Doença de Von Willebrand

HEMORIO
MANUAL DO PACIENTE - DOENÇA DE VON WILLEBRAND
EDIÇÃO REVISADA
02/2004
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
Doença
de Von
Willebrand
Introdução
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Doença de Von
Willebrand.
Sabemos que as informações médicas são cercadas, na
maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e
incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma,
esperamos que esse encarte possa esclarecer suas
dúvidas.
Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a
clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma
informação considerada importante e pode ser enviado
através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail
[email protected].
Acesse o Portal do HEMORIO e saiba mais
sobre outras orientações e serviços:
Se você tem Doença de von Willebrand leia
estas instruções
Sempre que descobrimos que temos uma doença e que ela poderá afetar outras
pessoas de nossa família, ficamos preocupados e com dúvidas.
Cerca de 2% da população mundial é afetada pela doença, que foi descrita pela
primeira vez em 1926 por von Willebrand, que deu nome à doença. Muitas
pessoas passam suas vidas sem saber que têm essa alteração.
Para que você possa ter mais informações sobre ela, elaboramos esse manual.
Falando sobre a Doença de von Willebrand
A Doença de von Willebrand afeta muito pouco a vida das pessoas.
Normalmente, quando nos cortamos, produzimos uma lesão na parede do vaso
sangüíneo. Nosso organismo forma, então, um tampão (coágulo) para impedir a
passagem do sangue para fora deste vaso. Posteriormente, este coágulo é
desfeito para possibilitar que o sangue continue fluindo normalmente. Todo esse
processo faz parte do que chamamos de hemostasia.
Quando se tem a Doença de von Willebrand, o fator de von Willebrand (FvW),
que é um componente normal da hemostasia, está reduzido ou ausente; logo,
não há formação de um coágulo firme.
As pessoas que têm Doença de von Willebrand podem sangrar por mais tempo
que a população em geral e apresentam sintomas comuns como manchas roxas,
fluxo menstrual intenso nas mulheres, sangramentos maiores nas extrações
dentárias, nos grandes traumas e nas cirurgias.
Como se adquire a doença de von Willebrand ?
Ela é herdada, ou seja, passa dos pais para os filhos. Ocorre tanto em homens
como em mulheres. Alguns indivíduos podem apresentar sintomas mais ou
menos intensos. Portanto, alguns membros da família podem não saber que têm
a doença. O médico investigará os familiares através de entrevistas e exames.
E o diagnóstico ?
É feito através de exames de sangue específicos para avaliar a coagulação e
pela análise das hemorragias ocorridas durante a vida, além da história familiar.
Às vezes são necessárias várias testagens até se chegar ao diagnóstico.
Quando um indivíduo pertence a uma família com diagnóstico de alteração da
hemostasia, é mais fácil esclarecer o problema.
O diagnóstico é sempre importante para se entender, evitar e tratar as
intercorrências hemorrágicas.
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Você poderá pesquisar, dentre seus familiares, aqueles que manifestam algum
sintoma desta doença, mas não se esqueça de que muitas vezes eles poderão
não ter manifestação alguma. Incentive-os a procurar avaliação médica
especializada.
Quais são os tipos e como é o tratamento ?
Apesar da doença ser normalmente branda, são encontrados três tipos (1, 2 e 3)
e vários sub-tipos, baseados na alteração do FvW.
Nos pequenos sangramentos podem ser utilizados medicamentos
antifibrinolíticos, por via oral ou tópica.
Todos os pacientes deverão ser submetidos a um teste para conhecerem sua
reação ao DDAVP. De acordo com essa resposta, este poderá ser um
medicamento importante para o tratamento.
Algumas pessoas não respondem ou não podem usá-lo. Nestes casos serão
utilizados concentrados de FvW para corrigir os sangramentos.
Em mulheres está indicado o uso de anticoncepcionais contendo estrogênios
para controlar a intensidade do fluxo menstrual.
Qual a conduta a partir de agora ?
Muitas vezes descobrir ser portador de alguma doença desperta dúvidas, medo
e ansiedade, além de levar à necessidade de reformular alguns aspectos da
própria vida.
Você deverá manter suas consultas periódicas e exames de rotina sempre em
dia.
Em caso de tratamento fora da instituição, informe ao seu médico e ao seu
dentista sua condição.
Não se esqueça de que nenhuma intervenção cirúrgica deverá ser feita sem o
conhecimento da equipe que o atende no HEMORIO e de que, nos casos de
emergência, é muito importante que sejamos avisados para orientação do
tratamento.
Após a confirmação de seu diagnóstico, você receberá uma carteirinha de
identificação contendo seus dados pessoais, diagnóstico, tipo sangüíneo,
número do prontuário, endereço e telefone do HEMORIO.
Você pode levar uma vida normal com a orientação e acompanhamento
oferecidos pela equipe multidisciplinar que irá atendê-lo no HEMORIO.
Ter a Doença de von Willebrand não impede que você tenha filhos, porém há uma
chance de que eles herdem essa condição. Em caso de gestação, informe ao seu
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hematologista imediatamente para que, junto ao seu obstetra, sejam traçados os
esquemas de acompanhamento durante a gravidez, parto e puerpério.
Se você apresentar qualquer problema médico, ligado ou não à sua doença,
procure nosso Setor de Emergência que funciona 24 horas com profissionais
preparados para recebê-lo.
E não se esqueça: você NÃO pode utilizar medicamentos
que interferem com a coagulação, principalmente aqueles que
contenham o ácido acetilsalicílico.
Esses medicamentos aumentam o risco de sangramentos.
No final desta cartilha você encontrará uma lista de medicamentos que são
contra-indicados para o seu caso.
Você deverá manter rigoroso acompanhamento com o dentista da equipe pois
problemas odontológicos podem causar sangramento. Siga rigorosamente as
orientações dadas por ele para manter uma boa higiene bucal.
Uma recomendação importante: em caso de torções ou fraturas, você deverá
procurar o HEMORIO, aplicando gelo imediatamente no local atingido. Não use
compressas quentes pois ocasionam aumento do sangramento. O seu médico e
o fisioterapeuta da equipe poderão orientá-lo para sua completa recuperação.
Caso não tenha outras intercorrências, sua alimentação deverá ser normal, rica
em ferro, balanceada, para que você mantenha o peso ideal em relação à sua
estatura. Na equipe você encontrará, junto à nutricionista, o aconselhamento
necessário.
Procure a assistente social da equipe para ser orientado sobre os recursos que a
instituição pode oferecer e os benefícios a que tem direito.
A psicóloga da nossa equipe pode ajudá-lo a refletir sobre estas e outras
questões pessoais.
Médicos, dentistas, enfermeiros, assistentes sociais, fisioterapeutas, psicólogos
e um laboratório especializado em Hemostasia estarão à sua disposição.
Para você usufruir de todo apoio oferecido pelo HEMORIO procure a enfermeira
da equipe, que o colocará em contato com todos os integrantes do GRUPO
MULTIDISCIPLINAR DE ATENDIMENTO AO PACIENTE COM ALTERAÇÕES
DA HEMOSTASIA.
Termos Empregados
Coágulo: substância gelatinosa que cobre uma lesão num vaso sanguíneo para
reduzir a intensidade com que o sangue sai do vaso ou para fazer com que pare
de sair.
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DDAVP ( Acetato de Desmopressina) : nome genérico de uma droga sintética
que é geralmente usada no tratamento da Doença de von Willebrand.
Fatores da Coagulação: proteínas do sangue que agem em conjunto para
ajudar a formar os coágulos quando o sangramento começa.
Fator VIII: uma das proteínas do sangue que está na coagulação.
Plasma: parte líquida do sangue que contém muitos tipos de proteínas incluindo
os fatores da coagulação.
Plaquetas: partículas no sangue que se colam na parede do vaso lesado,
cobrindo esta parte até que o sangramento diminua ou pare.
FvW: abreviação geralmente usada para fator de von Willebrand. O FvW pode
ser obtido do plasma de doadores de sangue normais e tornar-se disponível em
forma concentrada para pessoas que o necessitam.
São contra indicados todos os medicamentos que interferem na
coagulação, principalmente aqueles que contém ácido-acetil-salicílico.
Para facilitar, listamos alguns medicamentos que não devem ser administrados
aos portadores de alterações da hemostasia.
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AAS (Infantil ou Adulto)
BESAPRIN
ECASIL
ACETIL
CEFUNK
MELHORAL (Infantil ou Adulto)
ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO
CIBALENA
MIGRAL
ALIDOR
CHERACAP
MIGRABE
ALKA-SELTZER
CORISTINA D
PERSANTIN
ASPI-C
DOLOXENE
PIRALGINAN
ASPIRINA
DORIBEL
PROCOR
ASPIRISAN
ENDOSALIL
RONAL
ASPISIN
ENGOV
SEDAGRIPE
ATAGRIPE
FONTOL
SOMALGIN
BESAPRIN
GRIPTOL
SONRISAL
BUFERIN
INTRA ACETIL
SUPERHIST
Expediente
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Grupo Interdisciplinar de Atendimento a
Pacientes com Alterações da Hemostasia
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
2.000 exemplares
TOME NOTA:
Associação dos Hemofílicos e Pessoas com
Doenças Hemorrágicas Hereditárias - AHPAD
Rua Frei Caneca, nº 8, sala 811 - Centro
Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246
Aqui você vai encontrar pessoas
que se importam com você
0800 282-0708