Síndrome da Bolha Azul de Borracha – (SBAB)

2012
CURSO DE PÓS-GRADUAÇÃO Lato Sensu em MEDICINA DE
EMERGÊNCIA E UTI - Terzius
Síndrome da Bolha Azul
de Borracha – (SBAB)
The Blue Blubbe Nevo
Sydrome – (BRBNS)
Humberto Mizael Ribon
Hospital Municipal de Americana-SP
Síndrome da Bolha Azul de Borracha – (SBAB)
The Blue Blubbe Nevo Sydrome – (BRBNS)
Sd. Bean
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Resumo
A síndrome da bolha azul de borracha é uma enfermidade que se caracteriza
por malformação vascular, acometendo vários órgãos, mas principalmente pele e
sistema gastrointestinal. Manifesta-se clinicamente com nodulações venosas azuladas
dolorosas, além de frequentes complicações como anemia ferropriva severa, devido a
sangramentos intestinais ocultos, hematêmese, melena. O caso apresentado é de um
paciente de 24 anos que deu entrada no pronto socorro com queixa dor abdominal e
anemia grave e foi submetido a cirurgia de laparoscopia.
Palavras-chaves: Malformação vascular, anemia, sangramento intestinal.
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The Blue Blubbe Nevo Sydrome is a disease which is characterized by vascular
malformation, affecting various organs, but mainly the skin and the gastrointestinal
system. It manifests clinically with painful nodules venous blue. In addition to
frequent complications such as severe iron deficiency anemia due to occult intestinal
bleeding, hematemesis, melena. The case is presented of a patient 24, who was
admitted to the Emergency Room complaining abdominal pain and severe anemia and
underwent laparoscopic surgery.
Keywords: vascular malformation, anemia, intestinal bleeding.
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A SBAB é uma enfermidade descrita pela primeira vez em 1860, por
Gascoyen5. Ele descreve um paciente que morreu por asfixia por tumoração, que
apresentava lesões na pele e nevo, semelhantes às encontradas no epitélio intestinal
em necropsia5. Foi descrita novamente em 1958, por William Bennet5, que atribuiu o
estado de anemia ferropriva a constantes sangramentos intestinais, devido à má
formação vascular, segundo estudos realizado5.
A síndrome se caracteriza por apresentar malformações venosas de aspecto
nodular, azuladas, levemente deprimidas de alguns milímetros a vários centímetros,
podendo ser múltiplas ou em alguns casos única, dependendo da localização5, 4. As
regiões mais acometidas são na pele e trato gastrintestinal5, 4,2, mas pode manifestar-se
em pulmão, rins, palato3, genitália1, cérebro, peritônio, bexiga, fígado, baço. Na pele,
manifesta-se mais frequentemente no tronco, membros superiores e extremidades5.
No trato gastrintestinal local mais comum é no intestino delgado e cólon distal, mas
pode acometer todo intestino, como foi relatado na maioria dos casos estudados.
A SBAB é uma enfermidade desconhecida, rara, com relato de pouco mais de
200 casos no mundo, que parece ser de herança autossômica dominante. Afeta os
sexos igualmente, raro na raça negra5.
O diagnostico normalmente é feito na infância, mas pode ocorrer em alguns
casos tardiamente, devido à doença ser assintomática e desenvolver complicações
somente na adolescência ou idade adulta. Na maioria das vezes, os pacientes
procuram o sistema de saúde devido a uma anemia crônica, palidez, dor abdominal,
melena, hematêmese, enterorragia5, 4,2.
O diagnóstico é feito na maioria das vezes, caso haja suspeita, via
endoscópica, por biópsia da lesão em trato gastrointestinal5, 3,2,1. Existe relato de caso
de lesões biopsiadas no palato diretamente, esse tipo de lesão é mais comum em
paciente portadores da doença na idade adulta sendo rara em crianças3. Ainda não
possuímos informações suficientes para determinar qual melhor método ou local de
escolha para a realização da biopsia. Os pacientes acometidos apresentam anemia
ferropriva severa, necessitando muitas vezes de múltiplas transfusões e reposição de
ferro constantemente, além de apresentarem distúrbios de coagulação e
trombocitopenias5-4.
Relato do Caso
O paciente S.A.A, homem, pardo, de 24 anos, nascido no estado de Alagoas,
morador de Cidade de Americana, deu entrado no P.S. com queixa de dor abdominal
e episódios de melena.
Paciente encontrava-se hipocorado ++/4++, afebril, eupnéico, normotenso,
batimentos cardíacos normais, anictérico, acianótico, ausculta cardíaca e pulmonar
normais. O abdômen era flácido, doloroso a palpação difusa, BD negativo. Ao toque
retal sem melena ou sinais de sangramento. Apresentava também lesão em tronco
semelhante a um hemangioma (fig. 1.1) e em pé direito (fig. 1.2)
Exames de entrada, Leucócitos 10300, HB 7,5mg/dl HT 24% e microcitose,
anisocitose, hipocromia, plaquetas de 393.000, Dosagem de ferro de 6µg/dl.
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Na história pregressa o paciente relata internação há 10 anos no HC-SP,
devido a problemas com anemia. Nessa internação foi feito diagnóstico da SBAB,
através do exame clínico e achados endoscópicos mais biopsia.
fig. 1.1
fig1.2
Discussão do caso
Paciente ficou em observação sendo reavaliado diariamente. Foram solicitados
novos exames nos quais observamos queda no HB para 7,1mg/dl. A anemia severa
ferropriva e queda do Hb são citadas na maioria dos relatos5, 3,2. O paciente mantinha
dor a abdominal e no terceiro dia de observação o paciente apresentou vômitos,
distensão abdominal e piora clínica, na avaliação da equipe de cirurgia optou por
fazer uma laparoscopia exploradora. Na cirurgia o paciente apresentou quadro de
intussuscepção, hemorragia e obstrução intestinal. Foi feito ressecção de 30 cm de
alça de delgado (fig1.3) com anastomose termino-terminal. Como descrito na maioria
dos estudos5, 3,2, o intestino apresentava vários focos hemorrágicos e malformações
vasculares azuladas. Foram realizadas várias transfusões sanguíneas devido ao quadro
de hemorragia intra-abdominal, durante a cirurgia e pós-operatório na UTI, na qual
permaneceu internado durante três dias, evoluiu sem intercorrências, recebe alta para
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ala cirúrgica, aos cuidados da cirurgia geral. Evoluiu muito bem com sem problemas,
aceitou dieta, e manteve a HB: 13.1mg/dl, HT 39%.
fig. 1.3
Logo após receber de alta médica, o paciente apresentou pico hipertensivo de
PA: 170 x 100 mmHG, mais confusão mental. Suspensa à alta, solicitado avaliação da
Neurologia e tomografia de crânio (fig 2.1). A TC de crânio evidenciou quadro de
sangramento intraparenquimatoso extenso fronteparietal à direita. Solicitado vaga
UTI, foi admitido imediatamente, mantendo quadro de confusão mental, eupneico,
SatO2 de 96% em ar ambiente, PA 140 x 90mmhg, afebril, sem mais alterações
clínicas. Foi adotada conduta conservadora e solicitado Ressonância Nuclear
Magnética (Fig. 2.2). Na RNM foi evidenciada má formação vascular - MAV e
sangramento. Apesar de ser um local menos frequente para manifestação da síndrome,
a causa da MAV foi supostamente atribuída a SBAB, mesmo incomum, o cérebro já
foi citado como local de acometimento5,3.
fig. 2.1
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fig. 2.2
Mantida conduta conservadora neurológica, o paciente permaneceu na UTI
durante 15 dias, sem piora em nenhum momento do quadro neurológico. Durante
internação o paciente contraiu pneumonia hospitalar, foi tratado com Tazocin®,
evoluiu bem ao tratamento. Na alta da UTI o paciente não apresentava nenhuma
alteração nos exames neurológico ou clínico. Ficou internado na ala cirúrgica durante
doze dias sem qualquer intercorrência, foi dada alta hospitalar ao paciente, que faz
acompanhamento ambulatorial rigoroso.
Conclusão
A SBAB é uma enfermidade ainda pouco conhecida por ser uma doença
raríssima, com literatura escassa. Ainda não temos tratamento protocolado a seguir,
apenas, como todos os estudos mostraram, tratamos as consequências, e tentamos
evitar com consulta regulares maiores complicações. O paciente atualmente vive sem
nenhum tipo de complicação; leva uma vida normal. Possui um filho do sexo
masculino de sete meses de idade. A criança está em pesquisa da síndrome, por
apresenta um hemangioma azulado em epitélio craniano. A observação e
acompanhamento familiar serão importantes para confirmar a característica
hereditária da doença5-3, logo ajudar em pesquisas e estudos futuros.
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