência, os custos e o prognóstico da insuficiência renal em crianças brasileiras. Métodos: Estudo de coorte observacional baseado em dados governamentais. Esses dados foram colhidos de todos os hospitais afiliados ao Sistema Único de Saúde (SUS). Analisaramse todas as crianças do período neonatal aos 19 anos de idade com diagnóstico de insuficiência renal, com base na décima revisão da Classificação Internacional de Doenças (CID-10). Resultados: Os dados demográficos foram colhidos em oito coortes, de 1998 a 2007. Houve 666.725 admissões hospitalares por doença renal, sendo 43.174 das admissões por insuficiência renal. A taxa média de mortalidade foi de 4% nessas coortes. A taxa de admissões e mortalidade permaneceu constante, com alta mortalidade abaixo de 1 ano de idade desde 1998. A incidência em meninos foi mais alta que em meninas, mas sem significância (p > 0,05). A média do tempo de internação foi de 9,55 dias. A média dos custos anuais foi de $5.075,641 milhões e a média por paciente, de $588. Além disso, as malformações do sistema urinário apresentaram coeficiente de incidência em 1999 de 0,08/1000 habitantes ou seja, cinco vezes menor que em 2005 (0,44/1000). Conclusão: A insuficiência renal é um problema de saúde prevalente que afeta crianças desde o período neonatal até a adolescência e apresenta alta taxa de mortalidade pósnatal. A insuficiência renal é associada a um largo espectro de diferentes etiologias e diferentes níveis de morbidade com consequente impacto na evolução. Por esse motivo, diagnóstico e tratamento precoces devem ser estabelecidos. Palavras-chave: Insuficiência renal aguda, insuficiência renal crônica, crianças, lactentes, prognóstico. 14/8/2009 17:28:40 AVALIAÇÃO INICIAL E EVOLUTIVA DE CRIANÇAS COM BEXIGA NEUROGÊNICA CONGÊNITA ATENDIDAS EM AMBULATÓRIO ESPECIALIZADO DE UM HOSPITAL DE ENSINO Autores: Karen Previde Olandoski/IcR-HCFMUSP; Vera Hermina Kalika Koch/IcR-HCFMUSP Introdução: A bexiga neurogênica é considerada fator de risco importante para insuficiência renal crônica. A preservação da função renal é um dos principais objetivos do tratamento nefrourológico dos portadores dessa doença. Objetivos: Descrever as características demográficas e de função renal de 58 pacientes com bexiga neurogênica congênita e identificar fatores de risco associados à piora de função glomerular e tubular nessa população, utilizando como marcadores a quantificação do ritmo de filtração glomerular e o desenvolvimento de microalbuminúria e acidose metabólica. Métodos: Estudo retrospectivo de uma coorte de 58 pacientes portadores de bexiga neurogênica congênita com seguimento mínimo de seis meses, matriculados em ambulatório de Disfunções Miccionais da Infância de um hospital de ensino. Resultados: Das 58 crianças avaliadas, 33 eram do sexo feminino (56,9%). A idade média com que as crianças chegaram ao serviço foi de 4,2 ± 3,5 anos, a média de tempo de seguimento foi de 3,8 ± 3,1 anos. A etiologia predominante de bexiga neurogênica foi mielomeningocele, em 42 dos 58 pacientes (72,4%). O encaminhamento à Unidade ocorreu por infecção urinária em 48 (82,8%) casos. Dentre os 49/58 (84,5%) pacientes com ITU de repetição ao início do seguimento, 41/49 (83,7%) apresentaram melhora no período de seguimento. A hipertensão arterial foi diagnosticada em 11 (19,3%) das crianças na avaliação inicial e em 18 (31%) na avaliação final. A média do RFG inicial foi de 146,7 ± 70,1 mL/1,73m2/min e a média final, de 193,6 ± 93,6 mL/1,73m2/min, com p = 0,0004. A microalbuminúria estava presente em 20 (54,1%) dos exames na avaliação inicial e em 26 (61,9%) na avaliação final. A acidose metabólica estava presente em 11 (19%) dos exames na avaliação inicial e em 19 (32,8%) na avaliação final. As crianças que chegaram à Unidade de Nefrologia mais precocemente (< 3 anos) foram aquelas que mais apresentaram acidose metabólica no decorrer do acompanhamento (p = 0,01). Os pacientes que não tinham acidose metabólica ao final do estudo apresentaram valores menores de Z-escore peso final (p = 0,048), Z-escore altura/estatura inicial (p = 0,047) e Z-escore altura/estatura final (p = 0,022) com relação aos pacientes do grupo que evoluiu com acidose. Conclusão: Pacientes com bexiga neurogênica congênita evoluem com acometimento renal glomerular e tubular precoce, cujo manejo demanda acompanhamento por profissional especializado. CICLOSPORINA A: DEZ ANOS DE EXPERIÊNCIA CLÍNICA EM 101 CRIANÇAS COM SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA Autores: Valderez Raposo de Mello/Santa Casa de São Paulo; Maira Tinte/Santa Casa São Paulo; Vanda Benini/Santa Casa de São Paulo; Julio Toporovski/Santa Casa de São Paulo; Simone Paiva Laranjo/Santa Casa de São Paulo; Ana Cláudia Guersoni/Santa Casa de São Paulo; Eliana Biondi Medeiros Guidoni/Santa Casa de São Paulo Dentre as novas drogas destinadas ao tratamento de Síndrome Nefrótica Idiopática (SNI) de difícil manuseio, salienta-se a Ciclosporina A (CsA). Neste trabalho, relatamos nossa experiência com um grupo de 101 crianças e adolescentes entre 1 e 17 anos, sendo 37 com SNI corticodepedente (SNICD) e 64 SNI corticorresistente (SNICR), tratados previamente com prednisona, metilprednisolona e ciclofosfamida sem resultados clínicos ou laboratoriais satisfatórios. A CsA foi empregada na dose inicial de 5mg/kg/dia, visando obter nível sérico entre 50 a 150ng/ml por radioimunensaio em T0, sendo mantida por tempo variável, 36 (± 33) meses, associada inicialmente à prednisona oral. Todas as crianças tinham biópsia renal recente e foram rebiopsiadas, em média, a cada 16 meses durante o tratamento. Apesar dos problemas referentes à dependência e à nefrotoxicidade à droga, em SNICR ocorreram 53,2% de remissões totais e 21,8% de remissões parciais, sendo possível suspender o corticoide em 37,5% dos que tiveram remissão total. No grupo com SNICD, foi possível retirar o corticoide em 83,8% dos casos e, nos demais, diminuir sensivelmente a dose. Os principais efeitos colaterais foram hipertricose, 55,4%, hipertrofia gengival, 52,5%, alterações de função renal (FR), 4%, e hepática (FH), 1%, além de lesões de nefrotoxicidade crônica em 17,8%, ressaltando, dessa maneira, a necessidade de biópsia renal seriada. A retirada da CsA resultou em 48,6% de recidivas em SNICD e 61% em SNICR, com a reintrodução, 20,8% dos casos apresentaram resistência secundária, num acompanhamento médio de 36 meses. suplemento.indd 7 CISTINOSE: IMPACTO DO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO ESPECÍFICO PRECOCES Autores: Solange Farah Ramos de Mello/Universidade Estadual de Londrina; Thais Pereira Cardoso/Universidade Estadual de Londrina A cistinose nefropática, doença de depósito lisossomal de cistina, é causa genética, autossômica recessiva, de síndrome de Fanconi. O quadro clínico inclui, dentre as principais manifestações, baixo ganho ponderoestatural, o qual pode ser observado ao diagnóstico, mas também no seguimento, a depender de causas multifatoriais, dentre as quais desequilíbrio hidroeletrolítico e ácido básico, sintomas gastrintestinais, má aderência ao tratamento e queda de ritmo de filtração glomerular. O objetivo deste relato de caso é ilustrar sua evolução ponderoestatural favorável e enfatizar a importância do diagnóstico e do tratamento específicos precoces, bem como do transplante preemptivo. Apresenta-se o caso de paciente masculino portador de cistinose nefropática, atualmente com 15 anos. O diagnóstico, realizado com a idade de 1 ano e 2 meses, baseou-se em presença de cristais de cistina em leucócitos (medula óssea e córnea) e dosagem de cistina intraleucocitária (2nmol /1/2 cistina/mg proteína). Cysteamine oral foi introduzido com a idade de 1 ano e 7 meses e colírio aos 3 anos. O declínio do clearance de creatinina iniciou-se aos 9 anos e 4 meses, com progressão para doença renal crônica estágio 5 aos 11 anos. Realizado transplante renal (doador vivo relacionado) aos 11 anos e 2 meses de idade, sem realização de tratamento dialítico. Os gráficos mostram a recuperação de curva ponderoestatural após diagnóstico e instituição de tratamento específico com cisteamine. Peso inicial evoluiu de percentil 2,5 para 10, 25, 50 e 75 até início de queda de função renal, quando apresentou retificação na curva ponderal. Após transplante, recuperou velocidade, permanecendo em percentil 25. A estatura evolui de percentil 10 para 25 e 50, persistindo até início da insuficiência renal. Após transplante, evoluiu para percentil entre 50 e 75, mantendo-se nesse canal. O paciente manteve função tireoidiana normal, desenvolvimento neuropsicomotor adequado. Evoluiu com boa acuidade visual e discreta fotofobia. Ressalta-se a importância do diagnóstico e do tratamento precoces, exemplificando seu impacto na curva ponderoestatural, no desenvolvimento e na qualidade de vida. CRESCIMENTO E COMPOSIÇÃO CORPORAL EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM SÍNDROME NEFRÓTICA CORTICODEPENDENTE Autores: Iza de Castro Oliveira/Unicamp; Vera Maria Santoro Belangero/Unicamp Objetivo: Avaliar o crescimento e a composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica corticodependente (SNCD). Métodos: Incluíram-se todas as crianças e adolescentes, de 5 a 18 anos, em acompanhamento por pelo menos dois anos, com diagnóstico de SNCD. Coletaram-se, dos prontuários médicos, os dados referentes a: tempo de tratamento, idade de início de tratamento, valores consecutivos do colesterol, albuminemia, proteinemia total, dose de uso de corticoide e peso e estatura e idade da primeira consulta no ambulatório, para o cálculo do z-escore de estatura/idade. Avaliações antropométricas como dobra cutânea triciptal e subescapular, índice de massa corpórea, circunferência muscular do braço e circunferência da cintura e z-escore de estatura/idade foram realizadas durante as consultas de rotina e somente quando se considerou a criança sem edema clinicamente visível. Admitiu-se nível de significância p < 0,05. Resultados: Estudaram-se 18 crianças e adolescentes, 11 do sexo masculino (61,1%), com idade entre 6 e 16 anos (12,22 ± 2,98), com tempo médio de tratamento de 6,75 ± 3,75 anos. Os valores do z-escore inicial foram significativamente maiores que os do final, sendo, respectivamente, de -0,69 ± 0,80 e de -2,07 ± 1,61 (p = 0,003). A evolução individual do valor do z-escore é de que 14 pacientes tiveram diminuição dos valores, sendo o valor médio de perda de -1,37±1,55. Comparando-se vários parâmetros que poderiam ser responsáveis pela diferença de evolução do Z-escore, pode-se observar que a proteinúria residual é significativamente menor nos pacientes com manutenção do Z-escore de estatura/idade e valores significativamente menores da circunferência muscular do braço no grupo com diminuição do z-escore de estatura/idade. Conclusão: Na casuística estudada, observa-se déficit de estatura na maioria dos pacientes. Sugere-se que isso ocorreu pela gravidade do quadro nefrótico, que necessitou de dose elevadas e prolongada de corticoide. Observou-se que essa situação foi acompanhada de redução da massa magra, que pode ser um indicio de comprometimento muscular nesse grupo de pacientes. 14/8/2009 17:28:40 CÁLCULOS URINÁRIOS EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM HIPERCALCIÚRIA E HIPOCITRATÚRIA PRIMÁRIAS PODEM ESTAR ASSOCIADOS À REDUÇÃO DE MASSA ÓSSEA? Autores: Maria Goretti Moreira Guimarães Penido/UFMG; Santa Casa de Belo Horizonte; Marcelo de Sousa Tavares/UFMG/Santa Casa de Belo Horizonte; Mariana Guimarães Penido/Santa Casa de Belo Horizonte; Carolina Saliba de Freitas/UFMG; Marcelo Mendes Ferreira/UFMG; Edianna Lúcia Godinho Soares/UFMG; Mariana Campos Linhares/UFMG; Cintia Domingues Bernardes/UFMG; Fernanda Silva Trindade/UFMG; Maarmedi Cunha/UFMG Associação entre Hipercalciúria (HI) e Hipocitratúria (HC) Idiopáticas e redução da densidade mineral óssea (DMO) tem sido observada em adultos e crianças. Frequentemente, pacientes hipercalciúricos formam cálculos urinários. Em estudo anterior, os autores demonstraram que a presença de cálculos em pacientes com HI não alterava seu metabolismo ósseo, mas demonstraram que a presença de HC associada alterava significativamente a massa óssea de pacientes pediátricos. Objetivo: Avaliar se a presença de cálculos urinários alteraria o metabolismo ósseo dos pacientes hipercalciúricos portadores de HC. Metodologia: avaliaram-se 44 pacientes pediátricos portadores de HI e HC, divididos em dois grupos: com cálculos urinários (G1), sem cálculos urinários (G2) e um grupo controle (G3). Todos foram submetidos à densitometria óssea (DO) com aparelho DEXA – Lunar DPX-IQ, e analisaram-se a DMO da coluna lombar (L2 – L4) e a densidade mineral óssea volumétrica (DMOvol). Os valores da DO dos três grupos foram comparados entre si. Resultados: 25 (57%) masculinos, 19 (47%) femininos; 25 (57%) portadores (G1) e 19 (43%) não portadores de cálculos (G2); 29 controles (G3). Os valores médios para DMO foram: 0,581 ± 0,079 para pré-escolar, 0,671 ± 0,092 para escolar e 0,843 ± 0,219 para adolescente. A análise da DMO (p = 0,92) e DMOvol (p = 0,22) não mostrou diferenças entre G1 e G2. Conclusões: A presença de cálculos urinários não alterou o metabolismo ósseo em pacientes hipercalciúricos portadores de HC; provavelmente a HC seja a principal responsável pela redução da DMO em pacientes hipercalciúricos. COMPARAÇÃO DOS NÍVEIS PRESSÓRICOS EM PACIENTES PEDIÁTRICOS AOS 3, 4 E 5 ANOS DE IDADE NASCIDOS COM BAIXO PESO E OS NASCIDOS COM PESO ADEQUADO Autores: Daniela Raposo Vieira de Oliveira/FBVIMIP; Julyanne Luize de Lima Rios/FBVIMIP; Ricardo Cavalcante Maranhão/FBVIMIP; Marcela Austregésilo de Medeiros/FBVIMIP; Luísa Pessoa Rocha de Medeiros/ FBVIMIP; Erika Cavalcante Maranhão/FBVIMIP; Emídio Cavalcanti de Albuquerque/IMIP; José Pacheco Martins Ribeiro Neto/IMIP Introdução: Pesquisas recentes vêm relacionando o baixo peso ao nascer a níveis pressóricos mais elevados na primeira infância, assim como maior prevalência de hipertensão arterial (HA) na população adulta. No Brasil, esses dados são escassos. Objetivo: Comparar os níveis pressóricos de pacientes aos 3, 4 e 5 anos que tiveram baixo peso ao nascer (BPN) com os que tiveram adequado peso ao nascer (APN). Material e Métodos: A amostra foi constituída de 306 pacientes dos 3 aos 5 anos, atendidos no ambulatório de pediatria do Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP) e no ambulatório Mãe-Canguru, destinado ao acompanhamento de crianças que nasceram com baixo peso (menos de 2.500g). A pressão arterial (PA) foi aferida conforme as diretrizes do “IV Report on the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents”, utilizando um tensiômetro oscilométrico, DINAMAP. A média da PA entre três aferições foi utilizada na análise dos dados. Os dados do nascimento foram obtidos a partir do prontuário do paciente. As informações obtidas foram codificadas pelo programa SPSS 13.0. Este estudo teve a aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa em Seres humanos do Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira. Resultado: Das 306 crianças avaliadas, 191 constituíam o grupo APN e 115, BPN. A frequência de níveis pressóricos elevados foi de: percentil ≥ 90 e < 95 – APN = 13,6% versus BPN = 21,7%; percentil ≥ 95 – APN = 17,3% versus BPN = 20%. Verificou-se uma média dos níveis pressóricos sistólicos mais elevados com significância estatística (p < 0,05) aos 3, 4 e 5 anos de idade nos pacientes com BPN, quando comparados aos pacientes com APN. Conclusão: Neste estudo, os dados obtidos são comparáveis aos da literatura, que mostram prevalência de níveis pressóricos mais elevados nas crianças com BPN em comparação aquelas com APN. Este estudo sugere que as crianças com BPN constituem um provável grupo de risco para desenvolvimento de HA e, portanto, fortalece a inclusão da aferição da PA na rotina de seu exame físico. suplemento.indd 8 CONCENTRAÇÃO PLASMÁTICA DE GH E IGF-I EM PACIENTES PEDIÁTRICOS PORTADORES DE DOENÇA RENAL CRÔNICA Autores: Maria Fernanda Soares Naufel/UNIFESP-EPM; Eliane Beraldi Ribeiro/UNIFESP-EPM; João Tomás de Abreu Carvalhaes/UNIFESP-EPM Introdução: Crianças e adolescentes portadores de doença renal crônica (DRC) apresentam alta prevalência de disfunções nutricionais que costumam ser resistentes a intervenções, sendo a desnutrição energético-protéica e o déficit de crescimento achados comuns nesta população. Apesar de serem vários os aspectos que interferem no crescimento linear de crianças com DRC, a alteração no metabolismo do hormônio de crescimento (GH) é um dos principais fatores. O GH estimula a produção de insulin-like growth factor-I (IGF-I), que é considerado o estímulo primário para o crescimento. Objetivo: Determinar a concentração plasmática do GH e IGF-I e compará-los entre si e ao estado nutricional de crianças e adolescentes portadores de DRC. Metodologia: Estudo prospectivo e transversal com pacientes pediátricos renais crônicos, idade entre 5 e 18 anos, sendo que 24 se encontravam em hemodiálise (HD) e 19 em tratamento conservador. Vinte participantes sadios pareados por sexo e idade com os pacientes em HD formaram o grupo controle. Os testes estatísticos utilizados foram Kruskall-Wallis e Spearman, fixando em 5% o nível de rejeição da hipótese de nulidade. Resultados: Sexo e idade não diferiram entre os grupos. Observou-se um déficit de estatura importante entre os pacientes urêmicos de ambos os grupos quando comparados ao grupo controle (P = 0,001). A concentração de GH não diferiu entre os grupos, enquanto o IGF-I se apresentou diminuído no grupo HD quando comparado ao grupo de crianças sadias (P = 0,022). Houve correlação positiva entre o GH e o IGF-I no grupo controle (P = 0,017), mas o mesmo não ocorreu entre os grupos caso. Quando comparados todos os participantes (n = 63), observou-se correlação positiva entre o escore-Z de estatura para idade e o IGF-I (P = 0,0001). O clearance de creatinina apresentou associação positiva com IGF-I (P = 0,025) e negativa com o GH (P = 0,024). Conclusão: Há um déficit de estatura importante em pacientes pediátricos com DRC, e esse fato se deve possivelmente à baixa concentração plasmática de IGF-I encontrada. Também foi possível constatar que, quanto menor a taxa de filtração glomerular, menores os níveis de IGF-I e maiores os níveis de GH. Assim, o GH parece não estimular adequadamente a produção de IGF-I nesses pacientes, diferente do que ocorre entre indivíduos saudáveis, provavelmente pela baixa concentração de receptores do GH constatada entre a população urêmica em estudos anteriores. ALTERAÇÕES POSTURAIS EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES APÓS TRANSPLANTE RENAL Autores: Alice C R Gama/UNIFESP; Maria Cristina de Andrade/UNIFESP; Cristina Mangia/UNIFESP; Paula G. Machado/UNIFESP; Aluisio B. Carvalho/UNIFESP; José P. Medina/UNIFESP; Denise Diniz/UNIFESP Com o aumento da sobrevida dos pacientes e do enxerto na última década, a reabilitação da criança submetida a transplante renal passou a ser de primordial importância. Objetivo: Avaliar a presença e o tipo das alterações musculoesqueléticas em crianças e adolescentes no póstransplante renal. Métodos: Avaliação de 41 pacientes durante o período de abril a novembro/2007, com determinação da força muscular, desvios ortopédicos e medidas de peso e estatura. Os dados: idade, clearance de creatinina, etiologia da doença renal crônica (DRC), tempo e tipo de tratamento prévio e tempo de transplante foram obtidos do prontuário. Resultados: Os pacientes tinham idade entre 6 e 21 anos, com média de 13anos (IC 95% = 11,9-14,3anos), não havendo diferença significativa entre os gêneros. Os valores médios dos escores z dos indicadores P/I, E/I e IMC/I foram: -1,22, -2,29 e 2,23, respectivamente. Todos os pacientes apresentaram alteração no alinhamento da cabeça e das escápulas, e a média do número de alterações ortopédicas/paciente foi de 9,68. A força muscular foi considerada boa apenas para 12,20% dos pacientes. Em relação à etiologia, o diagnóstico mais frequente foi uropatia (41,5%). Antes do transplante renal, 56,1% dos pacientes realizavam hemodiálise, 36,6%, diálise peritonial, e 7,3%, tratamento conservador. Um total de 24% dos pacientes realizou o transplante renal há menos de 1 ano, 29%, entre 1-2 anos, e 47%, entre 3-7 anos. Conclusões: As alterações musculoesqueléticas foram observadas em todos os pacientes. Essas alterações – que provavelmente tiveram início durante os estágios da DRC – não foram corrigidas com o transplante renal, reforçando a necessidade de intervenção e tratamento precoces. Palavras-chave: Avaliação postural, doença renal crônica, transplante renal, criança, adolescente. 14/8/2009 17:28:41 ETIOLOGIA DA DOENÇA RENAL CRÔNICA NA UNIDADE RENAL PEDIÁTRICA DO IMIP CONTRIBUIÇÃO DO DIABETES MELLITUS E DA HIPERTENSÃO ARTERIAL PARA INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA Autores: Carolina Falcão Lessa/FBVIMIP; Fernanda Marinho de Moura/ FBVIMIP; Ana Cláudia de Aquino Carneiro/IMIP; Marcela Correa de Araújo Pandolfi/IMIP; Iracy de Araújo Oliveira/IMIP; Roberta Souza da Costa Pinto/IMIP; José Pacheco Martins Ribeiro Neto/IMIP Autores: Danilo Bastos Pinto/Universidade Iguaçu – Itaperuna-RJ; Clarisse T Hoffmann/Universidade Iguaçu – Itaperuna-RJ; Saulo Espíndula Pereira/ Universidade Iguaçu – Itaperuna-RJ; Elisabete Mesquita Cunha/Universidade Iguaçu – Itaperuna-RJ; Rafael Santos Aguiar/Universidade Iguaçu – Itaperuna-RJ; Isabela M Condé Oliveira/Universidade Iguaçu – ItaperunaRJ; Gabriel V. Rangel Pereira/Universidade Iguaçu – Itaperuna-RJ Introdução: A Doença Renal Crônica (DRC) na criança e no adolescente constitui importante problema de saúde, interferindo significativamente no crescimento e no desenvolvimento nessa faixa etária. A identificação das principais causas da DRC em nosso meio pode permitir o desenvolvimento de estratégias que possa atenuar sua prevalência e suas complicações. Objetivo: Conhecer a etiologia da DRC em nosso meio. Material e Métodos: Foram revisados 194 prontuários dos portadores de DRC acompanhados no nosso serviço, no período de outubro/1993 a fevereiro/2009. Resultados: Observamos a frequência das seguintes patologias: Glomerulopatias crônicas – 49,5%; Anomalias congênitas do trato genitourinário – 23,8% (doença renal policística – 8,7%, nefropatia do refluxo – 17,4%, displasia renal – 21,7% e uropatia obstrutiva – 52,2%); Distúrbio miccional – 12,9%; Vasculites/Colagenoses – 3% (lúpus eritematoso sistêmico – 83,3% e poliarterite nodosa – 16,7%); Doenças genéticas e hereditárias – 3,6% (nefronoftise, 62,5%, cistinose, 12,5%, anemia falciforme, 12,5%); e Miscelânia – 7,2%. De 194 crianças com DRC, 107 (55,1%) já se encontravam em estágio de Doença Renal em Fase Final (DRFF) quando encaminhadas a nosso serviço. Conclusões: As glomerulopatias crônicas representaram a principal causa de DRC em nosso serviço, seguidas de anomalias congênitas do trato urinário. Salientamos que 55,1% dos pacientes já estavam em DRFF quando referenciados a nosso serviço, sugerindo falha na identificação precoce da doença de base. Os autores enfatizam a necessidade da detecção precoce dessas anormalidades numa fase em que a evolução para DRFF pode ser evitada ou atenuada. CONCENTRAÇÃO PLASMÁTICA DE GRELINA TOTAL E ACETILADA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS PORTADORES DE DOENÇA RENAL CRÔNICA Autores: Maria Fernanda Soares Naufel/UNIFESP-EPM; Eliane Beraldi Ribeiro/UNIFESP-EPM; João Tomás de Abreu Carvalhaes/UNIFESP-EPM Introdução: A importância de uma ingestão alimentar (IA) adequada para o crescimento e o desenvolvimento ponderal e cognitivo de crianças e adolescentes com doença renal crônica (DRC) já foi comprovada. Todavia, atingir esse objetivo continua sendo um desafio. Como o mecanismo causador dessa redução do apetite ainda não é compreendido por completo, fortalece-se a hipótese de que hormônios orexígenos e anorexígenos podem estar relacionados a esse fator. A grelina (GRE) é um hormônio que, quando acetilado, tem como uma de suas principais funções o estímulo do apetite. Inúmeros estudos constataram elevada concentração de GRE total em adultos e crianças com DRC; todavia, não há estudos que avaliam a proporção de GRE acetilada e desacetilada nessa população. Objetivo: Analisar os níveis plasmáticos de GRE total e acetilada em crianças e adolescentes com DRC tanto em tratamento conservador (TC) quanto em hemodiálise (HD) e compará-los entre si e com um grupo controle. Metodologia: Incluiu crianças e adolescentes (idade entre 5 e 18 anos) com DRC, sendo que 24 se encontravam em HD e 19 em TC. O grupo controle foi formado por 20 participantes pareados por sexo e idade com o grupo HD. Os níveis de GRE total foram dosados em duplicata pelo Kit: Grelina (Total) Humana – ELISA, da Linco®. A concentração de GRE acetilada foi mensurada em duplicata pelo Kit Linco®: Grelina (Active) Humana – ELISA. Utilizou-se o teste estatístico de Kruskall-Wallis e definiu-se como limite de significância um p < 0,05. Resultados: Não houve diferença entre sexo e idade dos participantes. A concentração de GRE total foi significantemente maior (p = 0,0006) nos pacientes em HD (2009 ± 1278 pg/ml) quando comparados com o TC (1117 ± 891 pg/ ml) e com o grupo controle (655 ± 256 pg/ml). A quantidade de GRE acetilada não diferiu entre os grupos (HD: 174 ± 113; TC: 211 ± 130 e Controle: 177 ± 94 pg/ml). Conclusão: Apesar da alta concentração de GRE total encontrada, a quantidade acetilada do hormônio não diferiu entre os grupos. Assim, grande parte da GRE acumulada se encontra na forma desacetilada. Conclui-se que o hormônio orexígeno GRE, apesar de aumentado nos pacientes pediátricos com DRC, não influencia a melhora do apetite, já que grande parte da alta concentração observada apresenta-se na forma desacetilada, que pode ser um dos fatores responsáveis pela baixa IA desses pacientes, já que existe a hipótese de essa forma do hormônio ter um efeito antagônico ao da acetilada. suplemento.indd 9 Objetivo: Avaliar a prevalência do Diabetes Mellitus (DM) e da Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS) como principais causas de Insuficiência Renal Crônica (IRC) em pacientes do centro de diálise de médio porte em cidade do Noroeste Fluminense. Material e Métodos: Estudo de coorte retrospectivo com base em análise de prontuários dos pacientes mantidos em diálise no período de janeiro de 1997 a junho de 2008 e aplicação de questionário aos pacientes que se encontram em tratamento renal substitutivo atualmente. Resultados: Estudaram-se 267 pacientes submetidos à diálise no período de janeiro de 1997 a junho de 2008, sendo 165 do sexo masculino (61,8%) e 102 do sexo feminino (38,2%). A média de idade dos pacientes no início do tratamento foi de 53 anos. Do total dos pacientes estudados, 74 (27,7%) tiveram como causa da IRC a HAS, 63 (23,6%), a Glomerulonefrite Crônica, em 50 (18,7%) o motivo foi o DM, 40 (14,9%) iniciaram diálise por outras causas (bexiga neurogênica, Lúpus Eritematoso Sistêmico, Insuficiência Cardíaca Congestiva, rim policístico, hidronefrose) e, nos 40 (14,9%) restantes, não foi possível determinar a causa da IRC. Dos pacientes estudados, 144 (53,9%) encontram-se em terapia substitutiva, 84 (31,46%) foram a óbito, 28 (10,48%) se transferiram de hospital, 5 (1,87%) realizaram transplante, 3 (1,12%) transferiram o tratamento e 3 (1,12%) receberam alta hospitalar. Dentre os 144 em diálise atualmente, a renda média de 78 deles foi de R$1.272,06, enquanto os outros 66 optaram por não responder. Com relação aos pacientes que foram a óbito, o tempo médio de terapia dialítica foi de 3 anos e 2 meses. Conclusões: No Centro de Diálise do Hospital São José do Avaí, Itaperuna-RJ, cidade de médio porte (cerca de 90 mil habitantes), observamos o predomínio do sexo masculino, sendo a idade média de início do tratamento de 53 anos, tendo como principal causa a HAS, seguida de GNC e DM, respectivamente. A taxa de mortalidade ocorreu em, aproximadamente, um terço dos casos, em geral cerca de 3 anos após o início do tratamento. GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA DE REPETIÇÃO Autores: Juliana Pavan/UNIFESP; João Tomas de Abreu Carvalhaes/ UNIFESP; Maria Aparecida de Paula Cançado/UNIFESP; Flávia Valesca Felix Leão/UNIFESP; Ana Paula Weiss/UNIFESP Introdução: A glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) pós-estreptocócica é caracterizada por processo inflamatório de origem imunológica relacionada à infecção por estreptococos beta-hemolítico, principalmente do grupo A, mas também dos grupos C e G. A imunidade estreptocócica está diretamente relacionada à proteína M tipo-específica (sorotipos 1 a 120). Apresenta maior incidência entre 2 e 7 anos, sendo, comumente, episódio isolado. Excluindo essa faixa etária, a incidência diminui, pois o teor de anticorpos contra os sorotipos da proteína M aumenta com a idade e, antes do primeiro ano de vida, a criança é protegida pela imunidade antitóxica transplacentária. A nefritogenicidade da bactéria está relacionada com o tipo-especificidade da proteína M, sendo os sorotipos 1,4,12 e 25 associados à faringite; e 2, 42, 49, 56 e 60, a impetigo. Objetivos: Relatar dois casos de GNDA pós-estreptocócica de repetição. Material e métodos: Avaliação dos dados clínicos, exames laboratoriais e anatomopatológico de 202 pacientes do ambulatório de nefrologia pediátrica. Resultados: Acompanhamos 202 crianças com diagnóstico de GNDA pós-estreptocócica, durante 15 anos, com evolução conforme a literatura, contudo, 2, WRP e TSS, sexos masculinos, apresentaram repetição do quadro, sendo 2 e 3 episódios, respectivamente. Edema, hipertensão, hematúria e hipocomplementemia, precedidos por piodermite ou faringite, compuseram todos os quadros. WRP apresentou o primeiro episódio aos 2 anos de idade e o segundo, aos 10 anos, e TSS aos 4 , aos 5 e aos 7 anos. Esses quadros foram similares, apresentaram resolução completa dos sintomas e normalização dos exames laboratoriais antes dos próximos episódios e foram confirmados por biópsia renal após o último episódio. Conclusão: A GNDA, apesar de ser descrita como manifestação única, pode repetir-se e devemos estar atentos para essa possibilidade orientando os pacientes quanto ao tratamento e à prevenção às infecções estreptocócicas. 14/8/2009 17:28:41 CORRELAÇÃO DA ANAMNESE DIRIGIDA E DO EXAME URODINÂMICO NA CRIANÇA NEUROLOGICAMENTE NORMAL COM DISTÚRBIO VESICAL FUNCIONAL Autores: Marcela Prates Braz/UROPED – Clínica de Urologia Pediátrica do Rio de Janeiro; Fabricia P. Costa/UROPED – Clínica de Urologia Pediátrica do Rio de Janeiro; Domingos T. G. Bica/UROPED – Clínica de Urologia Pediátrica do Rio de Janeiro ; Marcelo Pereira Braz/UROPED – Clínica de Urologia Pediátrica do Rio de Janeiro Introdução: Sabendo-se que o exame urodinâmico é invasivo, questiona-se atualmente a necessidade da avaliação urodinâmica de uma criança neurologicamente normal que apresente distúrbio vesical funcional. Objetivo: Correlacionar a anamnese urológica detalhada da criança neurologicamente normal portadora de distúrbios da micção com os achados urodinâmicos. Material e Métodos: Estudo retrospectivo por análise aleatória de 54 pacientes por meio de anamnese dirigida, coletada previamente ao estudo urodinâmico. Os dados analisados foram os seguintes: idade, sexo, passado de infecção do trato urinário, presença de enurese noturna, frequência urinária, urge-incontinência diurna, presença de posturas típicas de contenção e autoavaliação do jato urinário. Esses dados foram analisados por um dos autores, que desconhecia o resultado do estudo urodinâmico. Posteriormente, foi confrontado o diagnóstico emitido com base na anamnese dirigida com o resultado da urodinâmica. Resultados: Nos 54 pacientes analisados, 46 meninas e 9 meninos, com idade média de 7,3 anos, o diagnóstico baseado no questionário dirigido foi compatível com os achados urodinâmicos em 68% dos casos. Quando analisamos separadamente, o quadro de bexiga instável foi acertadamente diagnosticado por meio da anamnese em 83% dos casos. Já o diagnóstico de disfunção miccional foi compatível em ambas as avaliações em 57% dos casos. Conclusão: A anamnese urológica detalhada direcionada ao padrão miccional é uma estratégia adequada para o diagnóstico da maioria dos pacientes com disfunção vesical funcional. No entanto, 32% dos pacientes com queixas miccionais necessitarão de estudo urodinâmico complementar para confirmação de seu diagnóstico. Com base em nosso estudo, poderia haver redução da realização de um procedimento invasivo (exame urodinâmico) em 68% dos pacientes. Os achados nos respaldam a tratar esses pacientes com base inicialmente nos dados obtidos por meio da anamnese, reservando a avaliação urodinâmica para aqueles em que o tratamento inicial instituído se mostrou ineficaz. LEISHMANIOSE VISCERAL (CALAZAR) E ALTERAÇÕES RENAIS EM CRIANÇAS Autores: Natália de Albuquerque Rocha/UFC; Luiz Fernando Leonavicius Guimarães Franco/UFC; Ana Valeska Vasconcelos Garcia/UFC; Marcos Paula da Silva/UFC; Geraldo B. Silva Júnior/UFC; Elizabeth De Francesco Daher/UFC; Raquel S. Kataoka/UFC Introdução: A leishmaniose visceral (calazar) é uma doença endêmica em nosso meio. Alterações renais, como queda da taxa de filtração glomerular, disfunção tubular e distúrbios hidroeletrolíticos, têm sido descritos no calazar. São raras as descrições de calazar em crianças. O objetivo deste estudo é investigar a ocorrência de alterações renais em crianças com calazar. Metodologia: Realizou-se estudo retrospectivo com crianças internadas em hospitais terciários de Fortaleza, Ceará, Brasil, com diagnóstico confirmado de calazar, no período de agosto de 2005 a novembro de 2007. Avaliaram-se as características clínicas e laboratoriais na admissão hospitalar e durante a internação. A análise estatística foi realizada através do programa Epi-Info 6.04. Resultados: Incluíram-se 60 pacientes, com média de idade de 5,6 ± 4,6 anos, sendo 30 (50%) do sexo masculino. O tempo médio de internação foi de 21 ± 9 dias. Os principais sinais e sintomas na admissão foram: esplenomegalia (91%), febre (90%), hepatomegalia (78%), palidez (70%), anorexia (50%), tosse (46%), astenia (45%), dor abdominal (26%), vômitos (18%), calafrios (16%), diarreia (13%), dispneia (13%), edema (13%), cefaleia (11%), disúria (8%) e desidratação (3%). A média de ureia e creatinina na admissão foi de 25 ± 8,3mg/dL e 0,4 ± 0,1mg/dL, respectivamente. Insuficiência renal aguda (creatinina > 1,2mg/dL) foi observada em 3 casos (5%), com oligúria em 2 casos. Hipercalemia foi encontrada em 8 casos (13%), hipocalemia em 12 (20%), hipernatremia em 1 (1,6%) e hiponatremia em 27 (45%). Conclusão: Calazar é uma doença frequente em crianças em nossa região. Importantes alterações renais podem ser encontradas, incluindo insuficiência renal aguda e distúrbios hidroeletrolíticos. suplemento.indd 10 DIÁLISE PERITONEAL EM CRIANÇAS DE BAIXO PESO – SUCESSOS E LIMITAÇÕES Autores: L. P. Conceição/CDR Clínica de Doenças Renais-RJ; V. G. Kipper/CDR Clínica de Doenças Renais-RJ; M. F. Bandeira/CDR Clínica de Doenças Renais-RJ; A. L. Oliveira/CDR Clínica de Doenças Renais - RJ Introdução: A diálise peritoneal (DP) em recém-nascidos (RN) e em crianças de baixo peso com insuficiência renal aguda ou crônica representa a opção terapêutica de escolha. O diagnóstico da insuficiência renal crônica (IRC), a indicação da terapia dialítica (TD) e seu início se dão de forma muito dolorosa para a criança, a família e os acompanhantes. A indicação da terapia deve considerar a avaliação médica, mas também a vontade e a capacidade dos cuidadores, embora, em RN e lactentes com IRC, a DP seja a única forma de TD. A Diálise Peritoneal Automatizada (DPA) é a modalidade considerada de escolha no serviço, porém a limitação do peso corporal, relacionado ao baixo volume de infusão, impõe a necessidade de diálise peritoneal ambulatorial contínua (DPAC) em alguns casos. Objetivo: Descrever os sucessos e as limitações da DP em crianças de baixo peso entre 2004 a 2009. Resultados: Foram acompanhadas 7 crianças (6 do sexo masculino) com peso entre 1,8kg a 15kg. A idade ao início da terapia variou entre 7 dias a 4 anos (idade média, 20 meses). Quatro crianças fizeram DPA e 3, DPAC. O tempo de acompanhamento variou entre 1 a 54 meses (tempo médio, 16m ± 17m). Somente uma criança necessitou da troca de um cateter. Ocorreram 6 episódios de peritonite nesse grupo, sendo 2 naqueles que fizeram DPA (1episódio/46meses) e 4 nas crianças em DPAC (1ep/6m), totalizando um episódio para cada 19,3 meses para ambos os métodos. O Drop-out ocorreu em 57% por peritonite (4/7), todos transferidos para hemodiálise. Não houve óbito no período do estudo. Conclusões: A DPA é um método efetivo e seguro para o tratamento dessas crianças, permitindo o crescimento e o desenvolvimento, mantendo a criança em ambiente domiciliar, permitindo o acompanhamento escolar e maior possibilidades de passeios e viagens. As limitações são a indisponibilidade de máquinas cicladoras para crianças de baixo peso, aumentando o risco de peritonite. A complicação infecciosa continua sendo o principal fator limitante da DP. DOENÇA DA MEMBRANA FINA Autores: Ana Paula Weiss/UNIFESP; João Tomas de Abreu Carvalhaes/ UNIFESP; Maria Aparecida de Paula Cançado/UNIFESP; Flávia Vanesca Félix Leão/UNIFESP; Juliana Pavan/UNIFESP Introdução: A doença da membrana fina (DMF) é uma patologia transmitida por herança autossômica dominante, relacionando-se com mutações nos genes CO4A3 e COL4A4, que codificam as cadeias α 3 e α 4 do colágeno tipo 4, o principal componente da membrana basal glomerular. Trata-se de uma variância de penetração do complexo Síndrome de Alport/Doença da Membrana Fina. A referida patologia caracteriza-se usualmente por hematúria glomerular persistente, proteinúria discreta, manutenção da função renal normal, história de hematúria em outros membros da família e evolução benigna. A biópsia renal apresenta, à microscopia óptica, glomérulos normais ou discreta proliferação mesangial. À imunofluorescencia, evidencia pequenos depósitos mesangiais de IgM, C3 e C1q. Na microscopia eletrônica, a membrana basal encontra-se adelgaçada na maioria das alças capilares. Objetivos: Relato evolutivo de 8 pacientes do Ambulatório de Nefrologia Pediátrica, com diagnóstico de Doença da Membrana Fina no período de 1986 a 2009. Metodologia: Análise de dados clínicos e laboratoriais dos pacientes no período referido. Resultados: Analisamos dados clínicos e laboratoriais de 8 pacientes, 5 do sexo feminino e 3 do sexo masculino. Os sintomas iniciais relatados foram: hematúria macroscópica em um paciente, hematúria evidenciada em exame de sedimento urinário de rotina em 6 pacientes e hipertensão arterial sistêmica em 1 paciente. A média de idade do início dos sintomas foi de 3 a 4 anos. A totalidade dos pacientes apresentava história familiar de nefropatia: 1 paciente com história familiar de Síndrome de Alport, 2 com familiares submetidos a transplante renal, 3 com relato de doença renal crônica de origem indeterminada e 2 com hematúria recorrente familiar. Evolutivamente, apenas 2 pacientes apresentaram proteinúria nefrótica com resposta adequada à terapêutica antiproteinúrica – inibidor da enzima conversora da angiotensina e inibidores do receptor de angiotensina II. Nenhum dos pacientes evoluiu com piora da função renal ou hipertensão arterial sistêmica. Conclusão: Comparado à literatura, podemos observar a evolução benigna da patologia descrita, sendo que nenhum dos pacientes avaliados evoluiu para doença renal crônica. 14/8/2009 17:28:42 DIABETES INSIPIDUS NEFROGÊNICO: CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA, LABORATORIAL E GENÉTICA DE CINCO PACIENTES BRASILEIROS EL ENFOQUE CLÍNICO Y METAPSICOLÓGICO DE LA DEPRESIÓN. ARTICULACIÓN ENTRE LA INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA DEL HIJO Y LA DEPRESIÓN EN LA MADRE Autores: Maria Helena Vaisbich/Instituto da Criança – HCFMUSP e UFMG; Juliana Carneiro/UFMG; Wolfanga Boson/UFMG; Bruna Resende/UFMG; Luiz De Marco/UFMG; Rachel S. Honjo/Instituto da Criança – HCFMUSP; Chong Ae Kim/Instituto da Criança – HCFMUSP; Vera H. Koch/Instituto da Criança – HCFMUSP Autor: Rosana Alves Costa Garino /Universidade de Paris 5 O Diabetes Insipidus Nefrogênico (NDI) é caracterizado por falta da resposta do néfron distal ao hormônio antidiurético (AVP) e, consequentemente, os rins não concentram a urina. As manifestações clínicas são poliúria, polidipsia e hipostenúria, com episódios recorrentes de desidratação e febre, falta de apetite e deficiência de crescimento. A maioria de casos de DIN é causada por mutações no gene que codifica o AVPR2 (arginina-vasopressina receptor-2). Os receptores mutantes são sequestrados intracelularmente; alguns receptores podem alcançar a superfície da célula, mas são incapazes de se ligar ao AVP ou de desencadear corretamente um sinal intracelular. Os “Pharmacological chaperones”, compostos novos, foram estudados como uma terapia potencial para libertar os mutantes de V2R e podem restaurar sua localização e função na membrana. Consequentemente, a caracterização molecular da doença é necessária. Nesse sentido, estudamos os dados clínicos, laboratoriais e moleculares de 5 meninos com DIN. A idade ao diagnóstico variou de 6 a 24 meses (X = 14.6 meses) e de 7,8 a 19 anos (X = 12.2 anos) no final do seguimento. O período de seguimento foi de 132.2 ± 50.9 meses. A média do z-score do peso era -4,5 e da estatura, -3,6 ao diagnóstico. Na última visita médica, o z-score do peso era -0,3 e da estatura, -0,9. Três pacientes apresentaram ureterohidronefrose e resíduo vesical aumentado. Mutações no gene AVPR2 foram encontradas em todos os pacientes e o estado de portador da mãe foi confirmado em 4 de 5 casos. Duas crianças não relacionadas apresentaram mutações idênticas (S167L) no AVPR2. Dois pacientes tiveram uma mutação já descrita em outros casos brasileiros (R337X) e um paciente mostrou de novo mutação (Y128D) no AVPR2, com a análise molecular da mãe normal. Assim, o risco de recorrência nessa família é significativamente reduzido. Este estudo relata a caracterização clínica e laboratorial do DIN e enfatiza a importância do diagnóstico molecular da doença e do aconselhamento genético para as famílias afetadas. A possibilidade de tratamento com chaperones torna a análise molecular recomendada. EVOLUÇÃO CLÍNICA DE CRIANÇAS COM DOENÇA RENAL CRÔNICA (DRC) EM UM PROGRAMA PREDIÁLISE INTERDISCIPLINAR Autores: Cristina M. Bouisson Soares/UFMG; José Silvério Santos Diniz/ UFMG; Eleonora Moreira Lima/UFMG; José Maria Penido Silva/UFMG; Gilce R Oliveira/UFMG; Mônica R Canhestro/UFMG; Enrico A Colosimo/ UFMG; Ana Cristina S e Silva/UFMG; Eduardo Araujo Oliveira/UFMG O objetivo deste estudo de coorte retrospectivo foi descrever a evolução de 107 pacientes com DRC, admitidos no período de 1990 a 2006 no Programa Interdisciplinar de Assistência à Criança com DRC em tratamento conservador. Os eventos de interesse foram: progressão para DRC estágio V (sobrevida renal), sobrevida do paciente, hipertensão e crescimento somático. Sobrevida foi estudada usando o método de Kaplan-Meier. Os pacientes foram classificados em 4 grupos, de acordo com a doença renal primária: nefrouropatias congênitas, doenças glomerulares, doença cística renal e miscelânea. A mediana do tempo de seguimento foi de 94 meses (Amplitude inter-quartil, -AI-, 38-145). A probabilidade de atingir o estágio V em 5 anos após a admissão foi de 36%. Considerando o grupo total de pacientes, o decréscimo médio por ano da taxa de filtração glomerular (TFG) foi de 5,8 ml/min/1,73m2 (DP 12,4). O grupo com doenças glomerulares teve uma taxa média de deterioração da TFG de 10 ml/min/1,73m2 por ano (AI de -24 a -5,7), enquanto a taxa média de deterioração da TFG para os grupos de doenças císticas, nefrouropatias congênitas e miscelânea foi de 2,5 ml/min (AI de -10 a -0,34), 2,2 ml/min (AI de -5,0 a -0,52) e 0,36 ml/min (AI -2,5 a +2,6), respectivamente (p < 0,01). Os resultados deste estudo suportam o conceito de que crianças com doenças glomerulares têm uma deterioração mais rápida da função renal. Portanto, pacientes com doenças glomerulares necessitam ser encaminhados precocemente para um centro de nefrologia pediátrica para evitar um tratamento prédialítico inadequado. suplemento.indd 11 El presente artículo comunica reflexiones y conceptualizaciones acerca de la relación entre el estado depresivo de la madre y la insuficiencia renal crónica (IRC) de un hijo adolescente, centrándose en las particularidades del vínculo materno-filial, los procesos identificatorios de los hijos, la identidad maternal y el ejercicio de sus funciones. Estas hipótesis han surgido a partir de los casos estudiados en una investigación exploratoria todavía en curso que se realiza, en el Servicio de Salud Mental Pediátrica del hospital Italiano de Buenos Aires. El objetivo general de esta investigación, ha sido de analizar el impacto de la insuficiencia renal crónica dentro del grupo familiar con un hijo enfermo, y más específicamente, las consecuencias psicológicas que implican para el enfermo crónico que está atravesando la etapa de la adolescencia. En este trabajo propongo como objetivo principal analizar si los comportamientos de las madres, están relacionados con a la enfermedad crónica de sus hijos. Población: La población de estudio fue seleccionada entre 14 de las Familias con hijos portadores de IRC, entre 12 y 22 años de edad, del servicio de nefrología Método: La investigación es de tipo exploratorio-descriptiva. Estamos trabajando con Estudios de casos, utilizando el Método clínico con aplicación de técnicas de exploración psicológica y psicopedagógica. Observables: He observado que hay posibilidad en algunos casos, de desorganización del aparato psíquico y de los vínculos familiares a nivel emocional debido a la IRC y un gran riesgo de depresión reactiva en la madre. Por otra parte también he verificado que son las madres en gran mayoría quienes acompañan y apoyan a sus hijos dentro del contexto del tratamiento de la IRC Conclusión: La IRC es una enfermedad que evoluciona en forma progresiva e irreversible, altera el equilibrio emocional del paciente en forma total y con frecuencia lleva a la aparición de síntomas psicológicos, donde también hay una batalla continua por la supervivencia. Según los observables, los comportamientos de las madres podrían estar relacionados con la enfermedad crónica de sus hijos. La depresión reactiva es una reacción al estrés, como también un trastorno que puede presentar síntomas depresivos y ansiosos. Este tipo de depresión es considerado la forma más frecuente para enfrentar un suceso doloroso de la vida; o un acontecimiento adverso como puede ser el caso de tener a un hijo que padece de IRC . AVALIAÇÃO ANTROPOMÉTRICA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS CANDIDATOS A TRANSPLANTE RENAL Autores: Aline Maria Luiz Pereira/UNIFESP-EPM; Sofia Boschetti/ UNIFESP-EPM; Paulo César Koch Nogueira/UNIFESP-EPM; José Osmar Medina Pestana/UNIFESP-EPM Introdução: A avaliação nutricional é componente essencial no tratamento de pacientes pediátricos com doença renal crônica (DRC), antes e após o transplante renal (TXR). Objetivo: Avaliar os índices antropométricos de pacientes pediátricos candidatos a TXR. Métodos: A amostra foi constituída por 156 crianças e adolescentes (68 meninas) candidatos a TXR (Clcr ≤ 20 ml/min/1,73 m2) no Hospital do Rim e Hipertensão, em um período de dois anos (2005 a 2007). O peso (kg) e a estatura (cm) foram medidos na primeira avaliação clínica. Com os valores obtidos, calculou-se o índice de massa corporal (IMC) e todos os índices antropométricos (estatura/idade-EI, peso/ idade-PA e IMC) foram analisados em escore-z de desvio padrão (SDS). Para avaliação do estado nutricional, utilizou-se o IMC de acordo com a classificação da Organização Mundial (OMS, 1995). Resultados: A média da idade foi 11,0 ± 4,8 anos. A maior parte dos pacientes (n = 71) estava em hemodiálise (45,5%); 39 (25%), em diálise peritoneal, e 46 (29,5%), em tratamento conservador. A média de EI observada foi -2,08 ± 1,54 SDS. Déficit de crescimento (EI < -2 SDS) estava presente em 53,8% dos pacientes (n = 84). A presença de baixo peso (IMC < percentil 5) foi observada em 20,5% dos pacientes (n = 32) e o excesso de peso (IMC ≥ percentil 85), em 7,1% dos pacientes (n = 13). Conclusões: A maior parte dos pacientes dessa amostra apresenta déficit importante de crescimento e a terapia específica com hormônio de crescimento deverá ser considerada. O déficit ponderal, observado em muitos pacientes deste estudo, pode ser minimizado com o uso de suplementação nutricional adequada. O déficit de crescimento parece ser a consequência mais grave da DRC no período que antecede o TXR, enquanto o excesso de peso está presente em poucos pacientes. Esforços devem ser feitos para tratar o déficit ponderal e estatural antes do TXR. 14/8/2009 17:28:42 FATORES PREDITIVOS DE REFLUXO VESICOURETERAL EM LACTENTES COM DILATAÇÃO DA PELVE RENAL FETAL Autores: Cristiane dos Santos Dias/UFMG; Eleonora Moreira Lima/ UFMG; José Maria Penido Silva/UFMG; Mariana Guerra Duarte/UFMG; Mariana Passos Raminho/UFMG; José Silvério dos Santos Diniz/UFMG; Mariana Affonso Vasconcelos/UFMG; Ana Cristina Simões Silva/UFMG; Eduardo Araújo Oliveira/UFMG Objetivo: Identificar fatores preditivos para refluxo vesicoureteral primário (RVU) em lactentes com dilatação da pelve renal (DPR) fetal. Metodologia: Estudo prospectivo realizado com 250 neonatos diagnosticados com DPR isolada entre 1999 e 2008. O principal evento de interesse foi a presença de RVU moderado-grave (graus III-V). Odds ratio (OR), sensibilidade, especificidade e acurácia diagnóstica (avaliada pela área sobre a curva –“receiver operating characteristic curve”) da DPR fetal e pós-natal foram avaliadas. A gravidade da DPR foi classificada de acordo com o sistema proposto pela Sociedade de Urologia Fetal (SFU). Uma regressão logística binária foi realizada para identificar as variáveis significantemente associadas ao RVU. Resultados: RVU esteve presente em 23 (9,2%) dos pacientes, 16 deles com graus III-V. O diagnóstico de acurácia para DPR fetal foi 0,7 (IC 95%, 0,630,75) e 0,65 (IC 95%, 0.59-0.71) para DPR pós-natal. Os resultados combinados de DPR fetal e pós-natal também foram avaliados. Ambos os testes < 10 mm foram considerados indicadores negativos de RVU moderado/grave, com sensibilidade de 97% e OR de 19,1. Após ajuste por regressão logística, apenas o sistema de graus da SFU (grau > 1) e dilatação ureteral foram variáveis independentemente associadas ao RVU de graus III-V. Conclusão: Houve progresso na acurácia diagnóstica de RVU clinicamente significativo quando ambas DPR fetal e pós-natal < 10 mm foram consideradas indicadores negativos de refluxo. ESTUDIO DE LOS PROCESOS PSICOLÓGICOS Y LOS EFECTOS EN LA ADOLESCENCIA, EN LA FAMILIA Y EN LA SOCIALIZACIÓN, EN PACIENTES CON INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA (IRC) INFANTIL Autores: Ferraris J, Kleiman S, Costa Garino R, Dawson MS, Ghezzi L, Larrarte AM, Laster B, Repetto M./Hospital Italiano de Buenos Aires Objetivos Generales: Definir y describir las relaciones que se establecen entre los efectos de la enfermedad renal crónica en la infancia, el retraso pondo estatural, la aparición tardía de los caracteres sexuales secundarios y las características psicológicas del estadio puberal-adolescente Objetivos específicos: Describir las características clínicas, psicológicas, intelectuales y vinculares de los pacientes seleccionados para este estudio. Planificar posibles estrategias de prevención e intervención Población Veinte pacientes, entre 12 y 20 años con IRC del servicio de nefrología pediátrica del departamento de pediatría del Hospital Italiano Métodos La presente investigación es de tipo exploratoriodescriptiva. Estudios de casos, utilizando el Método clínico con aplicación de técnicas de exploración psicológica y psicopedagógica Resultados Los pacientes que padecen IRC, arribarían a la adolescencia de manera tardía. Los pacientes en diálisis no presentan proyectos vitales por fuera del tratamiento. Los pacientes trasplantados usualmente organizan proyectos vitales y actividades recreativas y de contacto con pares. Los pacientes trasplantados gozan de una mejor cualidad de vida Se observaron en ambos tipos de pacientes Estados de retracción emocional, social, inhibición, evitación, dificultad en expresarse verbalmente; dificultades para desplegar las fantasías; conductas regresivas; dificultades en la libidinización del cuerpo; dificultades escolares e inhibición intelectual; dependencia en los vínculos familiares. La IRC genera estados de ansiedad que promueven cuidados excesivos y sobredimensionamiento de las necesidades del paciente; Usualmente un miembro de la familia se instalaría en el rol del cuidador, habitualmente la madre, con poca posibilidad de movilidad y monopolizando el discurso familiar; La enfermedad le otorgaría sentido unívoco a la vida familiar y a la historia de sus integrantes; En el vínculo fraterno se observó ambivalencia; El espacio de pareja de los padres se presentó altamente comprometido. En algunos casos se presentaron problemas de no adherencia al tratamiento. Expectativas: Diferenciar estado emocional en la adolescencia de la edad cronológica en la que es habitual ubicar esta etapa; Evaluar las condiciones de pasaje del paciente del departamento de pediatría hacia el servicio de adultos y optimizar las condiciones para ese tránsito. Promover grupos de reflexión como espacio de prevención. suplemento.indd 12 ESTUDO DAS CONDIÇÕES DENTÁRIAS E SALIVARES DE PACIENTES PORTADORES DE INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA SUBMETIDOS A TRATAMENTO HEMODIALÍTICO Autores: Andréa Paula Fregoneze/PUCPR; Marcelo José S. Bönecker/ USP; João Armando Brancher/PUCPR; Evelise Tissori Vargas/Hospital Pequeno Príncipe – Curitiba – PR; Rejane de Paula Meneses/Hospital Pequeno Príncipe – Curitiba – PR Esta pesquisa objetivou estudar as condições dentárias e salivares de pacientes portadores de insuficiência renal crônica (IRC) submetidos a tratamento hemodialítico. Entre as condições dentárias, avaliaram-se prevalência de placa visível, cálculo e cárie dentária. Os parâmetros salivares investigados foram fluxo, pH, capacidade tampão e dosagens das concentrações de proteínas totais, ureia, creatinina e cálcio. Participaram da pesquisa 34 pacientes renais crônicos, entre 4 e 25 anos, submetidos à hemodiálise no Hospital Pequeno Príncipe, em Curitiba/PR. Os resultados foram comparados com um grupo constituído por 34 pacientes saudáveis, pareados em sexo e idade, cujos pais buscaram tratamento odontológico na Unidade de Saúde Nossa Senhora da Conceição, em Campo Magro/PR. A presença de placa visível e cálculo foi verificada seguindo-se os critérios propostos por Alaluusua & Malmivirta (1994) e Greene & Vermillion (1964), respectivamente. A presença de cárie dentária foi investigada pelo Índice de Cárie por superfície de Klein et al. (1937). Para as avaliações bioquímicas salivares, coletaram-se as amostras pelo método Spitting, preconizado por Navazesh (1992), e posteriormente realizaram-se as análises. O fluxo salivar foi calculado pela fórmula de Banderas-Tarabay (1997). Para as avaliações sialoquímicas, empregaram-se testes colorimétricos enzimáticos, os quais foram realizados em triplicata para cada amostra de saliva. O pH salivar foi mensurado com o auxílio de um medidor digital e a capacidade tampão com o kit Caritest ® - SL. Os resultados revelaram que não houve diferença na prevalência de placa visível e cálculo entre os grupos. Os índices CPOS e ceos foram estatisticamente menores para o grupo renal crônico. Ao término da sessão de hemodiálise, os pacientes apresentaram valores médios de pH e ureia maiores que o grupo saudável. Os valores médios de fluxo salivar, proteínas totais, creatinina e cálcio não apresentaram diferença entre os grupos. A capacidade tampão diferiu significativamente entre os grupos, apresentando-se normal para quase todos os pacientes renais crônicos. Concluiu-se que a IRC não determina alterações quantitativas, e sim qualitativas no fluido salivar, e estas justificam as condições bucais presentes, como, por exemplo, a baixa prevalência de cárie dentária. HISTOPLASMOSE PERITONEAL EM CRIANÇA SUBMETIDA À DIÁLISE PERITONEAL DOMICILIAR Autores: Lívia Cláudio de Oliveira/Unicamp; Sumara Zuanazi Pinto Rigatto/Unicamp; Anna Cristina Gervasio de Brito Lutaif/Unicamp; Liliane Cury Prates/Unicamp; Cíntia Andrade Santana/Unicamp A peritonite é a complicação mais frequente e séria da diálise peritoneal. Peritonites por fungos são eventos menos frequentes que as infecções bacterianas, porém mais graves. Neste trabalho, descreve-se um caso de peritonite por Histoplasma capsulatum em uma criança em diálise peritoneal domiciliar. A paciente de 13 anos, em diálise peritoneal há 2 anos, foi submetida a transplante renal doador cadáver, recebendo imunossupressão tríplice e indução. Evoluiu com CIVD, necessitou de hemodiálise, sendo necessária transplantectomia. Apresentou, nos 6 meses seguintes, sucessivas peritonites bacterianas por agentes diferentes, e peritonites sem crescimento de bactéria, fungo ou BK nas culturas, sendo trocado cateter de diálise peritoneal. Após diagnóstico de peritonite septada, foram colhidas culturas, removido cateter e iniciada hemodiálise. Após 18 dias, houve crescimento de Histoplasma capsulatum em 3 amostras de líquido peritoneal. Paciente foi tratada inicialmente com Anfoterecina B por 2 semanas e, posteriormente, com Itraconazol por 6 meses, com boa evolução clínica. Até hoje, mantém-se em programa de hemodiálise. A histoplasmose é uma infecção esporádica na população comum, considerada uma infecção frequentemente oportunista, secundária à imunossupressão. Esse agente pode permanecer latente nas vias aéreas por muitos anos. Nesse caso, é possível que a imunossupressão decorrente do transplante e suas complicações tenham permitido a disseminação desse agente. Como este é o quarto caso descrito na literatura de histoplasmose peritoneal em paciente dialítico, e o terceiro no Brasil, demonstra-se a importância de pesquisar agentes não habituais quando da dificuldade de resolução da peritonite. 14/8/2009 17:28:43 INFECÇÕES POR VÍRUS DA FAMÍLIA HERPESVIRIDAE EM CRIANÇAS E JOVENS COM INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA: CARACTERIZAÇÃO MOLECULAR E CLÍNICA GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR COM DEPÓSITOS DE IGA EM PACIENTE PEDIÁTRICO COM COLITE ULCERATIVA Autores: Arnauld Kaufman/Clínica Gamen; Renata Alves Otero/FOUFRJ; Carla Martins/FO-UFRJ; Dennis C Ferreira/Instituto de Microbiologia UFRJ; Gloria F B Castro/FO-UFRJ; Norma Santos/Instituto de Microbiologia UFRJ Autores: Mariana Fontes Turano/UFF; Maria Lucia Ribeiro Caldas/ UFF; Aline Coelho Moreira de Fraga/UFF; Márcia Antunes Fernandes/ UFF; Rafael del Castillo Villalba/UFF; Ioma Rodrigues Klemz/UFF; Igor Pietrobom/UFF Alguns vírus oportunistas, particularmente os membros da família Herpesviridae, são frequentemente responsáveis por lesões orais associadas a alterações sistêmicas, dentre elas a insuficiência renal crônica (IRC), em que os pacientes apresentam uma série de manifestações bucais. Dessa forma, torna-se necessária a investigação desses tipos virais a fim de estabelecer possíveis correlações. O objetivo deste estudo foi identificar a presença do HSV-1, HSV-2, VZV, HCMV, EBV, HHV-6, HHV-7 e o HHV-8, na cavidade bucal de crianças e adolescentes com IRC e correlacionar os tipos virais com possíveis manifestações bucais, tipo de tratamento para IRC e terapia medicamentosa utilizada. A amostra foi composta por 2 grupos: o Grupo Renal (GR), composto por 30 indivíduos com IRC, e o Grupo Saudável (GS), composto por 30 sujeitos saudáveis em tratamento na Clínica de Odontopediatria da FO/UFRJ. A faixa etária variou de 3 a 18 anos e a média de idade foi de 10,53 anos. Realizou-se exame intraoral e coleta de material por meio do esfregaço de swab na mucosa bucal. Para análise molecular, empregou-se a técnica de nested-PCR para a identificação das espécies virais. O programa Epi info 3.2.2 foi usado para análises estatísticas. Constatou-se que as prevalências dos tipos virais EBV, CMV e HHV-6 no GR (20%, 13,3% e 19,4%, respectivamente) foram significantemente maiores do que no GS (EBV: 14,3%; CMV: 0%; HHV-6: 19,4%). O HHV-7 foi detectado no GR (39,3%), mas sem diferença para o GS. Os tipos HSV-1, HSV-2, VZV e HHV-8 não foram identificados em ambos os grupos. Dentro do GR, os sintomas de maior frequência foram a sensação de boca seca (60%), seguida de alterações do paladar (33,3%). Ocorreu relação entre a presença do HHV-7 com o uso de anticoagulantes (p ≤ 0,05) e do HHV-6 com a sensação de boca seca (p ≤ 0,01). Com base nos resultados encontrados, pode-se concluir que a infecção por EBV, CMV, HHV-6 e HHV-7 foi mais frequente no GR do que no GS. No entanto, não houve relação entre os tipos virais e o tipo de tratamento realizado para IRC. A colite ulcerativa é uma doença intestinal inflamatória crônica ativa cujo mecanismo patogênico está associado à alteração da resposta imune. Doenças glomerulares com o mesmo mecanismo patogênico têm sido descritas em pacientes com colite ulcerativa ativa. Entretanto, a associação de nefropatia por IgA e colite ulcerativa é incomum e raramente tem sido descrita em pacientes pediátricos. Relatamos o caso de paciente feminina de 15 anos com história de colite ulcerativa diagnosticada dois anos antes do aparecimento de síndrome nefrótica e hematúria. A paciente estava em tratamento com mesalazine desde seu diagnóstico de colite ulcerativa. Realizada biópsia renal, que diagnosticou glomeruloesclerose focal e segmentar com depósitos mesangiais de IgA. A associação de síndrome nefrótica em pacientes com colite ulcerativa e glomeruloesclerose focal e segmentar poderia estar relacionada ao uso de mesalazine e/ou sulfasalazine. O depósito mesangial secundário de IgA pode ser parte da resposta alterada do sistema imune em pacientes com colite ulcerativa. NEFROLITÍASE ASSOCIADA AO USO DE TOPIRAMATO EM CRIANÇAS Autores: Júlio Ricardo Ramos/UNIOESTE; Luis Alberto Batista Peres/ UNIOESTE; Marta Regina Clivati/UNIOESTE; José Roberto Leonel Ferreira/UNIOESTE Introdução: Topiramato é uma droga antiepiléptica com ação inibitória da anidrase carbônica, utilizada nas epilepsias da infância, e tem alguns efeitos colaterais, como nefrolitíase. Objetivo: Estimar a prevalência de nefrolitíase em crianças usuárias de topiramato. Métodos: Estudo transversal realizado com 20 crianças usuárias de topiramato e 20 controles que faziam acompanhamento no ambulatório de Nefrologia do Hospital Universitário do Oeste do Paraná. Os seguintes achados foram registrados: idade, sexo, raça, peso, doença neurológica de base, história familiar de nefrolitíase, dose utilizada de topiramato. Ultrassonografia de vias urinárias foi realizada em todas as crianças, como exame de screening. Crianças em que houve imagem compatível com litíase urinária foram submetidas ao parcial de urina e mensuração da creatinina sérica. A prevalência de nefrolitíase foi calculada em ambos os grupos. Resultados: A prevalência de nefrolitíase em crianças usuárias de topiramato foi de 10% e, no grupo controle, de 0%. Em todos os casos, a localização dos cálculos foi em rim direito. No grupo topiramato e no grupo controle, respectivamente, a média de idade foi de 8,4 + 4,6 anos e 5,9 + 3,4. Quanto à raça, 80% eram caucasianos em ambos os grupos e, quanto ao sexo, 60% e 50% eram do sexo masculino, respectivamente. A dose de topiramato utilizada pelo grupo em estudo variou entre 2 a 9 mg/Kg/dia, com média de 5,1 mg/ kg/dia, sendo que metade dos pacientes utilizava a dose entre 2 a 5 mg/ Kg/dia. No seguimento da investigação dos pacientes com nefrolitíase, o parcial de urina mostrou-se alterado em 50% dos casos, sendo a hematúria o achado significativo; a gasometria venosa mostrou-se compatível com acidose metabólica em ambos os casos. Conclusão: A prevalência de nefrolitíase em pacientes usuários de topiramato foi maior que no grupo controle, sendo neste estudo de 10%. A monitorização do trato urinário é necessária em crianças usuárias de topiramato. suplemento.indd 13 RELAÇÃO ENTRE TEMPO DE CIRCULAÇÃO EXTRACORPÓREA E DESENVOLVIMENTO DE INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA EM PÓS-OPERATÓRIO DE CIRURGIA CARDÍACA CONGÊNITA Autores: Oreste Ferra Neto/Santa Casa de Campo Grande; Luciana Cenci N. Farias/Santa Casa de Campo Grande; Manuela Janini Gonçalves/Santa Casa de Campo Grande; Marcus Vinícius R. P. Caldas/Santa Casa de Campo Grande; Aparecida Afif El Ossais Villa Maior/Santa Casa de Campo Grande A insuficiência renal aguda (IRA) é conhecida como uma complicação importante da cirurgia cardíaca em crianças. Apresenta incidência entre 1 a 31%, e está relacionada a uma mortalidade superior a 50% dos casos. A incidência é bastante variável, devido à utilização de critérios variados para a definição de IRA. As causas da IRA são multifatoriais, sendo que a circulação extracorpórea apresenta efeitos deletérios na função renal. Realizamos um estudo retrospectivo, no período entre os meses de agosto a novembro de 2008, no qual foram analisadas todas as cirurgias que necessitaram de CEC, divididas em dois grupos, um com CEC < 60 minutos e outro com CEC > 60 minutos, quanto à presença ou não de IRA. Analisamos ainda idade, sexo, peso, % de variação de creatinina e tipo de cardiopatia: simples (malformações do septo interatrial e do septo interventricular, persistência do conduto arterioso e tetralogia de Fallot de boa anatomia) e complexas (todas as demais). Definimos IRA por um aumento de 50% na creatinina pré-operatória. Analisamos 19 pacientes; desses, 57,8% apresentaram IRA quando dividimos em dois grupos principais. De acordo com o tempo de CEC, tivemos 10 pacientes com tempo < 60 minutos e, desses, 50% com IRA; no grupo com tempo > 60 minutos, composto de 9 pacientes, 66,6% apresentaram IRA, mas sem significância estatística (p = 0,64). Posteriormente, realizamos a análise do grupo com IRA (n = 11), dividido quanto ao tempo de CEC (< 60 minutos ou > 60 minutos). Em relação à idade, média de 8,2 + 4,26 meses no primeiro e 51 + 41,34 meses no segundo. Foram 20% e 83,3% do sexo masculino no primeiro e segundo grupo, respectivamente. Quanto ao peso, média de 5940 + 1880 gramas no primeiro e 15117 + 10355 gramas no segundo. Quanto ao percentual de variação de creatinina, tivemos aumento de 213,3 + 166% no primeiro grupo, e de 218,8 + 229,9% do segundo, sem significância estatística. O grupo com CEC < 60 minutos era composto de 60% de pacientes com cardiopatia simples, contra 66,6% de pacientes com cardiopatia complexa no outro grupo. Quando separamos os grupos quanto à presença ou não de IRA, observamos que, no grupo IRA (n = 11), a média de idade foi de 31,55 + 36,9 meses e, no grupo não IRA (n = 8), média de 82,38 + 58,1 meses, com significância estatística entre as médias. Concluímos que não houve significância estatística entre a presença de IRA com o tempo de CEC, talvez pelo número reduzido da amostra, mas observamos maior incidência de IRA em pacientes com menor idade. 14/8/2009 17:28:43 ESTUDO DE PREVALÊNCIA DE INFECÇÃO DO TRATO URINÁRIO EM CRIANÇAS ATENDIDAS EM AMBULATÓRIOS DE NEFROLOGIA PEDIÁTRICA NA CIDADE DE MANAUS EXPERIÊNCIA DE UM ÚNICO CENTRO COM USO DE CICLOFOSFAMIDA EM CRIANÇAS COM SÍNDROME NEFRÓTICA CORTICODEPENDENTES (SNCD) Autores: Nataly Accioly Santiago/UFAM; Marcia Bronzoni Barbalho/ UFAM; Lucyana Santiago Arruda/Uniniltonlins; Flavio Cavalcante de Souza /UNINORTE Autores: R. M. Abreu/Hospital Geral de Bonsucesso; T. L. Cleto/Hospital Geral de Bonsucesso; J. A. A. Montalvão/Hospital Geral de Bonsucesso; C. A. P. Moraes/Hospital Geral de Bonsucesso; RHLL Novais/Hospital Geral de Bonsucesso; LFV Oliveira/Hospital Geral de Bonsucesso; V. M. Sá/Hospital Geral de Bonsucesso; S. P. Silva/Hospital Geral de Bonsucesso; F. A. Tozzatto/Hospital Geral de Bonsucesso; A. Zagury/ Hospital Geral de Bonsucesso Introdução: A real incidência de infecção do trato urinário (ITU) é desconhecida. Estima-se que pelo menos 8% das meninas e 2% dos meninos apresentarão um episódio de ITU na infância. O foco de atenção, além do diagnóstico e do tratamento, visa minimizar os danos renais, que têm sido documentados em 5 a 15% das crianças após a primo infecção febril. Objetivo: Determinar a prevalência de ITU na faixa etária pediátrica nos ambulatórios de nefrologia pediátrica na cidade de Manaus. Metodologia: Estudo retrospectivo de casos de ITU encaminhados aos ambulatórios de nefrologia pediátrica na cidade de Manaus, de janeiro de 2004 a dezembro de 2008. Foram levantados os seguintes dados: sexo (Feminino e Masculino); faixa etária (0-29 dias de vida; 30 dias de vida-1 ano e 11 meses; 2 anos-6 anos e 11 meses;7 anos-17 anos e 11 meses); sintomas (febre e disúria); urocultura (URC); ultrassonografia renal (USG) ; uretrocistografia miccional (UCM) e cintilografia renal-DMSA. Os critérios de inclusão foram: URC positiva(105 ou mais colônias/ml de urina, colhidas por saco coletor ou jato médio), com clínica sugestiva de ITU.E/ou história clínica sugestiva, mesmo sem urocultura. Os critérios de exclusão foram a presença de litíase renal e malformações do trato urinário. Teste de Fisher foi utilizado para análise de dados. Resultados e Discussão: 170 casos foram levantados, 36 casos (21,2%) tinham uroculturas colhidas durante o episódio agudo,134 (78,8%) já haviam iniciado ou terminado o tratamento na primeira consulta. A E.coli foi o principal agente etiológico: 20(57%). Noventa (52,9%) pacientes apresentavam febre, 64 (37%) disúria e 28 (16,4%) as duas queixas simultâneas. Em 16 (9,4%) prontuários, não constavam os sintomas iniciais. O sexo feminino foi o mais acometido: 132 (77,2%) e a faixa etária predominantemente acometida foi de 2 anos aos 6 anos e 11 meses: 90 (51,8%). A USG renal foi normal em 109 (84%) crianças; 16 tinham refluxo (36,4%), DMSA foi realizada em 85 (50%) das crianças – dessas, 56 (66%) tinham hipocaptações. Conclusão: A infecção urinária corresponde à maioria dos encaminhamentos aos ambulatórios de nefrologia pediátrica, mas a minoria dos casos chega aos serviços com a coleta de urocultura. A conscientização de mais profissionais da rede básica será, com certeza, o primeiro passo para futuros trabalhos na área. CRIANÇAS E ADOLESCENTES Autores: Luciene Pereira da Conceição/CDR Botafogo – Clínica de Doenças Renais/RJ; Viviane Ganem Kipper de Lima/CDR Botafogo – Clínica de Doenças Renais/RJ Introdução: Atualmente, crianças e adolescentes portadores de insuficiência renal crônica (IRC) formam um grupo numeroso com características peculiares. A hemodiálise (HD) é uma opção de tratamento devido à necessidade de eliminação dos produtos tóxicos, tais como ureia, creatinina, potássio, entre outros. É realizado por uma membrana semipermeável, que separa dois compartimentos, sangue do paciente e uma solução de diálise, viabilizando o processo de difusão de solutos e ultrafiltração do excesso de líquido. O acesso vascular permanente, que oferta alto fluxo de sangue e constante, é vital para a realização crônica e efetiva da HD. Há 20 anos, a fístula arteriovenosa (FAV) tem sido o principal acesso vascular para esses pacientes. É imprescindível o papel educador da equipe de enfermagem com crianças, adolescentes e suas famílias, conscientizando-os quanto à importância dos cuidados, a prevenção e a detecção de complicações, reduzindo a ansiedade e promovendo o autocuidado. Desse modo, os objetivos do trabalho são: desenvolver uma ferramenta de cuidados com a FAV para toda a equipe de enfermagem; educar os profissionais de enfermagem sobre os cuidados com a FAV; estimular o autocuidado de crianças e adolescentes com a FAV. O cenário é uma clínica de HD localizada no município do Rio de Janeiro. O sujeito do estudo compreende a equipe de enfermagem da unidade, com 30 (trinta) técnicos e (5) cinco enfermeiras. Foi desenvolvida uma ferramenta de educação para a equipe de enfermagem e apresentada a todos por meio de uma aula expositiva para divulgar e padronizar as informações ao paciente. Logo após, o formulário foi distribuído e anexado nas salas de diálise, em locais estratégicos e de fácil consulta. Concluímos que, com esse instrumento, os funcionários estão mais atentos e mais preocupados em orientar essa população. Consequentemente, crianças e adolescentes se tornam mais comprometidos com os cuidados com a FAV. suplemento.indd 14 Objetivos: Identificar os fatores associados com remissão prolongada persistente (RPP) em 129 crianças com SNCD submetidas ao tratamento com ciclofosfamida (CI). Material e Métodos: Análise retrospectiva de 129 crianças (83 do sexo masculino, 46 do sexo feminino) com SNCD tratados com CI na dose 2,45 ± 0,37mg/kg/dia por um tempo de 10 semanas (6-16). A idade do início da doença (IID) foi de 2,9 anos (1,1-14,1), e a idade do início do tratamento (IIT), de 5,1 anos (2-15). Todos os pacientes tiveram pelo menos dois anos de seguimento pós-tratamento. RPP foi definida quando a remissão foi mantida pelo menos por dois anos consecutivos. Sessenta pacientes fizeram BR, sendo que 22/60, pré-tratamento. As lesões histológicas encontradas foram: lesão glomerular mínima (46), glomeruloesclerose segmentar e focal (10) e glomerulonefrite mesangial difusa (4). Os seguintes parâmetros que poderiam influenciar a RPP foram analisados: IID, IIT, tempo de doença (TD) ao início do tratamento, lesão histológica, sexo, dose cumulativa em mg/kg, dose cumulativa em mg/m2 e dose de prednisona (mg/ kg) ao recidivar. Resultados e Discussão: Dos 129 pacientes, 51 obtiveram RPP versus 78. Em todos os pacientes, a probabilidade de RPP foi de 38%, 27%, 22% e 22% aos 2, 5, 10 e 15 anos, respectivamente. A IIT e a dose de prednisona ao recidivar foram os únicos parâmetros relacionados à RPP em análise univariada. Com análise multivariada, somente a idade do início do tratamento teve influência sobre RPP (p = 0,003).Os pacientes com RPP tinham a IIT maior do que aqueles sem RPP: 6,5 (2,8-14,2) x 4,4 (2-15) anos (p = 0,0009), respectivamente. Em crianças que iniciaram tratamento com idade > 6,5 anos, a probabilidade de estar em remissão foi de 54%, 38,6%, 27,5% e 27,5% aos 2, 5, 10 e 15 anos versus 28,7%, 20,4%, 18,4% e 18,4% naqueles que iniciaram tratamento com idade < 5 anos (p = 0,005 Logrank test). 22 pacientes iniciaram o tratamento com CI com conhecimento prévio da lesão histológica versus 107. A probabilidade de remissão prolongada persistente em 2, 5, 10 e 15 anos não diferiu entres ambos os grupos (p = 0,83, Logrank test), sugerindo que BR não seja necessária pré-tratamento. ROTINA DE AVALIAÇÃO PSIQUIÁTRICA EM POSSÍVEIS DOADORES RENAIS Autores: Adilson W. Quinalha/ISCMPOA; Daniel Medeiros/FUMM; Carolina Silva Schiefelbein/UFCMPOA; Alena Franzen Quinalha/ISCMPOA Introdução: Este trabalho apresenta o roteiro das entrevistas psiquiátricas realizadas em candidatos à doação de rim, tanto para transplantes pediátricos quanto de adultos, realizados na Santa Casa de Porto Alegre. Objetivo: Relatar a rotina de avaliação psiquiátrica de doadores renais adotada pelos autores. Metodologia: Todos os possíveis doadores são entrevistados pela consultoria psiquiátrica. Em uma primeira entrevista, examinam-se fatores de risco que levariam à exclusão ou ao adiamento do transplante, como abuso de álcool e/ou drogas, história pregressa de doença psiquiátrica severa, ganho secundário com a doação, bem como relação muito conflituosa com o receptor e ambivalência intensa em relação à doação. Os achados e a impressão sobre o doador são discutidos com a equipe clínica. Uma segunda entrevista é agendada para poucas semanas antes do transplante. Seus objetivos são esclarecer o doador sobre o procedimento cirúrgico, bem como conversar sobre os riscos e complicações. Fala-se sobre dor no pós-operatório, tempo de hospitalização, risco de rejeição do enxerto, visando minimizar fantasias de culpa no caso de haver rejeição do enxerto. Também se abordam a volta à vida laboral, o cuidado com a saúde pós-doação, a importância de comparecer às consultas marcadas. Sentimento de abandono por parte da equipe após o transplante e medo de mais tarde precisar do rim doado são abordados nessa entrevista. Conclusão: A sistematização da avaliação psiquiátrica de doadores renais tem sido importante para o sucesso global dos transplantes, pois seleciona pacientes aptos não só física, mas também emocionalmente para realizar a doação. 14/8/2009 17:28:43 GLOMERULOPATIA POR POLIARTERITE NODOSA NA INFÂNCIA – RELATO DE CASO GLOMERULOPATIAS NO SERVIÇO DE NEFROLOGIA PEDIÁTRICA DA FUNDAÇÃO SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DO PARÁ Autores: Gabriela Santos Oliveira/Unifesp; Ana Carolina Franco Neves/ Unifesp; Flávia Vanesca Félix Leão/Unifesp; Maria Aparecida Paula Cançado/Unifesp; João Tomáz de Abreu Carvalhaes/Unifesp Autores: Cássia de Barros Lopes/UFPA; Natássia Maia de Sá /UFPA; Paola Pontes Pinheiro/UFPA Introdução: Poliarterite nodosa é uma rara vasculite sistêmica definida pela presença de vasculite necrotizante, afetando a parede de vasos, com pouco ou nenhum processo imune, evoluindo com aneurismas e suas complicações. O prognóstico da PAN depende da gravidade e da reversibilidade do acometimento renal. Esse acometimento, porém, tem as mais diversas apresentações. Objetivo: Descrever como concluímos o diagnóstico de uma criança de 2 anos que chegou ao serviço no ano de 2000, com quadro de hematúria macroscópica e picos hipertensivos. Resultados: Em 2001, apresentava Urina I com incontáveis hemácias, leucocitúria e proteinúria. Dismorfismo eritrocitário positivo. Prot 24h (17/07/01) -0,37g – 26mg/kg/d. Urocultura negativa. Não apresentava hipercalciúria ou hiperuricosúria. Albuminemia e colesterolemia normais. USG de Rins e Vias Urinárias normal. Biópsia renal (04/06/01) – MO – Esclerose segmentar em 1 glomérulo amostrado e discreta área de fibrose intersticial. IF – Ausência de depósitos fluorescentes em glomérulos. ME – Membrana basal intacta. Angioressonância (2001) – imagem sugestiva de aneurisma em polo médio de rim. D Cistoscopia (18/06/02) – Evidenciada bexiga de paredes lisas com mucosa cor-derosa pálido, meatos ureterais tópicos e pérvios, ejaculando urina hemática (++/4+), Arteriografia renal e mesentérica (03/08/04) – Microaneurismas difusamente distribuídos pelo parênquima renal. Mesentérica superior em primeiros ramos jejunais com aspecto semelhante ao observado nas renais, com imagens sugestíveis de microaneurismas em pequenos números. Os nefrogramas são normais. Fundo de olho e audiometria – sem alterações. Biópsia muscular (2007) normal. Autoanticorpos negativos. Conclusão: Com base no achado de microaneurismas por exame discutido em reunião multidisciplinar, chegou-se ao diagnóstico e se iniciou o tratamento. Discussão: A PAN é uma rara e importante desordem da vasculatura, acometendo também crianças, que podem ter graves complicações, como, por exemplo, sangramentos. Seus achados são inespecíficos em diversos exames e seu diagnóstico depende, portanto, do conhecimento pelo nefrologista para conduzir uma investigação invasiva e multidisciplinar. PERCENTUAL DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES QUE FORAM ATENDIDOS NUM HOSPITAL-ESCOLA DO RECIFE E QUE NUNCA HAVIAM AFERIDO A PRESSÃO ARTERIAL Autores: Lucas Diniz Pacheco/FBVIMIP; Ricardo Cavalcante Maranhão/ FBVIMIP; Daniela Raposo Vieira de Oliveira/FBVIMIP; Julyanne Luize de Lima Rios/FBVIMIP; Daniela de Almeida Figueiras/FBVIMIP; Marcela Austregésilo de Medeiros/FBVIMIP; Luísa Pessoa Rocha de Medeiros/ FBVIMIP; Erika Cavalcante Maranhão/FBVIMIP; José Pacheco Martins Ribeiro Neto/IMIP; Emídio Cavalcanti de Albuquerque/IMIP Introdução: A hipertensão arterial (HA) tem alta prevalência na população adulta. Evidências na literatura sugerem que a HA do adulto tem início na infância. Diretrizes nacionais e internacionais têm recomendado que a aferição da pressão arterial (PA) seja realizada pelo menos uma vez ao ano a partir dos 3 anos de idade na rotina do exame pediátrico. Objetivo: Avaliar o percentual de crianças e adolescentes que nunca aferiram a PA anteriormente. Métodos: Estudo descritivo transversal realizado com 675 pacientes do ambulatório de pediatria do Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP), realizado entre agosto e dezembro de 2007. Participaram pacientes com idade de 3 anos até 18 anos. Durante a entrevista com os responsáveis da criança ou adolescente, foi perguntado se o menor já aferira a PA antes daquela visita, assim como se havia antecedente familiar positivo de HA na família. Os dados foram analisados no SPSS 13.0. Resultados: A média da idade dos pacientes foi de 8,04 ± 3,04 anos. Identificamos que 68,9% dos pacientes estudados nunca tinham aferido a PA anteriormente a este estudo. Em 80,9% dos pacientes, encontramos história familiar positiva de HA até parentes de segundo grau. Conclusão: Verificamos um percentual elevado de crianças e adolescentes que nunca aferiram a PA anteriormente ao estudo, mesmo numa população com elevada frequência de antecedentes familiares positivos para HA. Esses dados sugerem a não percepção da importância dessa avaliação neste grupo etário pelos profissionais da saúde. Estratégias devem ser estabelecidas para valorizar a aferição da PA e assegurar sua realização pelos profissionais de saúde neste grupo etário. suplemento.indd 15 Introdução: As glomerulopatias ainda são consideradas, equivocadamente, condições benignas na criança, porém se sabe que, em até 26% dos casos, essas doenças evoluem para insuficiência renal crônica. O diagnóstico das glomerulopatias depende do conjunto das manifestações clínicas, dos achados laboratoriais e da análise histopatológica, esta realizada a partir da biópsia renal, que tem sido de suma importância para a compreensão dos diferentes tipos histológicos e na orientação dos pacientes quanto ao prognóstico de tais doenças. Objetivo: Identificar os resultados de biópsias renais realizadas em crianças e traçar um perfil histopatológico, clínico e laboratorial das glomerulopatias nessa população. Metodologia: Estudo descritivo transversal, retrospectivo, com análise quantitativa de biópsias renais realizadas em crianças atendidas na Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará, no período de janeiro de 2002 a julho de 2008. Encontradas 110 biópsias renais, porém, deste total, foram excluídas 11, por não apresentarem material suficiente para estudo histológico e imunofluorescência. A avaliação histológica do fragmento renal foi realizada por meio de microscopia óptica, utilizando-se as colorações HE, prata metenamina, PAS e tricômio de Masson e através da imunofluorescência direta, utilizando-se soro anti-imunoglobulina, antifibrinogênio, anticomplemento. Resultados: A Lesão histológica mínima (LHM) foi a glomerulopatia mais frequente, diagnosticada em 60% dos pacientes, seguida da glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) em 10%, glomerulonefrite membranoproliferativa em 10%, glomerulonefrite crescêntica em 7%, glomerulonefrite membranosa em 6%, glomerulonefrite membranoproliferativa em 4%, glomerulonefrite endocapilar em 1%, nefropatia por IgA em 1% e glomerulopatias não tipáveis em 1%. Dentre os achados clínicos, o edema esteve presente em 75,6% dos pacientes. A proteinúria foi o achado laboratorial mais frequente (79, 3%), seguido de hematúria (62,1%); 53% dos pacientes eram do sexo masculino, com média de idade entre 7 e 10 anos. Conclusão: A LHM foi a lesão renal primária mais frequente, seguida de GESF. O sexo masculino foi o mais acometido, a média de idade foi dos 7 aos 10 anos. O edema e a proteinúria foram os achados clínicolaboratoriais mais encontrados. A identificação das principais glomerulopatias na população pediátrica, no estado do Pará, região norte do Brasil, contribui para a casuística nacional das glomerulopatias na infância. QUALIDADE DE VIDA DE DOADORES E NÃO DOADORES DE RIM E OS ASPECTOS BIOPSICOSSOCIAIS ENVOLVIDOS NO TRANSPLANTE PEDIÁTRICO Autores: Cláudia Hilgert/HSL-PUCRS; Gibsi P. Rocha/HSL-PUCRS; Ana Maria T. Verçoza/HSL-PUCRS; Evelyn Vigueras/HSL-PUCRS; Larissa Ferreira Rios/HSL-PUCRS; Lauro Toffolo/HSL-PUCRS; Márcia A. Coutinho/HSLPUCRS; Martina Cezar Kopittke/HSL-PUCRS; Mayara Mayer/HSL-PUCRS; Vinicius Correa da Luz/HSL-PUCRS; Norma Escosteguy/HSL-PUCRS Objetivo: Avaliar a qualidade de vida de pais doadores e não doadores de rim e os aspectos biopsicossociais envolvidos no transplante renal de pacientes pediátricos. Metodologia: Este é um estudo do tipo seccionaltransversal. A pesquisa foi realizada com 31 pais de pacientes transplantados que fazem acompanhamento regular com a Dra. Ana Maria Verçosa, no ambulatório de nefrologia pediátrica do HSL/PUC-RS. Realizamos entrevista por meio de questionários individuais entregues aos pais, doadores e não doadores. A amostra foi composta por 61 pais, 15 doadores e 46 não doadores, avaliados durante 6 meses. Os entrevistados responderam a dois questionários elaborados pelos autores e ao questionário SF-36. A análise estatística foi realizada no programa SPSS. As técnicas estatísticas consistiram de tabelas de contingências, testes qui-quadrado, MannWhitney e Teste de Monte Carlo para a obtenção de significância do teste qui-quadrado de 5%. Resultados: A qualidade de vida de doadores e não doadores apresentaram as seguintes médias nos 8 domínios do SF 36: Capacidade Funcional, 92,5/90; Aspecto Físico, 100/100; Dor, 72/72; Estado Geral de Saúde, 89,5/82; Vitalidade, 60/65; Aspecto Social, 100/87,5; Aspecto Emocional, 100/100 e Saúde Mental, 68/68. Não houve diferença significativa quanto à comparação entre a qualidade de vida de pais doadores e não doadores. Conclusões: Apesar de não termos encontrado diferença significativa entre a qualidade de vida de pais doadores e não doadores de rim, acreditamos que esta pesquisa reforça a necessidade de se estabelecerem programas que estimulem a doação entre vivos. 14/8/2009 17:28:44 INFECÇÃO DO TRATO URINÁRIO (ITU) EM CRIANÇAS: QUANDO ENCAMINHAR PARA O AMBULATÓRIO DE NEFROLOGIA PEDIÁTRICA Autores: Tatiana Rocha Bastos/FAMEMA; Tamira Alvares Teles/FAMEMA; Inaiê Rodrigues Luz/FAMEMA; Mauricio Braz Zanolli /FAMEMA Introdução: No período da infância e da adolescência, as vulvovaginites (VV) e as balanopostites (BP) podem causar sintomas urinários, mas nem sempre com evidência de ITU; no entanto, muitas vezes são prescritos antibióticos desnecessariamente. Além disso, o tratamento inadequado dessas condições podem levar a ITU. A obstipação intestinal (OI) pode também favorecer e ser fator causador de ITU e ITU de repetição. Objetivo: Analise retrospectiva dos prontuários de pacientes atendidos no Ambulatório de Nefrologia Pediátrica da FAMEMA com encaminhamento por ITU, ITU de repetição, queixas urinárias e outros (malformações, febre a esclarecer, hidronefrose, insuficiência renal aguda), com a finalidade de verificar encaminhamentos incorretos, ou seja, não confirmados de ITU, tratando-se apenas de VV ou BP; e averiguação dos casos de ITU cuja condição associada provável que levou a ITU foi VV, BP ou OI, em que o manejo das causas de base poderia ser realizado na atenção primária, tornando o encaminhamento desnecessário. Método: Selecionaram-se 131 prontuários atendidos entre 1999 a 2007, sendo analisados os seguintes dados: sexo, idade, procedência, diagnóstico de encaminhamento, confirmação diagnóstica, presença de OI, VV, BP, litíase, malformações e outras patologias associadas ao quadro, tempo de seguimento, tratamento e alta. Foram excluídos 31 com dados insuficientes. Os resultados foram codificados em uma tabela do Microsoft Excel e realizada análise inicial. Resultados: Dos 100 prontuários selecionados, 93 foram encaminhados por ITU, ITU de repetição ou queixas urinárias. Em 65% dos prontuários selecionados, confirmou-se ITU. Destes, 26,15% estavam associados à OI isoladamente, 32,31%, à VV, e 18,46 %, a VV e OI. Dos não confirmados (35%), 62,86% tratavam-se apenas de VV, e 5,7% de BP. No total, foram 87% dos pacientes que poderiam ser acompanhados na atenção primária. Das ITUs não confirmadas, 17,1% provinham do serviço interno (interconsultas, pronto-socorro), 17,1% provinham de Unidades de Saúde da Família, 48,6%, de Unidades Básicas de Saúde, 14,3%, de outros serviços e, em 2,9%, não consta encaminhamento no prontuário. Conclusão: Existe necessidade de melhor avaliação das ITUs nos atendimentos primários e secundários antes de serem encaminhados para o ambulatório Nefrologia Pediátrica. MANIFESTAÇÕES RENAIS NA SÍNDROME DE JOUBERT Autores: Maria Cristina de Andrade/UNIFESP; Ana Paula Weiss/ UNIFESP; João Tomas de Abreu Carvalhaes/UNIFESP Objetivo: Descrever caso clínico de um paciente com Síndrome de Joubert associado com alterações renais. Descrição do caso: Paciente de 2 meses admitida com quadro hipotonia e hiperpneia. Ao exame físico, observaram-se, além da respiração irregular, movimentos oculares anormais e hipertensão arterial; não sendo evidenciadas alterações na ausculta cardíaca e pulmonar. Durante investigação clínico-laboratorial inicial, as causas cardíacas e pulmonares foram descartadas. Aventaram-se hipóteses diagnósticas de patologias neurológicas com doença renal. Os exames laboratoriais mostraram presença de alcalose respiratória, acidose metabólica e hipercalemia, com função renal normal. A ressonância magnética evidenciou alterações neurológicas compatíveis com “sinal do dente molar”, imagem frequentemente associada à Sindrome de Joubert. Levando-se em consideração a associação dessa síndrome com alterações renais, a investigação nefrológica demonstrou imagens císticas em parênquima renal. Comentários: Patologias cardíacas e pulmonares estão frequentemente associadas com manifestações clínicas como taquipneia e distúrbios metabólicos. Entretanto, pode ser necessária investigação neurológica porque diversas doenças que acometem o sistema nervoso central apresentam tais alterações. A associação entre alterações renais e malformações de sistema nervoso central é frequente em diversos processos sindrômicos, justificando-se sua investigação. A Síndrome de Joubert e as desordens a ela relacionadas caracterizam-se por aplasia do vermix cerebelar, ataxia, movimentos oculares anormais, respiração irregular e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. As alterações renais mais comuns são os cistos renais e a nefronoftise, que pode progredir para doença renal terminal. Palavras-chave: Insuficiência renal; hipotonia muscular; manifestações oculares; ataxia. suplemento.indd 16 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA EM CRIANÇAS COM SÍNDROME NEFRÓTICA Autores: Lívia Cláudio de Oliveira/Unicamp; Vera Maria Santoro Belangero/Unicamp; Sumara Zuanazi Pinto Rigatto/Unicamp; Anna Cristina Gervasio de Brito Lutaif/Unicamp; Rosângela Corghi Gonçalves/ Unicamp; Thalita Vera Ribeiro Valim/Unicamp; Suellen Bianca Stopa Martins/Unicamp; Larissa Camargo Passerotti/Unicamp Introdução: A Síndrome Nefrótica (SN) na infância pode ter complicações graves nos períodos de descompensação da doença, como a insuficiência renal aguda (IRA). No entanto, existem poucos relatos na literatura de IRA renal relacionada à SN. Objetivo: Avaliar fatores de risco na IRA em SN na infância. Material e Métodos: Estudo retrospectivo de todos os casos de IRA não pré-renal em crianças e adolescentes em acompanhamento na Unidade de Nefrologia Pediátrica da Unicamp. IRA durante o episódio de descompensação foi definida como aumento da creatinina acima de 50% do nível basal por pelo menos 2 semanas, descartadas as de causas pré-renais (resposta rápida à reposição volêmica e albumina) e as relacionadas à evolução natural da doença (perda irreversível da função renal). Resultados: Sete pacientes preencheram critérios: idade média de 8,6 ± 4,5 anos; tempo médio de evolução da doença de 6,1 ± 4 anos, sendo 3 corticossensíveis, 3 corticodependentes/recidivantes frequentes e um corticorresistente. Cinco pacientes tinham biópsia com SN por Lesões Mínimas. Somente 2 dos 7 pacientes foram atendidos na Unidade. Os demais receberam atendimento inicial em outro serviço e foram encaminhados posteriormente. A creatinina anterior à IRA era de 0,39 ± 0,12 mg%, atingindo nível máximo de 2,9 ± 3,1 mg%. Todos os pacientes apresentavam proteinúria nefrótica (8,75 ± 6,2 g/24h) e hipoalbuminemia (1,5 ± 0,49 mg/dL) durante o evento. Dentre os possíveis fatores de risco para IRA, diarreia, vômitos e/ou desidratação foram presentes em 5/7 pacientes, e infecção do trato urinário em 1 paciente. Uso de uma ou mais drogas nefrotóxicas em vigência da descompensação, precedendo o episódio de IRA, evidenciou-se em 5/7 pacientes (furosemida em 4, inibidor de ECA em 4, ciclosporina em 4 e amicacina e cefalosporina em 1). Todos os pacientes receberam terapia de suporte e 3 necessitaram de terapia dialítica (por 10 ± dias). Houve recuperação da função renal em todos os casos, com retorno da creatinina ao nível basal em 32 ± 10 dias. Discussão: Como em 5/7 pacientes foram detectados fatores de risco previsíveis (uso de drogas nefrotóxicas e diurético), deve-se salientar a importância da suspensão da ciclosporina e inibidor de ECA, da correção da dose dos antibióticos nefrotóxicos e da não recomendação do uso da furosemida durante a descompensação da SN. DOENÇA RENAL CRÔNICA ESTÁGIO II A IV EM TRATAMENTO CONSERVADOR Autores: Emmanuela Bortoletto Santos/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Rejane de Paula Meneses/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba Introdução: O papel do nefropediatra no acompanhamento de crianças portadoras dos diversos estágios de doença renal crônica (DRC) é fundamental para melhorar os índices de morbidade e mortalidade, além de permitir melhores condições para o transplante renal. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo a partir da coleta de dados clínicos e laboratoriais de pacientes atualmente em acompanhamento no ambulatório de tratamento conservador. Foram selecionados os pacientes em estágio II a IV de DRC classificados por meio da Taxa de Filtração Glomerular (TFG) pela fórmula de Schwartz. Resultados: 70 pacientes, 30 do sexo feminino, com idade média de 9,9 ± 5,2 anos, encontram-se em estágio II a IV de DRC. Um total de 53 pacientes é portador de uropatia obstrutiva, 6 glomerulopatias, 5 tubulopatias, 1 trauma, 3 doença cística renal, 2 com diagnóstico indeterminado. O tempo de acompanhamento é de 6,3 ± 4,8 anos, com TFG inicial de 50 ± 21 e atual de 45 ± 18mL/mn/1,73m2. Um total de 48 pacientes realizou algum tipo de cirurgia urológica, 58% apresentam HTA e recebem pelo menos 1 anti-hipertensor, 41%, acidose metabólica, e recebem bicarbonato de sódio, 39%, anemia, e recebem terapia com ferro e 5, com eritropoetina, 33%, rarefação óssea, produto cálcioxfósforo médio de 45 ± 8.5, recebendo carbonato de cálcio, vitamina D (21) e calcitriol (13). Quatro pacientes recebem nutrição enteral por sonda e 3 por gastrostomia. A estatura por idade em Z-score é de -2.1 ± 1.9DP e o IMC médio é de 17.5 ± 3.6. Conclusão: antes do estágio V, muito temos a oferecer em um programa de tratamento conservador, retardando, de forma significativa, a necessidade de diálise e transplante renal. 14/8/2009 17:28:44 PREVALÊNCIA DA ENURESE MONOSSINTOMÁTICA E POLISSINTOMÁTICA EM 739 CRIANÇAS ESCOLARES PROTEINÚRIA ISOLADA E SÍNDROME DE BARTTER COMO DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE CISTINOSE NEFROPÁTICA Autores: Giovana Teixeira Branco Vaz/UFMG; Mônica Maria Almeida Vasconcelos/UFMG; Fabiana M Silva/UFMG; Paula G Magalhães/UFMG; Aline Lima/UFMG; Samuel Reis/UFMG; Eleonora Moreira Lima/UFMG Autores: Thalita Vera Ribeiro Valim/UNICAMP; Vera Maria Santoro Belangero/UNICAMP; Anna Cristina Gervásio de Brito Lutaif/UNICAMP; Sumara Zuanaze Pinto Rigatto/UNICAMP; Liliane Cury Prates/UNICAMP Objetivo: O presente estudo visa investigar a prevalência da enurese em crianças escolares. Material e métodos: Trata-se de um delineamento transversal, com participação de 739 crianças (6 a 12 anos de idade), estudantes de 3 escolas públicas: 239 da escola 1 (classe socioeconômico C), situada em Belo Horizonte (BH), e duas escolas (classe D), escola 2 no município de Inhaúma, com 267 alunos, e escola 3 localizada na grande BH em área de alto risco social com 233 crianças. Realizou-se uma entrevista no próprio ambiente escolar, com perguntas sobre os hábitos miccionais noturnos dos alunos. Considerou-se enurese quando a criança tinha pelo menos 1 episódio de xixi na cama por mês. Os pesquisadores perguntavam os dados da criança, de moradia, sobre a família; e se, quando a criança fazia xixi na cama, ela ficava com raiva, ou com vergonha. Após os resultados da entrevista, os pesquisadores entregaram uma cartilha com o propósito de orientar sobre o funcionamento do trato urinário inferior e suas manifestações para as crianças com queixa de enurese e foram encaminhadas para uma avaliação médica. Resultados: A enurese foi detectada em 89 (12%) crianças, sendo 50 meninas, 31 com enurese noturna polissintomática (ENP) e com 19 enurese noturna monossintomática (ENM) e 39 meninos (28 ENM e 11 ENP). A frequência da enurese nas crianças de 6 a 8 anos foi de 59,5% e de 40,5% entre 9 a 12 anos, sem diferença estatística entre as idades, assim como entre o sexo. Observou-se significância estatística apenas para a covariável escola. A chance de os alunos da escola 3 apresentarem enurese foi 2 vezes maior em relação à escola 1 (p = 0,019). Conclusões: A enurese (EN) é um problema comum que pode ser estressante para a criança e a família. Embora EN seja uma condição com múltiplas causas, acarreta diversas consequências para o desenvolvimento comportamental e psicossocial das crianças portadoras do distúrbio. A entrevista individualizada na própria escola auxiliou a selecionar as crianças portadoras de enurese. O diagnóstico adequado possibilita a prevenção de complicações relacionadas ao trato urinário inferior, assim como uma melhora dos aspectos emocionais. Cistinose nefropática é uma doença hereditária grave caracterizada por acúmulo de cistina em lisossomos em múltiplos locais do organismo. A apresentação clínica mais frequente é a de Síndrome de Fanconi com insuficiência renal crônica progressiva. No entanto, a natureza polimorfa de apresentação é possível, tendo em conta as características do gene que codifica a cistinosina. Neste relato, o objetivo é apresentar três casos de Cistinose, sendo dois deles com manifestação inicial de proteinúria e outro com Síndrome de Bartter. Caso 1: Paciente do sexo masculino, 8 anos, encaminhado por síndrome nefrótica córtico-resistente e insuficiência renal crônica classe II, com biópsia renal mostrando glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) e necrose tubular. Em uso de prednisona e ciclosporina e sem déficit de crescimento. Nos exames iniciais, apresentava, além de proteinúria, glicosúria e hipofosfatemia, mas natremia, potassemia e bicarbonato sérico normais. Na evolução, apresentou piora da função renal e da proteinúria (180 mg/kg/dia), hipopotassemia, porém mantendo-se sem acidose. Realizado exame de lâmpada de fenda e vistos cristais de cistina difusamente (depósitos birrefringentes). O caso sugere apresentação intermediária entre cistinose infantil e juvenil. Caso 2: Paciente irmão do caso 1, com 5 anos, assintomático, investigado por antecedente familiar. Apresentava proteinúria de 20 mg/kg/dia, sem qualquer outra evidência de tubulopatia. Ao exame de lâmpada de fenda, também foram visualizados depósitos de cristais de cistina. Caso 3: Paciente encaminhado por retardo do crescimento e insuficiência renal crônica grau III, poliúria e polidpsia com 2 anos. Os exames mostravam proteinúria (52 mg/kg/dia), alcalose metabólica com hipopotassemia, hiponatremia e elevação persistente de renina e aldosterona. Evoluiu com piora da função renal, da proteinúria e aparecimento de glicosúria. Realizado exame de lâmpada de fenda, que foi positivo para cristais de cistina. A Cistinose é uma doença com grande variabilidade fenotípica, que deve ser lembrada dentro de vários diagnósticos diferenciais, inclusive em casos de proteinúria isolada e de Síndrome de Bartter. PREVALÊNCIA DA HIPERTENSÃO ARTERIAL EM PACIENTES COM DOENÇA RENAL CRÔNICA ATENDIDOS NA UNIDADE RENAL PEDIÁTRICA DO IMIP Autores: Mikaela Santos Aguiar/FBVIMIP; Carlos Émerson Borges Silva/FBVIMIP; Paula Quental Lima/FBVIMIP; Roberta Raísa Kramer Guedes Calixto da Silva/FBVIMIP; Ana Cláudia de Aquino Carneiro/ IMIP; José Pacheco Martins Ribeiro Neto/IMIP Introdução: Hipertensão Arterial (HA) é uma complicação frequente nos pacientes pediátricos com Doença Renal Crônica (DRC) e responsável por elevada morbimortalidade nesses pacientes. Objetivo: Conhecer a prevalência da HA nas crianças com DRC, atendidas pela Unidade Renal Pediátrica do IMIP. Material e Métodos: O estudo retrospectivo baseou-se numa amostra de 112 pacientes (69 masculinos, 43 femininos, com idade média 11,8 ± 4,5 anos) da Unidade Renal Pediátrica do IMIP, abrangendo os tratamentos conservador, hemodiálise, diálise peritoneal e transplante renal. Utilizamos os critérios do “IV Report do National Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Children and Adolescents” (NHBPEP) para classificação de HA. Consideramos a definição de HA não controlada como pressão arterial (PA) igual ou maior que o percentil 90 para sexo, idade, altura, estando em uso de terapia anti-hipertensiva; e HA controlada quando PA estiver menor que o percentil 90, mas estavam sob terapia anti-hipertensiva. Resultados: HA foi encontrada em 68,5% dos pacientes. Em relação aos tipos de tratamento de DRC, obtivemos as seguintes prevalências: diálise peritoneal 79,3%; tratamento conservador 64,7%; hemodiálise 68,7% e transplante renal 60%. Observou-se HA não controlada em 48,7% dos pacientes. Esse controle inadequado foi maior entre os pacientes em HD (83,3%) versus DP (65,2%), TC (46,6%) e TX (33,3%). Conclusão: Observamos uma elevada prevalência de HA nos pacientes com DRC. A refratariedade ao tratamento hipotensor foi maior na HD. Estratégias para maior controle da PA nos pacientes devem ser implantadas e, em especial, naqueles em HD, visando diminuir o impacto cardiovascular. suplemento.indd 17 REFLUXO VESICOURETERAL PRIMÁRIO: PERFIL DE 49 PACIENTES EM CONSULTÓRIO DE NEFROPEDIATRIA Autores: Ana Lúcia Guterres de Abreu Santos/Renal Clínica – São Luís/ MA; Ricardo Ferreira Santos/Renal Clínica – São Luís(MA) Introdução: O refluxo vesicoureteral (RVU) é achado frequente na investigação de crianças com infecção do trato urinário (ITU) e hidronefrose antenatal. Objetivo: Descrever o perfil clínico e imagenológico de 49 pacientes com RVU primário. Material e Método: Foram avaliados, retrospectivamente, 49 pacientes portadores de RVU primário acompanhados em um consultório de nefropediatria entre setembro de 2008 e fevereiro de 2009. Analisaram-se os seguintes aspectos: gênero, motivo da investigação e alterações ultrassonográficas, radiológicas e cintilográficas. Resultados: Dos 49 pacientes acompanhados, 33 (67,3%) eram do sexo feminino, sendo o motivo da investigação episódio(s) de ITU em 42 (85,7%) casos e hidronefrose antenatal em 7 (14,3%). O RVU foi detectado em 64 unidades renais, sendo bilateral em 15 (30,8%) pacientes, e, dos 34 (69,4%) casos unilaterais, 20 (58,8%) foram à esquerda, 13 (38,2%) à direita e, em 1 (2,9%), não estava descrito o lado afetado. O grau do RVU avaliado pela uretrocistografia miccional (UCM), de acordo com a classificação do International Reflux Study Comitte, apresentou a seguinte distribuição: RVU Grau I = 2 (3,2%), Grau II = 13 (20,3%), Grau III = 23 (35,9%), Grau IV =15 (23,4%) e Grau V = 5 (7,8%), não tendo sido definido em 6 casos. A ultrassonografia (US) foi alterada em 28 (57,2%) pacientes investigados por ITU. Dos 21 (42,8%) casos sem alterações na ecografia, 4 (19%) tinham RVU Grau I ou II, 13 (62% ), RVU Grau III, 3 (14,2%), RVU Grau IV, e um caso não foi graduado. Malformações renais associadas foram detectadas em 7 (14,2%) casos, sendo a mais frequente duplicidade pielocalicial (4/7). A cintilografia renal com ácido dimercaptossuccínico (DMSA) esteve alterada em 32 (65,3%) pacientes, evidenciando cicatrizes renais em 30 (93,7%) e exclusão funcional em 2 (6,3%) casos. Conclusão: O perfil clínico foi semelhante ao relatado na literatura e os achados imagenológicos do presente estudo reforçam a necessidade da investigação de RVU após ITU, ainda que a ultrassonografia não evidencie alterações, bem como a realização do exame cintilográfico à procura de dano renal. 14/8/2009 17:28:45 INSUFICIÊNCIA RENAL POR OXALOSE PRIMÁRIA – QUANDO SUSPEITAR LEISHMANIOSE VISCERAL E INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA: RELATO DE CASO Autores: Daniel Bruno Bentes Simões Zancanaro/Hospital de Base do Distrito Federal; Dilma Ferreira da Silva/Hospital de Base do Distrito Federal; Maya Caetano Paes de Almeida/Hospital de Base do Distrito Federal; Sheila Viviane Assunção Nóbrega/Hospital de Base do Distrito Federal; Kélia Regina Xavier/Hospital de Base do Distrito Federal Autores: Marcela Corrêa de Araújo Pandolfi/IMIP; José Pacheco M Ribeiro Neto/IMIP; Luiz Antônio Magnata da Fonte Filho/IMIP; Ana Cláudia de Aquino Carneiro/IMIP; Iracy Oliveira de Araújo/IMIP; Auristela Pimentel de Silva Lins/IMIP Objetivo: Descrever o caso de um lactente com quadro de insuficiência renal cuja investigação clínica indicava insuficiência renal aguda pré-renal, porém cujo diagnóstico final foi de uma doença rara, a oxalose primária. Método: Análise do perfil clínico, laboratorial e histopatológico, ressaltando as condições que determinaram a injúria renal. Resultado: Lactente do sexo masculino, eutrófico até o 2º mês de vida. Evoluiu aos 5 meses com quadro de diarreia aguda associada à febre e a alterações respiratórias. Na segunda visita ao serviço de emergência, 48 horas após a primeira avaliação, constatou-se insuficiência renal e respiratória associada à sepse. Os exames de admissão demonstraram retenção azotada grave (creatinina de 9,7 mg/dL, ureia de 220 mg/dL), hipocalemia (2,9 mEq/L), acidose metabólica (bicarbonato sérico de 17,6 mEq/L), anemia (hemoglobina de 6,7mg/dL) e leucocitose leve com predomínio de neutrófilos sem desvio à esquerda. Foi internado na Unidade de Terapia Intensiva por 25 dias, mantendo-se em terapia dialítica desde então. Associou-se ao quadro clínico hemorragia digestiva alta com diagnóstico endoscópico de duodenite e pangastrite hemorrágica. Na avaliação diagnóstica, apresentou ecografia com rins de forma, volume e contorno normais, porém com hiperecogenicidade difusa bilateral sugestiva de nefrocalcinose. Realizada biópsia renal cirúrgica, que mostrou deposição maciça de oxalato de cálcio em 100% dos túbulos renais. O exame oftalmológico detectou retinopatia de depósito avançada. Evoluiu com alteração laboratorial compatível com colestase, sendo indicada biópsia hepática para avaliação diagnóstica e prognóstica (em andamento). A partir do diagnóstico de oxalose primária, a criança foi mantida com piridoxina via oral em altas doses, diálise peritoneal e submetida à investigação laboratorial e radiológica adicionais. Conclusões: Este caso é um alerta para pediatras e nefrologistas de que a oxalose primária é uma doença metabólica rara, de difícil diagnóstico e que deve ser incluída no diagnóstico diferencial de insuficiência renal do lactente. Esse caso exige um tratamento diferenciado, com considerações éticas e técnicas a respeito de um futuro transplante renal. DERMATOSES EM CRIANÇAS TRANSPLANTADAS RENAIS: UM ESTUDO TRANSVERSAL COM 199 PACIENTES Autores: Clotilde Druck Garcia/UFCSPA; Fernanda Razera/UFCSPA; Luciana Weis/UFCSPA; Ana Paula Manzoni/UFCSPA; Renan Rangel Bonamigo/UFCSPA; Magda Blessmann Weber/UFCSPA; Viviane de Barros Bittencourt/UFCSPA Introdução: Assim como na população adulta, a realização de transplantes de órgãos sólidos vem aumentando também na população pediátrica. A imunossupressão medicamentosa prolongada ocasiona aumento e alteração na forma de apresentação de diversas doenças. O estudo de uma amostra importante de um grupo de transplantados pediátricos poderá contribuir para acréscimo na compreensão quanto às dermatoses apresentadas. Materiais e Métodos: Em estudo transversal, entre outubro de 2007 e outubro 2008, todos os pacientes que estavam em acompanhamento no ambulatório de transplante renal pediátrico do Hospital da Criança Santo Antônio foram avaliados pela equipe de Dermatologia da UFCSPA. Foi realizada uma análise de frequência das dermatoses e utilizado o teste qui-quadrado para uma análise bivariada. Resultados: Foram avaliados 199 pacientes (sem perdas), 44,7% eram do sexo feminino, a média de idade foi de 14,14 anos (DP±: 5,6). O tempo médio entre o transplante e a avaliação foi de 41,46 meses e 80% da população apresentava alguma dermatose. Dentre as dermatoses encontradas, destacam-se acne (15%), verruga viral (11%), dermatite seborreica (8%) e hiperplasia gengival (7%). Como etiologia, 33% dessas dermatoses foram atribuídas ao uso de medicamentos e 25%, a infecções. A análise bivariada não demonstrou associação entre a presença de dermatose e a origem do rim transplantado, o uso de corticoesteroides e o tempo de imunosupressão. O gênero feminino demonstrou associação com a presença de dermatoses (p < 0,05). Discussão/ conclusão: Entre as crianças transplantadas renais, as dermatoses são frequentes, principalmente geradas por medicamentos ou agentes infecciosos, e ocorrem mais em meninas. Não houve influência do esquema terapêutico e no tempo de imunossupressão na frequência das dermatoses. suplemento.indd 18 Introdução: A leishmaniose visceral (LV) é uma infecção sistêmica causada por protozoário do gênero Leishmania. No Brasil, é endêmica na maioria dos estados, constituindo importante problema de saúde pública. O envolvimento renal no curso da LV é principalmente secundário a lesões túbulo-intersticiais, sendo raro o acometimento glomerular. Descrevemos o caso de paciente portadora de LV associada à insuficiência renal aguda (IRA) com dano glomerular. Apresentação do caso: Paciente de 8 anos e 10 meses de idade, sexo feminino, admitida em nosso serviço com esplenomegalia, pancitopenia, púrpura de membros inferiores e IRA (ureia = 160 mg/dL e creatinina 5,9mg/dL). O diagnóstico de LV foi confirmado pelo encontro de leishmânias no esfregaço de medula óssea, sendo iniciado tratamento com anfotericina B lipossomal. A paciente evoluiu com indicação de hemodiálise. O mielograma controle após 7 dias de tratamento com a Anfotericina lipossomal foi normal. Em decorrência da persistência de proteinúria maciça e função renal alterada, realizou-se biópsia renal, que evidenciou glomerulonefrite crescêntica com 66% de crescentes fibrosos e fibrocelulares com focos de atrofia tubular e fibrose intersticial. A paciente foi tratada com pulsoterapia de metilprednisolona seguida de ciclofosfamida, observando-se melhora clínica, retorno da função renal a valores da normalidade, com suspensão da hemodiálise e diminuição da proteinúria. Comentários: O envolvimento renal na LV é normalmente discreto, prevalecendo formas assintomáticas com acometimento tubulointersticial. Existem poucos casos descritos com dano renal mais grave e nos quais o tratamento apenas da LV não é efetivo, havendo necessidade de tratamento imunossupressor associado. Os fenômenos imunológicos parecem estar relacionados tanto na patogênese da lesão glomerular como no aparecimento da vasculite cutânea. Este caso nos forneceu a oportunidade de discutir os aspectos clínicos e histopatológicos da nefropatia da LV, além de ter importância em alertar a classe médica, da ocorrência de complicações renais graves pouco descritas na literatura. MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS EM PACIENTES PÓSTRANSPLANTADOS RENAIS Autores: Mariana Passos Raminho/Serviço de Nefrologia Pediátrica Hospital das Clínicas Minas Gerais; Eleonora Moreira Lima/Serviço de Nefrologia Pediátrica Hospital das Clínicas Minas Gerais; Mariana Guerra Duarte/Serviço de Nefrologia Pediátrica Hospital das Clínicas Minas Gerais; José Maria Penido Silva/Serviço de Nefrologia Pediátrica Hospital das Clínicas Minas Gerais; Cristiane dos Santos Dias/ Serviço de Nefrologia Pediátrica Hospital das Clínicas Minas Gerais Os pacientes transplantados fazem uso de medicações com efeitos de neurotoxicidade. Objetivo: Relatar 2 casos em pós-transplante renal que evoluíram com manifestações neurológicas. Materiais e Métodos: Estudo observacional descritivo constando de relato de 2 casos. Resultados: Caso 1: A.G.S., 12 anos, com Insuficiência Renal Crônica em Diálise Peritoneal, submetida a transplante renal em outubro de 2007, em uso de Tacrolimus, Micofenolato sódico e Prednisona. Apresentou episódios de crises convulsivas associado a rebaixamento do nível de consciência, hipotensão, piora da função renal e mostrando na Tomografia de Crânio apagamentos dos sulcos. Iniciou com Fenitoína e posterior com Carbamazepina. Após 20 dias de uso desta medicação, evoluiu novamente com episódios de crise convulsiva. Foi suspenso Tacrolimus e iniciada Rapamicina sem relato de novas crises. Caso 2: G. G. J., 9 anos, com Insuficiência Renal Crônica, devido a Uropatia Obstrutiva e Displasia Renal Bilateral, submetido ao segundo transplante renal em agosto de 2008. Após 6 meses de seguimento, apresentou 3 episódios de crise convulsiva generalizada, associados a hipertensão arterial, distúrbios visuais e piora da função renal. A Ressonância Magnética de encéfalo não mostrou alterações. Fez uso de Fenitoína e posterior de Lamotrigina, diminuindo-se a dose de Tacrolimus, sem apresentar novas crises. Conclusão: O uso de Tacrolimus está associado ao quadro de PRES (Síndrome de encefalopatia posterior reversível). Essa síndrome deve ser suspeitada em todos os pacientes que apresentam sinais como hipertensão arterial, alterações visuais, confusão mental e piora da função renal. 14/8/2009 17:28:45 MICOFENOLATO MOFETILA NO TRATAMENTO DAS GLOMERULOPATIAS EM CRIANÇAS NEFROPATIA POR IGA E PARACOCCIDIOIDOMICOSE BRASILIENSIS Autores: Rejane de Paula Meneses/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Karen Previdi Olandoski/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Evelise Tissori Vargas/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Heloisa Arantes Zanin/Hospital Pequeno Príncipe; Krissia Kamile Singer Wallbach/Hospital Pequeno Príncipe Autores: Sumara Zuanazi Pinto Rigatto/Unicamp; Vera Maria Santoro Belangero/Unicamp; Ricardo Mendes Pereira/Unicamp; Lívia Cláudio de Oliveira/Unicamp Este estudo tem o objetivo avaliar a resposta terapêutica do Micofenolato Mofetila (MMF) em crianças portadoras de glomerulopatias primárias ou secundárias. Foram selecionados 44 pacientes portadores de síndrome nefrótica (SN) primária ou secundária, que completaram 12 meses de tratamento com MMF. A dose inicial foi de 500 ± 100 mg/m2/dia em 2 ou 3 doses, em monoterapia ou em combinação com prednisona (PRED) ou deflazacort (DFZ), chegando à dose mx de 1100 ± 100 mg/m2/dia (mx 2 g/dia). Se conversão da Ciclosporina (CsA) para MMF, dose inicial do MMF com redução de 50% da CsA por uma semana. A associação com PRED ou DFZ, 2 ou 2,5 mg/kg/dia, foi indicada nos pacientes em recaída no início do estudo. Significância foi definida com p < 0,05. 44 pacientes, 18 meninas e 26 meninos, com idade de 10,3 ± 4,6 anos, com SN há 60 ± 46 meses, foram avaliados. Em 22 pacientes, o MMF foi o primeiro imunossupressor utilizado, 14 não haviam respondido a outro imunossupressor, 8 realizaram conversão por nefrotoxicidade a CsA na biópsia ou redução na taxa de filtração glomerular (TFG). 22 pacientes eram corticodependentes (CD) e 22 corticorresistentes (CR). Entre os 22 CD, o número de recaídas nos 6 meses pré-MMF e, nos 6 e 12 meses, pós-MMF foi de 30, 14 e 9 recaídas. 15 estavam em recaída no início do estudo, 9 aos 6 meses de MMF e 4 aos 12 meses. 41 biópsias: 17 GESF, 14 LGM, 4 PMD, 6 GNC (2 LES). A dose do MMF no início do estudo foi de 560 ± 103 mg/m2/dia e, aos 12 meses, foi de 1093 ± 266 mg/m2 /dia. A dose cumulativa de corticoide foi de 131 mg, 112 mg e 39 mg aos 6 meses pré, 6 e12 meses pós-MMF. Resposta ao MMF: 20 e 17, resposta parcial aos 6 e 12 meses, 5 e 4 sem resposta aos 6 e 12 meses. O índice de hospitalizações, nos 6 meses pré-MMF, foi de 0,9/paciente e, nos 6 e 12 meses pós-MMF, foi de 0,25 e 0,07. Diferença significativa foi encontrada para proteinúria (1,0, 0,7 e 0,4 g/dia) p = 0.0046, proteinemia (5,5 ± 1,1, 6,0 ± 0,9 e 6,1 ± 0,8 g%), p = 0,0019, albumina (3,1 ± 0,8, 3,4 ± 0,7 e 3,5 ± 0,8 g%) p = 0,0115, colesterol total (316 ± 181, 238 ± 109 e 185 ± 66 mg%) p < 0,0001. Houve boa evolução da função renal: creatinina (0,65 ± 0,24, 0,59 ± 0,20 e 0,57 ± 0,18 mg%), p = 0,048 e TFG (123 ± 29, 136 ± 31 e 144 ± 33 mL/mn/1,73m2) p < 0,0001). Este estudo demonstra a eficácia do tratamento com MMF, na ausência de nefrotoxicidade, com melhora na morbidade e na qualidade de vida das crianças portadoras de glomerulopatias. Observou-se que o efeito desejado do MMF ocorre após alguns meses de tratamento, muitas vezes além dos 6 meses. AVALIAÇÃO NUTRICIONAL DE CRIANÇAS COM DOENÇA RENAL CRÔNICA Autores: Maria Cristina de Andrade/UNIFESP; Ana Paula Brecheret/ UNIFESP; Ulysses Fagundes/UNIFESP; Marise Lazaretti Castro/ UNIFESP; João Tomas de Abreu Carvalhaes/UNIFESP Introdução: Desnutrição energético-protéica é uma complicação frequente em portadores de doença renal crônica e contribui para aumentar a morbimortalidade nesses pacientes. Casuística e Métodos: Foram estudados 49 pacientes, sendo 21 (42,8%) meninas, com idades entre 5,3 a 19,5 anos (mediana: 11,7). Os pacientes foram distribuídos em três grupos: Grupo 1: tratamento conservador com clearance entre 37-75 ml/min/1,73 m2; grupo 2: clearance entre 15-37 ml/min/1,73 m2 e grupo 3: pacientes em diálise (clearance <15ml/min/1,73m2). Análise estatística: dados apresentados como escore Z e comparação entre os grupos realizada por meio da Análise de Variância (ANOVA), com nível de significância de 5%. Resultados: Os valores médios dos escores-Z do peso/idade (P/I), estatura/idade (E/I) e índice de massa corpórea/idade (IMC/I) não apresentaram diferenças estatisticamente significantes entre os grupos. Com relação ao escore-Z P/I, os valores foram: Grupo 1: -1,9 ± 1,8; grupo 2: -2,6 ± 3,1 e grupo 3: -2,5 ± 1,4 (p = 0,468). Quanto à E/I, tivemos os seguintes resultados: Grupo 1: -1,5 ± 1,2; grupo 2: -2,3 ± 1,8 e grupo 3: -2,1 ± 1,1 (p = 0,181), enquanto o IMC/I demonstrou: Grupo 1: -1,2 ± 1,4; grupo 2: -1,7 ± 3,9 e grupo 3: -1,6 ± 1,3 (p = 0,819). Baixa estatura foi diagnosticada em 19 crianças e baixo peso em 22, distribuídas igualmente entre os grupos. Conclusão: As crianças estudadas apresentaram alto índice de desnutrição, sem diferença do estado nutricional entre crianças em tratamento conservador e dialítico, nem entre aquelas em tratamento conservador quando considerado o grau de insuficiência renal. suplemento.indd 19 Apresenta-se um caso de Nefropatia por IgA associada a Paracoccidioidomicose brasiliensis. Na literatura, não se encontrou descrição de caso semelhante. A paciente, de 6 anos, apresentava quadro de dor abdominal há 1 ano, com exames iniciais de protoparasitológico e urina I normais. Há 6 meses havia piora da dor, vômitos e aparecimento de nódulos dolorosos no pescoço. Há 1 mês, febre alta diária, perda de peso (4 kg), palidez progressiva, e, há 15 dias, urina cor de Coca-Cola. Proveniente de zona urbana de cidade metropolitana, da qual nunca saíra, não apresentava antecedentes pessoais ou familiares relevantes. A biópsia ganglionar definiu diagnóstico de paracoccidioidomicose. A investigação renal demonstrou hematúria de > 100 hemáceas/campo com codócitos e acantócitos, cilindros hialinos, granulosos, hemoglobínicos e leucocitários; Proteinúria de 24 horas de 420 mg; relação urinária de alfa 1 microglobulina/creatinina aumentad; Clearance de creatinina: 28 ml/min/1,73m2; Calciúria de 24 horas 4,5 mg/kg/dia; Uricosúria de 24 horas 16 mg/kg/dia; C3 e C4 normais; Ac anti-DNA e FAN negativos. A biópsia renal evidenciou Nefropatia por depósitos paramesangiais de IgA. Com o tratamento da infecção, houve resolução da doença renal em 5 meses. A paciente está há mais de 4 anos sem medicamentos, não apresentou recidiva da infecção e mantém urina I, microalbuminúria e função renal normais. A associação temporal entre a manifestação renal e a paracoccidioidomicose sugere relação direta de imunopatogenicidade. Teria havido modificação estrutural da IgA circulante (sistêmica ou mucosa) relacionada ao agente e/ou a fatores genéticos do hospedeiro, favorecendo deposição de IgA e processo inflamatório e proliferativo renal? Ou clearance inadequado de imunocomplexos de IgA por hiperprodução de IgA frente à estimulação antigênica fúngica de longa data? Raros relatos de N. IgA e Tuberculose remetem à possibilidade de imunopatogênese similar: em ambos, há apresentação antigênica inicial na barreira mucosa respiratória, estímulo imune celular e humoral e antigenicidade prolongada. Este relato reforça a possibilidade na N. IgA de diferentes mecanismos etiológicos e imunopatogênicos e, consequentemente, diferentes prognósticos: faces de doenças diferentes? LATIN AMERICAN PEDIATRIC RENAL TRANSPLANT REGISTRY: 2004-2008 Autores: A. Delucchi, Goulart P., Koch P., Pestana M., Garcia C, Bittencourt V., Lillo AM, Ariza M., Bosque M., Carvalho D., Matuck T., Meneses R., Kotsifas C., Monteiro L., David E., Pinto V., Prates L., Belanguero V., Lima E., Penido JM., Benini V., Laranjo S., Lima E., Silva JM., Ort/Latin america registry-ALANEPE Aim: to report the results of Latin American centers with a pediatric renal transplant (RTx) program. Methods: analysis of RTx data in patients transplanted with ≤ 18 years, from January 2004 to December 2008. Demographics and patient/graft survival were reported. Mean follow-up was 19.4 ± 8.8 months. Reports were obtained from 13 countries (33 centers): Brazil (9), Argentina (4), Chile (5), Venezuela (4), Peru (2), Mexico (2) and Cuba, Colombia, Costa Rica, Nicaragua, Guatemala, Ecuador, Paraguay (1). Results: data from 1440 RTx was obtained. Mean age at Tx was 11.6 ± 4.3y, 55% of the receptors were male. Etiology of ESRD: uropathy/vesicoureteral reflux/hypoplasia/dysplasia (39.1%), glomerulopathy (22.9%), including 126 (11%) FSGS, congenital/hereditary (6.3%) vascular (4.3%), unknown (19.2%). The donor was deceased in 54.3%. Initial immunosupression was IL2RAb: 71%, ATG/TIMO: 13%, no induction 14%, Tacrolimus 64%, Cyclosporin 32%, MMF 54%, MPS 20%, no mTORi 96%, Steroid 90%, Steroid free/steroid withdrawal 10%. There were 136 (12%) graft losses: death with a functioning kidney (3.4%), vascular thrombosis (2.8%), acute rejection (2.8%), recurrence of kidney disease (1%). There were 47 deaths, infection was the main cause (48,9%). One, 2, 3 and 4 year patient survival rates were respectively 96%, 95%, 95%, and 92%. One, 2, 3 and 4 year LD graft survival rates were respectively 94%, 92%, 91% and 91% and DD rates were 87%, 87%, 81%, 80%. LD graft and patient survival were better (p < 0.008 and p < 0.001). Conclusion: Collaborative pediatric renal transplant registry initiative is beginning in Latin American countries. The results are comparable to the international experience. Efforts are being made to provide an online entry of data in order to facilitate the report and provide an exchange of information among the participating centers as well as with other centers in the world. 14/8/2009 17:28:46 OCORRÊNCIA DE TROMBOSE EM FÍSTULA ARTERIOVENOSA CONCOMITANTE AO USO DE CONTRACEPTIVOS ORAIS: RELATO DE 3 CASOS Autores: Regina Araujo Souza/UFMG; Mariana Guerra Duarte/UFMG; José Maria Penido Silva/UFMG; Eleonora Moreira Lima/UFMG A infertilidade e os ciclos anovulatórios são usuais entre mulheres com Insuficiência Renal Crônica (IRC), em tratamento dialítico. Apesar disso, várias pacientes, na maioria adolescentes, necessitam usar contraceptivos, seja para controle da excessiva perda sanguínea menstrual, seja como método contraceptivo. O objetivo deste estudo é mostrar a associação entre uso de contraceptivos orais e trombose de fístula arteriovenosa (FAV) em pacientes com IRC em hemodiáise. No Centro Dialítico Herculano Mourão Salazar (HC UFMG), referência para Nefrologia Pediátrica no estado de Minas Gerais, são atendidas, em média, 14 adolescentes do sexo feminino em tratamento hemodialítico. Detectou-se trombose de FAV concomitante ao uso de anticoncepcionais em 3 pacientes. Esse número corresponde a 21,4% das adolescentes em hemodiálise e 100% das adolescentes em uso de anticoncepcionais. Nenhuma era fumante, tinha diagnóstico prévio de doença vascular, diabetes mellitus e/ou Lúpus Eritematoso. Estudos recentes mostram maior risco de trombose venosa em pacientes que estão em uso de contraceptivos orais com altas doses de estrogênio, quando comparados com os de baixa dose. Já existem no mercado contraceptivos compostos apenas de progestagênios. Conclusão: O aumento do risco de trombose de FAV concomitante ao uso de contraceptivos aponta para uma avaliação criteriosa do uso e escolha do tipo de medicamento, visando não só usufruir dos benefícios da medicação, mas também prevenir a trombose e a falência dos acessos vasculares, cuja patência é essencial para a qualidade do tratamento e sobrevida do paciente. PERFIL GINECOLÓGICO DAS PACIENTES TRANSPLANTADAS DO HOSPITAL DA CRIANÇA SANTO ANTONIO – SANTA CASA DE PORTO ALEGRE Autores: Danitza Thomazi Gassen/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Liliane Diefenthaler Herter/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre, UFCSPA; Andréia Colombo/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Camila Pereira Paim/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Viviane Barros/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Clotilde Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre Introdução:: A prevalência de disfunção ovariana é elevada em mulheres com insuficiência renal crônica e parece resultar da disfunção em diversos níveis do eixo hipotálamo-hipófise-ovariano (HH0). Essas pacientes costumam apresentar ciclos irregulares, amenorreia, atraso no desenvolvimento puberal, baixa estatura. No entanto, em pacientes transplantadas renais, há melhora da função renal, da função endócrina do eixo HHO, incluindo a melhora da fertilidade. Objetivo: Avaliar o perfil ginecológico das pacientes transplantadas no Hospital da Criança Santo Antonio do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre. Materiais e Métodos: Foram selecionadas 48 pacientes transplantadas de 10 a 27 anos atendidas no ambulatório de Ginecologia Infanto-Juvenil de março/2006 a março/2009. Resultados: A média de idade foi de 16,8 anos (10 a 27 anos) e a média de idade no momento do transplante foi de 11,5 anos (3-17 anos). Em 15 pacientes (33,3%), a menarca ocorreu antes do transplante, com média de idade de 11,7 anos (9-14 anos). Nas 31 pacientes (67,4%) em que a menarca ocorreu após o transplante, a média de idade foi de 13 anos (11-17 anos). Vinte pacientes (41,7%) tinham vida sexual ativa. A média da sexarca foi aos 15,9 anos (13-19 anos) e todas elas usavam algum método contraceptivo. O método contraceptivo mais utilizado foi a pílula anticoncepcional oral (ACO) em 8 pacientes (40%), condom em 2 (10%), injetável trimestral em 2 pacientes (10%), injetável mensal em 2 pacientes (10%), implante de progestágeno em 2 pacientes (10%) e pílula de progestágeno em 1 paciente, sendo que 1 não usava, pois tinha Síndrome de Mayer-RokitanskiKüster-Hauser. Das pacientes avaliadas, 16 já haviam realizado preventivo do câncer de colo uterino, sendo 14 normais e 2 com lesão intraepitelial de baixo grau. Vinte e duas pacientes (49%) tinham altura no percentil igual ou menor que 5. A média da altura das 10 pacientes com 18 anos ou mais foi de 149,4 cm. Conclusões: Na maioria das pacientes, a menarca ocorreu após o transplante e o crescimento estatural ficou comprometido. Todas as pacientes com vida sexual ativa usavam algum método contraceptivo. A contracepção após o transplante é extremamente importante, já que a taxa de fertilidade aumenta consideravelmente e a gestação tem maior morbidade materna e fetal. suplemento.indd 20 SÍNDROME DE RUBINSTEIN-TAYBI COM INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA – RELATO DE CASO Autores: Johnathan Santana de Freitas/UFG; Alessandra Vitorino Naghettini/UFG; Cláudia Maria Salgado/UFG; Patrícia Marques Fortes/UFG Introdução: A Síndrome de Rubinstein-Taybi (SRST) é caracterizada por alterações faciais sindrômicas, retardo mental e polegares e hálux largos. Tem causa mal definida, com cerca de 18 anomalias genéticas associadas. Os achados clínicos são variáveis: alterações craniofaciais, neurológicas, ortopédicas, odontológicas, cardíacas, genitourinárias, oftalmológicas etc. Apresentamos relato de caso da síndrome com insuficiência renal crônica (IRC). Caso: Paciente masculino, 9 anos, sem intercorrências neonatais, peso de nascimento de 2560g. Microcefalia, palato alto e estreito, queixo fino, fendas palpebrais inclinadas inferiormente, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, dedos das mãos e pés curtos e largos com sindactilia do dedo mínimo bilateralmente, hipospádia. Apresentou enurese noturna, incontinência e urgência urinária. Percentis: Peso < 10; Estatura < 2,5. Urina tipo I com proteinúria 2+. Radiografias de crânio e coluna normais. Ultrassonografia (USG) de rins e vias urinárias: rins tópicos, de tamanho normal. Bexiga sem alterações. Uretrocistografia miccional: sem refluxo vesicoureteral (RVU), bexiga sem alterações. Ecocardiograma: insuficiência tricúspide de grau discreto. Biópsia renal (8 anos): “8 glomérulos. Aumento da matriz mesangial e hipercelularidade mesangial, mais de 80% de glomérulos obsolescentes e alteração tubulointersticial. Imunofluorescência: IgG 2+ no mesângio, IgM 3+ em membrana basal glomerular, mesângio e núcleos celulares.” Evoluiu com IRC. Iniciada terapia dialítica. Discussão: Trata-se de síndrome rara, em que 50% dos casos têm anomalias ou doença renal, sendo as mais comuns hidronefrose, duplicações ureterais, RVU, infecção do trato urinário, litíases e síndrome nefrótica, além de ectopia renal e válvula de uretra posterior. A USG renal de triagem faz parte das diretrizes de seguimento clínico da doença. Pode ocorrer bexiga neurogênica. O paciente apresentava alterações típicas da SRST e disfunção miccional, tendo evoluído para IRC, o que não é esperado na síndrome. Por se tratar de doença rara, é importante atentar para o fato de que podem ocorrer alterações urinárias, visto que algumas podem levar a IRC, comprometendo a qualidade de vida do paciente. SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA – ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO EM UBERLÂNDIA – MG Autores: Maria Cristina de Andrade/UNIFESP; Valeria Bonetti/Universidade Federal de Uberlândia; Cristina Mangia/UNIFESP; J. Zuza/ Universidade Federal de Uberlândia; E. Andrade/Universidade Federal de Uberlândia; M. Barcelos/Universidade Federal de Uberlândia; M. Fonseca/Universidade Federal de Uberlândia; S. Nery/Universidade Federal de Uberlândia; João Tomas de Abreu Carvalhaes/UNIFESP Introdução:Oobjetivodestetrabalhofoidescreverosaspectosepidemiológicos, clínicos e laboratoriais Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) no município de Uberlândia-MG. Métodos: Estudo clínico dos pacientes pediátricos atendidos de janeiro de 1994 a janeiro de 2004, no setor de nefrologia pediátrica da Universidade Federal de Uberlândia, com identificação de procedência, fator desencadeante, tempo de internação, diálise e evolução. Resultados: Foram estudadas 27 crianças, 70,4% do sexo masculino, com idade variando de 5 meses a 8 anos. Cerca de 81,5% dos pacientes eram provenientes da zona urbana e 18,5%, da zona rural. Oito pacientes referiram ingestão de leite in natura. Pródromos de diarreia foram relatados em 81,5% dos casos. Os sinais e sintomas mais frequentes foram: febre e vômitos (85,1%), anúria (63%), crise convulsiva (33%), comprometimento cardíaco (11%) e edema agudo de pulmão (7,4%). Tratamento dialítico foi realizado em 20 pacientes (74%). O tempo médio de internação foi de 25 dias (intervalo: 7 a 60 dias). No acompanhamento dos pacientes, 2 foram a óbito (7,4%), 3 evoluíram com doença renal crônica (11%) e 21 (77,8%) com hipertensão arterial. Discussão: Em comparação com dados de literatura, observamos, em nossa casuística, discreto aumento na taxa de mortalidade e de hipertensão arterial, talvez devido ao fato de que nossos dados englobaram SHU típica e atípica, sendo que esta última apresenta evolução menos favorável. Conclusão: Nossos resultados alertam quanto à possibilidade de diagnóstico de SHU como etiologia de insuficiência renal na infância, tanto na forma típica (pós-diarreia) quanto na atípica e sugere que a investigação do agente etiológico deve ser feita sempre que possível. Palavras-chave: Síndrome Hemolítico-Urêmica, Insuficiência renal aguda, criança. 14/8/2009 17:28:46 O QUE É? QUANDO PENSAR? O QUE FAZER? SÍNDROME DE LESCH-NYHAN OBSERVAÇÕES SOBRE A MEDIDA DA PRESSÃO ARTERIAL EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES Autores: Roxana de Almeida Roque Fontes Silva/AMIP (Assistência Médica Infantil da Paraíba); Werton de Medeiros Roque Filho/AMIP; Larissa Tavares de Albuquerque Nóbrega/AMIP /FAMENE; Marina Fontes Aguiar/AMIP/FCMPB Autores: Ana Maria Teixeira Verçoza/Hospital São Lucas da PUC/RS; Noemia Perli Goldraich/HCPA; Domingos O. d’Avila/Hospital São Lucas da PUC/RS; Arthur Silva Lazaretti/Hospital São Lucas da PUC/RS A Síndrome de Lesch-Nyhan é uma doença rara, com prevalência de cerca de 1/380.000 nascidos vivos. É um erro inato do metabolismo das purinas, ligado a uma mudança na estrutura do braço longo do cromossomo X, levando a um defeito no gene que codifica a enzima: hipoxantina guanina fosforribosiltransferase (HPRT). É uma patologia de herança autossômica recessiva, portanto os homens são afetados e as mulheres, portadoras assintomáticas. Manifesta-se por meio de sinais renais e neurológicos, a saber: hiperuricemia, hiperuricosúria, nefrocalcinose, movimentos coreoatetóides extrapiramidais, hiperreflexia, espasticidades das pernas, retardo mental e autoagressividade. Nosso objetivo é relatar o caso de um menino com essa síndrome. P.E.L.S, 5 anos, masculino, proveniente da zona rural do município de Curral de Cima/ PB, deu entrada em nosso serviço aos 10 meses, com queixa de urina “com areia”. Ao exame: evidenciava-se atraso do desenvolvimento neurológico, hipotonia generalizada e movimentos incoordenados dos membros, principalmente inferiores. Exames iniciais mostravam níveis elevados de ureia e creatinina. Níveis de ácido úrico muito acima dos habituais. USG renal com nefrocalcinose bilateral. Iniciamos as seguintes medicações: alopurinol e bicarbonato de sódio. Orientamos dieta com restrição protéica. Após 1 mês, o paciente retornou com melhora importante dos exames laboratoriais, bem como desaparecimento da nefrocalcinose ao USG renal. Após 3 meses, por problemas financeiros, o menor parou de receber as medicações prescritas e retornou a nosso ambulatório com piora importante dos exames laboratoriais. Necessitou de internação para tratamento de infecção pulmonar, bem como correção de distúrbios hidreletrolíticos e ácido-básicos. Atualmente, o menor está com 5 anos, segue em tratamento ambulatorial, com adequado desenvolvimento ponderoestatural, recebendo as medicações citadas e em tratamento fisioterápico para melhorar as alterações neurológicas. Nosso paciente ainda não apresentou sinais de autoagressividade. Conclui-se que, apesar de rara, a Síndrome de Lesch-Nyhan deve ser lembrada diante da evidência de nefrocalcinose e perda da função renal. FATORES PREDITIVOS DE PROGRESSÃO PARA ESTÁGIO V DA DOENÇA RENAL CRÔNICA EM UM PROGRAMA INTERDISCIPLINAR PRÉ-DIÁLISE Autores: Cristina M Bouisson Soares/UFMG; José Silvério Santos Diniz/ UFMG; Eleonora Moreira Lima/UFMG; Gilce R. Oliveira/UFMG; Mônica R Canhestro/UFMG; Enrico A. Colosimo/UFMG; Ana Cristina S. e Silva/ UFMG; Eduardo Araujo Oliveira/UFMG Introdução: O curso clínico da doença renal crônica (DRC) em crianças é heterogêneo e ainda não foi completamente estabelecido. O objetivo deste estudo de coorte retrospectivo foi identificar fatores preditivos associados com a progressão de DRC entre crianças e adolescentes admitidos em um Programa Interdisciplinar de Assistência à Criança com DRC em tratamento conservador. Métodos: Analisaram-se as seguintes variáveis à admissão: idade, sexo, raça, pressão arterial, doença renal primária, escore tempo Z de peso e altura, estágio da DRC e grau de proteinúria. Duas variáveis tempodependente foram consideradas: hipertensão arterial e proteinúria. O estágio V da DRC foi considerado uma variável dependente. Análises de regressão de Cox de tempo-fixo e tempo-dependente foram aplicadas para avaliar sobrevida renal. Resultados: Cento e sete pacientes com DRC estágio II na fase IV foram acompanhados por um tempo mediano de 94 meses. Cinquenta e sete pacientes (53,3%) evoluíram para estágio V. Após ajuste para o modelo de tempo fixo, três variáveis basais foram consideradas preditoras independentes da DRC estágio V: doença glomerular (taxa de risco = 3,0, p = 0,015), DRC estágio IV (taxa de risco = 2,6, p = 0,001), e proteinúria grave (taxa de risco = 4,1, p = 0,006). Após ajuste pelo modelo tempo-dependente, três variáveis foram encontradas como preditores independentes DRC estágio V: proteinúria como covariável tempo-dependente (taxa de risco = 1,9, p = 0,041), DRC estágio IV (taxa de risco = 2, p = 0,0086) e albumina sérica basal < 3,5 g/dl (taxa de risco = 2,6, p = 0,0015). Conclusões: Considerando os fatores passíveis de alteração, ainda são necessários estudos prospectivos controlados para avaliar medidas de intervenção que possam modificar o curso clínico de crianças em DRC. suplemento.indd 21 Introdução: Como em adultos, a medida da pressão arterial faz parte do exame físico em crianças. Sua verificação é recomendada a partir dos 3 anos em crianças sem sintomas e é obrigatória nas sintomáticas, em qualquer idade. Objetivos: Verificar frequência e qualidade das medidas de pressão arterial em atendimento pediátrico. Outros objetivos: determinar a frequência de medidas da pressão arterial, em diferentes áreas de atendimento pediátrico; identificar que membro da equipe de saúde realiza o procedimento; verificar a disponibilidade e a adequação dos equipamentos de medida, em cada área; determinar a qualidade das medidas em relação a padrões conhecidos. Material e Métodos: Estudo transversal, contemporâneo, sem intervenção. Foram observados todos os pacientes pediátricos atendidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS) no Hospital São Lucas (HSL) da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (PUC-RS) e no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) durante uma jornada completa. Resultados: Foram observados 402 pacientes – 147 oriundos do HSL-PUCRS e 255 do HCPA-UFRGS, durante uma jornada completa. As observações foram feitas por critérios preestabelecidos, por acadêmicos de medicina treinados. Consideraram-se adequadas as medidas de pressão arterial que atenderam a todos os critérios. Em 402 observações, apenas 79 (20%) tiveram a pressão arterial medida: desses, apenas cinco (6%) seguindo todos os critérios exigidos. O esfigmomanômetro por mais vezes disponível – e o mais utilizado – foi o modelo aneroide. Instrumentos oscilométricos foram usados apenas na UTI Pediátrica e na UTI Neonatal. Tabela para correção de valores foi consultada em uma ocasião. As determinações foram feitas por auxiliares ou técnicos em enfermagem em 83% das vezes; por acadêmico de medicina ou médico – residente ou contratado –, em 1,5%; 6,5% e 15%, respectivamente, das observações. Conclusões: Os dados permitem concluir que a frequência de determinações da pressão arterial foi baixa, exceto em crianças maiores e nas áreas de atendimento intensivo, apesar de existir equipamento para medida em todos os locais. A qualidade das medidas foi baixa, comparativamente, a padrões estabelecidos. FATORES DE RISCO PARA O RETARDO DA FUNÇÃO DO ENXERTO EM TRANSPLANTES RENAIS PEDIÁTRICOS Autores: Paulo Cesar Koch Nogueira/UNIFESP; Paula Goulart Pinheiro Machado/UNIFESP; Kelly Harada/UNIFESP; José Osmar Medina Pestana/UNIFESP Objetivo: A ocorrência de retardo da função do enxerto (RFE) pós-transplante renal (Tx) condiciona pior prognóstico para a função e a sobrevida do enxerto. O objetivo do presente trabalho é investigar os fatores de risco para a ocorrência do RFE em crianças. Métodos: Análise retrospectiva da coorte de pacientes pediátricos (< 18 anos no momento do transplante) que receberam Tx nos últimos 20 anos (março de 1988 a julho de 2008). RFE foi considerado a necessidade de diálise na primeira semana pós-Tx. Estudaram-se fatores de risco para RFE por meio de análise univariada, complementada por modelo multivarido (regressão logística) para aqueles fatores que se revelaram significantes na análise univariada. Resultados: Avaliamos 600 Tx realizados em 570 pacientes (30 retransplantes), sendo 270 (47,4%) do sexo feminino e com média de idade no Tx de 12,8 ± 4,2 anos (2 a 18 anos). Observamos que 118/600 Txs apresentaram RFE (19,7%). Os resultados (OR e IC95%) da análise multivariada revelaram que doador falecido (10,4 e 3,4 a 31,5), retransplante (2,7 e 1,1 a 6,9), GESF como doença de base (2,0 e 1,1 a 3,6), cirurgião com menos de 50 Tx pediátricos (1,8 e 1,1 a 2,8), tempo de isquemia fria maior do que 16,5 horas (2,1 e 1,0 a 4,2), menos de 4 transfusões pré-Tx (0,6 e 0,3 a 0,9) e idade do doador em anos (0,97 e 0,95 a 0,99) foram fatores de risco estatisticamente associados à ocorrência de RFE. Tempo em diálise e raça não mostraram associação significante com RFE. Discussão: Fatores já conhecidos e descritos na literatura como associados a aumento no risco de RFE, como o doador falecido, o maior número de transfusões e o retransplante, foram mais uma vez evidenciados. Nossa casuística permitiu, além disso, o encontro de novos fatores que potencialmente contribuem para o RFE, como a menor experiência do cirurgião e receptores com GESF. Além disso, apenas quando consideramos o tempo de isquemia fria > 16,5 horas, observamos a importância desse fator, o que sugere que o valor classicamente utilizado (24 horas) pode ser demasiadamente grande. 14/8/2009 17:28:47 PERFIL DOS PACIENTES COM SÍNDROME NEFRÓTICA PRIMÁRIA ACOMPANHADOS EM HOSPITAL TERCIÁRIO Autores: Lucimary de Castro Sylvestre/Hospital Pequeno Príncipe; Ana Paula Smaniotto/Hospital Pequeno Príncipe; Emmanuela Bortoletto Santos/Hospital Pequeno Príncipe; Jussara Soares Fontes de Sousa/ Hospital Pequeno Príncipe; Karen Previdi Olandoski/Hospital Pequeno Príncipe; Mariana Faucz Munhoz da Cunha/Hospital Pequeno Príncipe; Evelise Tissori Vargas/Hospital Pequeno Príncipe; Elisane Izabela Wladika/Hospital Pequeno Príncipe; Rejane de Paula Meneses/Hospital Pequeno Príncipe; Donizetti Dimer Giamberardino Filho/Hospital Pequeno Príncipe Introdução: Nosso serviço, por se tratar de Hospital Terciário e Centro de Referência em Nefrologia Pediátrica para o estado, acompanha grande quantidade de pacientes com Síndrome Nefrótica (SN), nem sempre com evolução favorável, dando-nos a impressão de predomínio dos casos graves, sem resposta adequada ao tratamento clássico. Objetivo: Avaliar o perfil epidemiológico e o desfecho dos pacientes com SN Idiopática acompanhados em nosso serviço, comparando-os com dados de literatura. Metodologia: Trabalho retrospectivo com análise de prontuários dos pacientes com Síndrome Nefrótica Idiopática diagnosticada e acompanhada em nosso serviço por pelo menos um ano, de janeiro de 2000 a dezembro de 2006. Resultados: Avaliaram-se 129 pacientes, sendo 79 do sexo masculino; média de idade ao diagnóstico 5,4 ± 3,2 anos, tempo médio de acompanhamento de 49 ± 24 meses. Quarenta e nove (38%) pacientes eram corticorresistentes (CR) e 80 (62%) corticossensíveis (CS), dos quais 35 eram corticodependentes (CD). Lesão Glomerular Mínima (LGM) foi encontrada em 50 (61%) casos, GESF em 18 (22%) e outras lesões em 14 (17%); 47 pacientes não realizaram biópsia. Relacionando biópsia com resposta ao corticoide, observa-se que, dos 50 pacientes com LGM, 23 (46%) eram CS e 27 (54%) eram CR. Já dos 18 pacientes com GESF, 13 (72%) eram CR e cinco (28%) CS. No tempo de seguimento abrangido pelo estudo, 2 (1,5%) dos 129 pacientes foram a óbito, 6 (5%) evoluíram com IRC (66% deles tinham GESF), 18 (14%) perderam o acompanhamento, 3 (2%) foram transferidos de serviço, 74 (57,5%) continuavam em tratamento e 26 (20%) estavam em remissão há mais de um ano. A média de hospitalizações foi de 5,9 hosp/paciente, compreendendo 44% das internações na enfermaria de Nefrologia. A incidência de SNPI no serviço foi de 3,15 casos/ano/100.000 habitantes menores que 19 anos de nossa cidade. Conclusão: A incidência de SN em nosso centro, com predomínio de sexo masculino, é consonante com dados mundiais. Ao contrário do que se pensava e em consonância com a literatura, houve predomínio de pacientes CS, 80/129 comparados com 49/129 CR, com baixa taxa de evolução para IRC e mortalidade. ELABORAÇÃO E APLICABILIDADE DE PROTOCOLO DE AVALIAÇÃO PSIQUIÁTRICA DE DOADORES RENAIS Autores: Alena Franzen Quinalha/ISCMPOA; Carolina Silva Schiefelbein/UFCMPOA; Adilson W. Quinalha/ISCMPOA; Auri Santos Ferreira/ ISCMPOA; Lia Lopes/ISCMPOA; Bruno Aires Vieira/ISCMPOA; Viviane Barros/ISCMPOA; Clotilde Druck Garcia/UFCSPOA Introdução: Durante o trabalho de consultoria psiquiátrica, observou-se que, após a doação, vários doadores apresentam queixas físicas e emocionais que, por vezes, interferem em seu retorno ao trabalho, em sua vida conjugal e familiar. Objetivo: Detectar, precocemente, fatores que possam indicar riscos de complicações no pós-transplante para o doador. Métodos: Foram aplicados em 50 doadores renais, no pré-transplante, o Inventário de Depressão de Beck, o Instrumento de Qualidade de Vida WHOOQL abreviado e um questionário elaborado pelos autores. Trata-se de um estudo-piloto. Os dados foram coletados entre novembro de 2006 e maio de 2008. Resultados: Houve predomínio de mulheres e casados, com média de idade de 45,35 anos. A maioria era parente de primeiro grau do receptor. A decisão de vir a ser doador foi muito fácil. Receberam informações completas da equipe sobre a cirurgia e os riscos cirúrgicos. A maioria não tinha história pessoal ou familiar de doença mental e uso ou abuso de álcool ou drogas. Quanto ao WHOOQL abreviado, predominaram os domínios social e físico. O de pior desempenho foi o domínio geral. Em relação ao Inventário de Beck, a média foi 4,2; bem abaixo da média da população não clínica (8,0). Conclusão: Observou-se que o doador mostrava-se muito bem, sem dúvidas quanto ao procedimento a que se submeteria. Talvez o transplante, por ser um ato altruísta, passe a sensação de que o doador está protegido de qualquer mal. Ou, com a iminência da cirurgia, ele teria de se proteger com defesas de negação e maníacas. suplemento.indd 22 PREVALÊNCIA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL EM UM AMBULATÓRIO DE PEDIATRIA GERAL DE UM HOSPITAL-ESCOLA NO RECIFE Autores: Ricardo Cavalcante Maranhão/FBVIMIP; Lucas Diniz Pacheco/ FBVIMIP; Daniela Raposo Vieira de Oliveira/FBVIMIP; Julyanne Luize de Lima Rios/FBVIMIP; Erika Cavalcante Maranhão/FBVIMIP; Daniela de almeida Figueiras/FBVIMIP; Luísa Pessoa Rocha de Medeiros/FBVIMIP; Marcela Austregésilo de Medeiros/FBVIMIP; Emídio Cavalcanti de Albuquerque/IMIP; José Pacheco Martins Ribeiro Neto/IMIP Introdução: A hipertensão arterial (HA) tem alta prevalência na população adulta. Evidências na literatura sugerem que a HA do adulto tem seu início na infância. Estudos em crianças mostraram uma prevalência em torno de 1 a 3%. Recentemente, algumas publicações revelaram aumento dessa prevalência relacionada a uma maior prevalência de obesidade. Objetivo: Avaliar a prevalência de HA atual em um ambulatório de pediatria de um hospitalescola no Recife. Métodos: Estudo descritivo transversal realizado com 675 pacientes do ambulatório de pediatria do Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) realizado entre agosto e dezembro de 2007. Participaram pacientes com idade de 3 anos até 18 anos. A medida da PA foi obtida com base nas orientações da “V Diretrizes Brasileiras de Hipertensão Arterial”. O diagnóstico de HA foi definido após 3 aferições da PA, em ocasiões diferentes, com percentil ≥ 95. Sobrepeso foi considerado percentil do IMC ≥ 85 e < 95 e obesidade com percentil do IMC ≥ 95. Os dados foram analisados no SPSS 13.0. Resultados: A média da idade dos pacientes foi de 8,04 ± 3,04 anos. Após as três aferições, 1,3% dos pacientes mantiveram nível pressórico ≥ percentil 95 (esse percentual foi de 10,8% na primeira ocasião, 3,1% na segunda). O sobrepeso foi encontrado em 12% e obesidade em 10,5% dos pacientes analisados. Ocorreu correlação estatisticamente significativa entre níveis pressóricos e IMC (p < 0,0001). Conclusão: Não encontramos aumento da prevalência de HA na população estudada. No entanto, verificamos uma relação estatisticamente significativa da HA com sobrepeso e obesidade. Portanto, é possível que o aumento da prevalência de sobrepeso/obesidade possa contribuir para uma maior prevalência da HA citada em outros estudos. Esforços devem ser direcionados para profilaxia do excesso de peso na população pediátrica como estratégia de prevenção da HA nesta população. SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA Autores: Roxana de Almeida Roque Fontes Silva/AMIP (Assistência Médica Infantil da Paraíba); Werton de Medeiros Roque Filho/AMIP; Larissa Tavares de Albuquerque Nóbrega/AMIP/FAMENE; Marina Fontes Aguiar/AMIP/FCMPB A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma das principais causas de insuficiência renal aguda (IRA) na infância. Caracteriza-se pela tríade clássica: anemia hemolítica, trombocitopenia e IRA. Na infância, a maioria da SHU está relacionada a quadros de diarreia com sangue, que tem como agente responsável as cepas de Escherichia coli produtoras de Shiga-toxina. Nosso objetivo é relatar a experiência de nosso serviço no diagnóstico e manejo dessa patologia. Foi feito um estudo retrospectivo por meio de revisão de prontuário de todos os pacientes internados na UTI de um hospital particular de nossa capital, que receberam o diagnóstico de SHU, no período de janeiro de 2000 a março de 2009. Nesse período, foram diagnosticados 6 casos de SHU, com idade média de 1,3 ano, sendo 4 pacientes do sexo feminino e 2 do sexo masculino. Houve história pregressa de diarreia com sangue em 5 casos. Todos os diagnósticos foram clínicos-laboratoriais, exceto 1 paciente, que foi confirmado por meio biópsia renal mostrando a lesão típica dessa doença: microangiopatia trombótica. Todos os pacientes necessitaram de terapia renal substitutiva. Um paciente teve evolução desfavorável, culminando com óbito. Um paciente teve recuperação completa da função renal, evoluindo sem qualquer sequela. Dois pacientes apresentam proteinúria não nefrótica, e 1 deles, hipertensão arterial persistente, necessitando de medicação antihipertensiva. Um paciente necessitou iniciar programa de diálise peritoneal ambulatorial contínua, mas faleceu, após 4 anos, por complicações da insuficiência renal crônica. Um paciente encontra-se, no momento, em tratamento em nossa UTI. Está na fase aguda da doença. É importante relatar que todos os pacientes deram entrada em nosso serviço com hipótese diagnóstica de sepse + CIVD e, após melhor análise dos casos, fez-se o diagnóstico de SHU. Concluímos que o diagnóstico de SHU tem sido cada vez mais frequente em nosso meio e que o manejo adequado é fundamental para a boa evolução do caso. 14/8/2009 17:28:47 PREVALÊNCIA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA ENTRE UM GRUPO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM SOBREPESO/OBESIDADE EM CAMPO GRANDE/MS Autores: Oreste Ferra Neto/Santa Casa de Campo Grande; Sandro Trindade Benites/HGECG A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é um fator de risco bem estabelecido para o desenvolvimento de doença cardiovascular no adulto. Embora a incidência de HAS persistente seja baixa nas crianças, o início da HAS na infância pode contribuir para o desenvolvimento precoce da doença cardiovascular no adulto. Identificar uma criança de risco para hipertensão e tratá-la de forma adequada tem um forte impacto a longo prazo, em relação ao desenvolvimento de doença cardiovascular. As pressões sistólica e diastólica, entre crianças e adolescentes americanos, aumentaram, em média, 1,4 e 3,3 mmHg, entre as curvas de 1988 a 1994 e 1999 a 2000, em parte relacionado ao aumento da prevalência do sobrepeso e da obesidade.1 Em estudo relacionando o índice de massa corpórea (IMC) com HAS, nota-se a prevalência de 11% de hipertensos no grupo com IMC > p95, contra 2% no grupo com IMC < p5.2 Avaliamos 24 crianças e adolescentes, pertencentes ao Grupo de Combate a Obesidade no Meio Militar (G-COMM), do Hospital Geral de Campo Grande (HGECG), sendo 58% (n = 14) do sexo masculino e 42% (n = 10) do feminino, com média de idade de 9,4 ± 2,6 anos. Os pacientes eram avaliados mensalmente por equipe multidisciplinar (psicólogo, nutricionista, professor de educação física, médico nutrólogo, médico nefrologista pediátrico), em consultas individuais e em reuniões de grupo. Em relação ao peso 16,6% (n = 4), encontravam-se na faixa de sobrepeso (IMC entre p85 e p95), e 83,4% (n = 20) na faixa de obesidade (IMC > p95), sendo que 41,7% com IMC > p99. Em relação à pressão arterial, constatamos que 25% (n = 6) eram pré-hipertensos, 17% (n = 4) apresentavam hipertensão estádio 1 e 4% (n = 1), hipertensão estádio 2. Sobre os antecedentes pessoais desses pacientes, 36,4% (n = 4) tiveram infecção urinária na infância; 63,3% (n = 7) apresentavam algum grau de dislipidemia e 36,4% (n = 4) com glicemia de jejum alterada. Já nos antecedentes familiares, vimos que 100% (n = 11) possuíam antecedentes de HAS, 81,8% (n = 9) tinham diabéticos na família, 90,9% (n = 10), antecedentes de dislipidemia e 27,3% (n = 3), alguma doença renal na família. Com o estudo, observamos a alta prevalência de HAS em indivíduos com sobrepeso/obesidade, assim como a presença de comorbidades que aceleram o desenvolvimento da doença cardiovascular no adulto jovem, ressaltando a necessidade de acompanhamento multidisciplinar para o tratamento adequado dessa população. Referências 1. Muntner P, et al. JAMA 2004; 291:2107. 2. Sorof JM, et al. Pediatrics 2004; 113:475. PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM SÍNDROME NEFRÓTICA Autores: Iza de Castro Oliveira/Unicamp; Vera Maria Santoro Belangero/Unicamp; Liliane Cury Prates/Unicamp Objetivo: Avaliar a prevalência de Síndrome metabólica (SM) em pacientes com Síndrome nefrótica (SN) corticorresistente (CR) e corticodependente (CD). Métodos: Incluíram-se todas as crianças e adolescentes, de 5 a 18 anos, em acompanhamento por pelo menos dois anos, com diagnóstico de SN CR e CD. Dos prontuários, obtiveram-se tempo de tratamento, idade de início de tratamento, etnia, etiologia da SN, dose de uso de corticoide (mg/ kg/dia), referência sobre o uso da ciclosporina e presença de hipertensão arterial. No início do estudo, avaliaram-se peso, estatura, índice de massa corpórea, circunferência abdominal, glicemia e insulinemia. Para a caracterização da SM, utilizaram-se quatro definições publicadas previamente: Cook et al. (2003); Weiss et al. (2004); Silva et al. (2005) e Jollife et al. (2007). Admitiuse nível de significância p < 0,05. Resultados: Foram estudados 21 pacientes, 12 meninos (57,14%), com idade média de 12,38 ± 3,4. A prevalência de SM variou de 14,28% (3/21) a 23,80% (5/21), dependendo da definição. A frequência de sobrepeso foi de 19,0% (4/21) e a de obesidade, de 23,5% (5/21). Na avaliação de fatores predisponentes para a SM (tempo de tratamento, dose de corticoterapia, etnia, antecedente familiar de obesidade), somente foram estatisticamente significativos os seguintes: uso prévio de ciclosporina (p = 0,042); SN secundária à doença sistêmica (p = 0,041) e presença de obesidade (p = 0,008). Conclusão: a alta prevalência de sobrepeso e obesidade pode estar relacionada com a alta prevalência da SM. Além do uso de ciclosporina, a obesidade e a presença de doenças sistêmicas extrarrenais também são fatores predisponentes da SM. suplemento.indd 23 PREVALÊNCIA DOS SINTOMAS DO TRATO URINÁRIO INFERIOR EM CRIANÇAS DE 6 A 12 ANOS Autores: Giovana Teixeira Branco Vaz/UFMG; Monica Maria Almeida Vasconcelos/UFMG; Fabiana M Silva/UFMG; Paula G. Magalhães/ UFMG; Aline Lima/UFMG; Samuel Reis/UFMG; Eleonora Moreira Lima/ UFMG Objetivo: O presente estudo visa investigar os sintomas do trato urinário inferior em crianças de 6 a 12 anos. Material e Métodos: Delineamento transversal, incluindo 739 crianças de 6 a 12 anos, matriculadas em três escolas públicas municipais, escola 1 de classe socioeconômica C, localizada em Belo Horizonte (BH), escola 2 no município de Inhaúma/MG, classe D, e escola 3 na grande BH, classe D e de alto risco social. Os sintomas do DTUI foram avaliados pela adaptacão transcultural do instrumento Dysfunctional Voiding Scoring System (DVSS), constituído de 10 (dez) questões, 9 (nove) para sintomas clínicos e 1 (um) para fatores ambientais (social e familiar), em que foram atribuídos escores de 0 a 3, de acordo com a existência do sintoma. Os pontos de corte preconizados pelo escore foram > 6 pontos para meninas e escore > 9 para meninos. Os pesquisadores distribuíram para os professores e para as crianças com escore alto uma cartilha sobre o funcionamento do trato urinário inferior e gastrointestinal e sobre suas manifestações. As crianças com escore elevado foram encaminhadas para avaliação médica. Resultados: A Tabela 1 apresenta a comparação de proporções entre os sintomas da criança, presentes ou ausentes com as variáveis categóricas idade, gênero e escola. Observa-se significância estatística (valor p ≤ 0,05) nessa comparação com todas as covariáveis. Conclusões: A prevalência dos sintomas estudados foi elevada; o instrumento utilizado baseado em escore auxiliou a selecionar as crianças que devem ser encaminhadas para uma avaliação da DTUI. O conhecimento desses distúrbios por parte dos pais e professores poderá auxiliar na detecção das causas e na prevenção de complicações, melhorando as condições de saúde física e emocional dessas crianças. Esses resultados reforçam a necessidade de se investigarem os sinais e sintomas do trato urinário inferior e gastrointestinal, com anamnese detalhada para a identificação dos distúrbios de eliminações urinária e fecal. REGISTRO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES EM TRATAMENTO DIALÍTICO (TD) NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO (RJ) – UMA CONTRIBUIÇÃO DO TERCEIRO SETOR Autor: Elenir Klen dos Santos Carrijo Introdução: Há poucos dados sobre a incidência e a prevalência de crianças e adolescentes em Tratamento Dialítico (TD) no Brasil. A Fundação do Rim (FDR), entidade sem fins lucrativos que presta atendimento a crianças e jovens renais crônicos, iniciou um trabalho de cadastramento de pacientes de 0 a 20 anos, junto às unidades de diálise do RJ. Objetivos: Conhecer a epidemiologia da Doença Renal Crônica em TD, analisar o perfil dessa população e as razões de desfecho. O conhecimento dessas informações é importante para garantir a eficácia no atendimento, aplicar melhor o recurso assistencial e fornecer dados para posteriores pesquisas. Metodologia: Desde 2005, todas as unidades de diálise do Rio de Janeiro com pacientes até 20 anos recebem uma ficha cadastral com dados de identificação pessoal, do TD, perfil socioeconômico-cultural e identificação de necessidades. As unidades assumem o compromisso de informar novas entradas em TD, assim como as razões de saída. A assistente social da FDR analisa os dados. Resultados: 43 unidades de diálise participam do censo. Ao final de cada ano, o número de crianças e adolescentes em TD foi 105 em 2005, 137 em 2006, 145 em 2007 e 169 em 2008. A entrada de novos casos foram, respectivamente, 84, 66, 55 e 68. A incidência média foi de 11 novos casos (variação 10-15) por milhão de população/idade* entre 2005 e 2008. A prevalência é de 27 casos/milhão pop./idade.* A distribuição por sexo, durante esses quatro anos, manteve-se semelhante, sendo 56,2% para sexo masculino. Na distribuição por modalidade dialítica a Hemodiálise (HD), é mais utilizada em 74,6%. A Diálise Peritoneal (DP) atinge a maior frequência (25,4%) em 2008. Na distribuição por faixa etária entre 2005 e 2008, observaram-se um aumento na entrada de crianças menores de 10 anos e uma redução na faixa de 15 a 20 anos. A sobrevida daqueles em tratamento dialítico, ao final de 36 meses, é de 75,5% para os grupos de 5 a 10 anos; 77,3% > 10 anos; e 54,8% para aqueles com menos de 5 anos. O transplante renal constitui a razão maior de saída, exceto em 2007. A idade limite para o censo é de 20 anos. Conclusão: As informações epidemiológicas desse registro mostram a realidade em nosso estado e auxiliam todos os envolvidos no cuidado dessas crianças e adolescentes. 14/8/2009 17:28:48 SINDROME NEFRÓTICA E INFECÇÃO POR CITOMEGALOVÍRUS – UMA ASSOCIAÇÃO OU UMA COINCIDÊNCIA? SÍNDROME DE BARTTER: AVALIAÇÃO DO CRESCIMENTO ESTATURAL E PERFIL METABÓLICO Autores: Roxana de Almeida Roque Fontes Silva/UFPB (Universidade Federal da Paraíba); Werton de Medeiros Roque Filho/UFPB; Lia Pontes Lisboa/UFPB; Gustavo Duarte Alves/UFPB; Ilana de Andrade Santos/ UFPB Autores: Maria Cristina de Andrade/UNIFESP; Marta Liliane A Maia / Hospital Infantil Darcy Vargas; Paulo Cesar Koch Nogueira/UNIFESP; João Tomas de Abreu Carvalhaes/UNIFESP O citomegalovírus (CMV) humano é um membro da família Herpesviridae que se encontra espalhado no mundo. Na maioria das vezes, a infecção por CMV é inaparente, mas também pode causar uma vasta gama de doenças clínicas de gravidade variável, desde leves até fatais. O pulmão, o fígado, o rim, o trato gastrointestinal e as glândulas exócrinas são os órgãos mais afetados, além do sistema nervoso central e do fígado. Em crianças de baixa idade, a infecção primária pelo CMV ocasionalmente causa pneumonite, hepatite e erupções cutâneas petequiais. Há relatos na literatura de síndrome nefrótica associada à infecção por CMV, seja ela congênita ou adquirida. Nosso objetivo é relatar o caso de uma paciente com menos de 2 anos, que iniciou um quadro de síndrome nefrótica, evidenciada infecção ativa por CMV. R. R. S., 1 ano e 7 meses, feminino, natural e procedente de João Pessoa, deu entrada em nosso serviço com queixas de edema progressivo há 12 dias, diminuição da diurese e quadro de infecção de vias aéreas superiores. Ao exame, evidenciavam-se estado geral comprometido e palidez. Edema importante em face, abdome e membros inferiores, dificultando, inclusive, a deambulação. PA acima do percentil 90 para idade e estatura. Exames laboratoriais revelaram hipoalbuminemia importante (0,7g%), hipercolesterolemia e relação proteína/ creatinina em amostra isolada de urina acima de 2mg%. Diante do diagnóstico de síndrome nefrótica em uma paciente tão pequena, iniciamos investigação de possíveis causas. Colheram-se todas as sorologias e evidenciamos a presença de anticorpos IgM contra CMV (em títulos elevados), além de IgG. Essa paciente recebeu antibioticoterapia para um quadro de broncopneumonia associado, bem como reposição de albumina humana e diuréticos. Após melhora do quadro, iniciamos corticoterapia oral com prednisolona e, após 30 dias, evidenciamos a negativação da proteinúria. No momento, encontra-se em tratamento com corticoide em dias alternados. Desse modo, concluímos que, em crianças de baixa idade com quadro de síndrome nefrótica, devemos sempre pensar na possibilidade de ser secundária a alguma infecção, inclusive a por CMV. Nesse caso, o tratamento específico da doença não foi necessário, pois a paciente está apresentando resposta satisfatória ao tratamento com corticoide. FATORES DE RISCO DE NÃO ADERÊNCIA AO USO DE IMUNOSSUPRESSORES EM ADOLESCENTES TRANSPLANTADOS – PROJETO DE PESQUISA Autores: Alena Franzen Quinalha/ISCMPOA; Melina Nogueira de Castro/HPSP; Carolina Silva Schiefelbein/UFCSPOA; Marcel Baensarb/ HPSP; Clotilde Druck Garcia/UFCSPOA; Viviane Barros/ISCMPOA Introdução: O transplante renal é o tratamento de escolha na insuficiência renal crônica da população pediátrica, pois, além da melhora da função do rim, proporciona melhor desenvolvimento infantil. Aceitam-se, como fonte doadora, cadáveres e doadores vivos, com importante índice de sucesso em ambos os casos. Contudo, vencida a primeira etapa do tratamento, às vezes observamos má adesão ao uso dos imunossupressores, especialmente entre a população adolescente, podendo acarretar a perda do enxerto. O objetivo deste trabalho é, a partir dos dados obtidos, intervir precocemente, visando auxiliar na boa evolução do transplante. Metodologia: Estudo de caso controle envolvendo 100 pacientes com idade entre 10 e 19 anos, provenientes do ambulatório de nefrologia pediátrica do HCSA. A análise incluirá 20 adolescentes sabidamente não aderentes pela equipe clínica, pareados com 4 controles cada. Os pacientes serão submetidos a uma entrevista semiestruturada, visando detectar fatores de risco psicossociais. Essas informações serão confrontadas com dados do prontuário do último ano, em que se pesquisam a curva sérica do imunossupressor tracolimos, as taxas de ureia e creatinina, a ocorrência de biópsia, internação ou perda do enxerto. Realizam-se uma entrevista psiquiátrica e a aplicação de um questionário, criado pelos autores, que avaliará os possíveis fatores de risco para a má adesão. Será testada, também, a aplicabilidade deste questionário. Resultados: Esta pesquisa foi iniciada em janeiro de 2009 e conta com 15 adolescentes já avaliados. O adequado vínculo familiar parece ser o principal fator envolvido na adesão ao tratamento por parte dos adolescentes. suplemento.indd 24 Introdução: A Síndrome de Bartter (SB) é uma das doenças mais comuns que causam perda de cloro. Ela se manifesta por um quadro heterogêneo tanto clínico quanto laboratorialmente. A identificação precoce dessa doença constitui uma importante estratégia para se prevenir a morbimortalidade, principalmente no que se refere aos fatores que são potencialmente removíveis, como alcalose, hipocalemia e hipocloremia, com impacto principalmente no ganho ponderoestatural. Objetivo: Determinar a proporção dos pacientes que apresentam Síndrome de Bartter entre os pacientes atendidos no ambulatório de tubulopatias do setor de Nefrologia Pediátrica do Hospital São Paulo UNIFESP-EPM, avaliando as anormalidades clínicas e laboratoriais, visando incrementar a compreensão dessa condição, assim como o impacto da terapêutica medicamentosa sobre o desenvolvimento ponderoestatural, avaliação audiométrica e depuração renal de creatinina. Avaliamos também o impacto dos episódios infecciosos nos tratos respiratório e gástrico no controle metabólico. Pacientes e métodos: Dez pacientes apresentando SB foram analisados retrospectivamente no período entre outubro de 2000 e outubro de 2006. Esses pacientes foram avaliados quanto aos dados demográficos, laboratoriais (gasometria, eletrólitos), imagem (ultrassom de rins e vias urinárias) e audiométricos. Resultados: Na amostra estudada, verificamos a existência de características faciais típicas da doença em 80% dos casos, e melhora da disfunção metabólica com a terapêutica, sem comprometimento da função renal. A análise da função renal, no início do acompanhamento, revelou 5 pacientes no estágio 1 de DRC, 4 no estágio 2 e 1 no estágio 3. O ultrassom mostrou alteração parenquimatosa em 4 pacientes, e a audiometria revelou hipoacusia em 1 paciente. Houve aumento significativo do ganho de peso e altura nessas crianças (Z-E/l, p = 0,0014). Doenças gastrointestinal e respiratória não resultaram em alterações importantes do perfil iônico estudado. Conclusão: Observou-se, em um seguimento de 45 meses, a ocorrência de melhora nos perfís metabólico e nutricional e também que o uso de drogas antiinflamatórias teve impacto na função renal desses pacientes. Com base nesses achados, concluímos que a Síndrome de Bartter pode ser controlada com terapêutica adequada. Palavras-chave: Alcalose metabólica, poliúria, hipocalemia, atraso de desenvolvimento, Síndrome de Bartter. FATORES DE RISCO PARA ATEROSCLEROSE SUBCLÍNICA EM CRIANÇAS ASSINTOMÁTICAS DO SUL DO BRASIL Autores: Ana Maria Teixeira Verçoza/Hospital São Lucas PUCRS; Carlos Abaeté de Los Santos/Hospital São Lucas PUCRS; Matteo Baldisserotto/ Hospital São Lucas PUCRS, Domingos O. d’Ávila/Hospital São Lucas PUCRS Introdução: A aterosclerose pode ter início na infância. O processo depende do número e da extensão dos fatores de risco e é um preditor para risco de doença cardiovascular (DCV) na vida adulta. Os fatores de risco para aterosclerose subclínica são similares para doença clínica. A espessura da íntima–média da artéria carótida (EIMAC) é a medida da aterosclerose subclínica e é preditor de subsequentes eventos vasculares. O objetivo do estudo foi examinar as associações da EIMAC com fatores de risco conhecidos, em crianças assintomáticas brasileiras. Método: Noventa e três crianças assintomáticas foram examinadas. História familiar de DAC, dados antropométricos, demográficos e clínicos foram coletados. Escores Z dos índices de massa corporal (IMC) individuais foram calculados. Glicose plasmática, frações lipídicas, fibrinogênio e Proteína C-reativa (PCR) foram determinadas. Ultrassonografia de alta resolução avaliou o EIMAC. Resultados: A idade variou de 49-169 meses; 49 eram do sexo masculino. Os meninos apresentaram EIMAC significativamente aumentada (0,46 ± 0,06mm versus 0,43 ± 0,06 mm; p = 0,028). Os níveis de triglicerídeos (TRI) foram significantemente mais elevados em crianças com sobrepeso ou obesas (p ≤ 0,010). Os escores z do IMC e sobrepeso/obesidade associam-se positivamente com EIMAC (r = 0,259; p = 0,012 e rS = 0,230; p = 0,027, respectivamente). Em um modelo de regressão linear multivariada, somente sobrepeso/obesidade e sexo relacionaram-se com EIMAC (R² = 0,125; p = 0,002). Conclusões: Sexo masculino com sobrepeso ou obesidade foram fatores de risco para EIMAC aumentado. História familiar de doença cardiovascular (HFDCV) não se relacionou com EIMAC. 14/8/2009 17:28:48 TERAPIA RENAL SUBSTITUTIVA (TRS) NA INJÚRIA RENAL AGUDA (IRA) PEDIÁTRICA Autores: João Domingos Montoni da Silva/FMUSP; Andreia Watanabe/FMUSP; Bianca Massaroppe Mioto/FMUSP; Ricardo Yamaguchi/ FMUSP; Ana Catarina Lunz Macedo/FMUSP; Ulisses Doria Filho/ FMUSP; Vera Hermina Kalika Koch/FMUSP Introdução: A mortalidade de crianças com IRA depende da doença de base. O avanço no cuidado ao paciente pediátrico gravemente enfermo motivou aumento na incidência de IRA dialítica. Objetivo: Descrever a casuística de pacientes submetidos a TRS na UTIP do Instituto da Criança, HCFMUSP, de abril de 2007 a junho de 2008. Métodos: Estudo retrospectivo por análise de prontuários dos pacientes internados de 1º de abril de 2007 a 31 de junho de 2008, com necessidade de TRS, para análise demográfica e de risco de mortalidade com variáveis clínicas: tempo de internação, idade, doença de base, método dialítico, risco pediátrico de mortalidade (PRISM). Resultados: 43/451 internações no período estudado evoluíram para TRS, sendo 30 hemodiafiltração venovenosa contínua (HDVVC), 13 diálise peritoneal (DP). A TRS foi indicada por hipervolemia, distúrbios eletrolíticos e ácido-básicos em 100% dos casos. A IRA foi secundária à doença oncológica em 11/43 (25,6%), complicações pré/ pós-transplante de fígado em 10/43 (23,2%); doença renal 10/43 (23,2%), 31/43 (72%) estavam em ventilação mecânica. O óbito ocorreu em 78/451 (17,3%) e 22/43 (51,1%), sendo 8/13 (61%) em DP e 14/30 (46%) em HDVVC. Os óbitos tiveram relação direta com o uso de 2 ou mais drogas vasoativas; hemocultura positiva; risco de mortalidade pediátrico (PRISM) > 15%; TRS independente da modalidade; transfusão de hemoderivados; ventilação mecânica e diagnóstico de doença de base (teste de Pearson Chi-Square). Não houve diferença estatisticamente significativa no número de óbitos de acordo com o tipo de TRS (HDVVC ou DP) e o sexo (teste de Pearson Chi-Square). Conclusões: A necessidade de substituição renal foi elevada (9,5%), e a HDVVC foi o método mais utilizado. A mortalidade elevada é semelhante àquela observada na literatura e maior nos pacientes que apresentam doença de base. O tipo de TRS (HVVC ou DP) não teve associação com mortalidade. CRIANÇAS E ADOLESCENTES TRANSPLANTADOS RENAIS: ESTADO NUTRICIONAL E DETERMINAÇÕES BIOQUÍMICAS Autores: Iza Cristina de Vasconcelos Martins Xavier/IMIP; Janine Maciel Barbosa/IMIP; Mirella Gondim Ozias/IMIP; Aline Figuêiroa Chaves Araújo/IMIP; Anne Ellen Alves Oliveira/IMIP Introdução: Após realização do transplante renal, são frequentes situações como dislipidemia, ganho ponderal mais elevado do que o normal ou estabelecido para obesidade, resistência à insulina, tolerância prejudicada à glicose, desenvolvimento de diabetes melito pós-transplante e hipertensão. Outras condições, no período pós-transplante, em que o manejo dietético e/ou suplementos nutricionais também podem ser benéficos incluem hipofosfatemia, hiperuricemia, hiperpotassemia, falência crônica do enxerto e osteoporose, e exigem um plano nutricional específico e individualizado, para promover o crescimento e desenvolvimento nessa faixa etária. Na hipoalbuminemia, está associada a doença cardiovascular, mortalidade e nefropatia crônica do enxerto. Objetivo: Avaliar estado nutricional e determinações bioquímicas de crianças e adolescentes no pós-transplante imediato e tardio, assistidos numa unidade renal pediátrica. Metodologia: Estudo de corte transversal cuja amostra foi composta por todos os pacientes transplantados. Os dados foram obtidos com o auxílio de questionário estruturado a partir de informações do prontuário referentes ao estado nutricional, além de dados clínicos e laboratoriais. A avaliação nutricional foi processada no programa Anthro-plus, versão 1.02, 2007. O comitê de ética em pesquisa do IMIP aprovou o presente trabalho. Resultados: Dos 18 pacientes avaliados, 72,2% (n = 13) eram do sexo masculino e tinham idade média de 14,3 anos (± 3,18DP). Mais da metade apresentava etiologia da IRC decorrente de glomerulopatias crônicas (n = 12, 66,7%), com média de tempo de diagnóstico de 7,2 anos (± 4,02DP). Na avaliação nutricional, encontrou-se média de escore Z de Altura/Idade de -1,80 e de IMC/I de -0,72. Em relação aos parâmetros bioquímicos, obteve-se média de colesterol = 155,5 e triglicerídeo = 124,7, glicemia de jejum de 91,8, fósforo = 4,1, ácido úrico = 6,06, potássio = 4,1, ureia = 60,1, creatinina = 1,5, cálcio = 9,7 e albumina = 4,7. Conclusão: Esses resultados demonstram a importância do acompanhamento nutricional no período pós-transplante, considerando todos os fatores disponíveis no serviço, para cada paciente e com a família na prevenção da doença cardiovascular e demais condições morbidade, tendo objetivos bem definidos de curto a longo prazo. Descritores: Estado nutricional. Transplante renal. Pediatria. suplemento.indd 25 SÍNDROME NEFRÓTICA ASSOCIADA À MUTAÇÃO DO GENE WT1 E TUMOR DE WILMS: RELATO DE CASO Autores: Larissa Camargo Passerotti/UNICAMP; Sumara Zuanazi Pinto Rigatto/UNICAMP; Vera Maria Santoro Belangero/UNICAMP; Gil Guerra Junior/UNICAMP; Anna Cristina Gervásio de Britto Lutaif/UNICAMP; Liliane Cury Prattes/UNICAMP Evidências recentes relacionam a mutação do gene WT – 1 (Wilm’s Tumor suppressor gene) com Síndrome Nefrótica, a qual geralmente está associada à síndrome de Denys-Drash (Pseudo-hermafroditismo masculino, síndrome nefrótica e tumor de Wilms) ou Síndrome de Frasier (Pseudo-hermafroditismo masculino, GESF e gonadoblastoma). No presente estudo, relatamos o caso de paciente do sexo feminino (cariótipo 46 XX e ausência de alterações genitais) que, aos 2 anos e 6 meses de vida, veio encaminhada ao serviço de Nefrologia Pediátrica da Universidade de Campinas (UNICAMP) com quadro de edema, oligúria, em diálise peritoneal e uso de furosemida. Tinha história pregressa, com 1 ano e 5 meses de vida, de ter realizado tratamento para tumor de Wilms, estádio V, de acordo com o quinto protocolo da National Wilm’s Tumor Study (NWTS – 5). Foi submetida à biópsia do rim remanescente, que mostrou quadro histológico compatível com GESF. Na admissão, apresentavase com os seguintes exames: Urina I com densidade 1023, pH 8,0, proteínas 3+, 10.000 hemácias/ml e 145.000 leucócitos/ml; proteinúria (24h) 2,85 g/dia; colesterol total 319 mg/dl; LDL – colesterol 228 mg/dl; albumina sérica 2,5 g/dL; Hb 9,3 g/dl; Ht-28,8%; creatinina 4,67 mg/dL; ureia 122 mg/dL; bicarbonato 19,6 mmol/l; potássio 3,4 meq/L . Submetida à pesquisa de mutação no gene WT1, demonstrou a presença da mutação R394 no exon 9. Salienta-se a necessidade de acompanhamento e pesquisa de todos os casos de tumor de Wilms quanto à possibilidade de aparecimento de síndrome nefrótica. TACROLIMUS NA SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA (SNI) DE DIFÍCIL TRATAMENTO Autores: Luciana dos Santos Henriques/Instituto da Criança – HCFMUSP; Maria Helena Vaisbich/Instituto da Criança – HCFMUSP; Benita G. Schvartsman/Instituto da Criança – HCFMUSP; Maria Danisi Fujimura/Instituto da Criança – HCFMUSP; Vera H. Koch/Instituto da Criança – HCFMUSP Foram estudadas 7 crianças com SNI de difícil tratamento (4 meninas), com idade de 11,2 ± 2,6 anos, 5 corticorresistentes (CR) e 2 corticodependentes (CD). Glomeruloesclerose segmentar e focal foi o diagnóstico em 4 e, em 3, lesão histológica mínima. Todas receberam previamente outros imunossupressores: 5 receberam ciclofosfamida (6 pulsos mensais), 7 receberam ciclosporina em cerca de 12 meses (mediana), (7 a 42 meses), e 3 receberam micofenolato mofetil por 8 meses (mediana), (7 a 18 meses). O tacrolimus foi introduzido 5,8 ± 3,3 anos após o início da doença, e foi indicado em 3 casos que não responderam à ciclosporina, 3 que não responderam ao micofenolato e em 1 paciente CR que se tornou CD em doses altas após ciclosporina. A dose inicial de tacrolimus foi de 0,1 ± 0,05 mg/kg/dia e o ajuste da dose foi feito pelo nível sérico do vale (colhido antes de receber a dose matinal), mantendo-se entre 4 e 8 ng/dl. No momento da introdução do tacrolimus, os pacientes estavam em uso de corticoide, 5 recebiam 60 mg/m2/dia de prednisona. O tempo de uso de tacrolimus foi de 9,5 ± 3,2 meses. Todos os pacientes apresentaram resposta inicial satisfatória (30 dias): a proteinúria diminuiu de 110,5 mg/kg/dia (54-305) para 2,8 mg/kg/dia (0-35), a albumina sérica aumentou de 1,1 ± 0,6 mg/dL para 2,5 ± 1,6 mg/ dL, sem alteração significativa da função renal (clearence de creatinina estimado pela estatura). Entretanto, no período de uso do tacrolimus, 3 pacientes apresentaram 5 descompensações cada um, relacionadas a infecções de vias aéreas superiores. No estado compensado da doença, o nível sérico de tacrolimus foi de 6,13 ± 1,3 ng/dL e, no estado descompensado, foi 6,43 ± 1,3 ng/dL, diferença não significativa (p = 0,59). Dos 3 pacientes com descompensações concomitantes à infecção, atualmente 2 estão compensados e 1 está em remissão parcial, porém todos em uso de corticoide. Dos demais, 1 está em remissão parcial e 3 estão compensados, sendo que 1 está sem corticoide há 7 meses e outro descompensou 1 mês após a suspensão do corticoide, necessitando de reintrodução. Conclusão: O tacrolimus pode ser uma alternativa terapêutica na SNI de difícil manejo em pacientes que não responderam a outros imunossupressores; porém, devemos monitorizar complicações infecciosas. Entretanto, é necessário contar com um número maior de pacientes para avaliar sua real eficácia e segurança. 14/8/2009 17:28:48 CICATRIZES RENAIS E DISFUNÇÃO VESICAL Autores: Rejane de Paula Meneses/Hospital Infantil Pequeno Príncipe de Curitiba; Daniele Braga/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba Introdução: O interesse do nefropediatra no estudo das disfunções vesicais na infância deve-se à evidência de alta incidência de refluxo vesicoureteral (RVU) e consequente achado de lesões cicatriciais renais. O tratamento adequado das disfunções permite que um trabalho de prevenção de ocorrência ou progressão de lesões renais seja realizado. Este estudo tem o objetivo de demonstrar a correlação entre o achado de lesão renal cicatricial na Cintilografia Renal ao DMSA e os achados do estudo urodinâmico e da uretrocistografia miccional (UCM). Material e Métodos: A partir do banco de dados de 160 pacientes acompanhados por disfunção vesical em programa de reeducação miccional, foram selecionados 93 pacientes que realizaram Cintilografia Renal ao DMSA, Estudo Urodinâmico e Uretrocistografia Miccional. Os 93 pacientes foram divididos em dois grupos: grupo I, sem cicatrizes renais, e grupo II, com cicatrizes renais. Na análise estatística, considerou-se que havia significância com p < 0.05 calculado pelo teste de McNemar. Resultados: As características analisadas nos grupos foram: sexo, idade, presença cicatrizes renais (CR), de contrações não inibidas de detrusor (CNI), CNI de alta pressão (CNIAP), RVU, infeção do trato urinário (ITU), dissinergia (DS) e uretra em pião (UP). Grupo I (n = 53): 85% sexo feminino, idade de 7,1 ± 2,6 anos, 0% (0) CR, 68% (36) CNI, 23% (12) CNIAP, 32% (17) RVU, 87% (46) ITU, 13% (7) DS e UP. Grupo II (n = 40): 83% do sexo feminino, idade de 7,5 ± 2,9 anos, 100% (40) CR, 73% (29) CNI, 25% (10) CNIAP, 70% (28) RVU, 95% (38) ITU, 25% (10) DS e UP. O estudo da correlação entre os fatores de risco pelo teste de McNemar demonstrou associação das cicatrizes renais com RVU e com dissinergia e uretra em pião (p = 0.02). Conclusão: O resultado deste estudo sugere que uma investigação detalhada do aparelho urinário nas disfunções vesicais pode definir alguns fatores de risco para lesão renal. Também sugere que a Reeducação Miccional com biofeedback pode desempenhar papel importante na prevenção ou parada de progressão das cicatrizes renais, em pacientes portadores de dissinergia de assoalho pélvico e uretra em pião, já que não se dispõe de farmacoterapia específica nestas condições de obstrução funcional. TECNOLOGIA E HUMANIZAÇÃO – O IMPACTO DA DIÁLISE PERITONEAL AUTOMATIZADA SOBRE A DINÂMICA DA FAMÍLIA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES Autores: Viviane Ganem Kipper de Lima/CDR Botafogo – Clínica de Doenças Renais/RJ; Luciene Pereira da Conceição/CDR Botafogo – Clínica de Doenças Renais/RJ O avanço da tecnologia no cuidado aos pacientes portadores de insuficiência renal possibilita que crianças utilizem uma máquina (cicladora) para a realização da diálise peritoneal automatizada (DPA) em domicílio. O diagnóstico da doença renal crônica (DRC) e o início da DPA trazem consigo a realidade da dependência de um tratamento que utiliza equipamento de tecnologia de saúde avançada, que fica no quarto da criança e que deve ser manipulado pelos pais. A partir desse momento, a família faz parte da equipe da clínica e é também cobrada a realizar o procedimento com habilidade, responsabilidade e higiene. Desse modo, surgiu o objeto de estudo: a incorporação da tecnologia da diálise peritoneal automatizada na dinâmica da família de crianças com insuficiência renal crônica. Os objetivos consistem em analisar a incorporação da tecnologia da diálise peritoneal na dinâmica familiar de crianças com DRC; investigar o significado atribuído pelos familiares da criança com DRC à tecnologia da diálise peritoneal; e identificar as estratégias utilizadas pelo familiar no convívio com a tecnologia da diálise peritoneal. A primeira etapa do estudo será a consulta aos prontuários da clientela e a elaboração do instrumento de coleta de dados a ser realizada com os familiares, sujeitos do estudo. Posteriormente, realizaram-se as entrevistas com os sujeitos. Os entrevistados foram 4 familiares de 3 pacientes, com idade entre 2 e 14 anos. Quando questionados, por exemplo, se houve alguma mudança na rotina com a chegada da máquina à sua residência, todos responderam que sim. “Tudo. Mais por causa de horários, preocupações”; “Houve. Houve muita. Olhe, só tenho sossego quando boto ela na máquina. Dever cumprido”. “Sim, primeiro o agente fez um quarto que tenha todo o recurso pra ele e com a limpeza”. Na conclusão, podemos perceber que a adaptação é difícil, mas a motivação dos pais em salvar a vida da criança, ver sua melhora e mantê-la em casa supera as adversidades. “Hoje em dia, é a vida do meu filho.” “É tudo.” suplemento.indd 26 HIPERTENSÃO ARTERIAL EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES PORTADORES DE DOENÇA FALCIFORME Autores: HO CHI HSIEN/UNIFESP; Josefina A. Pellegrini Braga/ UNIFESP; João Tomás de Abreu Carvalhaes/UNIFESP Objetivo: Estudar a incidência de hipertensão arterial em crianças e adolescentes portadores de doença falciforme do ambulatório de Hematologia Pediátrica da UNIFESP. Métodos: Estudo longitudinal com medida antropométrica, peso e estatura, calculado o percentil da estatura/idade, escore-z do peso/idade, da estatura/idade e do Índice de Massa Corpórea (IMC). Pressão arterial (PA) foi feita em 3 medidas, com intervalo de 2 minutos entre elas, na primeira consulta e no retorno do paciente durante o período do estudo. Resultados: 69 pacientes foram avaliados na primeira consulta e 52 no retorno. Os pacientes foram distribuídos em 3 grupos segundo as faixas etárias: Grupo I (3 anos e 2 meses a 5 anos), Grupo II (5 a 9 anos) e Grupo III (9 a 14 anos). Os valores médios da PA segundo os grupos, na primeira consulta e no retorno, foram, respectivamente: Grupo I: PA sistólica (PAS), 89,9 e 90,7 mmHg; PA diastólica (PAD), 58,2 e 57,4 mmHg; Grupo II: PAS 98,7 e 100,4 mmHg; PAD 60,8 e 61,1 mmHg; Grupo III: PAS 98,6 e 98,2 mmHg; PAD 58,6 e 59,2 mmHg. Observou-se que 3,86 % dos pacientes apresentavam hipertensão arterial, sem diferença estatística nos valores da PAS e PAD entre os pacientes HbSS e HbSC. Conclusão: O encontro de hipertensão arterial é um fator de alerta, confirmando a importância da medida rotineira da pressão arterial na prática pediátrica. Unitermos: pressão arterial, hipertensão arterial, doença falciforme, criança, adolescente. RESULTADO DE CAMPANHA DE PREVENÇÃO DE DOENÇAS RENAIS EM CRIANÇAS Autores: Rejane de Paula Meneses/Hospital Infantil Pequeno Príncipe de Curitiba; Lucimary de Castro Sylvestre/Hospital Infantil Pequeno Príncipe de Curitiba; Jussara Fontes/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Emmanuela Bortoletto Santos/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Ana Paula Smaniotto/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Cilmara Cristina Kuwahara/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Daniele Braga/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Eduardo Maranhão Gubert/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Romilda dos Santos Vieira/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba Introdução: Nos últimos anos, a população tem sido amplamente informada sobre o risco de doença renal crônica relacionada a diabetes, hipertensão arterial (HÁ) e obesidade. Em crianças, pouco ainda se tem divulgado sobre os fatores de risco, tais como infecção do trato urinário (ITU), HA e uropatias. Com o objetivo de participar da Campanha de Prevenção no Dia Mundial do Rim em 2008, oferecemos atendimento de triagem à comunidade pediátrica. Métodos: Organizamos 3 equipes para atender crianças no Ambulatório de Nefrologia, nos colégios público Barão do Rio Branco e particular Sagrado Coração de Jesus de Curitiba. Os parâmetros clínicos foram avaliados por meio de questionário enviado aos pais de cada aluno, buscando conhecer antecedentes de ITU, incontinência urinária, doença do aparelho urinário ou HA. Além das medidas antropométricas, realizamos 3 medidas de pressão arterial (PA) e fita urinária. Foi considerada HA quando a média das 3 medições encontrou-se acima do percentil 95, de acordo com sexo, idade e percentil da estatura. Resultados: Foram atendidas 346 crianças: 70 no ambulatório de Nefrologia, 147 no colégio público e 129 no colégio particular. Do total de atendimentos, 43 crianças (12,4%) tinham antecedentes de ITU, 30 crianças apresentavam enurese noturna (8,7%), 40 crianças apresentaram relato familiar de escapes urinários diurnos (12%), 9 crianças já apresentaram ou apresentam algum tipo de doença do aparelho urinário (2,6%), 33 crianças apresentaram média de PA sistólica e/ou diastólica acima do percentil 95 (9,5%) e 68 crianças apresentaram algum tipo de alteração na fita urinária – proteinúria, hematúria e/ou leucocitúria (19,7%). Os familiares foram orientados para confirmação dos achados de triagem e eventual investigação. Não houve diferença significativa nos achados clínicos para o grupo de escola pública em relação à privada. No grupo que procurou atendimento no ambulatório, observou-se maior proporção de alterações, possivelmente por apresentarem algum sintoma ou sinal prévio que levou o familiar a procurar atendimento nesse dia em que foram oferecidas consultas gratuitas. Conclusão: O resultado da campanha foi bastante positivo em termos de divulgação à comunidade, despertando grande interesse na mídia local. Os resultados mostraram uma importante ocorrência de fatores de risco para doença renal crônica em crianças, justificando a manutenção de um programa de informação à comunidade para alcançarmos o objetivo da prevenção. 14/8/2009 17:28:49 PERFIL DO PADRÃO MICCIONAL ENTRE ESCOLARES DA REGIÃO LESTE DE GOIÂNIA Autores: Alessandra Vitorino Naghettini/UFGO; Cláudia Maria Salgado/ UFGO; Johnathan Santana/UFGO; Luciana Salgado/UFGO; Marcus Vinícius Calazans Barbosa /UFGO; Jorge Henrique Carneiro dos Santos/UFGO Introdução: A detecção precoce de crianças em situação de risco do trato urinário é difícil tanto porque a criança muitas vezes não sabe reconhecer os próprios sintomas e, por isso, não comunica aos pais o que sente ou porque os pais dessas crianças têm dificuldade para reconhecê-los. Objetivos: Avaliar o hábito miccional em escolares e avaliar a percepção da família. Método: Realizou-se um estudo transversal de base populacional em crianças de 6 a 10 anos, estudantes de seis escolas da Região Leste de Goiânia/GO. Aplicouse um questionário com questões fechadas, específico à criança e a seu responsável, durante entrevistas realizadas em momentos distintos. Avaliaram-se as seguintes variáveis: incontinência urinária, enurese noturna, encoprese, constipação, frequência de micção, manobras de retenção, urgência, disúria, presença de fator de estresse anterior ao evento, sensibilidade da presença dos fatos, história de ITU. Resultados: Foram avaliadas 213 crianças, das quais 113 (53,1%) eram meninas e 100 (46,9%) eram meninos. A média de idade foi de 7,89 ± 1,25 anos. Um total de 15,1% das crianças e de 12,7% dos pais relatou presença de incontinência; a enurese foi relatada, respectivamente, por 23,6 e 19,9%, a encoprese, por 10,0 e 10,0%, diminuição da frequência da evacuação por 50,2 e 31,7%, força durante a evacuação por 36,9 e 25,2%, manobras de retenção por 40,4 e 35,6%, urgência, por 22,4 e 26,3%, disúria, por 14,1 e 9,2%. Houve concordância em 74,4% das respostas. Para incontinência, essa concordância foi de 82,5%; para enurese noturna, de 80,8%; para encoprese, de 87,6%; para diminuição da frequência de evacuação, de 61%; para força durante a evacuação, de 64,1%; para manobras de retenção, de 61,5%; para urgência, de 63,9%; e, para disúria de 81,6%. As diferenças entre as concordâncias foi estatisticamente significante pelo método de avaliação de sinais de descartes (p < 0,05). História de ITU pregressa foi detectada em 16,7%. A relação da história pregressa de ITU com enurese, incontinência urinária, encoprese apresentou resultado estatisticamente significante pelo teste do Q-quadrado (p < 0,05). Conclusão: A detecção precoce de crianças em situação de risco do trato urinário permite a instituição de medidas preventivas e educacionais que reduzem as consequências. A VISITA FAMILIAR/DOMICILIAR COMO INSTRUMENTO FUNDAMENTAL NA AVALIAÇÃO PARA O TRATAMENTO CAPD DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM DOENÇA RENAL CRÔNICA Autor: Fátima Chagas Pompeu/UFMG Objetivo: O presente trabalho visa apresentar o processo de recepção e encaminhamento para o tratamento dialítico domiciliar de crianças/adolescentes com Doença Renal Crônica (DRC) no Hospital das Clínicas – HC/UFMG. A Diálise Peritoneal Ambulatorial Contínua (CAPD) é um tratamento dialítico que depende primordialmente da integração do paciente e de seus familiares com o tratamento. Os profissionais do Serviço Social e de Enfermagem, durante a visita domiciliar, oferecem suporte técnico-científico para os pacientes, com o intuito de orientar as adequações do domicílio para a implantação do CAPD. Método: O estudo ora apresentado é descritivo e respaldado na experiência profissional da Assistente Social e da Enfermeira do HC/UFMG ao longo dos últimos sete anos. Para tanto, realizaramse consulta bibliográfica e descrição das etapas traçadas até início do tratamento dialítico domiciliar. A visita domiciliar (VD) tem princípios científicos e segue normas da Portaria do Ministério da Saúde. Realiza-se em duas etapas para traçar o diagnóstico situacional ou estrutural em que o paciente e sua família estão inseridos. A partir da primeira VD, é possível dar início às orientações para que sejam feitas as adaptações necessárias ou a construção do quarto para que o tratamento se realize no domicílio, com segurança e sem riscos para o paciente. São tiradas fotos da casa e do quarto a ser adequado e também são entregues as orientações impressas, para esclarecer dúvidas dos procedimentos relativos à reforma ou à construção. Toda a obra é avaliada e acompanhada. A segunda VD é realizada no intuito de conferir se as orientações foram seguidas, e novas fotos são tiradas para o registro do antes e depois da reforma ou construção. Se necessário, outras visitas são feitas até o parecer favorável ao tratamento domiciliar. Conclusão: com a visita familiar, é possível conhecer melhor a realidade familiar, socioeconômica do paciente e estabelecer o vínculo paciente-família com os profissionais. Esse vínculo favorece o processo de confiança e consolida a aderência ao tratamento. suplemento.indd 27 CONSTRUÇÃO DE UMA FERRAMENTA PARA O ACOMPANHAMENTO DE CRIANÇAS COM DOENÇA RENAL CRÔNICA EM DIÁLISE PERITONEAL Autores: Viviane Ganem Kipper de Lima/CDR Botafogo – Clínica de Doenças Renais/RJ; Luciene Pereira da Conceição/CDR Botafogo – Clínica de Doenças Renais/RJ Introdução: As indicações para o início da diálise em crianças com insuficiência renal crônica (IRC) são exames clínicos e laboratoriais, além de alterações sutis, como o aumento de cochilos, dificuldade em aceitar dietas, o que leva a déficit de crescimento e desenvolvimento e falta de atenção na escola. A diálise peritoneal (DP) é o tratamento de primeira escolha para essas crianças, devido à preservação dos vasos sanguíneos e função renal residual, realização de tratamento domiciliar, maior facilidade de acompanhamento escolar, passeios e viagens. O treinamento do procedimento e higiene do material e ambiente é dado pelo enfermeiro da DP, que, após a chegada do material e certificação da segurança dos familiares, libera o tratamento domiciliar. A rotina de retorno dessa criança à clínica é mensal e, quando necessário, porém, a consulta de enfermagem (CE) não é sistematizada, e sua realização fica a critério de cada enfermeiro. A sistematização da assistência de enfermagem (SAE) por meio da CE se faz necessária para o acompanhamento clínico, crescimento e desenvolvimento, sinais vitais, sinais e sintomas, adequação ao tratamento, eliminações de líquido peritoneal, diurese e evacuações, intercorrências, acompanhamento dos cuidadores e retreinamento. É nesse momento precioso que conseguimos identificar os problemas e suas possíveis causas, atuando na prevenção e no tratamento. Objeto de estudo: sistematização da consulta de enfermagem com crianças com IRC em tratamento de DP. Objetivos: Desenvolver um instrumento da consulta de enfermagem para a manutenção do tratamento de DP para crianças com IRC; descrever a experiência no atendimento à criança com doença renal crônica em acompanhamento de DP. A coleta de dados teve início em fevereiro de 2009, com crianças em idade de 1 mês a 6 anos. Os dados mais relevantes identificados foram a sede intensa, não uso de gastrostomia, dificuldade em aceitar a dieta, com mais de 3 refeições diárias. A maior parte teve diurese maior que 500ml/24h e eliminações intestinais normais. Todos com orifício do cateter limpo e seco e ultrafiltração menor que 500ml e 50% apresentam fibrina no líquido peritoneal. Conclui-se que os dados são de vital importância para a continuidade da assistência de enfermagem, facilitando a atuação médica e de outros profissionais no cuidado integrado a essa clientela. PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA APÓS O TRANSPLANTE RENAL Autores: Valéria S. Godoy/Depto de Pediatria da FCM-UNICAMP; Área de Nefrologia Pediátrica; Iza C. Oliveira/Depto. de Pediatria da FCM-UNICAMP; Área de Nefrologia Pediátrica; Liliane Cury Prates/Depto. de Pediatria da FCM-UNICAMP; Área de Nefrologia Pediátrica; Vera Maria Santoro Belangero/Depto. de Pediatria da FCM-UNICAMP; Área de Nefrologia Pediátrica Introdução: Recentemente, a Síndrome Metabólica está sendo estudada com o objetivo de determinar sua importância como fator de risco na evolução de inúmeras doenças pediátricas. Objetivo: Determinar a prevalência e os possíveis fatores de risco para a Síndrome Metabólica em crianças e adolescentes após o transplante renal. Material e Métodos: Estudaram-se todos os adolescentes e crianças do Ambulatório de Nefrologia Pediátrica da Unicamp que haviam sido submetidos a transplante renal e que tinham mais de 6 meses de pós-transplante. Síndrome Metabólica foi definida segundo o critério definido por Cook et al. (US- National Cholesterol Education Program N.C.E.P). As avaliações clínicas (IMC e Pressão arterial) e laboratoriais (triglicérides, HDL e glicemia) foram avaliadas em corte transversal. Estatística não paramétrica; Teste do Chi Quadrado, p = 0,05. Resultados: Foram estudados 27 pacientes, 19 do sexo masculino, com idade média ao transplante renal de 10,3 ± 2,2 anos (5 a 18 anos) e tendo como principais doenças de base: uropatias (37%), enfermidades hereditárias (37%) e glomerulopatias em 26%. De acordo com o critério predeterminado, foram detectados 4/27 pacientes (14,8%) com Síndrome Metabólica. O tipo de imunossupressão (p = 0,95), a idade ao transplante (p = 0,50), o tempo de transplante (p = 0,32) e o tipo da doença de base (p = 0,81) não foram associados à presença ou não de Síndrome Metabólica. Conclusão: A prevalência de Síndrome Metabólica foi inferior à encontrada em estudos pediátricos de crianças e adolescentes obesos. Esses dados podem sugerir que, embora a terapêutica empregada para o transplante renal seja fator de risco para a Síndrome Metabólica, os benefícios sobre o crescimento e o metabolismo são preponderantes. 14/8/2009 17:28:49 RESPOSTA À VACINA CONTRA HEPATITE B EM CRIANÇAS com INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA EM PROGRAMA DIALÍTICO Autores: Ana Cláudia de Aquino Carneiro/IMIP; Marcela Correia de Araújo Pandolfi/IMIP; Roberta Souza da Costa Pinto/IMIP; Iracy Oliveira de Araújo/IMIP; Clécia Cristiane Silva Sales/IMIP; José Pacheco Martins Ribeiro Neto/IMIP Introdução: Pacientes com insuficiência renal crônica (IRC) têm risco aumentado de adquirir infecção pelo vírus da hepatite B (HBV) devido à frequente exposição a derivados sanguíneos. A imunização com a vacina HBV ainda é o modo mais efetivo para prevenir tal infecção. O nível sérico de albumina parece exercer alguma influência sobre a capacidade de soroconversão e na manutenção de títulos anti-HBS protetores. Objetivo: Estudar a soroconversão protetora (títulos de 10 mUI/ml ou mais) após a vacinação contra HBV em pacientes em diálise em relação ao nível sérico de albumina. Material e Métodos: Avaliaram-se, em estudo retrospectivo, 134 pacientes em IRC terminal em programa dialítico (HD ou DP), em acompanhamento na Unidade Renal Pediátrica do IMIP no período de fevereiro/1996 a fevereiro/2009. Foram analisados os níveis séricos de albumina desses pacientes, assim como a soroconversão após a vacina (doses 0, 1, 6 meses). O método utilizado foi o Elisa (imunoensaio enzimático tipo sandwich). Os resultados foram expressos como positivos ou negativos. Resultados: Os pacientes foram distribuídos em grupos: Grupo 1 – pacientes que apresentaram soroconversão 93/134 (69,4%); Grupo 2 – pacientes que não soroconverteram (41/30,6%). A média do nível de albumina foi: no grupo 1 = 3,48 ± 0,8 g/dL; e no grupo 2 = 3,35 ± 0,67 g/dL. Não houve diferença estatisticamente siginificativa entre ambos os grupos (p = 0,369). Dos pacientes que apresentaram soroconversão, 20,4% tornaram-se negativos durante o acompanhamento. A revacinação dos pacientes soronegativos tornou-se efetiva em 87%. Conclusões: A soroconversão após a vacinação contra HBV foi observada em 69,4% de nossos pacientes, porém 20,4% negativaram após as 3 doses aplicadas contra HBV. O nível sérico de albumina parece não ter exercido influência na soroconversão, uma vez que não houve diferença estatisticamente significativa. A revacinação (no esquema 0, 1 e 6 meses) mostrou-se efetiva nos pacientes que eram soronegativos (87% soroconverteram). Novos estudos serão necessários para esclarecer outros fatores envolvidos na não soroconversão em pacientes pediátricos em programa de diálise. CREATININA (CLCR) DA DIÁLISE Autores: Rejane de Paula Meneses/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Lucimary de Castro Sylvestre/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Jussara Fontes/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba Objetivos: A medida da pressão intraperitoneal (PIP) é uma forma objetiva de apreciar a tolerância ao volume intraperitoneal (VIP) prescrito no início da diálise e, a cada modificação de prescrição, portanto, é considerada importante na adequação da diálise em crianças. O objetivo deste estudo foi detectar os valores de PIP encontrados por faixa etária e por VIP e correlacioná-los com as medidas de KtV e Clearance de creatinina (Clcr) semanal da diálise. Material e métodos: Os dados foram obtidos a partir dos registros realizados semestralmente em 84 pacientes submetidos à diálise peritoneal crônica. Foram selecionadas 207 medidas de PIP correlacionadas com idade, VIP e medidas de KtV e Clcr da diálise no mesmo período. A análise estatística de correlação foi realizada por meio do programa GraphPad Prism para Windows 4.03 (GraphPad Software Inc.). A significância estatística foi definida como p < 0,05. Resultados: 84 crianças com idade média de 7,9 ± 4,8 anos, em diálise peritoneal há 2,3 anos (mediana), realizaram 207 medidas de PIP. A média da PIP (cmH2O) por faixa etária foi de 10,7 ± 2,4 para crianças abaixo de 6 anos, 11,3 ± 1,7 entre 6 e 12 anos e 12,1 ± 2,8 acima de 12 anos (p = 0,003). A correlação da PIP com o VIP (ml/m2) foi significativa (p = 0,0004). A PIP encontrada por faixa de VIP foi de 10,8 ± 2,5 para volume infundido abaixo de 800 ml/m2 (648 ± 117), 11,0 ± 1,9 para volume entre 800 e 1000 ml/m2 (918 ± 59), 11,5 ± 1,7 para volume entre 1000 e 1200 ml/m2 (1096 ± 51) e 12,0 ± 2,8 para volume acima de 1.200 ml/m2 (1.483 ± 203). Além da significativa correlação entre a VIP, a PIP e a idade do paciente também ocorreram em relação ao KtV (p = 0,001) e Clcr (p = 0,0002) semanal da diálise. Quatorze pacientes de 82 apresentaram algum tipo de hérnia (17%), sendo a maioria, 8 pacientes, abaixo de 6 anos. Esses 8 pacientes realizaram 60 medidas de PIP, sendo a média de 10,7 ± 2,4 cmH2O. Conclusão: Em crianças, o volume de infusão prescrito na diálise peritoneal parece ser um dos mais importantes parâmetros de adequação. A eficiência da diálise relaciona-se ao VIP e ao tempo de contato. A PIP determina o grau de tolerância, permitindo prescrição individualizada. suplemento.indd 28 HEMODIÁLISE EM CRIANÇAS COM MENOS DE 7KG Autores: Samanta Loraine Bergamo/UNIFESP – Escola Paulista de Medicina; Marina da Rocha Lordelo/UNIFESP – Escola Paulista de Medicina; Maria Luiza do Val Moreira/UNIFESP – Escola Paulista de Medicina; Marta Liliana de Almeida Maia/UNIFESP – Escola Paulista de Medicina; Zelia Maria Andrade/UNIFESP – Escola Paulista de Medicina; João Tomaz de Abreu Carvalhaes/UNIFESP – Escola Paulista de Medicina A hemodiálise (HD) em crianças teve seu uso mais difundido nas últimas décadas, após o avanço tecnológico e de profissionais com formação específica. Faltam evidências na literatura, especialmente para pacientes de baixo peso, dado o pequeno número de crianças sob HD crônica e de poucos centros exclusivamente pediátricos. Pelas oscilações hemodinâmicas, expoliação sanguínea, necessidade de estabelecimento de circulação extracorpórea e dificuldade de acesso venoso a HD nessa população não é o método de escolha. Objetivo: Relatar a experiência no tratamento de crianças em HD com menos de 7kg em um serviço especializado em HD pediátrica. Metodologia: Estudo retrospectivo por meio da análise dos prontuários dos pacientes admitidos com menos de 7kg durante o período de janeiro de 2000 a março de 2008, atendidos em uma unidade de HD Pediátrica. Resultados: Foram avaliadas 8 crianças com menos de 7kg (sendo 7 meninos) com idade variando de 3 a 16 meses e peso médio de início de 5,2kg. Todos usaram Diálise Peritoneal (DP) como método anterior e a causa para a mudança foi falha na adequação e peritonite de repetição. Quatro faleceram por complicações infecciosas (choque séptico), 1 retomou a DP por perda de acesso venoso, 1 foi transferido para outro serviço e 2 ainda estão em HD. O acesso venoso foi, em sua maioria, de longa permanência (5/8 pacientes). Sete eram hipertensos (estágio 2). Todos receberam mais de três transfusões sanguíneas por anemia ou para preenchimento do sistema de HD. Todos apresentavam patologias graves associadas tais como broncodisplasia, sangramento em sistema nervoso e um com síndrome genética. O tempo médio de tratamento foi de 116 dias. As principais intercorrências foram disfunção de cateter e hipotensão. As sessões foram realizadas em máquinas Baxter 1550, usando linhas pediátricas ou neonatais e priming com sangue ou solução salina a 0,9%. O fluxo sanguíneo médio foi de 60 ml/min. A frequência das sessões proposta foi de 3x/semana com 4h/ sessão ou diária de 1 a 3h por sessão. Conclusão: A população do estudo consistia de crianças com diversas patologias associadas à DRC, e a mortalidade observada não foi relacionada diretamente ao tratamento dialítico. Disfunção de cateter foi complicação frequente, dado que é compatível com a literatura. Apesar de não ser a primeira escolha, a HD em crianças de baixo peso é alternativa segura e factível como terapia de substituição renal. INCIDÊNCIA E FATORES DE RISCO PARA INFECÇÃO DO TRATO URINÁRIO EM UMA COORTE DE REFLUXO VESICOURETERAL PRIMÁRIO Autores: Cristiane dos Santos Dias/UFMG; Ana Cristina Simões Silva/UFMG; José Silvério dos Santos Diniz/UFMG; Eleonora Moreira Lima/UFMG; José Maria Penido Silva/UFMG; Louisie Galantini Lana/UFMG; Ana Luiza Lanna Trivelato/UFMG; Marcela Silva Lima/UFMG; Lúcia Campos Vasconcellos/ UFMG; Mariana Rabelo Maia /UFMG; Eduardo Araújo Oliveira/UFMG Introdução: A associação entre infecção do trato urinário (ITU) e refluxo vesicoureteral (RVU) predispõe a cicatrizes renais e, consequentemente, a hipertensão arterial e doença renal crônica. Objetivos: Avaliar, retrospectivamente, a incidência de ITU em pacientes com RVU e identificar fatores de risco para recorrência de ITU. Metodologia: 740 pacientes encaminhados ao HC-UFMG entre 1970 e 2007. ITU recorrente foi definida por mais de um episódio de ITU durante o seguimento. A taxa de incidência de ITU foi calculada com base no número de eventos por 1000 pessoas-mês. Um modelo de regressão logística foi aplicado para identificar possíveis fatores preditivos. Resultados: ITU recorrente foi observada em 122 (16,5%) casos. A taxa de incidência de ITU foi 8,4 episódios por 1000 pessoa-mês. Após análise multivariada, 5 variáveis foram identificadas como fatores preditivos ITU recorrente: ITU como apresentação clínica, idade < 6 meses, sexo feminino, disfunção do trato urinário inferior e grau de RVU (IV-V). O escore de risco com base nesses fatores identificou 174 (24%) das crianças como baixo risco, 306 (42%) como risco intermediário e alto risco em 251 (34%). Conclusão: O modelo preditivo de ITU recorrente pode ser utilizado para estimar subgrupos de risco e, então, reconhecer precocemente pacientes que possam beneficiar-se de medidas terapêuticas específicas. 14/8/2009 17:28:50 PAPEL EDUCATIVO DA EQUIPE DE ENFERMAGEM NA PRESERVAÇÃO DA FÍSTULA ARTERIOVENOSA EM PERITONITES EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES EM PROGRAMA DE DIÁLISE PERITONEAL Autores: Clécia Cristiane da Silva Sales /Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira; Eliane Germano Lins/Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira; Jailso Correia / Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira; José Pacheco Martins Ribeiro Neto/Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira; Júlia Melo /Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira; Auristela Pimentel Silva Lins /Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira Introdução: As peritonites constituem uma das principais complicações em diálise peritoneal (DP) e, com frequência, determinam falência desse procedimento e, portanto, necessidade de mudar para tratamento dialítico para hemodiálise (HD). Objetivos: Descrever características socioeconômicas e clínicas das peritonites em crianças e adolescentes submetidos à DP. Métodos: Estudo tipo corte transversal, retrospectivo, descritivo de todos os pacientes em programa de DP na Unidade Renal Pediátrica do IMIP, no período de 1996 a 2006. Considerou-se peritonite o líquido peritoneal turvo com 100 ou mais células. Estudo aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa. Resultados: A mediana da idade dos 67 pacientes na admissão no programa foi 9 anos, 57% eram do sexo feminino, 87% eram provenientes do interior de Pernambuco, 94% tinham quartos de trocas de diálise em alvenaria, 51% renda familiar de até um salário mínimo e 63% das genitoras até 3 anos de estudos. Dos pacientes em DP, 39% iniciaram tratamento por hemodiálise. Apenas 6% tiveram break-in de 7 dias. Observaram-se 116 episódios de peritonite em 57 pacientes (0,5 episódio de peritonite paciente/ano). Os achados clínicos mais frequentes foram: dor abdominal (96%) e febre (29%). Isolaram-se 52 microrganismos no líquido peritoneal: estafilococos coagulase negativa (23,1%), Klebsiella sp (17,3%), igual frequência de Pseudomonas e S. aureus (13,5%) e 3,8% de fungos. Empregou-se o tratamento empírico inicial com cafalotina e ceftazidima. O sucesso do tratamento foi verificado em 64% dos casos, sendo necessário mudar o tratamento para HD, transitoriamente, nos 36% restantes. Conclusões: Apesar das condições socioeconômicas desfavoráveis dos pacientes analisados, a frequência de peritonites foi de 0,5 paciente/ano. No entanto, somente 64% tiveram sucesso do tratamento com antimicrobianos, resultando em alto percentual de transferência para HD. Portanto, novos estudos serão necessários, com o objetivo de identificar os fatores de risco envolvidos na peritonite, como também em sua abordagem terapêutica e, assim, estabelecer medidas preventivas para diminuir a migração para HD em nossa população. RECORRÊNCIA DE GESF PÓS-TRANSPLANTE: USO DE RITUXIMABE Autores: Viviane de Barros Bittencourt/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Clotilde Druck Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; UFCSPA; Valter Duro Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre A glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é a doença primária em cerca de 10% dos receptores de transplante renal (TxR) pediátrico. Observou-se recorrência de GESF em 57% dos pacientes pediátricos transplantados com essa doença em nosso serviço. A plasmaferese é o tratamento de escolha, principalmente na população pediátrica, mas é uma terapia invasiva e cara. O Rituximabe tem sido utilizado no tratamento desses casos com resultados promissores. Objetivo: Relatar a experiência no tratamento de GESF pós-Tx com Rituximabe em 6 crianças. Método: 6 receptores de TxR com recorrência de GESF após o Tx foram tratados com RItuximabe, 375 mg/m2/dose, 1 a 3 doses, associado com pulses de metilprednisolona (3 a 6 pulses). Cinco desses pacientes foram submetidos a nefrectomia (química ou cirúrgica), com o objetivo de abolir a diurese, facilitando, assim, o diagnóstico da recidiva. A média de idade foi de 13,3 anos (1 paciente de 21 anos), doador foi vivo em 4 pacientes e a imunossupressão primária foi feita com Tacrolimo, suplemento.indd 29 Micofenolato Sódico e Prednisona (1 recebeu indução com Daclizumabe e 3 com Timoglobulina). Todos desenvolveram proteinúria maciça na primeira semana após o transplante, com redução de albumina e edema. Resultados: A resposta a Rituximabe foi rápida e houve redução da proteinúria após o quinto dia em todos os casos. Uma paciente fez crise de broncoespasmo durante a infusão, controlada com hidrocortisona. Dois pacientes fizeram quadro de rejeição aguda (Banff 2A e 2B) associada à recidiva, que foi tratada pela própria infusão de Rituximabe. Após um seguimento médio de 14 ± 5 meses (4-21 meses), 5 pacientes permanecem em remissão e 1 paciente reiniciou com proteinúria de 2g/24h, 6 meses após o tratamento, não respondendo a novo tratamento com Rituximabe. Todos mantêm boa função do enxerto, média de creatinina de 0,88 ± 0,2 mg/dl. Conclusão: O uso de Rituximabe surge como opção à plasmaferese no tratamento de GESF recorrente, sendo menos oneroso e oferecendo menores riscos, pelo menos em curto prazo. No entanto, a durabilidade da remissão e a segurança no longo prazo ainda são questões em aberto. 431 TRANSPLANTES RENAIS PEDIÁTRICOS Autores: Viviane de Barros Bittencourt/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Clotilde Druck Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Jerônimo Antonello/ Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Diego Malheiros/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Roberta Rohde/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Helena Bonato/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Santo Pascoal Vitola/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Valter Duro Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre Objetivo: Relatar os resultados do transplante renal (TxR) pediátrico em 32 anos de funcionamento do centro. Método: Análise dos TxR realizados em pacientes < 19 anos de mai/97 a fev/09. Resultados: Foram realizados 431 Tx em 394 crianças (33 reTx, 2 fizeram 3 Tx), 53% eram meninos, 81,6% brancos. Idade média no Tx: 11.1 + 4,5 anos. Foram feitos 55 Tx em crianças < 15kg (3 < 8kg). A modalidade prévia de diálise foi CAPD/APD em 47% dos pacientes, HD em 37% e 16% estavam em tratamento conservador. Doença básica: RVU/uropatia obstrutiva/hipoplasia, 38%, glomerulopatia, 25,5%, doenças hereditárias, 11%, desconhecida, 13%. O doador foi vivo em 60,3%. A imunossupressão foi Aza+Pred até 1985, CsA+Aza+Pred até 1996; a partir de então, a Aza foi substuída por Micofenolato e a CsA gradativamente por Tac e iniciada indução com Ac-anti-IL2. Foram transplantados 59 pacientes sem corticoide de manutenção. Foram realizados 42 Tx em pacientes com GESF, 57% recorreram pós-Tx. Destes, 14 foram tratados com plasmaferese, com taxa de remissão de 50%. A partir de 2007, as recidivas de GESF foram tratadas com rituximabe, total de 5 pacientes, todos entraram em remissão, 1 voltou a recidivar. Houve 10 casos de neoplasia: 3 PTLD, 2 tu de Wilms e 1 tu de células claras em rim nativo, 1 neoplasia de colo uterino associada ao HPV, 1 leiomioma de vesícula/fígado, 2 carcinomas de lábio. Observaram-se 14 casos de diabete melito pós-tx (2 com CsA, demais com Tac). Hoje, 298 pacientes permanecem em acompanhamento com enxerto funcionante, houve 133 perdas de enxerto (28 por óbito do receptor, 41 por nefropatia crônica do enxerto, 18 por não aderência comprovada, 17 por recorrência da doença, 13 por rejeição aguda, 7 por trombose vascular, 3 por não funcionamento primário do enxerto, 3 por nefropatia por BK vírus, causas cirúrgicas em 3). Houve 32 óbitos (incluindo 4 pac nos primeiros 3 meses pós-retorno à diálise), sendo 23 nos primeiros 3 meses de Tx. Infecção foi a principal causa. A sobrevida do enxerto no primeiro, no quinto e no décimo anos foi, respectivamente, de 90%, 72%, e 59% (com doador vivo, 91%, 74% e 63%; doador falecido, 89%, 69%e 50%). A sobrevida do receptor no primeiro, no quinto e no décimo anos foi de 96%, 92%, e 90%. Conclusão: O TxR em crianças, embora com maiores dificuldades técnicas, maior risco imunológico e com os riscos de recorrência da doença básica, é a melhor opção para crianças urêmicas, devendo ser realizado em centros com experiência. 14/8/2009 17:28:50 CURSO CLÍNICO DE 47 CRIANÇAS E ADOLESCENTES TRANSPLANTADOS NA UNIDADE DE NEFROLOGIA PEDIÁTRICA DO HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA UFMG, NO PERÍODO DE JUNHO DE 2000 A FEVEREIRO DE 2009 Autores: Mariana Guerra Duarte/UFMG; Regina Araujo Souza/UFMG; José Maria Penido Silva/UFMG; Cristiane dos Santos Dias/UFMG; Mariana Passos Raminho/UFMG; Eleonora Moreira Lima/UFMG Introdução: Nos últimos 20 anos, o transplante renal tornou-se terapia de substituição renal de rotina para crianças com doença renal. Objetivo: Descrever a evolução de crianças e adolescentes submetidas a transplante renal na Unidade de Nefrologia Pediátrica do Hospital das Clínicas – UFMG. Método: No período de junho de 2000 a fevereiro de 2009, foram transplantados 47 crianças e adolescentes, com média de idade de 10,3 ± 3,7 anos, 26 (55%) do sexo feminino e 24 (51%) leucodérmicos. O tempo médio de seguimento foi de 4,1 ± 2,6 anos. Quatro pacientes receberam transplante preemptivo, 31 (66%) estavam em diálise peritoneal e 12 (25,5%) em hemodiálise. Utilizaram-se 27 (57,4%) enxertos de doadores falecidos e 20 (42,6%) de doadores vivos relacionados. Todos os pacientes tinham sorologia negativa para Hepatite B e C. Resultados: As principais intercorrências no pós-operatório imediato foram: 21 (44,6%) clínicas, 7 (15%) cirúrgicas, 6 (12,7%) clínicas/cirúrgicas, sendo 3 (6,4%) perdas do enxerto e 17 (36%) sem intercorrências. As complicações tardias foram: nefropatia crônica do enxerto diagnosticada por biópsia renal em 10 (21%) pacientes, má adesão medicamentosa em 8 (11%), perda do enxerto renal em 3 (6,4%), recidiva da doença primária em 4 (8,5%), estenose da artéria renal em 5 (10,6%), infecções viróticas em 12 (25,5%), doença linfoproliferativa em 1. Duas (4,2%) crianças faleceram e outras complicações ocorreram em 4. Indução com anticorpos monoclonais (daclizumab ou basiliximab) foi feita em 45 (96%) pacientes. Quarenta e um pacientes permanecem em controle ambulatorial, tendo como imunossupressão de manutenção a associação de tacrolimus, micofenolato e prednisona em 28 (68%), ciclosporina, micofenolato e prednisona em 7 (17%), rapamicina associada a prednisona e micofenolato em 4 (10%) e rapamicina e prednisona em 2 (5%). A conversão de tacrolimus para rapamicina foi feita em 7 pacientes, devido à ocorrência de infecções viróticas, nefrotoxicidade, diabetes mellitus e doença linfoproliferativa. A média do clearence de creatinina no último controle foi de 93,2 ± 35,7ml/min/1,73m2SC. Conclusão: A nefropatia crônica do enxerto, assim como a má adesão medicamentosa e as infecções viróticas, permanecem como as principais complicações no pós-transplante renal da criança e do adolescente com potencial comprometimento da função renal. MICOFENOLATO MOFETIL EM CRIANÇAS COM SÍNDROME NEFRÓTICA ESTEROIDE E CICLOFOSFAMIDA RESISTENTES Autores: Valderez Raposo de Mello/Santa Casa de São Paulo; Vanda Benini/Santa Casa de São Paulo; Julio Toporovski/Santa Casa de São Paulo; Olbers Vitor Braga de Andrade/Santa Casa de São Paulo; Taís Helena Mastrocinque/Santa Casa de São Paulo; Simone Paiva Laranjo/ Santa Casa de São Paulo; Eliana Biondi Medeiros Guidoni/Santa Casa de São Paulo; Maíra Tinte Rodrigues/Santa Casa de São Paulo Os objetivos deste trabalho foram avaliar os resultados do tratamento com Micofenolato de Mofetil (MMF) em crianças com síndrome nefrótica idiopática (SNI) resistente aos corticoides (CE) e à ciclofosfamida (CyC). Os tópicos considerados referem-se ao diagnóstico histológico, comportamento da função renal (FR) e efeitos colaterais. Dentre os pacientes, 65,4% haviam recebido também ciclosporina A (CsA) e o material foi dividido em dois grupos: 1) o que recebeu CsA e, na sequência, MMF e 2) apenas MMF, em que o intuito consistia em descartar a interferência da CsA na resposta terapêutica àquela droga. O estudo incluiu 52 crianças com idades entre 2 e 17 anos, média de 12 anos (± 4,7), acompanhados no serviço de Nefropediatria da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo entre 2006-2008. A indicação para o uso do MMF foi a resistência aos esquemas terapêuticos tradicionais e resistência primária, secundária ou nefrotoxicidade à CsA. A duração do tratamento variou de 6 meses a 2 anos. Todos os pacientes tinham diagnóstico anatomopatológico (AP) anterior ao tratamento: lesão histológica mínima (LHM), n = 19; glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), n = 30 e outros, n = 3. Obtivemos remissão total em 12 pacientes, remissão parcial em 18, enquanto 22 não se beneficiaram com a terapia. Houve perda de função renal no período de observação em 8 dos casos. Estatisticamente, não houve diferença significativa nos resultados comparativos entre MMF usado isoladamente e o grupo que recebeu previamente CsA. Os efeitos colaterais resumiram-se a distúrbios gastrintestinais (11), infecções frequentes (1), plaquetopenia com leucopenia leves (1). suplemento.indd 30 FUNÇÃO DO ENXERTO RENAL 18 MESES PÓS-CONVERSÃO PARA MICOFENOLATO SÓDICO EM PACIENTE PEDIÁTRICO Autores: Rejane de Paula Meneses/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba Introdução: A minimização dos efeitos adversos gastrointestinais (GI) com o uso do micofenolato sódico (MFS) – comprimidos gastrorresistentes (myfortic®), favorecendo melhor ajuste de dose, permite planejar com maior segurança a redução na dose dos inibidores da calcineurina para a preservação da função do enxerto renal em longo prazo. Este estudo visa avaliar o efeito da conversão do MMF para MFS sobre a função do enxerto. Métodos: Foram selecionados os pacientes que realizaram conversão do MMF para MFS há 18 meses. Todos receberam imunossupressão tripla, 21 pacientes com Ciclosporina microemulsão (CsA), 4 com sirolimus (SRL) e 1 com tacrolimus (TAC), além da prednisona e do MFS. Os dados clínicos e laboratoriais foram avaliados aos 6 meses e aos 18 meses pós-conversão: taxa de filtração glomerular calculada (TFGc) pela fórmula de Schwartz, creatinina sérica, efeitos adversos GI – diarreia, náuseas, vômitos e dor abdominal, dose do MFS, dose da CsA e nível plasmático da CsA (T3) – 21 pacientes. A análise estatística foi realizada utilizando o programa GraphPad Prism 4 para Windows versão 4.03 (GraphPad Software Inc.). Significância foi definida com valor do p < 0,05. Resultados: 26 pacientes com idade média de 13,8 ± 3,0 anos, transplantados há 36 ± 25 meses participaram do estudo. Na análise comparativa entre 6 e 18 meses pós-conversão, observamos diferença significativa na TFGc – 69,8 ± 23,4 e 87,0 ± 26,4 mL/min/1,73m2 (p = 0.0006) e na creatinina sérica – 1,18 ± 0,44 e 1,05 ± 0,42 mg% (p = 0.034), respectivamente. A dose do MFS era 646,6 ± 71,2 e 727,1 ± 100,4 mg/m2/dia aos 6 e 18 meses (p = 0.0001). Quanto aos efeitos GI, 7,7% dos pacientes apresentavam diarreia, náuseas e dor abdominal e 3,8%, vômitos aos 6 meses pós-conversão e 3,8% apresentavam episódios de vômitos, sem diarreia, náuseas e dor abdominal aos 18 meses pós-conversão. A dose de CsA era de 5,4 ± 1,8 e 4,3 ± 1,2 mg/kg/dia (p = 0,015), com nível de CsA 440 ± 103 e 417 ± 111 ng/mL (p = 0.55), respectivamente, aos 6 e 18 meses pós-conversão. Conclusão: Este estudo sugere que a imunossupressão com MFS em transplante renal pediátrico tem benefícios em relação ao MMF, pois proporciona melhor tolerância GI, ajuste e estabilização da dose do MFS, garantindo melhor função do enxerto em longo prazo. A maioria dos pacientes recebia CsA e a redução da dose foi significativa ao longo do estudo. No entanto, não houve diferença significativa no nível sérico. MEDIDA RESIDENCIAL DA PRESSÃO ARTERIAL E MONITORIZAÇÃO AMBULATORIAL DA PRESSÃO ARTERIAL NO DIAGNÓSTICO DA HIPERTENSÃO DO AVENTAL BRANCO E MASCARADA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES Autores: Erika Arai Furusawa/Instituto da Criança – HC FMUSP; Vera Hermina Koch/Instituto da Criança – HC FMUSP; Ulysses Doria Filho/Instituo da Criança – HC-FMUSP; Décio Mion Junior/Nefrologia – HC-FMUSP Introdução: A medida da pressão arterial (PA) é a base para diagnóstico, conduta e tratamento da hipertensão arterial (HA). A medida da PA no consultório pode, portanto, apresentar valores maiores ou menores que os obtidos durante a vigília pela monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA) ou pela monitorização residencial da pressão arterial (MRPA). Essas diferenças possibilitam a classificação dos pacientes em hipertensos do avental branco (hipertensão isolada de consultório) e hipertensos mascarados (normotensão do avental branco), além do simples diagnóstico de hipertensão e normotensão. Objetivo: Avaliar a MRPA em comparação à MAPA no diagnóstico de hipertensão do avental branco e mascarada. Casuística e Métodos: Foram analisados os dados de 40 pacientes com hipertensão arterial (14 meninas), idade média 12,1 ± 3,6 anos. A MRPA foi realizada com aparelho eletrônico, oscilométrico por 14 dias, em dois períodos (vespertino e noturno). A colocação do equipamento da MAPA ocorreu na véspera do início da MRPA. Para se estudar a concordância entre os métodos, utilizou-se o teste não paramétrico de Mc Nemar (nível de significância de 0,05) e o índice kappa. Resultados: 10 pacientes apresentaram PA não controlada ( PA > p90 ) no consultório. A hipertensão do avental branco ocorreu em 7,5% dos pacientes pela MAPA e 12,5%, pela MRPA. A hipertensão mascarada ocorreu em 15% dos pacientes pela MAPA e 10% dos pacientes pela MRPA. Houve concordância entre MAPA e MRPA (Mc Nemar p < 0,01), com boa reprodutibilidade (índice kappa, 0,557) entre os métodos no diagnóstico da hipertensão do avental branco e hipertensão mascarada. Conclusão: A MRPA mostrou-se um método alternativo no diagnóstico da hipertensão do avental branco e mascarada. 14/8/2009 17:28:51 EFEITO DA ORIENTAÇÃO NUTRICIONAL NO CONTROLE DA URICEMIA APÓS O TRANSPLANTE RENAL COM ANTIGENEMIA PP65 PARA O CMV E TRATAMENTO PREEMPTIVO EM TRANSPLANTE RENAL PEDIÁTRICO Autores: Valéria S. Godoy/Depto. de Pediatria da FCM-Unicamp; Área de Nefrologia Pediátrica; Iza C. Oliveira/Depto. de Pediatria da FCM-Unicamp; Área de Nefrologia Pediátrica; Liliane Cury Prates/Depto. de Pediatria da FCM-Unicamp; Área de Nefrologia Pediátrica; Vera Maria Santoro Belangero/Depto. de Pediatria da FCM-Unicamp; Área de Nefrologia Pediátrica Autores: Regina Schroeder/UFCSPA; Gabriela Garbin/UFCSPA; Natália Prado/UFCSPA; Viviane Bittencourt/CHSCPA; Jorge Neumann/CHSCPA; Clotilde Garcia/UFCSPA; Valter Garcia/CHSCPA Introdução: Os distúrbios do metabolismo do ácido úrico têm sido apontados como causa relevante de hipertensão arterial e predisposição à Síndrome Metabólica. Após transplante renal em crianças e adolescentes, a combinação de imunossupressores e a ingestão calórica protéica aumentada podem levar a maior risco de hiperuricemia e de suas complicações. Objetivo: Avaliar o efeito da orientação nutricional quanto à ingestão de precursores do ácido úrico. Material e Métodos: Foram estudados todas as crianças e os adolescentes do Ambulatório de Nefrologia Pediátrica da Unicamp que haviam sido submetidos a transplante renal e que tinham mais de seis meses de pós-transplante e que não estavam sob uso de medicações uricosúricas por pelo menos 10 dias. No momento zero do estudo, todos os pacientes passaram por consulta nutricional, quando estes e seus acompanhantes foram orientados quanto às fontes exógenas de ácido úrico. Realizaram-se medidas séricas e urinárias de ácido úrico pré e após 6 meses da orientação nutricional. Estatística não paramétrica (Teste de Wilcoxon, p < 0,05). Resultados – Foram estudados 27 pacientes, 19 do sexo masculino, com idade média ao transplante renal de 10,3 ± 2,2 anos (5 a 18 anos) e tendo como principais doenças de base: Uropatias (37%), enfermidades hereditárias (37%) e glomerulopatias em 26%. Resultados: Os valores séricos da uricemia mostraram aumento significativo ( 5,3 ± 1,1 mg% versus 5,8 ± 1,4 mg%; p = 0,018) no período de observação. Da mesma forma, houve aumento significativo da creatinina sérica ( 0,91 ± 0,45 versus 1,0 ± 0,52 mg%; p = 0,007). A excreção urinária total em mg/kg/dia diminuiu significativamente no mesmo período (10,2 ± 3,9 versus 8,5 ± 3,7 mg/kg/dia; p = 0,05), mas a relação ácido úrico/creatinina urinária pré e pós-orientação dietética não mostrou diferença significativa (0,47 ± 0,17 versus 0,43 ± 0,17; p = 0,26). Conclusão: Dos dados obtidos, pode-se sugerir que o controle da uricemia é dificilmente obtido com a orientação nutricional como terapêutica exclusiva. INVESTIGAÇÃO DO REFLUXO VESICOURETERAL: CORRELAÇÃO DA CINTILOGRAFIA RENAL COM DMSA E NECESSIDADE DE AVALIAÇÃO COM URETROCISTOGRAFIA MICCIONAL Autores: Marcela Prates Braz/UROPED – Clínica de Urologia Pediátrica do Rio de Janeiro; Domingos T. G. Bica/UROPED – Clínica de Urologia Pediátrica do Rio de Janeiro; Marcelo Pereira Braz/UROPED – Clínica de Urologia Pediátrica do Rio de Janeiro Introdução: O refluxo vesicoureteral (RVU) está presente em cerca de 25-40% dos pacientes que apresentam infecção urinária (ITU) febril. Estudos recentes têm demonstrado que a cintilografia com DMSA poderia estratificar aqueles pacientes, que deveriam ser submetidos a uretrocistografia miccional (UCM), e esta deveria ser solicitada apenas em pacientes que apresentassem alterações cintilográficas. Objetivo: Análise de dados clínicos, epidemiológicos e evolutivos numa população de pacientes portadores de RVU confirmado por UCM e cintilografia renal com DMSA normal. Material e Métodos: Realizado estudo retrospectivo por meio da análise dos prontuários de 102 pacientes (período de maio de 2005 a dezembro de 2008), com passado de ITU e RVU confirmado por meio de UCM. Desse grupo, analisaram-se 42 pacientes (41%) que apresentavam cintilografia normal no momento do diagnóstico. As seguintes variáveis foram avaliadas: idade, sexo, grau do refluxo, lateralidade, alteração em USG renal, presença de disfunção miccional e desenvolvimento de cicatriz renal na evolução. Resultados: Dentro do grupo analisado, houve predominância de pacientes do sexo feminino (66%), com média de idade de 2,8 anos. Disfunção miccional estava presente em 73% dos pacientes estudados e alterações ultrassonográficas foram observadas em 63% desses pacientes. Observamos que 64% das unidades refluxantes estudadas apresentavam RVU de baixo grau (I, II) e 36% apresentavam de alto grau (III, IV e V). Desse último grupo, 25% dos pacientes evoluíram com cicatriz renal. Conclusão: Este estudo demonstra que, se tomássemos a cintilografia renal sem alteração como parâmetro para continuar a investigação da criança portadora de ITU, deixaríamos de diagnosticar e tratar 41% dos casos de RVU. A presença de disfunção miccional e/ou alterações ultrassonográficas, principalmente em pacientes do sexo feminino, deve nos alertar para a necessidade de estendermos a investigação do paciente portador de ITU. suplemento.indd 31 O citomegalovírus (CMV) infecção e CMV doença (DCMV) estão associados ao aumento da morbimortalidade pós-transplante. O uso de profilaxia reduz a gravidade dessa infecção, mas está associado ao aumento de custos e riscos de efeitos adversos, resistência viral e doença tardia. A terapia preemptiva reduz os custos e evita efeitos indiretos da viremia, mas requer monitorização laboratorial seriada. Objetivos: Descrever resultados do tratamento preemptivo para CMV, avaliando sintomas, complicações e tempo de tratamento, comparando a função renal nos pacientes que desenvolveram DCMV. Pacientes e Métodos: Foi revisado, em retrospectiva, o prontuário de 179 crianças transplantadas renais no período de novembro 2002 a agosto 2008, que realizaram terapia preemptiva para CMV. Os pacientes foram testados rotineiramente para antigenemia pp65 do CMV por imunofluorescência (CMV BRITE TURBO-IQP- Holanda) após 2 semanas de Transplantes, a cada 15 dias, até o 3º mês. O ponto de corte adotado foi de > 10 granulócitos/100.000. Pacientes com antigenemia positiva > 10 células, mesmo assintomáticos, ou < 10 células sintomáticos, foram considerados com DCMV e tratados com ganciclovir até negativar a antigenemia. Resultados: Dos 179 pacientes estudados, a idade média foi de 10,4 (1 a 21) anos, sendo 97 (54,25%) meninos. A infecção ativa para CMV ocorreu em 90 receptores (50,8%); destes, 65 (36%) desenvolveram DCMV: antigenemia CMV positiva assintomática, 39 (60%) ,ou associada a sintomas 26 (40%) como febre, leucopenia, provas hepáticas alteradas. A frequência de DCMV, de acordo com a sorologia CMV IgG prétransplante do receptor, foi R-/23 (35%); R+/31(48%); sem dados, 11 (17%). A antigenemia positivou, em média, 47 dias (13-216) após o transplante, e os pacientes foram tratados com ganciclovir, em média, por 31 dias (7-83), todos com sucesso, sem complicações severas. A frequência de rejeição aguda foi semelhante nos pacientes com e sem DCMV: 12/65 (18%) e 27/114 (23,68%), respectivamente. A média da creatinina em 1 ano (N = 134) foi de 1,0 ± 0,4 mg/dl no grupo sem DCMV (N = 83), e de 1,0 ± 0,4 mg/dl (N = 51) nos DCMV(p > 0,05). Conclusão: No momento do diagnóstico de DCMV, os pacientes estavam assintomáticos ou com sintomas leves. Isso, provavelmente, se deve à rotina de antigenemia seriada já a partir da segunda semana pós-transplante. O tratamento preemptivo se mostrou eficaz. A taxa de rejeição e a função renal não diferiram do grupo que não desenvolveu DCMV. AVALIAÇÃO DE MAPAS PEPTÍDICOS EM CRIANÇAS COM REFLUXO VESICOURETERAL Autores: Edgar Perin Moraes/Instituto de Química da USP; Marina Franco Maggi Tavares/Instituto de Química da USP; Marcelo de Sousa Tavares/Santa Casa de Belo Horizonte; João Pedro S. Farah/Instituto de Química da USP Objetivo: Avaliar mapas peptídicos de crianças portadoras de refluxo vesicoureteral (RVU) e, por meio da comparação com amostras de crianças normais, identificar possíveis marcadores de refluxo vesicoureteral. Material e Métodos: Coleta de urina de crianças portadoras de RVU e de crianças normais em ambulatório de Pediatria e de Nefrologia Pediátrica. Armazenamento a -20º C e envio posterior para análise em laboratório de Cromatografia Capilar. Feita filtração inicial para eliminação de proteínas de alta massa polar e pré-concentradas em coluna de fase reversa C2. Os mapas peptídicos foram obtidos via espectrometria de massa/cromatografia capilar. Pelo método de classificação supervisionada SVM (Support Vector Machines), foi possível selecionar 4 peptídeos com potencial para discriminar amostras de pacientes com RVU e saudáveis, tendo como picos (em m/z) 534 ± 0,5, 638 ± 0,5, 1181,2 ± 0,5 e 1534,6 ± 0,5, todos não encontrados em crianças saudáveis, mas presentes em 7,08%, 91,6%, 87,5% e 75% dos pacientes com RVU, respectivamente. Conclusões: Os resultados indicam a necessidade de investigar um número maior de amostras para que os resultados sejam mais conclusivos. O presente estudo abre uma nova perspectiva para o diagnóstico não invasivo de RVU, associando-o não a um biomarcador, mas a um perfil de peptídeos urinários. 14/8/2009 17:28:51 RECORRÊNCIA DE GESF PÓS-TRANSPLANTE RENAL PEDIÁTRICO Autores: Viviane de Barros Bittencourt/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Clotilde Druck Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; UFCSPA; Diego Malheiros/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Helena Bonato/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Roberta Rohde/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Jerônimo Antonello/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Valter Duro Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre A taxa de recorrência de GESF pós-transplante é de 30 a 70% e está associada à perda de enxerto se não for tratada ou não responder ao tratamento. Entre as estratégias utilizadas para reduzir o risco de recorrência, destacam-se o uso de inibidores de calcineurina pré-transplante e, nos casos de recorrência, o uso precoce de plasmaferese (PP) e, mais recentemente, Rituximabe. Objetivo: Relatar casuística de crianças com recorrência de GESF pós-tx renal e seu manejo. Método: no período de 1990 a fev/2009, realizaram-se 42 tx em 37 crianças com GESF confirmada na biópsia pré-tx (11,2% dos Tx pediátricos no período, 45% das glomerulopatias). A definição de recorrência é a presença de proteinúria (> 50mg/kg/dia) associada à hipoalbuminemia. A idade média no tx foi 11,4 ± 4,3 anos, 81% eram brancos, 60% meninas, 70% dos Tx realizados com doador vivo. A partir de 2001, passou-se a utilizar inibidores de calcineurina, no mínimo, por 15 dias antes do tx nas crianças com GESF transplantadas com doador vivo e, em algumas que entraram em lista de espera e foi induzida anúria (por nefrectomia química ou cirúrgica), para facilitar o diagnóstico da recorrência. Os pacientes que apresentaram recorrência da doença foram tratados com 10 sessões de PP (3 sessões/ sem), iniciados imediatamente pós-recidiva (n = 14). A imunossupressão foi feita com inibidor de calcineurina, micofenolato sódico ou mofetil (até 1997, utilizou-se azatioprina) e prednisona. A partir de 2007, passamos a tratar as recidivas com Rituximabe, e não com PP. Resultados: Dos 42 transplantes, 24 (57%) apresentaram recorrência de GESF, 14 (58%) foram tratados com PP. Entre os que receberam PP, 7 (50%) entraram em remissão completa. Não houve casos de remissão entre os pacientes não tratados com PP. Os pacientes tratados com PP apresentaram como complicações infecciosas: doença por citomegalovirus (4) e varicela (2). Aqueles que entraram em remissão após a PP não recidivaram. Cinco pacientes foram tratados com Rituximabe, 1 a 2 doses. Todos entraram em remissão, apenas 1 voltou a recidivar (após 6 meses) e não respondeu a novo tratamento. Tempo médio de seguimento desses 5 pacientes é de 15 meses (4-21) meses. Conclusão: Nesta série de casos, o tratamento da recorrência de GESF com PP mostrou-se efetivo e seguro, com taxa de remissão permanente de 50%. O uso de Rituximabe como alternativa de tratamento mostra-se promissor, necessitando ainda, contudo, de um prazo maior de observação. RESULTADOS DA CONVERSÃO DE INIBIDORES DE CALCINEURINA PARA SIROLIMUS EM TRANSPLANTE RENAL PEDIÁTRICO Autores: Rejane de Paula Meneses/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Jussara Fontes/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Ricardo Jeczmionski/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Antonio Carlos Camargo Junior/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Romilda dos Santos Vieira/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba O Sirolimus (SRL), diferente dos inibidores de calcineurina (ICN), é isento de efeito nefrotóxico. Por essa razão, tem sido indicado na imunossupressão de manutenção no longo prazo. A combinação de ICN e SRL pode resultar em imunossupressão excessiva em receptores pediátricos, maior incidência de infecção viral e doença linfoproliferativa (DLP). O objetivo deste trabalho é analisar a evolução do enxerto renal em pacientes pediátricos, 12 meses após conversão de ICN para SRL. Foram selecionados pacientes transplantados renais que realizaram a conversão do ICN para SRL e foram acompanhados pelo período mínimo de 12 meses. Dados clínicos e laboratoriais extraídos do prontuário: percentil de pressão arterial sistólica (PAS) e diastólica (PAD) calculado para idade, sexo e estatura, nível de SRL (HPLC-UV), taxa de filtração glomerular (TFG), hemograma e colesterol total. Significância estatística p < 0.05. Um total de 18 pacientes, com idade de 11.1 ± 4.8 anos, foi convertido suplemento.indd 32 de ICN para SRL, após, no mínimo, 6 meses de transplante com doador vivo; eles foram acompanhados por um período mínimo de 12 meses. A dose inicial de SRL foi significativamente mais baixa em relação à dose prescrita aos 12 meses p = 0.015 (3,0 ± 0,7, 3,9 ± 1,3mg/dia), sem diferença significativa no nível sérico de SRL (8,9 ± 5.0 e 8,4 ± 3,5ng/mL p = 0,89). Drogas associadas foram o micofenolato sódico (775 ± 210mg/m2/dia) e prednisona (0.22 ± 0.08mg/kg/dias alternados). Doze pacientes recebiam imunossupressão prévia com ciclosporina e 6 com tacrolimus. Nefropatia crônica do enxerto estava presente em 7 pacientes, sinais de nefrotoxicidade em 5, recorrência de síndrome hemolítico e urêmico em 1, carga viral para EBV persistente elevada em 3 e DLP em 1. Comparando o dados laboratoriais na conversão com 6 e 12 meses pós-conversão, não há diferença significativa, mas uma tendência à melhora na TFG (69 ± 26, 67 ± 21 e 77 ± 35mL/min/1,73m2 p = 0,55) e pequena elevação no nível de colesterol total (185 ± 52,2, 12 ± 71 e 204 ± 69mg/dL). Na conversão e 12 meses após SRL, 14 e 11 pacientes, respectivamente, apresentaram algum grau de proteinúria. A carga viral para EBV reduziu nos 3 pacientes e a paciente com DLP manteve-se com função do enxerto estável. Não houve diferença em relação a PAS e PAD. Observou-se um episódio de rejeição aguda nesse período. Crianças recebendo ICN podem fazer conversão para SRL em segurança. Parece haver benefício na função do enxerto em longo prazo e controle da carga viral para pacientes com EBV, sem efeitos adversos significantes. TRANSIÇÃO DE CUIDADOS EM RECEPTORES TRANSPLANTE RENAL: INFLUÊNCIA NA FUNÇÃO RENAL E SOBREVIDA DO ENXERTO Autores: Lilian Monteiro Pereira/UNICAMP; Liliane Cury Prates/UNICAMP; Kelcia Rosana Silva Quadros/UNICAMP; Raquel Lopes Silva Santos/UNICAMP; Vera Maria Santoro Belangero/UNICAMP; Gentil Alves-Filho/UNICAMP; Marilda Mazzali/UNICAMP A maioria dos adolescentes é submetida a transplante renal na Nefrologia Pediátrica (Ped) e encaminhada à Nefrologia de Adultos (Nefro Ad) aos 18 anos (Transição de Cuidados). A transição pode estar associada à piora da função e à perda do enxerto renal. Objetivos: Analisar a função renal e a sobrevida do enxerto dos pacs transplantados na Ped e transferidos para a NefroAd; comparar com o grupo de pacientes transplantados com < 17,5 anos, em seguimento na Nefro Ad desde o início do transplante. Métodos: Análise de todos os transplantes renais realizados em receptores < 18 anos, desde o início do programa. Grupo de Transição: todos os pacs transplantados na Ped e transferidos para Nefro Ad com 18 anos. Função renal foi avaliada pela creatinina no momento da transição e nos 6 meses antes e após. Grupo Adultos: receptores < 17,5 anos transplantados diretamente na Nefro Ad. Analisou-se a creatinina ao completarem 18 a e nos 6 meses antes e após. Calculou-se a sobrevida de enxerto nos 2 grupos. Excluídos os pacientes não transferidos ou que perderam o enxerto com < 18 anos. Resultados: 51 pacs preencheram os critérios. O Grupo de Transição (n = 32) foi transplantado aos 14,2 ± 2,4 a, 46,8% com doadores falecidos. Doença de base foi glomerulopatia (47%) e uropatia (22%). Foram transferidos para a Nefro Ad com 18,2 ± 1,6 ano, 52,8 ± 32,7 meses após o transplante. Creatinina (mediana) 1,27 mg/dL no momento da transição, 1,27 mg/dL nos 6 meses anteriores e 1,31 mg/dL nos 6 meses pós-transição (p = NS). Sobrevida do enxerto (120 meses) de 100%. O Grupo de Adultos (n = 19) foi transplantado aos 15,8 ± 1,5 anos (p = 0,027), 26,3% com doadores falecidos (p < 0,001). As principais doenças de base foram glomerulopatia (58%) e motivo indeterminado (165). Aos 18 anos, estavam transplantados havia 27,5 ± 18,7 meses (p < 0,001). Creatinina (mediana) 1,37 mg/dL aos 18 anos, 1,25 mg/dL nos 6 meses anteriores e 1,39 mg/dL nos 6 meses subsequentes (p = NS). Sobrevida do enxerto (120 meses) 58% (p < 0,001). Houve 9 perdas de enxerto nesse grupo: nefropatia crônica (n = 7) e recidiva de GN (n = 2). As perdas ocorreram 112 ± 73 meses pós-tx (a mais precoce, com 31 meses). Conclusões: não houve alteração significativa na função renal ou perda precoce do enxerto após a transição de cuidados da Ped para a Nefro Ad. No Grupo de Adultos, a sobrevida do enxerto foi inferior à do Grupo de Transição. Portanto, o modelo de atendimento triangular (pais-paciente-médico), característico do atendimento pediátrico, é fundamental para a boa evolução de adolescentes submetidos a transplante renal. 14/8/2009 17:28:52 TRANSPLANTE RENAL EM CRIANÇAS COM PESO INFERIOR A 15 KG Autores: Clotilde Druck Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; UFCSPA; Viviane de Barros Bittencourt/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Roberta Rohde/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Helena Bonato/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Diego Malheiros/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Jerônimo Antonello/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Santo Pascual Vitola/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Valter Duro Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre O transplante renal (TxR) em crianças pequenas, com peso inferior a 15 kg, apresenta dificuldades peculiares, principalmente em função da maior incidência de complicações cirúrgicas e imunológicas. Objetivo: Analisar a evolução dos pacientes com peso inferior a 15 kg, transplantados no Serviço de Nefrologia Pediátrica. Pacientes e Métodos: Análise retrospectiva de 431 TxR realizados em pacientes com menos de 19 anos entre maio/1987 e fev/2009. Cinquenta e cinco crianças com peso igual ou inferior a 15 kg foram submetidas a 56 TxR (13,5% dos TxR pediátricos). Resultados: A média de idade foi de 3,7 ± 2,1 (0,9-12,5) anos e de peso foi de 12,6 ± 2,1 (5,1-14,9) kg no momento do transplante. 31 (55%) eram meninos e 48 (86%) eram brancos. A doença básica foi RVU/uropatia/displasia em 50% dos casos, glomerulopatia em 13%, SHU em 7%, doenças hereditárias em 11% e outras patologias em 9%. A forma de tratamento pré-transplante foi CAPD/APD em 42 (75%), hemodiálise em 6 (11%) e 8 (14%) estavam em tratamento conservador. O doador foi falecido em 21 (37,5%) e vivo relacionado em 35 (62,5%) transplantes (uma criança recebeu enxerto do pai adotivo). Com relação ao local de implante, 55 foram extraperitoniais e apenas 1 foi colocado em posição intraperitonial. As complicações cirúrgicas incluíram 4 tromboses vasculares (7,2%), 2 arteriais e 2 venosas, sendo que uma das tromboses venosas foi corrigida com êxito. Houve dois casos de abcesso perirrenal e não houve complicações ureterais, linfoceles ou reintervenção por sangramento. Das 55 crianças, 38 (69%) encontram-se em acompanhamento com o enxerto (recebido quando tinham < 15 kg) funcionante, uma delas após retransplante. Outras 4 crianças também estão em acompanhamento com enxerto funcionante, após terem sido retransplantadas com mais de 15 kg. Houve 18 perdas de enxerto num período médio de seguimento de 4,4 ± 4,5 (0,1-15) anos, sendo 5 por causa imunológica, 2 por recorrência da doença básica, 2 por não aderência, 3 por trombose vascular e 6 por óbito (4 nos primeiros 3 meses). A sobrevida do receptor em 1 e 5 anos foi de 95% e 82%, e do enxerto de 87% e 66%, respectivamente. Conclusão: O transplante renal em crianças pequenas, embora tecnicamente mais difícil e de manejo mais complicado na fase precoce, é procedimento seguro, desde que executado por equipe experiente e habituada com o manejo e as complicações nesse grupo de pacientes. TRANSPLANTE RENAL EM CRIANÇAS COM TROMBOSE VENOSA: RESULTADOS Autores: Santo Pascual Vitola/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre/Serviço de Transplantes de Rim e Pâncreas; Enilde Eloena Guerra/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre/ Serviço de Transplantes de Rim e Pâncreas; Fabian Silva Pires/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre/Serviço de Transplantes de Rim e Pâncreas; André Ricardo D Ávila/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre /Serviço de Transplantes de Rim e Pâncreas; Márcio Augusto Averbeck/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre/Serviço de Transplantes de Rim e Pâncreas; Valter Duro Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre Introdução: A trombose de veia cava é, geralmente, uma contraindicação para o transplante renal em crianças pequenas, devido às dificuldades técnicas inerentes e às limitações do fluxo sanguíneo venoso (drenagem venosa) do enxerto, com risco aumentado de trombose do enxerto. Objetivos: Apresentamos nossa casuística com o transplante renal em pacientes pediátricos com trombose venosa, enfatizando os resultados. Métodos: Análise retrospectiva suplemento.indd 33 dos prontuários dos pacientes pediátricos (idade < 18 anos) submetidos a transplante renal, de 1977 a 2008. Resultados: Entre 1977 e 2008, realizaram-se 430 transplantes renais em 388 crianças (40 retransplantes, dos quais 2 foram submetidos a 3 Tx). Cinco pacientes pediátricos, com trombose venosa, foram submetidos a transplante renal, entre 2002 e 2008. Dois pacientes provinham do estado do Rio Grande do Sul e 3 de outros estados do país. A idade média foi de 4,4 anos (1-8) e 4 pacientes eram do sexo masculino. Quatro crianças apresentavam peso inferior a 20 kg (média = 13,5 kg). A etiologia da insuficiência renal compreende causas urológicas em 2 pacientes (válvula de uretra posterior e displasia renal) e glomerulonefrites nos outros 3 pacientes. Quatro pacientes tiveram rins de doadores falecidos. Em um dos pacientes, o doador de rim foi um dos pais (doador vivo). Um dos pacientes fora submetido previamente a transplante renal (doador vivo), com implante nos vasos ilíacos esquerdos, pois já se sabia da trombose venosa de cava, com extensão para a veia ilíaca direita. Porém, o mesmo evoluiu com trombose do enxerto, sendo realizado novo transplante (doador falecido) do lado contralateral (direito), com sucesso. Todos os 5 pacientes encontram-se em acompanhamento, com enxertos funcionantes. Conclusão: O transplante renal pode proporcionar uma melhor qualidade de vida, sem necessidade de diálise, mesmo em crianças pequenas com trombose de veia cava inferior, em uma idade em que o tratamento dialítico é difícil e as complicações da trombose venosa podem comprometer a vida. Obteve-se boa função do enxerto renal em nossos pacientes. TRANSPLANTE RENAL PEDIÁTRICO SEM CORTICOIDE Autores: Clotilde Druck Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Viviane de Barros Bittencourt/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Roberta Rohde/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Helena Bonato/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Jerônimo Antonello/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Diego Malheiros/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre; Valter Duro Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa Porto Alegre Corticoides (CC) são usados na maioria dos esquemas de imunossupressão em transplante renal (TxR), embora estejam associados a consideráveis efeitos adversos, principalmente em crianças. Novos protocolos sem uso de CC têm sido usados com êxito em vários centros. Objetivo: Investigar os efeitos de um protocolo de imunossupressão sem CC na evolução de crianças submetidas a transplante renal. Métodos: 59 crianças, com idade média 9,9 + 4,2 anos, submetidas a TxR, receberam protocolo sem CC de manutenção. A imunossupressão foi composta de Daclizumabe, Tacrolimo e Micofenolato. CC foi usado apenas nos primeiros 5 dias, em doses decrescentes. Critérios de inclusão: Baixo risco imunológico (primeiro transplante, reatividade ao painel < 10%) e enxerto de doador vivo relacionado. Quinze crianças necessitaram de acréscimo de corticoide (11 por rejeição aguda e 4 por troca de imunossupressão devido a neoplasia, SHU, diarreia e infecção por EBV). Foram determinados a função do enxerto e sua sobrevida, episódios de rejeição aguda e crescimento (avaliado pelo escore Z). Todas as rejeições foram confirmadas por biópsia. Resultados: Houve 1 perda precoce de enxerto (óbito por infecção por adenovírus) e 5 perdas tardias (3 por não aderência, 1 óbito por neoplasia, 1 nefropatia por BK vírus). Um total de 12 (20%) crianças tiveram 1 episódio de rejeição nos primeiros 6 meses (10 Banff 1A e 2 Banff 2). Todos reverteram com metilprednisolona, exceto 1, que necessitou de Timoglobulina. Quatro crianças fizeram RA tardia (3 por não aderência). A creatinina média no primeiro, sexto e décimo segundo meses foi, respectivamente, 0,83 ± 0,27; 0,90 ± 0,25 e 0,89 ± 0,26 mg/dl. A sobrevida do receptor em 1 e 5 anos foi de 98% e 95% e a do enxerto, 95% e 84%, respectivamente. A média de estatura em 6 e 12 meses foi de 0,28 ± 0,45 e 0,43 ± 0,72 nos pacientes pré-púberes e 0,33 ± 0,28 e 0,46 ± 0,5 nos púberes. Nenhuma criança desenvolveu obesidade no período de seguimento. IMC médio em 1 ano foi de 18,2 ± 2,8 nos pré-púberes e de 19,0 ± 2,7 nos púberes. Conclusão: protocolos de imunossupressão sem CC podem ser empregados com segurança em TxR pediátrico em pacientes selecionados, de baixo risco imunológico, prevenindo efeitos colaterais conhecidos, como obesidade e déficit de crescimento. 14/8/2009 17:28:52 DIAGNÓSTICO MOLECULAR DA INFECÇÃO PELO CITOMEGALOVIRUS EM PACIENTES PEDIÁTRICOS SUBMETIDOS A TRANSPLANTE RENAL Autores: Adriana Blanco/Complexo Pequeno Príncipe; Marion Burger/Complexo Pequeno Príncipe; Sonia Mara Raboni /Laboraratório de Virologia do HC-UFPR; Sueli M. Nakatani /Laboratório Central do Estado – LACEN-PR; Jussara Soares Fontes de Sousa/ Serviço de Nefrologia Pediátrica- HPP; Romilda Virela Varistelo/ Serviço de Nefrologia Pediátrica-HPP; Emmanuela B. Santos/Serviço de Nefrologia Pediátrica- HPP Introdução: O diagnóstico precoce da infecção ativa pelo citomegalovirus (CMV) tem como grande desafio a definição do método mais eficaz e adequado para sua identificação e os momentos ideais para a monitorização, particularmente em crianças. Isso porque, apesar da alta frequência da infecção pelo CMV nos pacientes submetidos a transplante renal, existem poucos estudos e não há parâmetros para a definição da infecção ativa na população pediátrica transplantada. Objetivo: Definir uma metodologia que permita diagnosticar precocemente e de maneira eficaz a infecção ativa pelo CMV em pacientes pediátricos submetidos a transplante renal. Metodologia: No período de outubro de 2008 a fevereiro de 2009, 5 crianças transplantadas renais com idade média de 7 anos foram incluídas para acompanhamento no presente estudo. O protocolo prevê a realização da antigenemia aproximadamente nos dias 14, 28, 42, 56, 70 e 84 pós-transplante renal, assim como a detecção molecular do CMV por meio da reação em cadeia pela polimerase (PCR), pela técnica nested PCR in house nos dias 7, 14, 28, 42, 56, 70 e 84 póstransplante, sendo as amostras positivas submetidas à determinação da carga viral por PCR em tempo real. Resultados e Discussão: No período médio de 54 dias após o transplante renal, 3 crianças apresentaram amostras sanguíneas com detecção de CMV por PCR in house, sem manifestações clínicas de doença e com antigenemia negativa realizada das mesmas amostras de sangue. Somente 1 criança desenvolveu quadro de doença ativa por CMV 36 dias após a detecção molecular, apresentando, nessa ocasião, antigenemia positiva e evoluindo bem com tratamento com ganciclovir. Os outros 2 pacientes não desenvolveram doença ativa por CMV e negativaram a PCR sem qualquer tratamento específico. Esses resultados evidenciam a ocorrência de viremias por CMV no período póstransplante renal na ausência de manifestações clínicas da doença ativa. A detecção molecular serviu como alerta para monitoramentos clínicos e laboratoriais mais cuidadosos. Assim, além da realização de monitorização por PCR, antigenemia e controles clínicos nessas crianças, torna-se urgente determinar os níveis de corte das cargas virais de CMV em crianças transplantadas renais, método que pode auxiliar na interpretação clínica dos resultados moleculares e permitir a instituição de profilaxia ou tratamento precoce, quando indicados. EVOLUÇÃO PARA DOENÇA RENAL CRÔNICA EM NEFROPATIA POR IGA: MODELO DE PREDIÇÃO UTILIZANDO IDADE DE APRESENTAÇÃO E HISTÓRIA FAMILIAR DE NEFROPATIA Autores: Maria Goretti Moreira Guimarães Penido/UFMG; Santa Casa de Belo Horizonte; Maria Virgínia Pereira Gomide Freitas/UFMG; Marcelo de Sousa Tavares/UFMG; Santa Casa de Belo Horizonte; Mariana Guimarães Penido/Santa Casa de Belo Horizonte; Aline Aparecida Campos Reis/Santa Casa de Belo Horizonte; Marcelo Mendes Ferreira/UFMG; Mariana Campos Linhares/UFMG; Cintia Domingues Bernardes/UFMG; Edianna Lúcia Godinho Soares/UFMG; Fernanda Silva Trindade/UFMG; Carolina Saliba de Freitas/UFMG Introdução: A Nefropatia por IgA (IgAN) era considerada enfermidade benigna e de bom prognóstico. Entretanto, estudos prospectivos com longos anos de seguimento mostraram progressão para doença renal crônica terminal (DRCT) em adultos e crianças. Objetivo: Avaliar a evolução de crianças com nefropatia por IgA (NIgA) para doença renal crônica (DRC) e particularmente para DRC estádio V. Métodos: Coorte de 61 crianças regularmente avaliadas em ambulatório especializado. Os dados foram obtidos de registros em prontuários, considerando como principal desfecho a DRC (clearance estimado de creatinina pela fórmula de Schwartz < 90 ml/min/1,73m² em 2 coletas diferentes suplemento.indd 34 e consecutivas), sendo este desfecho dividido em DRC qualquer estádio (DRC) e DRC grau V (DRC-V). Foi conduzida análise univariada adotando nível de significância de 0,25 a partir de covariáveis obtidas do protocolo. A seguir, fizeram-se curvas de sobrevivência (KaplanMeier) para as variáveis significativas, teste de log-rank bicaudal e quantificação do risco relativo e intervalo de confiança 95% pelo modelo de Cox. Resultados: 61 crianças (51% masculinos), mediana de idade de apresentação da doença de 8 anos (2-18). Tempo médio de acompanhamento a partir da biópsia renal de 128 meses. A apresentação clínica mais frequente foi hematúria (macro 54%; micro54%). Foram feitos os seguintes relatos: história familiar de hematúria em 33%, diálise 23%, transplante renal 13%, hipertensão arterial 20%, glomerulopatias 23% e outras nefropatias 38%. Dez pacientes (16%) evoluíram para DRC e 4 (7%) para DRC-V. Verificou-se que, a cada aumento de 1 ano na idade a partir de 8 anos, o risco de desenvolver DRC-V elevou-se em 60%. Quanto à história família de transplante renal, o risco de desenvolver DRC em qualquer estádio foi 4 vezes maior que naqueles que não tinham essa história (IC95% 1-16). Não houve significância para os outros itens analisados. Conclusão: A NIgA caracteriza-se por ampla variabilidade clínica e sua história natural permanece controversa e indefinida. A propensão a desfechos desfavoráveis reforça a necessidade de acompanhamento rigoroso de crianças e adolescentes com NIgA, além da preocupação com outros fatores prognósticos. No estudo, o aumento na idade de apresentação da doença foi fator de pior prognóstico, assim como a história familiar de transplante renal. MINERALIZAÇÃO E MARCADORES DE MINERALIZAÇÃO ÓSSEA DE ADULTOS PORTADORES DE SÍNDROME NEFRÓTICA CORTICOSSENSÍVEL NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA Autores: Teresinha Lermen Donatti/USP; Vera Hermina Kalika Koch/ USP; Rosa Maria Rodrigues Pereira/USP; Liliam Takayama/USP Objetivos: Caracterizar a mineralização e os marcadores de mineralização óssea de adultos com síndrome nefrótica idiopática corticossensível na infância e adolescência e analisar a influência da doença, suas coomorbidades e estatura final na mineralização desses pacientes. Casuística: A densitometria óssea (BMD = g/cm 2) foi realizada em 26 pacientes com idade mínima de 19 anos ou desenvolvimento genital P4G4 nos masculinos e menarca nos femininos e 35 controles. Analisamos a 25(OH)VitD3 e Paratormônio (PTH) de 26 pacientes e 25 controles; C telopeptideo cross linked do colágeno I (CTx) e N- terminal propeptídeos de tipo I Prócolageno (P1NP) de 22 pacientes e 23 controles e a Osteocalcina (Oc) de 25 pacientes e 18 controles. Resultados: Idade média final dos 26 pacientes foi de 22a2m; dose média de prednisona de 1097 mg/kg utilizada ao longo de 6a1m. BMD L1L4: paciente 0,95, controle 0,99 (p = 0,16) com “Zscore”: pacientes -1,0 e controles -0,6 (p = 0,07); BMD Cabeça do fêmur: pacientes, 0,89, e controles, 0,90 (p = 0,67), com “Zscore”: pacientes, -0,37, e controles, -0,09 (p = 0,26), e BMD do Fêmur total: pacientes, 0,95, e controles, 0,99 (p = 0,28) com “Zscore”: pacientes -0,36 e controles 0,09 (p = 0,25). Seis pacientes tinham massa óssea < -2 (massa óssea reduzida) e 2, < -2,5 (osteoporose). Dois controles tinham BMD < -2 e 1, < -2,5. Pacientes com BMD < -2 receberam 2189 mg/kg de prednisona ao longo de 13 anos e os < -2,5, 2510 mg/kg durante 14 anos. Comparados com os de BMD normal, houve significância estatística (p = 0,01). As demais variáveis analisadas em relação à doença e seu tratamento não apresentaram influência significativa na BMD. Vitamina D (ng/ml): pacientes 16,0 e controles 14,8 (p = 0,51); PTH(pg/dL): pacientes, 22,8, e controles, 28,4 (p = 0,05); CTx (ng/l) pacientes, 0,93, e controles, 0,92 (p = 0,93); P1NP (ng/l) pacientes, 81,2, e controles, 68,6 (p = 0,25), e Oc (ng/ ml) pacientes, 15,83, e controles, 11,98 (p = 0,17). Esses marcadores relacionados à mineralização e à estatura final não apresentaram qualquer significação estatística. Conclusões: A massa óssea e os marcadores de mineralização dos pacientes não diferiram quando comparados aos controles. Os 6 pacientes com massa óssea reduzida (2 com osteoporose) utilizaram dose total e tempo de uso da prednisona significativamente maior. Não houve correlação entre os níveis séricos dos marcadores de mineralização óssea e o crescimento, estatura final e mineralização dos pacientes adultos com Síndrome Nefrótica na infância e na adolescência. 14/8/2009 17:28:53 PREVALÊNCIA DE PRÉ-HIPERTENSÃO E HIPERTENSÃO ARTERIAL EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES DO MUNICÍPIO DE BOTUCATU/SP Autores: Célia Sperandéo Macedo/Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP; Ana Elisa M. Rinaldi/Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP; Gleice Fernanda C.P. Gabriel/Universidade Estadual do Oeste do Paraná – UNIOESTE; Márcia Camegaçava Riyuzo/Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP; Jaime Olbrich Neto/Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP; Roberto Carlos Burini/Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP; Paulo Cesar Kock Nogueira/Escola Paulista de Medicina – UNIFESP O objetivo do estudo foi verificar a prevalência de pressão arterial alterada em crianças e adolescentes de Botucatu-SP. Estudo do tipo transversal, incluiu indivíduos de ambos os sexos de três escolas. Foram avaliados peso, estatura para posterior cálculo do índice de massa corporal (IMC) e aferida a pressão arterial.. O diagnóstico de sobrepeso foi estabelecido quando o IMC ≥ 85º e < 95º percentis e de obesidade quando o IMC ≥ 95º percentis. Outros indicadores antropométricos mensurados foram: circunferência braquial (CB) no ponto médio entre acrômio e olécrano, circunferência abdominal (CA) no ponto médio entre a última costela e a crista ilíaca, considerando alterados valores ≥ 90º percentil segundo sexo e idade; dobra cutânea triciptal (DCT) (ponto médio entre acrômio e olecrano) e dobra cutânea subescapular (DCSE) (ângulo inferior da escápula), considerando alterados valores ≥ 90º percentil. A PA foi aferida por método auscultatório. A pressão arterial sistólica (PAS) foi determinada no aparecimento do primeiro som de Korotkoff (KI) e a pressão arterial diastólica (PAD) no K4. A pressão arterial foi aferida em três dias distintos, quando a primeira medida apresentou valor ≥ 95º percentil da PA segundo sexo, idade e percentil da altura. Pré-hipertensão (PH) e hipertensão arterial (HAS) foram diagnosticadas quando a PA apresentou valores entre os 90º e 95º percentis e ≥ 95º percentil, respectivamente. As análises estatísticas realizadas foram média e desvio padrão, teste de Student e correlação linear de Pearson, adotando-se p < 0,05. Foram avaliadas 937 crianças (51,7% meninas), com média de idade para ambos os sexos de 9,3 ± 2,5 anos. A prevalência de sobrepeso e obesidade foi de 15% e 16,3%, respectivamente, e 40% apresentaram CA aumentada. A prevalência de PH foi de 9,1% e de HAS foi de 2,9%. Entre os hipertensos, houve correlação positiva significativa entre a PAS e as variáveis antropométricas peso (r = 0,6), CA (r = 0,5), DCT (r = 0,4), DCSE (r = 0,4), IMC (r = 0,4). Nos préhipertensos, houve correlação da PAS e PAD com peso (r = 0,6 e 0,5), CA (r = 0,5 e 0,35), IMC e DCSE (r = 0,39 e 0,28; p < 0,05) e DCT (r = 0,33 e 0,25;p < 0,05). Nessa amostra, a prevalência de PH e HAS foi compatível com outros estudos brasileiros e mostrou correlação positiva com indicadores antropométricos alterados, sinalizando a influência do excesso de peso na pressão arterial na infância. AVALIAÇÃO DE FATORES DE RISCO PARA DESENVOLVIMENTO DE DOENÇA RENAL ENTRE ESCOLARES DA REGIÃO LESTE DE GOIÂNIA Autores: Alessandra Vitorino Naghettini/UFGO; Cláudia Maria Salgado/UFGO; Johnathan Santana/UFGO; Marcus Vinícius Calazans Barbosa /UFGO; Jorge Henrique Carneiro dos Santos/UFGO A detecção precoce de crianças em situação de risco para desenvolvimento da DRC permite a instituição de medidas preventivas e educacionais que podem retardar sua evolução. Objetivos: Avaliar a frequência de fatores de risco – hipertensão arterial(HA), obesidade, baixo peso de nascimento (BPN), distúrbios da micção, doença renal na família (DRF) – para desenvolvimento de doença renal e suas correlações. Métodos: Realizou-se estudo transversal de base populacional em 6 escolas municipais do Distrito Sanitário Leste de Goiânia/GO. Foram avaliadas crianças entre 6 e 10 anos, cujos pais/responsáveis assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido. Os critérios de exclusão foram: portadores confirmados de doença crônica ou aguda, uso de medicamentos nefrotóxicos. As variáveis avaliadas foram idade, sexo, peso ao nascer, permanência hospitalar no período neonatal (meses), história pregressa de infecção do trato (ITU) urinário, glomerulopatia, malformação do trato urinário, presença de enurese, incontinência urinária (IU), urgência suplemento.indd 35 miccional, DRF, diabete (DM), HA. Realizou-se a avaliação física das crianças com as seguintes variáveis: altura, peso, pressão arterial, perímetro da cintura e quadril; por meio delas, foram calculados: percentis e score-Z de altura, índice de massa corpórea (IMC), percentil de pressão arterial e relação cintura/quadril. Fez-se, ainda, a avaliação de presença de hematúria e proteinúria em uma amostra isolada de urina. Resultados: Foram avaliadas 275 crianças, das quais 139 (50,7%) eram meninas. A média de idade encontrada foi de 8,06 ± 1,33 anos. Peso de nascimento < 2.500 foi observado em 17 (6,3%). Quarenta e cinco (16,4%) apresentavam história de ITU pregressa, 11(4,0%), de glomerulopatia e 6 (2,2%), de malformação do trato urinário. Cinquenta (18,2%) apresentavam enurese noturna, 34 (12,4%) de IU, 49 (17,9%) de urgência, antecedentes familiares de HA foram detectados em 54 (19,7%) dos pais e 123 ( 67,2%) dos avós, DM em 89 (33,8%), DR em 69 (26,5%). Observou-se obesidade familiar em 66 (25,2%).O score-Z de IMC médio foi de -0,12, sendo que 18,8% acima do P85. Pressão arterial foi detectada acima do P95 em 2,9%. O perímetro da cintura estava maior ou igual ao P75 em 26,5% Na amostra de urina, detectou-se hematúria em 24 (10,0%) e proteinúria em 15 (6,3%). A história de ITU apresentou relação estatisticamente significante com a presença de enurese, alterações miccionais (P < 0,05). Conclusão: Os distúrbios da micção e o excesso de peso foram os fatores de risco para DR mais comuns na população estudada. CORRELAÇÃO ENTRE PRESSÃO INTRAPERITONEAL (PIP), VOLUME INTRAPERITONEAL (VIP), KT/V E CLEARANCE Do PROTOCOLO DE ACOMPANHAMENTO DA CRIANÇA EM PROGRAMA DE DIÁLISE PERITONEAL – RESULTADOS Autores: Rejane de Paula Meneses/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Lucimary de Castro Sylvestre/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba; Jussara Fontes/Hospital Pequeno Príncipe de Curitiba Existem poucas publicações sobre os aspectos evolutivos da criança em diálise peritoneal (DP), devido ao número limitado de pacientes pediátricos que permanecem em DP por um longo período. A partir de julho de 2000, avaliamos prospectivamente, com registros semestrais dos dados antropométricos, pressão arterial(PA) e condição cardiovascular, exames laboratoriais, teste de equilíbrio peritoneal (TEP), medidas de clearance e Kt/V, episódios de infecção, constipação e complicações com catéter. Os dados foram comparados entre o primeiro, o segundo e o terceiro semestres. Oitenta e quatro crianças participaram do protocolo, foram selecionadas 36 com um mínimo de 3 avaliações semestrais, 8 ± 5anos, 61% do sexo masculino, 45% de uropatias, 28% de glomerulopatias, 8% de tubulopatias e 19% de outras causas. A proporção estatura/idade manteve-se estável nos 3 períodos (14 < -2DP, 15 < -2DP, 15 < -2DP). Foram observados: tendência ao aumento peso/estatura (p = 0.06), sem mudança no IMC (p = 0.53), Kt/V diálise estável(3,1 ± 2,3, 3,0 ± 2,1 e 3,0 ± 1,4) e tendência a aumento do Clearance da diálise (38 ± 21, 43 ± 26 e 45 ± 23), número de antihipertensores e PAS e/ou PAD > p95 sem variação (p = 0,15, p = 0,66, p = 0,9), melhora no índice cardiotorácico, no percentual de encurtamento e na dimensão diastólica, sem alterar a diurese residual, valores da ureia, bicarbonato, hematócrito e albumina, cálcio x fósforo estáveis (p > 0.05), creatinina e PTH com elevação no último período avaliado (p < 0.05), redução de peritonites, constipação, infecção e troca de cateter. Houve mudança de modalidade DP com maior prescrição de DPA (NIPD e CCPD). Nos pacientes mantidos em APD, a principal mudança de prescrição foi o número de trocas diurnas (p < 0,0001) e maior percentual de solução 4,25% (p = 0,009), sem mudança no tempo de contato (62 ± 29,62 ± 29 e 65 ± 28min) ou tempo de diálise noturna (9,9 ± 1,8, 10,2 ± 2,5 e 10,2 ± 1,9horas). Naqueles mantidos em CAPD, não houve diferença no número de trocas (p = 0,22) mas houve diferença no uso de solução 4,25% (p = 0.03). Tendência à redução no volume infundido (VI) por troca (984 ± 265, 958 ± 243, 922 ± 234mL/m2) e aumento de VI por dia (6430 ± 3520, 6482 ± 3070, 6886 ± 3079mL/m2). Não houve mudança em relação ao TEP, e a maioria permaneceu alto transportador. Um protocolo rigoroso de acompanhamento parece ser favorável para minimizar as complicações da insuficiência renal crônica e da DP, garantindo a sobrevida da técnica e a manutenção de condições clínicas favoráveis ao melhor prognóstico da criança renal crônica que aguarda por um transplante renal. 14/8/2009 17:28:53 NEFRITE LÚPICA EM PACIENTES ADULTOS E PEDIÁTRICOS: EXISTE DIFERENÇA? Autores: Cloves Batista de Oliveira/UFTM; Rosana Rosa Miranda Corrêa/ UFTM; Camila Lourencini Cavellani/UFTM; Eumenia Costa da Cunha Castro/UFTM; Marlene Antônia dos Reis/UFTM A Nefrite Lúpica constitui uma das principais complicações sistêmicas do Lúpus, afetando diretamente a evolução e o prognóstico da doença. É, juntamente com a nefropatia diabética, a glomerulopatia secundária mais prevalente em nosso meio. Embora mais comum em pacientes adultos, a nefrite lúpica é encontrada em crianças e adolescentes, sendo importante causa de síndrome nefrótica e insuficiência renal nessa população. Contudo, ainda são poucos os estudos sobre nefrite lúpica em pacientes pediátricos. Metodologia: Por meio de um arquivo de biópsias renais, foram selecionados todos os casos de Nefrite Lúpica entre 1996 e 2004, abrangendo pacientes adultos (acima de 18 anos) e pediátricos (abaixo de 18 anos), a fim de se estudarem as diferenças clínico-histopatológicas da Nefrite Lúpica entre esses grupos. Resultados: Foram estudados 37 casos, sendo 29 pacientes adultos (média de idade de 29,48 ± 7,56 anos, variando de 19 a 55 anos) e 8 pacientes pediátricos (15,375 ± 1,28 anos, variando de 13 a 17 anos); em ambos os grupos, predominaram o sexo feminino e a raça branca; 77% dos adultos e 50% dos adolescentes/crianças apresentaram outras alterações sistêmicas características do LES, predominando a poliartirte (70 e 100% em adultos e adolescentes respectivamente); FAN foi o marcador imunológico mais solicitado, sendo positivo em 95% dos adultos e em 100% dos adolescentes/criança; em relação à apresentação clínica da nefrite lúpica, 40% dos adultos e 75% dos adolescentes/crianças cursaram com proteinúria em níveis nefróticos; já insuficiência renal ocorreu em 47,8 e 40% dos pacientes, respectivamente; sobre a análise histológica renal, a classe IV predominou em ambos os grupos; a média de glomérulos lesados foi maior nos adolescentes/crianças (90% contra 78%); 14% dos adultos apresentaram fibrose intersticial moderada a intensa, o que não foi observado nos adolescentes. Conclusão: As alterações histológicas mostram que, embora haja grande porcentagem de glomérulos lesados nos pacientes pediátricos, não há sinais de fibrose intersticial moderada a intensa, o que sugere bom prognóstico. Nos casos pediátricos, a biópsia renal demonstrou que a lesão renal é menos intensa em crianças, embora a clínica seja semelhante entre adultos e crianças. OS ENXERTOS CRESCEM APÓS O TRANSPLANTE RENAL EM CRIANÇAS? Autores: Luciana de Santis Feltran/UNIFESP – Hospital do Rim e Hipertensão; Paulo Cesar Koch Nogueira/UNIFESP – Hospital do Rim e Hipertensão; Frederico A da Silva/UNIFESP – Hospital do Rim e Hipertensão; Sergio Ajzen/UNIFESP – Hospital do Rim e Hipertensão; Álvaro Pacheco e Silva Filho/UNIFESP – Hospital do Rim e Hipertensão Objetivo: Rins de doadores pediátricos são prioritariamente encaminhados a receptores pediátricos em São Paulo. Existe controvérsia acerca dessa estratégia, uma vez que rins pediátricos oferecem menor massa renal aos receptores. Por outro lado, rins de doadores pediátricos conservam, em teoria, potencial de crescimento, podendo oferecer melhora de função com o tempo. O objetivo do presente trabalho é avaliar o crescimento dos enxertos renais durante o primeiro ano após o transplante renal (Tx) em crianças. Métodos: Estudo prospectivo envolvendo 63 crianças (29 meninas) que receberam Tx renal e completaram pelo menos 12 meses de seguimento. Comparamos o crescimento dos enxertos em 2 grupos: a) Grupo I – 31 crianças que receberam rins de doadores falecidos pediátricos (< 15 anos) e b) Grupo II – 32 crianças receptoras de rins de doadores vivos adultos (> 18 anos). Os pacientes foram acompanhados com avaliação antropométrica e medidas do volume do enxerto por ultrassom 1 semana, 6 e 12 meses após o Tx. Resultados: Os grupos foram comparáveis quanto ao gênero (grupo I = 16 e grupo II = 15 meninas), a idade no Tx (11,0 ± 4,2 versus 11,5 ± 4,5 anos) e quanto aos dados antropométricos (peso, idade e IMC) no momento do Tx, sendo diferentes apenas quanto à idade do doador (8,8 ± 3,3 versus 40,2 ± 8,0 anos). O volume do enxerto foi menor no grupo I após 1 semana (53,3 ± 17,4 versus 72,6 ± 21,0 cm3), 1 mês (53,8 ± 17,4 versus 65,5 ± 18,3 cm3) e 6 meses (53,0 ± 18,0 versus 64,3 ± 17,1 cm3) de transplante, mas, após 12 meses de Tx, o volume dos enxertos foi comparável (62,3 ± 14,8 versus 64,5 ± 24,3 cm3). Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos quando comparamos a evolução antropométrica após o Tx. Conclusões: Nossos dados suplemento.indd 36 demonstram que, um ano após o Tx, o volume dos enxertos provenientes de doadores pediátricos é igual ao dos enxertos de doadores adultos, devido à redução no volume dos enxertos adultos nos primeiros meses após o Tx e principalmente ao crescimento dos enxertos provenientes de crianças que observamos entre 6 e 12 meses após o Tx. TRANSPLANTE RENAL PREEMPTIVO EM CRIANÇAS: EXPERIÊNCIA DE UM CENTRO Autores: Clotilde Druck Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre, UFCSPA; Viviane de Barros Bittencourt/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Diego Malheiros/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Helena Bonato/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Roberta Rohde/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Jerônimo Antonello/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre; Valter Duro Garcia/Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre Tempo prolongado em diálise está relacionado com maiores complicações em crianças, com comprometimento do crescimento e desenvolvimento, doença óssea e anemia, além do potencial de inviabilizar acessos necessários no futuro. O transplante renal preemptivo parece estar relacionado com melhor sobrevida do paciente e do enxerto, além de evitar a morbidade da diálise e poupar os acessos peritoneal e vasculares. Objetivo: Avaliar os resultados do transplante (Tx) renal preemptivo (P), sem diálise, em relação ao não preemptivo (NP) em uma população pediátrica. Métodos: Analisamos os 382 Tx pediátricos realizados em um único centro no período de janeiro de 1990 a fevereiro de 2009, comparando os dados de 68 (18,5%) receptores P com 314 (81,5%) receptores NP. Resultados: A média de idade dos receptores P foi 10,4 ± 4,4 anos e, dos NP, 10,8 ± 4,6 anos. Cento e noventa e oito (63%) receptores NP estavam em diálise peritoneal ao serem submetidos a Tx e 116 (37%) em HD; 31% dos TxP foram realizados com doadores falecidos. Quando estratificados por ano, houve variação no percentual de TxP (5-27%), mas, nos últimos 10 anos, tem estado, na maior parte do tempo, em torno de 25%. A creatinina média em 6 e 12 meses foi de 0,97 ± 0,38mg/dL e 1,08 ± 0,51mg/dL no Grupo P e de 0,91 ± 0,39mg/dL e 1,04 ± 0,74mg/dL no grupo NP. A sobrevida do receptor em 1 e 5 anos no Grupo P foi de 98%(n = 58) e 96%(n = 24), respectivamente, e no NP foi de 96% e 91%. A sobrevida do enxerto em 1 e 5 anos foi de 96%(n = 57) e 85%(n = 23) no grupo P e 89% e 75% para o grupo NP (p = 0,05). O percentual de perda de enxerto por não aderência foi de 1,5% no grupo P e de 2% no grupo NP. Perda por rejeição crônica no grupo P foi de 3% (2 pacientes), enquanto no grupo NP foi de 7,4% (23 casos). Conclusão: Com encaminhamento e investigação precoces, o TxP pode ser realizado com sucesso em grande parte dos receptores, apresentando bons resultados em pacientes pediátricos e evitando um período desnecessário de diálise, com as influências negativas sobre crescimento, desenvolvimento e metabolismo. Deve ser a primeira opção sempre que possível em crianças, inclusive com doador falecido. CISTATINA C E FUNÇÃO RENAL EM PACIENTES PEDIÁTRICOS TRANSPLANTADOS RENAIS Autores: Samantha Nagasako Soejima/UNIFESP; Maria do Carmo P Franco/ UNIFESP; Paula Goulart Machado/UNIFESP; Paulo César Koch Nogueira/ UNIFESP; José Osmar Medina Pestana/UNIFESP; Ricardo Sesso/UNIFESP Na prática clínica, a taxa de filtração glomerular (TFG) é estimada por meio da creatinina sérica (CrS). Entretanto, há estudos que demonstram que a cistatina C (CysC) seria parâmetro melhor para diagnóstico de comprometimento da função renal. Objetivo: Avaliar e comparar a performance da CysC plasmática e da TFG estimada pela CysC (eTFGcys) e da CrS e da TFG estimada pela CrS (eTFGcr) em amostra de pacientes pediátricos transplantados renais e amostra de crianças da população geral. Métodos: A CrS e a CysC foram determinadas em 50 crianças transplantadas renais (RTx) e em 24 crianças saudáveis, assim como a eTFGcr e eTFGcys. Resultados: Houve correlação significante entre eTFGcr e eTFGcys (r = 0,75; p < 0,001); entretanto, nas crianças transplantadas, a eTFGcys foi 6,7 ml/ min inferior à eTFGcr. Além disso, por meio da eTFGcys, 42% das crianças transplantadas apresentavam TFG < 60 ml/min/1,73m2, enquanto por meio da eTFGcr apenas 16% das crianças apresentaram valores inferiores (p < 0,001). Conclusão: A TFG estimada apresenta valores menores com o uso da CysC em relação à CrS. Os resultados sugerem que, em crianças transplantadas, a eTFGcys é capaz de detectar mais precocemente a perda de função renal do que a eTFGcr. 14/8/2009 17:28:53