1 SINTOMATOLOGIA E TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO NA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA SYMPTOMS AND PHYSIOTHERAPEUTIC TREATMENT OF AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS: BIBLIOGRAPHIC REVIEW 1 2 Daniela Barbosa de Azevedo Gomes , Edna Lourenço de Souza , Isabel Magalhães Coimbra³, 4 5 Joubert Moraes de Freitas , Andressa Pitanga Serafim da Silva 1 - Acadêmica do 8° período do curso de Fisioterapia da Universidade Vale do Rio Doce – UNIVALE. Governador Valadares - MG. E-mail: [email protected] 2 - Acadêmica do 8° período do curso de Fisioterapia da Universidade Vale do Rio Doce – UNIVALE. Governador Valadares - MG. E-mail: [email protected] 3 - Acadêmica do 8° período do curso de Fisioterapia da Universidade Vale do Rio Doce – UNIVALE. Governador Valadares - MG. E-mail: [email protected] 4 – Acadêmico do 8° período do curso de Fisioterapia da Universidade Vale do Rio Doce – UNIVALE. Governador Valadares - MG. E-mail: [email protected] 5 - Orientadora Professora Mestre da Universidade Vale do Rio Doce – UNIVALE. Governador Valadares - MG. E-mail: [email protected] Resumo A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e degenerativa de causa desconhecida marcada pelo comprometimento dos neurônios motores superiores e inferiores. Ocorre uma degeneração dos neurônios motores do mesencéfalo e da medula com atrofia das grandes vias piramidais no córtex motor primário e no trato piramidal. O objetivo desse estudo foi realizar uma revisão bibliográfica da doença descrevendo os sinais, sintomas e o tratamento fisioterapêutico específico para pacientes com a doença. Tratou-se de uma revisão de bibliografia, onde foram levantados e compilados dados de artigos científicos indexados nas seguintes bases de dados: Lilacs, Medline, Bireme, Scielo, e Google Acadêmico publicados no período de 2000 a 2010. Os principais sinais e sintomas da ELA são resultantes diretamente dessa degeneração motoneuronal: fraqueza, atrofia, fasciculações, cãibras, espasticidade, disartria, disfagia, dispnéia. O tratamento para esse paciente será de acordo o aparecimento de cada sintoma. Serão concentrados em trabalhos de alongamentos, coordenação motora, exercícios ativos, reeducação postural, posicionamento, treino de transferências e funcionalidade, trabalho respiratório, hidroterapia, prevenção de fadiga e orientações aos cuidadores. A partir dessa revisão de literatura, conclui-se que a ELA é uma doença grave, que afeta os neurônio motores gerando uma incapacidade motora importante causando uma total dependência de seus portadores, sendo que suas complicações podem levar a morte. Diante do diagnóstico da patologia e dos primeiros sintomas, a fisioterapia pode atuar na prática de exercícios que embora não aumente a expectativa de vida dos pacientes, pode influenciar positivamente na qualidade de vida e no seu desempenho funcional. Palavras-chave: Fisioterapia Neurofuncional. Esclerose Lateral Amiotrófica. Reabilitação. Abstract Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive and degenerative disease of unknown cause, marked by compromising the superior and inferior motor neurons. A degeneration of the motor neurons of the midbrain and spinal cord occur, with atrophy of the cortex motor primary pyramidal channels and of the pyramidal tract. This study´s goal was to conduct a bibliographic review of the disease, describing the signs, symptoms and specific physiotherapeutic treatment for its patients. It was a bibliographic review, where data from scientific articles, indexed on the following data based: Lilacs, Medline, Bireme, Scielo, and Academic Google, published between 2000 and 2010, were compiled. The main signs and symptoms of ALS come directly from motoneuronal degeneration: weakness, atrophy, fasciculation, cramps, spasticity, dysarthria, dysphasia, dyspnea. The treatment for this patient will be according to each symptom. It will be concentrated in stretching, motor coordination, active exercises, postural reeducation, positioning, function and transfer training, respiratory, hydrotherapy, fatigue prevention, and guidance to the caretakers. As of this literature 2 review, it can be concluded that ALS is a severe disease that affects the motor neurons producing an important motor inability, causing a total dependence of its patients, and its aggravations may lead to death. Before this pathology´s diagnosis and the first symptoms, physiotherapy can act in the practice of exercises that, although will not raise life expectancy of such patients, may positively influence their quality of life and functional performance. Key words: Neurofunctional Physiotherapy. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Rehabilitation. casos/100.000 habitantes (RODRIGUES et al., 1. INTRODUÇÃO A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é 2005; PEREIRA, 2006; XEREZ, 2008). uma doença progressiva e degenerativa de causa desconhecida comprometimento dos marcada neurônios pelo motores superiores e inferiores. Ocorre uma degeneração dos neurônios motores do mesencéfalo e da medula com atrofia das grandes vias piramidais no córtex motor primário e no trato piramidal. (RODRIGUES et al., 2005; OLIVEIRA, 2006; XEREZ, 2008; SALVIONI et al., 2009). A depleção dos motoneurônios compromete diretamente as funções motoras, com conseqüente dificuldade/incapacidade para a realização de atividades básicas e instrumentais da vida diária. O paciente pode apresentar fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculações e espasticidade. Esse quadro começa comprometendo superiores e lentamente finalmente inferiores a progredir, os membros juntamente com a musculatura do pescoço e da língua, em alguns casos (QUADROS, 2006; ORSINI et al., 2009). A incidência da ELA é bastante variável de região para região, tendo, aparentemente, uma maior incidência em caucasianos da América e da Europa. A relação entre incidência por gênero varia de 1,2 a 1,6 sendo sempre maior no gênero masculino e em grupos de cor branca. No Brasil, a incidência é de 1,5 casos/ 100.000 habitantes, totalizando 2.500 novos casos por ano. No mundo, a prevalência calculada é de 4 a 6 O tempo médio de sobrevida é de 2 a 5 anos, apresentando também diferenças por faixa etária. A causa óbito mais freqüente é a insuficiência respiratória que está associada à disfagia com broncoaspiração. Até este momento, não existe um mecanismo patogênico descrito para a ELA. Apesar de não existir tratamento o etiológico, início da terapia neuroprotetora deve ser o mais precoce possível, permitindo uma desaceleração na taxa de perda neuronal (RODRIGUES et al., 2005; XEREZ, 2008; PALERMO, 2009). Cuidados gerais, físicos e psíquicos se impõem, notando-se que até o momento os medicamentos específicos são de pobres presente chamados resultados. A fisioterapia deve ser planejada para ajudar o paciente a se exercitar (CASCON et al., 2008). O exercício terapêutico é considerado um elemento central na maioria dos planos de assistência da fisioterapia, com a finalidade de aprimorar a funcionalidade física e reduzir incapacidades. Inclui uma ampla gama de atividades que previnem complicações como encurtamentos, fraquezas musculares e deformidades osteoarticulares e reduzem a utilização dos recursos da assistência de saúde durante a hospitalização ou após uma cirurgia. Esses exercícios aprimoram ou preservam a função física ou o estado de saúde dos indivíduos sadios e previnem ou minimizam as 3 suas futuras deficiências, a perda funcional ou a espasticidade, disartria, disfagia, dispnéia. incapacidade (SILVA, MAYNARD, CRUZ, 2010). (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2002; SALVIONI, O que justifica a realização deste trabalho é 2009). O tônus muscular pode estar elevado, investigação limitações assim como a presença de hiperreflexia, devido ocasionadas pela ELA para uma intervenção à lesão do primeiro neurônio ou neurônio motor mais direcionada dos recursos fisioterapêuticos, superior. Porém, pode estar reduzido nas áreas em conjunto com a equipe multidisciplinar, de intensa amiotrofia de acordo com a fase visando prevenir ou minimizar os sintomas e evolutiva, sequelas dadas pela patologia, com o intuito de lentificação dos reflexos profundos. Isso se dá melhorar a qualidade de vida desse paciente. quando o segundo neurônio ou neurônio motor a das seqüelas e O objetivo deste estudo foi realizar uma podendo ser acompanhado pela inferior é atingido (XEREZ, 2008). Quando a Lateral doença tem uma duração mais longa, são Amiotrófica e descrever os sinais, sintomas e o notadas deformidades nos pés e nas mãos como tratamento resultado de desequilíbrio muscular capaz de revisão bibliográfica da Esclerose fisioterapêutico específico para gerar pacientes com a doença. contraturas articulares secundárias (KUMAR et al., 2005; FAUCI et al, 2008; REZENDE et al., 2008; GOLDMAN, 2005). 2. METODOLOGIA Trata-se de um estudo descritivo com análise qualitativa, em que se investigaram sinais, sintomas e tratamento fisioterapêutico na ELA. Foram levantados e compilados dados de artigos científicos indexados nas seguintes bases de dados: Lilacs, Medline, Bireme, Scielo, e Google Acadêmico. Dentre as publicações, estão artigos indexados no período de 2000 a 2010. Também foram selecionados livros de acervos particulares e/ou encontrados na biblioteca da Universidade Vale do Rio Doce (UNIVALE). 3. REVISÃO DA LITERATURA ELA é um distúrbio que afeta e inferior, resultando numa síndrome clínica complexa (KUMAR et al., 2005; FAUCI et al., 2008; GOLDMAN, 2005). Os principais sinais e sintomas da ELA são resultantes diretamente de degeneração revela como amiotrofia e miofasciculacões (XEREZ, 2008). A fraqueza muscular proximal revela-se na dificuldade de realização de tarefas relativas à abdução do ombro, tais como lavar ou pentear o cabelo e alcançar objetos acima ou no nível da cabeça. A fraqueza distal manifesta-se em atividades que requeiram habilidade de pinçamento. Freqüentemente, o início da fraqueza muscular é focal, tendendo a se generalizar simetricamente BANDEIRA et 2010). al., por (XEREZ, atrofia A 2008; paresia muscular, é sendo comum paresia nos músculos respiratórios. simultaneamente os neurônios motores superior uma a fraqueza muscular, que ao exame físico se acompanhada 3.1. Sinais e Sintomas A A queixa inicial apresentada normalmente é motoneuronal: fraqueza, atrofia, fasciculações e cãibras musculares, Precocemente na ELA, os indivíduos queixam-se de dispnéia durante esforços. Com a progressão da doença, surgem dispnéia em repouso, incapacidade de dormir na posição supina (ortopnéia), apneia do sono e cefaléia matinais (KUMAR et al., 2005; FAUCI et al, 2008; GOLDMAN, 2005). A insuficiência respiratória na ELA deve-se principalmente a perda de força da 4 musculatura respiratória, mas agrava-se pelo níveis toleráveis, há uma estimulação na qual o acúmulo de secreções e por broncoaspiração. indivíduo sai de um estado de sono profundo. Os sinais de hipoventilação devem fazer parte do Portanto, a disfunção deste músculo implica uma exame rotineiro deste paciente (XEREZ, 2008). probabilidade elevada de anormalidades A ELA pode apresentar-se com disfunção respiratórias durante esta fase, resultando em bulbar. O comprometimento bulbar manifesta-se distúrbio do sono e sonolência diurna (GHEZZI et normalmente al., 2005; REZENDE et al., 2008). como uma disartria ou A comprometimento da fala, que pode ser flácido sialorréia que indica uma falha ou espástico ou ainda de uma qualidade mista neurogênica na coordenação dos músculos da flácido-espástico. Disfagia para líquidos, com língua, palato e face que atuam na primeira fase engasgos que resultam em sialorréia pela da deglutição. A lesão do neurônio motor inferior ausência de deglutição. Tudo isso coloca os causa fraqueza da musculatura lingual, o que pacientes em alto risco de aspiração (KUMAR et interfere na formação do bolo alimentar ou al., 2005; XEREZ, 2008; FAUCI et al, 2008; deglutição de líquidos, mobilidade velar débil, o GOLDMAN, 2005; BANDEIRA et al., 2010). Os que dificulta o fechamento velo-faríngeo durante sintomas a deglutição, podendo ocorrer escape nasal constitucionais refletem perda da massa muscular e dificuldades na respiração. Os indivíduos apresentam perda de peso (MANRIQUE, 2005; PONTES et al., 2010). Com as contraturas, encurtamentos, atrofia e frequentemente queixam-se de fadiga (KUMAR muscular vêm o aparecimento da dor et al., 2005; FAUCI et al., 2008; GOLDMAN, (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2002). Porém, vários 2005). aspectos da função neurológica geralmente são O indivíduo com ELA pode apresentar sinais poupados na ELA, inclusive as funções mentais e sintomas indiretos, resultantes dos sintomas superiores, os movimentos extraoculares, a primários função intestinal e vesical e a sensibilidade. que são: distúrbios psicológicos desencadeados, em muitos casos, pela incapaci- Embora dade de realização das atividades de vida diárias (KUMAR et al., 2005; FAUCI et al., 2008; (AVD´s) (BANDEIRA, 2010). Isso dificulta as GOLDMAN, 2005). relações sociais dos pacientes, sejam raras, ocorrem exceções. mais precisamente nas suas inserções imediatas 3.2. Tratamento Fisioterapêutico como familiar, trabalho e lazer (ORSINI et al., O tratamento para esse paciente será de 2008). Distúrbio de sono que ocorre por causa da fraqueza diafragmática, podendo conduzir a uma hipoventilação durante a fase de sono REM, já que nesta fase observa-se atonia da musculatura esquelética e, conseqüentemente, dos músculos auxiliares na respiração. Portanto, há um aumento nos níveis de dióxido de carbono sangüíneo e queda na saturação arterial do oxigênio (SaO2). Quando a SaO2 cai abaixo dos acordo com o aparecimento de cada sintoma. Esse tratamento será concentrado em trabalhos de alongamentos, exercícios ativos, posicionamento, coordenação reeducação treino de motora, postural, transferências, trabalho respiratório, treino de funcionalidade, hidroterapia, prevenção de fadiga e orientações aos cuidadores (POZZA et al., 2006; DURAN, 2006; SOARES et al., 2008). 5 O exercício terapêutico tem como objetivo geral é tornar o paciente o mais independente manter, corrigir e/ou recuperar uma determinada possível para a realização de suas tarefas de função, ou seja, restaurar a função normal de vida diária. (KOURY, 2000). corpo ou manter o bem estar . Sua principal Arcanjo et al., (2007) fizeram um estudo finalidade é a manutenção ou desenvolvimento para verificar os benefícios da piscina terapêutica do movimento livre para a sua função, e seus na manutenção da marcha, do equilíbrio e da efeitos desenvolvimento, qualidade de vida de um paciente com ELA. melhora, restauração e manutenção da força, da Participou deste estudo o paciente R. L.M., sexo resistência e masculino, 29 anos de idade, raça branca, flexibilidade, do relaxamento e da coordenação estatura 1,78 metros, peso corporal 97 quilos, motora (GUIMARÃES e CRUZ, 2003). com diagnóstico de ELA e que tinha como baseiam-se à no fadiga, da mobilidade Soares et al., (2008), realizaram um relato profissão educador físico. Ele apresentava força de caso de um paciente no estágio inicial da muscular de membros inferiores (MMII) grau 5, doença segundo com o objetivo de demonstrar a escala de Kendall, amplitude de importância da fisioterapia no retardo dos movimento de MMII normal e era normotônico. sintomas da ELA. Foram realizadas 51 sessões Foi observada fraqueza muscular nas mãos, de 50 minutos de duração com freqüência de 3 alterações do equilíbrio e marcha. A fase de vezes por semana. O tratamento concentrou-se balanceio em de alongamento, coordenação realizada inadequadamente, principalmente a motora, exercícios ativos-livres nas diagonais do fase intermediária, onde permanecia com o método membro em extensão. O protocolo de tratamento trabalho Kabat, associados ao trabalho do membro inferior direito era e foi aplicado duas vezes por semana, durante 10 prevenção de fadiga. Durante o tratamento, semanas, com duração de 50 minutos cada observou-se da sessão e foi dividido em duas etapas: Etapa I: coordenação motora, bem como da auto-estima, Avaliação fisioterapêutica utilizando as seguintes e manutenção da força muscular apontando para escalas: os efeitos positivos da intervenção no retardo Questionário de Qualidade de Vida SF-36, dos sintomas mais graves da ELA, prevenindo Escala de Mobilidade e Equilíbrio de Tinetti e a maiores complicações funcionais e melhorando o Escala de Cronometragem de Percurso em 9 aspecto emocional do paciente. O quadro clínico metros. Foram aplicadas no primeiro dia da revelado nos exames foram correlacionados à avaliação, após seis semanas de atendimento e Escala de Gravidade da Esclerose Lateral após 10 semanas. Exceto a Escala Analógica Amiotrófica adaptada por Hallum. Visual de Fadiga que foi aplicada todos os dias respiratório e atenção ao considerável surgimento melhora A hidroterapia é um recurso da Fisioterapia Analógica Visual de Fadiga, de atendimento, sendo confirmada antes e após que utiliza a água como agente externo, os exercícios. Etapa II: Tratamento e abrangendo e aplicando exercícios aquáticos acompanhamento fisioterapêutico. Esta etapa foi terapêuticos em piscina aquecida e coberta, para dividida em 4 fases: Fase 1 – aquecimento na ajudar na reabilitação de várias patologias, com piscina; Fase 2 – alongamentos; Fase 3 – treino orientação restrita do profissional de fisioterapia. de marcha e equilíbrio; Fase 4 – relaxamento. O objetivo da reabilitação aquática neurológica Nesse estudo pôde-se concluir que a piscina 6 terapêutica para esse paciente contribuiu para e ansiedade. A aplicação de Escalas de manutenção da marcha, do equilíbrio e da Qualidade de Vida, em pacientes com ELA, por qualidade vida. profissionais da área da saúde e em cuidadores, A fisioterapia respiratória tem como objetivo ao longo da doença, tem demonstrado que a a remoção de secreções das vias aéreas, maior perda relativa ocorre nos cuidadores. Eles reduzindo a obstrução brônquica e a resistência são os menos protegidos e necessitam de das vias aéreas, facilitando as trocas gasosas e orientação e assistência contínua durante todo o reduzindo o trabalho respiratório. Em afecções curso da doença (ABRELA, 2004). agudas, visa encurtar o período de doença ou de repercussão funcional. Em processos crônicos, visa a retardar sua progressão ou mantê-los estacionados (BRITTO, DUARTE, SILVESTRE, 2005). 4. CONCLUSÃO A partir dessa revisão bibliográfica, concluise que a ELA é uma doença extremamente grave, pois afeta os neurônio motores, causando O tratamento respiratório para pacientes com ELA constará de: estímulo de tosse, manobra de compressão e descompressão súbita, exercícios de inspiração profunda e fracionada, manobras de reexpansão pulmonar, exercícios de fortalecimento da musculatura respiratória, e, nos casos de insuficiência respiratória, será utilizada a ventilação mecânica invasiva ou ventilação mecânica não invasiva (PRESTO et al., 2009). chave no tratamento de pacientes com ELA. Ele permite o acesso às formas para a manutenção de qualidade de vida, assim como assume importante papel nas situações de decisões nas etapas clínicas. Devido às particularidades da doença, o foco terapêutico, freqüentemente, uma portadores, restringe-se ao paciente. Entretanto, hoje se sabe que a ELA não afeta só total sendo dependência que suas de seus complicações podem levar a morte. Os principais sintomas estão relacionados com a perda do movimento de membros, tronco, assim como dos músculos da face e dos músculos envolvidos no processo da deglutição. Ao ser diagnosticado a patologia com os primeiros sintomas aparecendo, a fisioterapia pode atuar na prática de exercícios terapêuticos O cuidador, geralmente familiar, é a figura diferentes assim que expectativa de embora vida não dos aumente pacientes, a pode influenciar positivamente na qualidade de vida e no seu desempenho funcional. Essa intervenção envolve exercícios coordenação motora, de alongamentos, exercícios ativos, reeducação postural, posicionamento, treino de transferências, trabalho respiratório, treino de funcionalidade, hidroterapia, prevenção de fadiga e orientações aos cuidadores. o paciente; há também um comprometimento familiar e, especialmente, do cuidador, com grande envolvimento cuidadores recursos têm de emocional. maior uma habilidade forma mais Certos de usar positiva, encontrando satisfação em poder cuidar. Por outro lado, há outros cuidadores que se sentem muito sofredores, com sentimentos depressivos REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: ARCANJO, T.P.; RODRIGUES, E.C.; CONCEIÇÃO, E.C.G. et al. Benefícios da piscina terapêutica para manutenção da marcha e do equilíbrio na Esclerose Lateral Amiotrófica: estudo de caso. In: CONGRESSO BRASILEIRO DE HIDROTERAPIA, 1, 2007, São Paulo. Anais Congresso de Hidroterapia. 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