Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

Fibrose Pulmonar
Idiopática (FPI)
Este material tem o patrocínio de:
Caro doente, familiar ou cuidador,
Informação
Iremos explicar os exames médicos que poderá
necessitar, e além disso, este material dar-lhe-á
sugestões para o ajudar a manter-se o mais saudável
possível.
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Introdução
O objetivo deste material é ajudá-lo a compreender
melhor a sua doença. Iremos descrever o que acontece
quando se tem fibrose pulmonar idiopática (FPI) e o
que se sabe atualmente sobre esta doença.
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No final do material existe um espaço para fazer
anotações caso ache necessário. Reserve um tempo
para esclarecer as suas preocupações com o seu
médico.
O conteúdo e as afirmações expressas pelo autor são da
sua inteira responsabilidade. A Boehringer Ingelheim
apoia a publicação desta obra, mas não tem qualquer
responsabilidade na seleção dos temas, conteúdos ou
afirmações eventualmente proferidas.
Definição de FPI
O que significa FPI?
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Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) usa três termos
médicos para descrever uma doença:
«Fibrose»
Significa que houve o desenvolvimento de tecido de
cicatrização. Iremos descrever as diferenças entre
pulmões com fibrose e pulmões saudáveis.
I = Idiopática
«Pulmonar»
Termo médico utilizado para designar pulmões. Este
material irá descrever onde se situam os pulmões e
como funcionam.
???
"Idiopática"
Quando a causa de uma doença não é conhecida, esta
designa-se por idiopática.
P = Pulmonar
F = Fibrose
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O que significa FPI?
A FPI é muito frequente?
14-43 pessoas em 100.000
Prevalência
A FPI é uma doença rara. Apenas cerca de 14 a 43
pessoas em cada 100.000 têm FPI.
Esta doença surge em todo o mundo e afeta pessoas
de todas as raças.
A FPI é muito mais frequente em pessoas mais velhas,
mas pode também afetar pessoas mais jovens.
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Investigadores em todo o mundo estão a trabalhar no
sentido de compreender melhor esta doença.
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A FPI é muito frequente?
Localização
Onde ficam os pulmões?
Os pulmões são órgãos esponjosos cheios de ar
localizados um de cada lado no peito. O coração fica
entre os dois pulmões.
Quando inspiramos ar pelo nariz e pela boca, os nossos
pulmões enchem-se como um balão. Os pulmões
aumentam de tamanho à medida que o ar enche todas
as cavidades pulmonares. Quando expiramos, os
pulmões perdem volume, diminuindo de tamanho.
Nariz
Ar
Garganta
Boca
Traqueia
Língua
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O ar chega até aos pulmões através da traqueia e dos
dois brônquios principais (esquerdo e direito).
Vias
respiratórias
(brônquios e
bronquíolos)
Os brônquios principais dividem-se em brônquios
menores, depois, em bronquíolos, que terminam em
estruturas e em forma de sacos, denominados alvéolos.
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Localização dos pulmões
Funcionamento
Como funcionam os pulmões?
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Quando inspira, os seus pulmões enchem-se de ar.
Desta forma, o oxigénio (O2) do ar consegue entrar no
sangue via alvéolos. O sangue transporta o oxigénio
pelo corpo, que precisa de oxigénio para funcionar.
Alvéolos
(estrutura
em forma
de sacos
de ar)
Os pulmões são responsáveis por eliminar o dióxido
de carbono (CO2) do organismo. O CO2 sai dos
vasos sanguíneos e entra nos alvéolos onde pode ser
expirado. O excesso de dióxido de carbono no corpo
não é saudável.
O2
Por vezes, o ar que respiramos está poluído. Os nossos
pulmões trabalham para nos manter saudáveis.
CO2
Bronquíolo
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Pequenos vasos
sanguíneos (capilares)
Funcionamento dos pulmões
Alvéolos normais
Doença
O que acontece na FPI?
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Sacos de ar
A imagem em detalhe mostra como o oxigénio e o
dióxido de carbono se movem entre os vasos sanguíneos
e os alvéolos dos pulmões. Num pulmão normal esta é
uma distância muito pequena a percorrer, sendo assim
fácil para o oxigénio entrar no corpo e para o CO2 sair
do corpo.
Um pulmão com FPI não expande tão bem como um
pulmão saudável. O tecido fibrosado do pulmão não
se move facilmente, fazendo com que o doente tenha
dificuldade em respirar.
O2
CO2
Pulmão saudável
Alvéolos fibrosados
Além disso, o tecido fibrosado que existe entre os
alvéolos e os vasos sanguíneos é mais espesso,
tornando mais difícil a entrada de oxigénio no corpo e
a saída de CO2 do corpo.
O2
Pulmão com FPI
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CO2
O que acontece na FPI?
Capilares
sanguíneos
Sintomas
Quais são os sintomas da FPI?
Cianose
No início, a FPI normalmente não causa sintomas
ou causa apenas sintomas ligeiros. À medida que a
condição agrava, pode sentir:
• Tosse seca
• Falta de ar e cansaço
• Constipações e infecções pulmonares mais frequentes
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• Tom de pele azulado (a chamada cianose)
• Mudanças no formato das unhas (o chamado hipocratismo digital)
Hipocratismo digital
Tosse seca
Falta de ar
Perda de peso involuntária
• Falta de apetite e perda de peso
Com o passar do tempo, pode também desenvolver
hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca, e
aumentar o risco de tromboembolismo pulmonar.
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Sintomas da FPI
Diagnóstico
Como se diagnostica a FPI?
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O seu médico irá examiná-lo e irá registrar seu histórico
médico, fazendo perguntas sobre sua saúde e a saúde
de seus familiares. Poderá também necessitar de
alguns exames especiais.
Tomógrafo
A tomografia computadorizada (normalmente
chamada de TC) consegue examinar os órgãos dentro
do corpo. Uma TC utiliza raios X e um computador
para criar uma imagem detalhada dos pulmões.
O tomógrafo é uma máquina grande que, mediante
a emissão de raios X, regista e armazena as imagens
que serão analisadas pelo médico. O exame é indolor e
possui a duração de alguns minutos.
Há um tipo especial de TC denominado TC de alta
resolução. Este é o exame que consegue detetar os
resultados compatíveis com a FPI.
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Como se diagnostica a FPI?
O que é uma biópsia pulmonar?
Biópsia
A maior parte dos doentes com FPI pode ser diagnosticada
com base na história médica, no exame físico e na TC de
alta resolução.
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Monitor
de vídeo
Pinça
No entanto, em alguns doentes não se consegue
determinar o diagnóstico de FPI com a TC de alta
resolução, e para estes poderá ser necessário uma
biópsia pulmonar.
Um especialista irá observar a amostra de tecido
pulmonar via microscópio para confirmar ou descartar a
possibilidade de FPI.
Câmara
Stapler
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Biópsia pulmonar cirúrgica
Teste pulmonar
Como se avalia o funcionamento dos pulmões?
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Para se perceber como estão a funcionar os seus
pulmões, o médico solicita um teste de função
pulmonar com um aparelho chamado espirómetro.
Durante o teste de função pulmonar, irá inspirar
profundamente e depois expirar o mais forte e
rapidamente possível através de um tubo. Este teste
também mede o volume pulmonar (quanto ar existe
nos pulmões ao inspirar profundamente). As pessoas
com FPI têm mais dificuldade em encher os pulmões e,
normalmente, têm volumes pulmonares mais baixos.
A quantidade de oxigénio no sangue pode ser medida
com um sensor de dedo. Se o seu nível de oxigénio
estiver abaixo de 88%, pode necessitar de oxigénio
suplementar. O oxigénio no sangue também pode ser
medido com uma amostra de sangue, normalmente
retirada de um vaso sanguíneo do pulso. Este exame
designa-se gasometria arterial.
Sensor de dedo
(oxímetro)
Espirómetro
Monitor
Gasometria arterial
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Teste para avaliação da função pulmonar
Tratamento
Como se trata a FPI?
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Uma vez que a cicatrização nos pulmões (fibrose)
na FPI é permanente, a doença não tem cura. O seu
médico pode recomendar-lhe um ou alguns dos
seguintes tratamentos:
MEDICAMENTO
s
• Tratamento farmacológico
• Reabilitação pulmonar para ajudá-lo a gerir melhor os seus sintomas (pode incluir exercícios de treino,
aconselhamento nutricional ou grupos de apoio)
Cápsula
Medicação
• Oxigénio suplementar para o ajudar a manter os níveis de oxigénio a um nível saudável
• Transplante de pulmão
Reabilitação pulmonar
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Oxigénio suplementar
Tratamento
Início da FPI
Prognóstico
Os meus pulmões irão piorar?
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Costumava-se pensar que todos os doentes com
FPI pioravam muito rapidamente. No entanto, as
investigações mais recentes mostram que em alguns
doentes a doença avança lentamente.
Infelizmente, não temos como saber que doentes têm
uma progressão rápida ou lenta. Esta é atualmente
uma área de investigação importante.
O2
Movimento
pulmonar reduzido
CO2
FPI avançada
Novos fármacos que estão atualmente a ser investigados
podem ajudar a abrandar o desenvolvimento da doença
e impedir que os sintomas piorem.
O2
Movimento
pulmonar gravemente
reduzido
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CO2
Progressão da doença
Se
Conselhos úteis
O que devo fazer para prevenir que a minha FPI piore?
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Normalmente, os sintomas agravam-se com o tempo
e pioram em caso de infecção pulmonar. Se notar
uma maior dificuldade em respirar, tome as seguintes
medidas:
Te Q
ua
Qui
Se S
a D
o
Tome a
medicação
foi prescrita como
• Tome sempre a sua medicação como foi prescrita
• Mantenha-se ativo
• Procure seguir as recomendações médicas sobre a vacina contra a gripe e a vacina anti pneumocócica, uma vez que as infecções pulmonares, normalmente, agravam a FPI
Mantenha-se ativo
• Se ainda fumar, converse com o seu médico sobre alternativas para ajudá-lo a parar. Solicite que as pessoas à sua volta parem de fumar
Tome as vacinas
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Pare de fumar
Sugestões para abrandar a evolução da FPI
Sinais de alerta
Quando devo procurar ajuda médica?
Contacte o seu médico se notar alterações ou tiver
preocupações que queira discutir. Além disso, procure
imediatamente ajuda médica se tiver algum destes
sinais de alerta:
• Dificuldade respiratória ou falta de ar anormal
• Dor ou pressão no peito
Tosse incontrolável Tosse
com sangue
Falta de ar
• Tosse que não consegue controlar
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Dor ou pressão
no peito
• Tosse com sangue
• Febre alta
• Diarreia, náuseas ou vómitos
• Fraqueza anormal
Febre
Vómitos/diarreia
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Quando procurar ajuda
Fraqueza
agravada
Questões
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ou envie um e-mail para [email protected]
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1ª edição 2015
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Autores: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D.
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PM/OFE-151028/junho2015