Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) 2 espaço para outras informações/link do site e pode ser adaptado ao país em que vai ser distribuído Caros pacientes, familiares e cuidadores, O objetivo desse livro é ajudá-lo a compreender melhor a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI). Iremos descrever o que acontece quando se tem a FPI e o que se sabe sobre essa doença até o momento. Iremos explicar os exames médicos e, além disso, o livro dá sugestões para ajudar o paciente a se manter o mais saudável possível. No final do livro existe um espaço onde você pode tomar nota das questões que ainda existirem. Reserve algum tempo para ler esse livro atentamente com o seu médico ou prestador de cuidados de saúde para esclarecer eventuais dúvidas ou preocupações. Introdução Informação Esse livro tem o apoio de: 3 Definição de FPI O que significa FPI? 4 A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), usa três termos médicos para descrever essa doença: “Fibrose” É um tecido de cicatriz, parecido com couro, que faz parte de um processo de cicatrização. Iremos descrever as diferenças entre os pulmões com fibrose e pulmões saudáveis. F = Fibrose “Pulmonar” Esse é o termo médico para pulmões. Esse livro irá descrever onde se situam os pulmões e como funcionam. “Idiopática” Quando a causa de uma doença não é conhecida, ela é chamada de idiopática. ??? P = Pulmonar I = Idiopática 1 O que significa FPI? A FPI é muito frequente? 14-43 pessoas em 100.0001 Prevalência A FPI é uma doença rara. Apenas cerca de 14 a 43 pessoas em cada 100.000 habitantes tem FPI1. Esta doença surge em todo o mundo e afeta pessoas de todas as raças. A FPI é muito mais frequente em pessoas mais velhas, mas pode afetar pessoas mais jovens. 6 Os investigadores, em todo o mundo, estão trabalhando no sentido de compreender melhor essa doença. 2 A FPI é muito frequente? Pulmões Onde ficam os pulmões? 8 Os pulmões são órgãos esponjosos, cheios de ar, localizados um de cada lado no peito. O coração fica entre os dois pulmões. Quando inspiramos ar pelo nariz e pela boca, nossos pulmões enchem como um balão. Os pulmões aumentam de tamanho à medida que o ar enche todas as suas cavidades. Quando expiramos, os pulmões ficam pequenos de novo. Nariz Ar Garganta Boca Traqueia Língua A traqueia desloca o ar para os pulmões por um par de tubos chamados brônquios (cada tubo se chama brônquio). Vias respiratórias (ramos bronquiais) O ramo de brônquios principal se divide em brônquios menores e, depois, em tubos ainda menores chamados bronquíolos, que terminam em sacos de ar muito pequenos chamados alvéolos. 3 Localização dos pulmões Funcionamento Como funcionam os pulmões? 10 Quando você inspira, seus pulmões enchem de ar. Então, o oxigênio (O2) entra no sangue. Isso acontece nos alvéolos, que se encontram com os vasos sanguíneos. O sangue transporta o oxigênio pelo corpo, que precisa dele para funcionar. Sacos de ar (alvéolos) Os pulmões também retiram o dióxido de carbono (CO2) do corpo. O dióxido de carbono sai dos vasos sanguíneos e entra nos alvéolos, de onde pode ser expirado. O dióxido de carbono demasiado no corpo não é saudável. Por vezes, o ar que respiramos está poluído. Nossos pulmões trabalham para retirar a sujeira e os germes do ar. Eles nos ajudam a permanecer saudáveis. O2 CO 2 Bronquíolo Pequenos vasos sanguíneos 4 Funcionamento dos pulmões Doença O que acontece na FPI? 12 A imagem mostra como o oxigênio e o dióxido de carbono se movem entre os vasos sanguíneos e os alvéolos dos pulmões. Em um pulmão normal essa é uma distância muito pequena a percorrer. Assim, é fácil para o oxigênio entrar no corpo e o dióxido de carbono sair do corpo. Um pulmão com FPI não expande tão bem como um pulmão saudável. O tecido pulmonar fica endurecido, semelhante ao couro, e não se move facilmente. Isso faz com que o paciente tenha dificuldade para respirar. Sacos de ar normais Sacos de ar O2 CO2 Pulmão saudável Além disso, o tecido duro que existe entre os alvéolos e os vasos sanguíneos é mais espesso, tornando mais difícil a entrada do oxigênio e a saída do dióxido de carbono do corpo. Sacos de ar danificados e fibrose O2 Pulmão com FPI Pequenos vasos sanguíneos CO2 5 O que acontece na FPI? Sintomas Quais são os sintomas da FPI? 14 Cianose A princípio, a FPI, normalmente, não causa sintomas ou causa apenas sintomas ligeiros. À medida que a doença agrava, o paciente pode sentir: • Tosse seca • Falta de ar e cansaço • Resfriados e infecções pulmonares mais frequentes • Tom de pele azulado (a chamada cianose) • Mudanças no formato das unhas (o chamado baqueteamento digital) • Falta de apetite e perda de peso Tosse seca Falta de ar Perda de peso involuntária Baqueteamento digital Com o passar do tempo, o paciente pode desenvolver doença cardíaca e coágulos sanguíneos. 6 Sintomas da FPI Diagnóstico Como se diagnostica a FPI? 16 O médico irá examiná-lo e irá registrar o histórico médico do paciente (fazendo perguntas sobre sua saúde e a saúde de seus familiares). Além disso, ele pode necessitar de alguns exames especiais. A tomografia axial computadorizada (normalmente chamada de TC) consegue examinar os órgãos dentro do seu corpo. Uma TC utiliza raios X e um computador para criar uma imagem detalhada dos pulmões. O tomógrafo é uma máquina grande em forma de rosquinha, que vai tirando raios X à medida que seu corpo se desloca pela abertura. Normalmente, demora apenas alguns segundos e é indolor. A TC consegue detectar alterações em seus pulmões que indicam a FPI. 7 Como se diagnostica a FPI? Biópsia O que é uma biópsia pulmonar? 18 A maior parte dos pacientes com FPI pode ser diagnosticada com base no histórico médico, no exame físico e no resultado da TC. Alguns pacientes necessitam retirar um pequeno pedaço de tecido pulmonar. O especialista irá olhar para esse tecido ao microscópio para diagnosticar o problema. O procedimento que retira um pedaço de tecido pulmonar se chama biópsia pulmonar cirúrgica. Antes da biópsia, o paciente irá tomar medicamentos para dormir e não sentir nenhuma dor. Pinça Grampeador O cirurgião irá inserir um tubo com uma pequena câmera no peito, para que o pulmão possa ser visto em um monitor de vídeo. Dessa maneira, é possível retirar um pequeno pedaço de tecido pulmonar com um dispositivo especial chamado grampeador, que corta e fecha o pulmão ao mesmo tempo. 8 Biópsia pulmonar cirúrgica Monitor de vídeo Teste pulmonar Como se pode testar o funcionamento dos pulmões? 20 Para ver como estão funcionando os pulmões, o paciente irá fazer um teste da função pulmonar com uma máquina de respiração chamada espirômetro. Durante o teste da função pulmonar, o paciente irá inspirar profundamente e depois expirar o mais forte e rápido possível em um tubo. Esse teste também mede o volume do pulmão (quanto ar tem nos pulmões quando o paciente inspira profundamente). As pessoas com FPI têm mais dificuldade em encher seus pulmões e, normalmente, apresentam um menor volume pulmonar. Sensor de dedo Monitor Gasometria arterial A quantidade de oxigênio em seu sangue pode ser medida com um sensor de dedo. Se seu nível de oxigênio estiver abaixo de 88%, pode necessitar de oxigênio extra. O oxigênio no sangue também pode ser medido com uma amostra de sangue, normalmente retirada de um vaso sanguíneo do pulso. Esse procedimento se chama gasometria arterial. 9 Teste da função pulmonar Tratamento Como se trata a FPI? 22 Uma vez que a cicatrização nos pulmões (fibrose) na FPI é permanente, a doença não tem cura. O médico pode recomendar um especialista, que poderá decidir entre um ou alguns dos seguintes tratamentos: • Tratamento médico • Reabilitação pulmonar para o ajudar a aprender a gerir seus sintomas (pode incluir exercícios de treino, aconselhamento nutricional ou grupos de apoio) MEDICAMEN TO las Cápsu Medicação • Oxigênio suplementar para ajudar o paciente a manter os níveis de oxigênio a um nível saudável • Transplante de pulmão • Em casos raros, podem ser usados corticóides orais. Reabilitação pulmonar 10 Tratamento Oxigênio suplementar Prognóstico Meus pulmões irão piorar? 24 Cotumava-se pensar que todos os pacientes com FPI pioravam muito rapidamente. No entanto, as investigações mais recentes mostram que, em alguns pacientes, a doença avança lentamente e, as vezes, pode até estagnar. Início da FPI O2 Infelizmente, não temos como saber quais pacientes irão piorar e em quais a doença irá estagnar. Essa é uma área de investigação importante, pois entender por que alguns pacientes pioram pode nos ajudar a encontrar tratamentos melhores para essa doença. Movimento pulmonar reduzido Novas medicações que estão sendo testadas atualmente podem ajudar a abrandar a doença e impedir que os sintomas piorem. CO2 FPI avançada O2 Movimento pulmonar muito reduzido. CO2 11 Progressão da doença Conselhos úteis O que devo fazer para evitar que a minha FPI piore? 26 Normalmente, os sintomas se agravam com o tempo e pioram quando tem infecção pulmonar. Se notar uma maior dificuldade em respirar, tome as seguintes medidas: • Procure o Médico; • Tome sua medicação conforme orientação; • Se mantenha ativo; • Siga as orientações médicas e se possível mantenha-se ativo; Mantenha-se ativo • Tome as vacinas para gripe e pneumonia, uma vez que as infecções pulmonares, normalmente, agravam a FPI; • Se fumar, deve conversar com seu médico sobre as formas de parar. Peça para que as pessoas à sua volta não fumem; Tome as vacinas Pare de fumar • Consulte um médico especialista em doenças pulmonares (pneumologista) e, se possível, procure tratamento em centro especializado em FPI. 12 Como evitar que a FPI piore Sinais de alerta Quando devo procurar ajuda médica? 28 Contate o médico se notar alterações ou tiver dúvidas que queira tirar. Além disso, procure ajuda médica imediatamente se tiver algum destes sinais de alarme: • Dificuldade respiratória ou falta de ar anormal; • Dor ou pressão no peito; • Tosse que não consegue controlar; • Tosse com sangue; • Febre alta; • Diarreia, náuseas ou vômitos; • Fraqueza anormal. Falta de ar Dor ou pressão no peito Febre Vômitos/ diarreia 11 Progressão da doença Tosse incontrolável Tosse com sangue Fraqueza agravada Questões Questões para meu médico: Esse livro não fornece aconselhamento médico. O conteúdo desse livro, tal como o texto, os gráficos, as informações e imagens (“conteúdo”) é meramente de caráter informativo. O conteúdo não dispensa o aconselhamento, diagnóstico e tratamento médico profissional. Procure sempre o aconselhamento com seu médico ou profissional de saúde se tiver alguma questão. Nunca ignore o aconselhamento médico profissional ou adie a procura do mesmo devido a algo que leu nesse livro. Se pensa que pode ter uma emergência médica, contate seu médico imediatamente. A confiança em qualquer informação fornecida por esse livro PocketDoktor é unicamente de sua responsabilidade. A PocketDoktor não faz quaisquer declarações ou garantias quanto à exatidão, integridade, confiabilidade, atualidade ou oportunidade do conteúdo desse livro. 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Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–6.2 51004982 - Maio/2015 30 Para mais informações ou outros livros disponíveis acesse a www.pocketdoktor.com ou envie um e-mail para [email protected] 31