EVOLUÇÃO CLÍNICA DE UMA PACIENTE COM ANEMIA

DOI: 10.5205/reuol.6081-52328-1-SM.0808201435
ISSN: 1981-8963
Albuquerque DM de, Ivo ML, Pelizaro BI et al.
Evolução clínica de uma paciente com anemia falciforme...
ARTIGO ESTUDO DE CASO CLÍNICO
EVOLUÇÃO CLÍNICA DE UMA PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME EM
TRATAMENTO COM TRANSFUSÕES SANGUÍNEAS DESDE O SEU NASCIMENTO
CLINICAL EVOLUTION OF A PATIENT WITH SICKLE-CELL ANEMIA IN TREATMENT WITH
BLOOD TRANSFUSION SINCE BIRTH
EVOLUCIÓN CLÍNICA DE UNA PACIENTE CON ANEMIA FALCIFORME EN TRATAMIENTO CON
TRANSFUSIONES DE SANGRE DESDE SU NACIMIENTO
Diogo Muniz de Albuquerque1, Maria Lúcia Ivo2, Bruno Ivo Pelizaro3, Vilma Ribeiro da Silva4, Diana Paula de
Souza Rego Pinto Carvalho5, Marcos Antonio Ferreira Júnior6
RESUMO
Objetivo: avaliar o processo adaptativo de uma paciente com anemia falciforme submetida ao tratamento
com transfusões sanguíneas desde o seu nascimento. Método: relato de caso clínico, com acompanhamento
retrospectivo de uma paciente com anemia falciforme em tratamento no Hospital Universitário Maria
Aparecida Pedrossian, da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, desde o seu nascimento, em junho de
1989. A pesquisa teve o projeto aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa, sob o Protocolo n o 645/2005.
Resultados: os dados foram agrupados por episódios ocorridos durante toda a vida da paciente, de acordo
com os episódios agudos registrados em seu prontuário. Seu percurso clínico gerou um desenvolvimento físico
comprometido (IMC= 16,02), com prejuízo de aprendizagem, icterícia em diversos graus (devido à hemólise),
infecções (como a osteomielite), pneumonia de repetição e crises de falcização. Durante o período, a
paciente compareceu a 109 consultas, com prescrição médica de diversos medicamentos, inúmeras
transfusões sanguíneas e uso de hidroxiureia há 13 anos. Conclusão: observou-se que existe adaptação
contínua à doença. Descritores: Transfusão de Sangue; Anemia Falciforme; Sangue.
ABSTRACT
Objective: to evaluate the adaptive process of a patient with sickle-cell anemia submitted to treatment with
blood transfusions since birth. Method: clinical case report, with retrospective monitoring of a patient with
sickle-cell anemia receiving treatment at University Hospital Maria Aparecida Pedrossian, of the Federal
University of Mato Grosso do Sul, from her birth, in June 1989. The research project was approved by the
Ethics Committee in Research, Protocol 645/2005. Results: data were grouped by episodes occurred during
the whole life of the patient, according to the acute episodes registered in their medical record. Her clinical
course has generated a compromised physical development (BMI=16.02), with loss of learning, jaundice in
diverse degrees (due to hemolysis), infections (such as osteomyelitis), recurrent pneumonia and sickle-cell
crises. During the period, the patient attended to 109 consultations, with prescription of various drugs, many
blood transfusions and the use of hydroxyurea for 13 years. Conclusion: it was observed that there is
continuous adaptation to the disease. Descriptors: Blood Transfusion; Sickle-Cell Anemia; Blood.
RESUMEN
Objetivo: evaluar el proceso de adaptación de una paciente con anemia falciforme sometida al tratamiento
con transfusiones de sangre desde su nacimiento. Método: reporte de caso clínico, con seguimiento
retrospectivo de una paciente con anemia falciforme, en tratamiento en el Hospital Universitario Maria
Aparecida Pedrossian, de la Universidad Federal de Mato Grosso do Sul, desde su nacimiento, en junio de
1989. La investigación tuvo el proyecto aprobado por el Comité de Ética en Investigación, sobre el Protocolo
nº 645/2005. Resultados: los datos fueron agrupados por episodios ocurridos durante toda la vida de la
paciente, de acuerdo con los episodios agudos, registrados en su expediente médico. Su evolución clínica
generó un desarrollo físico comprometido (IMC = 16,02), con la pérdida de aprendizaje, ictericia en diversos
grados (debido a la hemólisis), infecciones (como la osteomielitis), neumonía recurrente y crisis de células
falciformes. Durante el período, la paciente tuvo 109 consultas, con diversos medicamentos, numerosas
transfusiones de sangre y el uso de la hidroxiurea durante 13 años. Conclusión: se observó que existe una
adaptación continua a la enfermedad. Palabras Clave: Transfusión de Sangre; Anemia Falciforme; Sangre.
1
Acadêmico de Medicina, Faculdade de Medicina Dr. Hélio Mandetta da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. Campo Grande
(MS), Brasil. Bolsista de Iniciação Científica - CNPq. E-mail: [email protected]; 2Enfermeira, Professora Doutora, Graduação/PósGraduação em Enfermagem / Programa de Pós-Graduação em Saúde e Desenvolvimento na Região Centro-Oeste da Faculdade de Medicina
Dr. Hélio Mandetta/UFMS. Campo Grande (MS), Brasil. E-mail: [email protected]; 3Farmacêutico-Bioquímico, Tenente do Exército
Brasileiro, Especialista em Hematologia e Hemoterapia Laboratorial. Universidade para o Desenvolvimento do Estado e da Região do
Pantanal/UNIDERP. Campo Grande (MS), Brasil. E-mail: [email protected]; 4Enfermeira, Professora Doutora, Graduação/PósGraduação em Enfermagem, Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. Campo Grande (MS), Brasil. E-mail: [email protected];
5
Enfermeira, Mestre e Doutoranda, Programa de Pós-Graduação em Enfermagem, Universidade Federal do Rio Grande do Norte/UFRN.
Natal (RN), Brasil. E-mail: [email protected]; 6Enfermeiro, Professor Doutor, Graduação/Programa de Pós-Graduação em
Enfermagem, Universidade Federal do Rio Grande do Norte/PGENF/UFRN. Natal (RN), Brasil. E-mail: [email protected]
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INTRODUÇÃO
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Evolução clínica de uma paciente com anemia falciforme...
MÉTODO
A anemia falciforme consiste na doença
genética mais comum no Brasil, atinge entre
0,1 e 0,3 % da população negra, com
tendência a acometer uma parcela cada vez
mais significativa da população brasileira,
devido ao alto grau de miscigenação existente
no país. Apesar dos altos índices da doença
entre os pacientes da raça negra, estudos
populacionais demonstram uma presença
crescente de hemoglobina S em indivíduos
caucasóides.1
Estudo
de
caso
clínico,
com
acompanhamento retrospectivo de uma
paciente com anemia falciforme em
tratamento no Hospital Universitário Maria
Aparecida Pedrossian, da Universidade Federal
de Mato Grosso do Sul, desde o seu
nascimento, em junho de 1989. Os dados
foram agrupados por episódios ocorridos
durante toda a vida da paciente, de acordo
com os episódios agudos registrados em seu
prontuário.
A alteração estrutural que ocorre na
anemia falciforme é causada pela troca de
adenina por timina (GAG -> GTG), que
codifica valina ao invés de ácido glutâmico na
posição 6 da cadeia β-globina, com produção
da hemoglobina S (HbS). Essa substituição
favorece a ligação intramolecular da HbS, a
qual, em situações de oxigenação baixa,
possui uma tendência a se polimerizar.2-5 Essa
situação caracteriza-se por anemia hemolítica
crônica e vaso-oclusão, que leva a crise de dor
e a lesão tecidual e orgânica progressiva.6
O protocolo de pesquisa foi aprovado pelo
Comitê de Ética em Pesquisa com Seres
Humanos da Universidade Federal de Mato
Grosso do Sul, sob o Protocolo no 645/2005, de
acordo com a Resolução CNS no 196/1996,
revogada pela Resolução CNS no 466/2012.
Com relação ao tratamento da anemia
falciforme, torna-se fundamental que o
profissional de saúde adote medidas
preventivas com intuito de reduzir as
consequências da anemia crônica, as crises de
falcização e a susceptibilidade às infecções,
para que, em longo prazo, proporcione uma
maior sobrevida e uma melhor qualidade de
vida.7
Dentre os tratamentos, grande ênfase é
dada às transfusões sanguíneas. Entretanto,
nos pacientes com anemia falciforme, elas
não são recomendadas quando o estado
anêmico estiver compensado, pois o paciente
pode suportar níveis de hemoglobina por volta
de 5 g/dl. Essas são indicadas apenas quando
existe falência cardíaca, dispneia e disfunção
do sistema nervoso central.7
Um estudo desenvolvido no Hemocentro de
Ribeirão Preto/SP com essa clientela mostrou
que o número de transfusões usadas deve ser
o mínimo necessário devido às complicações,
com destaque para a sobrecarga de ferro.
Acrescenta ainda que a transfusão em
pacientes com anemia falciforme em uso de
mais de 100 unidades de sangue (25g de ferro)
deve ser considerada como uma forte razão
para que o paciente necessite o uso da
desferroxamina como droga quelante.8 Nesse
contexto, este estudo objetiva:
● Avaliar o processo adaptativo de uma
paciente com anemia falciforme submetida ao
tratamento com transfusões sanguíneas desde
o seu nascimento.
Português/Inglês
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RELATO DO CASO
M.S.F., 25 anos, sexo feminino, cor parda,
natural de Campo Grande-MS, nascida por
parto natural, acompanhada pelo serviço de
Hematologia do Hospital Universitário da
Universidade Federal de Mato Grosso do Sul.
Nos dados de seu prontuário constavam
atendimentos
médicos
desde
o
seu
nascimento.
Seu primeiro atendimento hospitalar pósnascimento se deu aos quatro meses de idade
por diagnóstico médico de diarreia gerada por
erro alimentar, seguido de um quadro
progressivo de gastroenterite com presença de
acidose metabólica.
Aos 13 meses de idade, foi novamente
atendida
pelo
serviço
hospitalar,
apresentando quadro diarreico, esquema de
imunização incompleto e recidiva da
gastroenterite. Os exames laboratoriais e a
análise clínica evidenciaram sinais de anemia,
quando foi realizado teste de falcização com
resultado positivo e exame de eletroforese de
hemoglobina com perfil eletroforético SS.
Portanto, a paciente foi diagnosticada como
portadora de anemia falciforme.
Aos dois anos, foi internada por perda da
consciência precedida por outros três
episódios. Apresentava anemia severa e deuse início, nesse período, ao uso de
hemoderivados para correção da anemia, com
uso de papa de hemácias e início de uso de
ácido fólico.
Aos cinco anos, foi hospitalizada por três
vezes, uma com diagnóstico de pneumonia
branda com estado de desnutrição moderado,
quando se deu início ao seu acompanhamento
pelo serviço de nutrição da instituição
hospitalar. A outra internação foi decorrente
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de um quadro de otite, seguida de uma
terceira com quadro de hemólise induzido por
processo infeccioso, suspeito de meningite,
quando foi realizada uma punção lombar para
análise do líquido cefalorraquidiano. Foi
tratada com antibióticos e papa de hemácias
para correção de anemia presente.
Ainda aos cinco anos de idade foi,
hospitalizada com quadro de anemia grave,
com queixas de dor abdominal por
gastroenterocolite
aguda
e
crise
de
falcização, além de diarreia líquida com
sangue e palidez cutânea intensa. Novamente,
foi tratada com analgésicos, antimicrobianos,
hidratação e papa de hemácias. Até então, as
doses do concentrado de hemácias foram em
torno de 140 ml por transfusão.
No sexto ano, já computava 19 consultas
ambulatoriais, uso constante de ácido fólico e
aumento do volume dos concentrados de
hemácias para 150 ml. Com sete anos, os
resultados dos exames laboratoriais já
acusavam ferro sérico e capacidade de fixação
de ferro sérico aumentados. Aos oito anos, a
média de consultas ambulatoriais era de duas
por
mês.
Foram
realizados
exames
laboratoriais de sorologia para Hepatites B e C
e HIV, todos com resultados negativos.
Aos nove anos, foi internada com queixa de
dores nas costas, crise falcêmica e
pneumonia.
Apresentou
alteração
no
eletroencefalograma evidenciada por pequena
alteração no segmento ST de V3, V4 e V5, com
sugestão de pericardite e aumento dos
volumes hepático e esplênico. A paciente em
questão foi tratada com hiperhidratação e
transfusão sanguínea de 200 ml de papa de
hemácias.
Aos onze anos, apresentou quadro de
osteomielite subaguda por Salmonela, com
realização de artrodese de coluna e uso de
colete gessado, o que gerou uma escara. Fez
uso de órtese estabilizadora em coluna
toracolombar.
Realizou
consultas
ambulatoriais
mensais
e
transfusões
sanguíneas de papa de hemácias.
Aos 12 anos, foi iniciado o uso de
hidroxiureia, devido à evolução do quadro,
com aumento da necessidade de transfusão de
hemoderivados em intervalos menores e doses
cada vez maiores, além das complicações de
crises álgicas com falcização e comorbidades.
Foi iniciado uso de quelante para ferro sérico,
devido a altas dosagens de ferro sérico
encontradas, com uso de desferroxamina a
uma dosagem de 500mg.
As consultas ambulatoriais e as internações
foram reduzidas aos 14 anos, após início do
uso da hidroxiureia, quando apenas sete
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Evolução clínica de uma paciente com anemia falciforme...
consultas anuais e uma internação foram
realizadas.
Aos 15 anos, apresentou menarca, apenas
cinco consultas ambulatoriais de rotinas e
nenhuma internação. No ano seguinte, iniciou
uso de hemoderivados deleucotizados para
redução da aloimunização. Entretanto, as
crises de falcização continuaram presentes em
diversos graus.
Aos 17 anos, apresentou perda de peso,
quando foi avaliada como baixo peso e
desenvolvimentos
físico
e
emocional
comprometidos.
Em
internação,
ela
apresentou, em exame de ultrassonografia,
aumento hepático e esplênico, cálculos em
vesícula
biliar,
indicativos
de
hepatoesplenomegalia, colelitíase e fibrose
esplênica.
Na idade atual, apresentou progressão.
Desde os 16 anos, houve redução das
internações, melhora das crises falcêmicas e
redução
das
consultas
ambulatoriais.
Entretanto, a terapia hemoterápica e o uso de
hidroxiureia aumentaram.
DISCUSSÃO
É possível observar que este estudo de caso
reúne
aspectos
que
evidenciam
a
complexidade
do
quadro
de
anemia
falciforme, quando se torna claro o impacto
no crescimento e desenvolvimento de
pacientes acometidos por essa patologia.
Em consequência da anemia crônica, a
paciente
em
questão
apresentou
desenvolvimento físico comprometido (IMC=
16,02), retardo sexual (menarca aos 15 anos)
e infecções (osteomielite por Salmonela,
pneumonia de repetição e crises de
falcização). A magnitude dessas alterações é
função
da
gravidade
do
processo
4,9,10,11
hemolítico.
Com relação ao tratamento, percebe-se
que o ácido fólico foi prescrito à paciente com
um ano e um mês de idade, quando houve
confirmação do diagnóstico da doença por
meio do exame de eletroforese de
hemoglobina com perfil eletroforético SS.
Atualmente, os programas de triagem
neonatal para as hemoglobinopatias são
capazes de triar mais precocemente tal
condição, sem haver necessidade de suspeita
clínica e evolução de complicações para a
confirmação diagnóstica.
Aos doze anos, iniciou-se a hidroxiureia
com a finalidade de atuar como enzima no
receptor que estimula genes gama a produzir
hemoglobina fetal. A supressão dessa reação
pelo metotrexate ou outros inibidores da
dihidrofolatorreductase interrompe a síntese
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de timidilato e, portanto, a replicação
celular. Pode-se citar também outros agentes
que atuam de maneira similar à hidroxiureia,
como o arabinósido de citosina, que impede a
redução de ribonucleotídeos.12 Portanto, a
partir da indicação clínica do uso da
hidroxiureia, foi percebido uma melhora
significativa em relação à redução no número
de consultas ambulatoriais e internações, bem
como uma melhoria da qualidade de vida.
A transfusão de hemácias tem como
finalidade principal a reposição dessas células
em pacientes anêmicos para aumentar a
capacidade de transporte do oxigênio.
Durante o período pesquisado, a paciente
compareceu a 109 consultas, recebeu 22.359
ml de papa de hemácias, que corresponde
aproximadamente a 28g de ferro, em todas as
transfusões. Observa-se que houve um
acúmulo de ferro no organismo, com
possibilidade de desenvolvimento de um
quadro de hemossiderose, que, por sua vez,
poderia
evoluir
para
hemocromatose
(disfunção de órgãos vitais como fígado,
coração e pâncreas, devido ao excesso de
acúmulo de ferro), que pode ser prevenida
pelo uso do quelante via parenteral por cinco
dias.13
CONCLUSÃO
Percebeu-se uma evolução clínica desde o
nascimento da paciente em estudo, com
destaque para as principais complicações
encontradas no desenvolvimento da doença
falciforme. As internações foram frequentes,
com necessidade contínua de reposição
sanguínea e acentuação progressiva dos
quadros de dor e crises falcêmicas. O
crescimento e desenvolvimento físico e
psicológico
apresentaram
alterações
referentes à doença de base, com retardo na
menarca e perda da qualidade de vida - pelas
hospitalizações – além da necessidade de
acompanhamento médico constante.
O uso de hemoderivados constituiu-se em
uma modalidade constante, com aumento das
dosagens de acordo com o tempo, porém,
após a introdução da hidroxiureia, os
intervalos foram maiores. A sobrecarga de
ferro foi constatada e houve a necessidade de
intervenção medicamentosa para quelação do
ferro sérico como prevenção das complicações
possíveis.
Por fim, vale ressaltar aos profissionais de
saúde, com destaque para médicos e
enfermeiros, que a utilização de transfusões
sanguíneas deve que ser criteriosa devido aos
seus efeitos colaterais, bem como o uso da
hidroxiureia,
que
requer
avaliação
pormenorizada e maior. Ademais, é possível
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Evolução clínica de uma paciente com anemia falciforme...
afirmar, a partir desse caso clínico, que há
necessidade de uma adaptação contínua à
doença por parte do paciente acometido pela
patologia em questão, uma vez que requer
uma mudança em grande parte dos hábitos de
vida. Nesse ponto, profissionais atualizados e
adequados para o manejo de pacientes com
anemia falciforme podem fazer uma grande
diferença, com impacto direto na qualidade
de vida desses clientes.
REFERÊNCIAS
1. Di Nuzzo DVP, Fonseca SF. Anemia
falciforme e infecções. J pediatr [Internet].
2009 [cited 2014 Feb 12];80(5):347-54.
Available
from:
http://www.scielo.br/pdf/jped/v80n5/v80n5
a04.pdf
2. Forget BC. Anemia falciforme e
hemoglobinopatias
associadas.
In:
Wungaarden JB, Smith LH. Tratado de
medicina
interna.
18.
ed.
Maryland,
Guanabara, 1990. 143:243-54.
3. Jandl JH, Aster RH, Forkner CE, Fisher AM,
Vilter
RW.
Splenic
pooling
and
the
pathophysiology of hypersplenism. Trans am
clin climatol assoc [Internet]. 2007 [cited 2014
Feb
13];78(6):9–27.
Available
from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/P
MC2441156/
4. Zago MA, Pinto ACS. Fisiopatologia das
doenças falciformes: da mutação genética à
insuficiência de múltiplos órgãos. Rev bras
hematol hemot [Internet]. 2007 [cited 2014
Feb 13];29(3):207-214. Available from:
http://www.scielo.br/pdf/rbhh/v29n3/v29n3
a03
5.
Naoum
PC,
Bonini-Domingos
CR.
Dificuldades no diagnóstico laboratorial das
hemoglobinopatias.
Rev
bras
hematol
hemoter [Internet]. 2007 [cited 2014 Mar 12];
29(3):226-8.
Available
from: http://www.scielo.br/pdf/rbhh/v29n3/
v29n3a07.pdf
6. Gualandro SFM, Fonseca GHH, Gualandro
DM. Complicações cardiopulmonares das
doenças falciformes. Rev bras hematol
hemoter [Internet]. 2007 [cited 2014 Mar
12];29(3):291-8.
Available
from: http://www.scielo.br/pdf/rbhh/v29n3/
v29n3a20
7. Saad STO. Medidas gerais para tratamento
das doenças falciformes. In: Brasil. Ministério
da Saúde. Agência Nacional de Vigilância
Sanitária. Manual de diagnóstico e tratamento
de doenças falciformes. Brasília, ANVISA,
2002, p 43-50.
2843
ISSN: 1981-8963
Albuquerque DM de, Ivo ML, Pelizaro BI et al.
DOI: 10.5205/reuol.6081-52328-1-SM.0808201435
Evolução clínica de uma paciente com anemia falciforme...
8. Ivo ML, Carvalho EC. Assistência de
enfermagem a portadores de anemia
falciforme à luz do referencial de Roy. Rev
latinoam enferm [Internet]. 2003 [cited 2014
Mar
18];11(2):192-8.
Available
from: http://www.scielo.br/pdf/rlae/v11n2/v
11n2a08.pdf
9. Ivo ML. Modelo de adaptação de Roy e sua
aplicação através do processo de enfermagem
a portadores de anemia falciforme. 1 ed.
Campo Grande, Editora UFMS, 2007.
10. Souza KCM, Araújo PIC, Souza Junior PRB,
Lacerda EMA. Baixa estatura e magreza em
crianças e adolescentes com doença
falciforme. Rev nutr [Internet]. 2011 [cited
2014 Apr 02]; 24(6):853-62. Available from:
http://www.scielo.br/pdf/rn/v24n6/05v24n6.
pdf
11. Tostes MA, Braga JAP, Len CA, Hilário
MOE. Avaliação de dor em crianças e
adolescentes
portadores
de
doença
falciforme. Rev ciênc méd [Internet]. 2008
011 [cited 2014 Apr 15];17(3-6):141-7.
Available
from:
http://periodicos.puccampinas.edu.br/seer/index.php/cienciasmed
icas/article/view/751/731
12. Naoum PC. Sickle cell disease: from the
beginning until it was recognized as a public
health disease. Rev bras hematol hemoter
[Internet]. 2011 [cited 2014 Apr 15];33(1):79.
Available
from:
http://www.scielo.br/pdf/rbhh/v33n1/v33n1
a06.pdf
13. Silva Filho IL, Ribeiro GS, Moura PG, Vechi
ML, Cavalcante AC, Andrada-Serpa MJ.
Manifestações clínicas agudas na primeira e
segunda
infâncias
e
características
moleculares da doença falciforme em um
grupo de crianças do Rio de Janeiro. Rev bras
hematol hemoter [Internet]. 2012 [cited
2014 May 11];34(3):196-201. Available from:
http://www.scielo.br/pdf/rbhh/v34n3/v34n3
a10.pdf
Submissão: 02/06/2014
Aceito: 09/06/2014
Publicado: 01/08/2014
Correspondência
Marcos Antonio Ferreira Júnior
Programa de Pós-graduação em Enfermagem
Centro de Ciências da Saúde
Universidade Federal do Rio Grande do Norte Campus Lagoa Nova
Av. Senador Salgado Filho, s/n
CEP 59072-970  Natal (RN), Brasil
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