TCC versão final

UNIVERSIDADE REGIONAL DO NOROESTE DO ESTADO DO RIO
GRANDE DO SUL-UNIJUÍ
DEPARTAMENTO DAS CIÊNCIAS DA VIDA – DC Vida
CURSO DE NUTRIÇÃO
AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE UM PACIENTE COM
DOENÇA DE MACHADO-JOSEPH:
UM ESTUDO DE CASO CLÍNICO
BRUNA ALINE BRUN
ORIENTADORA: PROF.ª MS. KARINA RIBEIRO RIOS
Ijuí
2015
BRUNA ALINE BRUN
AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE UM PACIENTE COM
DOENÇA DE MACHADO-JOSEPH:
UM ESTUDO DE CASO CLÍNICO
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao curso
de Nutrição, do Departamento das Ciências da Vida, da
Universidade Regional do Noroeste do Estado do Rio
Grande do Sul - Unijuí, como requisito parcial para
obtenção do título de Nutricionista.
ORIENTADORA: PROF.ª MS. KARINA RIBEIRO RIOS
Ijuí
2015
RESUMO
As ataxias espinocerebelares (SCAs) constituem um grupo variado de condições
neurológicas clínica e genética. A expressão “ataxia espinocerebelar” tem sido utilizada
para instituir as doenças genéticas tanto autossômicas recessivas quanto dominantes. A
doença de Machado-Joseph é uma doença degenerativa espinocerebelar de natureza
autossômica dominante. Também conhecida com SCA3, a doença é mais bem
denominada MJD/SCA3. Além das manifestações neurológicas, indivíduos com
DMJ/SCA3, ao longo da doença, tornam-se mais emagrecidos. Este emagrecimento
poderia ser um sinal de agravamento da disfagia, por exemplo. Trata-se do relato de um
estudo de caso clínico de um paciente do sexo masculino. Foram realizadas consultas
de nutrição mensais no período de setembro de 2014 a novembro de 2015. Em cada
nova consulta realizou-se avaliação do estado nutricional do paciente. Na avaliação
antropométrica, foram mensuradas: dobra cutânea tricipital, circunferência do braço e o
peso. Os resultados mostraram que a adequação do plano alimentar juntamente com
suplementação oral adequada, antropometria e a adequação na consistência dos
alimentos são fatores indispensáveis na terapia nutricional de indivíduos com esta
patologia. O estado nutricional destes pacientes deve ser avaliado frequentemente, pois,
a progressão da doença se da de forma rápida o que implica no tratamento adequado da
doença.
Palavras chave: Ataxias espinocerebelares. Doença de Machado-Joseph. Ataxias
hereditárias.
ABSTRACT
Spinocerebellar ataxias the (SCAs) are a diverse group of clinical and genetic
neurological conditions. The term "spinocerebellar ataxia" has been used to introduce
genetic diseases both autosomal recessive as dominant. Machado-Joseph disease is a
spinocerebellar degenerative disease of autosomal dominant nature. Also known as
SCA3, the disease is best known as MJD / SCA3. In addition to the neurological
manifestations individuals with JDM / SCA3 along the disease become more emaciated.
This weight loss could be a worsening of dysphagia signal, for example. This is the
story of a clinical case study of a male patient, where they were held monthly nutrition
consultations from September 2014 to November 2015. In each new consultation was
held assessment of nutritional status of the patient. In anthropometric measurements
were measured: triceps skinfold thickness, arm circumference and weight. The results
showed that the adaptation of the feed plane together with appropriate oral
supplementation, anthropometry, and the suitability in food consistency monitoring are
indispensable factors of individuals with this disease. The nutritional status of such
patients should be evaluated frequently , therefore, the progression of the disease
quickly which requires adequate treatment of the disease.
Keyword: Spinocerebellar ataxias. Ax-Joseph disease. Hereditary ataxias.
6
INTRODUÇÃO
A realização de quase todos os movimentos do corpo humano é um
processo elaborado do qual não precisamos tomar consciência. Um pequeno movimento
envolve muitos músculos, cada um com diferentes papéis. Músculos agonistas e
sinergistas contraem-se para executar o movimento: os antagonistas relaxam-se para
facilitá-lo. Músculos fixadores impedem deslocamentos ou mudanças na postura. Essa
função neurológica, denominada de “coordenação”, é realizada pelo cerebelo. O
principal efeito de uma doença do cerebelo e de suas conexões é a ataxia, palavra de
origem grega que significa confusão, embora para esta condição o sentido moderno seja
incoordenação (JARDIM, 2010).
As ataxias espinocerebelares (SCAs) constituem um grupo variado de
condições neurológicas clínica e genética. A expressão “ataxia espinocerebelar” tem
sido utilizada para instituir as doenças genéticas tanto autossômicas recessivas quanto
dominantes (CARVALHO, 2004).
A doença de
Machado-Joseph é uma doença degenerativa
espinocerebelar de natureza autossômica dominante. Também conhecida com SCA3, a
doença é mais bem denominada MJD/SCA3, foi frequentemente encontrada no
Arquipélago de Açores em pacientes descendentes de portugueses (CECCHIN, 2004).
Os pacientes acometidos por ataxias espinocerebelares autossômicas
dominantes apresentam disfunções neurológicas que refletem o comprometimento
cerebelar de suas vias aferentes e eferentes, tais como disartria, dismetria, nistagmo,
tremor de intenção, decomposição de movimentos, disdiadococinesia, ataxia axial, entre
outros. Estas manifestações são as mais frequentes, mas pode haver alterações nos
gânglios da base, no tronco cerebral, na medula espinhal, nos nervos ópticos, na retina e
nos nervos periféricos (TROTT, 2010).
As SCAs não dispõem de nenhum tratamento específico que melhore
funcionalmente os indivíduos portadores. Dentre as alternativas terapêuticas, as
questões nutricionais apresentam importância clínica, onde intervenções dietéticas
parecem ser eficazes quanto aos aspectos antropométricos, no momento que foram
capazes de interromper o processo de dano neurológico e aumentar a sobrevida de
animais em modelos transgênicos (DUAN et al., 2003).
Além das manifestações neurológicas, indivíduos com DMJ/SCA3, ao
longo da doença, tornam-se mais emagrecidos. Este emagrecimento poderia ser um
7
sinal de agravamento da disfagia, por exemplo. Inclusive apresentam Índice de Massa
Corporal menor que indivíduos saudáveis e também uma sensibilidade periférica
aumentada à insulina (SAUTE, 2011).
Apesar
de
atualmente
as
investigações
se
centrarem
fundamentalmente na procura de uma potencial cura, a doença permanece incurável,
existindo apenas métodos que possibilitam o alívio de alguns sintomas dos doentes
(BETTENCOURT, 2011).
Neste contexto, o manejo de indivíduos portadores de doenças
degenerativas deve ser de forma integral, onde o profissional de saúde possa perceber as
necessidades dos pacientes, e não apenas fixar-se nas manifestações clínicas
relacionadas e conhecidas da patologia. Desse modo, os profissionais de saúde, diante
de suas avaliações clínicas, precisam buscar novas alternativas terapêuticas para
complementar
o
tratamento
paliativo
dos
indivíduos
com
DMJ/SCA3,
instrumentalizando-se com tecnologias diversificadas de trabalho, aprimorando sua
assistência humanística (SOUZA, 2012).
No âmbito nutricional, a adequação de uma dieta equilibrada visa à
manutenção da massa muscular ou minimizar a perda da mesma, permitindo assim uma
melhor qualidade de vida para o paciente. Visa também à adequação na consistência dos
alimentos ingeridos, evitando a disfagia decorrente da própria patologia.
ASPECTOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS
O quadro clínico é dominado pela ataxia cerebelar com ausência de
coordenação, presente em praticamente todos os doentes. Inicia-se pela deficiência na
marcha, atingindo depois a fala, que se torna pouco nítida e, finalmente, atinge os
movimentos finos das mãos. O segundo tipo de manifestações clínicas mais frequentes
são as alterações oculares, que englobam a limitação dos movimentos dos olhos
(CYRNE, 2010).
As manifestações clínicas incluem também: a ataxia cerebelar, que
afeta a marcha, os movimentos apendiculares, a articulação da fala e a deglutição; uma
síndrome piramidal com hiperreflexia, sinal de Babinski e espasticidade; uma
oftalmoplegia externa progressiva; sinais extrapiramidais, incluindo coréia, distonia e
parkinsonismo; doença do neurônio motor inferior; alterações sensoriais; retração
8
palpebral; fasciculações de intenção; perda de peso; perda de massa magra e distúrbios
do sono (SAUTE, 2011).
No gene da DMJ há uma sequência repetitiva composta por
moléculas de citosina, adenina e guanina (CAG), no qual codifica o aminoácido
glutamina. O que ocorre na doença é a repetição expandida desta sequência, havendo
então, acúmulo proteico que afeta as células e estruturas intranucleares produzindo
degeneração e morte celular (WOLF, 2008). Muito importante também é o fato de que a
doença não implica na demência dos portadores, mantendo uma perfeita integridade
mental (SOARES, 2008).
Com relação às questões genéticas, a transmissão da DMJ é feita de
modo autossômico dominante, não havendo diferença entre homens e mulheres, sendo a
gravidade e distribuição de idades semelhantes (COUTINHO, 1992).
METODOLOGIA
Trata-se do relato de um estudo de caso clínico de um paciente do
sexo masculino, casado, um filho, recebendo benefício previdenciário por invalidez,
estatura 1,61 m peso atual 60,4 kg, 46 anos de idade, sob os cuidados da esposa e da
sogra.
Encontra-se em tratamento fisioterápico e nutricional uma Unidade de
Reabilitação Física, diagnosticado com Doença de Machado-Joseph e usuário de cadeira
de rodas. Por um período breve também fez tratamento com o serviço de fonoaudiologia
concomitante com o nutricional, oferecido na Unidade. Apresentava movimentos de
membros inferiores e superiores, bem como a fala prejudicados, devido ao agravamento
da doença.
Foram realizadas consultas de nutrição mensais no período de
setembro de 2014 a novembro de 2015, sendo estas registradas em prontuário na
Unidade de Reabilitação Física, vinculado ao programa PET-Saúde Redes de Atenção,
onde o paciente faz seu acompanhamento. Cada novo atendimento era agendado na
consulta anterior, conforme disponibilidade do paciente, respeitando sua preferência de
turno e horário. As consultas, realizadas individualmente, eram acompanhadas de sua
esposa, em sala reservada para esta finalidade e conduzida pela estudante vinculada ao
PET-Saúde e monitoradas pela Nutricionista preceptora do referido Programa.
9
Em cada nova consulta realizou-se avaliação do estado nutricional do
paciente. Na avaliação antropométrica, foram mensuradas: dobra cutânea tricipital,
utilizando plicômetro Skyndex® digital e para a medida de circunferência do braço
utilizou-se uma fita métrica inelástica com escala em milímetros. Para o peso foi
utilizado balança digital Micheletti® com capacidade de 500 kg.
No momento da coleta do peso foi solicitado ao paciente retirar o
casaco ou roupas mais pesadas, calçados e acessórios (cinto, óculos, celular, relógio e
carteira). O mesmo era colocado na balança com a cadeira de rodas e posteriormente
descontado o peso da sua cadeira. A verificação da estatura se deu na primeira consulta
do paciente na Unidade de Reabilitação e após o uso da cadeira de rodas a estatura foi
estimada pela altura do joelho, segundo a equação de Chumlea (1984).
Para conhecer a história dietética do paciente, foi realizada a
anamnese alimentar com o auxílio da esposa, detalhando as informações. A partir desta,
foram elaborados planos alimentares a serem seguidos visando à manutenção ou o
ganho da massa magra do paciente. O primeiro plano foi elaborado no início do
tratamento e revisado periodicamente fazendo as alterações necessárias na prescrição
dietética.
No decorrer do tratamento observou-se a necessidade do paciente
fazer uso de suplemento oral, onde este foi solicitado via Estado pela Nutricionista
responsável da Unidade de Reabilitação Física.
Para o desenvolvimento deste trabalho, os fundamentos éticos e
científicos pertinentes às pesquisas envolvendo seres humanos foram atendidos, de acordo com
o que normatiza a Resolução 466/ 2012. O estudo foi submetido ao Comitê de Ética em
Pesquisa da UNIJUÍ, sendo aprovado conforme parecer consubstanciado CEP nº
47157315.6.0000.5350.
RESULTADOS E DISCUSSÃO
Ao ingressar na Unidade de Reabilitação Física o paciente ainda
conseguia caminhar com auxílio da esposa; após dois meses, não teve mais condições
de se locomover devido ao comprometimento dos movimentos, necessitando utilizar
cadeira de rodas, a qual faz uso até hoje.
Em sua casa os cuidados ficavam sob a responsabilidade da esposa e
na maioria do tempo da sogra. Nas consultas quem o acompanhava era a esposa e ouvia-
10
se relato de igual zelo e atenção por parte da outra cuidadora. Num dos relatos,
ressaltavam que quando o paciente solicitava mais de um suplemento oral em que fazia
uso, a sogra lhe dava para agradá-lo.
Percebeu-se no decorrer das consultas diminuição na fala e nos
movimentos do paciente, porém sem os tratamentos indicados, sua condição poderia
estar mais agravada.
De acordo com a anamnese alimentar o paciente realizava seis
refeições diárias, sendo: desjejum, lanche da manhã, almoço, lanche da tarde, jantar e
ceia. A adequação na alimentação foi para promover a manutenção da massa magra do
paciente, visto que, na progressão da doença este compartimento corporal tende a
diminuir ocasionando a debilidade do indivíduo.
O plano alimentar era composto de alimentos de fácil acesso e baixo
custo, contendo basicamente frutas, legumes, verduras, carnes, arroz, feijão, massa,
batata e mandioca, pão, geleia e leite. Cada alimento foi orientado quanto a sua forma
de preparo devido à disfagia. Os alimentos deveriam ser bem cozidos, amassados e em
certos casos, liquidificados. O paciente recebeu uma lista de substituições para auxiliar
na escolha dos alimentos, conforme aceitação.
Os distúrbios neurológicos decorrentes das lesões no sistema nervoso
demonstram consequências no estado nutricional de acordo com a localização atingida,
afetando por vezes as capacidades físicas e cognitivas necessárias para uma nutrição
adequada. As lesões no tronco cerebral, por exemplo, podem infiltrar qualquer dos
nervos cranianos, que inervam estruturas da face e cabeça, causando implicações à
nutrição, devido ao fato de que o paciente frequentemente é incapaz de se alimentar sem
correr o risco de aspirações de alimentos ou líquidos para os pulmões (SIMONY, 2014).
A disfagia pode ter desfechos graves como aspiração, pneumonia, e
até mesmo asfixia, podendo levar o indivíduo a óbito. Percebe-se que muitos indivíduos
com a doença queixam-se de engasgos ao se alimentar, com consistências de líquidos e
sólidos (RUSSO, 2014). Para os líquidos, o uso do espessante foi prescrito para facilitar
a ingestão e tornar menos perigoso a ingesta de água, sucos, chás e outras preparações
líquidas que pudessem causar engasgos. Quanto à carne, a orientação foi para que fosse
macia e picada em pedaços bem pequenos.
Para os alimentos como farofa, a orientação era de evitar o máximo
possível, pois este tem mais facilidade de engasgos. Pães, cucas, bolachas e outros
alimentos que contem farelos, a opção foi de consumir com algum líquido como o leite
11
pra umedecer o alimento. O hábito do chimarrão é presente na vida do paciente, porém
relatado pela esposa que há engasgos frequentes. A orientação foi para evitar o máximo
possível, e sempre com o filtro na bomba.
A qualidade das refeições relatadas nas consultas variava, pois havia
dias em que o paciente relatava pouca fome, ou dificuldade em se alimentar
adequadamente. Nestes momentos notava-se que o peso e a avaliação nutricional
diminuíam, bem como a motivação, a fala e a autoestima, visíveis em cada nova
consulta. Por este motivo, o uso de suplementação oral fez-se necessário para
restabelecer o manter em boas condições seu estado nutricional.
A escolha correta da terapia nutricional melhora o prognóstico e evita
complicações (FONTOURA, 2006). Minimizar a perda de massa muscular ou evitar o
agravamento da perda de peso foi a meta da terapia nutricional. Neste caso, o
suplemento utilizado na terapia foi um com características hipercalóricas e
hiperproteicas, contendo 1,5kcal/ml, 15% de proteína, ou seja, 11,4g/200 ml. A
embalagem era de 200 ml e foram prescritas duas unidades ao dia, sendo contabilizadas
no plano alimentar.
Na avaliação do estado nutricional por meio da antropometria,
percebeu-se que no início do tratamento, num período de quatro meses, o paciente
permaneceu com o mesmo peso, oscilando a dobra cutânea tricipital e a circunferência
do braço. Antes do acometimento da doença o paciente encontrava-se com massa
corporal (MC) de 67 kg.
Tabela 1: Avaliações quando iniciou na Unidade de Reabilitação Física
Peso (kg):
59
Dobra
cutânea
tricipital Circunferência do braço
(mm):
(cm):
9,2
27
Vale ressaltar que as verificações antropométricas não eram feitas pela
mesma pessoa em todas as consultas; nesta condição, os valores podem ser super ou
subestimados.
Tabela 2: Quinto mês de avaliação
Peso (kg):
Dobra
cutânea
tricipital Circunferência do braço
12
58,9
(mm):
(cm):
8,3
26
Neste período o IMC se encontrava em 22,3 kg/m², considerado em
eutrofia para sua idade, porém sabe-se que este parâmetro não difere massa muscular de
massa gorda, que no caso do paciente, a doença leva a perda progressiva de massa
muscular.
Nos quatro meses seguintes percebeu-se a involução do seu estado
nutricional, registrando-se valores menores de MC, DCT e CB; este fato ocorreu em
virtude da falta de suplementação oral, associado à diminuição do apetite. O remanejo
do plano alimentar foi realizado, de forma a garantir o ganho energético necessário para
manter o equilíbrio do estado nutricional, acrescentando alimentos com maior densidade
calórica, bem como maior densidade proteica. Após este ajuste, perceberam-se
oscilações menos significativas; houve manutenção das variáveis antropométricas.
A
alimentação
promove
crescimento
e
ganho
de
peso,
consequentemente, o individuo que, por alguma razão, não se alimenta de forma
adequada, emagrece. O estado nutricional é amplamente traçado e definido por termos
antropométricos (SOUZA, 2012). A antropometria mede, de maneira estática, os
diversos segmentos corporais. Inclui medida de peso, altura, dobras cutâneas e
circunferências de membros. Entre as vantagens das medidas antropométricas destacase baixo custo, simplicidade de equipamento e facilidade da obtenção dos resultados.
Pode ser indicada em diferentes idades e graus de nutrição (SIMONY, 2014).
As medidas de pregas cutâneas e circunferências também são
amplamente utilizadas para avaliar e monitorar o estado nutricional. Fato que garante a
validade das medidas antropométricas avaliadas, sendo estas justificadas pelas
condições de progressão na rigidez muscular, impossibilidade de verificar estatura e
realização da bioimpedância.
No inicio do tratamento a DCT e a CB encontravam-se em percentil <
5 de acordo com Frisancho (1990), o que a caracteriza como desnutrição moderada. A
partir do oitavo mês em que a suplementação foi reestabelecida, as avaliações de MC,
DCT e CB mostraram melhoras significativas.
13
Tabela 3: Final do tratamento
Peso (kg):
Dobra
61
cutânea
tricipital Circunferência do braço
(mm):
(cm):
9,5
29,5
Para a CB os valores passaram a estar em percentil entre 15 e 25. A
MC em quase todos os meses foi mantida, exceto nos meses em que se encontrava sem
suplementação percebia-se a diminuição; a partir da adequação do plano alimentar
houve um aumento significante, estando no ultimo mês de avaliação com 61 kg.
Percebeu-se também que a fala e a autoestima melhoraram visivelmente.
Nota-se, portanto, que a adequação do plano alimentar juntamente
com suplementação oral adequada e a avaliação antropométrica sistemática, são fatores
indispensáveis para terapia nutricional de indivíduos com esta patologia. O estado
nutricional destes pacientes deve ser avaliado frequentemente, pois, a progressão da
doença ocorre de forma rápida, implicando no prognóstico da doença. Sabe-se que
indivíduos cadeirantes tem sua mobilidade diminuída no qual pode levar ao maior
ganho de massa gorda e perda da massa muscular, por isso a adequação do plano
alimentar se torna indispensável.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
A avaliação do estado nutricional é de grande importância na prática
clínica, e esta deve fazer parte da rotina nos pacientes com doença de Machado-Joseph,
pois as mudanças no estado nutricional podem ser muito rápidas devido à progressão da
doença, elevando o risco dos pacientes regredirem seu quadro clínico e dificultando o
tratamento da doença.
Conduta semelhante estende-se à elaboração do plano alimentar
individualizado, em conjunto com a prescrição de suplementação oral se necessária e
mudanças na consistência dos alimentos. Estas estratégias se mostraram muito eficazes
no tratamento do paciente, refletindo na qualidade de vida.
A doença em si causa perdas neurológicas e progressivamente ao
emagrecimento, por isso, os resultados apontam que o manejo nutricional pode
postergar a progressão da doença, na qual melhora a qualidade de vida e o bem-estar do
indivíduo.
14
Como limitações da pesquisa, ainda faltam estudos que mostrem a
importância da avaliação e monitoramento do estado nutricional dos pacientes
portadores da doença de Machado-Joseph. Estudos devem ser realizados para que outros
profissionais de saúde possam perceber as necessidades dos indivíduos crônicos
neurodegenerativos e buscar o melhor tratamento de forma integral e humanizada, e não
apenas fixar-se nas manifestações clínicas relacionadas e conhecidas da doença.
Portanto, o paciente continua seu tratamento na Unidade de
Reabilitação Física, em melhores condições daquelas ingressadas na Unidade, com sua
autoestima melhorada e sob os cuidados de profissionais que através deste estudo
puderam perceber a importância do cuidado nutricional.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
BETTENCOURT Conceição.; LIMA Manuela. Machado-Joseph disease: from first
descriptions to new perspectives. Orphanet J Rare Dis 2011 Jun 2; 6:35.
CARVALHO, Tiago. Santos. Análise molecular de indivíduos com doença de
Machado-Joseph. [Dissertação]. Porto Alegre, 2004.
CECCHIN, Claudia. Rafaela. As manifestações depressivas na doença de MachadoJoseph. [Dissertação]. Porto Alegre, 2004.
CHUMLEA WC, ROCHE AF, MUKHERJEE D. Nutrition assessment of the elderly
though anthropometry. Ross Laboratory, Colombus, Ohio, 1984.
COUTINHO, Paula. Doença de Machado-Joseph: Tentativa de definição. PhD
Dissertation, Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar, Porto; 1992.
CYRNE. Dayane. Alves. Brandão.; MALAGUTTI. Wiliam.; et al. Ataxia
espinocerebelar (doença de Machado-Joseph): três relatos de caso. Conscientize
Saúde, 2010, (2): 346 – 355.
DUAN, Wenzhen.; GUO, Zhihong.; et al. Dietary restriction normalizes glucose
metabolism and BDNF levels, slows disease progression, and increases survival in
huntingtin mutant mice. Proc Natl Acad Sci, USA, p.2911-6, 2003.
FONTOURA, C., S., M., et al. Avaliação nutricional do paciente crítico. Revista
Brasileira de Terapia Intensiva. Porto Alegre, v. 18, n. 3, p. 298-306, jul/set, 2006.
FRISANCHO, AR. Anthropometric standards for the assessment of growth and
nutritional status. University of Michigan, 1990, 189 p.
JARDIM, Laura. Bannach.; SAUTE, Jonas. Alex. Morales.; et al. Manual sobre
ataxias cerebelares para profissionais de saúde da Rede. Manual sobre ataxias
15
cerebelares produzido em conjunto com especialistas do Hospital de Clínicas de Porto
Alegre e a Associação dos Amigos, Parentes e Portadores de Ataxias Dominantes –
AAPPAD. Porto Alegre, 2010.
RUSSO, Aline Dutra. A disfagia na doença de Machado-Joseph. [Dissertação]. Porto
Alegre, 2014.
SAUTE, Jonas. Alex. Morales.; et al. Body Mass Index is Inversely Correlated with
the Expanded CAG Repeat Length in SCA3/MJD Patients. Cerebellum, 2011.
SIMONY, Rosana Farah; CHAUD, Daniela Maria Alves; ABREU, Edeli Simioni de;
ASSIS, Silvana Maria Blascovi. Caracterização do estado nutricional dos pacientes
neurológicos com mobilidade reduzida. Journal of Human Growth and Development,
2014; 24(1): 42-48.
SOARES, Daniela. Ser Portador de Doença de Machado-Joseph: Análise de um
Estigma. VI Congresso Português de Sociologia, 2008.
SOUZA, Gabriele Nunes. Emagrecimento e qualidade de vida na doença de
Machado-Joseph (DMJ/SCA3) um serviço ambulatorial especializado. [Trabalho de
conclusão de curso], Porto Alegre, 2012.
TROTT, Alexis. MARIS, Angélica. Francesca. MIRANDA. de, Gustavo. Borba.
Ataxias espinocerebelares causadas por expansão de poliglutamina: uma revisão.
Ver Neurocienc 2010; 18(4): 512-522.
WOLF, Aline. Epiphanio. Aspectos Clínicos da Deglutição, da Fonoarticulação e
Suas Correlações Genéticas na Doença de Machado-Joseph. Tese (Doutorado em
Ciências Médicas) – Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Estadual de
Campinas.; Campinas, SP, 2008.