Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

Fibrose Pulmonar
Idiopática (FPI)
Informação
Esse livro tem o apoio de:
2
Caros pacientes, familiares e cuidadores,
Iremos explicar os exames médicos e, além disso,
o livro dá sugestões para ajudar o paciente a se
manter o mais saudável possível.
No final do livro existe um espaço onde você
pode tomar nota das questões que ainda
existirem. Reserve algum tempo para ler esse livro
atentamente com o seu médico ou prestador
de cuidados de saúde para esclarecer eventuais
dúvidas ou preocupações.
Introdução
O objetivo desse livro é ajudá-lo a compreender
melhor a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI).
Iremos descrever o que acontece quando se tem
a FPI e o que se sabe sobre essa doença até o
momento.
3
Definição de FPI
O que significa FPI?
4
A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), usa três
termos médicos para descrever essa doença:
“Fibrose”
É um tecido de cicatriz, parecido com couro, que
faz parte de um processo de cicatrização. Iremos
descrever as diferenças entre os pulmões com
fibrose e pulmões saudáveis.
“Pulmonar”
Esse é o termo médico para pulmões. Esse livro
irá descrever onde se situam os pulmões e como
funcionam.
“Idiopática”
Quando a causa de uma doença não é conhecida,
ela é chamada de idiopática1.
F = Fibrose
???
P = Pulmonar
I = Idiopática
1 O que significa FPI?
A FPI é muito frequente?
Prevalência
A FPI é uma doença rara. Apenas cerca de 14 a 43
pessoas em cada 100.000 habitantes tem FPI3.
Esta doença surge em todo o mundo e afeta
pessoas de todas as raças.
A FPI é muito mais frequente em pessoas mais
velhas, mas pode afetar pessoas mais jovens.
6
Os investigadores, em todo o mundo, estão
trabalhando no sentido de compreender melhor
essa doença.
14-43 pessoas em 100.0003
2 A FPI é muito frequente?
Pulmões
Onde ficam os pulmões?
8
Os pulmões são órgãos esponjosos, cheios de ar,
localizados um de cada lado do peito. O coração
fica entre os dois pulmões.
Quando inspiramos ar pelo nariz e pela boca,
nossos pulmões enchem como um balão. Os
pulmões aumentam de tamanho à medida que
o ar enche todas as suas cavidades. Quando
expiramos, os pulmões ficam pequenos de novo.
A traqueia desloca o ar para os pulmões por um
par de tubos chamados brônquios (cada tubo se
chama brônquio).
O ramo de brônquios principal se divide em
brônquios menores e, depois, em tubos ainda
menores chamados bronquíolos, que terminam
em sacos de ar muito pequenos chamados
alvéolos.
Nariz
Ar
Garganta
Boca
Traqueia
Língua
Vias
respiratórias
(ramos
bronquiais)
3 Localização dos pulmões
Funcionamento
Como funcionam os pulmões?
10
Quando você inspira, seus pulmões enchem de
ar. Então, o oxigênio (O2) entra no sangue. Isso
acontece nos alvéolos, que se encontram com os
vasos sanguíneos. O sangue transporta o oxigênio
pelo corpo, que precisa dele para funcionar.
Os pulmões também retiram o dióxido de
carbono (CO2) do corpo. O dióxido de carbono
sai dos vasos sanguíneos e entra nos alvéolos,
de onde pode ser expirado. O dióxido de carbono
demasiado no corpo não é saudável.
Por vezes, o ar que respiramos está poluído.
Nossos pulmões trabalham para retirar a sujeira
e os germes do ar. Eles nos ajudam a permanecer
saudáveis.
Sacos de
ar (alvéolos)
O2
CO 2
Bronquíolo
Pequenos
vasos sanguíneos
4 Funcionamento dos pulmões
Doença
O que acontece na FPI?
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A imagem mostra como o oxigênio e o dióxido de
carbono se movem entre os vasos sanguíneos e
os alvéolos dos pulmões. Em um pulmão normal,
essa é uma distância muito pequena a percorrer.
Assim, é fácil para o oxigênio entrar no corpo e o
dióxido de carbono sair do corpo.
Um pulmão com FPI não expande tão bem como
um pulmão saudável. O tecido pulmonar fica
endurecido, semelhante ao couro, e não se move
facilmente. Isso faz com que o paciente tenha
dificuldade para respirar.
Além disso, o tecido duro que existe entre os
alvéolos e os vasos sanguíneos é mais espesso,
tornando mais difícil a entrada do oxigênio e a
saída do dióxido de carbono do corpo.
Sacos de ar normais
Sacos
de ar
O2
CO2
Pulmão saudável
Sacos de ar danificados e fibrose
O2
Pulmão com FPI
Pequenos
vasos
sanguíneos
CO2
5 O que acontece na FPI?
Sintomas
Quais são os sintomas da FPI?
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A princípio, a FPI, normalmente, não causa
sintomas ou causa apenas sintomas ligeiros. À
medida que a doença agrava, o paciente pode
sentir:
• Tosse seca;
• Falta de ar e cansaço;
• Resfriados e infecções pulmonares mais frequentes;
• Tom de pele azulado (a chamada cianose);
• Mudanças no formato das unhas (o chamado
baqueteamento digital);
• Falta de apetite e perda de peso.
Com o passar do tempo, o paciente pode
desenvolver doença cardíaca e coágulos
sanguíneos.
Cianose
Tosse seca
Falta de ar
Perda de peso involuntária
Baqueteamento digital
6 Sintomas da FPI
Diagnóstico
Como se diagnostica a FPI?
16
O médico irá examiná-lo e irá registrar o histórico
médico do paciente (fazendo perguntas sobre sua
saúde e a saúde de seus familiares). Além disso,
ele pode necessitar de alguns exames especiais.
A tomografia axial computadorizada (normalmente
chamada de TC) consegue examinar os órgãos
dentro do corpo. Uma TC utiliza raios X e um
computador para criar uma imagem detalhada
dos pulmões.
O tomógrafo é uma máquina grande em forma de
rosquinha, que vai tirando raios X à medida que
seu corpo se desloca pela abertura. Normalmente,
demora apenas alguns segundos e é indolor.
A TC consegue detectar alterações em seus
pulmões que indicam a FPI.
7 Como se diagnostica a FPI?
Biópsia
O que é uma biópsia pulmonar?
18
A maior parte dos pacientes com FPI pode ser
diagnosticada com base no histórico médico,
no exame físico e no resultado da TC. Alguns
pacientes necessitam retirar um pequeno pedaço
de tecido pulmonar.
O especialista irá olhar para esse tecido ao
microscópio para diagnosticar o problema.
O procedimento que retira um pedaço de
tecido pulmonar se chama biópsia pulmonar
cirúrgica. Antes da biópsia, o paciente irá tomar
medicamentos para dormir e não sentir nenhuma
dor.
O cirurgião irá inserir um tubo com uma pequena
câmera no peito, para que o pulmão possa ser
visto em um monitor de vídeo.
Dessa maneira, é possível retirar um pequeno
pedaço de tecido pulmonar com um dispositivo
especial chamado grampeador, que corta e fecha
o pulmão ao mesmo tempo.
Pinça
Grampeador
8 Biópsia pulmonar cirúrgica
Monitor
de vídeo
Teste pulmonar
Como se pode testar o funcionamento
dos pulmões?
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Para ver como estão funcionando os pulmões, o
paciente irá fazer um teste da função pulmonar
com uma máquina de respiração chamada
espirômetro.
Durante o teste da função pulmonar, o paciente
irá inspirar profundamente e depois expirar
o mais forte e rápido possível em um tubo.
Esse teste também mede o volume do pulmão
(quanto ar tem nos pulmões quando o paciente
inspira profundamente). As pessoas com FPI
têm mais dificuldade em encher seus pulmões
e, normalmente, apresentam um menor volume
pulmonar.
A quantidade de oxigênio em seu sangue pode ser
medida com um sensor de dedo. Se seu nível de
oxigênio estiver abaixo de 88%, pode necessitar
de oxigênio extra.
O oxigênio no sangue também pode ser medido
com uma amostra de sangue, normalmente
retirada de um vaso sanguíneo do pulso. Esse
procedimento se chama gasometria arterial.
Sensor de dedo
Monitor
Gasometria arterial
9 Teste da função pulmonar
Tratamento
Como se trata a FPI?
Uma vez que a cicatrização nos pulmões (fibrose)
na FPI é permanente, a doença não tem cura. O
médico pode recomendar um especialista, que
poderá decidir entre um ou alguns dos seguintes
tratamentos:
• Tratamento médico;
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• Reabilitação pulmonar para ajudar o paciente
a aprender a gerir seus sintomas; (pode incluir
exercícios de treino, aconselhamento nutricional
ou grupos de apoio);
• Oxigênio suplementar para ajudar o paciente a
manter os níveis de oxigênio a um nível saudável;
• Transplante de pulmão;
• Em casos raros, podem ser usados corticóides
orais.
MEDICAMEN
TO
las
Cápsu
Medicação
Reabilitação pulmonar
10 Tratamento
Oxigênio suplementar
Prognóstico
Meus pulmões irão piorar?
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Cotumava-se pensar que todos os pacientes com
FPI pioravam muito rapidamente. No entanto, as
investigações mais recentes mostram que, em
alguns pacientes, a doença avança lentamente e,
as vezes, pode até estagnar.
Infelizmente, não temos como saber quais
pacientes irão piorar e em quais a doença irá
estagnar. Essa é uma área de investigação
importante, pois entender por que alguns
pacientes pioram pode nos ajudar a encontrar
tratamentos melhores para essa doença.
Novas medicações que estão sendo testadas
atualmente podem ajudar a abrandar a doença e
impedir que os sintomas piorem.
Início da FPI
O2
Movimento
pulmonar reduzido
CO2
FPI avançada
O2
Movimento pulmonar
muito reduzido
CO2
11 Progressão da doença
Conselhos úteis
O que devo fazer para evitar que a minha
FPI piore?
Normalmente, os sintomas se agravam com o
tempo e pioram quando tem infecção pulmonar.
Se notar uma maior dificuldade em respirar, tome
as seguintes medidas:
• Procure o médico;
• Tome a medicação conforme orientação;
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• Se mantenha ativo;
• Siga as orientações médicas e se possível
mantenha-se ativo;
• Tome as vacinas para gripe e pneumonia,
uma vez que as infecções pulmonares,
normalmente, agravam a FPI;
• Se fumar, deve conversar com seu médico sobre
as formas de parar e peça para que as
pessoas à sua volta não fumem;
• Consulte um médico especialista em
doenças pulmonares (pneumologista) e,
se possível, procure tratamento em centro
especializado em FPI.
Mantenha-se ativo
Tome as vacinas
Pare de fumar
12 Como evitar que a FPI piore
Sinais de alerta
Quando devo procurar ajuda médica?
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Contate o médico se notar alterações ou tiver
dúvidas que queira tirar. Além disso, procure
ajuda médica imediatamente se tiver algum destes
sinais de alarme:
• Dificuldade respiratória ou falta de ar anormal;
• Dor ou pressão no peito;
• Tosse que não consegue controlar;
• Tosse com sangue;
• Febre alta;
• Diarreia, náuseas ou vômitos;
• Fraqueza anormal.
Falta de ar
Dor ou pressão
no peito
Febre
Tosse incontrolável
Tosse com sangue
Vômitos/
diarreia
11 Progressão da doença
Fraqueza
agravada
Questões
Referências:
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Meta-Analysis.” CHEST Journal 149.3 (2016): 756-766.
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51004982 - Julho/2015