Hemangiomas: Quando operar e quando observar Orlando Jorge M.Torres Nucleo de Estudos do Fí Fígado - UFMA Lesões Benignas do Fígado Tumores Epiteliais Tumores Epitelial-Mesenquimal (mistos) Hepatocelular Hamartoma mesenquimal Teratoma benigno Hiperplasia nodular focal Hiperplasia nodular regenerativa Adenoma hepatocelular Colangiocelular Adenoma do ducto biliar Cistoadenoma biliar Tumores Mesenquimais Tecido adiposo Lipoma Mielolipoma Angiomiolipoma Tecido muscular Leiomioma Outros Pseudotumor inflamató inflamatório Alteraç Alteração gordurasa focal Lesões infecciosas Lesões císticas Cisto hepá hepático simples Cisto hidá hidático Cisto de colé colédoco Cistoadenoma biliar Doenç Doença de Caroli Doenç Doença hepá hepática policí policística Pielose hepá hepática Vasos sanguineos Hemangioma Hemangioendotelioma _____________ Gibbs JF, et al. Surg Clin N Am 84:463-480, 2004 Ressecção hepática A ressecção hepática para doença benigna ocorre em 5% no tratamento dos pacientes submetidos a tratamento cirúrgico. A decisão de realizar a cirurgia deve levar em consideração a presença de sintomas, o diagnóstico incerto e a história natural do processo de doença. Observação em todos os pacientes assintomáticos independente do tamanho da lesão. _____________ Gibbs JF, et al. Surg Clin N Am 84:463-480, 2004 Hepatectomia para lesão hepática benigna não cística __________________________________ Indicação cirúrgica: n __________________________________ Suspeita de adenoma 11 Possibilidade de doença maligna 11 Sintomas persistentes 20 Sepse crônica 7 __________________________________ Diagnóstico final: n __________________________________ Hiperplasia nodular focal 12 Hemangioma 12 Adenoma 8 Colangite esclerosante 5 Pseudotumor inflamatorio 4 Colelitíase intra-hepática 3 Abscesso hepático 3 Fibrose biliar benigna 1 Leiomioma 1 __________________________________ ____________ Clarke DL, et al. HPB Surg 2004, 6:115-119 Cirurgia no hemangioma Sintomas (dor) Síndrome de Kasabach-Merrit Insuficiência cardíaca Diagnóstico incerto (excluir malignidade) Ruptura e hemorragia Outras _____________ Gibbs JF, et al. Surg Clin N Am 84:463-480, 2004 Sintomas Dor abdominal Aumento de volume abdominal Saciedade precoce Náuseas Vômitos Febre Torção de lesão pediculada Obstrução gástrica Cólica biliar Icterícia obstrutiva Hemangioma Gigante – aquele com 4cm ou mais de diâmetro. Os menores são assintomáticos. Hemangioma A operação foi indicada para hemangioma gigante (> 4 cm de diâmetro), em progressão e produzindo sintomas. ____________ Clarke DL, et al. HPB Surg 2004, 6:115-119 Hemangioma A maioria dos pacientes submetidos a tratamento cirúrgico faz para alívio dos sintomas. A dor tende a ser mais intensa em pacientes com hemangiomas localizados perifericamente. Quando necessário a abordagem deve ser anatômica. A enucleação é uma alternativa razoável se puder ser realizada com segurança. _____________ Gibbs JF, et al. Surg Clin N Am 84:463-480, 2004 _____________ Herman P, et al. J Gastrointest Surg 2005;9:853-859 Ressecção hepática Em 8 pacientes (3,2%) _____________ Herman P, et al. J Gastrointest Surg 2005;9:853-859 Tamanho da lesão Hemangioma gigante: lesão com diâmetro > 5 cm. Dor (30% dos pacientes), 44,2% maiores que 4 cm. Todos com dor intratável apresentavam lesão maior que 14 cm. Ruptura não foi observado. _____________ Herman P, et al. J Gastrointest Surg 2005;9:853-859 Tamanho da lesão _____________ Herman P, et al. J Gastrointest Surg 2005;9:853-859 Sintomas (dor) Síndrome de Kasabach-Merrit Insuficiência cardíaca Diagnóstico incerto (excluir malignidade) Ruptura e hemorragia Outras Hemangioma Síndrome de Kasabach - Merrit -Trombocitopenia -Hipofibrinogenemia consumo de fatores de coagulação mais comum em crianças raro em adultos Síndrome de Kasabach-Merrit _____________ Concejero AM, et al. Surgery 2009;145:245-7 Tratamento Incidência de Sindrome de Kasabach-Merrit é de 3,8% Reversível após remoção do hemangioma _____________ Concejero AM, et al. Surgery 2009;145:245-7 Tratamento Medidas de suporte Drogas Cirurgia Enucleação Lobectomia Transplante hepático (Doença difusa) Terapia multimodal Pequenos hemangiomas em crianças) Corticóide Radioterapia Interferon _____________ Concejero AM, et al. Surgery 2009;145:245-7 Sintomas (dor) Síndrome de Kasabach-Merrit Insuficiência cardíaca Diagnóstico incerto (excluir malignidade) Ruptura e hemorragia Outras _____________ Dickie B, et al. J Pediatric Surg 2009;44:125-33 _____________ Dickie B, et al. J Pediatric Surg 2009;44:125-33 _____________ Dickie B, et al. J Pediatric Surg 2009;44:125-33 Lesões focais Avaliar doença de pele Estudo cardiológico _____________ Dickie B, et al. J Pediatric Surg 2009;44:125-33 Lesão multifocal Avaliar doença de pele Estudo cardiológico Função tireoideana _____________ Dickie B, et al. J Pediatric Surg 2009;44:125-33 Doença difusa Ecocardiografia _____________ Dickie B, et al. J Pediatric Surg 2009;44:125-33 Sintomas (dor) Síndrome de Kasabach-Merrit Insuficiência cardíaca Diagnóstico incerto (excluir malignidade) Ruptura e hemorragia Outras Risco de malignidade Baixo risco Exames de imagem (CT e RNM). Acompanhamento. _____________ Gibbs JF, et al. Surg Clin N Am 84:463-480, 2004 CT sem contraste Fase arterial Fase portal _____________ Gibbs JF, et al. Surg Clin N Am 84:463-480, 2004 Massa hipointensa em T1 Fase arterial pós contraste em T1 com intensificação nodular periférica Massa hiperintensa em T2 Fase venosa portal com preenchimento centrípeto Hemangioma Punção com agulha Altamente perigoso Menor risco – agulha fina e através da superfície não peritonizada (área nua do fígado) Sintomas (dor) Síndrome de Kasabach-Merrit Insuficiência cardíaca Diagnóstico incerto (excluir malignidade) Ruptura e hemorragia Outras Ruptura Hemorragia intra-abdominal. Complicação temida no tumor não ressecado. Risco baixo (condição incomum). Em tumores laterais e inferiores Maioria apresenta um ou mais sintomas prévios. _____________ Scribano E, et al. Abdom Imaging 1996; 21: 418-98 Hemangioma Trombose associado a contraceptivo oral sintomas relacionados com a menstruação _____________ Gibbs JF, et al. Surg Clin N Am 84:463-480, 2004 Hemangioma Ressecção Localização da lesão lobectomia ressecção alargada enucleação ligadura da artéria hepática embolização _______________ Torres, OJM et al. GED 20:222-224,2001 Obrigado!